simptomu komplekss, kam raksturīga galvaskausa nervu disfunkcija bojājuma pusē un traucējumi ķermeņa pretējā pusē (centrālā paralīze vai parēze), vadošās sensorās un koordinācijas funkcijas. Mainīgi sindromi rodas smadzeņu stumbra patoloģisku procesu dēļ. Tīrākajā veidā tie tiek novēroti, kad asinsvadu slimības smadzenes; tiek skaidrāk identificēti, kad smadzenes mīkstina mugurkaula, galveno un aizmugurējo smadzeņu artēriju zaru zonā (norādīts katrā sindromā). Ar asinsizplūdumiem mainīgais sindroms ir nedaudz neskaidrs, jo perifokālās izpausmes parasti ir izteiktākas. Slimības gaita ar asiņošanu stumbrā vairumā gadījumu ir ārkārtīgi smaga, ātri izraisot nāvi. Ar smadzeņu stumbra audzējiem un smadzeņu stumbra encefalītu dažos gadījumos var novērot tipisku mainīgu sindromu, bet biežāk klīniskā aina pārsniedz vienu sindromu. Mainīgos sindromus iedala pedunkulārajos (smadzeņu kāts), pontīna (pons), bulbar (medulla oblongata).

Peduncular sindromi. Vēbera sindroms izpaužas ar pilnīgu vai daļēju okulomotorā nerva paralīzi bojājuma pusē (ptoze, midriāze, traucētas acs ābola kustības, skolēnu reakcijas trūkums uz gaismu); pretējā pusē - hemiplēģija ar centrālo sejas un hipoglosālo nervu paralīzi. Sindroms rodas, kad filiāle aizmugurējā smadzeņu artērija. Benedikta sindroms - pilnīga vai daļēja okulomotorā nerva paralīze skartajā pusē, pretējā pusē - intensitātes trīce, horeoatetoīdas kustības, viegla hemiparēze. Sindroms tiek novērots, ja tiek ietekmēta aizmugurējās smadzeņu artērijas filiāle. Kloda sindroms (apakšējā sarkanā kodola sindroms) - pilnīga vai daļēja okulomotorā nerva paralīze skartajā pusē, pretējā pusē - smadzenīšu simptomi. Paramediālās stumbra artērijas bojājums. Foix sindroms ( augšējais sindroms sarkanais kodols) nav patiesi mainīgs. Fokusa pretējā pusē ir smadzenīšu nolūka trīce, kas periodiski apvienota ar horejas hiperkinēzi, jutīguma traucējumiem.

Pontīna sindromi. Fovila sindroms bojājuma pusē ir abducēna un sejas nervu bojājums, kas apvienots ar skatiena paralīzi bojājuma virzienā, pretējā pusē ir jutīguma traucējumi. Miljara-Gublera sindroms - sakāve sejas nervs bojājuma pusē, pretējā pusē - hemiplēģija. Brissot-Sicard sindroms ir sejas muskuļu spazmas bojājuma pusē, hemiplegija pretējā pusē. Raimonda-Sestāna sindroms - skatiena parēze pret bojājumu, ataksija, pretējā pusē - hemihipestēzija, hemiparēze. Gasperīni sindroms – abducens bojājumi, sejas, trīszaru un dzirdes nervi skartajā pusē, pretējā pusē - jutīguma traucējumi. Visi pontīna sindromi rodas no bazilārās artērijas zaru bojājumiem.

Bulbāra sindromi. Valenberga-Zaharčenko sindroms - bojājuma pusē ir segmentāla tipa trīszaru nerva bojājums (rīkles, balsenes anestēzija, sejas hipoestēzija), vaguss (mīksto aukslēju parēze un balss saite), smadzenīšu darbības traucējumi, Kloda Bernāra-Hornera sindroms – kustību un jutības traucējumu (sāpes un temperatūras) pretējā pusē. Var pavadīt elpošanas problēmas. Ir vairāki (4-5) tipiski simptomu kompleksi vispārējs sindroms. Rodas, ja tiek ietekmēts mugurkauls un no tā stiepjas infero-aizmugurējais zars smadzenīšu artērija. Šmita sindroms - glossopharyngeal, vagusa un palīgnervu bojājums skartajā pusē, hemiparēze - pretējā pusē. Līdzīgi IX, X, XI nervu bojājumu simptomi, bet bez kustību traucējumi pretējā pusē veido priekšējo plēsto foramen sindromu (Bernet). Avelisa sindroms ir glossopharyngeal bojājums un vagusa nervs bojājuma pusē, hemiplēģija - pretējā pusē. Sindroms rodas, ja tiek bojāta sānu dobuma (mugurkaula artērijas atzara) artērija. Babinska-Nageotte sindroms - smadzeņu simptomi (ataksija, asinerģija, lateropulsija un Kloda Bernāra-Hornera sindroms) bojājuma pusē; pretējā pusē - hemiplēģija un hemianestēzija. To novēro, ja ir bojāta mugurkaula artērija (apakšējās smadzenītes un sānu bedres artērija). Džeksona sindroms - perifēra parēze hipoglosāls nervs bojājuma pusē, hemiplēģija - pretējā pusē. Priekšējās mugurkaula artērijas bojājumi. Vairāki autori krustenisko paralīzi klasificē kā mainīgus sindromus: rokas paralīze vienā pusē un kājas paralīze otrā pusē. Var būt arī apgrieztas attiecības. Bojājums ir iegarenās smadzenes apakšējā daļā (zona, kur krustojas piramīdveida trakti). Galvaskausa nervu bojājumi mainīgā sindroma gadījumā ir perifēri (kodols, sakne). Mainīgie sindromi ļauj noteikt patoloģiskā procesa lokalizāciju visā smadzeņu stumbra garumā un diametrā. Kombinēts bojājums redzes nervs vienā pusē ar hemiplēģiju, no otras puses (okulohemiplegiskais sindroms) nav smadzeņu stumbra bojājuma rezultāts, un tas tiks detalizēti aprakstīts, aprakstot iekšējās miega artērijas sindromu (sk. Smadzeņu artērijas).

Smadzeņu stumbrs ietver

1. vidussmadzenes - atrodas starp diencefalonu un tiltu un ietver

A. Vidējo smadzeņu jumts un augšējo un apakšējo kolikulu rokturi- divu uzkalnu pāru veidošanās, kas atrodas uz jumta plāksnes un sadalīti ar šķērsenisku rievu augšējā un apakšējā daļā. Čiekurveidīgs dziedzeris atrodas starp augšējo kolikulu, un smadzenīšu priekšējā virsma stiepjas virs apakšējās kolikulas. Pauguru biezumā slēpjas pelēkās vielas uzkrāšanās, kuras šūnās beidzas un rodas vairākas ceļu sistēmas. Dažas redzes trakta šķiedras beidzas augšējā colliculus šūnās, no kurām šķiedras nonāk smadzeņu kātiņu tegmentā uz okulomotorā nerva pāra palīgkodoli. Dzirdes trakta šķiedras tuvojas zemākajiem colliculi.

No vidussmadzeņu jumta pelēkās vielas šūnām sākas tegnospinālais trakts, kas ir impulsu vadītājs uz priekšējo ragu šūnām muguras smadzenes dzemdes kakla segmenti, kas inervē kakla un augšdaļas muskuļus plecu josta, nodrošinot galvas rotāciju. Redzes un dzirdes ceļu šķiedras tuvojas vidussmadzeņu jumta kodoliem un ir savienojumi ar striatumu. Tegnospinālais trakts koordinē refleksu orientējošās kustības, reaģējot uz negaidītiem redzes vai dzirdes stimuliem. Katrs kolikuls sānu virzienā pāriet baltā izciļņā, veidojot augšējās un apakšējās kolikulas rokturus. Augšējā kakliņa rokturis, kas iet starp talāma spilvenu un mediālo dzimumlocekļa ķermeni, tuvojas ārējam dzimumlocekļa ķermenim, un apakšējās ģenikulas rokturis iet uz mediālo dzimumlocekļa ķermeni.

Sakāves sindroms: smadzenīšu ataksija, okulomotorā nerva bojājumi (augšup un lejup vērsta skatiena parēze, diverģents šķielēšana, mīdriāze utt.), dzirdes traucējumi (vienpusējs vai divpusējs kurlums), horeoatetoīdā hiperkinēze.

B. Smadzeņu stublāji- atrodas uz smadzeņu apakšējās virsmas, tie atšķir smadzeņu kāta pamatni un operkulu. Starp pamatni un riepu atrodas pigmentiem bagāta melna viela. Virs tegmentuma atrodas jumta plāksne, no kuras augšējie un apakšējie smadzenīšu kāti nonāk smadzenītēs. Smadzeņu kātiņa tegmentā ir okulomotora, trohleāro nervu un sarkanā kodola kodoli. Piramīdveida, frontopontīna un temporopontīna ceļi iet cauri smadzeņu kātiņa pamatnei. Piramīdveida aizņem vidējās 2/3 no pamatnes. Frontopontīnais trakts iet mediāli līdz piramīdas traktam, un temporopontīna trakts iet uz sāniem.

V. Aizmugurējā perforēta viela

Vidussmadzeņu dobums ir smadzeņu akvedukts, kas savieno trešā un ceturtā kambara dobumus.

2. aizmugurējās smadzenes:

A. Tilts- atrodas galvaskausa pamatnes nogāzē, tas atšķir priekšējo un aizmugurējo daļu. Tilta priekšējā virsma ir vērsta pret galvaskausa pamatni, augšējā piedalās rombveida bedrītes dibena priekšējo daļu veidošanā. Autors viduslīnija uz tilta priekšējās virsmas ir gareniski stiepta bazilāra rieva, kurā atrodas bazilārā artērija. Abās bazilārās rievas pusēs ir piramīdveida paaugstinājumi, kuru biezumā iet piramīdveida trakti. Tilta sānu daļā atrodas labās un kreisās puses vidējais smadzenītes kāti, kas savieno tiltu ar smadzenītēm. Tas iekļūst tilta priekšējā virsmā, labā un kreisā smadzenīšu kātiņu izcelsmē. trīszaru nervs. Tuvāk tilta aizmugurējai malai, cerebellopontīna leņķī, iziet sejas nervs un ieiet vestibulokohleārais nervs, un starp tiem ir tievs starpnerva stumbrs.

Lielāks skaits nervu šķiedru iziet cauri tilta priekšējās daļas biezumam nekā aizmugurējā daļā. Pēdējais satur vairāk kopu nervu šūnas. Tilta priekšējā daļā ir virspusējas un dziļas šķiedras, kas veido tilta šķērsenisko šķiedru sistēmu, kas, krustojoties pa viduslīniju, caur smadzenīšu kātiem iet uz tiltu, savienojot tos savā starpā. Starp šķērsvirziena kūļiem ir garenvirziena kūļi, kas pieder pie piramīdas trakta sistēmas. Tilta priekšējās daļas biezumā atrodas paši tilta kodoli, kuru šūnās beidzas garozas-pontīna trakta šķiedras un cerebellopontīna trakta šķiedras, kas iet uz pretējās puslodes garozu. smadzenītes, izcelsme.

b. Medulla- priekšējā virsma atrodas uz galvaskausa nogāzes, aizņemot tās apakšējo daļu līdz pat foramen magnum. Augšējā robeža starp tiltu un iegarenās smadzenes ir šķērseniskā rieva, apakšējā robeža atbilst 1. augšējā radikulārā pavediena izejas vietai. dzemdes kakla nervs vai piramīdu krustpunkta apakšējais līmenis. Uz iegarenās smadzenes priekšējās virsmas iet priekšējā vidējā plaisa, kas ir tāda paša nosaukuma muguras smadzeņu plaisas turpinājums. Priekšējās vidējās plaisas katrā pusē atrodas konusa formas spilvens - iegarenās smadzenes piramīda. Piramīdu šķiedras caur 4-5 saišķiem astes griezumā daļēji krustojas viena ar otru, veidojot piramīdu dekusāciju. Pēc dekusācijas šīs šķiedras pārvietojas pa muguras smadzeņu sānu funikulijām sānu kortikospinālā trakta veidā. Atlikusī, mazākā saišķu daļa, neiekļūstot dekusācijā, iziet muguras smadzeņu priekšējos saišķos, veidojot priekšējo kortikospinālo traktu. Ārpus iegarenās smadzenes piramīdas atrodas paaugstinājums – olīvkoks, ko no piramīdas atdala priekšējā sānu rieva. No pēdējā dzīlēm parādās 6-10 hipoglosālā nerva saknes. Iegarenās smadzenes aizmugurējā virsma piedalās rombveida dobuma dibena aizmugurējo daļu veidošanā. Vidū aizmugurējā virsma Iegarenās smadzenes iet cauri aizmugurējai mediānai rieviņai, un uz āru no tās atrodas aizmugurējā sānu vaga, kas ierobežo plānās un ķīļveida fascīnas, kas ir muguras smadzeņu aizmugures smadzeņu turpinājums. Plānā fascikula augšpusē pāriet sabiezumā - tievā kodola bumbulī, bet ķīļveida fascikula - sphenoid kodola tuberkulā. Sabiezējumos ir plāni un ķīļveida kodoli. Šo kodolu šūnās beidzas muguras smadzeņu aizmugures smadzeņu tievo un ķīļveida saišķu šķiedras. No aizmugures sānu rievas dziļumiem uz iegarenās smadzenes virsmas parādās 4-5 glossopharyngeal saknes, 12-16 no vagusa un 3-6 galvaskausa saknes no palīgnerva. Aizmugurējās sānu rievas augšējā galā tievo un ķīļveida fascikulu šķiedras veido pusloku sabiezējumu - virves korpusu (apakšējo smadzenīšu kātiņu). Labie un kreisie apakšējie smadzenīšu kāti robežojas ar rombveida iedobi. Katrs apakšējais smadzenīšu kāts satur ceļu šķiedras.

3. IVVentrikuls. Tas savieno augšā caur smadzeņu akveduktu ar trešā kambara dobumu, apakšā ar muguras smadzeņu centrālo kanālu, caur ceturtā kambara vidējo atveri un divām sānu atverēm ar cerebellocerebrālo cisternu un ar smadzeņu subarahnoidālo telpu un muguras smadzenes. IV kambari priekšā ieskauj tilts un iegarenās smadzenes, bet aiz un sāniski smadzenītes. IV kambara jumtu veido augšējais un apakšējais medulārais apvalks. IV kambara dibenu veido rombveida fossa. Gar iedobes garumu iet vidējā rieva, kas sadala rombveida iedobi divos identiskos trīsstūros (labajā un kreisajā pusē). Katra no tām virsotne ir vērsta uz sānu padziļinājumu. Īsa diagonāle iet starp abiem sānu padziļinājumiem un sadala rombveida fossa divos nevienāda izmēra trīsstūros (augšējā un apakšējā). Augšējā trīsstūra aizmugurējā daļā ir sejas tuberkuloze, ko veido sejas nerva iekšējais ceļgalis. Rombveida dobuma sānu stūrī atrodas dzirdes tuberkuloze, kurā atrodas vestibulokohleārā nerva kohleārie kodoli. Ceturtā kambara medulārās svītras stiepjas šķērsām no dzirdes tuberkula. Kodoli atrodas simetriski rombveida dobuma zonā galvaskausa nervi. Motoru kodoli atrodas vairāk mediāli attiecībā pret maņu kodoliem. Starp tiem atrodas veģetatīvie kodoli un retikulārais veidojums. Rombveida fossa astes daļā atrodas hipoglosālā nerva trīsstūris. Mediāli un nedaudz zemāk no tā ir neliels tumši brūns laukums (klejotājnerva trīsstūris), kurā atrodas glossopharyngeal un klejotājnervu kodoli. Tajā pašā rombveida dobuma daļā retikulārajā veidojumā atrodas elpošanas, vazomotorie un vemšanas centri.

4. smadzenītes- Nodaļa nervu sistēma iesaistīts kustību automātiskā koordinēšanā, līdzsvara regulēšanā, kustību precizitātē un proporcionalitātē (“pareizumā”) un muskuļu tonuss. Turklāt tas ir viens no augstākajiem autonomās (autonomās) nervu sistēmas centriem. Atrodas aizmugurējā galvaskausa dobumā virs iegarenās smadzenes un tilta, zem smadzenīšu tentorija. Divas puslodes un vidusdaļa, kas atrodas starp tām - tārps. Smadzenīšu vermis nodrošina statisku (stāvēšanu), un puslodes nodrošina dinamisku (kustības ekstremitātēs, staigāšana) koordināciju. Somatotopiski stumbra muskuļi ir pārstāvēti smadzenīšu vermā, un ekstremitāšu muskuļi ir pārstāvēti puslodēs. Smadzenīšu virsmu klāj pelēkās vielas slānis, kas veido tās garozu, kas ir klāta ar šauriem izliekumiem un rievām, kas sadala smadzenītes vairākās daivās. Baltā viela smadzenītes sastāv no dažāda veida augšupejošas un lejupejošas nervu šķiedras, kas veido trīs smadzenīšu kātiņu pārus: apakšējo, vidējo un augšējo. Apakšējie smadzenīšu kātiņi savieno smadzenītes ar iegarenajām smadzenītēm. To sastāvā aizmugurējais spinocerebellar trakts iet uz smadzenītēm. Šūnu aksoni aizmugurējais rags iestāties aizmugurējā sadaļa sānu aukla uz sāniem, paceļas līdz iegarenajām smadzenēm un gar apakšējo smadzenīšu kātiņu sasniedz vermis garozu. Šeit tie notiek nervu šķiedras no vestibulārās saknes kodoliem, kas beidzas ar telts kodolu. Vestibulospinālais trakts kā daļa no apakšējiem smadzenīšu kātiem iet no telts kodola uz sānu vestibulāro kodolu un no tā uz muguras smadzeņu priekšējiem ragiem. Vidējie smadzenīšu kāti savieno smadzenītes ar tiltu. Tie satur nervu šķiedras no pontīna kodoliem līdz smadzenīšu pretējās puslodes garozai. Augstākie smadzenīšu kāti savieno to ar vidussmadzenēm vidussmadzeņu jumta līmenī. Tie ietver nervu šķiedras gan līdz smadzenītēm, gan no zobainā kodola līdz smadzeņu vidusdaļas jumtam. Šīs šķiedras pēc krustošanās beidzas sarkanajos kodolos, kur sākas sarkanais kodola mugurkaula trakts. Tādējādi galvenokārt smadzenīšu aferentie ceļi iet apakšējos un vidējos smadzenīšu kātos, bet eferentie ceļi - augšējos.

Smadzenēs ir četri pārī savienoti kodoli, kas atrodas tās medullas biezumā. Trīs no tiem - robains, korķa formas un sfērisks - atrodas pusložu baltajā vielā, bet ceturtais - telts kodols - tārpa baltajā vielā.

Mainīgie sindromi rodas ar vienpusēju smadzeņu stumbra bojājumu, sastāv no galvaskausa nervu bojājumiem bojājuma pusē ar vienlaicīgu parēzes (paralīzes) parādīšanos, jutīguma traucējumiem (ar vadītāja veids) vai koordināciju pretējā pusē.

A) ar smadzeņu kātiņu bojājumiem:

1. Vēbera mainīgā paralīze - okulomotorā nerva perifēra paralīze skartajā pusē un spastiska hemiplēģija pretējā pusē

2. Benedikta paralīze pārmaiņus - skartās puses okulomotorā nerva perifērā trieka, pretējā pusē hemiataksija un nodomu trīce

3. Kloda mainīgais sindroms - okulomotorā nerva perifēra paralīze skartajā pusē, ekstrapiramidāla hiperkinēze un smadzenīšu simptomi pretējā pusē

B) ja tilts ir bojāts:

1. Mainīga Fovila paralīze - sejas un abducens nervu perifēra paralīze (vai skatiena parēze uz sāniem) skartajā pusē un spastiska hemiplegija pretējā pusē.

2. Alternatīvā Millard-Gubler paralīze - perifēra paralīze

Sejas nervs skartajā pusē un spastiskā hemiplēģija pretējā pusē

3. mainīgs Brissot-Sicard sindroms - sejas muskuļu spazmas (sejas nerva kodola kairinājums) skartajā pusē un hemiplegija pretējā pusē

4. mainīga Raimonda-Sestana paralīze - skatiena paralīze pret bojājumu, ataksija, horeoatetoīdā hiperkinēze skartajā pusē, un pretējā pusē - hemiplēģija un jutīguma traucējumi.

B) ar iegarenās smadzenes bojājumiem:

1. Avellisa sindroms - glossopharyngeal, vagusa un hipoglosālo nervu perifēra paralīze bojājuma pusē un spastiska hemiplegija pretējā pusē

2. Džeksona sindroms - hipoglosālā nerva perifēra paralīze bojājuma pusē un spastiska hemiplēģija pretējā pusē

3. Šmita sindroms - hipoglosālo, aksesuāru, vagusa, glossopharyngeal nervu perifēra paralīze skartajā pusē un spastiskā hemiplēģija pretējā pusē

4. Valenberga-Zaharčenko sindroms rodas, ja ir bloķēta posteroinferior smadzenīšu artērija, un tam raksturīgs kombinēts IX, X nervu, V pāra lejupejošās saknes kodola, vestibulārā aparāta kodola, simpātiskā trakta, apakšējā smadzenīšu kāta bojājums. , spinocerebellārais un spinotalāmiskais trakts.

Šajā gadījumā skartajā pusē ir viena vai vairāku perifēra tipa galvaskausa nervu disfunkcija, un otrā pusē attīstās vadīšanas traucējumi (hemianestēzija, hemiparēze, hemitremors, hemiplegija).
Galvenais mainīgā sindroma cēlonis ir smadzeņu asinsrites traucējumi, retāk šie sindromi rodas ar audzējiem, traumām, aneirismām, smadzeņu iekaisuma slimībām un pacientiem ar cukura diabētu.

Benedikta sindroms (sin. mainīgās paralīzes sindroms)

Sindroms rodas patoloģiska procesa rezultātā vidussmadzeņu mediālajā-dorsālajā daļā sarkanā kodola līmenī un smadzenīšu-sarkano kodolu traktā ar paramīdā fascikula saglabāšanu.
Bojājuma cēloņi ir tromboze un asiņošana smadzeņu aizmugurējā artērijā, audzēju metastāzes.
Skartajā pusē rodas ekstrapiramidāla hiperkinēze ekstremitātēs un smadzenīšu ataksija. Bojājuma lokalizācijai pretējā pusē attīstās viegla spastiska hemiparēze un apakšējo ekstremitāšu trīce. Uz hemiparēzes fona tiek novēroti pastiprināti cīpslu refleksi. Turklāt palielinās kopējais muskuļu tonuss.
Acu simptomi ko izraisa pilnīga vai daļēja okulomotorā nerva paralīze. Ptoze rodas patoloģiskā fokusa pusē. Ir vērojama acs ābola novirze bojājuma virzienā; var būt traucēti saistītās acu kustības konverģences laikā un skatiena virziens uz augšu vai uz leju.
Uzvedība diferenciāldiagnozešī sindroma sindromu ar šādiem sindromiem: Claude, Weber-Gubler-Gendrin, Millard-Gubler, Fauville, Nothnagel.

Vēbera-Poblera (Jublé)-Gendrīna sindroms (sin. pedunkulārais mainīgais sindroms)

Sindroma attīstība ir saistīta ar patoloģisku procesu, kas atrodas tieši smadzeņu kātiņu rajonā, kas rodas asinsizplūdumu, išēmisku smadzeņu asinsrites traucējumu, kā arī jaunveidojumu rezultātā. Turklāt šī sindroma pazīmes var izraisīt smadzeņu kātiņu dislokācijas saspiešana ar audzēju, kas atrodas attālumā.
Klīniskās pazīmes un simptomi. Sejas un mēles nervu bojājumu dēļ, kā arī piramīdas ceļš pusē, kas atrodas pretī patoloģiskajam fokusam, notiek sejas, mēles un ekstremitāšu muskuļu paralīze atbilstoši centrālajam tipam.
Acu simptomi izraisa pilnīga (oftalmoplēģija, ptoze, midriāze) vai daļēja (tikai intraokulāro muskuļu vai atsevišķu ārpus acs muskuļu bojājums) okulomotorā nerva paralīze. Paralīzes simptomi rodas patoloģiskā fokusa pusē. Acs ābola ārējās muskulatūras bojājumu gadījumā, ko inervē okulomotors nervs, acs ābols novirzās uz templi un “skatās” pret patoloģisko fokusu, “novēršoties” no paralizētajām ekstremitātēm. Ja patoloģisks process, piemēram, smadzeņu priekšējās artērijas aneirisma, ietver redzes traktu vai ārējo ģenikulāta ķermeni, rodas homonīma hemianopsija.

Millard-Gubler (Jubler) sindroms (sin. alternating inferior hemiplegia)

Vienpusējs tilta ventrālās daļas bojājums, kurā ir iesaistīts sejas nerva kodols vai šķiedru saišķis, abducens nerva sakne un pamatā esošā piramīdas trakts, izraisa šī sindroma attīstību.
Patoloģiskais process šajā jomā var būt saistīts ar asinsrites traucējumiem paramediānas artērijās (asiņošana, tromboze). Attīstoties tilta audzējam (visbiežāk glioma un daudz retāk vēža metastāzes, sarkoma, atsevišķi tuberkuli), tiek novērota lēna pakāpeniska sindroma attīstība.
Klīniskās pazīmes un simptomi. Skartajā pusē parādās pazīmes perifēra paralīze sejas nervs, savukārt centrālo hemiparēzi jeb hemiplēģiju novēro bojājumam pretējā pusē.

(modulis tiešais4)

Acu simptomus izraisa abducens un sejas nervu bojājumi. Patoloģiskajam fokusam pretējā pusē parādās abducens nerva bojājuma pazīmes - ārējā taisnā muskuļa paralīze, konverģents paralītisks šķielēšana, diplopija, kas pastiprinās, skatoties uz skarto muskuļu. Gluži pretēji, sejas nerva bojājuma simptomi tiek novēroti patoloģiskā fokusa pusē - lagoftalmoss, asarošana.

Monakova sindroms

Sindroms rodas piramīdveida trakta bojājuma dēļ virs iekšējās kapsulas, procesā iesaistoties okulomotorajam nervam.
Klīniskās pazīmes un simptomi. Bojājumam pretējā pusē rodas hemiparēze, pilnīga vai daļēja disociēta hemianestēzija, hemihoreoatetoze vai hemiballisms.
Acu simptomi izraisa okulomotorā nerva bojājumi, kuru simptomi (ptoze, daļēja ārējā oftalmoplēģija) rodas skartajā pusē. Bojājumam pretējā pusē tiek novērota homonīma hemianopija.

Nothnagel sindroms (sin. quadrigeminal sindroms)

Sindroms rodas ar plašiem vidussmadzeņu bojājumiem, kas ietver jumtu, zarnās un daļēji smadzeņu pamatni - tiek ietekmēta četrdzemdību plāksne; sarkanie kodoli vai augšējās kājas smadzenītes, okulomotoru nervu kodoli, mediālie geniculate ķermeņi, centrālais Pelēkā viela ap Silvijas akveduktu. Galvenais patoloģiskā procesa cēlonis ir hipofīzes audzēji.
Klīniskās pazīmes un simptomi. Slimības sākumā parādās smadzenīšu bojājuma pazīmes: ataksija, nodomu trīce, horeiforma vai athetoidāla hiperkinēze; Ir dzirdes samazināšanās abās pusēs vai tikai pusē, kas ir pretēja bojājuma lokalizācijai. Dažos gadījumos attīstās spastiska ekstremitāšu parēze. Divpusēju piramīdas bojājumu dēļ rodas sejas un hipoglosālo nervu centrālā parēze.
Acu simptomi ko izraisa okulomotoro nervu bojājumi. Tiek novērota divpusēja oftalmopleģija, midriāze un ptoze. Vienpusēja bojājuma gadījumā simptomi ir izteiktāki bojājumam pretējā pusē. Acu simptomi pakāpeniski palielinās. Pirmkārt, notiek izmaiņas skolēnu reakcijās. Pēc tam parādās vertikālā skatiena paralīze (parasti uz augšu, retāk uz leju), kam seko iekšējo taisnās zarnas un augšējo slīpo muskuļu paralīze. Ptoze attīstās vēlāk nekā citi simptomi.

Kloda sindroms (sin. sarkanais kodols, zemāks sindroms)

Patoloģiskais process šajā sindromā atrodas kāju pamatnē un ietver okulomotorā nerva šķiedras. Sindroma attīstību izraisa aizmugurējās smadzeņu artērijas zaru bojājumi - vidējā un. aizmugurējās artērijas sarkanais kodols, kas piegādā asinis sarkanā kodola apakšējām daļām. Biežākie asinsvadu bojājumu cēloņi ir ateroskleroze un sifilīts endarterīts.
Klīniskās pazīmes un simptomi. Augšējā smadzenīšu kātiņa vai paša sarkanā kodola bojājuma dēļ bojājumam pretējā pusē rodas nodomu trīce. Dažās situācijās attīstās horeiforma hiperkinēze, dizartrija un rīšanas traucējumi.
Acu simptomi. Oculomotor un dažreiz trochlear nervu bojājumu rezultātā tiek novērota daļēja oftalmoplegija patoloģiskā fokusa pusē.
Attiecīgā stāvokļa diferenciāldiagnoze tiek veikta ar Benedikta un Vēbera-Gīblera-Gendrina sindromiem.

Mainīgi sindromi diabētiskās neiropātijas gadījumā

Sindroma attīstību izraisa vienpusējs smadzeņu stumbra bojājums, iesaistot galvaskausa nervus, tostarp okulomotorisko nervu. Raksturīga ir perifērās paralīzes attīstība skartajā pusē kombinācijā ar vadīšanas traucējumiem pretējā pusē. Ir iespējams izstrādāt vienu no divām iespējām klīniskā gaitašo sindromu pacientiem ar diabētisku neiropātiju.
Slimības klīniskā aina pirmajā gadījumā ietver izolētu parēzi vai abducens nerva paralīzi skartajā pusē.
Šajā gadījumā pretējā pusē ir viegla hemiparēze, dažreiz ar hemihipestēziju.
Otrais sindroma variants ir kombinēts abducens nerva bojājums un okulomotorā nerva zari, kas inervē skartās puses ekstraokulāros muskuļus. Tāpat kā pirmajā gadījumā, hemiparēze notiek pretējā pusē.

Fovila sindroms (sin. jonu maiņas sindroms)

Ar šo sindromu ir vienpusēja patoloģiskā procesa atrašanās vieta smadzeņu tilta apakšējās daļas reģionā. Slimības cēloņi var būt bazilārās artērijas tromboze, asinsrites traucējumi paramediālajās vai garajās cirkumfleksajās artērijās, pontīna glioma, vēža metastāzes, sarkoma u.c.
Klīniskās pazīmes un simptomi. Raksturīgi, ka bojājuma pretējā pusē rodas sejas nerva bojājums ar simptomiem perifēra parēze sejas muskuļi, hemiparēze vai hemiplēģija un centrālā tipa hemianestēzija (vai hemitipestēzija).
Acu simptomi. Sakarā ar perifēro paralīzi vai abducens nerva parēzi skartajā pusē rodas paralītisks konverģents šķielēšana un skatiena paralīze bojājuma virzienā. Dažos gadījumos skartajā pusē tiek novērots lagoftalms - sejas nerva bojājuma rezultāts.

Vispirms tika aprakstīta tāda slimība kā Vēbera sindroms angļu ārsts Hermanis Dāvids Vēbers 19. gs. Sindroma galvenās pazīmes ir: vienpusēja okulomotorā paralīze, hemiplēģija un hemiparēze, kā arī sejas un hipoglosālā nerva bojājumi. Dažreiz slimību sarežģī hemianopsija.

Vēbera sindroms ir diezgan sarežģīta un reta slimība, un tas ir viens no neiroloģiskās patoloģijas variantiem no pedunkulāro mainīgo sindromu kategorijas.

ICD-10 kods

H49.0 3. [okulomotorā] nerva paralīze

G52.9 Galvaskausa nerva bojājums, neprecizēts

Vēbera sindroma cēloņi

Slimības parādīšanās ir saistīta ar patoloģiskām izmaiņām, kas notiek tiešā smadzeņu kātiņu tuvumā. Šādas izmaiņas var būt smadzeņu asinsrites traucējumu (smadzeņu išēmijas), smadzeņu asinsvadu integritātes traucējumu vai audzēju procesu rezultāts.

Turklāt patoloģijas attīstība var būt saistīta ar lokalizētu audzēja spiedienu uz smadzeņu kātiem, pat ja audzējs atrodas noteiktā attālumā no šīs zonas.

Vēbera sindroma simptomi

Pirmās slimības pazīmes ir pieaugoša sejas muskuļu, mēles muskuļu, roku un kāju paralīze centrālajā variantā. Klīniskie simptomi ir izskaidrojami ar absolūtu vai daļēju okulomotorā nerva imobilizāciju. Muskuļu disfunkcija noved pie acs ābola piespiedu novirzes uz temporālo pusi. Šķiet, ka acs “skatās”. otrā puse no skartās puses.

Ar vienlaicīgu celiņu bojājumu vizuālā sistēma rodas hemianopsija - abpusējs redzes lauka aklums. Pacientam ir plašs aci, vizuālā funkcija kritieni, krāsas un nokrāsas atšķiras ar lielu spriedzi.

Turklāt var konstatēt intensīvas un ritmiskas kustības, piemēram, klonusu, ko izraisa stumšanas muskuļu kontrakcijas. Laika gaitā pacienta stāvoklis pasliktinās: tiek traucēta rokas saliekšanas funkcija aizsargrefleksa līmenī.

Veidlapas

Vēbera sindroms attiecas uz mainīgiem sindromiem, kuru būtība ir galvaskausa nervu funkcionāli traucējumi bojājuma pusē, kā arī traucējumi motora aktivitāte(parēzes un paralīzes veidā), jutīguma zudums (vadošā versija) un kustību koordinācija.

Atkarībā no patoloģiskā fokusa atrašanās vietas šādus sindromus iedala šādos veidos:

• pedunkulārs sindroms (ar smadzeņu pamatnes vai kāju bojājumiem);
• pontīna sindroms (pontīna patoloģija);
• bulbar sindroms (iegarenās smadzenes bojājums).

Vēbera sindroms tiek klasificēts kā slimības pedunkulārs variants.

Klipela-Trenauna-Vēbera sindroms

Klippel-Trenaunay-Weber sindroms ir līdzīgs Vēbera sindromam, kuru mēs aprakstām tikai nosaukumā. Slimības būtība ir ievērojami atšķirīga: patoloģija ir saistīta ar iedzimts defekts asinsvadu sistēmā, kas veidojas embrionālajā periodā.

Slimību raksturo nevus parādīšanās uz ekstremitāšu, kas līdzīga telangiektāzijai, uz fona varikozas vēnas vēnas un venozās-arteriālās anastomozes skartajā pusē. Bieži ir gadījumi, kad skartās kājas vai (retāk) rokas daļējs gigantisms attīstās. Dažiem pacientiem ir mugurkaula izliekums, gūžas dislokācija un deformējošas izmaiņas locītavās un pēdās. Mainās arī redzes orgānu, plaušu un nieru trauki.

Patoloģijas ārstēšana tiek veikta ķirurģiski.

Otrs Klipela-Trenauna sindroma nosaukums ir Parkesa-Vēbera-Rubašova sindroms vai vienkārši Vēbera-Rubašova sindroms.

Stērža-Vēbera-Krabe sindroms

Cits iedzimts sindroms Sturge-Weber-Krabbe raksturo šādas pazīmes, kas parādās tūlīt pēc bērna piedzimšanas:

• vairākas angiomas ( asinsvadu veidojumi) ieslēgts āda, dažreiz - nevi;
• redzes orgānu asinsvadu bojājumi, kas izraisa šķidruma nelīdzsvarotību acs dobumā un glaukomu. Rezultātā - izmaiņas acs membrānās, tīklenes atslāņošanās, aklums;
• asinsvadu bojājumi smadzeņu apvalki, angiomu parādīšanās uz mīkstais apvalks, hemiparēze (pusķermeņa imobilizācija), hemianopsija (vienpusējs redzes zudums), hiperaktivitāte, cerebrovaskulāri traucējumi, kustību koordinācijas traucējumi, konvulsīvs sindroms, intelektuālās attīstības traucējumi.

Sindroma ārstēšana ir simptomātiska.

Pretējā gadījumā sindromu sauc par encefalotrigeminālo angiomatozi.

Vēbera-Oslera sindroms

Precīzs Vēbera-Oslera sindroma nosaukums ir Randu-Vēbera-Oslera slimība.

Šīs patoloģijas pamatā ir transmembrāna proteīna endoglīna deficīts, kas ir transformējošā augšanas faktora β receptoru sistēmas sastāvdaļa. Slimību pārnēsā ar autosomāli dominējošu mantojumu, un to raksturo šādi simptomi:

• daudzas violeti sarkanas nokrāsas angioektāzijas, kuru izmērs ir 1-3 mm;
• paplašināti ādas kapilārie asinsvadi;
• bieža deguna asiņošana.

Sindroms izpaužas jau zīdaiņa vecumā, pastiprinoties pēc pubertātes.

Vēbera sindroma diagnostika

Vēbera sindroma diagnosticēšana var būt sarežģīta. Diemžēl nē specifiskas metodes, kas pilnībā nosaka slimību. Tāpēc, lai pareizi noteiktu diagnozi, ir jāizmanto pilns diagnostikas komplekss.

• Laboratorijas diagnostika balstās uz lietošanu dažādas metodes smadzeņu funkciju pārbaude. Vēbera sindroms neizraisa nekādas izmaiņas urīna šķidruma vai asiņu sastāvā, tāpēc attiecīgie testi tiek uzskatīti par neinformatīviem. Dažreiz var noteikt mugurkaula punkciju, lai noņemtu šķidrumu turpmākai pārbaudei. Tajā pašā laikā tiek noteikts cerebrospinālā šķidruma spiediens.
• Instrumentālā diagnostika ietilpst:
  • fundusa asinsvadu novērtējums (pietūkums, pilnība, asinsvadu spazmas, asinsizplūdumu klātbūtne);
  • neirosonogrāfija (ultraskaņas izmeklēšana strukturālās sastāvdaļas smadzenes, piemēram, smadzeņu dobumi - sirds kambari);
  • datortomogrāfija un KMR - elektromagnētiskas vielas rezonanses absorbcijas vai starojuma metode.

Vēbera sindroma ārstēšana

Vēbera sindroma ārstēšanai jābūt vērstai uz tā cēloņa likvidēšanu patoloģiskas izmaiņas smadzeņu pamatnē. Tāpēc ārstēšanas uzmanības centrā ir smadzeņu asinsrites traucējumu ārstēšana, asinsvadu traucējumi, smadzeņu apvalku iekaisuma procesi, audzēju audzēju noņemšana, aneirismas u.c.

Var piešķirt:

• pretkrampju līdzekļi vai psihotropās zāles;
• zāles intrakraniālā un intraokulārā spiediena samazināšanai.

Ja nepieciešams, ārsti izmanto ķirurģisku iejaukšanos, lai koriģētu asinsvadu un strukturālās novirzes.

Pašlaik cilmes šūnu transplantācija tiek uzskatīta par vienu no efektīvākajiem veidiem, kā ārstēt jebkuras izcelsmes mainīgus sindromus.

Cilmes šūnas pēc transplantācijas smadzenēs aktivizē audu (tai skaitā nervu audu) atjaunošanos, kas rada ārkārtīgi labvēlīgus apstākļus bojāto smadzeņu struktūru ārstēšanai un atjaunošanai. Pēc smadzeņu audu galīgās atjaunošanas Vēbera sindroma gaita ievērojami uzlabojas.

Termins “mainīgi sindromi” nozīmē patoloģiski apstākļi, kurā ir galvaskausa nervu bojājumi un maņu funkciju traucējumi. Šāda veida slimības negatīvi ietekmē cilvēka dzīves kvalitāti. Tie ir sadalīti vairākos veidos, kas atšķiras viens no otra klīniskajā attēlā. Mainīgu sindromu ārstēšanā tos izmanto modernās tehnikas kas palīdz atvieglot pacienta stāvokli.

Mainīgie sindromi ir neiroloģiski traucējumi, kas saistīti ar vienpusēju galvaskausa nervu bojājumu

Patoloģiski stāvokļi, ko sauc par mainīgiem sindromiem, parādās, kad tiek ietekmēta viena muguras smadzeņu vai smadzeņu puse. Tie tiek diagnosticēti arī cilvēkiem ar vienpusēju kombinēts bojājums smadzeņu audi un maņu orgāni. Patoloģiju var izraisīt traucēta asinsrite un audzējiem līdzīgu jaunveidojumu attīstība.

Pastāv vesela mainīgo sindromu klasifikācija. Ir svarīgi spēt atšķirt slimības vienu no otras, jo no tā ir atkarīga adekvātas ārstēšanas izvēle.

Klīniskā aina pēc veida

Sāpīgi apstākļi ir sadalīti atsevišķās grupās atkarībā no bojājuma vietas. Viņiem ir savs kods starptautiskajā slimību klasifikācijā ICD-10.

Bulbar

Patoloģijai raksturīgs galvaskausa nervu bojājums, kā rezultātā tiek traucēta to darbība.Slimība skar arī kodolus, kas atrodas iegarenās smadzenēs.

Bulbar sindromi ir atrodami ICD-10 ar kodu G12.2.

Patoloģiskiem procesiem ir tendence progresēt un pasliktināt pacienta stāvokli.

Pontine

Slimībām raksturīgi smadzeņu tilta bojājumi. Eksperti identificē vairākus sindromus, kas atšķiras ar šo funkciju.

Pontīna sindromi ir parādīti ICD-10 ar kodu G37.

Pontīna sindromi rodas dažādu vecuma grupu cilvēkiem.

Peduncular

Penduncular ir patoloģiski stāvokļi, kas attīstās uz smadzeņu kātiņa bojājumu fona. Šāda veida patoloģijām ir savas klīniskie simptomi, kā arī stumbra sindromi.

Slimības ir norādītas SSK-10 ar kodu F06.

Mūsdienu diagnostikas metodes ļauj pareizi noteikt šos nosacījumus.

Ekstremitāšu centrālā hemiparēze

Slimība izraisa jutības zudumu dažās ķermeņa daļās.

Centrālā hemiparēze ir slimība, kurā tiek traucētas augstākas subkortikālās funkcijas. Tā rezultātā cilvēks zaudē sajūtu noteiktā ķermeņa daļā.

Slimība ir iekļauta ICD-10 ar kodu G81.

Šajā mainīgo sindromu grupā ietilpst patoloģiski stāvokļi, kuriem raksturīgs vispārināts pretējā pusē novēroto izmaiņu apraksts neatkarīgi no bojājuma vietas.

Pretējā pusē pacientiem ar šo diagnozi rodas spastiska hipertoniskums, attīstība patoloģiski refleksi, refleksu zonu paplašināšana. Ārsti arī diagnosticē ekstremitāšu centrālo hemiparēzi ar imitāciju, koordinācijas kustību un sāpīgu sinkinēzi. Uz numuru klīniskās izpausmes slimības ietver aizsargājošo saīsināšanas refleksu un Remak refleksu.

Diagnostika

Ja jums ir aizdomas par simptomu attīstību, kas raksturīgi mainīgiem sindromiem, jums ir jāmeklē palīdzība no neirologa. Viņš diagnosticē smadzeņu stumbru un citas tā daļas, novērtē pacienta stāvokli un izdara savus pieņēmumus par diagnozi.

Neiroloģiskais sindroms, kas tiek pētīts neiroloģijā, prasa detalizētu izpēti. Pacientam jāveic rūpīga diagnoze, kas noteiks īstais iemesls sāpīgs stāvoklis.

Neirologs pēc pacienta pārbaudes var veikt iespējamo diagnozi. Diagnozes laikā speciālists noteiks raksturīgās iezīmes konkrētam mainīga tipa sindromam.

Lai noteiktu precīzu slimības cēloni, ir nepieciešamas papildu pētījumu metodes:

1. Smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Pētījums sniedz informāciju par iekaisuma perēkļu, audzēju un hematomu lokalizāciju. To var arī izmantot, lai vizualizētu insulta laukumu un saspiestās stumbra struktūras.
2. Smadzeņu asinsvadu transkraniālā doplerogrāfija (TCDG). Viena no informatīvākajām diagnostikas metodēm. Ar tās palīdzību tiek pētīti smadzeņu asinsrites traucējumi. Ārsts konstatē lokālu vazospazmu un trombembolijas klātbūtni.
3. Ekstrakraniālo asinsvadu Doplera ultraskaņa (USDG). Šo metodi izmanto, lai pārbaudītu mugurkaula un miega artēriju oklūziju.
4. Cerebrospinālā šķidruma analīze. Diagnozei nepieciešama uzņemšana jostas punkcija. Tas kļūst nepieciešams, ja ir aizdomas par infekcijas procesa attīstību un iekaisuma izmaiņām cerebrospinālajā šķidrumā.

Kompleksā diagnostika ļauj noteikt patoloģisku procesu klātbūtni cilvēka organismā, kas ietekmē mainīgā sindroma attīstību.

Ja ir problēmas ar smadzeņu asins piegādi, nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās.

Ārstēšana ir vērsta uz pamata slimības un tās simptomu mazināšanu. Tas var ietvert konservatīvas un ķirurģiskas metodes. Arī iecelts rehabilitācijas procedūras kas var uzlabot pacienta stāvokli.

Konservatīvā terapija

Ieteicams pacientiem ar mainīgu sindromu zāļu terapija. Pacientam tiek noteikts zāļu kurss, kas veic šādus uzdevumus:

• Samazināts asinsspiediens.
• Mīksto audu pietūkuma mazināšana.
• Metabolisma normalizācija smadzenēs.

Terapijas izvēle tieši ir atkarīga no slimības etioloģijas. Piemēram, kad išēmisks insults Ir indicēta asinsvadu un trombolītiskā terapija. Ķermeņa infekciozo bojājumu gadījumā nevar iztikt bez pretvīrusu, pretsēnīšu un antibakteriālas zāļu kursa.

Ķirurģiskā ārstēšana

Konservatīvās ārstēšanas metodes ne vienmēr palīdz uzlabot Pašreizējais stāvoklis pacients ar mainīgu sindromu. Ja zāļu terapija nesniedz rezultātus, tad viņam tiek nozīmēta neiroķirurģiska ārstēšana. Šādas metodes ir nepieciešamas šādām patoloģijām:

• Tilpuma neoplazmas bojājumu zonā.
• Traucēta asins piegāde smadzenēm.
• Hemorāģisks insults.

Saskaņā ar indikācijām pacientiem tiek nozīmēta ekstra-intrakraniālas anastomozes veidošanās, audzēja ķermeņa kausēšana, miega endarterektomija vai mugurkaula artērijas rekonstrukcija.

Rehabilitācija

Fizikālās terapijas ārsts palīdzēs izvēlēties vingrinājumus veselības atjaunošanai.

Pēc galvenās ārstēšanas rehabilitācijas speciālista uzraudzībā pacients sāk rehabilitāciju. Procesā tiek iesaistīts fizikālās terapijas ārsts un masāžas terapeits.

Rehabilitācijas terapijas metodes ir vērstas uz komplikāciju novēršanu un kustību apjoma palielināšanu, kas jāveic cilvēkam ar mainīgu sindromu.

Patoloģijas attīstībai var būt dažādi iznākumi. Tas viss ir atkarīgs no sindroma veida un tā smaguma pakāpes. Vairumā gadījumu slimības izraisa invaliditāti.