5.1. POJEM EKSTRAPIRAMIDNEGA SISTEMA

Gibanje zagotavljajo progaste mišice. Njihovo stanje je prizadeto periferni motorični nevroni, katerih delovanje je določeno s skupnim vplivom različnih impulzov na njih. Dolgo časa Pri proučevanju gibov so vpliv nanje najprej prepoznali predvsem pri velike piramidne celice (Betzove celice), vključen v V plast motorične cone skorje sprednjega osrednjega gyrusa (predvsem območje 4, po Brodmannu). Menili so, da so povezave med osrednjimi (kortikalnimi) in perifernimi motoričnimi nevroni, ki jih zdaj včasih imenujemo zgornji in spodnji motorični nevroni, lahko le monosinaptične, saj se izvajajo samo preko aksonov Betzovih celic. Običajno se imenujejo eferentne poti, ki povezujejo te nevrone piramidasto, zaradi dejstva, da sodelujejo pri nastanku tistih, ki se nahajajo na ventralni površini medulla oblongata piramide

Ko je prisotnost piramidnega sistema že postala splošno sprejeta, so raziskovalci opozorili na dejstvo, da pri zagotavljanju motoričnih funkcij sodelujejo tudi številni drugi. celične strukture, ki se nahajajo na različnih ravneh centralnega živčnega sistema, ki so ga poimenovali ekstrapiramidne(izraz je leta 1908 uvedel angleški nevrolog S. Wilson (Wilson S., 1878-1937).

Kasneje je bilo ugotovljeno, da je večina povezav med centralnimi in perifernimi motoričnimi nevroni polisinaptičnih, saj vključujejo tudi celice, ki se nahajajo v različnih ekstrapiramidnih strukturah, ki se nahajajo v subkortikalnih regijah. možganske hemisfere in v možganskem deblu.

Po predlogi R. Granita (Granit R., 1973) so strukture tako imenovanih piramidnih poti, na katerih se aktivna gibanja telo in njegovi deli so bili poimenovani fazni. Ekstrapiramidne strukture, ki vplivajo na motorične akte, položaj, vzdrževanje telesnega ravnotežja in drže, je poimenoval R. Granit. tonik.

Fazne in tonične strukture so v razmerju medsebojnega vzajemnega nadzora. Tvorijo enoten sistem za regulacijo gibov in drže, sestavljen iz fazičnega in toničnega podsistema. Na vseh nivojih teh podsistemov, od skorje do motoričnih nevronov hrbtenjače, so med njimi kolateralne povezave.

Tonični in fazni podsistem se ne le dopolnjujeta, ampak se v določenem smislu tudi izključujeta. Tako tonični sistem, ki zagotavlja ohranjanje drže, fiksira položaj telesa z napetostjo "počasnega" mišična vlakna, preprečuje pa tudi morebitne premike, ki bi lahko vodili do premika težišča in posledično spremembe drže. Po drugi strani pa je za izvedbo hitrega gibanja potrebno ne samo vklopiti fazni sistem, ki vodi do krčenja določenih mišic, ampak tudi zmanjšati tonično napetost antagonističnih mišic, kar omogoča hitro izvedbo. in natančno motorično dejanje. V zvezi s tem je za statično stanje, telesno nedejavnost, značilna hiperaktivnost toničnega sistema in prekomerna kolateralna inhibicija fazičnega sistema. Hkrati se patološki sindromi, za katere so značilni hitri fazni, prekomerni, nehoteni gibi (horeja, hemibalizem itd.), Običajno kombinirajo z atonijo.

Sprejeta delitev živčnih struktur, ki zagotavljajo motorične akte, na piramidne in ekstrapiramidne ni nesporna in njihova imena so bila dana po naključju. Pot, imenovana piramidni trakt, je bil identificiran na ravni hrbtenice in s tem izrazom označen s P. Flexigom leta 1885. Kasneje je bila ustvarjena ideja o dvonevronskem piramidnem sistemu, ki je kortikospinalni trakt.

Leta 1908 je angleški nevrolog S. Wilson (Wilson S., 1878-1937) v procesu preučevanja bolezni, ki je danes znana kot hepatolentikularna degeneracija ali Wilson-Konovalova bolezen, ugotovil, da na stanje motoričnih funkcij vpliva tudi subkortikalni vozli, ki niso vključeni v koncept piramidnega sistema. Od takrat so vse strukture možganov, ki, kot se je izkazalo kasneje, vplivale na stanje progastih mišic in zato sodelovale pri zagotavljanju gibanja, začele imenovati ekstrapiramidne. Vendar pa je danes znano, da se z vidika preučevanja filogeneze in ontogeneze živčnega sistema ekstrapiramidne strukture oblikujejo prej kot piramidne. Ekstrapiramidne strukture v motoričnem sistemu lahko štejemo za osnovne, medtem ko klasično prepoznana monosinaptična piramidna vlakna (aksoni Betzovih celic) predstavljajo le 2-2,5 % v človeških kortikospinalnih poteh. Lahko jih obravnavamo kot nekakšno nadgradnjo nad ekstrapiramidnimi potmi, ki nastanejo pri primatih s potrebo po izvajanju subtilnih in natančnih motoričnih dejanj. Pri ljudeh je ta potreba dosegla vrhunec visoka stopnja v povezavi z izboljšanjem prostovoljnih gibov rok, predvsem rok in prstov, pa tudi subtilnih gibov, ki se izvajajo skozi obrazne mišice in govorni motorični aparat, ali, z besedami V.M. Bekhterev, "posebni" gibi.

Leta 1973 je vodilni ameriški fiziolog P. Milner o tem govoril takole: Že sama delitev motoričnega sistema na piramidni in ekstrapiramidni je vir zmede in zmot. Morda je bil rezultat zgodovinskega napačnega prepričanja, ki je izhajalo iz prvotne ideje, da je piramidni sistem edini motorični sistem. Zato so tiste dele možganov, katerih sodelovanje pri motoričnih funkcijah so odkrili pozneje, združili pod imenom ekstrapiramidni sistem. Težko je potegniti jasno funkcionalno mejo med

Slika 5.1.Prednji del možganov na ravni mastoidnih teles. 1 - interhemisferna vzdolžna razpoka; 2 - trezor; 3 - corpus callosum; 4 - horoidni pleksus stranski ventrikel; 5 - sijaj corpus callosum; 6 - medialno jedro talamusa; 7 - rep kavdatnega jedra; 8 - hipokampus; 9 - subtalamično jedro; 10 - III prekat; 11 - mastoidna telesa; 12 - osnova cerebralnega peclja; 13 - amigdala; 14 - optični trakt; 15 - spodnji rog lateralnega ventrikla; 16 - zgornji temporalni sulkus; 17 - ograja; 18 - otok; 19 - stranski utor, 20 - pnevmatika; 21 - lupina; 22 - bleda kroglica; 23 - notranja kapsula; 24 - stranska jedra talamusa; 25 - kavdatno jedro; 26 - medularna plošča talamusa; 27 - sprednja jedra talamusa.

teh sistemov. Anatomsko niso izolirani, z izjemo kratkega dela poti skozi medullo oblongato.”

Mnenje, ki ga je izrazil P. Milner, je povsem logično, vendar doslej večina nevrofiziologov in klinikov priznava smiselnost razlikovanja piramidnega in ekstrapiramidnega sistema. Ekstrapiramidni sistem običajno vključuje številne celične tvorbe, ki se nahajajo v možganskih hemisferah, v diencefalonu in v možganskem deblu, ter aferentne in eferentne povezave med temi tvorbami.

(Sl. 5.1, 5.2).

Glavni del ekstrapiramidnega sistema se šteje za subkortikalne ganglije ali bazalne ganglije, ki se nahajajo globoko v možganskih hemisferah. Prvič, to so seznanjene tvorbe, kot so lentiformno jedro (nucleus lentiformis) in repno jedro (nucleus caudatus), pa tudi amigdala (corpus amygdaloideum).

Slika 5.2.Horizontalni prerez možganov na ravni corpus callosum. 1 - genu corpus callosum; 2 - trezor; 3 - zunanja kapsula; 4 - zunanja kapsula; 5 - ograja; 6 - lečasto jedro; 7 - III prekat; 8 - notranja kapsula; 9 - horoidni pleksus stranski ventrikel; 10 - posteriorno talamično sevanje; 11 - kalkarinski utor; 12 - vzdolžna interhemisferna razpoka; 13 - splenium corpus callosum; 14 - zadnji rog lateralnega ventrikla; 15 - stranska jedra talamusa; 16 - medialna jedra talamusa; 17 - sprednja jedra talamusa; 18 - otok; 19 - notranja kapsula

Poleg tega ekstrapiramidni sistem vključuje Lewisovo subtalamično jedro (nucleus subthalamicus), ki se nahaja v diencefalonu; substantia nigra et nucleus ruber, ki se nahaja v srednjih možganih; vestibularna jedra in spodnja oljka (nucleus vestibularis et oliva inferior) - tvorbe podolgovate medule; kot tudi retikularna tvorba možganskega debla, malih možganov in območij predvsem mediobazalnih odsekov možganske skorje, ki so povezani z naštetimi možganskimi tvorbami.

5.2. STRUKTURE IN OSNOVNE FUNKCIJE EKSTRAPIRAMIDNEGA SISTEMA

Lentikularno jedro - največji od tistih, ki se nahajajo v globini možganska hemisfera Možgani so jedrska tvorba, sestavljena iz treh segmentov, ki nastanejo iz sive snovi. Dva od njih (medialna), lažja, sestavljata tako imenovani bleda žoga (bledi globus). Globus pallidus je sestavljen iz velikih celic, ki se nahajajo v zankah, ki jih tvorijo mielinska vlakna, ki jih tukaj najdemo v velikem številu in povzročajo njegovo "bledico". Bočno locirani segment lentiformnega jedra se imenuje lupina (putamen). Shell in v bližini repno jedro je sestavljeno iz velika količina majhne celice s kratkimi razvejanimi procesi in velikimi multipolarnimi nevroni med njimi, ki imajo dolge aksone.

Podobnost filo- in ontogeneze, histološka struktura in biokemijska sestava ter določena skupnost funkcij služijo kot osnova za ki združuje putamen in repno jedro v striatum (corpus striatum seu neostriatum), oz striatnega sistema. Progastost striatuma je posledica prisotnosti izmenjujočih se področij sive in belo snov. Striatni sistem je v nasprotju s palidalnim sistemom, ki je znana tudi kot paleostriatum saj je v filogenetskem smislu starejše in se oblikuje prej v procesu ontogeneze.

Striatalni in palidalni sistem imata različen izvor, različne strukture in do neke mere nasprotne funkcije. Putamen in repno jedro izvirata iz paraventrikularnih struktur, ki se nahajajo v bližini lateralnega ventrikla, medtem ko ima globus pallidus, ki se nahaja v bližini tretjega ventrikla, skupen izvor s subtalamičnim jedrom. V palidalnem in striatnem sistemu se domneva prisotnost elementov somatotopske reprezentacije.

Repno jedro sledi konturam stranskega ventrikla in ima obliko elipse, pri čemer njegov rep skoraj sega do jedra amigdale. Putamen se nahaja zunaj globus pallidus in je od njega ločen s plastjo mieliniziranih vlaken - lateralna medularna plošča globus pallidus. Stranska stran lupine je od ovojnice omejena z zunanjo ovojnico (capsula externa). Vključuje asociacijska vlakna, ki povezuje slušno skorjo temporalni reženj z motorično in premotorično skorjo.

Palidalne in striatalne strukture se združijo koncept striopalidalni sistem. To poenotenje je posledica dejstva, da se med normalnim delovanjem telesa njihove funkcije medsebojno uravnotežijo in zahvaljujoč temu striopallidalni sistem vpliva na motorična dejanja kot eno celoto. Poleg tega so v tem enotnem funkcionalnem sistemu palidalne strukture običajno prepoznane kot aktivirajoče, striatalne strukture pa kot zaviralne. Striopalidni sistem je sestavni del ekstrapiramidnega sistema, širšega pojma, ki vključuje številne druge možganske strukture.

Strukture striopalidalnega sistema so povezane med seboj, pa tudi z aferentnimi in eferentnimi povezavami z drugimi deli ekstrapiramidnega sistema, zlasti s substantio nigra, rdečim jedrom, retikularno formacijo, malimi možgani, pa tudi z možgansko skorjo in perifernih motoričnih nevronov možganskega debla in hrbtenjača. Skozi sprednjo komisuro

Možgani (Meynertova komisura) sodelujejo s subkortikalnimi vozlišči desne in leve poloble. Tesna povezava striopalidalnega sistema z jedri hipotalamičnega dela možganov določa njegovo vlogo v mehanizmih čustvenih reakcij.

Striatum sprejema impulze iz številnih delov možganske skorje, še posebej pomembne so njegove ipsilateralne povezave z motoričnimi področji (postfrontalna območja, precentralni girus, paracentralni lobulus). Živčna vlakna, ki zagotavljajo te povezave, so razporejena v določenem vrstnem redu. Impulzi, ki prihajajo skozi njih, imajo predvsem zaviralni učinek na celice striatuma. Drugi sistem aferentnih vlaken zagotavlja prenos impulzov v striatum iz centromedianskega jedra talamusa. Ti impulzi imajo najverjetneje aktivacijski učinek na lastne celice striatuma.

Aferentne poti iz kavdatnega jedra in putamena, ki sestavljajo striatum, so usmerjene v lateralne in medialne segmente globus pallidus, ločene s tanko medularno ploščo. Poleg tega striatum ima neposredne in inverzne povezave s substantio nigra, ki ga zagotavljajo aksoni strionigralnih oziroma nigrostriatalnih nevronov. Nigrostriatni nevroni so dopaminergični, zavirajo delovanje striatnih holinergičnih nevronov in tako zmanjšajo njihov zaviralni učinek na strukture paliduma. GABAergični strionigralni nevroni zavirajo aktivnost celic v črni substanci. Zaviralno delujejo tako na dopaminergične nigrostriatne nevrone kot na nigrospinalne nevrone, katerih aksoni so usmerjeni v gama motorične nevrone hrbtenjače in tako uravnavajo tonus progastih mišic. del živčna vlakna, ki prihaja iz striatuma, zagotavlja svoj vpliv na številne jedrske formacije, povezane z ekstrapiramidnim in limbično-retikularnim sistemom.

Eferentna vlakna, ki izhajajo iz medialnega sektorja globus pallidus, sestavljajo zlasti tako imenovano zanko leče (ansa lenticularis). Njegova vlakna potekajo ventromedialno okoli zadnjega kraka notranje kapsule do talamusa, hipotalamusa in subtalamičnega jedra. Po prehodu se te poti, ki prenašajo impulze iz palidalnega sistema, pošljejo v retikularna tvorba debla, od koder se začne veriga nevronov, ki tvorijo retikulospinalni trakt, ki se konča pri motoričnih nevronih sprednjih rogov hrbtenjače.

Večina vlaken, ki izhajajo iz globus pallidus, je del talamusnega snopa (fasciculus thalamicus), sestavljenega iz palidotalamičnih in talamopalidnih vlaken, ki zagotavljajo neposredne in povratne povezave med palidumom in talamusom. Vzajemne so tudi nevronske povezave med desnim in levim talamusom ter možgansko skorjo. Obstoj talamokortikalnih in kortikostriatalnih povezav zagotavlja nastanek odmevnih krogov, skozi katere se lahko živčni impulzi širijo v obe smeri, kar zagotavlja koordinacijo funkcij talamusa, skorje in striatuma. Impulzi, usmerjeni v skorjo iz talamusa in striatnega sistema, najverjetneje vplivajo na stopnjo aktivnosti motoričnih področjih možganska skorja. Uredba motorična aktivnost Ustreznost tempa, amplitude in koordinacije gibov zagotavljajo tudi povezave subkortikalnih vozlov z vestibularnim, cerebelarnim in proprioceptivnim sistemom.

Možganska skorja vpliva na funkcionalno stanje striopalidalnega sistema. Vpliv korteksa na ekstrapiramidne strukture poteka po eferentnih, padajočih poteh. Večina jih gre skozi notranjo kapsulo, manjši del skozi zunanjo kapsulo. Sledi, da Poškodba notranje kapsule običajno ne prekine samo piramidnih traktov in kortikonuklearnih povezav, ampak vodi tudi do sprememb. funkcionalno stanje ekstrapiramidne tvorbe, še posebej povzroči izrazito povečanje mišičnega tonusa v kontralateralnem delu telesa, kar je značilno za takšne primere.

Dejavnost kompleksno organiziranega ekstrapiramidnega sistema, pa tudi živčnih snopov, ki sestavljajo kortikospinalni trakt, je končno usmerjena v zagotavljanje posameznih gibov in njihovo korekcijo ter oblikovanje kompleksnih motoričnih dejanj. Vpliv ekstrapiramidnih struktur na motorične nevrone hrbtenjače izvajajo eferentni sistemi. Eferentni impulzi, ki prihajajo iz formacij striopalidalnega sistema, se pošljejo v celice retikularne formacije, vestibularnih jeder, spodnje oljke in drugih struktur ekstrapiramidnega sistema. Preklapljanje z nevrona na nevron v njih, živčnih impulzov se pošljejo v hrbtenjačo in potekajo vzdolž retikulospinalne, tektospinalne (začnejo se v jedrih kvadrigeminusa), rubrospinalnega trakta Monakova, medialnega longitudinalnega fascikulusa (začnejo se iz jeder Darkshevicha in Cajala), vestibulospinalne in drugih ekstrapiramidnih poti, dosežejo celice njegovih sprednjih rogov.

Večina prevodnikov (na poti od subkortikalnih vozlov do celic sprednjih rogov hrbtenjače) se križa na različnih ravneh možganskega debla. Tako so subkortikalna vozlišča vsake hemisfere možganov in druge celične tvorbe možganov, povezane z ekstrapiramidnim sistemom (razen malih možganov), povezane predvsem z alfa in gama motoričnimi nevroni nasprotne polovice hrbtenjače. Po poteh, povezanih z ekstrapiramidnim sistemom, kot tudi po piramidnih polisinaptičnih poteh nadzorujejo in uravnavajo stanje mišičnega tonusa in motorične aktivnosti.

Dejavnost ekstrapiramidnih struktur določa sposobnost osebe, da zavzame optimalno držo za prihajajoče dejanje, vzdržuje potrebno vzajemno razmerje mišičnega tonusa agonista in antagonista, motorično aktivnost, pa tudi gladkost in sorazmernost motoričnih dejanj v času in prostoru. Ekstrapiramidni sistem zagotavlja premagovanje vztrajnosti mirovanja in vztrajnosti gibov, koordinacijo prostovoljnih in nehotnih (avtomatiziranih) in zlasti lokomotornih gibov, spontano obrazno mimiko, vpliva na stanje vegetativnega ravnovesja.

V primeru disfunkcije ene ali druge strukture ekstrapiramidnega sistema se lahko pojavijo znaki dezorganizacije delovanja celotnega sistema, kar vodi v razvoj različnih kliničnih pojavov: spremembe v impulzu za gibanje, polarne spremembe mišičnega tonusa, oslabljena sposobnost izvajanja racionalnih, ekonomičnih, optimalnih po učinkovitosti avtomatiziranih in prostovoljnih motoričnih dejanj. Takšne spremembe, odvisno od lokacije in narave patološkega procesa, ki jih je povzročil, se lahko zelo razlikujejo, včasih pa se kažejo v različnih primerih z diametralno nasprotnimi simptomi:

od motorične spontanosti do različnih variant silovitih, pretiranih gibov - hiperkineze.

Veliko dragocenih informacij o bistvu delovanja živčnih struktur, povezanih z ekstrapiramidnimi strukturami, je prinesla študija mediatorjev, ki zagotavljajo regulacijo njihovih funkcij.

5.3. KLINIČNE MANIFESTACIJE LEZIJ STRIOPALIDARNEGA SISTEMA

5.3.1. Splošne določbe

Kompleksnost strukture in funkcij striopallidalnega sistema, prisotnost nekaterih elementov somatotopske reprezentacije v njem določa veliko raznolikost klinične manifestacije njeni porazi. Najprej obstajata dve skupini ekstrapiramidnih sindromov. Osnova enega od njih je akinetično-rigidni sindrom, pri drugem pa so vodilne različne različice hiperkineze.

Že leta 1918 je bilo ugotovljeno, da mišični tonus in motorična aktivnost sta odvisna od stanja subkortikalnih vozlov. Izvor akinezije in rigidnosti so razložili z neravnovesjem med vplivom palidalnega in striatnega sistema. Predpostavljeno je bilo, da se prevlada funkcije palidalnega sistema kaže v nehotnih gibih (hiperkineza) v ozadju nizkega mišičnega tonusa. Opozorili smo na dejstvo, da je ta oblika neravnovesja značilna za novorojenčke, ker se zorenje struktur palliduma pojavi prej kot striatum (od tod izraz: "novorojenček je bledo bitje"). V zvezi s tem imajo novorojenčki zmanjšan mišični tonus in so nagnjeni k izvajanju številnih nenamenskih gibov. Kasneje, ko strukture striatuma dozorijo, postanejo otrokovi gibi vedno bolj osredotočeni in usklajeni.

Motnje ravnovesja palidalnega in striatnega sistema so bolj izrazite pri okvari striopalidalnega sistema. Disfunkcija njenega striatnega območja vodi do razvoja hitre hiperkineze, ki se pojavi v ozadju zmanjšanega mišičnega tonusa (na primer horeična hiperkineza). Če je palidum prizadet in funkcija striatnega sistema postane dominantna, se razvije akinetično-rigiden sindrom, značilen zlasti za parkinsonizem. Za parkinsonizem je vodilni ekstrapiramidni akinetično-rigidni sindrom klinični znaki zmanjšana motorična aktivnost in togost.

Ta hipoteza je zdravnike vodila dolgo časa.

Tretjo skupino ekstrapiramidnih motenj povzroča poškodba malih možganov in njihovih povezav, vendar jo je zaradi didaktičnih razlogov običajno obravnavati ločeno, zato smo ji posvetili 7. poglavje.

5.3.2. Akinezija in togost

Možnosti za zmanjšanje telesne aktivnosti so: akinezija- pomanjkanje gibanja, bradikinezija- počasnost gibov, oligokinezija-

šibkost gibanja, hipokinezija- pomanjkanje telesne dejavnosti. S temi spremembami motoričnih funkcij se pojavi tudi inercija mirovanja in gibanja, podaljšanje latentne dobe med dražljajem in odzivom nanj, poslabšanje sposobnosti uravnavanja hitrosti gibanja ter sprememba narave in tempa. ponavljajočih se motoričnih dejanj. Vsi ti klinični pojavi "prikrivajo izraznost" gibov in dejanj in niso neposredno odvisni od resnosti povečanja mišičnega tonusa plastičnega tipa, ki jih običajno spremlja. (otrdelost mišic).

Zmanjšanje motorične aktivnosti pri parkinsonizmu je povezano s pomanjkanjem motivacije in iniciative za gibanje, s težavo bolnika pri začetku gibanja, pri premagovanju prekomerne vztrajnosti počitka. Hkrati se mišična moč ohranja, čeprav se doseže njen maksimum pojavi pozno. Posledica tega je, da bolnik razvije motorično pasivnost, počasnost, včasih pa lahko ure in ure vzdržuje fiksni položaj, ki v takih primerih spominja na bolnika v omamljenem stanju.

Zmanjšana motorična aktivnost in povečana mišična napetost lahko vključujeta: hipomimija- revščina obrazne mimike, hipofonija- oslabitev zvočnosti in monotonije govora, mikrografija- drobna pisava. Značilno kršitev fiziološko avtomatizirani, prijazni gibi - sinkinezija(Na primer, aheirokineza- pomanjkanje prijaznih gibov rok pri hoji).

Videz obraza, podoben maski, v kombinaciji s splošno hipokinezijo, pri kateri se izgubijo tipične individualne značilnosti hoje, gest, mimike, značilne za vsako osebo, in individualni način držanja in govora, ki je lasten vsaki osebi, povzroča bolnike. z akinetično-rigidnim sindromom, značilnim za parkinsonizem podobni med seboj. Pri hudem akinetično-rigidnem sindromu ostanejo gibljive le oči oziroma pogled.

Študija akinezije potrjuje, da so bazalni gangliji pomembni pri iniciaciji (zagonu) gibanja in avtomatiziranem izvajanju akcij v skladu s predhodno pridobljenimi motoričnimi veščinami. Nevrokemične študije so pokazale, da je hipokinezija posledica pomanjkanja dopamina v striatalnem sistemu, ki ga povzroča nezadostno delovanje nigrostriatalnih nevronov, ki se nahajajo v substanti nigra. Vzrok te nevrološke patologije je razvoj degenerativnih procesov v substantia nigra, ki ga je leta 1919 v laboratoriju klinike za živčne bolezni Medicinske fakultete Univerze v Parizu ustanovil naš rojak K.N. Tretjakova. Posledično pride do dezhibicije striopalidnih holinergičnih nevronov, ki se nahajajo v striatumu, kar povzroči prekomerno inhibicijo palidalnega sistema, ki stimulira aktivne motorične akte.

Poleg tega lahko na razvoj akinezije vpliva tudi poškodba dopaminergičnih, nigroretikularnih nevronov, ki jih vsebuje substantia nigra, katerih aksoni so usmerjeni v retikularno formacijo (RF) trupa. Pride do preklopa impulzov na živčne celice, katerih aksoni sodelujejo pri tvorbi retikulospinalnega trakta. Zmanjšanje intenzivnosti impulzov, ki potekajo vzdolž retikulospinalnega trakta, povzroči inhibicijo celic gama motoričnega nevrona, kar pomaga povečati tonus progastih mišic in hkrati vodi do razvoja mišic.

riž. 5.3.Akinetično-rigidni sindrom pri parkinsonizmu.

togost. Ni mogoče izključiti, da je v patogenezi hipokinezije-akinezija in počasno razmišljanje (Akairii), določeno vlogo igra zaviranje funkcij možganske skorje, ki se pojavi kot posledica zatiranja vpliva aktivacijske retikularne tvorbe nanjo, ki sta jo opisala G. Magoon in R. Moruzzi (Magoun H., Moruzzi R., 1949).

Togost- stalna prisotnost mišic v stanju tonične napetosti, ki je značilna tako za agonistične kot antagonistične mišice, zato se kaže plastična narava povečanja mišičnega tonusa. Med pasivnimi gibi pacientovih udov preiskovalec čuti nespremenljiv, viskozen, voskast upor. Bolnik sam se predvsem pritožuje nad togostjo.

Z akinetično-rigidnim sindromom v začetni fazi Med razvojem je rigidnost mišic pri Parkinsonovi bolezni običajno asimetrična in se lahko manifestira v katerem koli delu telesa, kasneje, ko bolezen napreduje, pa postane sčasoma bolj razširjena in generalizirana.

Pacientova drža se spremeni (slika 5.3): glava in trup sta nagnjena naprej, brada se pogosto skoraj dotika prsnega koša, roke so stisnjene ob telo, upognjene v komolčnih in zapestnih sklepih, prsti so upognjeni v metakarpofalangealnih sklepih. sklepov in poravnan v medfalangealnih sklepih, medtem ko je palec v nasprotju z ostalimi. Povečan tonus v vratnih mišicah vodi do dejstva, da že v zgodnji fazi bolezni bolniki ob klicu ponavadi obrnejo celotno telo ali čim bolj obrnejo pogled, glava pa ostane nepremična.

Glavne razlike med togostjo in spastičnostjo so:

1. Porazdelitev območij povečanega mišičnega tonusa: rigidnost se kaže tako v mišicah upogibalkah kot v mišicah iztegovalkah, vendar je bolj izrazita v upogibalkah trupa, pomembna pa je tudi v malih mišicah obraza, jezika in žrela. Spastičnost je kombinirana s parezo ali paralizo in s hemiparezo teži k oblikovanju položaja Wernicke-Mann (roka upognjena, noga iztegnjena).

2. Kvalitativni kazalniki hipertoničnosti: togost - stalna odpornost na pasivne gibe, "plastični" ton, pozitiven simptom "svinčene cevi" (pri pasivnih gibih je mišični upor enakomeren, kot pri upogibanju svinčene cevi). Za spastično stanje mišic sta značilna simptom povratnega udarca in simptom "jackknife".

3. Rigidnost je manj povezana s povečano aktivnostjo loka segmentnih refleksov, kar je značilno za spastičnost in je bolj odvisno od frekvence izpustov v motoričnih nevronih. V zvezi s tem tetivni refleksi med

fluidnost se ne spremeni, s spastičnostjo se poveča; s togostjo se ne pojavijo klonus in patološki znaki, značilni za spastično parezo (simptom Babinskega itd.).

4. Obvezna manifestacija togosti je fenomen "zobnika". , s spastično parezo se ta pojav ne pojavi.

Pri parkinsonizmu je lahko resnost hipokinezije in mišične togosti do neke mere odvisna od splošno stanje bolan. V mirovanju sta hipokinezija in mišična togost izrazitejša, pri počasnih pasivnih gibih včasih opazimo nekaj oslabitve togosti. Na hipokinezijo in rigidnost v veliki meri vpliva bolnikovo duševno stanje, zlasti negativna čustva, ki včasih močno povečajo mišični tonus. Hkrati se lahko zjutraj, po spanju, resnost obeh komponent akinetično-rigidnega sindroma znatno zmanjša. To se včasih pokaže tudi v kakšnih ekstremnih situacijah (kratkotrajne manifestacije paradoksalna kinezija). Rahlo zmanjšanje resnosti mišične togosti opazimo tudi med bivanjem bolnika v topli kopeli ali ko terapevtska masaža. Vse to nam omogoča, da ocenimo, da je funkcionalna napaka v akineziji in togosti v določenih mejah spremenljiva; v nekaterih primerih lahko niha v resnosti: od stanja splošne nepremičnosti do epizod skoraj popolne obnove funkcionalnih sposobnosti motorične sfere.

5.4. DOPAMINERGIČNA TEORIJA RAZVOJA AKINETIČNO-RIGIDNEGA SINDROMA

S širitvijo možnosti nevrokemičnih in nevrofizioloških preiskav bolnikov je bilo ugotovljeno, da se pri parkinsonizmu koncentracija dopamina v strukturah striatnega sistema zmanjša. Ta okoliščina je privedla do vrste študij, ki so določile oblikovanje dopaminske teorije razvoja parkinsonizma leta 1965 R. Hassler (Hassler R.), ki je omogočilo razlago kot sindrom striatne dopaminergične pomanjkljivosti. Teorija temelji na ideji o nizu biokemičnih reakcij (serije kateholaminov), ki zagotavljajo nastanek kateholaminov, ki delujejo kot mediatorji: dopamin (DA), norepinefrin (NA) in adrenalin (A).

Na začetku te biokemične serije, v kateri se vsak predhodni element pretvori v naslednjega s sodelovanjem določenega encima, je aminokislina fenilalanin (P). Kateholaminsko serijo biokemičnih reakcij lahko predstavimo na naslednji način: F - tirozin - DOPA (dioksifenilalanin) - DA - HA - A. Vsaka stopnja danih biokemičnih transformacij se izvaja s sodelovanjem določenega encima. Tako pride do pretvorbe tirozina v DOPA s pomočjo encima tirozin hidroksilaze; DOPA se pretvori v DA zahvaljujoč dopadekarboksilazi itd.

Ugotovljeno je bilo, da DA proizvajajo celice črne substance. Njegovo degeneracijo v parkinsonizem so odkrili leta 1919 (Tretyakov K.N.). Aksoni teh dopaminergičnih nigrostriatnih nevronov prenašajo inhibitorni bioelektrični potencial na holinergične celice striatuma. če

zaradi poškodbe ali odmiranja nigrostriatnih nevronov pride v striatum nezadostna količina nevrotransmiterja dopamina, pride do deinhibicije holinergičnih nevronov striatnega telesa in prekomernega lastnega zaviralnega učinka na celice palidalnega sistema. Zmanjšanje delovanja struktur palliduma izzove togost mišic in vpliva na zatiranje motorične aktivnosti, kar se kaže s hipokinezijo ali akinezijo.

Mimogrede, predstavitev teorije R. Hasslerja prikazuje tudi primere pojavov, ki jih pogosto opazimo v centralnem živčnem sistemu: 1) pojav heterogenosti nevronov v enem nevronskem krogu (sestavljen je iz nevronov, ki se razlikujejo po mediatorjih, ki jih proizvajajo); 2) pojav anatomske in biokemične disociacije (poškodba ene morfološke strukture vodi do biokemične spremembe v drugih možganskih strukturah in motnje njihovih funkcij).

Tako imajo običajno DA-ergični nevroni substancije nigre zaviralni učinek na holinergične nevrone striatuma in zadržujejo njihov zaviralni učinek na palidum. Pri poškodbi substancije nigre v subkortikalnih strukturah se poruši ravnotežje med vsebnostjo DA in ACh (pomanjkanje DA z relativnim presežkom ACh), striatum pa se dezinhibira in njegov zaviralni učinek na pallidum postane pretiran. , kar vodi v razvoj akinetično-rigidnega sindroma, značilnega za parkinsonizem.

Tako porušeno mediatorsko ravnovesje med koncentracijama DA in ACh v ekstrapiramidnem sistemu je mogoče vzpostaviti z znižanjem ravni ACh v striopalidalnem sistemu ali povečanjem vsebnosti DA. To pojasnjuje učinkovitost zdravljenja parkinsonizma z zdravili iz skupine M-antiholinergikov (ciklodol itd.). Hkrati je očitna tudi možnost zdravljenja parkinsonizma s povečanjem koncentracije DA v možganskem tkivu. V ta namen se v klinični praksi običajno uporablja prekurzor dopamina v kateholaminski seriji biokemičnih reakcij - levorotacijski izomer dioksifenilalanin (zdravilo L-DOPA) in agonisti dopamina.

Treba je opozoriti, da je dopaminergična teorija R. Hasslerja nedvomno velikega praktičnega pomena, saj v večini primerov pomaga izbrati optimalna shema Vendar pa zdravljenje bolnika ne odraža celotnega obsega patogenetskih manifestacij, ki določajo raznolikost variant klinične slike sindroma parkinsonizma.

Akine tiko-rigi sindrom dna(grško akinē tos imobile; lat. rigidus rigid. trd; sinonim: kompleks amiostatskih simptomov, hipokinetično-hipertenzivni kompleks simptomov) - motnje gibanja, izražene z zmanjšanjem motorične aktivnosti, upočasnitvijo prostovoljnih gibov in povečanjem mišičnega tonusa plastična vrsta. A.-r. z. opazili pri paralizi tresenja, po encefalitisu (epidemični letargični, japonski, St. Louis encefalitis), kot posledica cerebralne ateroskleroze, toksični učinki, denimo ob zastrupitvi z manganom, ogljikovim monoksidom, kot stranski učinek med zdravljenjem s fenotiazinskimi zdravili, rauvolfijo, metildopo itd., s hepatocerebralno distrofijo, po travmatični poškodbi možganov itd.

Akinetično-rigidni sindrom je posledica poškodbe ekstrapiramidnega sistema in predvsem substancije nigre in bazalnih ganglijev (nigralni sindrom). Pri njegovem razvoju ima določeno vlogo dedna inferiornost encimskih mehanizmov za nadzor presnove kateholaminov v možganih, ki se kaže v zmanjšanju koncentracije dopamina v bazalnih ganglijih in substantia nigra. Gensko določena inferiornost subkortikalnih struktur se lahko manifestira pod vplivom različnih zunanjih dejavnikov.

Počasnost prostovoljnih gibov (bradikinezija) z A.-r. z. doseže različne stopnje, do nezmožnosti gibanja (akinezija); Obstaja zmanjšanje motorične aktivnosti (hipokinezija), plastično povečanje mišičnega tonusa (rigidnost), izginotje prijaznih gibov (sincinezija), kot so gibi rok pri hoji, majhni prijazni gibi, ki dajejo posamezniku značilnost prostovoljnim gibom, geste. , obrazna mimika (amimija). Govor bolnikov postane monoton in nejasen. Zaradi povečanja mišičnega tonusa se razvije nenavadna drža pacienta. Mnogi bolniki kažejo ritmični tremor, ki ima nizko frekvenco in preneha z namenskimi gibi (glejte Parkinsonizem). Ko se mišični tonus poveča do togosti (akinetično-rigidni Försterjev sindrom), bolnik izgubi sposobnost gibanja. S pasivnimi gibi lahko okončina dolgo ostane v dodeljenem položaju in nastanejo Westphalovi paradoksalni pojavi.

Diagnoza je postavljena na podlagi kliničnih podatkov, vendar podrobno klinična slika ni opaziti pri vseh bolnikih z A.-r. z. Torej med zdravljenjem nevropsihiatrične bolezni fenotiazinska zdravila in po kirurško zdravljenje Parkinsonizem, hipokinezija in okorelost se lahko pojavijo brez povečanja mišičnega tonusa ekstrapiramidnega tipa.

Zdravljenje je usmerjeno v osnovno bolezen. Poleg tega se uporabljajo zdravila, ki zmanjšujejo mišični tonus (mišični relaksanti) in antiparkinsoniki. Če neuspešno konzervativno zdravljenje v nekaterih primerih se izvajajo stereotaktične nevrokirurške operacije. Za rešitev vprašanja nevrokirurškega zdravljenja je treba bolnika poslati v specializirano bolnišnico.

Napoved je odvisna od osnovne bolezni. Z A.-r. str., ki jih povzroča zastrupitev in stranski učinek zdravila, lahko odprava teh dejavnikov vodi do izginotja motenj, značilnih za ta sindrom.

Bibliografija: Arushanyan E.B. O nevroleptičnem parkinsonizmu in tardivna diskinezija in metode farmakološke korekcije le-teh patološka stanja, Dnevnik. nevropat. in psihiat., letnik 85, številka 2, str. 268, 1985, bibliogr.; Bolezni živčnega sistema, ed. P.V.Melnichuk, zvezek 2, str. 105, M., 1982; Kamenetsky V.K. Zdravljenje bolnikov z vaskularnim parkinsonizmom z zdraviloma Nak in Madopar. Klin. med., t 62, številka 4, str. 112, 1984, bibliogr.; Kurako Yu.L. in Volyansky V.E. Nove smernice v sodobni farmakoterapiji parkinsonizma, Zhurn. nevropat. in psihiat., letnik 84, številka 9, str. 1401, 1984, bibliogr.; Petelin L.S. Ekstrapiramidna hiperkineza, M.. 1983.

Sindrom rigidne osebe- SRS (sindrom okorele osebe) je dokaj redka in pogosto težko diagnosticirana imunsko odvisna bolezen osrednjega živčnega sistema, za katero so značilni napredujoča mišična togost, motnje hoje in boleči krči v aksialnih mišicah in udih (s hkratnim krčenjem agonista in antagonistične mišice), ki jih lahko izzovejo zunanji dražljaji, pa tudi stalna nehotena aktivnost motoričnih enot, odkrita med nevrofiziološkim pregledom (to bolezen sta leta 1956 prvič opisala F. Moersch in H. Woltman pri 14 bolnikih, zato obstaja je drugo ime za to - sindrom Mersch-Woltman).

Incidenca HRF je trenutno ocenjena na en primer na milijon prebivalcev. Starost manifestacije se giblje od 13 do 81 let (povprečna starost 46 let), vendar redki primeri prvenec v otroštvu in celo povojih. Med bolniki prevladujejo ženske (2/3).

[1 ] Vodilni znak RFS je rigidnost, ki se običajno začne v torakolumbalnih paraspinalnih mišicah, v povprečju v četrtem desetletju življenja, brez kakršnih koli očitnih sprožilnih dejavnikov, in se razširi na proksimalno muskulaturo okončin in trebušne mišice. Končno se pri pacientih razvije togo "robotsko" hojo in ledvena hiperlordoza z omejitvami pri upogibanju trupa in samostojni hoji. [ 2 ] Drugi patognomonični znak za srčno popuščanje so boleči mišični krči, ki se pogosto pojavijo nenadoma in lahko povzročijo padce. Resnost togosti in krčev niha, izzovejo pa jo zunanji fizični in čustveni dražljaji, prehlad in sočasne okužbe.

HSR ima drugačno klinično fenomenologijo, ki se razlikuje [ 1 ] »sindrom togega uda«, [ 2 ] HRF z mioklonusom (sindrom trzajoče okorele osebe), [ 3 ] HF, povezan z epilepsijo in distonijo, [ 4 ] HRF z nevro-oftalmološkimi manifestacijami - avtoimunska retinopatija, [ 5 ] cerebelarna oblika HRF z ataksijo in dismetrijo, kot tudi [ 6 ] progresivni encefalomielitis s togostjo in mioklonusom – izjemno redka različica HSR s poškodbo sive snovi možganov, simptomi možganskega debla in huda disavtonomija. Opomba: RFS z nevrološkimi manifestacijami, ki niso mišična togost in krči (epilepsija, znaki možganskega debla, disavtonomija itd.), se včasih imenujejo sindromi RFS-plus.

HRF velja za avtoimunsko bolezen. Učinki GABAergične nevrotransmisije so zavirani zaradi interakcije specifičnih protiteles z glutamat dekarboksilazo - GDC (iz angleščine glutamat decarboxylase) - encim, ki sodeluje pri sintezi g-aminomaslena kislina, kot tudi s presinaptičnimi in postsinaptičnimi proteini, kar ima za posledico oslabljeno delovanje inhibitornih nevronov v možganih in hrbtenjači.

Opomba! Razlikujemo naslednje tri patogenetske oblike HSR: 1 ] klasična avtoimunska (pogosto povezana z drugimi avtoimunskimi boleznimi), [ 2 ] paraneoplastični (povezan z drobnocelični rak pljuča, rak dojke, limfomi in drugi onkološki procesi) in [ 3 ] Sindromi HRF-plus.

Najpogosteje se protitelesa proti HDK odkrijejo med HRS, ki je predstavljena v dveh izoformah - 65 kDa (GDK65) in 67 kDa (GDK67). HSR je običajno povezan s protitelesi proti GDK65 (anti-GDK65). Anti-GDK65 je povezan z različnimi nevrološkimi boleznimi (HRS in njegovi podtipi, limbični encefalitis, epilepsija, cerebelarna ataksija) in nenevrološke ( diabetes tip 1, difuzna toksična golša in Hashimotova golša, perniciozna anemija) patologije. Mnoge od teh zdravstvenih bolezni, zlasti sladkorna bolezen tipa 1, ker HDC izraža celice trebušne slinavke, so odkrite pri bolnikih s FHR. Po zadnjih podatkih ima približno 80 % bolnikov s HRS anti-GDK65 in približno 60 % anti-GDK67. V primeru HFS, zlasti v njegovi paraneoplastični različici, se odkrijejo tudi protitelesa proti drugim proteinom, povezanim z receptorjem g-aminomaslene kisline - amfifizinom in gefirinom, pa tudi proti receptorju glicina.

preberite tudi prispevek: Limbični encefalitis(na spletno stran)

Motnje GABAergične nevrotransmisije so osnova klinične slike SRF - stalne aktivnosti motoričnih enot, ki tvorijo neprekinjene hkratne kontrakcije mišic agonistov in antagonistov (rigidnost mišic), preobčutljivost na zunanje dražljaje, hiperekpleksijo, disavtonomijo, nevropsihiatrične manifestacije sindroma (anksioznost, nemir, depresija, fobije, napadi panike). Igelna elektromiografija pri bolnikih s srčnim popuščanjem razkrije vztrajno aktivnost motoričnih enot v odsotnosti prostovoljne mišične kontrakcije, ki izgine z dajanjem diazepama.

Med morfološkim pregledom vzorcev biopsije mišično tkivo v primerih SRS ni odkrite nobene patologije ali pa se lahko odkrijejo nespecifične spremembe v obliki atrofije, fibroze, degeneracije in regeneracije, včasih edema in infiltracije mišičnih vlaken, ki so povezani z ishemijo, ki jo povzročajo intenzivne dolgotrajne mišične kontrakcije.

Tako so bili oblikovani diagnostična merila SRF(M. Dalakas, 2009):

[1 ] prisotnost togosti mišic v aksialnih paraspinalnih mišicah in trebušnih mišicah, kar vodi do ledvene hiperlordoze;
[2 ] prisotnost mišičnih krčev, ki jih izzovejo taktilni in čustveni dražljaji;
[3 ] odsotnost druge nevrološke bolezni, ki bi lahko pojasnila te simptome;
[4 ] stalna aktivnost motoričnih enot glede na elektromiografijo;
[5 ] identifikacija specifičnih protiteles glede na imunohistokemijo in radioimunotest.

Ker patogeneza HRF vključuje avtoimunsko komponento in motnjo GABAergične nevrotransmisije, zdravljenje vključuje usmerjanje na obe komponenti. Aktivno se uporablja imunosupresivno in imunomodulatorno zdravljenje: glukokortikoidi (prednizolon ali metipred), citostatiki (azatioprin, ciklofosfamid), intravenski imunoglobulini, tečaji plazmafereze. Na GABAergični prenos najbolje vpliva diazepam v izjemno visokih odmerkih – do 75 mg/dan. Zanimivo je, da tako visoke odmerke diazepama bolniki s HRF dobro prenašajo. Uporabljajo se tudi baklofen (do 75 mg/dan) in antikonvulzivi (Finlepsin, valproat). Praviloma je učinek zdravljenja dosežen s kombinirano uporabo imunosupresivne terapije in zdravil, ki povečujejo GABAergično nevrotransmisijo.

Napoved za SRF je zapletena. Večina bolnikov postane invalidna zaradi povečane togosti in izgubi sposobnost samostojnega gibanja, tudi zaradi bolečih mišičnih krčev, ki se pojavijo pri vsakem gibanju. Paraneoplastični SRS in SRS s hudo disavtonomijo lahko povzročijo smrt bolnika.

Preberite več o sindromu HRF v naslednjih virih::

na podlagi članka »Sindrom rigidne osebe z mioklonusom in disavtonomijo: opis primera A.V. Serdjuk, E.A. Kovrazhkina (Portal Consilium Medicum: revija "Nevrologija in revmatologija" (Add.) 2017; št. 09: 65-68) [prebrati];

članek "Spekter nevroloških sindromov, povezanih s protitelesi proti glutamat dekarboksilazi" M.Yu. Krasnov, E.V. Pavlov, M.V. Eršova, S.L. Timerbaeva, S.N. Ilarioškin; Zvezna državna proračunska ustanova "Znanstveni center za nevrologijo", Moskva (revija "Annals of Clinical and Experimental Neurology" št. 4 2015) [prebrati];

članek »Sindrom rigidne osebe z okulomotornimi in cerebelarnimi motnjami« N.N. Yakhno, V.V. Golubeva, Yu.V. Mozolevsky, O.E. Zinovjeva, E.A. Katuškina, B.S. Shenkman, I.N. Čistjakov, Z.A. Podlubnaya, I.M. Vikhlyantsev; Klinika za živčne bolezni poimenovana po. IN JAZ. Kozhevnikov MMA po imenu I.M. Sechenov, Moskva; Inštitut za medicinske in biološke probleme Ruske akademije znanosti, Moskva; Inštitut za teoretično in eksperimentalno biofiziko Ruske akademije znanosti, Moskva (revija “Annals of Clinical and Experimental Neurology” št. 4, 2007) [prebrati];

članek »Sindrom rigidne osebe z začetkom v otroštvu« S.A. Malmberg, E.L. Dadali, D.B. Zhumakhanov, A.Kh. Dzhaksybaeva; Oddelek klinična fiziologija in funkcionalna diagnostika Inštituta za napredne študije Zvezne medicinske in biološke agencije Rusije, Moskva; Zvezna državna proračunska ustanova "Centralna otroška klinična bolnišnica" FMBA Rusije; Zvezna državna proračunska ustanova "Center za medicinske genetske raziskave", Moskva; Nacionalni raziskovalni center za materinstvo in otroštvo; Republika Kazahstan, Astana (revija "Neuromuscular Diseases" št. 2, 2015) [preberi]

© Laesus De Liro

Akinetično-rigidni sindrom

motnje gibanja, izražene z zmanjšanjem motorične aktivnosti, upočasnitvijo prostovoljnih gibov in povečanjem mišičnega tonusa plastičnega tipa. A.-r. z. opazili pri paralizi tresenja, po encefalitisu (epidemični letargični, japonski, St. Louis encefalitis), kot posledica cerebralne ateroskleroze, toksičnih učinkov, na primer zastrupitve z manganom, ogljikovim monoksidom, kot stranski učinek med zdravljenjem s fenotiazinskimi zdravili, rauwolfia , metildopa in drugi, s hepatocerebralno distrofijo, po travmatski poškodbi možganov itd.

Akinetično-rigidni sindrom je posledica poškodbe ekstrapiramidnega sistema in predvsem substancije nigre in bazalnih ganglijev (nigralni sindrom). Pri njegovem razvoju ima določeno vlogo dedna inferiornost encimskih mehanizmov za nadzor presnove kateholaminov v možganih, ki se kaže v zmanjšanju koncentracije dopamina v bazalnih ganglijih in substantia nigra. Gensko določena inferiornost subkortikalnih struktur se lahko manifestira pod vplivom različnih zunanjih dejavnikov.

Počasnost prostovoljnih gibov (bradikinezija) z A.-r. z. doseže različne stopnje, do nezmožnosti gibanja (akinezija); Obstaja zmanjšanje motorične aktivnosti (hipokinezija), plastično povečanje mišičnega tonusa (rigidnost), izginotje prijaznih gibov (sincinezija), kot so gibi rok pri hoji, majhni prijazni gibi, ki dajejo posamezniku značilnost prostovoljnim gibom, geste. , obrazna mimika (amimija). Govor bolnikov postane monoton in nejasen. Zaradi povečanja mišičnega tonusa se razvije nenavadna drža pacienta. Mnogi bolniki kažejo ritmični tremor, ki ima nizko frekvenco in preneha z namenskimi gibi (glejte Parkinsonizem). Ko se mišični tonus poveča do togosti (akinetično-rigidni Försterjev sindrom), bolnik izgubi sposobnost gibanja. S pasivnimi gibi lahko ud dolgo časa ostane v danem položaju in nastanejo Westphalovi paradoksalni pojavi (glej Westphalove simptome).

Diagnoza se postavi na podlagi kliničnih podatkov, vendar podrobne klinične slike ni opaziti pri vseh bolnikih z A.-r. z. Tako lahko med zdravljenjem nevropsihiatričnih bolezni s fenotiazinskimi zdravili in po kirurškem zdravljenju parkinsonizma pride do hipokinezije in okorelosti brez povečanja mišičnega tonusa ekstrapiramidnega tipa.

Zdravljenje je usmerjeno v osnovno bolezen. Poleg tega se uporabljajo zdravila, ki zmanjšujejo mišični tonus (mišični relaksanti) in antiparkinsoniki. Če je konzervativno zdravljenje neuspešno, se v nekaterih primerih izvajajo stereotaktične nevrokirurške operacije (glejte Funkcionalna nevrokirurgija). Za rešitev vprašanja nevrokirurškega zdravljenja je treba bolnika poslati v specializirano bolnišnico.

Napoved je odvisna od osnovne bolezni. Z A.-r. pp., ki jih povzročajo zastrupitve in stranski učinki zdravil, lahko odprava teh dejavnikov vodi do izginotja motenj, značilnih za ta sindrom.

Bibliografija: Arushanyan E.B. O nevroleptičnem parkinsonizmu in tardivni diskineziji ter metodah farmakološke korekcije teh patoloških stanj, Zhurn. nevropat. in psihiat., letnik 85, številka 2, str. 268, 1985, bibliogr.; Bolezni živčnega sistema, ed. P.V. Melničuk, zvezek 2, str. 105, M., 1982; Kamenetsky V.K. Zdravljenje bolnikov z vaskularnim parkinsonizmom z zdraviloma Nak in Madopar. Klin. med., t 62, številka 4, str. 112, 1984, bibliogr.; Kurako Yu.L. in Volyansky V.E. Nove smernice v sodobni farmakoterapiji parkinsonizma, Zhurn. nevropat. in psihiat., letnik 84, številka 9, str. 1401, 1984, bibliogr.; Petelin L.S. Ekstrapiramidna hiperkineza, M.. 1983.

enciklopedični slovar medicinski izrazi M. SE-1982-84, PMP: BRE-94, MME: ME.91-96.

Akinetično-rigidni sindrom je kompleks motenj mišično-skeletnega sistema, ki se izraža v zaviranju prostovoljnih gibov, povečanem plastičnem mišičnem tonusu in splošnem zmanjšanju obsega motoričnih dejanj.

Akinetično-rigidni sindrom pogosto spremlja patologije, kot so ateroskleroza ali vnetje možganov, Konovalov-Wilsonova bolezen (hepatolentikularna degeneracija). Pogosto se razvije kot stranski učinek predhodnih poškodb kranialnih kosti, ekso- oz endogene zastrupitve telo.

Dokazano je, da je akinetično-rigidni sindrom eden od možnih stranskih učinkov jemanja metildope, promethazina, rauwolfina in drugih fenotiazinskih zdravil.

Akinetično-rigidni sindrom se pojavi kot posledica poškodbe področja možganov, ki je odgovoren za gibanje mišic in vzdrževanje njihovega tonusa (ekstrapiramidni sistem). Dedni faktor pri tem nima majhnega pomena, saj na genski ravni lahko pride do kršitve sistema nadzora presnovnih procesov kateholaminov v osrednjem živčni sistem. In to posledično vpliva na normalno delovanje ekstrapiramidnega sistema možganov.

Klinična slika te bolezni je zelo raznolika. Lahko se kaže v različnih stopnjah bradikinezije (od rahlega zaviranja zavestnih gibov do popolne negibnosti), pa tudi v oslabitvi motorične aktivnosti, ki jo spremlja mišična togost in izguba sposobnosti prijaznih gibov (mahanje z rokami med hojo, obrazna mimika med govorjenjem itd.).

Oseba z akinetično-rigidnim sindromom vedno govori z monotono intonacijo in je nerazločna. Sindrom pogosto spremlja nehoteno tresenje rok, kar spominja na Parkinsonovo bolezen. Na vrhuncu razvoja akinetično-rigidnega sindroma rigidnost mišic povzroči popolno izgubo motoričnih sposobnosti. Roka ali noga, pokrčena v določenem položaju, ostane v njem dolgo časa. Možen izid akinetično-rigiden sindrom se določi glede na to, katera bolezen ga spremlja.

Akinetično-rigidni sindrom se diagnosticira na podlagi rezultatov celovitega pregleda klinični pregled. Glavna težava pri prepoznavanju te bolezni je, da se ne manifestira vedno pri vseh značilni simptomi. Na primer, ko bolniki jemljejo fenotiazinske droge, pogosto opazimo simptom motnje gibanja, vendar brez mišične hipertenzije.

Zdravljenje akinetično-rigidnega sindroma v tujini

Bogate izkušnje so bile nabrane na tujih klinikah uspešno zdravljenje akinetično-rigiden sindrom. Napredni terapevtski programi temeljijo na prednostnem odpravljanju glavnih motenj motoričnih funkcij, ki jih povzroča osnovna bolezen. Dodatno uporabljen sodobna zdravila, ki nežno zmanjšajo mišični tonus in blažijo tresenje okončin, ne da bi pri tem povzročali stranske učinke.

V obdobju rehabilitacije je bolnikom predpisan niz fizioterapevtskih ukrepov, namenjenih razvoju motorične aktivnosti mišic, sklepov in hrbtenice. Če se med zdravljenjem razvije akinetično-rigidni sindrom nevropsihiatrične motnje fenotiazinskih zdravil, jih morate takoj prenehati jemati in pospešiti izločanje strupenih snovi iz telesa. Zdravljenje akinetično-rigidnega sindroma v tujini poteka z uporabo diferenciranih tehnik, odvisno od poseben razlog ki je povzročila bolezen.

Kje zdraviti akinetično-rigidni sindrom?

Zdravljenje akinetično-rigidnega sindroma v tujini je možno v številnih tujih klinikah, predstavljenih na naši spletni strani (glejte meni na levi strani). To so lahko na primer klinike, kot so:

Medicinski center Chaim Sheba je največji zdravstveni zavod držav in vodilnih zdravstveni dom Srednji vzhod. Center ima na voljo 150 oddelkov in klinik.

Univerzitetna bolnišnica München je multidisciplinarna zdravstvena ustanova in ponuja svoje storitve na skoraj vseh področjih medicine. Tesno sodeluje s številnimi znanimi klinikami v ZDA in Evropi.

Klinika Wellington- multidisciplinarno zasebna klinika Velika Britanija, ena največjih v državi. Zaradi visoke kakovosti storitev in učinkovitosti uporabljenih tehnik je ta klinika uspela pridobiti odličen ugled.

Klinika "Herzliya Medical Center" je ena najboljših zasebnih bolnišnic v Izraelu, ki sprejema bolnike z vsega sveta. V bolnišnici je zaposlenih več kot 500 vodilnih zdravnikov. Laboratoriji so opremljeni z zadnja beseda tehnologija.

Univerzitetna bolnišnica Dusseldorf– multidisciplinarna klinika s široko paleto diagnostičnih in terapevtskih storitev. Klinika ima ogromno terapevtskih možnosti.

Bolnišnica Johns Hopkins– multidisciplinarno zdravstveni zavod, ki bolnikom zagotavlja tako terapevtsko kot kirurška oskrba. Ta ustanova je na začetku sodobne ameriške medicine.

Univerzitetna bolnišnica Zürich– eden največjih in najpomembnejših medicinskih centrov v Evropi, splošno znan po svojih pomembnih dosežkih na tem področju zdravniška praksa in znanstvene raziskave.

Univerzitetna bolnišnica Saarland je multidisciplinarna in ponuja diagnostiko in zdravljenje cele vrste najpogostejših bolezni na najvišji ravni.

Medicinski center "Assuta" je vodilni zasebni zdravstveni center v državi. Vsako leto se v klinikah Assuta opravi približno 85 tisoč operacij, 235 tisoč diagnostičnih pregledov, 650 tisoč ambulantnih pregledov.

Ameriška bolnišnica v Parizu- zasebni večdisciplinarni zdravstveni zavod. Visoke rezultate okrevanja spremlja individualni pristop in aplikacija najnovejši dosežki zdravilo.