Addisonova bolezen je kronična insuficienca delovanja nadledvične skorje, ki se kaže v zmanjšanju ali prenehanju izločanja hormonov - mineralokortikoid in glukokortikoidi ( , kortikosteron , deoksikortikosteron in drugi kortikosteroidi).

Pomanjkanje mineralokortikoidnih hormonov povzroči povečano izločanje natrija in zmanjšanje izločanja kalija, predvsem z urinom, pa tudi z znojem in slino, medtem ko elektrolitsko neravnovesje povzroča hudo dehidracijo, hipertoničnost plazme, zmanjšan volumen krvi, hipotenzijo in celo krvnega obtoka kolaps . Če pa je patologija posledica zmanjšane proizvodnje, raven elektrolitov ostane normalna ali zmerno spremenjena. Medtem ko pomanjkanje glukokortikoidov povzroča takšne simptome Addisonove bolezni: spremembe občutljivosti in motnje presnove ogljikovih hidratov, beljakovin in maščob. Posledično se iz beljakovin tvorijo ogljikovi hidrati, potrebni za življenje, raven sladkorja v krvi se zniža, rezerve pa se izčrpajo. glikogen odlagajo v jetrih, kar se izraža v splošni, mišični, vključno s šibkostjo miokarda. Pri bolnikih je odpornost proti virusom in okužbam, poškodbam in različne vrste stres . V procesu razvoja insuficience se zmanjša srčni utrip, pojavi se cirkulatorna insuficienca.

Če se raven plazemskega kortizola zniža, pride do stimulacije sinteze ACTH in povečanja ravni β-lipotropni hormon , ki ima melanocitno stimulativno aktivnost, ki skupaj s tropinom daje hiperpigmentacije . Ljudje nimamo le bronaste kože, ampak tudi sluznice. To pomeni, da se sekundarna insuficienca, ki je posledica funkcionalnih motenj hipofize, ne kaže v obliki hiperpigmentacije.

Ta endokrina motnja se pojavlja precej redko - 4-6 ljudi na 100 tisoč v statistiki različne države. Prvi jo je opisal angleški zdravnik, oče endokrinologije Thomas Addison že leta 1855 v knjigi O konstitucijskih in lokalnih posledicah bolezni skorje nadledvične žleze.

Patogeneza

Obstaja veliko mehanizmov poškodb nadledvične skorje, ki povzročajo nezadostno proizvodnjo hormonov - hipokortizem , ali njihova popolna odsotnost akorticizem . Tej vključujejo:

• avtoimunske reakcije (v 85% primerov) - v telesu se sintetizirajo protitelesa proti skorji nadledvične žleze - M , pride do limfoidne infiltracije, fibroze in atrofije delujočih žleznih celic;
• okužbe - vnesejo se v nadledvične žleze hematogeno, najpogosteje izzovejo kazeozno nekrozo in kalcifikacijo;
• v razvoju ( hipoplazija );
• onkologija;
• genetske okvare in bolezni, kot npr hemokromatoza ;
• travma;
• zastrupitev;
• motnje občutka ali sinteze adrenokortikotropni hormon (ACTH) kot posledica ishemije, sevanja itd.

Hormoni skorje nadledvične žleze in njihov pomen

Hormoni, ki nastajajo v morfofunkcionalni skorji nadledvične žleze, so kortikosteroidi . Med njimi so najbolj aktivni in pomembni:

• kortizol - glukokortikoid, sintetiziran v fascikularnem območju kortikalne plasti. Njegovo glavna funkcija– ureditev presnova ogljikovih hidratov, stimulacija glukoneogeneze in sodelovanje pri razvoju stresnih reakcij. Ohranjanje energetskih virov se izvaja z vezavo kortizola na jetrne receptorje in druge ciljne celice, kar povzroči aktivacijo sinteze glukoza , shranjevanje v obliki glikogena v ozadju zmanjšanja katabolnih procesov v mišicah.
• Kortizon - glukokortikoid, drugi najpomembnejši po kortizolu, ki je sposoben stimulirati sintezo ogljikovih hidratov in beljakovin, zavirati organe imunskega sistema, povečati odpornost telesa na stresne situacije.
• Aldosteron - glavni človeški mineralokortikoid, sintetiziran v glomerularni coni kortikalne debeline, pod njegovim delovanjem so tkiva sposobna zadrževati vodo, kloride, reabsorpcijo natrija, povečanje izločanja kalija, pride do premika v smeri alkaloze, povečata se krvni tlak in volumen krvi v obtoku.
• Kortikosteron - manj pomemben mineralokortikoidni hormon, ima tudi glukokortikoidno aktivnost, čeprav dvakrat manj kot kortizol, ki se izvaja predvsem pri stimulaciji jetrne glukoneogeneze.
• Dezoksikortikosteron je manjši neaktivni mineralokortikosteroidni hormon, ki lahko uravnava presnovo vode in soli, poveča moč in vzdržljivost progastih mišic.

Razvrstitev

Glede na mehanizem razvoja Addisonove bolezni ali na drug način bronaste bolezni obstajajo:

• primarna insuficienca nadledvične skorje - v središču patologije je neposredno poraz žleznih struktur;
• sekundarna insuficienca - kot posledica kršitve hipotalamično-hipofizni sistem , ki naj bi običajno stimuliralo nadledvično skorjo.

Akutna adrenalna insuficienca se imenuje hipoadrenalne oz Addisonova kriza.

Značilnosti Addisonove krize

Addisonova kriza se razvije nenadoma in lahko ogrozi človekovo življenje. Nizke koncentracije hormonov (kortizol, aldosteron) v krvnem obtoku povzročajo izgubo zavesti ali psihozo, zmedenost, delirij , hudo bruhanje in , kršitve ravnovesja mineralov in vode, bolečine v nogah, spodnjem delu hrbta, trebuhu, znižanje krvnega tlaka in celo vzrok šok .

Vzroki

Addisonova bolezen in hipofunkcija nadledvične žleze se lahko razvijeta kot posledica procesov in patologij, kot so:

• tuberkuloza, sifilitična, bruceloza;
• gnojno vnetje;
• zmanjšana občutljivost ali pomanjkanje ACTH;
• jemanje eksogenih kortikosteroidov, ki povzročajo atrofijo nadledvične žleze;
• razvoj tumorjev, ki ne proizvajajo hormonov;
• prirojena disfunkcija;
• amiloidoza ;
• zdravljenje z zdravili, kot je npr klodatin , etomidat , kot tudi barbiturati, zaviralci steroidogeneze.

Simptomi Addisonove bolezni

Simptomi Addisonove bolezni so najbolj izraziti pod stresom, ko je simpatično-nadledvični sistem izčrpan in telo doživlja povečano potrebo po glukokortikoidih. Patologija se razvija počasi in je morda ne opazimo več mesecev ali celo let, medtem ko napreduje in bolnik doživi:

• kronična utrujenost;
• mišična oslabelost;
• povečana razdražljivost, tesnoba, nemir, napetost in razdražljivost;
• depresivna motnja;
• žeja in potreba po veliko tekočine;
• močan srčni utrip in razvoj;
• spremembe okusa v korist slanega in kislega;
• navali slabosti, (motnje pri požiranju), motnje prebavni sistem- bruhanje, driska, bolečine v trebuhu;
• izguba teže in izguba apetita;
• dehidracija in prekomerno uriniranje ( poliurija );
• tetanija, in konvulzije , zlasti po uživanju mlečnih izdelkov in posledičnih fosfatov;
• in poslabšanje občutljivosti okončin;
• znižanje ravni glukoze v krvnem obtoku hipoglikemija );
• zmanjšanje količine krvi v obtoku hipovolemija ).

Poleg tega se razvije arterija in precej pogosto - ortostatska hipotenzija. Pri ženskah iz reproduktivnega sistema izčrpanost nadledvične žleze povzroči motnje menstrualnega cikla, pri moških pa opazimo.

Pomembno! Ena najbolj specifičnih manifestacij bolezni, ki jo opisuje Addison, je hiperpigmentacije kožo tista območja, ki so izpostavljena sončnemu sevanju ali večjemu trenju. temne lise - melazma pojavljajo po vsem telesu in celo na dlesnih, zato je patologija znana tudi kot bronasta bolezen. Samo 10% bolnikov nima tega simptoma in se ta patologija imenuje "Beli Addison" .

Znana je tudi druga patologija, ki jo je opisal Addison in se kaže v obliki rumenosti ovojnice - Addison-Birmerjeva anemija , se razvije s pomanjkanjem in se tudi drugače imenuje perniciozna anemija oz maligna anemija .

Addison-Birmerjeva bolezen: simptomi in značilnosti

V središču patologije je atrofija želodčne sluznice in prenehanje izločanja Grajski faktor . Najpogosteje se pojavi pri starejših in ljudeh, starejših od 40 let. Vzrok je lahko poleg avtoimunskega mehanizma , rak, helminthiasis, resekcija želodca In .

Simptomi Addison-Birmerjeve bolezni so zmanjšani na pekoč občutek v jeziku, občutljivost, suhost in vnetje sluznice, utrujenost, , povečan srčni utrip, zaspanost podnevi in ​​ponoči. Hkrati se pridružijo dispeptične motnje -, driska . Zelo pogosto bolniki iščejo zdravniško pomoč s hudo anemijo.

Analize in diagnostika

Za potrditev Addisonove bolezni morate opraviti:

• ultrazvočni pregled nadledvičnih žlez za identifikacijo lezij, na primer z;
• krvni test za določitev ravni nadledvičnih hormonov (kortizola), ACTH, glukoze, kalija, natrija, ;
• CT nadledvične žleze, ki vam omogoča odkrivanje infarkta nadledvične žleze, zmanjšanje velikosti, tumorske metastaze, amiloidozo;
• MRI možganov za preučevanje hipotalamično-hipofizne regije in odkrivanje destruktivnih, tumorskih ali granulomatoznih procesov.

Osnova za diagnozo Addisonova kriza je:

• zmanjšanje koncentracije natrija v krvnem obtoku pod 130 mmol / l, izločanje urina - manj kot 10 g na dan;
• povečanje koncentracije kalija v krvnem obtoku nad 5 mmol / l;
• padec razmerja natrijevih ionov in kalija na 20 enot (običajno 32);
• nizka raven glukoze;
• razvoj acidoze;
• visoke koncentracije sečnina , preostali dušik v testih krvne plazme.

Zdravljenje

Glavno zdravljenje primarnega hipokorticizma je hormonsko nadomestno zdravljenje . Pomanjkanje kortizola je mogoče zapolniti s hidrokortizonom, aldosteron pa - fludrokortizon acetat .

- deluje tako glukokortikoidno kot mineralokortikoidno, njegova dolgotrajna uporaba lahko privede do sekundarnih glivičnih in virusnih okužb.

Postopki in operacije

• Antipigmentacija - subkutane injekcije antioksidantnih koktajlov in posvetlitvenih zdravil, npr. izvleček placente , , linolna , glikolna kislina , multivitaminski kompleksi, rastlinski izvlečki.
• Fototermoliza oz lasersko terapijo - odstranjevanje pigmentacije z uničenjem mikrofrakcij kože in pigmentnih celic na ravni povrhnjice. V prihodnosti pride do obnove in obnove kože, ko se normalizirajo procesi sinteze melanina v telesu.

Prva pomoč za Addisonovo krizo

Pri prvih manifestacijah znižanja ravni kortizola in aldosterona v krvnem obtoku bolnik potrebuje:

• dajati intravensko (če ga ne more jemati peroralno);
• uporaba fiziološka raztopina (0,9 % NaCl ) In .

Dieta za insuficienco nadledvične žleze

Poleg tega, da se mora bolnik izogibati stresnim situacijam, je priporočljiva prehrana, bogata z ogljikovimi hidrati. V prehrani morate dodati živila s povečano vsebnostjo askorbinske kisline (črni ribez, citrusi, juha šipka) in dodatnih 15-20 g soli na dan.

Da bi preprečili hiperkalemijo, je bolje omejiti vnos suhih marelic, rozin, stročnic, krompirja, bogatih s kalijem.

Posledice in zapleti

Če se bronasta bolezen ne zdravi, lahko povzroči Addisonovo krizo, zlasti z okužbo, krvavitvijo, poškodbo ali operacijo.

Seznam virov

• Lavin N. (ur.) Endokrinologija 2. izd. per. iz angleščine. - M.: Praksa, 1999. - S. 183-191.
• Dedov I.I., Marova E.I., Vaks. V.V. Etiologija insuficience nadledvične žleze, patogeneza, klinika, diagnoza, zdravljenje. Metodični priročnik za zdravnike. Moskva 2000.

HIPOKORTICIZEM- insuficienca nadledvične skorje. Primarno se pojavi zaradi poškodbe nadledvičnih žlez in sekundarno zaradi nezadostnega izločanja ACTH (adrenokortikotropnega hormona) s strani hipofize.
Primarni hipokortizem je lahko akutna (adrenalna apopleksija) in kronična (Addisonova bolezen).
Poleg tega lahko obstaja skrita, izbrisana oblika hipokorticizma, ki ni vedno prepoznana zaradi delne poškodbe nadledvične skorje ali dedne insuficience. Slednje se izraža s simptomi Addisonove bolezni, vendar v veliko manj izraziti meri.
Zdravljenje te oblike ne zahteva uporabe steroidnih hormonov. Priporočljiva je splošna krepilna terapija, vitamin C v velikih odmerkih.

ADDSONOVA BOLEZEN(Thomass Addison, 1855, Britanija) - sinonimi: kronični hipokortizem, bronasta bolezen.
Za Addisonovo bolezen je značilna primarna kronična insuficienca delovanja skorje obeh nadledvičnih žlez zaradi destruktivnih ali atrofičnih sprememb v njih.

Bolezen je pogostejša v starosti 30-50 let, predvsem pri moških, opazimo pa jo tudi pri otrocih. Blage, izbrisane oblike Addisonove bolezni so razmeroma redke in se imenujejo adisonizem. Za razvoj Addisonove bolezni mora biti uničenih vsaj 80-90 % tkiva nadledvične žleze.

Etiologija.

• Vzrok Addisonove bolezni v 50-60% je tuberkuloza nadledvične žleze s hematogeno diseminacijo. Imunološka študija odkrije v 40% primerov protitelesa proti tkivom nadledvične skorje, ki krožijo v krvi.
• IN Zadnja leta idiopatska oblika prevlada nad tuberkulozo.

Pri idiopatski obliki nadledvične žleze trpijo manj kot pri tuberkulozi. Ženske z idiopatsko obliko zbolijo 2-3 krat pogosteje. Pomembne so distrofične spremembe v nadledvičnih žlezah zaradi preteklih okužb in zastrupitev: amiloidoza, travmatske lezije, krvavitve, kirurška odstranitev nadledvičnih žlez ali metastaze tumorjev v njih iz drugih organov - bronhijev, mlečnih žlez, suppuration nadledvične žleze itd. V nekaterih primerih etiologija ostaja nejasna.

Idiopatsko obliko pogosto spremljajo drugi avtoimunski procesi, izraženi v obliki hipoparatiroidizma ipd. V tej obliki so pri številnih bolnikih odkrili protitelesa celic testisov in jajčnikov, ki proizvajajo steroide (Schmidtov sindrom).

Razlog za razmeroma pogost poraz nadledvične žleze s tuberkulozo je visoka vsebnost steroidnih hormonov v parenhimu, zlasti hidrokortizona, ki preprečuje nastanek granulacijskega tkiva in proces celjenja. Addisonova bolezen se lahko razvije sekundarno, na podlagi delne insuficience hipofize: pomanjkanje ACTH. V teh primerih pogovarjamo se O hipopituitarizem.

Patogeneza.

Temelji na popolni insuficienci nadledvične skorje. Zaradi nezadostnega sproščanja kortizola, aldosterona v tubulih ledvic, je motena reabsorpcija natrijevih in klorovih ionov, kar vodi do hiponatriemije in hipokloremije. Hkrati se poveča vsebnost kalijevih ionov v krvi in ​​tkivih, kar skupaj s pomanjkanjem glukokortikoidov povzroči hipotenzijo, hudo šibkost in adinamijo.

Zaradi pomanjkanja glukokortikoidov, zlasti kortizola, se razvijejo hipoglikemija, limfocitoza in eozinofilija. S primarno lezijo tkiva skorje nadledvične žleze se po zakonu povratne zveze poveča izločanje ACTH, kar povzroči melazmo. Vzrok je pomanjkanje glukokortikoidov in mineralokortikoidov, zlasti DOX erozivni gastritis in želodčne razjede. Hkrati pa zmanjšanje nadledvičnih androgenov pri moških povzroči

Kliničnislika.

Bolniki se pritožujejo zaradi poslabšanja apetita, splošne šibkosti, utrujenosti, apatije, izgube teže, temnenja kože, bolečine v trebuhu, v hudih primerih slabosti in bruhanja, zaprtja ali driske. Bolniki postanejo raztreseni in pozabljivi, slabovoljni, depresivni. Včasih razvijejo psihozo.

Melazma je praviloma izražena na mestih naravne pigmentacije in se poveča z insolacijo (spodnji del hrbta, vulva, areola, vrat). Ustnice in sluznice so pobarvane v sivo-skrilasto barvo. Pigmentacija, brazde na dlaneh (simptom Astvatsaturova) je zgodnji in zanesljiv znak hipokorticizma.
Z razvojem bolezni se pigmentacija okrepi, koža in sluznice dobijo temno rjavo barvo, lasje potemnijo. V nekaterih primerih lahko opazimo žariščno depigmentacijo v obliki vitiliga.
Addisonovo bolezen je treba razlikovati od bolezni, pri katerih pride do motnje pigmentacije.

Addisonova bolezen je lahko povezana s kroničnim ulceroznim gastritisom, želodčnim ulkusom oz dvanajstniku. Med krizami opazimo odpoved ledvic v obliki azotemije. Dokončanje nosečnosti z normalnim porodom je možno ob ustreznem zdravljenju.

Kriza pri Addisonovi bolezni se pojavi kot posledica ostrega poslabšanja bolezni in lahko povzroči resno stanje - kolaps s smrtnim izidom.
Vzrok za poslabšanje Addisonove bolezni so lahko različni eksogeni in endogeni stresni dejavniki v ozadju pomanjkanja gluko- in mineralokortikoidov: medsebojna okužba, duševni in fizični stres, lakota, travma itd. Pogosto je vzrok krize lahko prekinitev zdravljenja z nadomestnimi zdravili. Običajno se kritično stanje razvije v nekaj dneh.

Na vrhuncu krize bolniki padejo v izjemno resno stanje s popolno adinamijo, močnim padcem krvnega tlaka, ki vodi v anurijo. Pojavi se huda bolečina v trebuhu, ki pogosto simulira perforacijo želodčne razjede, ki jo spremlja krvavo bruhanje in prisotnost krvi v blatu (Bernard-Sertanov sindrom).

Laboratorijska diagnostika.

Vsebnost SC je pod 100 mg%, kar je posledica zmanjšanja glukoneogeneze, kot manifestacije pomanjkanja glukokortikoidov. Obremenitev z glukozo povzroči ravno glikemično krivuljo zaradi počasne absorpcije sladkorja v prebavilih. Nasprotno pa je pri intravenski obremenitvi krivulja normalna. Bolniki z Addisonovo boleznijo imajo povečano občutljivost na insulin.
Zanj so značilni hiponatremija, hipokloremija, hiperkalemija, hipoproteinemija, visoka kreatinurija.

V periferni krvi: zmerna anemija, limfocitoza, eozinofilija; ESR kljub anemiji ni pospešen zaradi zgoščevanja plazme. Pomembna diagnostična vrednost je določitev vsebnosti steroidnih hormonov v krvi in ​​njihovih metabolitov v urinu. V krvi se zmanjša vsebnost celokupnega in prostega kortizola, aldosterona 11- in 17-kortikosteroidov, v dnevnem urinu pa 17-KS, 17-OKS in aldosterona.

ZDRAVLJENJE ADDSONOVE BOLEZNI.

Zdravljenje etiološke, nadomestne in obnovitvene.

• Glede na dejstvo, da je glavna etiologija tuberkulozna lezija nadledvične žleze, je treba v vseh ugotovljenih primerih tuberkuloze opraviti zdravljenje proti tuberkulozi, kar v nekaterih primerih vodi do približno dobrih rezultatov.
• Izvaja se nadomestno zdravljenje Glukokortikoidi in mineralokortikoidi. IN začetno obdobje bolniki potrebujejo velike količine hormonov.
  • Prednost imajo naravni hormoni – kortizon, hidrokortizon in doksa. Zaželeno je ohraniti naravno razmerje glukokortikoidov in mineralokortikoidov.
    Kortizon Predpisano je 10-25 mg; DOXA 5-10 mg.
  • Od uporabljenih sintetičnih zdravil prednizolon 5-10 mg peroralno, deksametazon- 2 mg peroralno, triamcinalon- 8-16 mg. Količina steroidnih hormonov se določi individualno glede na splošno stanje bolnika.

Bolnike z Addisonovo boleznijo je treba občasno opraviti bolnišnični pregled, da se razjasni količina uporabljenih steroidnih hormonov.

• Pri blagem poteku bolezni nadomestno zdravljenje ni predpisano. V teh primerih je dodatno prikazanih 10-15 g natrijev klorid invitamin C do 5 g na dan, gliciram 2-3 tablete na dan.
• pri kriza addisonove bolezni predpisati intravensko kapljanje 2-3 litrov izotonične raztopine natrijev klorid od 5% raztopina glukoze , 100-300 mg kortizon ali hidrokortizon ali 100-200 mg prednizolon v enem dnevu. Z močnim upadom krvni pritisk Zgornji raztopini dodamo 1-3 ml 0,2 % raztopina norepinefrina.

Nadledvična skorja proizvaja vitalne hormone - glukokortikoide in mineralokortikoide. Poleg tega ta endokrini organ proizvaja in ne veliko število spolni hormoni.

Če na skorjo vpliva kateri koli patološki proces, se bolnik razvije huda bolezen Primarna adrenalna insuficienca (Addisonova bolezen). to kronična patologija ima številne posledice za celoten organizem in celo ogroža življenje.

Razširjenost bolezni je majhna. Na 100 tisoč prebivalcev je 40-60 primerov patologije. Ženske pogosteje trpijo za Addisonovo boleznijo. Predvsem ta razlika v strukturi obolevnosti po spolu bolnikov je postala opazna v zadnjem času.

Zakaj se bolezen pojavi

Večino primerov Addisonove bolezni povzroči avtoimunsko vnetje. Protitelesa proti lastnim telesnim celicam proizvajajo obrambne sisteme. Imunski sistem zamenja skorjo nadledvične žleze za tuje tkivo in ga začne uničevati. Kdaj večina endokrinih celic že odmrle, se pojavijo prvi simptomi bronaste bolezni.

Kaj lahko izzove avtoimunsko agresijo? Na to vprašanje zdravniki ne morejo nedvoumno odgovoriti. Verjetno je patologija obrambe telesa povezana z dednostjo, genetske mutacije, prekomerna insolacija (sončni žarki, solarij), neugodne okoljske razmere.

Avtoimunski proces je odgovoren za 80–90 % primerov bolezni. Uničenje skorje nadledvične žleze se lahko pojavi iz drugih razlogov. Torej v neugodnih socialnih razmerah bolezen izzove tuberkulozo. Do danes je ta okužba vzrok za približno 10% vseh primerov kronične nadledvične insuficience.

Manj pogosto je vzrok bolezni travma, kirurško uničenje, tromboza, benigni ali maligni tumor.

Ne glede na to, kaj je povzročilo primarno insuficienco nadledvične žleze, se njena klinična slika in načela zdravljenja nekoliko razlikujejo.

Znaki bolezni

Simptomi bolezni so povezani s pomanjkanjem glukokortikoidov in mineralokortikoidov. Nekateri simptomi se pojavijo zaradi pretiranega stimulativnega učinka hipofize. Endokrine celice v možganih poskušajo povečati delo nadledvične skorje s sproščanjem velikih količin tropnih hormonov (predvsem adrenokortikotropina). Melanostimulirajoči hormon se sintetizira tudi v hipofizi. Pri Addisonovi bolezni se ga sprošča preveč in zaradi tega se pojavi hiperpigmentacija kože in sluznic. Temna obarvanost je lahko tako izrazita, da je postala vir drugega imena za bolezen - "bronasta" bolezen (glej sliko). Prvi znaki hiperpigmentacije se pojavijo na mestih, kjer se koža drgne ob oblačila, v naravnih gubah in na mestu kirurških šivov ali brazgotin.

Značilna bronasta barva kože

Bolnika z Addisonovo boleznijo muči huda splošna šibkost. Utrujenost je lahko tako huda, da bolnik težko vstane iz postelje, naredi nekaj korakov ali samo sede.

Bolezen vedno spremlja hipotenzija. Krvni tlak čez dan je skoraj vedno pod 90/60 mm Hg. Umetnost. Če bolnik nenadoma vstane, se hipotenzija poveča. Pri spreminjanju položaja telesa se lahko pojavijo epizode omotice, temnenje v očeh, izguba zavesti.

Primarna insuficienca nadledvične žleze vodi do disfunkcije prebavni trakt. Pacient izgubi apetit. Telesna teža se začne hitro zmanjševati. Spremembe so v prehranjevalnih navadah. Lahko se pojavi želja po soli.

Motnje prebavnega sistema se kažejo s slabostjo in bruhanjem, drisko. Ti pojavi prispevajo k hitremu izčrpavanju telesa.

Čustveno stanje bolnikov je običajno depresivno. Strokovnjaki pogosto diagnosticirajo depresijo in druge motnje. V hujših primerih se lahko razvije psihoza (blodnje, halucinacije, agresivno vedenje).

Addisonova kriza

Addisonova kriza - to stanje se razvije zaradi akutne insuficience kortikalnih hormonov. Brez zdravljenja kriza povzroči smrt bolnika.

Znaki ostrega poslabšanja stanja:

• hude bolečine v mišicah;
• bruhanje;
• močan padec krvnega tlaka;
• psihoze;
• izguba zavesti;
• konvulzije.

Krvni testi kažejo močan padec glukoze in natrija, povečanje koncentracije kalcija, kalija in fosforja.

Kako se postavi diagnoza?

Pregled pri sumu na primarno insuficienco nadledvične žleze opravi endokrinolog. Diagnoza Addisonove bolezni vključuje standardni ali kratki test z adrenokortikotropinom. Poleg tega je bolniku predpisan krvni test za kortizol, renin, krvni sladkor, elektrolite, adrenokortikotropin in celotno krvno sliko.

Za bolezen je značilno:

• med poskusi ni zadostnega povečanja ravni kortizola;
• kortizol v krvi se zmanjša;
• renin in ACTH sta povišana;
• hiponatremija;
• hiperkaliemija;
• povečanje nevtrofilcev in eozinofilcev v splošnem krvnem testu;
• hiperglikemija (povišan krvni sladkor).

Medicinska taktika

Zdravljenje kronične insuficience nadledvične žleze zahteva hormonsko nadomestno zdravljenje. Ta taktika vključuje stalno imenovanje glukokortikoidov in mineralokortikoidov.

Običajno bolnik prejme zdravila v obliki tablet. 60-70% dnevnega odmerka je predpisano pred zajtrkom, ostalo - pred kosilom.

Če obstaja nevarnost poslabšanja zdravja (kriza), se odmerek zdravila poveča za 50-100%. Takšni ukrepi so potrebni pri akutnih boleznih, operacijah, poškodbah itd.

Če se pri bolniku močno zniža krvni tlak, se začnejo injicirati hormoni (hidrokortizon).

Adisonsko krizo zdravimo s sočasnim dajanjem hidrokortizona, natrijevega klorida in glukoze.

Addisonova bolezen (sinonim za bronasto bolezen) je klinični sindrom ki jih povzroča kronična insuficienca nadledvične skorje. Vzroki za insuficienco skorje nadledvične žleze so najpogosteje primarne nadledvične žleze, tumorji skorje nadledvične žleze, zdravljenje s citostatiki (mielosan, derivati ​​gorčice). V središču patogeneze simptomov Addisonove bolezni je zmanjšanje proizvodnje kortizona in aldosterona. Funkcionalne motnje so povezane s pomanjkanjem prvega prebavila, kardiovaskularne motnje, nizek krvni sladkor na tešče; s pomanjkanjem drugega - motnje presnove soli, dehidracija,.

Razvoj bolezni je postopen. Sprva se pojavijo šibkost, utrujenost, izguba teže. Nato se pridružijo simptomi motnje delovanja prebavnega trakta: popolna odsotnost, izmenično, včasih hude bolečine v trebuhu. Arterijski tlak se znatno zmanjša. V razvoju. Najbolj izrazit simptom bolezni je bronasta obarvanost kože, ki je odvisna od kopičenja pigmenta v njej (slika 1). V večji meri se pojavi na mestih, ki niso pokrita z oblačili (obraz, vrat, roke). Naravno pigmentirana mesta (bradavice mlečnih žlez, analne gube) so obarvana močneje. sega na sluznice (mehka, bukalna sluznica).

Za Addisonovo bolezen je značilna nizka vsebnost natrija in kloridov v krvi ter sladkor na tešče in povišana vsebnost. Potek bolezni je kroničen. Zapleti - nenadni ali postopoma napredujoči napadi nadledvične insuficience, ki včasih vodijo v komo (glej). znatno izboljšala zaradi uporabe sodobnih in hormonskih sredstev.

Zdravljenje. Terapija je protituberkulozna (,) in hormonska (, deoksikortikosteron acetat intramuskularno, kortin subkutano ali intramuskularno).

Zdravljenje nadledvične kome - glejte Koma. Prehrana bolnika z Addisonovo boleznijo mora biti raznolika, hrana mora vsebovati veliko količino natrijevega klorida in majhno količino kalijevih soli; vitamini so predpisani v velikih odmerkih, zlasti (0,4-0,6 g na dan). Priporočljiv je največji počitek; delo, povezano s pomembnim nevropsihičnim in fizičnim stresom, je kontraindicirano. Hospitalizacija je indicirana za začetno odkrivanje Addisonove bolezni, pri hudih oblikah bolezni z nagnjenostjo k krizam.

Addisonova bolezen(sinonimi: hipokortikalizem, bronasta bolezen, hipokorticizem) - kronična insuficienca nadledvična skorja.

Addisonova bolezen je posledica začetnega zmanjšanja delovanja skorje nadledvične žleze ali disregulacije skorje nadledvične žleze, kar sčasoma povzroči izgubo funkcije. Ime je dobila po angleškem dermatologu in patologu Thomasu Addisonu (1793-1860), ki je leta 1855 opisal to bolezen in nastanek bolezni povezal s poškodbo nadledvične žleze. Opazimo ga enako pogosto pri moških in ženskah, običajno med 30. in 50. letom starosti, manj pogosto pri otrocih in starejših.

Etiologija. Najpogosteje bolezen povzroči tuberkulozne (v 80% primerov) in diencefalo-hipofizne lezije nadledvične žleze. Veliko manj pogosto so vzroki bolezni nadledvična toksikoza pri nalezljivih boleznih, amiloidoza, tumorji nadledvične žleze ali tumorske metastaze v nadledvičnih žlezah, sifilis, hemokromatoza, skleroderma.

Tuberkuloza nadledvične žleze se običajno pojavi kot posledica hematogenih metastaz. Za pojav kliničnih znakov Addisonove bolezni mora biti uničene vsaj 90 % skorje nadledvične žleze, zato je začetek bolezni težko prepoznati.

Patogeneza. Bolezen temelji na močnem zmanjšanju proizvodnje hormonov nadledvične skorje. Zmanjšana proizvodnja kortikosteroidov. Pomanjkanje mineralokortikoidov povzroči neravnovesje elektrolitov (povečano izločanje natrija in klora z urinom, zmanjšanje njihove vsebnosti v krvi: zmanjšanje izločanja kalija z urinom, povečanje njegove količine v krvi), dehidracijo, hipotenzijo. Kršitev proizvodnje glikokortikosteroidov vodi do padca krvnega sladkorja, povečane občutljivosti na insulin, nagnjenosti k spontani hipoglikemiji, povečanja števila limfocitov in eozinofilcev v krvi ter ohranjanja njihovega števila v krvi po dajanju ACTH.

Zmanjša se tudi izločanje 17-ketosteroidov in 17-hidroksisteroidov z urinom. Proizvodnja ACTH je motena - v sprednjem delu hipofize se zmanjša število bazofilnih celic.

patološka anatomija . Povečanje melanina v malpigijevi plasti kože, atrofija maščobe, mišic, miokarda, tubulov, želodčna razjeda, dvostranska atrofija skorje nadledvične žleze. Število bazofilnih celic sprednje hipofize se zmanjša.

Pritožbe. Pogoste so pritožbe zaradi hude utrujenosti in šibkosti, slabega zdravja. Utrujenost je opazna zjutraj in se zvečer okrepi. Pogosto pacientovo pozornost pritegne temnenje kože, ki se pogosto obravnava kot posledica sončnega sevanja. Znatna izguba teže je povezana s pomanjkanjem apetita, tirotoksikoza in diabetes pri hujšanju se apetit ohrani ali celo poveča.

znaki. Melazma je rjava obarvanost kože različnih odtenkov: zlato rjava, umazano rjava, zemeljska, limonino rumena. Pigmentacija je najbolj izrazita na predelih naravne pigmentacije, ki so izpostavljeni sončni svetlobi ali intenzivnemu trenju. Digitalne gube, dlančni utori, zadnji del dlani in stopal potemnijo; na dlesnih, ustnicah, ustni sluznici, v predelu anus in zunanjih genitalij, pigmentacija pridobi dimljeno modro barvo v obliki madežev. Pogosto lasje bolnikov potemnijo.

Melazma pri Addisonovi bolezni ni potrebna.

Bolniki izgubijo težo do 10-15 kg, kar ni toliko povezano z
tuberkuloza (v primeru specifičnega izvora bolezni), koliko z dehidracijo, uničenje mišično tkivo kot posledica kršitve presnove kreatina in kreatinina, pomanjkanja apetita in prebavne motnje.

Velikost srca se zmanjša, kar se pogosto opazi pri fluoroskopiji. Zmanjšana rezervna moč srca. Tudi po rahlem fizična napetost pojavi se zasoplost in tahikardija, čeprav se zaradi adinamije redko pojavi hudo srčno popuščanje. pri Rentgenski pregled občasno je mogoče zaznati kalcifikacijo nadledvičnih žlez.

Elektrokardiogram kaže zmanjšanje napetosti zaradi difuzne lezije miokard se podaljšata razdalji PQ in ST, pride do zmanjšanja intervala ST.

Valovi T se zgostijo ali postanejo invertirani v vseh odvodih. Opazimo lahko atrijsko ali ventrikularno ekstrasistolo.

Za bolezen je značilna hipotenzija. Sistolični tlak od 100 do 80 mm Hg. Art., In diastolični 70-40 mm Hg. Umetnost.

Če je bolnik že prej zbolel hipertenzija, je krvni tlak normalen ali rahlo povišan, nato pa postopoma pada. S čustvenim vzburjenjem lahko hipotenzijo nadomesti hipertenzija. Obstaja ortostatska hipotenzija. Istočasno opazimo omotico, tahikardijo, dolgočasno bolečino v predelu srca in omedlevico.

Glede na dejstvo, da tuberkuloza nadledvične žleze ni izolirana, je treba iskati primarno žarišče tuberkuloze. Pogosto najdemo razjedo želodca in dvanajstnika. Poleg anoreksije so opaženi napenjanje, driska, akhilija, bolečine v črevesju.

Bolniki so občutljivi na mraz in boleče draženje, zmanjša se njihova odpornost na okužbe in različne škodljive učinke. Telesna temperatura je pogosto znižana. spolna funkcija najpogosteje pada.

Zgodnji znak bolezni je huda astenija, ki se pogosto pojavi pred njo. Bolniki postanejo apatični, pozabljivi, ne morejo osredotočiti svojih misli, delovati. Ritem spanja je moten, včasih se razvije stanje psihoze z dezorientacijo in halucinacijami.

Tok. Addisonova bolezen je kronična bolezen, ki se začne zahrbtno. Ni nenavadno, da več let poteka razmeroma enak potek bolezni brez opaznega poslabšanja ali z rahlim poslabšanjem.

Ugotovljeno je, da bolezen poteka lažje z ohranitvijo dela nadledvične skorje. Addisonova bolezen je hujša pri tuberkulozi in tumorjih nadledvične žleze.

Delitev bolezni na melazmo, asteno-adinamični, hipotonični, gastrointestinalni, kardiovaskularni tip glede na prevlado simptomov je zelo pogojna, saj pri Addisonovi bolezni ni opaziti izolirane lezije katerega koli sistema.

Bolezen je smotrneje razdeliti glede na splošno stanje bolnika in izraženost znakov na oblike pljuč, zmerno in težki, med seboj niso ločeni z jasnimi mejami.

pri blaga oblika bolezni, za dosego dobrega zdravja zadostujejo spremembe v prehrani (dodajanje soli in askorbinske kisline ter omejitev kalija).

V primeru bolezni zmerne resnosti, ki se pojavlja najpogosteje, je potrebna uporaba kortizona, hidrokortizona, prednizona, prednizolona, ​​pri hudih oblikah pa je potrebno stalno vzdrževati zadovoljivo stanje bolnika s temi hormoni in deoksikortikosteronacetatom. . S to obliko je potek bolezni zapleten.

Laboratorijski podatki. Upoštevajte hiponatremijo, hipokloremijo in hiperkalemijo. Izločanje natrija in klora z urinom je povečano, kalija pa zmanjšano. Telo bolnikov z Addisonovo boleznijo izgubi sposobnost hitrega izločanja vbrizgane tekočine (Robinson-Power-Keplerjev test).

Krvni sladkor se zniža zaradi zmanjšanja glukoneogeneze. Glikemična krivulja je ravna. Ko se bolezen poslabša, postaja sladkorna krivulja vedno bolj ravna in tudi če se zdi normalna, se ne normalizira po 2, ampak šele po 3-4 urah.

Opažena je povečana občutljivost za insulin, vendar obremenitev z insulinom ni priporočljiva zaradi tveganja hude hipoglikemije. Glavna menjava se zniža za največ 20%.

Kreatinurija pri bolezni odraža uničenje mišična vlakna. Povečan kreatin v krvi. Količina albumina v krvi se zmanjša, oziroma se zmanjša koeficient albumin-globulin. Zmanjša se število eritrocitov (do 3 milijone) in hemoglobin. Zaradi hiperplazije limfoidnega tkiva opazimo relativno limfocitozo. ROE je upočasnjen. Poveča se absolutno število eozinofilcev, ki se z uvedbo ACTH (Thornov test) ne zmanjša. Pri zdravem človeku dajanje ACTH povzroči zvišanje kreatinina, vendar tega pri Addisonovi bolezni ne opazimo.

Število 11-hidroksisteroidov pade. Tehnika z uporabo formaldehidogenov pri bolezni daje 30 y 11-hidroksisteroidov na dan (norma je 300-800 y), uporaba redukcijskih metod pa 120 y (norma 240 y).

Če se pri bolniku kortikoidi izločajo normalno, se njihovo število pod delovanjem ACTH ne poveča.

Zmanjša se sproščanje aldosterona in 17-ketosteroidov. Če se sproščanje steroidov po dajanju ACTH poveča, je adrenalna insuficienca povezana s sprednjo hipofizo, če se sproščanje po dajanju ACTH ne spremeni, potem govorimo o primarni nadledvični insuficienci.

Zmanjšano delovanje ledvic. Znižanje krvnega tlaka do 50 mm Hg. Umetnost. spremlja anurija, pred tem pa se zmanjša očistek kreatina, sečnine in inulina.

Diagnoza in diferencialna diagnoza . Diagnozo Addisonove bolezni postavimo na podlagi značilnih kliničnih znakov - adinamije, melazme, hipotenzije, hipoglikemije, izgube teže, motenj prebavnega trakta in laboratorijskih podatkov. Da bi povzročili latentno melazmo, se na kožo namesti gorčični obliž. Bolezen se razlikuje od tirotoksikoze, pri kateri lahko pride do adinamije, izgube teže, pigmentacije. Vendar pa pri Addisonovi bolezni izgubo teže spremlja zmanjšanje apetita, pri tirotoksikozi pa se apetit poveča.

Za razliko od hipotiroidizma, pri katerem je tudi šibkost, zmanjšanje bazalnega metabolizma in sproščanja 17-ketosteroidov, ravna sladkorna krivulja, pri Addisonovi bolezni ni edema sluznice, suha koža, Ketlerjev test je pozitiven, obstaja melazma.

Maternične pike nosečnosti se v nasprotju s pigmentacijo pri Addisonovi bolezni nahajajo na čelu, okoli ust in oči, ne pa na sluznicah in na mestih, ki so izpostavljena mehanskemu draženju.

Addisonovo bolezen ločite od številnih stanj in bolezni, ki jih spremlja pigmentacija kože in sluznic. Pri rasni in nacionalni pigmentaciji ni drugih znakov Addisonove bolezni, neenakomerne melazme, modrikastih pigmentnih madežev na ustni sluznici.

Sončne opekline z utrujenostjo in hipotenzijo prepoznamo na podlagi anamneze in laboratorijskih izvidov.

Pri malignem melanomu je pigmentacija, za razliko od Addisonove bolezni, heterogena, nahaja se v obliki "črnih peg", melanin pa najdemo v urinu.

Riehlova melanoza, ki se kaže v zlitih pegah na koži obraza, vratu, prsnega koša in hrbta, se od Addisonove bolezni razlikuje po odsotnosti adinamije, hipotenzije in hipoglikemije.

S sklerodermo, tumorji trebušna votlina, malarija, kronična odpoved ledvic opaziti je tudi melazmo. Pri teh boleznih funkcionalna študija nadledvične skorje omogoča zavrnitev diagnoze Addisonove bolezni.

Pri zastrupitvi z arzenom se na dlesnih pojavijo temne lise v kombinaciji s hiperkeratozo dlani in podplatov; podobne lise na dlesnih opazimo pri zastrupitvi s svincem, bizmutom, živim srebrom, srebrovim nitratom.

Pri pelagri pride do zatemnitve stopal, rok in delov okončin, ki mejijo nanje. Driska in demenca sta dokaz proti Addisonovi bolezni.

Pigmentacijo lahko povzroči tudi ponavljajoče se izpostavljenost rentgenskim žarkom koža; pigmentna ciroza jeter, pri kateri se jetra povečajo in je njihovo delovanje oslabljeno; perniciozna anemija, pri kateri se spremeni sestava rdeče krvi in ​​poveča barvni indikator.

Hemokromatoza se od Addisonove bolezni razlikuje po kopičenju pigmentov, ki vsebujejo železo, hemosiderina in hemofuscina, v koži. Diagnoza hemokromatoze pogosto temelji na prisotnosti ascitesa in "bronaste" sladkorne bolezni pri bolnikih.

Razvoj adinamije, izguba teže, padec krvnega tlaka brez pigmentacije je mogoče opaziti tudi z močnim padcem prehrane kot posledica kroničnih okužb ekstranadledvične lokalizacije (na primer s tuberkulozo ledvic).

Z nevrastenijo se poveča razdražljivost, hitra duševna in fizična utrujenost ter hipotenzija, vendar ortostatske hipotenzije ni opaziti, Ketlerjev test je negativen, 17-ketosteroidi ostanejo normalni.

Pri miasteniji gravis, ki se pojavi tudi pri povečani utrujenosti, so funkcionalni testi nadledvične žleze negativni.

Pri nefritisu zaradi izgube soli mineralokortikoidi izgubijo sposobnost vplivanja na ledvični tubulni epitelij, zaradi česar telo izgubi veliko natrija in klora. Uvedba DOX-a v tem primeru ne prinese olajšanja, ki nastopi šele po zaužitju večjih količin kuhinjske soli.

Zdravljenje. Počitek v postelji. Predpisana je prehrana, revna s kalijem (brez graha, konzervirane hrane, krompirja, suhega sadja, mesa, kaviarja). Dajte 10 g kuhinjske soli na dan, lahko v obliki Addisonovega eliksirja s 5 g natrijevega citrata v litru vode s sadnim sokom.

Če se pojavi edem, je treba količino soli zmanjšati. DOXA 5-10 mg dajemo v mišice enkrat na dan ali v obliki tablet subkutano po 25-50 mg (2-3 mesece), tako da se absorbira 0,3 mg na dan.

Kortizon se daje 12,5-25 mg 2-3 krat na dan, vitamin C - 300-500 mg na dan.

Pri krizah, komi in kolapsu dajemo kortizon 100 mg vsakih 12 ur, DOXA do 15 mg, kafro, kofein, kordiamin, adrenalin. Treba je transfuzirati hipertonične raztopine, dati obilna pijača, injicirajte streptomicin 0,5-1,0 g na dan (tečaj 50 g), dajte ftivazid, PAS tudi pri sumu na nadledvično tuberkulozo.

Presaditev nadledvičnih žlez ali njihove skorje je neučinkovita.

Addisonova bolezen- To je kronična patologija nadledvičnih žlez, pri kateri pride do pomanjkanja hormonov, ki jih sintetizirajo. S to boleznijo je prizadet kortikalni sloj parnih žlez endokrinega sistema, ki je odgovoren za proizvodnjo kortizola, ženskih in moških spolnih hormonov ter aldosterona.

Fotografije bolezni Addisona Birmerja običajno prikazujejo suhe ljudi z bolečim izrazom. Vrsta bolnikov je neposredno odvisna od stopnje insuficience hormonov nadledvične skorje.

Patologija je pogostejša v srednjih letih (od 20 do 40 let). Zanj je značilen napredujoč hud potek. Enako diagnosticirana pri moških in ženskah.

Oblike Addisonove bolezni

Glede na vzročni dejavnik je Addisonova bolezen razvrščena v:

• primarna insuficienca (uničenih je več kot 95% celic kortikalne snovi, ki proizvaja hormone);
• sekundarna in terciarna insuficienca (zaradi hipofize / hipotalamusa pride do pomanjkanja hormonov, ki spodbujajo delovanje nadledvičnih žlez);
• iatrogena insuficienca (razvije se kot posledica opustitve glukokortikoidov po dolgotrajni uporabi).

Glede na časovni kriterij se Addisonova bolezen lahko pojavi v dveh oblikah:

• akutna (nadledvična skorja se hitro uniči zaradi krvavitve kirurško zdravljenje, poškodba);
• kronična (posledica avtoimunske lezije, tuberkuloza).

Addisonova bolezen - vzroki

Zdravniki dodeljujejo naslednje razloge Addisonova bolezen:

• avtoimunska poškodba nadledvične žleze (telo začne proizvajati protitelesa proti lastnim tkivom);
• prirojene genetske bolezni (na primer avtoimunski poliglandularni sindrom prve vrste);
• metastatski tumorji (rak mlečnih žlez, pljuč);
• tuberkulozna lezija nadledvične žleze (okužba se lahko prinese iz kosti, pljuč, ledvic);
• odstranitev nadledvične žleze zaradi pojava tumorskih neoplazem;
• tumorji hipotalamično-hipofizne regije;
• obsevanje/odstranitev hipofize pri raku;
• dolgotrajna uporaba glukokortikosteroidov, zaradi katere so zavirane funkcije skorje nadledvične žleze;
• nekroza nadledvične žleze v zadnji fazi HIV, s škrlatinko, zapleteno z gripo;
• nenadzorovano jemanje citostatikov, ki povzročajo toksične poškodbe nadledvične žleze.

Najboljši zdravniki za zdravljenje Addisonove bolezni

Če opazite podobne simptome, se takoj posvetujte z zdravnikom. Bolezen je lažje preprečiti kot se spoprijeti s posledicami.

Diagnoza Addisonove bolezni

Diagnoza Addisonove bolezni temelji na laboratorijskih preiskavah in posebnih preiskavah. Instrumentalne metode Uporabljajo se, če je treba med dolgotrajnim potekom patološkega procesa določiti stopnjo sprememb v nadledvičnih žlezah.

Laboratorijski testi za Addison Birmerjevo bolezen

Pacient mora predložiti:

• popolna krvna slika (običajno povišan hematokrit);
• biokemija krvi (koncentracija natrija se zmanjša, kalij se poveča);
• splošna analiza urina (koncentracija presnovnih produktov testosterona (17 ketosteroidov) in glukokortikoidov (17 oksiketosteroidov) se zmanjša).

tudi laboratorijske preiskave kažejo znižanje ravni testosterona, aldosterona, kortizola.

Diagnostični testi za Addisonovo bolezen

Diagnostični testi za Addisonovo bolezen so namenjeni ugotavljanju, kateri endokrini organ udaril prvi. Če patologija zadeva samo nadledvične žleze in ne vpliva na hipofizo in hipotalamus, se diagnosticira zmanjšanje ravni hormonov nadledvične skorje v ozadju povečanja koncentracije hormonsko aktivnih snovi, ki jih proizvajata hipofiza in hipotalamus.

Pacientu se lahko dodelijo vzorci:

• Uporaba adrenokortikotropnega hormona (ACTH). ACTH je hormon hipofize, ki je odgovoren za proizvodnjo hormonov v skorji nadledvične žleze. pri zdravi ljudje koncentracija aldosterona in kortizola se podvoji pol ure po zaužitju. Če je prisotna Addisonova bolezen, se številke ne spremenijo.
• Testirajte s synacthen-depot. Sinakten je sintetični analog adrenokortikotropnega hormona. Običajno pomaga povečati izločanje kortizola, vendar se to pri bolnikih ne zgodi, saj se prizadete nadledvične žleze ne morejo odzvati na stimulativni učinek. V skladu s tem ostaneta hormona kortizol in aldosteron na enaki ravni.

Instrumentalna diagnostika Addisonove Birmerjeve bolezni

Metode instrumentalna diagnostika za Addisonovo bolezen vključujejo:

• Računalniška tomografija, slikanje z magnetno resonanco. Če je težava posledica tuberkuloze, ugotovimo povečane nadledvične žleze. Hkrati so na prizadetih območjih jasno vidne usedline kalcijevih soli. Če je bolezen posledica avtoimunskih procesov, je na slikah vidna zmanjšana velikost nadledvične žleze.
• Elektrokardiogram (spremembe v delovanju srca so zaznane zaradi motenj metabolizma elektrolitov in vode in soli).
• . Pregled se opravi, če se odkrijejo motnje v hipotalamusu ali hipofizi. Rentgenski žarki so usmerjeni neposredno v predel turškega sedla (tam se nahaja hipofiza). Če pride do krvavitve ali tumorja, se na slikah jasno vidi zatemnitev ali osvetlitev prizadetih območij.

Glede na klinično sliko bolezni, rezultate laboratorijskih in instrumentalnih preiskav lahko zdravnik postavi natančno diagnozo in potrditi ali zanikati prisotnost Addison Birmerjeve bolezni pri bolniku.

Zdravljenje Addisonove bolezni

Ker mineralokortikoidi (aldosteron), glukokortikoidi (kortizol) in drugi pomembni hormoni v človeškem telesu nastajajo le v nadledvičnih žlezah, je terapija usmerjena predvsem v izbiro učinkovitih nadomestnih zdravil, mineralokortikoidov in glukokortikoidov sintetičnega izvora.

Prav tako je pomembno opustiti težko fizično delo, izključiti nevropsihični stres.

Ta članek je objavljen samo v izobraževalne namene in ne predstavlja znanstvenega gradiva ali strokovnega medicinskega nasveta.

Addisonova bolezen se pojavi, ko nadledvična skorja ne deluje pravilno. Ta bolezen diagnosticiran pri moških in ženskah, večinoma srednjih let (od 30 do 40 let). To je dovolj redka bolezen, ki je registriran pri eni osebi na 100 tisoč prebivalcev. Addison Birmerjeva bolezen se lahko razvije zaradi nalezljivih bolezni (sifilisa, nadledvične tuberkuloze in tifusa), pa tudi zaradi amiloidoze in maligni tumorji. Pri 70% bolnikov se bolezen pojavi zaradi motenj v delovanju imunskega sistema (protitelesa začnejo prevzemati telesne celice za tujke, jih napadajo in uničujejo). Z uničenjem celic skorje nadledvične žleze se zmanjša sinteza gluko- in mineralokortikoidov (kortizol, 11-deoksikortikosteron, aldosteron). Znanstveniki so dokazali, da glukokortikoidi uravnavajo različne biokemične procese v telesu (uravnavajo krvni tlak, koncentracijo insulina, sodelujejo pri uravnavanju sinteze beljakovin, lipidov in ogljikovih hidratov).

Hipokorticizem pogosto opazimo pri bolnikih, ki jemljejo nadledvične hormone. V večini primerov etiologija bolezni še vedno ostaja nejasna. razdeljeni na primarno in sekundarno. Primarna insuficienca se razvije, ko je tkivo nadledvične žleze poškodovano, sekundarna pa je posledica nezadostne stimulacije njihovega adrenokortikotropnega hormona.

Addisonova bolezen: simptomi

Klinični znaki bolezni nastanejo zaradi pomanjkanja mineralov in glukokortikoidov v telesu. večina značilne lastnosti so adinamija, hipotenzija, disfunkcija gastrointestinalnega trakta (slabost, izguba apetita, bruhanje, zaprtje, ki jih pogosto nadomesti driska). Nekateri bolniki imajo hipoklorhidrijo.

Addisonovo bolezen spremljajo povečana razdražljivost ali depresija, pogosti glavoboli in nespečnost. Rentgenski pregled organov prsni koš kaže zmanjšanje velikosti srca. Elektrokardiogram beleži ( povečana koncentracija kalija v krvi). Pigmentacija kože ne odraža resnosti bolezni, vendar njeno povečanje ali zmanjšanje med zdravljenjem kaže na učinkovitost terapevtskih ukrepov.

Za Addisonovo bolezen sekundarnega izvora so značilni manj hudi simptomi. Zelo izražena brez pigmentacije kože (tako imenovani "beli adison"). Glavni vzrok te bolezni je tuberkuloza nadledvične žleze. V odsotnosti ustreznega zdravljenja je Addisonova bolezen zapletena. Klinični znaki se okrepijo: slabost, bruhanje, driska, krvni tlak močno pade, koncentracija kalija v krvi pa se poveča. V periferni krvi se poveča količina preostalega dušika, število rdečih krvničk in vsebnost hemoglobina. Zato, če bolniku med Addisonovo krizo ne zagotovimo pravočasne pomoči, umre z znaki ledvične in

Najpomembnejši laboratorijski parametri za postavitev diagnoze so vsebnost 17-OX v krvni plazmi in 17-CS v urinu ter znižanje ravni glukoze v krvi. Morfološki pregled krvi kaže na limfocitozo, eozinofilijo in zapoznelo ESR.

Addisonovo bolezen ločimo od naslednjih bolezni: bronasta sladkorna bolezen, pelagra, zastrupitev z arzenom, bizmutom in argentumom. Ta bolezen ima praviloma kronični potek z občasnimi poslabšanji. Resnost Addisonove Birmerjeve bolezni je določena z resnostjo glavnih znakov bolezni, pa tudi s številom zdravila, ki so potrebni za kompenzacijo nadledvične insuficience.

Zaradi nastalih kršitev pride do okvare pri proizvodnji steroidnih hormonov, ki vključujejo aldesteron in kortizol. Uravnavajo presnovo beljakovin, maščob, ogljikovih hidratov in vode in soli v telesu.

Vzroki

Bolezen velja za zelo redka patologija. To lahko doživi le približno 100 ljudi od 1 milijona. Hkrati je razvoj primarnega hipokorticizma (Addisonove bolezni) opazen veliko pogosteje kot sekundarni.

Razvoj patologije povzroči poškodbe vseh con kortikalne snovi - glomerularne, fascikularne in retikularne. Poškodbe skorje nastanejo zaradi izpostavljenosti različnim mikroorganizmom, avtoimunskim procesom in novotvorbam.

Zato lahko ugotovimo glavne vzroke, ki povzročajo nastanek bolezni:

• poškodba kortikalne snovi z avtoimunskimi procesi;
• prenesena tuberkuloza;
• nastanek metastaz v skorji nadledvične žleze;
• glivična okužba;
• okužba s HIV;
• razvoj antifosfolipidnega sindroma;
• adrenalektomija ali andrenolevkodistrofija;
• razvoj Waterhouse-Frideriksenovega sindroma ali DIC.

Od vseh našteti razlogi Najpogostejši vzrok Addisonove bolezni je razvoj avtoimunskih procesov. Zaradi takšnih kršitev v telesu se začnejo okvare, ki vodijo v dejstvo, da imunski sistem zazna osebo celične strukture nadledvične žleze kot tujek.

to nevarno stanje, ker se začnejo proizvajati posebna protitelesa, ki napadajo kortikalno snov in s tem povzročijo resno škodo.

Razvoj nadledvične tuberkuloze se pojavi le, če je nalezljiva bolezen že prisotna v telesu, samo v drugih organih. Najpogosteje gre za pljuča ali kostno tkivo. Penetracija poteka neposredno skozi krvni obtok.

Takoj, ko mikobakterije prodrejo v celice organa, se začne njihova aktivna reprodukcija, kar povzroči uničenje zdravega tkiva nadledvične žleze. V tem primeru lahko pride tudi do okužbe možganske snovi. Velika pomanjkljivost nadledvične tuberkuloze je dolg asimptomatski potek bolezni.

Glavni znaki patologije, s katerimi je mogoče diagnosticirati bolezen, so uničenje organa za približno 80-90%. Samo v tem primeru je diagnoza bolezni.

Addisonova bolezen se lahko razvije tudi po odstranitvi nadledvične žleze, ki se izvaja zaradi medicinske indikacije. Takšna manipulacija je predpisana, če je bolniku diagnosticirana prisotnost tumorja. Odstranitev povzroči prekomerno sproščanje adrenokortikotropnega hormona, kar povzroči razvoj Addisonove bolezni.

S prodiranjem tumorskih celic iz primarnega žarišča raka pride do metastaz nadledvične žleze. Po prodiranju se maligne celice začnejo aktivno deliti, kar vodi v nastanek hčerinskih neoplazem.

Zelo redko je kortikalna snov prizadeta zaradi glivične okužbe. Ta razlog je značilen samo za nekatere države, zato se ne šteje za pogostega.

V tem primeru se oblikujejo naslednje vrste poškodb tkiva:

• vnetni vezikli - granulomi;
• majhne votline, napolnjene z gnojem - mikroabscesi;
• področja z odmrlim tkivom – žariščna nekroza.

Addisonova bolezen pri okužbi s HIV se pojavi zaradi zmanjšane imunosti bolnika. Poleg tega se lahko potek bolezni pojavi v latentni obliki.

Z razvojem APS je moteno strjevanje krvi, kar povzroči nastanek dvostranske tromboze nadledvičnih ven. Ker obstaja kršitev venski odtok, se začne aktivna poškodba tkiv organa.

Simptomi in oblike

Najprej se bolnik obrne na specialista s splošnimi simptomi. Začne glavobole, šibkost, utrujenost. Lahko se razvije omedlevica in občutki tesnobe.

Nekateri bolniki imajo nevrološke in duševne motnje, na primer, pride do motenj spomina, se razvije depresija. Takšne spremembe nastanejo zaradi motenj presnove ogljikovih hidratov, lipidov, beljakovin in vodno-elektrolitov, ki se pojavljajo v možganih.

Drugi simptomi Addisonove bolezni:

• mialgija;
• konvulzije in tresenje;
• slabost, bruhanje, driska;
• sindrom bolečine v trebuhu;
• občutek žeje;
• hipotenzija;
• bolečine v območju srca;
• dispneja.

S strani prebavnega sistema se lahko pojavi tudi povečana želja po slani hrani.

Pri ženskah lahko pride do motenj menstrualnega cikla, do razvoja amenoreje. Moški lahko razvijejo impotenco. Tako lahko Addisonova bolezen povzroči neplodnost.

Toda glavni simptom je razvoj hiperpigmentacije kože. Najprej potemnijo odprti deli telesa, ki so v neposrednem stiku s sončnimi žarki. Sem spadajo roke, obraz in vrat.

Po tem pigmentacija preide na kožo dlani, komolcev, pasu. V nekaterih primerih lahko pride do zatemnitve sluznice ustne votline.

pri avtoimunski vzrok razvojem se pojavi vitiligo, ki ustvari svetel kontrast med belimi lisami in temnimi predeli.

Glede na to, kaj je delovalo kot dejavnik pri razvoju patologije, ločimo več oblik:

• Če se je bolezen pojavila zaradi nezadostnega delovanja ali poškodbe nadledvične skorje, se diagnosticira primarna oblika.
• Za sekundarno je značilno nezadostno izločanje adrenokortikotropnega hormona, ki ga proizvaja hipofiza.
• Jatrogena oblika nastane zaradi dolgotrajne uporabe kortikosteroidov, ki atrofično delujejo na celice nadledvične žleze. Tudi ta vrsta zdravil vodi do kršitve povezave hipotalamus-hipofiza in neposredno do samega organa.

Posebno pozornost si zasluži Addisonova kriza, ki je življenjsko nevarna. Znatno se zmanjša natrij v krvi, pa tudi povečajo se kalcij, fosfor in kalij. Posledično je ravnovesje elektrolitov moteno in raven glukoze se znatno zmanjša.

Kateri zdravnik zdravi Addisonovo bolezen

Ker pride do motenj v delovanju endokrinega sistema, je pri zdravljenju vključen endokrinolog. Zato se ob pojavu simptomov Addisonove bolezni obrnite na tega specialista.

Morda pa bo potrebno dodatno posvetovanje z gastroenterologom, nevrologom, internistom, dermatologom. Drugi strokovnjaki se lahko imenujejo po presoji zdravnika na podlagi splošno stanje bolnik.

Diagnostika

Addisonova bolezen se diagnosticira na podlagi splošnih manifestacij. Najprej so dodeljeni naslednji laboratorijski testi:

• določi se raven ACTH, kortizola in elektrolitov v krvi;
• izvede se stimulacijski test z ACTH;
• kemija krvi;
• imunološki krvni test;

Potreben je rentgenski pregled in računalniška tomografija za odkrivanje prisotnosti metastaz ali razvoja tuberkuloznega procesa.

Zdravljenje

Addisonova bolezen zahteva posebej izbrano terapijo. Pacientu je predpisan nadomestek hormonsko zdravljenje za življenje. Da bi preprečili razvoj Addisonove krize, se odmerek za vsakega bolnika izbere posebej.

Pravočasno zdravljenje Addisonove bolezni vam omogoča, da se hitro znebite simptomov bolezni. Najprej gre za obnovitev telesne teže. Nadalje izginejo vse manifestacije prebavnega sistema, splošno stanje se normalizira.

Če je tuberkuloza postala vzrok za razvoj patologije, so dodatno predpisani antibiotiki, ki lahko ubijejo povzročitelja okužbe. Pri glivičnih okužbah so predpisana protiglivična zdravila.

Endokrinolog od pacienta zahteva tudi posebno dieto, ki je sestavljena iz dopolnjevanja pomanjkanja natrija in tekočine.

Za obnovitev motene presnove so predpisani vitamini skupin A, B, C, D. Prehrana mora biti popolnoma uravnotežena.

Bolnikom se odsvetuje uživanje kave, rozin, gob, čokolade, stročnic, alkohola in gaziranih pijač. Najbolje je dati prednost juham, enolončnicam in ribam, jajcem, mlečnim izdelkom, sadju.

Zapleti

Kot je navedeno zgoraj, je najnevarnejši zaplet, ki ga lahko povzroči Addisonova bolezen, razvoj krize, ki je smrtno nevarna.

Lahko se pojavi zaradi preživetega stresa, nepravilno izbrane hormonske terapije. Tudi nastanek tromboze ali embolije lahko povzroči nastanek tega stanja.

Preprečevanje

Na žalost trenutno ni preventivnih ukrepov, ki bi človeku pomagali preprečiti razvoj patologije. Vse, kar lahko storite, je spremljati svoje zdravje, da se izognete razvoju pogojev, ki lahko sprožijo razvoj bolezni.

Torej, Addisonova bolezen je zelo resna patologija, vendar z ustrezno terapijo ima ugodne napovedi. Ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo osebe, zato sprejem hormonska zdravila ne vpliva na kakovost življenja.

Uporaben video o Addisonovi bolezni

Zgodnji simptomi in znaki vključujejo šibkost, utrujenost in ortostatsko hipotenzijo. Za hiperpigmentacijo je značilno razpršeno temnenje izpostavljenih in v manjši meri pokritih delov telesa, zlasti na mestih pritiska (kostne izbokline), kožnih gub, brazgotin in ekstenzornih površin. Črne pigmentne lise pogosto opazimo na čelu, obrazu, vratu in ramenih. Pojavijo se področja vitiliga, modrikasto-črna obarvanost bradavic, sluznice ustnic, ust, danke in nožnice. Pogosti so anoreksija, slabost, bruhanje in driska. Lahko se zmanjša toleranca na mraz in zmanjšajo presnovni procesi. Možna je omotica in sinkopa. Postopen začetek in nespecifičnost zgodnji simptomi pogosto povzročijo napačno diagnozo nevroze. Za poznejše faze Addisonove bolezni so značilni izguba teže, dehidracija in hipotenzija.

Glavna klinična

manifestacije

Hiperpigmentacija*, hipotenzija*, izguba teže,

splošna šibkost, dispepsija* (slabost, bruhanje, driska),

želja po slani hrani*

* Simptomi so samo 1-HH.

Klinične manifestacije

Glavni klinični simptomi primarnega hipokorticizma

(Addisonova bolezen) so:

1. Hiperpigmentacija kože in sluznic. Resnost hiperpigmentacije

ustreza resnosti in trajanju procesa. Najprej se stemni

soncu najbolj izpostavljeni deli telesa,

Obrazu, vratu rokah ter mestih, ki jih običajno več

pigmentirane (bradavice, mošnja, zunanje spolovilo) (sl.

4.12). Hiperpigmentacija ima veliko diagnostično vrednost.

točke trenja in vidne sluznice. Zanj je značilna hiperpigmentacija

dlanske linije, ki izstopajo na relativno

svetlo ozadje okoliške tkanine, zatemnitev mest trenja z oblačili,

ovratnik, pas. Odtenek kože se lahko razlikuje od dimljenega,

bron (bronasta bolezen), porjavelost, umazana koža, do

huda difuzna hiperpigmentacija. Čisto specifično

vendar hiperpigmentacija sluznice ustnic ni vedno izražena,

dlesni, lica, mehko in trdo nebo. Odsotnost melazme je

kljub temu precej resen argument proti diagnozi 1-CHN

obstajajo primeri tako imenovanih "Beli adisonizem" pri hiperpigmentaciji

skoraj odsoten. V ozadju hiperpigmentacije pri bolnikih

pogosto najdemo brezpigmentne lise (vitiligo). Njihova velikost

se giblje od majhnih, komaj opaznih do velikih, z nepravilnimi

konture, ki močno izstopajo na splošnem temnem ozadju. Vitiligo

značilen izključno za 1-HNN avtoimunske geneze.

2. Hujšanje. Njegova resnost se giblje od zmerne (3-6 kg)

prej pomembna (15-25 kg), zlasti pri začetni prekomerni teži

3. Splošna šibkost, astenija, depresija, zmanjšan libido. Splošno

šibkost napreduje od blage do popolne izgube zmogljivosti.

Bolniki so depresivni, letargični, nečustveni, razdražljivi,

polovica jih ima diagnozo depresivnih motenj.

4. Arterijska hipotenzija ima lahko sprva samo ortostatsko

češki značaj; bolniki pogosto poročajo o omedlevici,

ki jih sprožijo različni stresi. Odkrivanje

pri bolniku z arterijsko hipertenzijo močan argument proti diagnozi

adrenalna insuficienca, čeprav se je razvil 1-CNH__

v ozadju prejšnje hipertenzije, arterijske

tlak je lahko normalen.

5. Dispeptične motnje. Najpogosteje poročano slabo

apetit in difuzna epigastrična bolečina, izmenična driska

in zaprtje. S hudo dekompenzacijo se pojavijo bolezni

slabost, bruhanje, anoreksija.

6. Želja po slani hrani povezana s progresivno izgubo

natrij. V nekaterih primerih gre za uporabo čiste soli.

7. Hipoglikemija kot tipični napadi se skoraj nikoli ne pojavi

vendar jih je mogoče odkriti v laboratorijski študiji.

klinična slika sekundarni hipokorticizem razlikuje odsotnost

hiperpigmentacija in simptomi, povezani s pomanjkanjem

aldosteron (arterijska hipotenzija, odvisnost od slane hrane,

dispepsija). V ospredju so tako nizkospecifični

simptomi, kot so splošna šibkost in napadi hipoglikemije, ki

opisani kot epizode slabo počutje v nekaj

ure po jedi.

Klinična slika akutna adrenalna insuficienca

(Addisonova kriza) je predstavljena s kompleksom simptomov, glede na

katerih prevlado lahko razdelimo na tri klinične oblike:

Kardiovaskularna oblika. V tem primeru prevladujejo pojavi

akutna odpoved krvnega obtoka: bledica obraza

z akrocianozo, hladnimi okončinami, hudo arterijsko

hipotenzija, tahikardija, nitast utrip, anurija, kolaps.

Gastrointestinalna oblika. Simptomi so lahko podobni

prehranska toksična okužba ali celo stanje akutnega abdomena.

Bolečine v trebuhu spastične narave, slabost,

neustavljivo bruhanje, mehko blato, napenjanje.

Nevro-psihična oblika. Glavobol, prevladujejo možganske ovojnice

al simptomi, konvulzije, žariščni simptomi, delirij, letargija,

Klinika primarnega hipokorticizma

Utrujenost, šibkost zvečer.

Izguba teže.

Zmanjšan apetit, celo do anoreksije. V epigastrični regiji so difuzne bolečine,

izmenično zaprtje in driska.

Arterijska hipotenzija (neustrezen odziv na telesno aktivnost v obliki zmanjšanja

Pigmentacija kože (bronasta bolezen) se pojavi na različnih delih telesa, brazgotinah, bradavicah,

kožne gube, na sluznici lic, na dlesnih ob koreninah zob.

Na koži so lahko tudi področja depigmentacije, kar se zgodi pri avtoimunskih lezijah.

nadledvične žleze.

Glavobol zaradi nagnjenosti k hipoglikemiji. Po jedi se stanje izboljša.

Depresija, ki jo nadomesti razdražljivost. Lahko se konča s psihozo.

Hrepenenje po slani hrani, ki je povezano z izgubo natrija, do te mere, da jo pojeste

(sol) v čisti obliki.

Pogoste vrtoglavice in omedlevice - ortostatski kolaps.

Pri ženskah se kaže z izostankom menstruacije - amenoreja.

Klinični znaki in simptomi.

Za CHF 1 je značilen zahrbten in počasen pojav utrujenosti, mišične oslabelosti, izgube apetita, hujšanja, hiperpigmentacije kože in sluznic, hipotenzije in včasih hipoglikemije.

Eden od glavni simptomi adrenalna insuficienca (tabela 5) je izrazita splošna in mišična oslabelost.

astenija. Splošna in mišična oslabelost se lahko sprva med stresom pojavi občasno. V zgodnjih fazah se povečajo do konca dneva in minejo po nočnem počitku, nato pa se povečajo in postanejo trajni, pridobijo značaj adinamije. Skupaj s fizično adinamijo se razvije duševna astenizacija, do razvoja psihoz. Mišična oslabelost je posledica motenega metabolizma ogljikovih hidratov (hipoglikemija) in elektrolitov (hiperkaliemija).

Hiperpigmentacija kože in sluznic- pogosto in zgodnji znak 1-XNN. Hiperpigmentacija ima videz difuzne rjave ali bronaste potemnitve na odprtih in zaprtih delih telesa, zlasti na mestih trenja oblačil, na dlaneh, v pooperativnih brazgotinah, na sluznici ust, v areoli bradavice, anus, zunanji spolni organi. Generalizirana hiperpigmentacija je povezana s prekomernim izločanjem ACTH in β-melanocite stimulirajočega hormona. Pri nekaterih bolnikih se pojavijo temne pege, včasih se oblikujejo področja depigmentacije - vitiligo, ki so manifestacija avtoimunskega procesa.

Bolezni prebavil- izguba apetita, slabost, bruhanje so včasih opaženi že na začetku bolezni in se nujno pojavijo s povečanjem nadledvične insuficience. Redko imajo drisko. Patogeneza gastrointestinalnih motenj je povezana z zmanjšanjem izločanja klorovodikove kisline in pepsina, pa tudi s povečanim izločanjem natrijevega klorida v črevesni lumen. Bruhanje in driska povečata izgubo natrija, kar vodi v razvoj akutne adrenalne insuficience. Nekateri bolniki čutijo stalno potrebo po slani hrani.

Izguba teže je stalen simptom insuficience nadledvične žleze in je povezan z zmanjšanjem apetita, malabsorpcijo v črevesju, dehidracijo.

hipotenzija- eden od značilnih simptomov insuficience nadledvične žleze, ki se pogosto pojavi že v zgodnjih fazah bolezni. Sistolični krvni tlak 90 ali 80 mm Hg, diastolični - pod 60 mm Hg. Hipotenzija pri bolnikih je povezana z omotico in omedlevico. Glavni vzroki hipotenzije so zmanjšanje volumna plazme, skupne količine natrija v telesu. Pri bolnikih s sočasno hipertenzijo pa je lahko krvni tlak normalen ali povišan.

Hipoglikemična stanja pri bolnikih s kronično insuficienco nadledvične žleze se lahko pojavijo tako na tešče kot 2-3 ure po obroku, bogatem z ogljikovimi hidrati. Napade spremljajo šibkost, lakota, potenje. Hipoglikemija se razvije kot posledica zmanjšanja izločanja kortizola, zmanjšanja glukoneogeneze in zalog glikogena v jetrih.

Disfunkcija CNS se pojavijo pri več kot polovici bolnikov in se kažejo v zmanjšanju duševne aktivnosti in spomina, apatije, razdražljivosti.

Pogosto opaženo nokturija v ozadju zmanjšanja glomerulne filtracije in ledvičnega krvnega pretoka.

Prenehanje izločanja adrenalni androgeni pri moških malo vpliva na stanje spolnih funkcij, če je funkcija testisov ohranjena. Vendar pa lahko pri ženskah to povzroči zmanjšanje libida in igra vlogo pri zmanjšanju in popolnem izginotju aksilarnih in sramnih dlak, ker so njihove nadledvične žleze glavni vir androgenov.

Pri manjšem delu bolnikov z dolgotrajno prisotnostjo hipokorticizma je prisotnost kalcifikacija ušesnega hrustanca (verjetno zaradi nastajajoče hiperkalciemije).

Značilnosti klinične slike sekundarnega hipokorticizma

Najpomembnejša patološka razlika 2-HH je odsotnost pomanjkanja aldosterona v njem. Pomanjkanje ACTH v tem primeru vodi do pomanjkanja kortizola in androgenov, vendar ne vpliva na proizvodnjo aldosterona, ki je praktično neodvisen od ACTH, katerega izločanje uravnava sistem angiotenzin-renin-natrij-kalij. V zvezi s tem bodo simptomi 2-HN precej slabi. Simptomi, kot so arterijska hipotenzija, dispeptične motnje, odvisnost od slane hrane, ne bodo izraženi. Glavna klinična razlika med 2-HN je odsotnost hiperpigmentacije kože in sluznic. V ospredju klinične slike 2-HN so splošna šibkost, izguba teže, manj pogosto hipoglikemične epizode. Prisotnost anamnestičnih in kliničnih podatkov o patologiji hipofize, operacijah na hipofizi in dolgotrajni uporabi kortikosteroidov olajša diagnozo.

Ki so velikega pomena pri uravnavanju metabolizma, presnove vode in soli ter drugih telesnih funkcij. Posledično pride do izgube teže, zniža se krvni tlak, pojavi se mišična oslabelost in utrujenost.

Bolezen se razvije kot posledica poškodbe celic nadledvične skorje. To se lahko zgodi pri avtoimunskih procesih (bolezni, pri katerih imunski sistem poškoduje celice svojega telesa in jih zamenja za tuje), pri različnih nalezljivih boleznih (na primer tuberkuloza), tumorjih nadledvične žleze. Posledično pride do tako imenovane primarne insuficience skorje nadledvične žleze.

Sekundarna insuficienca se razvije s pomanjkanjem adrenokortikotropnega hormona, ki spodbuja aktivnost nadledvične skorje. Ta hormon izloča hipofiza (struktura v možganih, ki nadzoruje delovanje različnih organov, ki proizvajajo hormone).

Zdravljenje je sestavljeno iz jemanja hormonskih zdravil za nadomestitev manjkajočih hormonov nadledvične skorje.

Ruski sinonimi

Kronična insuficienca nadledvične skorje, hipokorticizem, "bronasta" bolezen.

angleški sinonimi

Nadledvična insuficienca, hipokortizolizem.

simptomi

• Splošna šibkost, utrujenost;
• mišična oslabelost;
• znižanje krvnega tlaka (poleg tega, ko se oseba premakne iz vodoravnega položaja v navpični položaj, se lahko tlak še bolj zmanjša, kar povzroči omedlevico;
• temnenje kože (najbolj izrazito na mestih kožnih gub, v predelu komolcev, kolen, prstov na rokah in nogah, ustnic in sluznic);
• izguba teže;
• hrepenenje po slani hrani;
• izguba apetita;
• bolečine v mišicah, sklepih.

Tudi pri tej bolezni se lahko pojavi "Addisonova kriza" - resno stanje, ki ogroža življenje in zahteva nujno medicinske manipulacije. Spremljajo ga naslednji simptomi:

• nenadna intenzivna bolečina v spodnjem delu hrbta, trebuhu in nogah;
• bruhanje in driska;
• dehidracija telesa;
• padec krvnega tlaka;
• izguba zavesti.

Splošne informacije o bolezni

Addisonova bolezen je posledica nezadostnega izločanja hormonov v skorji nadledvične žleze. Nadledvične žleze se nahajajo na vrhu ledvic in so sestavljene iz dveh plasti: nadledvične skorje in medule. Lubje izstopa steroidni hormoni: glukokortikoidi (kortizol), mineralokortikoidi (aldosteron) in androgeni (moški spolni hormoni). V meduli pri stresne situacije proizvajajo se hormoni (na primer adrenalin), ki prispevajo k mobilizaciji telesnih sil.

Hormoni nadledvične skorje opravljajo naslednje funkcije.

• Kortizol sodeluje pri razvoju odzivov telesa na stres, sodeluje pri uravnavanju ogljikovih hidratov, beljakovin, metabolizem maščob, vzdržuje krvni tlak, deluje protivnetno. Iz telesa se izloči z urinom in slino.
• Aldosteron sodeluje pri uravnavanju vodno-solnega ravnovesja, vzdrževanju krvnega tlaka. Zagotavlja zadrževanje natrija v ledvicah in izločanje kalija. Navsezadnje to vodi do zahtevani znesek vode in soli za normalno delovanje telesa. Zmanjšanje proizvodnje aldosterona povzroči zmanjšanje količine tekočine v telesu in padec krvnega tlaka.
• Androgeni so moški spolni hormoni. Tvorijo ga nadledvične žleze v telesu moških in žensk. Pri moških so odgovorni za pojav sekundarnih spolnih značilnosti (razvoj spolnih organov, rast las na obrazu, trupu itd.). V moškem in ženskem telesu androgeni vplivajo na razvoj mišična masa, spolni nagon.

Addisonova bolezen je posledica poškodbe skorje nadledvične žleze (primarna insuficienca nadledvične žleze), do katere lahko pride zaradi naslednjih razlogov:

• avtoimunske bolezni (imunski sistem zazna in uniči tuje predmete, kot so patogene bakterije, v nekaterih primerih pa začne uničevati celice lastnega telesa, zato se lahko poškoduje skorja nadledvične žleze);
• dedna nagnjenost k avtoimunskim procesom, ki lahko uničijo nadledvično skorjo;
• različne okužbe, ki povzročajo smrt celic nadledvične skorje (na primer tuberkuloza);
• tumorji nadledvične žleze;
• krvavitve v nadledvičnih žlezah.

Obstaja tudi sekundarna adrenalna insuficienca. Delovanje nadledvične žleze nadzoruje hipofiza (posebna struktura v možganih). Ko nadledvične žleze ne proizvajajo dovolj hormonov, hipofiza proizvaja adrenokortikotropni hormon (ACTH). To pa spodbuja delovanje nadledvičnih žlez, kar povzroči povečanje proizvodnje potrebnih hormonov. Pri nezadostnem izločanju ACTH s strani hipofize pride do sekundarne insuficience nadledvične žleze.

Običajno se simptomi bolezni razvijajo postopoma. V primeru poškodbe, bolezni ali drugih stresnih vplivov lahko pride do akutnega pomanjkanja nadledvičnih hormonov. To stanje imenujemo Addisonova kriza. Ogroža pacientovo življenje in zahteva nujne medicinske ukrepe.

Kdo je ogrožen?

• Bolezen za avtoimunskimi boleznimi.
• Ljudje, katerih bližnji sorodniki trpijo za Addisonovo boleznijo (z avtoimunskim mehanizmom razvoja).
• Bolniki s tuberkulozo.
• Bolniki z različnimi nalezljive bolezni(večinoma glivične).

Diagnostika

Laboratorijske metode igrajo vodilno vlogo pri diagnozi Addisonove bolezni.

• . Kortizol je hormon skorje nadledvične žleze, ki sodeluje pri uravnavanju metabolizma, vzdrževanju krvnega tlaka in razvoju odziva telesa na stres. Pri Addisonovi bolezni je njegova raven zmanjšana.
• . Kortizol se iz telesa izloči z urinom, kjer je v prostem stanju, saj ni vezan na krvne beljakovine. Običajno se njegova koncentracija poveča v stresnih situacijah, poškodbah, fizičnem naporu. Pri Addisonovi bolezni je koncentracija kortizola v urinu zmanjšana.

• . Aldosteron je hormon, ki ga izloča skorja nadledvične žleze. On vlada ravnovesje vode in soli v organizmu. Pri Addisonovi bolezni ga nadledvične žleze ne proizvedejo dovolj.
• . Ta hormon izloča hipofiza. Z zmanjšanjem ravni hormonov skorje nadledvične žleze spodbuja njihovo proizvodnjo. Pri sekundarni nadledvični insuficienci se raven ACTH zmanjša.
• ACTH test. Omogoča vam določitev delovanja nadledvičnih žlez. Za to se meri raven kortizola v krvi pred in po dajanju adrenokortikotropnega hormona. Z normalnim delovanjem nadledvične žleze se raven kortizola poveča, saj ACTH spodbuja njegovo proizvodnjo. Če so nadledvične žleze poškodovane, se raven kortizola (hormon nadledvične žleze ne spremeni).
• . Ti ioni vzdržujejo vodno ravnovesje v telesu, sodelujejo pri prenosu živčnih impulzov potrebno za delo mišic. Pri Addisonovi bolezni se proizvodnja aldosterona zmanjša, raven kalija v serumu se poveča, raven natrija pa zmanjša. Obstaja kršitev metabolizma vode in soli.

Druge študije

• Pregled z računalniško tomografijo. Metoda, ki omogoča večplastno slikanje notranjih organov. Na podlagi delovanja rentgenskih žarkov. CT se lahko uporablja za identifikacijo volumetrične tvorbe, ki so lahko vzrok za motnje delovanja nadledvične žleze, ugotovite njihovo velikost.
• Slikanje z magnetno resonanco. Raziskovalna metoda, ki vam omogoča, da dobite podrobne slike notranjih organov osebe po plasteh. V primeru sekundarne insuficience nadledvične skorje (povezana je z okvaro ene od struktur možganov - hipofize) bo morda potrebna MRI možganov.

Zdravljenje

Zdravljenje Addisonove bolezni je sestavljeno iz jemanja hormonskih zdravil za korekcijo ravni manjkajočih hormonov (kortizol in aldosteron). Pri pomanjkanju aldosterona je priporočljivo povečati vnos soli. Povečanje odmerkov zdravil je lahko potrebno zaradi stresnih učinkov na telo, kot so poškodbe, operacije, bolezni.