מיאלומה נפוצה, או מיאלומה, היא אחד מסוגי הגידולים הממאירים ההמטולוגיים. מונח זה מתייחס ל"סרטן הדם" המוכר והמסוכן ביותר. במילים אחרות, מיאלומה היא מחלה שבה התפשטותם המהירה של תאי הגידול - פלסמוציטים - יוצרת חלבון פתולוגי הנקרא "פאראפרוטאין". ראוי לציין כי האינדיקטורים של תאי פלזמה במח העצם ובדם עולים עקב המוטציה המתרחשת בהם. תהליך זה הוא שגורם לייצור אינטנסיבי של פראפרוטאינים.

ההבדל העיקרי בין מיאלומה נפוצה לפתולוגיות אונקולוגיות אחרות - סרטן הקיבה, סרטן השד - הוא שתאי סרטן ממוקמים בו זמנית בכל אזור בגוף ומשפיעים על איברים שונים. הם מועברים לשם עם זרם הדם.

בשל העובדה כי נוגדנים לתאי פלזמה נמצאים בכמויות עצומות במח העצם, הוא מפסיק לתפקד כרגיל, ההמטופואזה מופרעת ומתחיל תהליך הרס רקמת העצם. בשל העובדה שתאים סרטניים נמצאים באיברים ומערכות שונות, גם תפקודם מתקלקל. זה גורם למגוון של תסמינים של המחלה.

מיאלומה היא מחלה אונקולוגית המאופיינת בשגשוג וריכוז תאי פלזמה במח העצם. תאים אלו תורמים לשחרור חלבונים פתולוגיים – פאראפרוטאינים – לדם.

כדי להבין את הנקודה של מחלה זו, עליך להבין באיזה סוג של תאים מדובר - פלסמוציטים - וכיצד מיוצרים פרפרוטאינים.

אז, תאי פלזמה הם תאים המיוצרים מלימפוציטים B. תהליך היווצרותם מורכב מאוד, וככלל, מתחיל בהחדרת מיקרואורגניזם זר לזרם הדם.

התפתחות מיאלומה נפוצה

ראשית, החיידק נתקל בלימפוציט B, אשר בתורו רואה בו איום. לאחר מכן, הלימפוציט B מופעל ונשלח לבלוטת לימפה סמוכה. שם הוא משנה את צורתו ומראהו. יוצא לדרך תהליך ייצור נוגדנים, או אימונוגלובולינים, שתפקידו להשמיד חיידקים שנתקלים בהם בדרך.

במילים אחרות, אם וירוס מעיים יפריע לימפוציט B, אז הוא יילחם רק בנגיף הרוטה או הנורוווירוס. הודות למנגנון סלקטיבי זה, החסינות מדכאת את הפעילות החיונית של מיקרואורגניזמים מסוכנים פתולוגית בלבד ואינה פוגעת בחיידקים "מועילים".

לימפוציט B המנוון הופך לתא חיסון מלא, הנקרא "פלסמוציט". לאחר השינוי, הוא נכנס לזרם הדם ומתחיל להתרבות שם באופן פעיל. אותם תאים שנוצרים מתא פלזמה נקראים "חד-שבטיים".

לאחר השמדת הפתוגנים, מתים מספר רב של תאים חד שבטיים, וה"שורדים" הופכים לתאי זיכרון. זה הם שיספקו בעתיד הקרוב הגנה מפני מחלה שעברה בעבר. כל האמור לעיל הוא הנורמה.

אך מתרחשות כאן גם הפרות מסוכנות המעידות על התפתחות מיאלומה. זה, המחלה הזומאופיין בייצור אינסופי של תאים חד שבטיים על ידי פלזמציטומות. עם זאת, הם לא מתים - מספרם גדל. במילים אחרות, במהלך התפתחות המיאלומה, תהליך ההרס של תאים חד שבטיים מפסיק. כתוצאה מכך, הם מתפשטים וחודרים למח העצם, דוחפים החוצה טסיות דם, לויקוציטים ותאי דם אדומים. כתוצאה מכך, המטופל מפתח פנציטופניה - הפחתה במספר התאים החיוניים בדם במחזור הדם.

חָשׁוּב!ברפואה מבחינים בין בודד (גידול בודד הממוקם בעצם או בנגע מסוים הנמצא בחוץ מח עצם) ומיאלומה נפוצה. האפשרות הראשונה, על פי הסטטיסטיקה הרפואית, ניתנת לטיפול בהצלחה ברוב המקרים.

אבל זה לא הכל. נוגדנים חד שבטיים מתרבים באופן אינסופי מייצרים פגומים תאי חיסוןשלא יכול להרוס מיקרואורגניזמים פתוגניים. אלו הם מה שנקרא "פאראפרוטאינים".

תצורות אלה מופקדות בכמות גדולה על איברים שונים. בהקשר זה, תפקודם מופרע, חסינות מדוכאת, קרישת דם מחמירה, צמיגותו עולה, מטבוליזם של חלבון מופרע, מבנה העצם נהרס ואוסטאופורוזיס מתפתח.

חָשׁוּב!מיאלומה מתפתחת בעיקר אצל אנשים מעל גיל 40. במספרים גדולים, המחלה מאובחנת בגיל 50-60. נשים חולות בתדירות נמוכה יותר מגברים.

וידאו - מיאלומה נפוצה: סיבות והתפתחות

גורמים להתפתחות מיאלומה

הסיבות למחלה טרם הובהרו במלואן על ידי הרופאים. עם זאת, ישנם כמה גורמים שעלולים להגביר את הסיכון שלך לפתח מיאלומה נפוצה.

1. זיהומים ויראליים בצורה כרונית.
2. גורם תורשתי. אותם אנשים שקרוביהם סבלו מלוקמיה נמצאים בסיכון.
3. השפעה מתמדת של גורמים המדכאים תפקודים חיסוניים - מתח, חשיפה ממושכת לאזור רדיואקטיבי, שימוש בציטוסטטים וכו'.
4. אנשים השואפים כל הזמן חומרים רעילים - אדי כספית, תרכובות ארסן - נמצאים גם הם בסיכון.
5. השמנת יתר היא גם גורם מעורר בהתקדמות של מיאלומה נפוצה.

חָשׁוּב!המחלה מאובחנת באמצעות רדיוגרפיה, טומוגרפיה ספירלית, בדיקות דם ושתן (כללי), ביוכימיה, אספירציה (נטילת חלק ממח העצם).

תסמינים של מיאלומה

תסמיני מיאלומה מחולקים ל-2 קבוצות. זֶה:

• סימנים הקשורים להתקדמות של גידול ממאיר במח העצם;
• תסמינים הטבועים בהתפשטות הגידול באזורים שונים בגוף, כמו גם בכניסה של פראפרוטאינים לזרם הדם.

התמונה הקלינית של מיאלומה, המתקדמת ברקמת העצם, היא כדלקמן.

חָשׁוּב!אדם עם לויקופניה יכול לחיות בין 5 עד 10 שנים עם טיפול הולם. בהיעדר טיפול, מוות יתרחש תוך שנתיים מתחילת ההתפתחות.

תסמינים של גידול במערכות גוף שונות

תסמינים הטבועים בהתפשטות הגידול ב מערכות שונותהגוף וכניסת הפרפרוטאינים לדם.

1. תפקוד כליות ירוד, אי ספיקת איברים, התפתחות של תסמונת נפרוטית. המחלות קשורות בעיקר להצטברות של פראפרוטאינים בכליות ולנגעים זיהומיים רגילים. כתוצאה מכך, הכליות סובלות בעומס אדיר, הגורם לאיבר להתרוקן ולאי התפתחות. נגעים כלייתיים מאופיינים בנוכחות של גוף חלבון בנס ג'ונס וחומצת שתן בשתן. הראשון מזוהה באמצעות ניתוח רפואי מיוחד. נוכחות של גוף חלבוני בשתן של Bence-Jones, ככלל, מעידה על התפתחות מיאלומה. בניגוד לאי ספיקת כליות רגילה, מיאלומה אינה מלווה בבצקות ויתר לחץ דם.
2. הפרעת קרישת דם. היא מתפתחת עקב מחסור בטסיות דם בדם, כמו גם חוסר יכולתן לתפקד.
3. הפרעות בתפקוד הלב (קרדיומיופתיה).
4. תסמינים של מחלות נוירולוגיות.
5. הגדלה של הטחול והכבד.
6. צפיפות דם מוגברת. מלווה בדימום כבד בנרתיק, באף, בחניכיים, במעי ואחרים. בנוסף, למטופל יש המטומות, חבורות ושפשופים. סימפטום מובהק נוסף הוא "עיני דביבון". הוא מאופיין בהופעת חבורות מתחת לעיניים לאחר מגע קל באזור זה. זה נובע מהרס של דפנות כלי הדם וצפיפות הדם המוגברת. עקב אספקת דם לקויה על רקע מיאלומה, החולה עלול לפתח היפוקסיה, אנורקסיה ומחלות לב מורכבות.
7. הרס ציפורניים, נשירת שיער.
8. ניידות הלשון מתדרדרת, וגודלה גדל.

חָשׁוּב!עקב דם צמיג מדי במיאלומה, החולה עלול לחוות הפרעות אוטונומיותבצורה של סחרחורת קשה, נמנום, עייפות, חרדה, פגיעה בקואורדינציה המוטורית ועוויתות. במקרים חריגים, נמנום במיאלומה מוביל לקהות חושים ותרדמת.

טיפול במיאלומה נפוצה

הטיפול במיאלומה נפוצה נועד בעיקר להאריך את חיי המטופל.

חָשׁוּב!לא ניתן להיפטר לחלוטין ממיאלומה - אפשר רק לעצור את תהליך התפשטות הגידול ולהכניסו להפוגה.

הטיפול במחלה מורכב משימוש בשיטות להעלמת תסמינים ושימוש בשיטות ציטוסטטטיות מיוחדות. האחרון כולל כימי ו טיפול בקרינה.

טיפולים סימפטומטיים כוללים כִּירוּרגִיָה, שמטרתן ביטול דחיסה של איברים פנימיים על ידי הגידול, נטילת תרופות משככות כאב וכן שיטות שמטרתן הפחתת רמות הסידן בדם, שיקום קרישת דם וטיפול בנזק לכליות.

חָשׁוּב!כשהוא חולה, החולה צריך גם לעקוב אחר דיאטה, תמיד דלת חלבון. יש צורך לכלול לא יותר מ 60 גרם בתזונה מזינה. חלבון ביום. לשם כך, מומלץ כמעט להפחית בצריכת בשר, עדשים, ביצה לבנה, אגוזים, קטניות, דגים.

וידאו - מיאלומה נפוצה: סימנים וטיפול

מה זה: מיאלומה (מיוונית "מיאלוס" - מח עצם, "אומה" - שם נפוץכל גידולים) היא מחלה אונקולוגית של הדם, גידול ממאיר הגדל במח העצם. מחלה זו נקראת לפעמים בטעות "סרטן". הגידול מורכב בעיקר מתאי פלזמה - תאים האחראים על חסינות, מאבק במחלות זיהומיות וייצור אימונוגלובולינים. תאים אלו נובעים מלימפוציטים מסוג B, אך מתי הפרות שונותבמהלך תהליך הבשלתם מופיעים שיבוטים של גידולים, המובילים להופעת מיאלומה. גידולי מיאלומה ממאירים חודרים למח העצם של עצמות ארוכות, ומשפיעים עליהם.

רבייה של פלזמהבלסטים ופלסמציטים במח העצם מקדמת סינתזה של פראפרוטאינים - חלבונים לא תקינים, אימונוגלובולינים, שבמקרה זה אינם מבצעים את תפקידי ההגנה שלהם, אך הכמות המוגברת שלהם מעבה את הדם ופוגעת באיברים פנימיים שונים.

המחלה נבדלת על ידי מאפיינים אימונוכימיים של חלבונים (אימונוגלובולינים) השייכים לאחת מהמעמדות. לדוגמה, המראה של חלבונים מסוג IgE קובע את הנוכחות של E-myeloma.

סוגי מילומה

ישנן מספר גרסאות של מיאלומה.

צורה בודדת- זהו מוקד חד פעמי של הסתננות, לרוב מרוכז בעצמות שטוחות.

מרפאות מובילות בישראל

הצורה המוכללת מחולקת ל:

מיאלומות שונות גם בהרכב תאי הגידול:

• פלסמיטי;
• פלזמבלסטית;
• תא פולימורפי;
• תא קטן.

ישנם סימנים אימונוכימיים שונים של פרפרוטאינים המופרשים:

• מיאלומה של Bence-Jones (מה שנקרא מחלת שרשרת קלה);
• מיאלומות A, G ו-M;
• מיאלומה שאינה מפרישה;
• מיאלומה דיקלונית;
• מיאלומה מ.

מיאלומה G מופיעה ב-70% מהמקרים, מיאלומה A מופיעה ב-20% מהמקרים ומיאלומה של בנס-ג'ונס מעט פחות שכיחה (15%).

שלבי המחלה

ניתן לחלק את מהלך המחלה לשלושה שלבים:

• I - שלב של ביטויים ראשוניים;
• II - שלב של תמונה קלינית מפורטת;
• III - שלב סופני;

שלב א'- תקופה אסימפטומטית שבמהלכה לא נצפה סימנים קלינייםושינויים במצבי המטופל.

שלב ב'- שבו כל התסמינים הקליניים האופייניים למיאלומה באים לידי ביטוי בצורה הברורה ביותר.

שלב III– . מיאלומה מתפשטת לאיברים פנימיים שונים.

ישנם תתי שלבים A ו-B, המאופיינים בנוכחות או היעדר אי ספיקת כליות אצל המטופל.

ביטויים ותסמינים

מיאלומה מתפתחת לעתים קרובות ללא מעורבות תשומת - לב מיוחדת, המתבטא בכאב בעצמות. כתוצאה מהתפתחות המחלה מתפשטת לחלקים הפנימיים של עצמות שטוחות (שכמה, עצם החזה, חוליות, גולגולת) או אפיפיסות של עצמות צינוריות. ישנם מקרים תכופים של זיהוי מיאלוסרקומה - אלמנטים ממאירים, המורכבים בעיקר מתאי דם לבנים. לאחר מכן, תצורות מופיעות על העצמות בצורה של חומר רך מעוגל - זה אופייני למיאלומה נודולרית מפוזרת (מיאלובלסטומה), ורקמת העצם נהרסת.

ישנם מקרים בהם המחלה אינה נראית עד לתקופה מסוימת ולפתע מופיע שבר ספונטני - ההשלכות של אוסטאודיפרציה.

מתגלות אי סדרים מערכת עיכול, ראייה מטושטשת, טמפרטורת גוף לא יציבה, חולשה כללית, אנמיה, מחלות זיהומיות פרטיות: מ שפעת רגילהל- leukoplakia של הפות או צוואר הרחם. כתוצאה מפגיעה באיברים פנימיים מופיעים אי נוחות וכאבים, דפיקות לב ותחושת כבדות בהיפוכונדריום. זה קורה כי בלוטות מיאלומה לדחוס את המוח, גרימת כאבי ראש. בנוסף, זה אפשרי שינויים פתולוגייםדיסקים חולייתיים, המובילים למיאלורדיקולואיסכמיה, הפרעה באספקת הדם לחוט השדרה.

גורמים למחלה. גורמי סיכון

הסיבות להתפתחות מיאלומה אינן ידועות באופן אמין. אנחנו יכולים רק להדגיש גורמים משותפים, תורם לביטוי של סרטן באופן כללי. לעתים קרובות, מיאלומה נמצאת אצל קשישים (מעל גיל 65), אנשים שנחשפו לקרינה מייננת כלשהי, או שיש להם מגע ממושך עם מוצרי נפט, אסבסט וחומרים רעילים אחרים. גזע, זיהומים ויראליים, מתח ונטייה גנטית משחקים תפקיד מסוים בהתפתחות מיאלומה.

על פי הסטטיסטיקה, מיאלומה מתרחשת כמעט פי שניים בקרב האוכלוסייה השחורה מאשר בקרב מדינות עם עור לבן, אך הסיבה להתפלגות זו טרם זוהתה.

תפקיד מרכזי בחקר הגורמים למיאלומה ממלא מחקר גנטי, בעל יכולת לזהות גנים שבאמצעות המוטציות שלהם עלולים לגרום לגידול.

אבחון

משמש לאבחון מיאלומה שיטות מעבדהמחקר. ניתן לזהות את השינויים האופייניים ביותר על בסיס ניתוח כללי של דם ושתן, תוך שימת לב לאינדיקטורים הבאים: עלייה ברמות הסידן בשתן או בסרום הדם מעל לנורמה, בו זמנית. רמה גבוההחלבון בשתן ומספר נמוך של תאי דם אדומים, טסיות דם והמוגלובין, עלו ל-80 מ"מ לשעה. ו-ESR גבוה יותר. רמות גבוהות של סך חלבון בדם על רקע רמה נמוכהאלבומין.

אבחנה מדויקת יותר מתקבלת על ידי קביעת פרפרוטאינים חד שבטיים ובדיקת שתן עבור חלבון בנס-ג'ונס. ניתוח חיובינותן נוכחות של שרשראות קלות של פראפרוטאינים העוברות דרך צינוריות הכליה. בנוסף, מבוצעים מספר מחקרים נוספים: רדיוגרפיה, טומוגרפיה של עצם, ביופסיה של טרפין מח עצם, מחקרים ציטוגנטיים ואינדיקטורים כמותיים של אימונוגלובולין בדם.

ביצוע ניתוח בודד אינו מספיק לאבחנה נכונה, ולכן, לתוצאה הסופית של המחקר, יש צורך להשוות את כל הנתונים עם ביטויים קלינייםסימני המחלה.

יַחַס

הטיפול במיאלומה מתבצע בבית החולים על ידי המטולוג. מיאלומה היא נגע חשוכת מרפא של רקמה המטופואטית, שהחלמה מלאה ממנה אפשרית רק עם השתלת מח עצם, אך טיפול נכון ובזמן מאפשר לך לשמור על הגידול בשליטה.

שלבי הטיפול במיאלומה:

• טיפול ציטוסטטי;
• טיפול בקרינה;
• מרשם של אלפא2-אינטרפרון;
• מניעה וטיפול בסיבוכים;

החלק העיקרי של המתחם לטיפול במיאלומה הוא כימותרפיה. בנוסף, נעשה שימוש בסוגים חדשים אחרים של טיפול המבוסס על הפרוגנוזה הנכונה של המחלה. במקרה של מחלה אסימפטומטית בשלב IA או IIA, הטיפול נדחה, אך החולה נמצא במעקב מתמיד ומעקב אחר הרכב הדם. אם זה התקדם למחלה מלאה, ציטוסטטים וכימותרפיה נקבעים.

רוצים לקבל הערכה לטיפול?

*רק עם קבלת נתונים על מחלת המטופל, נציג המרפאה יוכל לחשב אומדן מדויק לטיפול.

אינדיקציות לכימותרפיה:

• אֲנֶמִיָה;
• היפרקלצמיה (עלייה ברמות הסידן בסרום);
• עמילואידוזיס;
• תסמונת היפר-צמיגית ודימומית;
• נזק לעצם;
• נזק לכליות.

ישנם שני סוגים של כימותרפיה: סטנדרטי ומינון גבוה. נעשה שימוש גם בתרופות הידועות מלפרן, Sarcolysin, Cyclophosphamide וגם חדשות ומודרניות יותר, Carfilzomib, Lenalidomide, Bortezomib.

לטיפול בחולים מעל גיל 65 משתמשים ב-Prednisolone, Vincristine, Alkeran ו-Cyclophosphamide. הם משמשים גם לצורה האגרסיבית ביותר של המחלה. למיאלומה של העצם משתמשים גם בביספוספונטים (Bonefos, Aredia, Bondronat), המעכבים את צמיחת המיאלומה עצמה, מדכאים את פעילות האוסטאוקלסטים ויכולים לעצור את הרס רקמת העצם. לחולים מתחת לגיל 65, לאחר קורס של כימותרפיה סטנדרטית, ניתן לרשום כימותרפיה במינון גבוה, כולל השתלת תאי גזע (שלך או של תורם).

הוא משמש בעיקר לנגעים בעצמות עם כאבים עזים ומוקדים גדולים של הרס רקמות, למיאלומה בודדת וכן בחולים חלשים כגון. Dexamethasone נקבע כתוספת לטיפול.

כטיפול תחזוקה, חולים בהפוגה מקבלים מינון גבוה של אלפא 2-אינטרפרון למשך מספר שנים.

מניעה וטיפול בסיבוכיםמבוסס על תיקון תפקוד הכליות במקרה של אי ספיקת כליות, שימוש בתרופות משתנות, דיאטה, פרסמפרזה (טיהור דם מפרפרוטאינים) או המודיאליזה בעוד מקרים חמורים, עירוי של רכיבי דם לאנמיה. בנוסף, דיכוי מחלות זיהומיות באמצעות אנטיביוטיקה (בדרך כלל ספקטרום רחב), טיפול בניקוי רעלים.

תשומת לב רבה מוקדשת לנרמול רמות הסידן באמצעות משתנים וקלציטרין. דרגות שונות של היפרקלצמיה מטופלות עם הידרציה, צריכה מים מינרלים, חליטות. עבור שברים, אוסטאוסינתזה, מתיחה וטיפול כירורגי משמשים.

בשל הסיכון הגבוה לסיבוכים (במיוחד בחולים מבוגרים), הוא אינו נמצא כיום בשימוש נרחב בטיפול במיאלומה. האפשרות המקובלת ביותר היא השתלת תאי גזע מתורם או מהמטופל עצמו, מה שיכול להוביל לריפוי בכ-20% מהחולים.

טיפול כירורגי אופרטיבימיאלומות משמשות לנגעים בעמוד השדרה, דחיסה של שורשי העצבים, כלי הדם ועוד חיוניים אחרים. איברים חשוביםאו לבצע חיזוק וקיבוע של עצמות במקרה של שברים.

דיאטה ותזונה

דיאטה למיאלומה אינה כוללת עוגות, ממתקים, בורשט ומזונות שומניים, חריפים, מלוחים ומעושנים אחרים. לא רצויים גם מוצרי קמח עשירים, דוחן, שעורה, לחם שיפון, קטניות, חלב מלא מוצרי חלב, מיצים, משקאות מוגזים וקוואס.

אתה צריך לאכול במנות קטנות. אם רמת הלויקוציטים תקינה, ניתן להוסיף לתזונה ביצים, דגים, בשר בקר רזה, בשר ארנבת, עוף וכבד. דייסת דגנים, לחם מיובש. מותרים פירות וירקות טריים או מבושלים.

בְּ כמות מופחתתניתן לכלול ליקוציטים מפולחים בדם (נויטרופילים) וביטויים דיספפטיים, דייסת אורז עם מים או מרק אורז בתזונה.

רצוי לאכול מזונות המכילים סידן, ויטמינים B ו-C, עם כמות חלבון של עד שני גרם לק"ג משקל גוף ליום. במהלך כימותרפיה ותפקוד תקין של כליות, כמות הנוזלים הנצרכת היא עד שלושה ליטר. אתה יכול לשתות לפתנים, ג'לי, תה, מרתח שושנים.

לדוגמה, במהלך כימותרפיה, לארוחת בוקר אתה יכול לאכול לחם וחמאה, חביתה מאודה או תבשיל סולת, תה ירוק, קפה. לארוחת צהריים - קציצות בקר מבושלות בסיר כפול, מרק דל שומן עם מרק בשר, לחם מיובש, קומפוט. בהפסקה שבין צהריים לארוחת ערב אפשר לשתות ג'לי פירות יער ולאכול עוגיות (יבשות). לארוחת ערב, בשר רזה מבושל, תוספת של אורז וחליטת שושנים.

תוחלת חיים ב- mielome

בהתאם לצורת המחלה ומהלך שלה, ולשלב בו החל הטיפול, הפרוגנוזיות לתוחלת החיים של החולה נעות בין מספר חודשים לעשר שנים. הדבר נובע גם מתגובת המחלה לטיפול, נוכחות של פתולוגיות אחרות וגיל החולים. בנוסף, עם מיאלומה מתפתחים סיבוכים קשים המובילים למוות: אי ספיקת כליות, אלח דם, דימום, פגיעה באיברים פנימיים באמצעות ציטוסטטטיקה.

תוחלת החיים בממוצע, בכפוף לכימותרפיה סטנדרטית, היא 3 שנים. למינונים גבוהים של כימיקלים - 5 שנים. אצל אנשים עם רגישות מוגברת לכימותרפיה, תוחלת החיים אינה עולה על 4 שנים. בטיפול ארוך טווח בכימיקלים, יתכן שמתפתחת עמידות למיאלומה משנית, שהופכת ל לוקמיה חריפה. למיאלומה יש רמה גבוהה של ממאירות; ריפוי מלא הוא נדיר מאוד.

עם שלב IA, תוחלת החיים היא בממוצע כחמש שנים, עם שלב IIIB - פחות מ-15 חודשים.

וידאו: מיאלומה

מחלת רוסטיצקי-קהלר או מיאלומה היא מחלה אונקולוגית מערכת דם. מאפיין אופייני למחלה הוא שבעקבות גידול ממאיר בדם, עולה מספר תאי הפלזמה (תאים המייצרים אימונוגלובולינים) שמתחילים לייצר אימונוגלובולין פתולוגי (פאראפרוטאין) בכמויות גדולות.

מיאלומה נפוצה - מה זה במילים פשוטות?

מיאלומה נפוצה היא צורה של מיאלומה נפוצה. הגידול המשפיע על תאי פלזמה במחלה זו מתרחש במח העצם. מבחינה סטטיסטית, מיאלומה של עצמות עמוד השדרה, הגולגולת, האגן, הצלעות, חזה, לעתים רחוקות יותר - עצמות צינוריות של הגוף. תצורות ממאירות (פלסמוציטומות) במיאלומה נפוצה מערבות מספר עצמות ומגיעות לקוטר של 10-12 ס"מ.

פלסמוציטים הם מרכיב מערכת החיסוןגוּף. הם מייצרים נוגדנים ספציפיים המגינים מפני מחלה ספציפית (תאי זיכרון מיוחדים "מרמזים" איזה אימונוגלובולין צריך להיות מיוצר). תאי פלסמה מושפעי גידול (תאי פלסמומיאלומה) מייצרים באופן בלתי נשלט אימונוגלובולינים לא תקינים (פגומים), שאינם מסוגלים להגן על הגוף, אך מצטברים באיברים מסוימים ומשבשים את תפקודם. בנוסף, פלזמציטומה גורמת:

• ירידה במספר תאי הדם האדומים, טסיות הדם והלוקוציטים;
• חוסר חיסוני מוגבר ופגיעות מוגברת לזיהומים שונים;
• פגיעה בהמטופואזה וצמיגות דם מוגברת;
• הפרה של חילוף החומרים של מינרלים וחלבונים;
• הופעת הסתננות באיברים אחרים, במיוחד לעתים קרובות בכליות;
• שינויים פתולוגיים ברקמת העצם באזור הגידול - העצם נעשית דקה ונהרסת, וכאשר הגידול צומח דרכה הוא חודר לתוך הרקמה הרכה.

גורמים למיאלומה נפוצה

מחלת רוסטיצקי-קהלר נחקרה על ידי רופאים, אך אין הסכמה בחוגים הרפואיים לגבי הגורמים להופעתה. נמצא כי נגיפי לימפה מסוג T או B נמצאים לרוב בגופו של אדם חולה, ומכיוון שתאי פלזמה נוצרים מלימפוציטים מסוג B, כל הפרעה בתהליך זה מובילה לכשל ולהופעת היווצרות פתופלסמוציטים.

בנוסף לגרסה הוויראלית, קיימות עדויות לכך שגם מיאלומה יכולה להיות מופעלת כתוצאה מחשיפה לקרינה. הרופאים חקרו אנשים שנפצעו בהירושימה ובנגסאקי, באזור הפיצוץ בתחנת הכוח הגרעינית בצ'רנוביל. נמצא כי בקרב אלו שקיבלו מינון גדול של קרינה, אחוז גבוה מהאנשים פיתחו מיאלומה ומחלות נוספות הפוגעות במחזור הדם והלימפה.

בין גורמים שליליים, אשר מגבירים את הסיכון לפתח מיאלומה נפוצה, הרופאים קוראים:

• עישון - ככל שהניסיון של המעשן ארוך יותר וככל שמספר הסיגריות המעושנות גדול יותר, כך הסיכון גבוה יותר;
• כשל חיסוני;
• חשיפה לחומרים רעילים על הגוף;
• נטייה גנטית.

מיאלומה נפוצה - תסמינים

מיאלומה נפוצה מתרחשת בעיקר בגיל מבוגר, ומשפיעה על נשים וגברים כאחד. מחלת רוסטיצקי-קהלר - תסמינים ו תמונה קליניתנצפה בחולים:

• נזק למערכות ההמטופואטיות והשלד;
• הפרה של תהליכים מטבוליים;
• שינויים פתולוגיים במערכת השתן.

תסמיני מיאלומה נפוצה:

• הסימנים הראשונים למיאלומה הם כאבי עצמות (בעמוד השדרה, החזה, עצמות הגולגולת), שברים ספונטניים, עיוות עצם ונוכחות של תצורות גידול;
• דלקת ריאות תכופה ומחלות אחרות הנגרמות על ידי ירידה בחסינות והגבלת תנועות הנשימה הנגרמות על ידי שינויים בעצמות החזה;
• שינויים דיסטרופיים בשרירי הלב, אי ספיקת לב;
• טחול וכבד מוגדלים;
• מיאלומה נפרופתיה - הפרעה בכליות עם עלייה אופיינית של חלבונים בשתן, המובילה לאי ספיקת כליות;
• אנמיה נורמכרומית - ירידה במספר תאי הדם האדומים ורמות ההמוגלובין;
• היפרקלצמיה - כמות מוגברת של סידן בפלזמה ובשתן, מצב זה מסוכן מאוד, הסימפטומים שלו הם הקאות, בחילות, נמנום, הפרעות בתפקוד המנגנון הוסטיבולרי, פתולוגיות נפשיות;
• ירידה ברמות של אימונוגלובולין תקין;
• הפרעות hematopoietic - דימום של ממברנות ריריות, הופעת חבורות, עוויתות של העורקים של הפלנגות, דיאתזה דימומית;
• paresthesia ("עור אווז"), כאבי ראש, נמנום שהופכת לקהות חושים, עוויתות, סחרחורת, חירשות, קוצר נשימה;
• בשלבים האחרונים - ירידה במשקל, עלייה בטמפרטורת הגוף, אנמיה קשה.

צורות של מיאלומה נפוצה

על פי הסיווג הקליני והאנטומי, מיאלומה מתרחשת בצורות הבאות:

• מיאלומה בודדת - עם מוקד גידול אחד בעצם או בבלוטת הלימפה;
• מיאלומה נפוצה (מוכללת) - עם היווצרות של מספר מוקדי גידול.

בנוסף, מיאלומה נפוצה יכולה להיות:

• מפוזר - במקרה זה, לתצורות פתולוגיות אין גבולות, אלא מחלחלות לכל המבנה של מח העצם;
• מולטיפוקל - פלזמציטומה עצם מתפתחת באזורים מוגבלים, ובנוסף יכולים להיווצר גידולים בבלוטות הלימפה ובטחול.
• דיפוזי-מוקד - שילוב של סימפטומים של מפוזר ומרובה.

מיאלומה נפוצה - שלבים

הרופאים מחלקים מיאלומה נפוצה לשלושה שלבים, השלב השני הוא מעברי, כאשר השיעורים גבוהים מהראשון, אך נמוכים מהשלב השלישי (החמור ביותר):

1. השלב הראשון מאופיין בהמוגלובין מופחת ל-100 גרם/ליטר, רמות סידן תקינות, ריכוזים נמוכים של פארפרוטאינים וחלבון בנס ג'ונס, נגע אחד של גידולים בגודל 0.6 ק"ג/מ"ר, היעדר אוסטאופורוזיס ועיוות עצם.
2. השלב השלישי מאופיין בהמוגלובין מופחת ל-85 גרם/ליטר ומטה, ריכוז סידן בדם מעל 12 מ"ג ל-100 מ"ל, ריבוי גידולים, ריכוז גבוה של פארפרוטאינים וחלבון בנס-ג'ונס, גודל גידול כולל של 1.2 ק"ג/מ"ר או יותר, סימנים ברורים לאוסטאופורוזיס.

סיבוכים של מיאלומה נפוצה

מיאלומה נפוצה מאופיינת בסיבוכים הקשורים לפעילות ההרסנית של הגידול:

• כאבים עזים והרס עצם (שברים);
• אי ספיקת כליות עם הצורך לעבור;
• מחלות זיהומיות מתמשכות;
• אנמיה חמורה הדורשת עירוי.

מיאלומה נפוצה - אבחון

כאשר מאובחן עם מיאלומה אבחנה מבדלתיכול להיות קשה, במיוחד במקרים שבהם אין מוקדי גידול ברורים. אם יש חשד לאבחנה של מיאלומה, מטופל נבדק על ידי המטולוג, אשר עורך תחילה סקר ומגלה נוכחות או היעדר סימנים כגון כאבי עצמות, דימום ומחלות זיהומיות תכופות. כמו כן, נקבעים מחקרים נוספים להבהרת האבחנה, צורתה ותוארה:

• ניתוח דם ושתן כללי;
• צילום רנטגן של החזה והשלד;
• סריקת סי טי;
• מחקר של כמות הפרפרוטאינים בדם ובשתן;
• ביופסיה של מח עצם;
• מחקר בשיטת מנצ'יני לקביעת אימונוגלובולינים.

מיאלומה - בדיקת דם

אם יש חשד לאבחנה של מיאלומה, הרופא רושם כללי ו בדיקות ביוכימיותדָם. האינדיקטורים הבאים אופייניים למחלה:

• המוגלובין - פחות מ-100 גרם לליטר;
• - פחות מ-3.7 t/l (נשים), פחות מ-4.0 t/l (גברים);
• טסיות דם - פחות מ-180 גרם לליטר;
• לויקוציטים - פחות מ-4.0 גרם לליטר;
• ESR - יותר מ-60 מ"מ לשעה;
• חלבון - 90 גרם לליטר ומעלה;
• אלבומין - 35g/l ומטה;
• אוריאה - 6.4 mmol/l ומעלה;
• סידן – 2.65 ממול/ליטר ומעלה.

מיאלומה נפוצה - צילום רנטגן

השלב החשוב ביותר במחקר עבור מיאלומה נפוצה הוא צילום רנטגן. ניתן לאשר לחלוטין את האבחנה של מיאלומה נפוצה באמצעות רדיוגרפיה או להשאיר ספק. מוקדי גידול נראים בבירור בצילומי רנטגן, ובנוסף, הרופא מקבל את ההזדמנות להעריך את מידת הנזק והעיוות של רקמת העצם. נגעים מפוזריםקשה יותר לזהות בצילום רנטגן, כך שהרופא עשוי להזדקק לשיטות נוספות.

מיאלומה - טיפול

נכון לעכשיו, גישה משולבת משמשת לטיפול במיאלומה, עם השימוש השולט ב תרופותבשילובים שונים. כִּירוּרגִיָהנדרש לתקן את החוליות עקב הרס שלהן. מיאלומה נפוצה - טיפול תרופתי כולל:

• , גירוי סינתזה של חלבונים הנלחמים בפרפרוטאינים;
• כימותרפיה, המעכבת את הצמיחה של תאים סרטניים והורגת אותם;
• טיפול חיסוני שמטרתו לעורר את החסינות של האדם עצמו;
• טיפול בקורטיקוסטרואידים, המשפר את הטיפול העיקרי;
• טיפול המחזק את רקמת העצם;
• טיפול משכך כאבים שמטרתו להפחית כאב.

למרבה הצער, אי אפשר לרפא מיאלומה לחלוטין; הטיפול מכוון להארכת חיים. כדי לעשות זאת, עליך לעקוב אחר כמה כללים. אבחון מיאלומה נפוצה - המלצות הרופא:

1. בצע בזהירות את הטיפול שנקבע על ידי הרופא שלך.
2. לחזק את המערכת החיסונית לא רק עם תרופות, אלא גם עם הליכה, נהלי מים, שיזוף (באמצעות קרם הגנה ובמהלך פעילות סולארית מינימלית - בוקר וערב).
3. כדי להגן מפני זיהום, הקפידו על כללי ההיגיינה האישית, הימנעו ממקומות צפופים, שטפו ידיים לפני נטילת תרופות ולפני אכילה.
4. אל תלך יחף, שכן נזק לעצבים ההיקפיים עלול לגרום בקלות לפציעה מבלי לשים לב.
5. עקוב אחר רמות הסוכר במזונות, מכיוון שחלק מהתרופות תורמות להתפתחות סוכרת.
6. לשמור על גישה חיובית בגלל רגשות חיובייםיש השפעה רבה על מהלך המחלה.

כימותרפיה למיאלומה נפוצה

כימותרפיה למיאלומה יכולה להתבצע עם תרופה אחת או יותר. שיטת טיפול זו מאפשרת השגת הפוגה מלאה בכ-40% מהמקרים, הפוגה חלקית ב-50%, אולם התקפי המחלה מתרחשים לעיתים קרובות מאוד, שכן המחלה פוגעת באיברים ורקמות רבות. פלסמציטומה - טיפול בכימותרפיה:

1. בשלב הראשון של הטיפול, תרופות כימותרפיות שנקבעו על ידי הרופא בצורת טבליות או זריקות נלקחות בהתאם ללוח הזמנים.
2. בשלב השני, אם כימותרפיה הוכחה כיעילה, מתבצעת השתלה של תאי גזע של מח העצם - הם לוקחים את תאי הגזע, מבודדים אותם ומשתילים אותם בחזרה.
3. בין קורסים של כימותרפיה, קורסים של טיפול בתרופות אלפא-אינטרפרון מתבצעים כדי למקסם את הארכת ההפוגה.

מיאלומה נפוצה - פרוגנוזה

למרבה הצער, כאשר מאובחנים עם מיאלומה נפוצה, הפרוגנוזה מאכזבת - רופאים יכולים רק להאריך תקופות של הפוגה. חולי מיאלומה מתים לעתים קרובות מדלקת ריאות, דימום קטלני הנגרם מהפרעות דימום, שברים, אי ספיקת כליות ותרומבואמבוליזם. גורם פרוגנוסטי טוב הוא הגיל הצעיר והשלב הראשון של המחלה, הפרוגנוזה הגרועה ביותר היא אצל אנשים מעל גיל 65 עם מחלות נלוות של הכליות ואיברים אחרים, ריבוי גידולים.

מה זה?

מיאלומה נפוצה (שמות אחרים: מיאלומה נפוצה, פלסמציטומה כללית או מחלת רוסטצקי-קהלר) היא סוג של סרטן הפוגע בתאי פלזמה.

תאי פלזמה הם סוג של תאי דם לבנים הנמצאים במח העצם, כלומר בד רךבתוך רוב העצמות שלך ומייצר תאי דם.

במח העצם, תאי פלזמה מייצרים נוגדנים, שהם חלבונים המסייעים לגוף להילחם במחלות וזיהומים.

פלסמציטומה מתרחשת כאשר תא פלזמה לא תקין מתפתח ומתרבה מהר מאוד במח העצם. ההתפשטות המהירה של תאי מיאלומה ממאירים גוברת בסופו של דבר על הייצור של תאים בריאים במח העצם.

כתוצאה תאים סרטנייםמתחילים להצטבר במח העצם, ומונעים ממקומם תאי דם לבנים ותאי דם אדומים בריאים.

כמו תאי דם בריאים, תאי סרטן מנסים ליצור נוגדנים. עם זאת, הם יכולים לייצר רק נוגדנים חריגים הנקראים חלבונים חד שבטיים או חלבוני M.

כאשר הנוגדנים המזיקים הללו נאספים בגוף, הם עלולים לגרום לנזק לכליות ולבעיות חמורות אחרות.

גורמים למיאלומה נפוצה

הסיבה המדויקת למחלה אינה ידועה. עם זאת, המחלה מתחילה בתא פלזמה לא תקין בודד שמתרבה במהירות במח העצם.

לתאי הסרטן המיאלומה שנוצרו אין תקין מעגל החיים. במקום להתרבות ולמות, הם ממשיכים להתחלק בלי סוף. זה הורס את הגוף ופוגע בייצור תאים בריאים. לרוב החולים יש נטייה גנטית למחלה.

גורמים המעוררים את המחלה

הנה מה שמעורר התפתחות של מיאלומה נפוצה:

• נטייה גנטית;
• קרינה כימית וקרינה;
• גירוי אנטיגני קבוע;
• השמנת יתר כתוצאה מהפרעות מטבוליות;
• מגדר זכר, התפתחות המחלה מתרחשת עם ירידה בכמות הורמוני המין הגבריים;
• זיהומים חיידקיים וויראליים;
• התערבויות כירורגיות.

תסמינים של מיאלומה נפוצה

למיאלומה נפוצה יש מהלך ארוך. עוברות 10-20 שנים מהתסמינים הראשונים של המחלה ועד לסימנים קליניים ברורים.

• תסמונת מח העצם מתבטאת בתמוגגת עצם.מושפע בעיקר הוא עמוד השדרה, עצמות שטוחות, חלקים פרוקסימלייםעצמות צינוריות. חלקים דיסטליים מושפעים לעתים רחוקות ביותר. חולים מתלוננים על כאבי עצמות ושברים תכופים. בכלי הקשה יש כאבים בגפיים.
• טריאדה קלרה(עם שברים ספונטניים, כאבים, גידולים) הוא פתוגנומוני עבור חולים אלה.
• שיבושים אופייניים בתפקוד המרכזי מערכת עצבים עד להתפתחות פרפלגיה (חוסר תנועה מוחלט בגפיים), חולשה, עייפות. עקב שקיעת עמילואיד בעצמות הגולגולת, יתכנו תקלות עצבים גולגולתיים. מאפיין פגיעה בעצבים ההיקפיים של הגפיים והפרעות תחושתיות מסוג "כפפות וגרביים". חוסר תחושה בגפיים הדיסטליות.
• עלול להיגרם מרמות גבוהות של חלבון M בגוף.
• תסמונת אימונוגלובולינופתיה. חלבון עמילואיד מתחיל להיות מסונתז. במהלך היווצרות שתן, הוא נספג מחדש באופן פעיל על ידי הכליות, ופוגע בהן. פרוטאינוריה (חלבון בנס ג'ונס) עולה בשתן. תפקוד הריכוז והסינון של הכליות יורדים בהדרגה, מופיעה בצקת, סימפטום חיובי effleurage (כאבים בגב התחתון כאשר מכים באזור זה עם אגרוף).
• תסמונת כשל חיסוני.חלבון רגיל מתחיל להיות מוחלף בחלבון פתולוגי. הסינתזה של נוגדנים ורכיבים חיסוניים מופרעת. כתוצאה מכך, הפגם בחסינות ההומורלית עולה בהדרגה. החולים הופכים ללא מוגנים מפני חיידקים ו זיהום ויראלי. מראה אופייני זיהומים אופורטוניסטיים. כל מגע עם גורם זיהומי מוביל להתפתחות המחלה
• תסמונת צמיגות יתר:דימום מוגבר (פגיעה במיקרו-סירקולציה במקטעים הדיסטליים של הגפיים), שטפי דם ברשתית, ירידה באספקת הדם למוח, התפתחות אפשרית של תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת.
• היפרקלצמיה.כתוצאה מפעילות מוגברת של אוסטאוקלסטים (תאים המפרקים עצמות), משתחררות כמויות גדולות של סידן לדם. תסמינים של היפרקלצמיה - בחילות, הקאות, עוויתות. הפרעות בהולכה לבבית אופייניות: מרווחי QRS ו-T גדלים, הולכת AV פוחתת, עד לחסום AV. היווצרות אבנים בכליות. הסיבה לכך היא שקיעת סידן וירידה בסינון ובספיגה מחדש. הכליה מתכווצת.
• נזק לאיברים פנימיים:טחול, הפטומגליה, כיב קיבה. עמילואיד מופקד באיברים וברקמות שונות, מה שמוביל להפרעה בתפקודם. תווים של כאב בלב, הרחבת גבולות קהות הלב, קהות הטונים. כאבי שרירים יכולים להיות קבועים.
• תסמונת אנמית.עם הזמן, תאי הגידול עוזבים את השושלת הרגילה של המטופואזה. , תאי דם אדומים. עורמתכסה בכתמים מדממים ומחוויר (ראה 2 תמונות למעלה), תחושה מתמדתחולשות. שיער וציפורניים הופכים שבירים.

סוגי מיאלומה נפוצה

ישנם שני סוגים עיקריים של מיאלומה נפוצה, המסווגים לפי השפעתם על הגוף.

מיאלומה עצלהאינו גורם לתסמינים בולטים. בדרך כלל מתפתח לאט ואינו גורם לגידולי עצמות. יש רק עלייה קלה בחלבוני M ותאי פלזמה M.

פלזמציטומה בודדתגורם להיווצרות גידול, בדרך כלל בעצמות. זה בדרך כלל מגיב היטב לטיפול אך דורש מעקב קפדני.

שלבי המחלה

1. שלב א'. כמות ההמוגלובין היא יותר ממאה, רמת הסידן בדם בגבולות הנורמליים, אין הרס עצם. אימונוגלובולין J נמוך מ-50 גרם/ליטר, אימונוגלובולין A נמוך מ-30 גרם/ליטר. חלבון Bence-Johnska בשתן הוא פחות מ-4 גרם ליום.
2. שלב ב'. כמות ההמוגלובין נעה בין 85 גרם לליטר ל-120 גרם לליטר. הרס עצם מתון. אימונוגלובולין J 50 – 70 גרם/ליטר, אימונוגלובולין A 30 – 50 גרם/ליטר. חלבון בנס ג'ונס 4 - 12 גרם ליום.
3. שלב III. כמות ההמוגלובין נמוכה מ-85 גרם/ליטר. רמות הסידן בדם עולות אינדיקטורים רגילים. הרס עצם מורגש. אימונוגלובולין G הוא מעל 70 גרם/ליטר, אימונוגלובולין A הוא יותר מ-50 גרם/ליטר. חלבון בנס ג'ונס בשתן הוא יותר מ-12 גרם ליום.

לפי דרגת התקדמות:

• עשן - המחלה אינה מתקדמת במשך חודשים ושנים רבים;
• מתקדם לאט;
• מתקדם במהירות;
• תוֹקפָּנִי.

אבחון

רופאים מגלים לעתים קרובות מיאלומה נפוצה לפני הופעת תסמינים כלשהם. אם יש חשד למחלה, הרופאים יעשו את הפעולות הבאות:

• איסוף אנמנזה של המחלה (הרופא מגלה למה, לדעת החולה, קשורה המחלה, מתי הופיעו התלונות);
• בחינה כללית(במהלך הבדיקה ניתן לזהות שטפי דם בעור, חיוורון וכאבי עצמות בכלי הקשה);
• בדיקת דם כללית (כל הצורות מאופיינות בנורמוציטית, ביותר ממחצית מהמקרים עליה; בדם לבן יתכן שלא יהיו שינויים, אך לעתים קרובות נצפית נויטרופיליה עם תזוזה שמאלה);
• ניקור מח עצם (מגקריוציטים מבודדים במח העצם);
• (לניתוח משתמשים במנת השתן של הבוקר. תוך מספר שעות יש למסור אותה למעבדה. בשתן - רמה מוגברתצפיפות יחסית עקב נוכחות מולקולות חלבון, פרוטאינוריה. סימן פתוגנומי של מיאלומה נפוצה חלבוני Bence-Jones);
• בדיקת דם ביוכימית (סה"כ חלבון, רמה);
• רדיוגרפיה של כל עצמות השלד למעט קטעים דיסטליים(תמונות מצולמים מאמצע הכתף אל היד ומאמצע הירך ועד כף הרגל);
• טומוגרפיה ממוחשבת יכולה לזהות מוקדים של הרס רקמת עצם ודחיסת חוט השדרה;
• ניקור עצם החזה הוא שיטת האבחון העיקרית (ניקור נעשה עם מחט מיוחדת בעצם החזה או הכסל. מסירים את התאים ומכינים מריחה. המריחה חושפת גידול במח עצם, מספר רב של תאי פלזמה ותאי דם לא בשלים);
• בדיקת שתן לפי צימניצקי (מאפשרת להעריך את יכולת הריכוז של הכליות. לביצוע ניתוח זה אדם אוסף שתן כל שלוש שעות במהלך היום, מתקבלות סה"כ שמונה מנות. כמות השתן הכוללת, צפיפות, לילה ומשתן בשעות היום מוערכים).

טיפול במיאלומה נפוצה

שיטות הטיפול כוללות:

• הקרנה מקומית של גידול במח עצם;
• כימותרפיה באשפוז;
• כימותרפיה במינון גבוה עם השתלת מח עצם.

הטקטיקה הראשונית לניהול החולה נקבעת על פי גילו, נוכחות או היעדר מחלות נלוות קשות.

אם המטופל מתחת לגיל 65 ואין פתולוגיות חמורות, נעשה שימוש בכימותרפיה במינון גבוה עם השתלת מח עצם. הקרנה מקומית של מיאלומה משמשת בעיקר כטיפול פליאטיבי, במיוחד לכאבים עזים באזור השלד.

טיפול תרופתי

כימותרפיה היא הטיפול הפופולרי ביותר במיאלומה נפוצה. ניתן לרשום תרופות רק על ידי רופא כימותרפיה.

במהלך הטיפול, יש צורך לעקוב כל הזמן אחר מצבו ותמונת הדם של המטופל.

ניתן להבחין בין הגישות הבאות לכימותרפיה:

• מונוכימותרפיה - טיפול בתרופה אחת;
• פוליכימותרפיה - שימוש ביותר משתי תרופות.

תרופות המשמשות לטיפול:

אלקרן (מלפאלן)- אנטי גידול, סוכן ציטוסטטי

תופעות לוואי:

• תסמינים דיספפטיים: בחילות, הקאות;
• גירוד בעור;
• תגובות אלרגיות;
• pneumofibrosis;
• ירידה בתפקוד השחלות.

פרדניזולון- גורם הורמונלי. בעל השפעה מדכאת חיסונית. מפחית את סינתזת החלבון בפלסמת הדם, מגביר את קטבוליזם החלבון בשרירים. נקבע כדי למנוע תופעות לוואי של כימותרפיה.

ציקלופוספמיד- חומר נגד גידולים.

תופעות לוואי:

• תגובות אלרגיות;
• במינונים גבוהים זה רעיל לקרדיו;

וינקריסטין- חומר נגד גידולים מקור צמחי. זה חוסם חומרים הדרושים לסינתזה של תאי פלזמה. Vincristine ניתנת ברציפות תוך ורידי לאורך היום.

תופעות לוואי:

• עוויתות;
• בחילות והקאות;
• כוורות;
• דיסוריה, אצירת שתן.

אדריאבלסטין- אנטיביוטיקה בעלת פעילות אנטי-גידולית. מפחית את הצמיחה והפעילות של תאים ניאופלסטים. בהשפעת אדריבלסטין נוצרים רדיקלים חופשיים המשפיעים על קרום התא.

תופעות לוואי:

• דַלֶקֶת הַוְרִידִים;
• דַלֶקֶת הָעוֹר;
• הפרעה בהולכה לבבית;
• תגובות אלרגיות
• כאבים באזור הלב.

לאחר קורס של כימותרפיה, חולים נקבעים אינטרפרוןכדי לשמור על חסינות. אם מתרחשת אנמיה, יש צורך בעירוי תאי דם אדומים.

בורטזומיבום– היא תרופה חדשה בטיפול במחלה. מנגנון הפעולה שלו הוא גירוי של אפופטוזיס. ניתן לווריד בבית חולים.

משטרי שילוב תרופות:

• דיאגרמת VAD. הוא כולל שלוש תרופות: וינקריסטין, דקסמתזון, דוקסורוביצין;
• סכימת VBMCP. הוא כולל 5 תרופות: פרדניזולון, מלפאלן, cyclophosphamide, vincristine, carmustine.

סימנים ליעילות הטיפול:

• ריפוי של שברים;
• עלייה בתאי דם אדומים והמוגלובין בדם;
• הפחתה בגודל הגידול;
• ירידה במספר תאי הפלזמה בדם.

טיפול בקרינה מקומית מיועד לחולים בסיכון גבוה לשבר. במיוחד בחלקים התומכים של השלד: עמוד שדרה, עצמות אגן.

למרבה הצער, גם לאחר טיפול יעיל והשגת הפוגה מלאה, הסיכון להישנות גבוה. זאת בשל העובדה שהגידול מכיל מגוון תאים, שמתחילים להתחלק שוב לאחר הפסקת הכימותרפיה.

טיפול בסיבוכים של מיאלומה נפוצה.

טיפול משכך כאבים מתבצע במספר שלבים. לחסל כאב חמורתרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות משמשות:

• Spasmalgon;
• איבופרופן;
• אינדומטצין.

עבור כאב חמור וחוסר יעילות של NSAIDs (תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות), משככי כאבים אופיואידים נקבעים:

• קודאין;
• טרמדול;
• פרוסידול.

שימוש ארוך טווח עלול לגרום התמכרות לסמים, לכן יש להשתמש בהם בזהירות. עבור כאב בלתי נסבל, אופיואידים חזקים נקבעים:

• מוֹרפִין;
• נלוקסון;
• בופרנורפין.

Magnetoturbotron הוא ההשפעה שדה מגנטיתדירות נמוכה. זה מפחית את תופעות הלוואי של הכימותרפיה, מפחית כאבים ומשבש את חלוקת תאי הפלזמה. הקורס מתקיים 2 פעמים בשנה.

שינה אלקטרו היא ההשפעה על מבני המוח של זרמים בתדר נמוך. זרמים מפחיתים כאב ויש להם השפעה מרגיעה.

טיפול אנטיבקטריאלי ואנטי ויראלי משמש לטיפול בסיבוכים זיהומיים. מאחר שהחסינות של כל החולים מופחתת, התפתחות זיהום היא תופעה שכיחה. לטיפול משתמשים בעיקר בצפלוספורינים מהדור השלישי והרביעי ובפניצילינים מוגנים (אמפיצילין).

יש להימנע משימוש באנטיביוטיקה עם רעילות נפרו (גנטמיצין).

טיפול בשברים לא צריך להיות שונה מטיפול עבור אנשים בריאים. נעשה שימוש בטיפול כירורגי ובתחבושות משתקות. בתקופה שלאחר הניתוח זה מצוין מנוחה במיטה, לובש מבנים אורטופדיים.

אוסטאופורוזיס מטופל בביספוספונטים (זולדרונט). הם מדכאים את פעילות האוסטאוקלסטים.

במיאלומה נפוצה, פרפרוטאינים (חלבונים פתוגניים מקבוצת האימונוגלובולינים) מופקדים בכליות, מה שמוביל להפרעה בתפקודם. כדי להימנע מכך, חשוב לעצור את התקדמות צמיחת פלזמציטומה.

תרופות מיוחדות משמשות לשמירה על תפקוד הכליות.

• Hofitol מסייע בניקוי הדם ומסיר אוריאה.
• רטבוליל היא תרופה אנבולית המקדמת צמיחת שרירים. בהשפעתו, חנקן משמש לסינתזת חלבון.
• נתרן ציטראט משמש להפרעות במטבוליזם של חומצה-בסיס, מפחית את כמות הסידן בדם
• Prazosin מרחיב כלי דם היקפיים ומוריד לחץ דם. מגביר את זרימת הדם הכלייתית.
• קפטופריל הוא מעכב ACE. מרחיב את הכלים ההיקפיים, מפחית את ההתנגדות בהם, מקדם את הפרשת הסידן. משפר את סינון הכליות
• במקרה של פגיעה חמורה בתפקוד הסינון של הכליות, מבוצעת פלזמפרזיס.

עבור היפרקלצמיה משתמשים בגלוקוקורטיקוסטרואידים ובכימותרפיה

כִּירוּרגִיָה

עבור מיאלומה נפוצה כמו שיטה כירורגיתהשתלת מח עצם משמשת כטיפול. זו יכולה להיות השתלה אוטומטית (השתלה של מוח עצם משלו) או השתלת מוח עצם (השתלה של מוח עצם של תורם).

השתלה אוטומטית (או השתלה עצמית) מאפשרת להעלות את מינון הציטוסטטים (קבוצה של תרופות נגד גידולים), לשפר את תוצאות הטיפול ולהגדיל את תקופת ההפוגה.

להשתלת אלו יש תוצאות טובות, אך משתמשים בה רק בחולים צעירים. מכיוון שיש לו אחוז גבוה של מקרי מוות.

תזונה למיאלומה

לכל מחלות אונקולוגיותחשוב להקפיד על דיאטה. יש להוציא מהתפריט מזון מעושן, מטוגן, קמח ומשומר.

התזונה צריכה להיות מגוונת ולהכיל כמה שיותר ירקות ופירות. הגבל את צריכת החלבון כדי להפחית את הפרפרוטינמיה ואת ההשפעה הרעילה של חנקן, הנוצר במהלך הרס החלבון, על הכליות.

משטר השתייה הוא שלושה ליטר. כשני ליטר וחצי יש להפריש בשתן ביום. אם יש נפיחות, אז אתה צריך להגביל את צריכת המלח שלך.

איך לא לחלותמחלת רוסטיצקי-קהלר

אתה יכול למנוע את מחלת רוסטיצקי-קהלר על ידי ביצוע העצות הבאות:

• להימנע ממגע עם חולים מדבקים;
• לנהל אורח חיים בריא, לוותר הרגלים רעים(אלכוהול, עישון);
• כלול יותר ירקות ופירות טריים בתזונה שלך;
• שמירה על חסינות: התקשות, ספורט, נסו לא להתקרר מדי;
• למד בקפידה את הרכב מוצרי המזון.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה תלויה ברגישות לכימותרפיה ובשלב המחלה. התוצאות הטובות ביותר הן באנשים עם שלבים I ו-II של המחלה ואנשים מתחת לגיל 60.

לפני הטיפול, גורמי סיכון מוערכים ומתבססת על כך פרוגנוזה. מיאלומה בדם היא חשוכת מרפא, אבל טקטיקה נכונהניתן להשיג הפוגה ארוכת טווח ורמת חיים גבוהה.

קריטריונים לפרוגנוזה לקויה:

• מספר רב של תאי פלזמה;
• צמיחה מהירה של הגידול, שנקבעת קלינית ורדיולוגית; בצילומי רנטגן - עלייה באזור הפגמים;
• עלייה במספר הפרפרוטאינים (חלבון לא תקין מקבוצת האימונוגלובולינים);

מיאלומה היא פתולוגיית דם שהיא ממאירה. המחלה מתפתחת במח העצם מתאי דם מנוונים. המחלה מסווגת כהמובלסטוזיס paraproteinemic. התהליך האונקולוגי מלווה בייצור מוגבר של חלבוני אימונוגלובולינים לא טיפוסיים. מיאלומה היא די נדירה ומשפיעה על אנשים עם גווני עור כהים לעתים קרובות יותר. קשה לזהות את המחלה בשלב הראשוני, ולכן הטיפול מתחיל לרוב בשלב מתקדם.

מיאלומה מאופיינת תהליך ממאירשגשוג פעיל בחלל חוט השדרה של תאי פלזמה חד שבטיים המייצרים חלבון פתולוגי - paraprotein. המחלה מייצגת התבגרות מתמשכת וניוון של לימפוציטים B לתאי פלזמה. תא פלזמה הוא תא שמפריש אימונוגלובולין. במיאלומה, תאי פלזמה חד שבטיים אינם מתים, אלא ממשיכים להתרבות. עלייה במספר הפתוגנים עוברת למח העצם, מה שמעורר ירידה ביסודות הדם הבסיסיים.

אימונוגלובולינים לא טיפוסיים חודרים לרקמות של איברים אחרים, מצטברים בחלל הבין-תאי. קודם כל, פתוגנים מצטברים ברקמות הכליות, הכבד, הטחול וכו'. - איברים עם אספקת דם מוגברת.

מיאלומה קשורה להחלפת תאים בריאים באימונוגלובולינים לא טיפוסיים. הפתוגנזה של תאי פלזמה פתולוגיים עם ייצור של חומרים פעילים ביולוגית גורמת להתפתחות ההשפעות הבאות:

• רמת האוסטאוקלסטים עולה, מה שמעורר שבריריות ושבירות של עצמות עמוד השדרה, הגפיים וכו';
• תפקודי ההגנה של הגוף יורדים;
• רמת הסיבים האלסטיים עם פיברוגנים עולה, מה שמוביל להיווצרות מתמדת של דימום נימי וחבורות;
• תאי כבד גדלים באופן פעיל, מה שגורם לירידה בקרישת הדם;
• פגיעה בהרכב החלבון גורם למחלת כליות.

במיאלומה, הצמיחה של תאי פלזמה חד שבטיים אינה מבוקרת ורמתם עולה כל הזמן. בגלל תהליך זה, מיאלומה מסווגת כפתולוגיית דם ממאירה - המובלסטוזיס.

המחלה מתרחשת בדרך כלל במבוגרים מעל גיל 40. המחלה מאובחנת לעתים קרובות יותר אצל גברים מאשר אצל נשים. הגידול גדל באיטיות ויכול לקחת יותר מ-20 שנה עד להופעת התסמינים הראשונים. לאחר אבחון, בהתבסס על נוכחות של תסמינים נלווים, אדם חי בממוצע במשך שנתיים. לכן, מיאלומה נתפסת לעתים קרובות כסרטן דם.

קוד פתולוגיה ICD-10 C90 "מיאלומה נפוצה וניאופלזמה של תאי פלזמה ממאירים". ניתן לקבוע את המחלה על ידי נוכחות של חלבונים מסוג IgE, המאופיינים בנוכחות E-myeloma.

סוגי מיאלומה

הסיווג של מיאלומה מבוסס על ההרכב המבני של הגידול עם מיקומם של פתוגנים לא טיפוסיים באזור מח העצם.

בהתאם למספר הנגעים, ניתן להבחין בין הצורות הבאות:

• הצורה הבודדת נקבעת התפרצות בודדתבכל חלק של העצם עם מח עצם או על רקמה בלוטת לימפה, שהוא ההבדל העיקרי ממיאלומה נפוצה.
• מיאלומה נפוצה מאופיינת בהיווצרות של מספר נגעים עם נוכחות של מח עצם. הוא נמצא לרוב באזור השכמות, הצלעות, עצמות הגולגולת, הידיים, הרגליים וכו'.

בדרך כלל הגוף מאובחן עם מספר פתולוגיות. לריכוזים רבים של ניאופלזמות פתוגניות בגוף יש סימני ביטוי דומים לאלה בודדים.

בהתאם למבנה הסלולרי, נבדלים הסוגים הבאים:

• מיאלומה של תאי פלזמה מאופיינת ברמה גבוהה של תאי פלזמה בוגרים המייצרים פארפרוטאינים. הפתולוגיה מתפתחת לאט, אבל תהליך מתמידייצור חלבון מסבך את מהלך הטיפול. מיאלומטוסיס פלזמה מתפשט לאיברים ומערכות אחרות.
• סוג הפלזמבלאסט מאופיין בדומיננטיות של פלזמבלאסטים המפרישים חלבון בנפח קטן. פתולוגיה דיפרנציאלית שונה גידול מהירוקל לטיפול.
• התאים הפולימורפו-תאיים והקטנים נבדלים על ידי התפשטות תאי פלזמה בשלבים המוקדמים של היווצרות המחלה. הם נחשבים לצורות המסוכנות ביותר מבחינת מידת הגדילה וההתפשטות בגוף.

במקרה של פתולוגיה מרובה, מבחינים בצורות מפוזרות ומוקדיות מפוזרות.

על פי המאפיינים האימונוכימיים של הפרפרוטאינים המיוצרים, הם נבדלים:

• מחלת שרשרת קלה - מיאלומה של בנס ג'ונס;
• עם תכולה גבוהה של סוג מסוים של חלבון (A, G ו-M-gradient) - מיאלומה A, G ו-M;
• טופס שאינו מפריש;
• מיני דיקלון;
• מיאלומה מ.

המחלה מתרחשת ב-3 שלבים:

• בשלב 1 בדרך כלל אין סימנים;
• שלב 2 מאופיין בהופעת תסמינים חמורים;
• בשלב 3, נצפית התפשטות של תאים לא טיפוסיים באיברים אחרים.

סימני המחלה

בשלב הראשוני, המחלה מתפתחת באופן סמוי - אין ביטוי קליני ברור. בסרטן, תאים מתפשטים בהדרגה בכל הגוף, ומשפיעים חללים פנימייםעצמות שטוחות - אזור השכמות, החוליות והגולגולת, כמו גם עצמות צינוריות.

IN פרקטיקה רפואיתישנן דוגמאות לאבחון מיאלוסרקומה, תהליך אונקולוגי שנוצר על ידי תאי דם לבנים. עם התפתחות נוספת, גידולים בצורת אליפסה עם עקביות אלסטית רכה מופיעים על פני השטח של העצמות, מה שמוביל להרס של מבנה העצם.

התסמינים העיקריים של מיאלומה הם:

• הפרעות בתפקוד מערכת העיכול;
• טמפרטורת הגוף משתנה ללא הרף - היא יכולה לעלות לקריאות תרמיות ולהפחית מיד;
• חולשת שרירים עקב עייפות מהירה;
• אינדיקטורים של יסודות דם בסיסיים מאפיינים סימנים של אנמיה;
• נצפים מחלות תכופותאופי מדבק;
• תסמונות כאב באזור הרקמות הרכות עם תחושת אי נוחות;
• קצב לב תכוף - 100-120 פעימות לדקה;
• יש תחושת כבדות באזור ההיפוכונדריום;
• כאבים עזים בראש;
• היפרקלצמיה בחוליות מובילה לשינויים פנימיים במבנה;
• מיאלומלאציה מתפתחת כאשר גידול מובחן דוחס רקמות שכנות;
• נפרופתיה מתפתחת כאשר תאי הכליה נפגעים.

כאשר מופיעים התסמינים הראשונים של המחלה, עליך להתייעץ עם רופא ולעבור בדיקה של הגוף כדי לקבוע את סוג הפתולוגיה. טיפול בשלב הראשוני של היווצרות מבטיח השפעה חיובית והתאוששות מהירה.

גורמים לפתולוגיה

הרופאים אינם יודעים בדיוק מדוע הגידול מתרחש. ההערכה היא שהמחלה עוברת בתורשה. הגורמים הבאים יכולים לעורר את הייצור של פתוגנים לא טיפוסיים:

• גיל מבוגר של המטופל;
• נטייה תורשתית;
• חשיפה לחומרים רדיואקטיביים;
• אינטראקציה עם תרכובות כימיות וחומרים מסרטנים;
• מחלות מדבקות;
• מצב מלחיץ;
• הפרעה גנטית;
• מחלות דם - הפטיטיס, אנמיה.

שינויים מבניים במח העצם יכולים להיגרם מכל גורם של שינויים פנימיים בגוף או השפעת סימנים חיצוניים.

אבחון המחלה

כדי לבצע אבחנה מדויקת, מומלץ למטופל לעבור מעבדה ו אבחון אינסטרומנטליגוּף. עלולה להופיע מחלת עשן בחוט השדרה הרבה זמןאסימפטומטי. אם מיאלומה מתגלה מוקדם, אתה יכול להירפא מהר יותר ומלא.

הרופא משתמש בשיטות מעבדה וקרני רנטגן לבדיקת המטופל:

• מתבצעת בדיקה כללית, נאספים היסטוריה רפואית ואנמנזה מלאה;
• בדיקת דם כללית למיאלומה מגלה רמה גבוהה של ESR עם המוגלובין נמוך, טרומבוציטוזיס, כדוריות דם אדומות ואלבומין;
• ניתוח שתן מראה רמות גבוהות של סידן וחלבון;
• צילום רנטגן מוזמן לבדיקה שינויים מבנייםעצמות;
• טומוגרפיה ממוחשבת (CT) והדמיית תהודה מגנטית (MRI) מספקות מידע פתולוגי מפורט;
• הליך טרפנוביופסי של מח עצם נקבע, ולאחריו בדיקה ציטולוגית.

תשומת לב מיוחדת מוקדשת לרמה הכמותית של אימונוגלובולין בדם. בדיקת CT יכולה לקבוע את מידת הנזק לאיברים אחרים. הסימפטומים של המחלה נראים לעתים קרובות כמו סרטן דם, ולכן הרופאים בודקים את גופו של החולה בזהירות רבה יותר כדי לשלול פתולוגיות אפשריות.

טיפול במחלה

המטולוג מטפל במחלה בבית חולים, שומר על שליטה במצבו של החולה. מיאלומה ומחלת Waldenström נחשבות קשורות, אך עם הבדלים חשובים. שתי הפתולוגיות מטופלות בהצלחה בגרמניה, בישראל וברוסיה על ידי מיטב המרכזים ההמטולוגיים. שיטה יעילה לטיפול בפתולוגיה היא השתלת מח עצם - המתבצעת באמצעות תאי גזע תורם.

בשלב הראשוני, הרופאים מעדיפים פשוט להתבונן בגידול מבלי להשתמש בהליכים טיפוליים. החולה תורם דם ושתן באופן קבוע כדי לבחון את ההרכב לשינויים פתולוגיים.

כאשר מופיעים תסמינים חמורים של המחלה, משתמשים בכימותרפיה באמצעות תרופות מקבוצת הציטוסטטים. ההליך יכול להיות סטנדרטי או במינון גבוה. התרופות הבאות משמשות לעתים קרובות: Melferan, Cyclophosphamide, Carfilzomib, Sarcolysin, Bortezomib ולנלידומיד. עבור מטופלים בני 65 שנים, התרופה המשמשת היא אלקרן, פרדניזולון, ציקלופוספמיד או וינקריסטין. מיאלומה של העצם מטופלת ביעילות באמצעות ביספוספונטים - ארידיה, בונדרונאט ובונפוס.

קרינת קרני גמא מומלצת אם יש תסמונות כאבאו אבחון של פתולוגיה של עצמות עם נוכחות של מוקדי הרס רציניים, במהלך הטיפול במיאלומה בודדת ובמהלך השלב האחרון, כשיטה פליאטיבית. בנוסף, Dexamethasone נקבע.

אימונותרפיה מורכבת מנטילת אלפא-2-אינטרפרון במינונים גדולים לאורך מספר שנים - זה עוזר למנוע השלכות לא רצויות והישנות. בעת אבחון אי ספיקת כליות, משתמשים בתרופות משתנות, תזונה מיוחדת ופלזמפרזיס (עירוי דם). הליך המודיאליזה - לימפומה מטוהרת מועשרת מיקרו-אלמנטים חיוניים. אנטיביוטיקה נדרשת בנוכחות תהליכים דלקתיים.

התערבות כירורגית משמשת לנגעים בעמוד השדרה, קצות העצבים ו כלי דם. זה יכול לשמש גם לתיקון עצמות שלד במקרה של שברים.

דִיאֵטָה

לקבלת השפעה חיובית במהלך הליכים טיפוליים, המטופל נקבע דיאטה מיוחדת. תזונה מאוזנת משחררת מתח עודף על האיברים מערכת עיכולומחדש חוסר איזון ויטמינים.

• מוצרי קמח מתוק;
• מאפים עשויים מקמח לבן;
• מזון שומני ומטוגן בשמן צמחי;
• ממתקים על בסיס שוקולד;
• מרקים על בסיס מרק העשויים מבשרים שומניים;
• מוצרים כבושים ומעושנים;
• מנות העשויות מקטניות, גריסי פנינה ודוחן;
• חלב עם מוצרי חלב מותססים;
• משקאות מוגזים מתוקים עם קוואס ומיצים מחפיסות טטרה.

מומלץ לאכול לעיתים קרובות ובמנות קטנות. ברקע נורמה לויקוציטיםניתן לצרוך מבושל ביצי תרנגולת, דגים, בקר וארנב עם עוף מבושל. את הכבד אפשר לבשל עם כמות קטנה של שמנת חמוצה, דייסה במים, ירקות מבושלים או מאודים ולחם מאתמול.

ספירת לויקוציטים מופחתת מאפשרת צריכה של דייסת אורז ללא חלב, מרק אורז עם מרק מ זנים דלי שומןבשר, מזונות עשירים בסידן וויטמינים B ו-C.

במהלך קורסי כימותרפיה, אתה צריך לשמור על צריכת נוזלים ב-3 ליטר - לפתן פירות יער, ג'לי, מרתח שושנים, תה ירוק.

תזונה נכונה ומאוזנת יכולה להגדיל את תוחלת החיים של המטופל.

פרוגנוזה של טיפול

אף רופא לא יכול לומר בוודאות כמה זמן יחיה מטופל מסוים. שיעור ההישרדות מושפע ממספר גורמים - שלב וסוג הפתולוגיה, מצב פיזיהמטופל על רקע מצב הרוח הפסיכולוגי.

תוחלת החיים הממוצעת היא בין 3 ל-5 שנים. בכל מקרה, התקופה היא אינדיבידואלית. רווחתו של המטופל ותהליך הטיפול משחקים תפקיד גדול - נהלים נכונים ובזמנים מגדילים את תוחלת החיים.

הרופאים ממליצים לפנות למרפאה אם ​​מופיעים תסמינים מחשידים - זה מבטיח גילוי מוקדם של המחלה והחלמה מלאה תוך מניעת השלכות שליליות.