תסביך סימפטומים המאופיין בתפקוד לקוי של עצבי הגולגולת בצד הנגע והפרעה בצד הנגדי של הגוף של מוטורי (שיתוק מרכזי או paresis), תפקודי חושים וקואורדינציה מוליכים. תסמונות מתחלפות מתרחשות עקב תהליכים פתולוגיים בגזע המוח. בצורתם הטהורה ביותר הם נצפים מתי מחלות כלי דםמוֹחַ; מזוהים בצורה ברורה יותר כאשר המוח מתרכך באזור הענפים של העורקים המוחיים, הראשיים והאחוריים (מסומן בכל תסמונת). עם שטפי דם, התסמונת המתחלפת מעט מעורפלת, שכן ביטויים פריפוקליים בדרך כלל בולטים יותר. מהלך המחלה עם שטפי דם לתא המטען הוא ברוב המקרים חמור ביותר, המוביל במהירות למוות. עם גידולים בגזע המוח ודלקת המוח בגזע המוח, במקרים מסוימים ניתן להבחין בתסמונת מתחלפת אופיינית, אך לעתים קרובות יותר התמונה הקלינית חורגת מתסמונת אחת. תסמונות מתחלפות מחולקות ל-peduncular (peduncle מוח), pontine (pons), bulbar (medulla oblongata).

תסמונות פדונקולריות. תסמונת וובר מתבטאת בשיתוק מלא או חלקי של העצב האוקולומוטורי בצד הנגע (פטוזיס, מידריאזיס, הפרעה בתנועות גלגל העין, חוסר תגובה של האישונים לאור); בצד הנגדי - המיפלגיה עם שיתוק מרכזי של עצבי הפנים וההיפוגלוס. התסמונת מתרחשת כאשר הענף של האחורי עורק מוחי. תסמונת בנדיקט - שיתוק מלא או חלקי של העצב האוקולומוטורי בצד הפגוע, בצד הנגדי - רעד כוונה, תנועות כוריאוטאידיות, המיפארזיס קלה. התסמונת נצפית כאשר ענף של עורק המוח האחורי מושפע. תסמונת קלוד (תסמונת הגרעין האדום התחתון) - שיתוק מלא או חלקי של העצב האוקולומוטורי בצד הפגוע, בצד הנגדי - תסמינים של המוח הקטן. נזק לעורק הגזע הפרמדיאני. תסמונת פויקס ( תסמונת עליונהגרעין אדום) אינו באמת מתחלף. בצד הנגדי מהפוקוס יש רעד כוונה מוחין, בשילוב מעת לעת עם היפרקינזיס כוראי, הפרעת רגישות.

תסמונות פונטין. תסמונת Foville בצד הנגע היא נגע של האבדוקנס ועצבי הפנים, בשילוב שיתוק של המבט לכיוון הנגע, בצד הנגדי יש הפרעת רגישות. תסמונת מיליאר-גבלר - תבוסה עצב הפניםבצד הנגע, בצד הנגדי - המיפלגיה. תסמונת בריסוט-סיקארד היא עווית של שרירי הפנים בצד הנגע, המיפלגיה בצד הנגדי. תסמונת ריימונד-ססטן - paresis של מבט לכיוון הנגע, אטקסיה, בצד הנגדי - hemihypesthesia, hemiparesis. תסמונת גספריני - פגיעה באדוקנס, בפנים, בטריגמינלים וב עצבי שמיעהבצד הפגוע, בצד הנגדי - הפרעת רגישות. כל תסמונות הפונטינה נובעות מנזק לענפי העורק הבזילרי.

תסמונות בולבר. תסמונת ולנברג-זכרצ'נקו - בצד הנגע יש פגיעה בעצב הטריגמינלי מסוג סגמנטלי (הרדמה של הלוע, הגרון, היפותזיה בפנים), ואגוס (פרזיס של החך הרך ו מיתרי הקול), הפרעות במוח הקטן, תסמונת קלוד ברנרד-הורנר - בצד הנגדי של הפרעת התנועה והרגישות (כאב וטמפרטורה). עלול להיות מלווה בבעיות נשימה. ישנם מספר (4-5) תסמיני תסמינים אופייניים בתוכם תסמונת כללית. מתרחש כאשר עמוד החוליה והענף התחתונה-אחורי המשתרע ממנו נפגעים עורק המוח הקטן. תסמונת שמידט - פגיעה בעצב הלוע הגלוסי, הוואגוס והעזר בצד הפגוע, hemiparesis - בצד הנגדי. תסמינים דומים של פגיעה בעצבים IX, X, XI, אך ללא הפרעות תנועהבצד הנגדי מהווים את תסמונת הפורמן הקדמית (Bernet). תסמונת אווליס היא נגע של הלוע הגלוסי ו עצב הוואגוסבצד הנגע, hemiplegia - בצד הנגדי. התסמונת מתרחשת כאשר העורק של הפוסה הצדדית (ענף של עורק החוליה) ניזוק. תסמונת Babinski-Nageotte - תסמינים של המוח הקטן (אטקסיה, אסינרגיה, לטרופולשן ותסמונת קלוד ברנרד-הורנר) בצד הנגע; בצד הנגדי - המיפלגיה והמיאנסטזיה. זה נצפה כאשר עורק החוליה פגום (העורק של המוח האחורי התחתון והפוסה לרוחב). תסמונת ג'קסון - paresis היקפי עצב היפוגלוסליבצד הנגע, hemiplegia - להיפך. נזק לעורק השדרה הקדמי. מספר מחברים מסווגים שיתוק צולב כתסמונות מתחלפות: שיתוק הזרוע בצד אחד ושיתוק הרגל בצד השני. יתכנו גם יחסים הפוכים. הנגע נמצא בחלק התחתון של ה-medulla oblongata (האזור שבו חוצות המסלולים הפירמידליים). הפגיעה בעצבי הגולגולת בתסמונת מתחלפת היא פריפריאלית (גרעין, שורש). תסמונות מתחלפות מאפשרות לקבוע את הלוקליזציה של התהליך הפתולוגי לאורך וקוטר גזע המוח. נגע משולב עצב אופטימצד אחד עם hemiplegia מצד שני (תסמונת oculohemiplegic) אינה תוצאה של פגיעה בגזע המוח והיא תתואר בפירוט בעת תיאור תסמונת עורק הצוואר הפנימי (ראה עורקי מוח).

גזע המוח כולל

1. המוח האמצעי - ממוקם בין ה-diencephalon וה-pons וכולל

א. גג המוח האמצעי והידיות של הקוליקולי העליון והתחתון- היווצרות של שני זוגות תלים הממוקמים על לוח הגג ומחולקים בחריץ רוחבי לעליון ולתחתון. בלוטת האצטרובל נמצאת בין הקוליקולי העליון, והמשטח הקדמי של המוח הקטן משתרע מעל הקוליקולי התחתון. בעובי הגבעות טמונה הצטברות של חומר אפור, שבתאיו מסתיימות ומתעוררות מספר מערכות של שבילים. חלק מסיבים של מערכת הראייה מסתיימים בתאי ה- superior colliculus, שהסיבים מהם נכנסים לטגמנטום של עמודי המוח לגרעינים הנלווים של העצב האוקולומוטורי. הסיבים של מערכת השמע מתקרבים לקוליקולי התחתון.

מתאי החומר האפור של גג המוח האמצעי מתחילה מערכת הטגוספינאלית, שהיא מוליך של דחפים לתאי הקרניים הקדמיות. עמוד שדרהמקטעי צוואר הרחם המעצבבים את שרירי הצוואר והעליון חגורת כתפיים, מתן סיבוב ראש. הסיבים של מסלולי הראייה והשמיעה מתקרבים לגרעיני גג המוח האמצעי ויש קשרים עם הסטריאטום. מערכת השדרה הטגוסופית מתאמת תנועות מכוונות רפלקס בתגובה לגירויים חזותיים או שמיעתיים בלתי צפויים. כל קוליקולוס עובר לרכס לבן בכיוון לרוחב, ויוצר את ידיות הקוליקולי העליון והתחתון. הידית של הקוליקלוס העליון, העוברת בין הכרית התלמודית לגוף הג'ניקולטי המדיאלי, מתקרבת לגוף הג'יניקולוס החיצוני, והידית של הקוליקלוס התחתון עוברת לגוף הג'ניקולוס המדיאלי.

תסמונת התבוסה: אטקסיה מוחית, פגיעה בעצב האוקולומוטורי (פרזיס של מבט כלפי מעלה ומטה, פזילה מתפצלת, מידריאזיס וכו'), ליקוי שמיעה (חרשות חד-צדדית או דו-צדדית), היפרקינזיס כוריאוטאידי.

ב. גבעולי מוח- הממוקם על המשטח התחתון של המוח, הם מבחינים בין בסיס עמוד המוח לבין האופרקולום. בין הבסיס לצמיג יש חומר שחור עשיר בפיגמנט. מעל הטגמנטום מונחת צלחת הגג, ממנה יוצאים המוח הקטן העליון והתחתון אל המוח הקטן. הטגמנטום של peduncle המוח מכיל את גרעיני ה-oculomotor, עצבי הטרוקלאריים והגרעין האדום. המסלולים הפירמידליים, הפרונטופונטינים והטמפרופונטיניים עוברים דרך בסיס הדום המוחי. הפירמידה תופסת את 2/3 האמצעים של הבסיס. ה-Frontopontine tract עובר מדיאלית אל ה-Pyramidal tract, ו-Tempopontine tract עובר לרוחב.

V. חומר מחורר אחורי

חלל המוח התיכון הוא אמת המים המחברת בין חללי החדר השלישי והרביעי.

2. מוח אחורי:

א. לְגַשֵׁר- ממוקם על המדרון של בסיס הגולגולת, הוא מבחין בין החלק הקדמי והאחורי. המשטח הקדמי של הגשר פונה לבסיס הגולגולת, העליון לוקח חלק בהיווצרות החלקים הקדמיים של החלק התחתון של הפוסה המעוין. על ידי קו אמצעעל פני השטח הקדמיים של הגשר יש חריץ בזילארי הפועל לאורך ובו שוכן העורק הבזילרי. משני צידי החריץ הבזילרי יש הגבהות פירמידליות, שבעובין עוברות מסלולים פירמידליים. בחלק הצדדי של ה-pons נמצאים פדונקל המוח האמצעי הימני והשמאלי, המחברים את ה-pons למוח הקטן. הוא נכנס אל פני השטח הקדמיים של ה-pons, במקורם של פדונקל המוח הקטן הימני והשמאלי. העצב הטריגמינלי. קרוב יותר לקצה האחורי של הגשר, בזווית הצרבלופונטינית, יוצא עצב הפנים ונכנס העצב הוסטיבולוקולרי, וביניהם יש גזע דק של עצב הביניים.

מספר גדול יותר של סיבי עצב עוברים בעובי החלק הקדמי של הגשר מאשר בחלק האחורי. האחרון מכיל יותר אשכולות תאי עצבים. בחלק הקדמי של ה-pons ישנם סיבים שטחיים ועמוקים המרכיבים את מערכת הסיבים הרוחביים של ה-pons, אשר חוצים לאורך קו האמצע, עוברים דרך שלולי המוח הקטן אל ה-pons, ומחברים אותם זה לזה. בין הצרורות הרוחביים מצויים צרורות אורכיים השייכים למערכת המסלולים הפירמידליים. בעובי החלק הקדמי של הגשר שוכנים גרעינים משלו של הגשר, שבתאיו מסתיימים סיבי דרכי הקורטיקל-פונטין וסיבים של מערכת המוח המוחית, הולכים לקורטקס של חצי הכדור הנגדי של הגשר. המוח הקטן, מקור.

ב. לָשָׁד- המשטח הקדמי ממוקם על מדרון הגולגולת, תופס את החלק התחתון שלה עד לפורמן מגנום. הגבול העליון בין ה-pons לבין medulla oblongata הוא החריץ הרוחבי, הגבול התחתון מתאים לאתר היציאה של חוט הרדיקולרי העליון של ה-1. עצב צוואר הרחםאו המפלס התחתון של צומת הפירמידות. על פני השטח הקדמיים של ה-medulla oblongata עובר הפיסורה החציונית הקדמית, שהיא המשך של פיסורה של חוט השדרה באותו שם. בכל צד של הפיסורה החציונית הקדמית יש כרית בצורת חרוט - הפירמידה של המדולה אובלונגטה. סיבי הפירמידות, דרך 4-5 צרורות בחתך הזנב, מצטלבים זה את זה חלקית, ויוצרים את הדיקוסציה של הפירמידות. לאחר דיקוסציה, סיבים אלה נעים בפוניקולים הצדדיים של חוט השדרה בצורה של מערכת הקורטיקוספינלית הצידית. החלק הנותר, הקטן יותר של הצרורות, מבלי להיכנס לדקוסציה, עובר במיתרים הקדמיים של חוט השדרה, המהווים את מערכת הקורטיקוספינלית הקדמית. מחוץ לפירמידה של ה-medulla oblongata יש הגבהה - הזית, המופרדת מהפירמידה על ידי החריץ הצדי הקדמי. 6-10 שורשים של העצב ההיפוגלוסלי יוצאים ממעמקי האחרון. המשטח האחורי של המדולה אולונגטה לוקח חלק בהיווצרות החלקים האחוריים של החלק התחתון של הפוסה המעוין. באמצע משטח אחוריה-medulla oblongata עוברת דרך ה sulcus האחורי, וממנו החוצה הוא ה sulcus האחורי, התוחם את הפאסיקלים הדקים ובצורת טריז, שהם המשך לחוט האחורי של חוט השדרה. הפאשקל הדק עובר בחלקו העליון לעיבוי - פקעת הגרעין הדק, והפקעת בצורת טריז - לתוך פקעת הגרעין הספנואידי. העיבוי מכיל גרעינים דקים בצורת טריז. בתאים של גרעינים אלה מסתיימים סיבי הצרורות הדקים ובצורת טריז של החוט האחורי של חוט השדרה. ממעמקי ה-sulcus הצדדי האחורי, 4-5 שורשים של glossopharyngeal, 12-16 של הוואגוס ו-3-6 שורשים גולגולתיים של עצב העזר יוצאים אל פני השטח של medulla oblongata. בקצה העליון של ה-sulcus הצדי האחורי, סיבי ה-fasciculi הדקים ובצורת טריז יוצרים עיבוי חצי עיגול - גוף החבל (דופן המוח הקטן התחתון). התחתונים המוחיים הימניים והשמאליים גובלים בפוסה המעוין. כל עמוד המוח הקטן התחתון מכיל סיבים של המסלולים.

3. IVחֲדַר הַלֵב. הוא מתקשר למעלה דרך אמת המים עם חלל החדר השלישי, למטה עם התעלה המרכזית של חוט השדרה, דרך הצמצם החציוני של החדר הרביעי ושניים לרוחב עם בור המוח המוחין ועם החלל התת-עכבישי של המוח ו. עמוד שדרה. החדר ה-IV מוקף מלפנים ב-pons וב-medulla oblongata, ומאחור ולרוחב במוח הקטן. הגג של החדר IV נוצר על ידי הוולום המדולרי העליון והתחתון. החלק התחתון של החדר IV נוצר על ידי fossa rhomboid. חריץ חציוני עובר לאורכו של הפוסה, המחלק את הפוסה בצורת יהלום לשני משולשים זהים (ימין ושמאל). הקודקוד של כל אחד מהם מופנה לכיוון השקע הצידי. אלכסון קצר עובר בין שני השקעים הצדדיים ומחלק את הפוסה המעוין לשני משולשים בגודל לא שווה (עליון ותחתון). בחלק האחורי של המשולש העליון ישנה פקעת פנים שנוצרה על ידי הברך הפנימית של עצב הפנים. בפינה הצידית של הפוסה המעוין יש את פקעת השמיעה, שבה שוכנים הגרעינים השבלוליים של העצב הוסטיבולוקולרי. הפסים המדולריים של החדר הרביעי משתרעים לרוחב מהפקעת השמיעה. גרעינים שוכבים באופן סימטרי באזור הפוסה המעוין עצבים גולגולתיים. גרעינים מוטורייםשוכבים מדיאליים יותר ביחס לגרעיני החישה. ביניהם נמצאים הגרעינים הווגטטיביים והיווצרות הרשתית. בחלק הזנב של הפוסה המעוין נמצא המשולש של העצב ההיפוגלוסלי. מדיאלי ומעט נמוך ממנו יש אזור חום כהה קטן (משולש של עצב הוואגוס), שבו שוכנים גרעיני ה- glossopharyngeal ו-vagus. באותו קטע של הפוסה המעוין, מרכזי הנשימה, כלי הדם וההקאות נמצאים בהיווצרות הרשתית.

4. המוח הקטן- מחלקה מערכת עצביםמעורב בתיאום אוטומטי של תנועות, ויסות שיווי משקל, דיוק ומידתיות ("נכונות") של תנועות ו טונוס שרירים. בנוסף, זהו אחד המרכזים הגבוהים ביותר של מערכת העצבים האוטונומית (האוטונומית). ממוקם בפוסה הגולגולת האחורית מעל ה-medulla oblongata וה-pons, מתחת ל-cerebellar tentorium. שתי המיספרות והחלק האמצעי הממוקם ביניהן - התולעת. ה-cerbellar vermis מספק סטטי (עמידה), והמיספרות מספקות קואורדינציה דינאמית (תנועות בגפיים, הליכה). מבחינה סומטוטופית, שרירי תא המטען מיוצגים ב-cerbellar vermis, ושרירי הגפיים מיוצגים בהמיספרות. פני המוח הקטן מכוסים בשכבת חומר אפור המרכיבה את קליפת המוח שלו, המכוסה בפיתולים צרים ובחריצים המחלקים את המוח הקטן למספר אונות. חומר לבןהמוח הקטן מורכב ממנו סוגים שוניםסיבי עצב, עולים ויורדים, היוצרים שלושה זוגות של זרועות מוחיות: תחתונות, אמצעית ונעלים. הזרועות המוחיות התחתונות מחברות את המוח הקטן ל-medulla oblongata. בהרכבם, מערכת השדרה האחורית עוברת למוח הקטן. אקסונים של תאים קרן אחוריתלהיכנס לתוך קטע אחוריחוט לרוחב על צידו, עולה אל המדולה אובלונגאטה ולאורך עמוד המוח התחתון מגיעים לקליפת הוורמיס. כאן הם מתרחשים סיבי עצבמגרעיני השורש הוסטיבולרי, המסתיימים בליבת האוהל. כחלק מהגפיים המוחיות התחתונות, עובר ה-Westibulospinal tract מגרעין האוהל לגרעין הווסטיבולרי הצידי, וממנו אל הקרניים הקדמיות של חוט השדרה. עמודי המוח האמצעיים מחברים את המוח הקטן לפונס. הם מכילים סיבי עצב מגרעיני הפונטינים ועד לקליפת המוח של חצי הכדור הנגדי של המוח הקטן. עמודי המוח העליונים מחברים אותו למוח האמצעי בגובה הגג של המוח האמצעי. הם כוללים סיבי עצב הן למוח הקטן והן מהגרעין המשונן ועד לגג המוח האמצעי. סיבים אלו, לאחר ההצלבה, מסתיימים בגרעינים האדומים, שם מתחילה מערכת השדרה הגרעינית האדומה. לפיכך, בעיקר המסלולים האפרנטיים של המוח הקטן עוברים בפדונקלים התחתונים והאמצעיים של המוח הקטן, ובחלק העליון עוברים המסלולים האפרנטיים.

למוח הקטן ארבעה גרעינים זוגיים הממוקמים בעובי המדוללה שלו. שלושה מהם - משוננים, דמויי שעם וכדוריים - נמצאים בחומר הלבן של ההמיספרות, והרביעי - ליבת האוהל - בחומר הלבן של התולעת.

תסמונות מתחלפותלהתרחש עם נזק חד צדדי לגזע המוח, מורכב מפגיעה בעצבי הגולגולת בצד הנגע עם הופעה בו זמנית של פארזיס (שיתוק), הפרעות רגישות (על ידי סוג מנצח) או קואורדינציה בצד הנגדי.

א) עם פגיעה בזרועות המוח:

1. שיתוק מתחלף של ובר - שיתוק היקפי של העצב האוקולומוטורי בצד הפגוע והמיפלגיה ספסטית בצד הנגדי

2. שיתוק בנדיקט לסירוגין - שיתוק פריפרי של העצב האוקולומוטורי בצד הנגוע, hemiataxia ורעד כוונה בצד הנגדי

3. תסמונת מתחלפת של קלוד - שיתוק היקפי של העצב האוקולומוטורי בצד הפגוע, היפרקינזיס חוץ פירמידלי ותסמינים מוחיים בצד הנגדי

ב) אם הגשר פגום:

1. שיתוק פוביל לסירוגין - שיתוק היקפי של עצבי הפנים והאבדוקס (או שיתוק מבט לצד) בצד הפגוע והמיפלגיה ספסטית בצד הנגדי.

2. שיתוק מילארד-גובלר לסירוגין - שיתוק היקפי

עצב הפנים בצד הפגוע והמיפלגיה ספסטית מנגד

3. תסמונת בריסו-סיקארד לסירוגין - עווית של שרירי הפנים (גירוי של גרעין עצב הפנים) בצד הפגוע והמיפלגיה בצד הנגדי

4. שיתוק ריימונד-ססטן לסירוגין - שיתוק מבט לכיוון הנגע, אטקסיה, היפרקינזיס כוריאוטאידי בצד הנגוע, ובצד הנגדי - הפרעות בהמיפלגיה והפרעות רגישות.

ב) עם נזק ל-medulla oblongata:

1. תסמונת אווליס - שיתוק היקפי של עצבי הגלוס-לוע, הוואגוס וההיפוגלוס בצד הנגע והמיפלגיה ספסטית ממול.

2. תסמונת ג'קסון - שיתוק היקפי של העצב ההיפוגלוסלי בצד הנגע והמיפלגיה ספסטית בצד הנגדי

3. תסמונת שמידט - שיתוק היקפי של עצבי ההיפוגלוס, האקססורי, הוואגוס, הגלוסופרינקס בצד הפגוע והמיפלגיה ספסטית בצד הנגדי.

4. תסמונת וולנברג-זכרצ'נקו מתרחשת כאשר העורק המוח הקטן האחורי התחתון חסום ומאופיין בפגיעה משולבת בעצבי ה-IX, X, גרעין השורש היורד של זוג ה-V, הגרעינים הווסטיבולריים, מערכת הסימפתטית, הדום המוח הקטן התחתון. , השדרה השפינוצרית והספינוטלמית.

במקרה זה, בצד הפגוע ישנה חוסר תפקוד של עצב גולגולתי אחד או יותר מסוג היקפי, ובצד השני מתפתחות הפרעות הולכה (hemianesthesia, hemiparesis, hemitremor, hemiplegia).
הסיבה העיקרית לתסמונת מתחלפת היא הפרעות במחזור הדם המוחי; בשכיחות נמוכה יותר, תסמונות אלו מתרחשות עם גידולים, פציעות, מפרצות, מחלות דלקתיות במוח ובחולים עם סוכרת.

תסמונת בנדיקט (תסמונת שיתוק לסירוגין)

התסמונת מתרחשת כתוצאה מתהליך פתולוגי בחלק המדיאלי-דורסלי של המוח התיכון ברמת הגרעין האדום ומערכת המוח המוחית-אדום עם שימור הפסיקולוס הפרמידלי.
הגורמים לנגע ​​הם פקקת ודימום בעורק המוח האחורי, גרורות של גידולים.
בצד הפגוע מתרחשות היפרקינזיס אקסטרה-פירמידלי בגפיים ואטקסיה מוחית. בצד המנוגד לוקליזציה של הנגע, מתפתחים hemiparesis ספסטי קל ורעד של הגפיים התחתונות. על רקע hemiparesis, רפלקסים גידים מוגברים נצפים. בנוסף, יש עלייה בטונוס השרירים הכללי.
תסמיני עינייםנגרם על ידי שיתוק מלא או חלקי של העצב האוקולומוטורי. פטוזיס מתרחשת בצד המוקד הפתולוגי. ישנה סטייה של גלגל העין לכיוון הנגע; ייתכנו הפרעות בתנועות העיניים הקשורות במהלך ההתכנסות ובכיוון המבט למעלה או למטה.
התנהגות אבחנה מבדלתשל תסמונת זו עם התסמונות הבאות: Claude, Weber-Gubler-Gendrin, Millard-Gubler, Fauville, Nothnagel.

תסמונת ובר-פובלר (ג'ובל)-ג'נדרין (תסמונת פדונקולרית מתחלפת)

התפתחות התסמונת קשורה לתהליך פתולוגי הממוקם ישירות באזור עמודי המוח, המתרחש כתוצאה מדימומים, הפרעות במחזור הדם המוחי האיסכמי, כמו גם ניאופלזמות. בנוסף, הסימנים של תסמונת זו עשויים להיגרם על ידי דחיסה של נקע של עמודי המוח על ידי גידול הממוקם במרחק.
סימנים ותסמינים קליניים.עקב פגיעה בעצבי הפנים והלשוניים, וכן שביל פירמידהבצד המנוגד למוקד הפתולוגי מתרחש שיתוק של שרירי הפנים, הלשון והגפיים לפי הסוג המרכזי.
תסמיני עינייםנגרמים על ידי שיתוק מלא (אופטלמופלגיה, פטוזיס, מידריאזיס) או חלקי (פגיעה רק בשרירים התוך עיניים או בשרירים חוץ עיניים בודדים) של העצב האוקולומוטורי. תסמינים של שיתוק מתרחשים בצד המוקד הפתולוגי. במקרה של פגיעה בשרירים החוץ-עיניים המועצבים על ידי העצב האוקולומוטורי, גלגל העין סוטה לכיוון הרקה ו"מסתכל" לעבר המוקד הפתולוגי, "מתרחק" מהגפיים המשותקות. אם תהליך פתולוגי - למשל מפרצת בעורק המוח הקדמי - מערב את מערכת הראייה או את הגוף החיצוני, מתרחשת המיאנופסיה הומונית.

תסמונת מילארד-גובלר (ג'ובלר) (המיפלגיה תחתונה לסירוגין)

פגיעה חד צדדית בחלק הגחון של ה-pons המערבת את הגרעין או צרור הסיבים של עצב הפנים, שורש עצב האבדוקנס ומערכת הפירמידה הבסיסית מובילה להתפתחות תסמונת זו.
התהליך הפתולוגי באזור זה עשוי להיות קשור להפרעות במחזור הדם בעורקים הפרמדיים (שטפי דם, פקקת). עם התפתחות של גידול של ה-pons (לרוב גליומה ולעיתים פחות גרורות בסרטן, סרקומה, פקעות בודדות), נצפית התפתחות הדרגתית איטית של התסמונת.
סימנים ותסמינים קליניים. סימנים מופיעים בצד הפגוע שיתוק היקפיעצב הפנים, ואילו hemiparesis או hemiplegia מרכזית נצפית בצד הנגדי לנגע.

(מודול ישיר4)

תסמינים עיניים נגרמים על ידי פגיעה באדוקנס ובעצבי הפנים. בצד שממול למוקד הפתולוגי מופיעים סימני פגיעה בעצב האבדוקנס - שיתוק של שריר הישר החיצוני, פזילה משתקת מתכנסת, דיפלופיה שמתעצמת בהסתכלות לכיוון השריר הפגוע. להיפך, תסמינים של נזק לעצב הפנים נצפים בצד המוקד הפתולוגי - lagophthalmos, lacrimation.

תסמונת מונקוב

התסמונת מתרחשת עקב פגיעה בדרכי הפירמידה מעל הקפסולה הפנימית עם מעורבות של העצב האוקולומוטורי בתהליך.
סימנים ותסמינים קליניים.בצד הנגדי לנגע ​​מתרחשות hemiparesis, hemianesthesia מנותקת מלאה או חלקית, hemichoreoathetosis או hemiballismus.
תסמיני עינייםנגרמים על ידי נזק לעצב האוקולומוטורי, שתסמיניו (פטוזיס, אופתלמופלגיה חיצונית חלקית) מתרחשים בצד הפגוע. בצד הנגדי לנגע ​​נצפית hemianopsia homonymous.

תסמונת Nothnagel (תסמונת מרובעת סינדרום)

התסמונת מתרחשת עם נגעים נרחבים של המוח האמצעי הכוללים את הגג, הטגמנטום וחלקו את בסיס המוח - הלוח המרובע מושפע; גרעינים אדומים או רגליים עליונותהמוח הקטן, גרעיני עצב oculomotor, מדיאלי גופים גאוניים, מרכזי חומר אפורסביב אמת המים הסילבית. הגורם העיקרי לתהליך הפתולוגי הוא גידולי יותרת המוח.
סימנים ותסמינים קליניים.עם הופעת המחלה מופיעים סימנים של נזק למוח הקטן: אטקסיה, רעד כוונה, היפרקינזיס של כוריאפורמי או אתטואיד; ישנה ירידה בשמיעה משני הצדדים או רק בצד המנוגד ללוקליזציה של הנגע. במקרים מסוימים מתפתחת paresis ספסטי של הגפיים. עקב נגעים פירמידליים דו-צדדיים, מתרחשת paresis מרכזי של עצבי הפנים וההיפוגלוס.
תסמיני עינייםנגרם כתוצאה מנזק לעצבים האוקולומוטוריים. אופטלמופלגיה דו-צדדית, מידריאזיס ופטוזיס נצפות. במקרה של נגע חד צדדי, התסמינים בולטים יותר בצד הנגדי לנגע. תסמיני העיניים מתגברים בהדרגה. ראשית, מתרחשים שינויים בתגובות אישונים. לאחר מכן, מופיע שיתוק מבט אנכי (בדרך כלל כלפי מעלה, לעתים רחוקות יותר כלפי מטה), ואחריו שיתוק של הישר הפנימי והשרירים האלכסוניים העליונים. פטוזיס מתפתח מאוחר יותר מתסמינים אחרים.

תסמונת קלוד (סינדרום גרעין אדום, תסמונת נחיתה)

התהליך הפתולוגי בתסמונת זו ממוקם בבסיס הרגליים וכולל את סיבי העצב האוקולומוטורי. התפתחות התסמונת נגרמת כתוצאה מנזק לענפי עורק המוח האחורי - האמצעי וה עורקים אחורייםגרעין אדום, המספק דם לחלקים התחתונים של הגרעין האדום. הגורמים השכיחים ביותר לנזק לכלי הדם הם טרשת עורקים ודלקת עגבת.
סימנים ותסמינים קליניים. עקב פגיעה בדוכן המוח הקטן העליון או בגרעין האדום עצמו בצד הנגדי לנגע, מתרחשת רעד כוונה. במצבים מסוימים, מתפתחות היפרקינזיס כוריאפורמי, דיסארטריה והפרעות בליעה.
תסמיני עיניים. כתוצאה מפגיעה בעצבי האוקולומוטוריים ולעיתים הטרוקליאריים, נצפית אופתלמופלגיה חלקית בצד המוקד הפתולוגי.
אבחון דיפרנציאלי של המצב המדובר מתבצע עם תסמונות בנדיקט וובר-גובלר-ג'נדרין.

תסמונות מתחלפות בנוירופתיה סוכרתית

התפתחות התסמונת נגרמת על ידי פגיעה חד צדדית בגזע המוח המערבת את עצבי הגולגולת, כולל העצב האוקולומוטורי. אופייני הוא התפתחות של שיתוק היקפי בצד הנגוע בשילוב עם הפרעות הולכה בצד הנגדי. אפשר לפתח אחת משתי אפשרויות קורס קלינישל תסמונת זו בחולים עם נוירופתיה סוכרתית.
התמונה הקלינית של המחלה במקרה הראשון כוללת paresis מבודד או שיתוק של עצב abducens בצד הפגוע.
במקרה זה, בצד הנגדי יש hemiparesis קל, לפעמים עם hemihypesthesia.
הגרסה השנייה של התסמונת היא נגע משולב של עצב האבדוקנס וענפים של העצב האוקולומוטורי המעצבן את השרירים החוץ-עיניים בצד הפגוע. בדיוק כמו במקרה הראשון, hemiparesis מתרחשת בצד הנגדי.

תסמונת פווויל (תסמונת יון מתחלפת)

עם תסמונת זו, יש מיקום חד צדדי של התהליך הפתולוגי באזור החלק התחתון של ה-pons של המוח. הגורמים למחלה עשויים להיות פקקת של העורק הבזילרי, הפרעות במחזור הדם בעורקים הפרמדיים או הארוכים, גליומה פונטין, גרורות סרטניות, סרקומה וכו'.
סימנים ותסמינים קליניים. באופן אופייני, בצד הנגדי של הנגע, מתרחש נגע של עצב הפנים עם סימפטומים פארזיס היקפישרירי הפנים, hemiparesis או hemiplegia ו hemianesthesia (או hemitipesthesia) מהסוג המרכזי.
תסמיני עיניים. עקב שיתוק היקפי או paresis של עצב האבדוקס בצד הפגוע, מתרחשים פזילה מתכנסת שיתוק ושיתוק מבט לעבר הנגע. במקרים מסוימים, lagophthalmos הוא ציין בצד הפגוע - תוצאה של נזק לעצב הפנים.

מחלה כמו תסמונת וובר תוארה לראשונה רופא אנגליהרמן דיוויד ובר במאה ה-19. המאפיינים העיקריים של התסמונת הם: שיתוק אוקולומוטורי חד צדדי, המיפלגיה והמיפרזיס, וכן פגיעה בעצב הפנים וההיפוגלוסלי. לפעמים המחלה מסובכת על ידי ההמיאנופסיה.

תסמונת ובר היא מחלה מורכבת ונדירה למדי, והיא אחת הגרסאות של הפתולוגיה הנוירולוגית מהקטגוריה של תסמונות מתחלפות peduncular.

קוד ICD-10

H49.0 שיתוק עצבי 3 [oculomotor]

G52.9 נזק לעצב הגולגולת, לא מוגדר

גורמים לתסמונת וובר

הופעת המחלה קשורה לשינויים פתולוגיים המתרחשים בסמיכות לזרועות המוח. שינויים כאלה עשויים להיות תוצאה של הפרעות במחזור הדם של המוח (איסכמיה מוחית), הפרעה בשלמות של כלי המוח או תהליכי גידול.

בנוסף, התפתחות הפתולוגיה עשויה להיות קשורה ללחץ מקומי של הגידול על עמודי המוח, גם אם הגידול ממוקם במרחק מסוים מאזור זה.

תסמינים של תסמונת וובר

הסימנים הראשונים למחלה הם שיתוק גובר של שרירי הפנים, שרירי הלשון, הידיים והרגליים בגרסה המרכזית. תסמינים קליניים מוסברים על ידי אימוביליזציה מוחלטת או חלקית של העצב האוקולומוטורי. תפקוד לקוי של השרירים מוביל לסטייה מאולצת של גלגל העין לצד הזמני. זה נראה כאילו העין "מסתכלת" אליו צד הפוךמהצד הפגוע.

עם פגיעה בו זמנית בשבילים מערכת חזותיתמתרחשת hemianopsia - עיוורון דו צדדי של מחצית שדה הראייה. למטופל יש פזילה רחבה, תפקוד חזותינפילות, צבעים וגוונים שונים במתח רב.

בנוסף, ניתן לזהות תנועות אינטנסיביות וקצביות כגון קלנוס, הנגרמות כתוצאה מדחיפה של התכווצויות שרירים. עם הזמן, מצבו של המטופל מחמיר: תפקוד כפיפת היד בגובה רפלקס ההגנה נפגע.

טפסים

תסמונת ובר מתייחסת לתסמונות מתחלפות, שעיקרן הפרעה תפקודית של עצבי הגולגולת בצד הנזק, כמו גם הפרעה פעילות מוטורית(בצורה של paresis ושיתוק), אובדן רגישות (גרסה מוליכה) ותיאום תנועות.

בהתאם למיקום המוקד הפתולוגי, תסמונות כאלה מחולקות לסוגים הבאים:

• תסמונת peduncular (עם נזק לבסיס, או לרגליים, של המוח);
• תסמונת פונטין (פתולוגיה פונטינית);
• תסמונת bulbar (פגיעה ב-medulla oblongata).

תסמונת ובר מסווגת כמגוון peduncular של המחלה.

תסמונת Klippel-Trenaunay-Weber

תסמונת Klippel-Trenaunay-Weber דומה לתסמונת וובר שאנו מתארים רק בשם. מהות המחלה שונה באופן משמעותי: הפתולוגיה קשורה פגם לידהבמערכת כלי הדם, שנוצרת בתקופה העוברית.

המחלה מאופיינת בהופעת נבוס על הגפה, בדומה לטלנגיאקטזיה, על רקע ורידים בולטיםורידים ואנסטומוז ורידי-עורקי בצד הפגוע. ישנם מקרים תכופים של התפתחות ענקיות חלקית של הרגל הפגועה או (לעתים קרובות פחות) הזרוע. חלק מהמטופלים מראים עקמומיות של עמוד השדרה, פריקת מפרק הירך ושינויים דפורמטיביים במפרקים וברגליים. גם כלי הדם של איברי הראייה, הריאות והכליות משתנים.

הטיפול בפתולוגיה מתבצע בניתוח.

השם השני לתסמונת Klippel-Trenaunay הוא תסמונת Parkes-Weber-Rubashov, או פשוט תסמונת Weber-Rubashov.

תסמונת סטרג'-ובר-קראבה

אַחֵר תסמונת תורשתיתסטרג'-ובר-קראבה מאופיין בסימנים הבאים המופיעים מיד לאחר לידת התינוק:

• אנגיומות מרובות ( תצורות כלי דם) על עור, לפעמים - נבי;
• פגיעה בכלי איברי הראייה, מה שמוביל לחוסר איזון של נוזלים בחלל העין וגלאוקומה. כתוצאה מכך - שינויים בקרומי העין, היפרדות רשתית, עיוורון;
• נזק לכלי הדם קרומי המוח, הופעת אנגיומות על קליפה רכה, hemiparesis (אי מוביליזציה של חצי גוף), hemianopsia (אובדן ראייה חד צדדי), היפראקטיביות, הפרעות מוחי וכלי דם, הפרעות קואורדינציה מוטורית, תסמונת עווית, הפרעות התפתחות אינטלקטואלית.

הטיפול בתסמונת הוא סימפטומטי.

אחרת, התסמונת נקראת אנגיומטוזיס אנצפלוטריגמינלי.

תסמונת ובר-אוסלר

השם המדויק של תסמונת וובר-אוסלר הוא מחלת רנדו-ובר-אוסלר.

הבסיס לפתולוגיה זו הוא מחסור בחלבון הטרנסממברני אנדוגלין, שהוא מרכיב של מערכת קולטני β של גורם הגדילה המשתנה. המחלה מועברת בתורשה אוטוזומלית דומיננטית ומאופיינת בתסמינים הבאים:

• אנגיואקטזיות רבות בגוון סגול-אדום בגודל 1-3 מ"מ;
• כלי נימי עור מורחבים;
• דימומים תכופים מהאף.

התסמונת מתבטאת כבר בינקות, מחמירה לאחר גיל ההתבגרות.

אבחון של תסמונת וובר

אבחון תסמונת וובר יכול להיות קשה. למרבה הצער לא שיטות ספציפיות, אשר קובעים לחלוטין את המחלה. לכן, יש צורך להשתמש בתסביך אבחון מלא על מנת לקבוע נכון את האבחנה.

• אבחון מעבדה מבוסס על השימוש שיטות שונותבדיקת תפקודי המוח. תסמונת וובר אינה מייצרת שינויים כלשהם בהרכב נוזל השתן או הדם, ולכן הבדיקות המתאימות נחשבות ללא אינפורמטיביות. לפעמים ניתן לרשום ניקור בעמוד השדרה כדי להסיר נוזלים לבדיקה נוספת. במקביל נקבע לחץ הנוזל השדרתי.
• אבחון אינסטרומנטליכולל:
  • הערכת כלי הדם של קרקעית העין (נפיחות, מלאות, עווית כלי דם, נוכחות של שטפי דם);
  • נוירוסאונדוגרפיה (בדיקת אולטרסאונד רכיבים מבנייםמוח, למשל, חללי מוח - חדרים);
  • טומוגרפיה ממוחשבתו-NMR - שיטה של ​​בליעת תהודה או קרינה על ידי חומר אלקטרומגנטי.

טיפול בתסמונת וובר

הטיפול בתסמונת וובר צריך להיות מכוון לחיסול הגורם הבסיסי שינויים פתולוגייםבבסיס המוח. לכן, מוקד הטיפול הוא טיפול בהפרעות במחזור הדם המוחי, הפרעות בכלי הדם, תהליכים דלקתיים של קרומי המוח, הסרת גידולי גידול, מפרצת וכו'.

ניתן להקצות:

• נוגדי פרכוסים או תרופות פסיכוטרופיות;
• תרופות להפחתת לחץ תוך גולגולתי ותוך עיני.

במידת הצורך, רופאים פונים להתערבות כירורגית כדי לתקן חריגות כלי דם ומבניות.

נכון להיום, השתלת תאי גזע נחשבת לאחת הדרכים היעילות ביותר לטיפול בתסמונות מתחלפות מכל מוצא.

תאי גזע לאחר השתלה למוח מפעילים שיקום רקמות (כולל רקמת עצב), מה שיוצר תנאים נוחים ביותר לטיפול והתחדשות של מבני מוח פגועים. לאחר השיקום הסופי של רקמת המוח, מהלך תסמונת וובר משתפר משמעותית.

פירוש המונח "תסמונות מתחלפות". מצבים פתולוגיים, בהם יש פגיעה בעצבי הגולגולת ופגיעה בתפקוד החושי. למחלות מסוג זה יש השפעה שלילית על איכות החיים של האדם. הם מחולקים למספר סוגים, הנבדלים זה מזה בתמונתם הקלינית. בטיפול בתסמונות מתחלפות משתמשים בהם טכניקות מודרניותשעוזרים להקל על מצבו של המטופל.

תסמונות מתחלפות הן הפרעות נוירולוגיות המערבות נזק חד צדדי לעצבי הגולגולת

מצבים פתולוגיים הנקראים תסמונות מתחלפות מופיעים כאשר מחצית אחת של חוט השדרה או המוח מושפעת. הם מאובחנים גם אצל אנשים עם חד צדדי נגע משולברקמת המוח ואיברי החישה. פתולוגיה יכולה להיגרם על ידי הפרעה בזרימת הדם והתפתחות של ניאופלזמות דמויות גידול.

יש סיווג שלם של תסמונות מתחלפות. חשוב להיות מסוגלים להבחין בין מחלות זו מזו, שכן הבחירה של טיפול מתאים תלויה בכך.

תמונה קלינית לפי סוג

מצבים כואבים מחולקים לקבוצות נפרדות בהתאם למיקום הנגע. יש להם קוד משלהם בסיווג הבינלאומי של מחלות ICD-10.

Bulbar

הפתולוגיה מאופיינת בפגיעה בעצבי הגולגולת, כתוצאה מכך מופרעת פעילותם, המחלה פוגעת גם בגרעינים הממוקמים במדולה אובלונגטה.

תסמונות Bulbar נמצאות ב-ICD-10 תחת קוד G12.2.

תהליכים פתולוגיים נוטים להתקדם ולהחמיר את מצבו של המטופל.

פונטין

המחלות מאופיינות בפגיעה ב-pons של המוח. מומחים מזהים מספר תסמונות הנבדלות בתכונה זו.

תסמונות פונטין מוצגות ב-ICD-10 תחת קוד G37.

תסמונות פונטין מתרחשות אצל אנשים מקבוצות גיל שונות.

Peduncular

Penduncular הם מצבים פתולוגיים המתפתחים על רקע פגיעה בעמוד המוח. לפתולוגיות מסוג זה יש משלהן תסמינים קליניים, כמו גם תסמונות גזע.

מחלות מוצגות ב-ICD-10 תחת קוד F06.

שיטות אבחון מודרניות מאפשרות לך לקבוע נכון את התנאים הללו.

hemiparesis מרכזי של הגפיים

המחלה גורמת לאובדן תחושה בחלקים מסוימים בגוף.

hemiparesis מרכזי היא מחלה שבה תפקודים תת-קורטיקליים גבוהים יותר מופרעים. כתוצאה מכך, אדם מאבד את התחושה בחלק מסוים בגופו.

המחלה רשומה ב-ICD-10 בקוד G81.

קבוצה זו של תסמונות מתחלפות כוללת מצבים פתולוגיים המאופיינים בתיאור כללי של השינויים הנצפים בצד הנגדי, ללא קשר למיקום הנגע.

בצד הנגדי, חולים עם אבחנה זו חווים היפרטוניות ספסטית, התפתחות רפלקסים פתולוגיים, הרחבת אזורי רפלקס. הרופאים מאבחנים גם hemiparesis מרכזי של הגפיים עם חיקוי, תנועות קואורדינציה וסינקינזיס כואב. למספר ביטויים קלינייםמחלות כוללות את רפלקס הקיצור המגן ואת רפלקס ה-Remak.

אבחון

אם אתה חושד בהתפתחות של תסמינים האופייניים לתסמונות מתחלפות, עליך לפנות לעזרה מנוירולוג. הוא מאבחן את גזע המוח וחלקים אחרים שלו, מעריך את מצבו של המטופל ומניח הנחות משלו לגבי האבחנה.

תסמונת נוירולוגית, אשר נחקרת בנוירולוגיה, דורשת מחקר מפורט. על המטופל לעבור אבחון יסודי, שיקבע הסיבה האמיתיתמצב כואב.

נוירולוג יכול לבצע אבחנה משוערת לאחר בדיקת המטופל. במהלך האבחון, המומחה יזהה תכונות מאפיינותלתסמונת מסוג מסוים לסירוגין.

כדי לקבוע את הגורם המדויק למחלה, נדרשות שיטות מחקר נוספות:

1. הדמיית תהודה מגנטית (MRI) של המוח. המחקר מספק מידע על מיקומם של מוקדים דלקתיים, גידולים והמטומות. זה יכול לשמש גם כדי לדמיין את אזור השבץ ומבני גזע דחוסים.
2. דופלרוגרפיה טרנסגולגולתית של כלי מוח (TCDG). אחת משיטות האבחון האינפורמטיביות ביותר. בעזרתו, חוקרים הפרעות בזרימת הדם המוחית. הרופא מזהה נוכחות של כלי דם מקומיים ותרומבואמבוליזם.
3. אולטרסאונד דופלר של כלי דם חוץ גולגולתיים (USDG). השיטה משמשת לבדיקת חסימה של עורקי החוליות והעורקים הצוואריים.
4. ניתוח נוזל מוחי. אבחון מחייב נטילת ניקור מותני. זה הופך להיות הכרחי אם יש חשד להתפתחות של תהליך זיהומי ושינויים דלקתיים בנוזל השדרה.

אבחון מורכב מאפשר לקבוע נוכחות של תהליכים פתולוגיים בגוף האדם המשפיעים על התפתחות תסמונת מתחלפת.

אם יש בעיה באספקת הדם למוח, יש צורך בהתערבות כירורגית.

הטיפול נועד להקל על המחלה הבסיסית ותסמיניה. זה עשוי לכלול טכניקות שמרניות וכירורגיות. גם מונה הליכי שיקוםשיכול לשפר את מצבו של המטופל.

טיפול שמרני

מומלץ לחולים עם תסמונת מתחלפת טיפול תרופתי. למטופל נקבע קורס של תרופות המבצעות את המשימות הבאות:

• לחץ דם מופחת.
• הקלה על נפיחות של רקמות רכות.
• נורמליזציה של חילוף החומרים במוח.

בחירת הטיפול תלויה ישירות באטיולוגיה של המחלה. למשל, מתי שבץ איסכמיטיפול וסקולרי וטרומבוליטי מסומן. במקרה של נגעים זיהומיים של הגוף, אי אפשר להסתדר בלי קורס אנטי-ויראלי, אנטי-מיקוטי ואנטיבקטריאלי של תרופות.

טיפול כירורגי

שיטות טיפול שמרניות לא תמיד עוזרות להשתפר מצב נוכחיחולה עם תסמונת מתחלפת. אם טיפול תרופתי אינו מניב תוצאות, אז הוא רושם טיפול נוירוכירורגי. שיטות כאלה נדרשות לפתולוגיות הבאות:

• ניאופלזמות נפחיות באזור הנגעים.
• פגיעה באספקת הדם למוח.
• שבץ דימומי.

על פי אינדיקציות, חולים נקבעים היווצרות של אנסטומוזה חוץ-אינטרקרניאלית, כוסות רוח של גוף הגידול, כריתת אנדרטרקטומיה של הצוואר או שחזור של עורק החוליה.

שיקום

רופא פיזיותרפיה יעזור לך לבחור תרגילים לשיקום בריאותך.

לאחר הטיפול העיקרי בפיקוח מומחה שיקום, המטופל מתחיל בשיקום. בתהליך מעורבים רופא פיזיותרפיה ומסאז'יסט.

שיטות טיפול שיקומי מכוונות למניעת סיבוכים ולהגדלת טווח התנועות שיש לבצע על ידי אדם עם תסמונת מתחלפת.

להתפתחות הפתולוגיה יכולות להיות תוצאות שונות. הכל תלוי בסוג התסמונת ובחומרתה. ברוב המקרים, מחלות מובילות לנכות.