לימפוציטים מספקים חסינות מקומית, וקיימים 3 סוגי לימפוציטים, התומכים בהגנה של הגוף בכל הרמות: הגנה מפני חלבונים זרים, הרס של תאים מושפעים ומניעת תאים סרטניים.

שאל את שאלתך לרופא אבחון מעבדה קליני

אנה פונייבה. בוגר ניז'ני נובגורוד האקדמיה לרפואה(2007-2014) ו-Residency באבחון מעבדה קליני (2014-2016).

הסיבה הראשונה להראות תשומת לב מוגברת למצב הגוף היא מה שנקרא לימפוציטוזיס - עודף מהנורמה של לימפוציטים בדם. לכל גיל יש מדדים סטנדרטיים משלו. אתה יכול לחשב את הנורמה האישית באמצעות הנוסחה 1.2 - 3.5x109/l; באופן כללי, התוכן של לימפוציטים בדם של מבוגר לא יעלה על 40% מספר כולללויקוציטים מכל הסוגים.

לוקמיה לימפוציטית היא נגע ממאיר של תאים לימפואידים.

ישנן לוקמיה לימפוציטית חריפה ולוקמיה לימפוציטית כרונית.

לוקמיה לימפוציטית חריפה פוגעת בעיקר בילדים בני 2-4 ומאופיינת בעלייה בצמיחת תאי לימפה לא בשלים ב בלוטת התימוסו מח עצם.

לוקמיה לימפוציטית כרונית היא מחלה שבה לימפוציטים מושפעי גידול נמצאים בדם, במח העצם, בבלוטות הלימפה ובאיברים נוספים. השלב הכרוני שונה מהשלב האקוטי בכך שהגידול מתפתח באיטיות והפרעות בתהליך ההמטופואטי ניכרות רק בשלבים המאוחרים של המחלה.

פרוגנוזה של לוקמיה לימפוציטית ב שלב כרוניטוב משמעותית מאשר במהלך החריף שלו. הצורה הכרונית היא ממושכת ואיטית; לרוב, הטיפול מוביל להחלמה. הצורה החריפה ללא טיפול בזמן ברוב המקרים מובילה למוות.

פרוגנוזה של לוקמיה לימפוציטית ב שלב חריףללא טיפול, אדם יחיה לא יותר מ-4 חודשים, אך אם המטופל עבר טיפול, ניתן להאריך את חייו במספר שנים, ולאחר מכן לעיתים מומלץ לחזור על מהלך הטיפול.

גורמים למחלה

לוקמיה לימפוציטית מתרחשת עקב תורשה לקויה, חשיפה לקרינה מייננת וחומרים מסרטנים. המחלה יכולה להופיע גם כסיבוך לאחר טיפול בסוג אחר של סרטן באמצעות ציטוסטטים ותרופות אחרות המעכבות המטופואזה.

תסמינים של לוקמיה לימפוציטית

תסמינים של לוקמיה לימפוציטית בשלב החריף: חיוורון עור, דימום ספונטני, חום, כאבים במפרקים ובעצמות. אם מערכת העצבים המרכזית פגועה, החולה עצבני, סובל מכאבי ראש והקאות.

בשלב הכרוני של המחלה תסמינים אופיינייםלוקמיה לימפוציטית היא חולשה, תחושת כבדות בבטן, בעיקר בהיפוכונדריום הימני (עקב טחול מוגדל), נטייה מוגברת ל מחלות מדבקות, בלוטות לימפה מוגדלות, הזעה מוגברת, ירידה במשקל.

אבחון המחלה

כדי לקבוע את השלב החריף של המחלה, תוך התחשבות תסמינים חיצונייםלוקמיה לימפוציטית, לבדוק דם היקפי. כדי להבטיח אבחנה מוקדמת, נבדקים תקיעות מח עצם אדומות. לאחר ביצוע מחקר ציטוכימי, היסטולוגי, ציטוגנטי של מח העצם, כדי לתכנן את הטיפול בלוקמיה לימפוציטית, בדיקות נוספותאורולוג, נוירולוג, רופא אף אוזן גרון עושה MRI, CT ואולטרסאונד של הצפק.

אבחון לוקמיה לימפוציטית כרוניתמתחיל בבדיקה רפואית ובדיקת דם קלינית. לאחר מכן בודקים גם את מח העצם, מבצעים ביופסיה של בלוטות הלימפה הנגועות, מבצעים ניתוח ציטוגנטי של תאי הגידול וקובעים את רמת האימונוגלובולין על מנת לחשב את הסיכון של החולה לפתח סיבוכים בדמות זיהומים.

טיפול בלוקמיה לימפוציטית

הטיפול בלוקמיה לימפוציטית בשלב החריף מתחיל במרשם תרופות המדכאות גדילה של גידולים במח העצם ובדם. במקרים בהם הגידול השפיע מערכת עצביםואת הממברנה של המוח, בנוסף מתבצעת הקרנה של הגולגולת.

פותחו מספר שיטות לטיפול בלוקמיה לימפוציטית בשלב כרוני: כימותרפיה מתבצעת באמצעות אנלוגים לפורין, למשל התרופה Fludara, ביו-אימוניותרפיה ניתנת עם נוגדנים חד שבטיים המשמידים רק תאים סרטנייםמבלי לגעת ברקמה שלמה.

אם שיטות אלו אינן יעילות, המטופל מקבל מרשם כימותרפיה במינון גבוה והשתלת מח עצם.

אם מתגלה מסת גידול גדולה, טיפול נוסףטיפול בקרינה נקבע.

עם לוקמיה לימפוציטית, הטחול עלול להיות מוגדל, ולכן אם יש שינוי משמעותי באיבר זה, יש לציין את הסרתו.

מניעת מחלות

כדי למנוע את המחלה, יש צורך להגביל את החשיפה לגורמים המעוררים לוקמיה לימפוציטית: כימיקלים ומסרטנים, קרינה אולטרה סגולה.

מניעת הישנות היא בעלת חשיבות רבה לפרוגנוזה טובה של לוקמיה לימפוציטית.

למי שעובר טיפול בלוקמיה לימפוציטית מומלץ לאכול מזון עשיר בחלבון, לשתות משקאות עתירי קלוריות, לתרום דם באופן קבוע לבדיקה, להקפיד על המשטר הטיפולי, להודיע ​​מיידית לרופא המפקח על בלוטות לימפה מוגדלות במפשעה, מתחת לזרועות, על הצוואר, תחושות לא נעימותבבטן - כך ניתן לזהות הישנות של המחלה; אין ליטול אספירין ותרופות אחרות המכילות אותו - עלול להיווצר דימום. כדאי גם להימנע ממגע עם אנשים החשודים כנדבקים בזיהומים נפוצים, מכיוון במהלך טיפול בקרינה, כימותרפיה, הגוף נחלש.

במקרים מסוימים, חולים נרשמים למניעת זיהומים לאחר טיפול בלוקמיה לימפוציטית. תרופות אנטי-ויראליותואנטיביוטיקה.

סרטון מיוטיוב על נושא המאמר:

1994 0

לוקמיה לימפוציטית כרונית (CLL)הוא הסוג הנפוץ ביותר של לוקמיה בקרב אנשים מבוגרים באירופה ו צפון אמריקה.

השכיחות השנתית של CLL במדינות אלו היא 3-3.5 לכל 100,000 אוכלוסייה, כאשר גברים נפגעים לעתים קרובות יותר מנשים.

באסיה ובאפריקה, B-CLL הוא מחלה נדירה, לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי T שולטת במדינות אסיה; נרשמה עלייה בשכיחותה בקרב יהודים.

הגיל הממוצע בהופעת המחלה הוא 55 שנים, כ-70% מהחולים חולים בגיל 50-70 שנים. תַפְקִיד גורם תורשתימאושרת על ידי השכיחות המוגברת של CLL בקרב קרובי דם הן אופקית והן אנכית.

לא ניתן היה לקבוע את תפקידם של גורמים מוטגנים כלשהם בהתפתחות של CLL - חומרים כימיים, קרינה מייננת, וירוסים, תרופות אלקילציות. על פי הסיווג של WHO (2001), לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B שייכת לגידולים של איברים היקפיים מערכת החיסוןובאופן כללי מהווה כ-20% מכולם לימפומות שאינן הודג'קין (NHL). ל-CLL ב-95% מהמקרים באירופה ובארה"ב יש פנוטיפ של תאי B וב-5% מהמקרים פנוטיפ של תאי T.

המאפיינים האימונופנוטיפיים של לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B מאפשרים לנו להתייחס אליו כגידול, שהמצע המורפולוגי שלו הוא לימפוציטים B מופעלים ראשוניים שעברו הפעלה ראשונית באזור הפרה-קורטיקלי של בלוטת הלימפה. ב-B-cell CLL, לימפוציטים גידולים יש את הפנוטיפ CD3-, CD10-, CD5+, CD19+, CD20+, CD23.

ביטוי CD5+ הוא סמן חובה של CLL של תאי B, וביטוי CD23+ מאפשר להבחין בין לוקמיה לימפוציטית כרונית ללוקמיה לימפומה של אזור המעטפת(LZM). לימפוציטים ב-CLL, כמו בצורות אחרות של NHL, מאופיינים בביטוי חלש של שרשראות קלות של אימונוגלובולינים על פני השטח. ניתוח ציטוגנטי יכול לזהות סטיות כרומוזומליות במקרים רבים של CLL.

הסמנים הנפוצים ביותר הם טריזומיה Xp12 (16%), וכן מחיקות של Xp11q ו-Xp17p (לוקליזציה של הגן מדכא הגידול גידול גידולעמ' 53). זמינות של שניים השינויים האחרוניםמתייחס ל-NFP עקב חוסר ההשפעה הקלינית מההליך פוליכימותרפיה (PCT). ב-55% מהמקרים של לוקמיה לימפוציטית כרונית מתגלה מחיקה של 13q, שאינה משפיעה על הפרוגנוזה.

ההנחה ש-CLL היא מחלה של הצטברות של לימפוציטים קטנים וחסרי יכולת אימונו ארוכי חיים אושרה והוסברה. נמצא שלרוב החולים עם CLL יש ביטוי יתר של הגן BCL-2, הממלא תפקיד מרכזי במניעת אפופטוזיס, ורמת הביטוי עולה ככל שהמחלה מתקדמת. לאחרים גורם חשובסיכון הוא מוטציה של הגנים האחראים לסינתזה של שרשראות כבדות של אימונוגלובולינים.

תמונה קלינית

בדיקת רנטגן יכולה לגלות הגדלה של בלוטות הלימפה המדיאסטינליות, עם בדיקת אולטרסאונד(אולטרסאונד)- הגדלה של בלוטות הלימפה הבטן והרטרופריטונאליות. טחול מוגדל ברוב החולים מופיע מאוחר יותר מבלוטת לימפה מוגדלת, והכבד מוגדל אף מאוחר יותר. אין מתאם בין מידת החדירה הלימפואידית למח העצם, רמת הלויקוציטים וגודל בלוטות הלימפה, הטחול והכבד.

שינויים המטולוגיים מאופיינים בלייקוציטוזיס בעלייה הדרגתית, לעיתים עד 1000.0x10 9 /l ועלייה במספר הלימפוציטים בלויקוגרמה ל-85-99%, לרוב עם נוכחות של פרולימפוציטים בודדים. אופייני ללוקמיה לימפוציטית כרונית היא הימצאות במריחת הדם של תאי בוטקין-גומפכט - גרעיני לימפוציטים שנהרסו למחצה במהלך הכנת המריחה.

כאשר בודקים את מח העצם נקודתי, מתגלה לימפוציטוזיס עם ירידה במספר הגרנולוציטים והאריטרוקריוציטים; כבר בשלבים המוקדמים של המחלה, המיאלוגרמה מגלה עלייה ברמת הלימפוציטים של יותר מ-40% עם עליה הדרגתית (ללא טיפול). ביופסיית מח עצם מראה הסתננות נודולרית, מפוזרת או מעורבת.

מספר תאי הדם האדומים, טסיות הדם ורמת HB בשלבים המוקדמים של המחלה הם בדרך כלל בגבולות הנורמליים. אינדיקטורים אלו בשלבים המאוחרים של CLL מופחתים בדרך כלל או עקב ירידה בדריסת הרגל של המטופואזה תקינה במח העצם עקב עקירה של חיידקים בריאים על ידי לימפוציטים פתולוגיים, או עקב תוספת של סיבוכים אוטואימוניים כגון אוטואימונית אנמיה המוליטית (AIGA)אוֹ אפלזיה חלקית של תאים אדומים (PRCA). חלק מהחולים עלולים לפתח המודרמה מסוג אריתרודרמה עקב חדירת לימפוציטים לעור.

מִיוּן

שלב א': בנוכחות לימפוציטוזיס בדם של יותר מ-15.0x10 9/l ויותר מ-40% מהלימפוציטים במח העצם, מה שמאפשר לקבוע אבחנה, תכולת HB היא יותר מ-100.0 גרם/ליטר, טסיות הדם גבוהות יותר. מ-100.0x10%, ישנה הגדלה של בלוטות הלימפה ב-1-2 אזורים;

שלב B, התוכן של HB וטסיות הדם זהה לשלב A, אך ישנה הגדלה של בלוטות הלימפה ב-3 אזורים או יותר;

תכולת שלב C HB היא מתחת ל-100 גרם/ליטר וטסיות הדם - פחות מ-100.0x10 9/ליטר בכל מספר אזורים עם בלוטות לימפה מוגדלות וללא קשר להגדלת האיברים.

אבחון לוקמיה לימפוציטית כרונית

ב-CLL, בנוסף לשגשוג הלימפואיד הלוקמי, שינויים כמותיים ואיכותיים בלימפוציטים פתולוגיים ונורמליים ממלאים תפקיד חשוב. לימפוציטים מסוג גידול B מייצרים כמויות מופחתות של אימונוגלובולינים נורמליים. ירידה במספר לימפוציטים B תקינים גורמת להיפוגמגלבולינמיה, המובילה לזיהומים קשים.

בעיה זו ממלאת תפקיד מיוחד ב-CLL, שכן נותרו סיבוכים זיהומיים סיבה מרכזיתמוות של חולים עם CLL גם בהיעדר סימנים להתקדמות התהליך. הזיהומים הנפוצים ביותר דרכי הנשימה, זיהומים חיידקיים דרכי שתן, עור ורקמות רכות, הרפס זוסטר (לעתים קרובות לובשת צורה כללית עם התפתחות של נגעי עור מתלכדים והתפשטות לאיברים פנימיים). יַחַס סיבוכים זיהומייםבחולים עם לוקמיה לימפוציטית כרונית מתבצעת על פי חוקים כללייםטיפול בזיהומים בחולים עם ירידה בחסינות.

תוצאה חשובה נוספת של הפרעות חיסוניות ב-CLL הן סיבוכים אוטואימוניים. AIHA מתפתח לרוב (ב-10-25% מהחולים), לעתים קרובות יותר עם זיהוי של נוגדנים מקבוצת IgG, בתדירות נמוכה יותר - ממחלקת IgM. לעתים רחוקות מאוד מתפתח טרומבוציטופניה חיסונית, שבהן עלולות להופיע הפרעות דימום מסכנות חיים.

סיבוך נדיר ביותר הוא PRCA עם היעדר מוחלט של אריטרוקריוציטים במח העצם ורטיקולוציטים בדם ההיקפי. לציקלוספורין A במינון יומי של 150-200 מ"ג או לטיפול בדופק (מינונים גבוהים של קורטיקוסטרואידים + cyclophosphamide) יש השפעה טובה בטיפול ב-PRCA במספר חולים.

תהליכים אוטואימוניים מתרחשים לעתים קרובות יותר בחולים עם תמונה קלינית והמטולוגית מפורטת של CLL. השיטה המובילה בטיפול בהם היא שימוש במינונים גבוהים גלוקוקורטיקוסטרואידים (GCS), מניעת התפתחות תסמונת קרישה תוך וסקולרית מפושטת (תסמונת DIC)עבור AIHA ובמידת הצורך עירוי של תרכיז טסיות עבור טרומבוציטופניה.

בטיפול ב-CLL הנושא החשוב ביותרהוא לקבוע את זמן התחלת הטיפול. בשלב א' לפי J.Binnet, כלומר. עם ביטויים מינימליים של המחלה, הטקטיקות של "צפה והמתן" נשמרות.

יַחַס

נוכחותם של הסימנים הבאים נחוצה להתחלה מיידית של טיפול ציטוסטטי:

זמינות תסמינים שכיחיםשיכרון: עייפות, הזעה, ירידה משקל גוף,
- אנמיה או טרומבוציטופניה כתוצאה מחדירת לוקמיה למח העצם,
- אנמיה אוטואימוניתאו טרומבוציטופניה,
- לימפדנופתיה מסיבית או טחול עם תסמונת דחיסה,
- מספר לימפוציטים בדם היקפי הוא מעל 150.0x10%,
- הכפלת המספר המוחלט של לימפוציטים בדם תוך פחות מ-12 חודשים,
- חדירת לימפוציטים KM - יותר מ-80%,
- נוכחות של סטיות כרומוזומליות מורכבות,
- שלב ג' לפי J.Binnet.

מאז שנות ה-60 של המאה ה-20, החלה להשתמש בשיטת טיפול ריסון ראשוני ל-CLL, שתפקידה היה לרסן את גדילת שיבוט התא הפתולוגי ולמנוע את התקדמות המחלה. הוא נקבע לביטויים קליניים והמטולוגיים מתונים של המחלה: לויקוציטוזיס עד 30.0-50.0x10%, לימפדנופתיה קלה ו/או טחול ונטייה להתקדמות המחלה.

בדרך כלל, כלורבוטין (Leukeran) נקבע במינון של 10-20 מ"ג לשבוע או ציקלופוספמיד במינון של 150-200 מ"ג ליום, עם התאמות במינון לאחר מכן בהתאם לרמת הלויקוציטים. עם זאת, טיפול כזה (מונותרפיה או בשילוב עם קורטיקוסטרואידים - כלורבוטין 10-20 מ"ג ליום + פרדניזולון 30-70 מ"ג ליום בקורסים של 7-14 ימים במרווחים של 2-1 שבועות) אפשר הפוגות חלקיות בלבד, בעיקר הפחתת מספר לויקוציטים ללא הפחתה רבה בגודל בלוטות הלימפה והטחול.

לכן, מאז שנות ה-70. במאה ה-20 פותחו משטרי טיפול משולבים. הרבה זמן"תקן הזהב" בטיפול היה PCT לפי פרוטוקולי COP, CHOP ו-SAP. הם משמשים כיום כטיפול קו שני או כטיפול בחולים עם צורות אגרסיביות של CLL. עם זאת, מחקרים אקראיים הראו כי הישרדות ארוכת טווח ללא מחלה והישרדות כוללת בעת שימוש בפרוטוקולי ה-PCT הנ"ל לא השתנתה באופן משמעותי בהשוואה לאלו בטיפול בכלורבוטין ופרדניזולון.

המצב בטיפול ב-CLL השתנה בסוף שנות ה-80. המאה העשרים בקשר עם סינתזה והקדמה לתרגול קליני של אנלוגים של נוקלאוזידים פורין - פלודראבין, קלדריבין ופנטוסטטין. תרופות אלו פועלות הן על תאים לימפואידים מתחלקים ושקטים, וזו הסיבה שהן יעילות בטיפול בלימפומות איטיות, הכוללות לוקמיה לימפוציטית כרונית.

התרופות מעכבות מספר מהאנזימים התאיים החשובים ביותר הנחוצים לסינתזה של RNA ו-DNA: DNA פרימס, DNA פולימראז, DNA ligase, ribonucleotide reductase. זה מוביל להפסקת הסינתזה ולשיבוש בניית שרשרת ה-DNA, כמו גם לשיבוש סינתזת ה-RNA. נכון לעכשיו, השימוש באנלוגים של נוקלאוזיד פורין מומלץ כקו טיפול ראשון בחולים עם CLL: טיפול לפי פרוטוקולי FC, FCM, FMD.

Bendamustine משמש לטיפול הן ב-CLL והן בלימפומות אינדולנטיות שאינן הודג'ין חוזרות שאינן מגיבות לטיפול קונבנציונלי או מתקדמת תוך 6 חודשים לאחר הטיפול ב-rituximab. הוא משמש כיום לטיפול ב-NHL, לימפומה של הודג'קין, לוקמיה לימפוציטית כרונית ו מיאלומה נפוצה.

מבנה כימיבנדמוסטין גורם להשפעה כפולה, הדומה הן לפעולה של חומרי אלקילציה והן לאנלוגים לנוקלאוזידים של פורין. התרופה מפעילה את מסלול הלחץ התלוי ב-p53, המוביל לאפופטוזיס ועיכוב מנגנוני בקרת מיטוזה. Bendamustine נרשם במינון של 120 מ"ג/מ"ר בימים 1-2 כל שלושה שבועות במשך סך של 6 מחזורי טיפול.

ניתן להשתמש בליוקוציטפרזה כדי להפחית במהירות את מספר הלויקוציטים.

IN השנים האחרונות V פרקטיקה קליניתנעשה שימוש בנוגדנים חד שבטיים נגד אנטיגנים של תאי B ו-T (ריטוקסימאב, alemtuzumab). בשל העובדה שהשפעת הריטוקסימאב מוגבלת על ידי מידת הביטוי של CD20 על תאי CLL, מומלץ טיפול לפי פרוטוקול FCR ל-CLL עמיד או התקפי, במיוחד במקרים של לוקמיה לימפוציטית כרונית שאובחנה לאחרונה.

במיוחד במקרים עקשניים (לעתים קרובות קשורים למחיקת p53), alemtuzumab (Campath), נוגדן אנטי-CD52, יעיל ביותר. התרופה ניתנת 3 פעמים בשבוע, החל ממינון מינימלי של 3 מ"ג ליום והגדלה הדרגתית של המינון עם כל מתן עד למתן מנה של 30 מ"ג בתדירות של מתן תת עורי 3 פעמים בשבוע.

השימוש בפרוטוקול FluCam (fludarabine 25 mg/m2 לווריד בימים 1-3 + Campath 30 mg 3 פעמים בשבוע למשך 6 שבועות) נראה יעיל יותר, אך טומן בחובו ביטויים של דיכוי חיסוני חמור. Lumiliximab, שהוא אנטיגן חד שבטי אנטי-CD23, יכול לשמש לטיפול בחולים עם CLL חוזר.

הוא משמש בשילוב עם rituximab, cyclophosphamide ו-fludarabine (פרוטוקול L-FCR). טיפול בפרוטוקול זה מפחית ביעילות את מספר תאי הגידול בדם ההיקפי, ללא קשר לרמת הביטוי CD23 ו-CD38. השימוש במעכבי מולקולות קטנות של חלבונים אנטי-אפופטוטיים ממשפחת BCL-2, שאחד מהם הוא אבטוקלקס, יעיל בטיפול ב-CLL.

עבור חולים עם מסת טחול גדולה והיפר-טחול, ניתן להמליץ ​​על כריתת טחול. לחולים צָעִירעם מהלך אגרסיבי של המחלה, אוטומטי השתלה של תאי גזע המטופואטיים (HSCT); בנוכחות תורם תואם HLA - allo-HSCT או allo- השתלת מח עצם (BMT).

לוקמיה לימפוציטית כרונית(CLL, small lymphocyte lymphoma או lymphocytic lymphoma) היא מחלה לימפו-פרוליפרטיבית שיבוטית המאופיינת בשגשוג ועלייה במספר הלימפוציטים הבוגרים בדם ההיקפי על רקע חדירת לימפוציטית של מח העצם, בלוטות הלימפה, הטחול ואיברים נוספים. .

השכיחות השנתית של לוקמיה לימפוציטית כרונית באירופה ובצפון אמריקה היא 3-3.5 לכל 100,000 אוכלוסייה, ובקרב אנשים מעל גיל 65 - עד 20 לכל 100,000. גברים נפגעים לעתים קרובות יותר מנשים (2:1).

אבחון.הנחה לגבי נוכחות של לוקמיה לימפוציטית כרונית יכולה להתבצע על בסיס שינויים בתמונת הדם - נוכחות של לויקוציטוזיס עם לימפוציטוזיס יחסי ומוחלט. מאמינים כי יש לחשוד בלוקמיה לימפוציטית כבר כאשר המספר המוחלט של לימפוציטים בדם הוא יותר מ-5.0x10 9 /ליטר.

על פי קריטריונים מודרניים שנקבעו על ידי הסדנה הבינלאומית ב-1989. כדי לקבוע אבחנה של לוקמיה לימפוציטית כרונית, חייבים להיות קיימים שלושה סימנים:

1) המספר המוחלט של לימפוציטים בדם העולה על 10.0 10 9 /ליטר;

2) זיהוי של יותר מ-30% מהלימפוציטים בנקודת מוח העצם;

3) אישור אימונולוגי של נוכחות של שיבוט תאי B של לימפוציטים סרטניים.

בווריאציה של תאי B של המחלה, מתגלה ביטוי של אנטיגנים תאי B CD 19, CD 20, CD 24 ואנטיגנים אקטיבציה CD 5 ו-CD 23 על פני השטח של לימפוציטים לויקמיים. המאפיינים האימונולוגיים של CLL של תאי B מאפשרים לנו להתייחס אליו כגידול, שהמצע המורפולוגי שלו הוא לימפוציטים B פעילים ראשוניים. הפעלה ראשונית (מפגש ראשון עם אנטיגן) של לימפוציטים מסוג B מתרחשת באזור הפרה-קורטיקלי של בלוטת הלימפה, לכן, לפי הסיווגים העדכניים ביותר של גידולים לימפואידים (WHO), B-cell CLLמסווג כגידולים של איברים היקפיים של מערכת החיסון.

לימפוציטים B ב-CLL, בניגוד לימפוציטים B רגילים, מאופיינים גם בביטוי חלש של אימונוגלובולינים על פני השטח. בדרך כלל, IgM מזוהה על פני השטח של לימפוציטים B ב-CLL, לעתים קרובות בו-זמנית עם IgD. במקרה זה, למולקולות האימונוגלובולינים של שתי המחלקות יש אותן שרשראות קלות, אידיוטייפים וחלקים משתנים, כלומר. שייכים לאותו שיבוט תאים. כמו תאי B נורמליים, ב-B-CLL, לימפוציטים יוצרים רוזטות עם תאי דם אדומים של עכבר. ביטוי של אנטיגן CD 5, ביטוי חלש של אימונוגלובולינים על פני השטח ויצירת רוזטה עם אריתרוציטים של עכברים נחשבים למאפיינים האימונולוגיים החשובים ביותר של לימפוציטים B ב-B-CLL. מספר לימפוציטים מסוג T בחולים עם B-CLL יכול להיות תקין, מוגבר או מופחת, אך היחס בין תאי T-helper ו-T-suppressor מופרע לעיתים קרובות ומספר התאים קוטלי T יורד.

מחקרים אפידמיולוגיים רבים לא הצליחו להעריך עד כה את תפקידם של גורמים מוטגנים כלשהם (קרינה, חומרים כימיים או תרופות אלקילציה וכו'), כמו גם את תפקידו של נגיף אפשטיין-בר בהתרחשות של לוקמיה לימפוציטית כרונית. יחד עם זאת, הוכח כי סטיות כרומוזומליות לא אקראיות, המתעוררות בדרך כלל בהשפעת מוטגנים, נצפות ברוב החולים עם CLL. על פי VIII International Workshop on CLL (1999), שיטת FISH יכולה לזהות אותם בכמעט 90% מהחולים. הסטייה הכרומוזומלית הנפוצה ביותר היא מחיקה של הזרוע הארוכה של כרומוזום 13 (13q-). זה מתגלה ב-55% מהחולים עם CLL. ל-18% מהחולים יש מחיקה של הזרוע הארוכה של כרומוזום 11 (llq-), ל-7% יש מחיקה של הזרוע הקצרה של כרומוזום 17 (17p-), ול-6% יש מחיקה של 6q-. ב-4% מהמקרים מתגלים טרנסלוקציות המערבות כרומוזום 14 (14q32). ל-8-10% יש התארכות בזרוע הארוכה של כרומוזום 14 (14q+).

מחיקה של llq- משפיעה על מיקומו של הגן ATM (גן ataxia-telangiectasia), המעורב בבקרת מחזור חלוקת התא. אובדן או הפחתה של ייצור גן ATM יכול להוביל להתפתחות גידול. ההישרדות החציונית של חולים עם CLL עם נוכחות של llq- קצרה פי 2-3 מזו של חולים ללא אנומליה זו. מחיקה 17p - מכסה את האקסונים 5-9 של הזרוע הקצרה של כרומוזום 17, שם נמצא הגן p53 -מדכא גידולים. רק 13q- אינו משפיע על הפרוגנוזה, לשאר הסטיות הכרומוזומליות יש השפעה שלילית על מהלך המחלה (ראה נספח מס' 2).

תמונה קלינית.לוקמיה לימפוציטית כרונית מתחילה בהדרגה וברוב המקרים מתקדמת לאט בשלבים המוקדמים. עם התקדמות המחלה, הלויקוציטוזיס עולה בהדרגה, ובמקביל מספר הלימפוציטים בפורמולת הלויקוציטים עולה בהדרגה ל-75-85-99%. צורות בוגרות שולטות, אבל, ככלל, 5-10% מהפרולימפוציטים ולעיתים קרובות 1-2% מהלימפוציטים נמצאים. מספר תאי הדם האדומים, תכולת ההמוגלובין ומספר טסיות הדם בשלבים המוקדמים של המחלה הם לרוב נורמליים, אך עם לויקוציטוזיס גבוה ולימפוציטוזיס משמעותי הם מצטמצמים בדרך כלל או עקב עקירה של נבטים בריאים על ידי לימפוציטים פתולוגיים, או בשל לתוספת של סיבוכים אוטואימוניים. CLL מאופיין בנוכחות של צללי Gumprecht-Botkin במריחת הדם - חצי הרוס במהלך הכנת המריחה, גרעינים מטושטשים של לימפוציטים. כאשר בודקים שאיבת מח עצם של חולה עם CLL, מתגלה עלייה במספר הלימפוציטים עד 40-50-60% כבר בשלבים המוקדמים של המחלה. שינויים המטולוגיים עשויים להיות הביטוי היחיד של המחלה בזמן האבחון, אך ברוב המקרים, גם בשינויים קלים בדם, ניתן לזהות הגדלה קלה של בלוטות הלימפה. עם הזמן, רובם המכריע של החולים חווים הגדלה כללית איטית של בלוטות הלימפה, בעלות עקביות בצקית והן ללא כאבים לחלוטין ללא זיהום. בדיקת רנטגן בשלב זה מגלה ככלל עלייה בבלוטות הלימפה של המדיאסטינום, ובדיקת אולטרסאונד מגלה עלייה בצמתים בחלל הבטן ובחלל הרטרופריטוניאלי. גודל הצמתים בחולים שונים ואפילו בחולה אחד באזורים שונים יכול להשתנות במידה רבה - בין 1.5-2 לקוטר של 10-15 ס"מ. בדיקה היסטולוגית מגלה טשטוש במבנה בלוטת הלימפה וחדירה מפוזרת של לימפוציטים ופרולימפוציטים.

טחול מוגדל אצל רוב החולים מופיע מאוחר יותר מבלוטת לימפה מוגדלת, ורק בחלקם מגיע לגדלים עצומים. גם מאוחר יותר, הכבד בדרך כלל גדל. עם זאת, בחלק מהחולים, הגדלה של הטחול ו(או) הכבד מתבטאת לאורך כל המחלה.

קצב התפתחות המחלה, קצב העלייה במספר הלויקוציטים, גודל בלוטות הלימפה והטחול ב-CLL משתנה מאוד.

בלוקמיה לימפוציטית כרונית, בהתפתחות המחלה ובביטוייה הקליניים, בנוסף לשגשוג הלימפואיד הלוקמי, תפקיד חשוב לשינויים כמותיים ואיכותיים בלימפוציטים פתולוגיים ותקינים כאחד. ידוע כי לימפוציטים מסוג B לויקומיים ב-CLL רגישים מעט לגירויים אנטיגנים ומייצרים כמות מופחתת של אימונוגלובולינים תקינים. במקביל, מספר לימפוציטים B תקינים מצטמצם בחדות, מה שמוביל להיפוגמגלבולינמיה האופיינית ל-CLL, המחמירה עם התקדמות המחלה. רמות מופחתות של אימונוגלובולינים, לעתים קרובות שיקוף של חוסר יכולתם של לימפוציטים מסוג B לויקמיים לייצר נוגדנים, מתואמים בדרך כלל עם תדירות זיהומים חיידקיים. בנוסף, גם בחולים עם מספר תקין של לימפוציטים מסוג T ותאי הורגים טבעיים (תאי NK), תפקודם מופחת בצורה חדה, מה שתורם אף הוא לנטייה לזיהומים חוזרים ולמהלך החמור שלהם האופייני ללוקמיה לימפוציטית כרונית. הזיהומים הנפוצים ביותר הם דלקות בדרכי הנשימה (ברונכיטיס, דלקת ריאות, פלאוריטיס), המהווים יותר ממחצית מהמחלות הזיהומיות ב-CLL. דלקת ריאות ב-CLL נוטה להתפשט לשתי הריאות. יש להדגיש כי בשלבים הראשוניים של התפתחות דלקת ריאות בחולה עם CLL, הנתונים הפיזיים מועטים לרוב, ולכן במידה ומופיעה חום יש צורך לבצע מיד בדיקת רנטגן. זיהומים חיידקיים או פטרייתיים של דרכי השתן, העור והרקמות הרכות עם התפתחות של מורסות וליחה, הרפס זוסטר הם גם די שכיחים. לעתים קרובות יש שילוב של מספר מוקדים זיהומיים - דלקת ריאות, זיהומים של רקמות רכות, עור, מסתיים בתמונה של אלח דם.

תוצאה חשובה נוספת של הפרעות חיסוניות ב-CLL היא התרחשותם של סיבוכים אוטואימוניים. אנמיה המוליטית אוטואימונית מתפתחת לרוב, במקום השני (אחרי זיהומים) בין הסיבוכים האופייניים ל-CLL. בדיקת אנטיגלובולין חיובית (בדיקת קומבס) מתגלה ב-20-35% מהחולים, אך אנמיה המוליטית אוטואימונית מתפתחת במהלך המחלה ב-10-25%. טרומבוציטופניה אוטואימונית מתרחשת בתדירות נמוכה בהרבה, מתרחשת בכ-2-3% מהחולים. עם זאת, היא מהווה סכנה גדולה יותר מאשר אנמיה אוטואימונית, שכן ירידה חדה במספר הטסיות מובילה לרוב לסכנת חיים. דימום מסוכן. פחות שכיחה היא אפלזיה חלקית של תאים אדומים, המאופיינת באנמיה קשה עם ירידה בהמטוקריט ל-25-20% בהיעדר רטיקולוציטים בדם והיעדר כמעט מוחלט של אריטרוקריוציטים במח העצם. נוגדנים נגד נויטרופילים מופיעים בתדירות נמוכה אפילו יותר.

קיימים שני סיווגים מודרניים של CLL, המשקף את שלבי המחלה. אחד מהם הוצע ב-1975. ק. ראיet al. (טבלה 5).

טבלה 5. סיווג CLL לפיק. ראיet al.

אחר הוצע ב-1981 . י. בינטet al.(טבלה 6).

טבלה 6.סיווג CLL לפיי. בינטet al.

נכון לעכשיו, 2 הסיווגים הללו משמשים להערכת והשוואה של תוצאות הטיפול.

יַחַס. הנושא החשוב ביותר בטיפול ב-CLL הוא שאלת מועד התחלת הטיפול, שכן קצב התפתחות המחלה, קצב העלייה במספר הלויקוציטים, גודל בלוטות הלימפה והטחול ב-CLL משתנים. במידה רבה. החולה אינו זקוק לטיפול רק כל עוד שלב 0–I no K.Rai או A לפי J.Binet נשאר יציב. האינדיקציות הבאות להתחלה מיידית של טיפול ציטוסטטי נחשבות כיום למקובלות וניתנות בכל ההנחיות:

1) נוכחות של תסמינים "כלליים" - עייפות, הזעה, אובדן משקל גוף;

2) אנמיה או טרומבוציטופניה הנגרמת מחדירת מח העצם על ידי תאים סרטניים;

3) אנמיה אוטואימונית או טרומבוציטופניה;

4) לימפדנופתיה מסיבית או טחול, יצירת בעיות דחיסה;

5) מספר רב של לימפוציטים בדם (מעל 150.0 10 9 /ליטר);

6) הכפלה של המספר המוחלט של לימפוציטים בדם תוך פחות מ-12 חודשים;

7) רגישות מוגברת לזיהומים חיידקיים;

8) חדירת לימפוציטים מסיבית של מח העצם (יותר מ-80% מהלימפוציטים במיאלוגרמה);

9) נוכחות של סטיות כרומוזומליות מורכבות;

10) שלב מתקדם של המחלה (שלב C לפי J. Binet, III–IV לפי K. Rai).

רוב ההמטולוגים מתחילים טיפול בחולה כבר עם סימני שלב B לפי J. Binet או I–II לפי K. Rai, מבלי להמתין להופעת סימפטומים של דקומפנסציה.

העידן המודרני בטיפול ב-CLL החל באמצע המאה ה-20. בשנת 1949 O.Pearson et al. דיווח לראשונה על ירידה בשגשוג לימפואיד ב-CLL בהשפעת הורמוני סטרואידים. האירוע השני בחשיבותו בפיתוח טיפול ב-CLL היה הופעתן של תרופות אלקילציות. הראשון שבהם, נגזרת של חרדל חנקן - chlorambucil (כלורובוטין, לוקרן) סונתזה ב-1953. J. Everett וחב', שנעשה בו שימוש בהצלחה. בעקבות כלורמבוציל, סונתזו ונבדקו מספר תרופות אלקילציות בטיפול ב-CLL: cyclophosphamide, degranol, dipin, fotrin, paphencil וכו', שרק cyclophosphamide נשאר חשוב עד היום.

בטיפול בחולים ראשוניים עם CLL, התרופה המועדפת ביותר במונותרפיה היא פלודראביןעם זאת, בחולים מבוגרים יותר עם מצב קליני לא חיובי ובמקביל למחלות דלקתיות כרוניות או זיהום חוזר, יש להתחיל טיפול עם כלורמבוציל. Fludarabine הוא כיום הסוכן הפעיל ביותר לטיפול ב-CLL. זה ניתן לווריד מדי יום במשך 5 ימים כל 28 ימים בשיעור של 25 מ"ג/מ"ר. חולים שאינם מגיבים ל-2-3 מחזורים של טיפול ב-fludarabine צריכים לעבור בדרך כלל לתוכניות טיפול אלטרנטיביות. בחולים עם הפוגה חלקית, ניתן להמשיך בטיפול ב-fludarabine (1-2 מחזורים) עד לקבלת אפקט טיפולי משמעותי יותר, אם אין איום של מיאלוטוקסיות או סיבוכים זיהומיים. ככלל, ההשפעה הטיפולית נצפתה לאחר 3-6 מחזורים של טיפול ב-fludarabine. הפוגה מוחלטת מושגת בכ-30% מחולי CLL שלא טופלו, עם תגובות חיוביות כלליות העולה על 70%.

הרצון לשפר את התוצאות הקיימות הוביל ליצירת בשנות ה-70-80 משטרי טיפול משולבים המבוססים על תרופות אלקילציות (לרוב cyclophosphamide). הטיפולים הנפוצים ביותר הם COP, CHOP ו-CAP, שהפכו לסטנדרט הזהב בטיפול בלימפומות ונבדקו בקבוצות גדולות של חולים עם לוקמיה לימפוציטית כרונית.

cyclophosphamide - 400 מ"ג/מ"ר ליום תוך ורידי או תוך שרירי מהימים 1 עד 5

וינקריסטין - 1.4 מ"ג/מ"ר (אך לא יותר מ-2 מ"ג) לווריד ביום הראשון

לִקצוֹץ:

cyclophosphamide - 750 מ"ג/מ"ר לווריד ביום הראשון

vincristine - 1.4 מ"ג/מ"ר לווריד ביום הראשון

פרדניזולון - 60 מ"ג/מ"ר דרך הפה מהיום הראשון עד החמישי

cyclophosphamide - 500 מ"ג/מ"ר לווריד ביום הראשון

אדרימיצין - 50 מ"ג/מ"ר לווריד ביום הראשון

פרדניזולון - 60 מ"ג/מ"ר דרך הפה מהיום הראשון עד החמישי

המרווחים בין המחזורים הם 21-28 ימים, תלוי בספירת הדם. המינונים של תרופות בודדות במשטרים אלה משתנים לפעמים. מחברים שונים מבצעים בין 6 ל-12 מחזורים, בניסיון להשיג את האפקט המקסימלי.

קריטריונים ליעילות הטיפול ב-CLLמוצג בטבלה 7.

טבלה 7קריטריונים להערכת תגובה לטיפול ב-CLL

השתלת מח עצםיש מגבלות ב-CLL (גיל ומחלות נלוות).

כריתת טחולמיועד לחולים עם CLL עם אנמיה אוטואימונית, טרומבוציטופניה עם יעילות נמוכה של טיפול בקורטיקוסטרואידים, או לחולים עם טחול חמור עם סימנים קליניים של דחיסה של איברים פנימיים וכימותרפיה לא יעילה.

חולים עם סיכון נמוך לתוקפנותמהלך המחלה במשך שנים רבות אינו מצריך טיפול ציטוסטטי וככלל, הם מתים מסיבות שאינן קשורות ל-CLL; תיאר הפוגות ספונטניות בחולים עם CLL. בחולים עם ביניים לְהִסְתָכֵּןמהלך המחלה יכול להיות גם יציב לאורך תקופה ארוכה תמונה קלינית, בעוד שחלק אחר של חולים עם CLL מת מ-CLL מספר חודשים לאחר אימות האבחנה, למרות הטיפול. מוות בחולים עם לימפומה מתרחש לעתים קרובות יותר מסיבוכים זיהומיים ודימומים המתפתחים עם התקדמות המחלה, כמו גם סיבוכים של טיפול ציטוסטטי.

מעטים האנשים יודעים מהי לוקמיה מיאלובלסטית חריפה (AML), ולכן חלק מהחולים אינם מבינים עד הסוף את חומרת המצב. מחלה כמו לוקמיה לימפוציטית יכולה להתגלות בבדיקות דם כמעט מיד. העובדה היא שהמחלה היא בעלת אופי לויקוציטי - לימפוציטים עוברים שלבי התפתחות מסוימים ובסופו של דבר נוצרים תאי פלזמה. אם מתרחשת מחלה, תאי לויקוציטים לא טיפוסיים נאספים באיברים ובמערכת הדם ויוצרים גידול.

ידוע כי לויקוציטים הם תאי דם שנועדו להגן גוף האדםממחלות, וירוסים וחיידקים. רק 2% מהלוקוציטים מסתובבים בזרם הדם, ו-98% הנותרים נמצאים בפנים איברים פנימייםולספק חסינות מקומית. בדיקת דם ללוקמיה לימפוציטית מראה כי ב מערכת דםהתגלו תאים לא טיפוסיים, כלומר לימפוציטים שעברו מוטציה ושינו את מבנה הגנים שלהם. עם הזמן, תאים אלו מצטברים בדם של ילד או מבוגר ודוחקים בהדרגה תאים נורמליים. תאי דם לבנים לא טיפוסיים, למרות שיש להם מבנה דומה, משוללים מהתפקיד העיקרי שלהם - הגנה מפני גורמים זרים.

כאשר מספר הלויקוציטים הלא טיפוסיים עולה על הריכוז של נורמליים, יש ירידה כללית בכוח החיסון והאדם הופך חסר הגנה מפני כל מיני מחלות. בדיקת דם ללוקמיה לימפוציטית שלב אחרוןהמחלה מזהה 98% מהלוקוציטים הלא טיפוסיים בדם ורק 2% מתאי הדם הלבנים התקינים.

לוקמיה לימפוציטית כרונית מתחילה להראות תסמינים בשלבים מתקדמים; לפני כן היא מתנהגת בסתר וניתן להבחין בסימנים רק בבדיקות דם ביוכימיות רגילות. באשר לגורם לפתולוגיה, לוקמיה לימפוציטית בילדים ומבוגרים היא סוג האונקולוגיה היחיד שאינו קשור לקרינה מייננת.

הסיבה נעוצה בדרך כלל בגנים. מדענים הצליחו לגלות כי בכרומוזומים של לימפוציטים, עקב השפעתם של גורמים לא ידועים, מתרחשת חלוקה וצמיחה בלתי מבוקרת של גנים מסוימים, וכתוצאה מכך ניתן לזהות צורות תאיות שונות של לימפוציטים במחקרים על חומר ביולוגי. עד כה, מדענים לא הצליחו לקבוע את הגנים שעוברים מוטציה ראשונים, אבל הם יכולים להניח שאם לוקמיה התרחשה במשפחה פעם אחת, הסיכון לפתח את המחלה אצל צאצאים גדל פי 7.

אינדיקציות לבדיקת לוקמיה לימפוציטית

כאמור, תסמיני המחלה מתפתחים רק בשלב מאוחר, הדבר מקשה הרבה יותר אבחון מוקדם. ברוב המקרים, הפתולוגיה מתגלה במקרה במהלך בדיקה שגרתית. כמו כן, ביוכימיה ללוקמיה לימפובלסטית חריפה (ALL) נקבעת אם לאדם יש תסמיני חרדה, ביניהם נוכל לציין:

• בלוטות לימפה מוגדלות, שניתן להרגיש בקלות דרך העור;
• עלייה בגודל הטחול והכבד, המלווה בכבדות ו תחושות כואבות. לפעמים, מופיעה צהבת;
• הפרעת שינה;
• דופק מהיר;
• מפרקים כואבים;
• עור חיוור, סחרחורת תכופה וסימנים אחרים של אנמיה;
• ירידה בחסינות, המתבטאת בהצטננות תכופה, מחלות זיהומיות וזיהומים חיידקיים.

יש לציין שהתסמינים יכולים לתת לרופא מושג על איזו צורה של המחלה מתפתחת אצל המטופל. לדוגמה, הצורה החריפה מאופיינת ב: עור חיוור, כאבי בטן, קוצר נשימה ושיעול יבש, בחילות וכאבי ראש, אנמיה, עצבנות, דימום מוגבר וחום. תסמינים צורה כרוניתהמחלות נראים קצת אחרת: ירידה במשקל, בלוטות לימפה מוגדלות, הזעת יתר, הפטומליה, נויטרופניה, טחול, רגישות מוגברת למחלות זיהומיות, אסתניה.

אם לאדם יש את התסמינים לעיל, יש צורך בהתייעצות עם רופא. לאור חומרת המצב, חשוב מאוד לא להתעלם סימני אזהרהומיד ללכת לאבחון. ילדים, במיוחד בנים מתחת לגיל 15, כמו גם אנשים שמנים, נמצאים בסיכון. סוכרתוהפרעות בקרישת דם.

ההליך עצמו אינו שונה מדגימת דם רגילה. דמו של החולה נלקח מוריד והחומר הביולוגי נשלח לבדיקה. אתה לא צריך לחכות זמן רב לניתוח; התוצאות מוכנות תוך יומיים עד שלושה. חשוב מאוד לא לשתות סודה, לעשן, או לחשוף את עצמך פעילות גופנית. תרום דם על קיבה ריקה; הארוחה האחרונה צריכה להיות לא לפני 8 שעות לפני ההליך.

אם אתה רוצה לקבל בדיקות דם אמינות באמת, אתה צריך להפסיק לשתות אלכוהול, וגם תרופות, המשמשים לטיפול במחלות נלוות.

פענוח התוצאות

אינדיקטורים לבדיקת דם ללוקמיה לימפוציטית מצוינים מהר מאוד, שכן הן ביוכימיות והן ניתוח כלליחוקר את מספר הלויקוציטים, רק טכנאי מעבדה לא מנוסה יכול לפספס את התאים הלא טיפוסיים. תמונת דם של לוקמיה מיאלואידית כרונית תצוין בניתוח הכללי - עלייה מספר כולללימפוציטים בדם יותר מ-5×10 9 /ליטר מצביעים על סבירות גבוהה למחלה. לפעמים ניתן לזהות לימפובלסטים ופרולימפוציטים בניתוח.

אם מבוצעת בדיקת דם כללית באופן קבוע, ניתן להבחין בלימפוציטוזיס גוברת, שבמהלכה תאים אחרים המהווים חלק מ נוסחת לויקוציטים. בשלבים מאוחרים יותר של לוקמיה מיאלואידית בילדים (CML) ומבוגרים, מתפתחת טרומבוציטופניה, ובחומר הביולוגי נמצאים גרעינים רעועים של לימפוציטים, אשר ברפואה נקראים הצללים של Humnrecht.

בדיקת דם ביוכימית מאפשרת לזהות הפרעות במערכת החיסון, שהיא אחת מהן סימנים ברוריםהתפתחות של מחלה כגון לוקמיה לימפוציטית כרונית תאית. עַל בשלבים הראשוניםמחלה, הבדלים משמעותיים מהנורמה בביוכימיה בדם אינם נצפים, אך היפופרוטאינמיה והיפוגמגלבולינמיה מופיעים בהדרגה. ככל שהמחלה מתקדמת, עלולות להופיע חריגות בבדיקות הכבד.

מספר רב של לויקוציטים לא בשלים צריך גם להזהיר את הרופא. ישנן שתי צורות של המחלה - חריפה וכרונית. לוקמיה לימפוציטית חריפה מאופיינת בהצטברות של לויקוציטים לא בשלים במח העצם ובבלוטת התימוס. שלב זה מתרחש לרוב בילדים מגיל שנתיים עד 5, הרבה פחות אצל מתבגרים ומבוגרים. באשר לצורה הכרונית של המחלה, היא מאופיינת בהצטברות של לויקוציטים של הגידול במח העצם ובבלוטות הלימפה. במקרה זה, הרופא עשוי לציין בחומר הביולוגי הצטברות של לויקוציטים בוגרים יותר, אך לא מתפקדים. צורה זו של המחלה פוגעת באנשים לאחר גיל 50, מכיוון שהיא מתפתחת לאט מאוד, כך שהיא יכולה להסתיר את עצמה בגוף למשך שנים.

שלבים של לוקמיה לימפוציטית

בנוסף ללוקמיה, בדיקות דם ומח עצם יכולות לקבוע את השלב של לוקמיה לימפוציטית בילד ובמבוגר. RAI הוא סיווג של לוקמיה לימפוציטית כרונית, ישנם 5 שלבים בסך הכל:

1. שלב אפס - בדם ההיקפי - המספר המוחלט של לימפוציטים הוא יותר מ-15×10 9 /ליטר, ובמח העצם >40%.
2. שלב I. מאופיין באותם אינדיקטורים כמו שלב 0, רק המטופל גדל בלוטות הלימפה.
3. שלב II כולל אינדיקטורים של שלב 0, בנוסף לכבד ו/או טחול.
4. ספירת הלימפוציטים בשלב III היא 15×10 9/l, ובמח העצם מעל 40% משלימים ירידה בהמוגלובין של פחות מ-110 גרם/ליטר, תיתכן הגדלה של הכבד, בלוטות הלימפה והטחול. זהו שלב רציני של המחלה; שיעור ההישרדות עם טיפול מלא הוא 1.5 שנים.
5. IV - לימפוציטוזיס מוחלטת, אשר משלימה על ידי טרומבוציטופניה, אנמיה ועלייה באיברים לעיל המעורבים בתהליך ההמטופואזה. שיעור ההישרדות נמוך מאוד - פחות משנה.

על פי המערכת הבינלאומית, לוקמיה לימפוציטית כרונית (CLL) מחולקת לשלבים A, B ו-C. A – המוגלובין יותר מ-100 גרם/ליטר, טסיות דם יותר מ-100×10 9/ליטר. תוחלת החיים היא יותר מ-10 שנים. B - האינדיקטורים זהים לשלב A, רק יותר משלושה אזורים בגוף מושפעים. תוחלת החיים של החולים היא בממוצע 7 שנים. C – רמת המוגלובין בחולים נמוכה מ-100 גרם/ליטר, טסיות הדם קטנות מ-100×10 9/ליטר. מספר הנגעים עשוי להשתנות; תוחלת החיים הממוצעת של החולים היא שנה וחצי.

רק מומחה מוסמך - המטולוג - יכול לפענח את הבדיקות. בהתבסס על המידע שהושג במהלך בדיקת הדם של המטופל, הרופא רושם משטר טיפול, כמו גם אבחון אינסטרומנטלי נוסף.

שיטה לנורמליזציה של בדיקות דם

ככלל, כדי לנרמל את מצבו של אדם, הרופא רושם קורסים של כימותרפיה וטיפול בגלי רדיו. הליכים אלה נחוצים כדי להשמיד תאים לא טיפוסיים היוצרים גידול ומרעילים את הגוף. התרופות הנפוצות כוללות:

• Fludarabine.
• קמפס.
• ליקארן.
• ציקלופוספמיד.

הם גם מאפשרים לך להפחית את בלוטות הלימפה ואזורים מושפעים אחרים המעורבים בתהליך הפתולוגי. קורס טיפול אינו שלם בלי תרופות אנטיבקטריאליות, הורמונים וציטוסטטים. חולים עם צורה חריפהלעתים קרובות עושים עירויי דם עם לויקוציטים מלאים, המאפשרים לך להגביר את ההגנה של הגוף ולהאט לזמן מה תהליך פתולוגי. באשר לצורה הכרונית של המחלה, רק השתלת מח עצם כירורגית עוזרת לנרמל את תוצאות הבדיקה.

חוץ מזה טיפול תרופתיחולים המתמודדים עם מחלה קשה זו צריכים לדבוק אכילה בריאהואל תעמיס על גופך שום עומס פיזי. כל עבודה יתר או טיפול בבוץ עלולים להאיץ את התפתחות המחלה, בהתאמה, היא תסתיים באופן קטלני. התזונה של המטופל צריכה להיות מורכבת ממספר רב של מוצרים המכילים ברזל בהרכבם, ב במספרים גדוליםאתה צריך לאכול תרד, דומדמניות, דובדבנים ותות עץ. מוצרים אלה מכילים חומרים שעלולים להרוס תאים לא תקינים בגוף האדם.

במקרה של אונקולוגיה דם, ניתן להשתמש גם בשיטות רפואה מסורתית, כמובן, הן לא יחסלו את הגידול עצמו, אבל הן יעזרו לשפר את כוחות החיסון של האדם ואת עמידותו לפתולוגיה. אם הטיפול התחיל בזמן, המחלה עוברת למצב רדום ומאפשרת לאדם לחיות מספר שנים. חיים מלאים, אך בהשפעת גורמים פתולוגיים, המחלה חוזרת ומתפתחת בקצב מהיר יותר.

למרות ההתפתחות המהירה של הרפואה, כיום, למרבה הצער, לוקמיה לימפוציטית נותרה מחלה חשוכת מרפא.

אבחון בזמן ממלא תפקיד גדול בתהליך הטיפול, מכיוון שהוא מקל על מרשם מהיר של תרופות מתאימות, שיאריכו את חיי המטופל וגם יאטו את תהליכי ההתפתחות מצב פתולוגידָם. המחלה נדירה למדי, אך מדי שנה 3 מתוך 100 אלף אנשים חולים.כדי להימנע מלהיות נכלל בשלושת העליונים האלה, אתה צריך לעבור ניתוח ביוכימידם, לא לעכב את הטיפול בתהליכים דלקתיים בגוף, וגם לפקח כל הזמן על רמת החסינות.

אם מישהו במשפחה שלך סבל מסרטן דם, אז אתה צריך להיות זהיר במיוחד על הבריאות שלך, כי בקרב הרופאים יש דעה כי המחלה היא גנטית. עדיף לעבור בדיקה רפואית אחת לשנה ולוודא שאת במצב בריאותי תקין מאשר להתעלם מהבדיקה הפשוטה הזו ולאחר מכן להיאבק בסימפטומים של מחלה חשוכת מרפא.