7672 0

תסמונת קרצינואיד - קומפלקס סימפטומים הקשור לגדילה וייצור הורמונים של גידולים שמקורם בתאי אנטרוכרומפין. קרצינואיד מתייחס לגידול הגורם לתסמונת קרצינואיד (טבלה 1).

שולחן 1

תסמונת קרצינואיד

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

על פי המבנה ההיסטולוגי, מערך ההורמונים המיוצר ומידת הממאירות, גידולים קרצינואידים משתנים באופן משמעותי בהתאם למיקום. גידולים קרצינואידים מחולקים לאלו שמקורם בחזית, באמצע ו קטעים אחורייםמעי עוברי ראשוני (טבלה 2). קרצינואידים במעיים מהווים 90% מכלל הגידולים הקרצינואידים. לרוב, קרצינואיד המעי ממוקם באיליאום הטרמינל, התוספתן והרקטום.

שולחן 2

סיווג גידולים קרצינואידים

פתוגנזה

רוב התסמינים של תסמונת קרצינואיד נגרמים מהפרשת יתר על ידי הגידול של חומרים כמו סרוטונין, קינינים, היסטמין, קטכולאמינים ופרוסטאגלנדינים. הסמן הביוכימי העיקרי של תסמונת קרצינואיד הוא סרוטונין. גידולים שמקורם במעי הקדמי (סימפונות, קיבה) מייצרים בעיקר 5-hydroxytryptophan ולא סרוטונין. המטבוליט העיקרי של אמינים ביוגניים הוא חומצה 5-Hydroxyindoleacetic(5-GIUK). פתוגנזה של הפרט ביטויים קלינייםתסמונת קרצינואיד מוצגת בטבלה. 3.

שולחן 3

פתוגנזה של ביטויים קליניים בודדים של תסמונת קרצינואיד

התסמינים הנרחבים של תסמונת קרצינואיד בקרצינואיד במעי תואמים לשלב המאוחר של תהליך הגידול. נגע גרורתיכָּבֵד. הגידול הראשוני, ככלל, קטן בגודלו, והמוצרים המופרשים על ידו, הנכנסים לכבד, מושבתים לחלוטין. כאשר הכבד מפסיק להתמודד עם הפרשת גידול מסיבית, תוצריו מתחילים להיכנס למחזור הדם, ורק אז מופיעים התסמינים של תסמונת קרצינואיד. באותו אופן, מבחינה מכנית, מוסבר הנזק השולט לאנדוקרדיום של החלקים הימניים של הלב בקרצינואיד המעי, שבו דם מהכבד הפגוע נכנס דרך הווריד הנבוב התחתון. ההבדל בין צורות קרצינואידיות מחוץ למעיים לבין צורות מעיים הוא שתוצרי הפרשת הגידול נכנסים ישירות למחזור הדם המערכתי ולא למערכת הפורטלית. לפיכך, במקרים אלו, הסימפטומים של תסמונת קרצינואיד עלולים להתפתח עוד לפני כן שלבים מוקדמיםתהליך הגידול, כאשר ניתוח רדיקלי עדיין אפשרי.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

השכיחות של מקרים חדשים של גידולים קרצינואידים היא 1 ל-100,000 בשנה. גיל ממוצע של ביטוי של קרצינואידים מעי דקהוא בן 50-60; מתרחש בשכיחות שווה אצל גברים ונשים.

ביטויים קליניים

• שלשולים, כאבי בטן, גיהוקים.
• גלי חום, טלנגיאקטזיה, ציאנוזה. גלי חום יכולים להיות מופעלים פעילות גופניתאלכוהול או מזונות כגון גבינה, בשרים מעושנים, קפה. ניתן לחזור עליהם במהלך היום, בדרך כלל נמשכים מספר דקות, מלווים בהזעה קשה. חולים מתלוננים על תחושת חום, דפיקות לב ורעד. חלקם עלולים לחוות קריעה מוגזמת והזלת ריר. על רקע זה, מבוטא תת לחץ דם עורקי, קשיי נשימה, שלשולים. עור הפנים והחצי העליון של הגוף מקבל בהדרגה גוון אדום-כחלחל מתמשך, ומופיעה טלנגיאקטזיה (איור 1). עם קרצינואיד של הקיבה והסימפונות, גלי חום מופיעים ככתמים אדומים בהירים על הפנים והחצי העליון של הגוף עם גבול ברור.
• ברונכוספזם (10-15%), קוצר נשימה, גירוד כללי.
• פיברוזיס של מסתמי הלב (2/3 מהחולים) עם התפתחות של אי ספיקת חדר ימין, לעתים רחוקות - פיברוזיס mesenteric ו retroperitoneal (עם תסמינים של חסימת מעיים וחסימת השופכה).
• צמיחת גידול וגרורות (חסימת מעיים, צהבת חסימתית וכו').

אורז. 1. שינוי בגוון העור של המטופל במהלך גלי חום עם תסמונת קרצינואיד

אבחון

1. הסמן העיקרי של גידולים קרצינואידים הוא מטבוליט הסרוטונין - 5-HIAA, הנקבע בשתן של 24 שעות. מכריע באבחון של קרצינואיד הסימפונות והקיבה הוא קביעת הסרוטונין וההיסטמין בשתן.

2. אבחון מקומי של גידול. סינטיגרפיה של קולטני סומטוסטטין היא אינפורמטיבית מאוד עבור גידולים קרצינואידים.

אבחנה מבדלת

1. תסמונות קליניות המלוות בגלי חום (תסמונת פוסט-מנופאוזה, שחמת כבד, גלי חום אידיופטיים).

2. אם בתמונה הקלינית יש מרכיב סימפטואדרנלי בולט, יש צורך אבחנה מבדלתעם פיאוכרומוציטומה.

3. גרורות לכבד של גידול במיקום ראשוני לא ידוע.

יַחַס

התערבות כירורגית עשויה להיות הגיונית גם אם מתגלות גרורות מרוחקות, במיוחד בודדות, הגדלות לאט.

כימואמבוליזציה וביטול אלכוהול של גרורות בכבד.

טיפול אנטי-פרוליפרטיבי וסימפטומטי: תרופת הבחירה היא אוקטראוטיד. בנוסף, תרופות α-אינטרפרון ופוליכימותרפיה (סטרפטוזוטוצין, 5-fluorouracil ואדרימיצין) יעילות.

תַחֲזִית

הממאירות של גידולים קרצינואידים משתנה מאוד, עם שיעור הישרדות של 5 שנים של כ-50%. מקרים שתוארו זרם ברק, אך לעתים קרובות יותר תוחלת החיים של חולים, גם עם תהליך גרורתי נרחב, היא יותר מ-5 שנים (מתוארים מקרים של הישרדות עד 20 שנים ומתוארים מקרים רבים עד 10 שנים) וניתן להאריך באופן משמעותי על רקע המודרני טיפול אנטי-פרוליפרטיבי. הפרוגנוזה נוחה ביותר עבור קרצינואיד של התוספתן, הגרועה ביותר - עבור קרצינואיד הסימפונות.

Dedov I.I., Melnichenko G.A., Fadeev V.F.

הביטויים העיקריים של תסמונת קרצינואיד הם שלשולים וגלי חום.

היפרמיה היא התסמין השכיח ביותר שמתרחש. כמעט תשעים אחוז מהחולים הסובלים ממחלה זו מראים סימנים של היפרמיה. יש עלייה בטמפרטורה, הפנים והצוואר הופכים לאדומים. אדמומיות יכולה להתרחש עקב מתח רגשי, שתיית אלכוהול, עבודה פיזית. אדמומיות מתרחשת באופן פתאומי ונמשכת בין מספר דקות למספר שעות. במקביל, לחץ הדם של המטופל יורד, מופיעה סחרחורת ופעימות הלב גדלות. ישנם רופאים המאמינים כי עם עלייה בסרוטונין, ברדיקינין וחומר P, נוצרת אדמומיות והתסמינים הללו מתגברים. סרוטונין עלול לגרום לשלשולים, היסטמין - צפצופים, טצ'יקינינים - אדמומיות בשל העובדה שהוא מרחיב את כלי הדם.

שלשול - יכול להופיע עם היפרמיה או בפני עצמו. רופאים מייחסים שלשול לפעולת הסרוטונין. מופיע בכ-75% מהחולים. כדי להפחית את הביטויים, השתמש בקודאין פוספט כל שש שעות, 15 מ"ג, לופרמיד - המינון ההתחלתי הוא 4 מ"ג פעם אחת, ולאחר מכן 2 מ"ג, המינון היומי המרבי הוא 16 מ"ג.

בעיות לב - מתרחשות במחצית מהחולים עם תסמונת קרצינואיד. שינויים בתסמונת קרצינואידית רקמת חיבורבשסתום הריאתי של הלב. בשל העובדה שהמסתם מעובה, מושפע מתסמונת קרצינואידית, הלב מתחיל לשאוב בצורה גרועה דם מהקיבה הימנית לריאות ולחלקים אחרים בגוף, זה מוביל לאי ספיקת לב. עם התפתחות אי ספיקת לב מתרחשת מיימת, הכבד מתרחב והרגליים מתנפחות. תסמינים כאלה נגרמים על ידי פעולה ממושכת של סרוטונין בכמויות גדולות בדם.

משבר קרצינואיד הוא הכי הרבה מצב מסוכןמה שעלול להתרחש במהלך הניתוח. ירידה חדה לחץ דם, עלייה ברמות הגלוקוז בדם, דפיקות לב, ברונכוספזם. משבר קרצינואיד יכול להוביל למוות של החולה, ולכן משתמשים בסומטוסטטין לפני הניתוח כדי למנוע משבר.

צפצופים - מתרחשת עקב עוויתות הסימפונות כתוצאה מפעולת ההורמונים המשתחררים מהגידול.

כאבי בטן שכיחים בחולים עם תסמונת קרצינואיד. גרורות מתפשטות לכבד ומופיעים כאבים, או עקב חסימת מעיים, שכן הגידול נמצא לעתים קרובות יותר במעיים.

הגידולים המאובחנים השכיחים ביותר הנובעים מתאי המערכת הנוירואנדוקרינית נקראים קרצינואידים. מכלול התסמינים המתרחשים כאשר מתפתח גידול קרצינואיד נקרא תסמונת קרצינואיד.

מהי תסמונת קרצינואיד?

גידולים נוירואנדוקריניים (קרצינואידים) משחררים הורמונים לדם (בדרך כלל היסטמין, סרוטונין, פרוסטגלנדין וכו'). עקב כניסתם של הורמונים אלו לדם, מתחילה להתפתח תסמונת קרצינואידית, עם תסמינים אופייניים.

גידולים נוירואנדוקריניים יכולים להתפתח כמעט בכל איבר.

מרפאות מובילות בישראל

בדרך כלל, ניאופלזמות הגורמות לתסמונת קרצינואידית ממוקמות ב:

• מעי דק– 39% מהמקרים;
• נספח – 26% מהמקרים;
• פי הטבעת - 15%;
• ברונכי - 10%;
• חלקים אחרים של המעי הגס - 1-5%;
• לבלב - 2-3%;
• קיבה - 2-4%;
• כבד - 1%.

במקרים מסוימים, גידולים קרצינואידים של מערכת העיכול משולבים עם ניאופלזמות אחרות של המעי הגס. קרצינואידים במעיים עשויים שלא להתבטא בשום צורה עד להופעת גרורות ועד שהמחלה תגיע לשלב הסופני.

למרות ש במשך זמן רבהוא האמין כי קרצינואידים שייכים ניאופלזמות שפירות, נמצא שלמרות התפתחותם האיטית, לניאופלזמות הללו יש כמה סימנים של ממאירות והן מסוגלות לבצע גרורות לקבוצות מסוימות של איברים.

תסמונת קרצינואיד מופיעה אצל גברים ונשים כאחד בשכיחות שווה, ולרוב מתרחשת בין גיל 50 ל-60.

סרטון על הנושא:

פתוגנזה של תסמונת קרצינואיד

גורמים נטייה להיווצרות תסמונת קרצינואיד הם:

• נטייה תורשתית (לדוגמה, ניאופלזיות אנדוקריניות מרובות);
• מגדר (נפוץ יותר אצל גברים);
• שתייה מופרזת של אלכוהול, עישון;
• סוגים מסוימים של נוירופיברומטוזיס;
• היסטוריה של מחלות קיבה.

ניתן לציין כי צורות שונותקרצינומות מאובחנות אצל אנשים מגזעים שונים, אפרו-אמריקאים נוטים יותר לחוות גידולי קיבה, ואירופים סובלים מקרצינומה של הריאות.

הסיבה לתסמונת קרצינואידית היא פעילות הורמונליתגידולים שמקורם בתאים נוירואנדוקריניים של מערכת APUD. התסמינים נגרמים משינויים בתכולת ההורמונים השונים בדם המטופל. ניאופלזמות כאלה משחררות לעתים קרובות כמויות גדולות יותר של סרוטונין, ונצפית עליה בכמות ההיסטמין, ברדיקינין, פרוסטגלנדינים והורמונים פוליפפטידיים.

חָשׁוּב! תסמונת קרצינואיד אינה מופיעה בכל החולים עם גידולים קרצינואידים.

בגידולים של המעי הגס והדק, התסמונת נצפית לעתים קרובות יותר לאחר גרורות לכבד. גרורות לכבד מובילות לעובדה שמוצרי סרטן מתחילים לזרום ישירות דרך ורידי הכבד לזרם הדם הכללי מבלי להתפרק בתאי הכבד.

עם קרצינואידים הממוקמים בסימפונות, בריאות, בלבלב, בשחלות ובאיברים אחרים, תסמונת זו יכולה להופיע לפני תחילת גרורות, בשל העובדה שדם מאיברים נגועים אינו מטוהר בכבד לפני הכניסה למחזור הדם של המערכת. ניאופלזמות ממאירותלעורר את המראה של תסמונת קרצינואיד לעתים קרובות יותר מאשר ניאופלזמות שאינן מראות סימנים של ממאירות.

עלייה ברמות הסרוטונין גורמת לשלשולים, כאבי בטן, פתולוגיה לבבית וחוסר ספיגה. כאשר רמות ברדיקינין והיסטמין עולות, מתרחשים גלי חום.

ביטויים של תסמונת קרצינואיד

לתסמונת זו יש את התסמינים הבאים:

• גאות ושפל;
• נגע סיבי של האזור הימני של הלב;
• תחושות כואבותבבטן;
• שלשול מתמשך;
• ברונכוספזם.

התסמין השכיח ביותר של תסמונת קרצינואיד הוא גלי חום.. מופיע כמעט בכל החולים. גלי חום מאופיין באדמומיות פתאומית לסירוגין של פלג הגוף העליון. לעתים קרובות יותר, היפרמיה בולטת יותר באזור האחורי של הראש, הצוואר או הפנים. חולים עם תסמונת קרצינואיד חווים חום, חוסר תחושה ותחושת צריבה. גלי חום מלווים בקצב לב מוגבר ובירידה בלחץ הדם. סחרחורת עלולה להתרחש, אשר מוסברת על ידי ירידה באספקת הדם למוח. התקפים עשויים להיות מלווים ב: דמעות ואדמומיות של הסקלרה.

בשלבים הראשונים של תסמונת קרצינואיד, גלי חום מורגשים אחת לכמה ימים או שבועות. ככל שהתסמונת מתפתחת, מספרם עולה ל-1-2 או אפילו 10-20 פעמים ביום. משך גלי החום נע בין מספר דקות למספר שעות. לעתים קרובות יותר, התקפות מתרחשות עקב צריכת אלכוהול, מזון שומני, חריף, חריף, מתח נפשי, פעילות גופנית ונטילת תרופות המעלות את רמות הסרוטונין. לעתים נדירות, גלי חום יכולים להתרחש באופן ספונטני, ללא סיבה נראית לעין.

פתולוגיה לבבית מאובחנת במחצית מהחולים עם תסמונת קרצינואידית. פיברוזיס אנדוקרדיאלי מתרחש לעתים קרובות יותר, אשר מלווה בנזק בצד הימני של הלב. הצד השמאלי מושפע לעתים רחוקות, עקב הרס הסרוטונין כאשר הדם עובר דרך הריאות. בעקבות זאת עלולים להתפתח אי ספיקת לב וגודש. מעגל גדולמחזור הדם הם יכולים להתבטא כמיימת, בצקת גפיים תחתונות, כאב בהיפוכונדריום הימני, פעימה ונפיחות של ורידי הצוואר.

ביטוי שכיח נוסף לתסמונת קרצינואידית הוא כאב בבטן, המוסבר בנוכחות חסימה בתנועת תוכן המעי. זה נובע מהגידול בגודל גידול ראשוניאו מופיע ב חלל הבטןמוקדים משניים.

שלשול מופיע ב-75% מהחולים עם תסמונת קרצינואיד. זה מתפתח עקב תנועתיות מוגברת של המעי הדק בהשפעת הסרוטונין. לעתים קרובות יותר, סימפטום זה הוא כרוני ומתמשך, ועוצמתו עשויה להשתנות. עקב חוסר ספיגה, כל סוגי חילוף החומרים (פחמימה, חלבון, מים-אלקטרוליט, שומן) מופרעים, ומתפתחת היפווויטמינוזיס. ככלל, זה מתרחש עקב גירוי של הקרום הרירי מערכת עיכול, חסימת מעיים.

ב-10% מהחולים עם תסמונת קרצינואיד, מופיע ברונכוספזם. עלולים להתרחש התקפים של קוצר נשימה בנשימה, מלווים בשריקות וצפצופים מזמזמים.

תוצאה מסוכנת של תסמונת קרצינואיד היא משבר קרצינואיד. מצב המתרחש במהלך התערבויות כירורגיות ומלווה בירידה חדה בלחץ הדם, מוגבר קצב לב, ברונכוספזם בולט ועלייה בכמות הגלוקוז בדם.

עם תסמונת קרצינואידית ארוכת טווח, נצפים הבאים: חולשת שרירים, נמנום, יובש עור, עייפות מהירה, צמא מתמידוירידה במשקל. IN מקרים חמוריםמופיעות בצקת, אוסטאומלציה, אנמיה ותמורות טרופיות של רקמת העור.

על פתק! תסמינים של תסמונת קרצינואיד אופייניים, אך הם אינם נחשבים חשובים מבחינה אבחנתית, שכן בנפרד הם יכולים להתרחש עם פתולוגיות אחרות של איברים פנימיים.

קרצינומה באיברים שונים

קרצינומה של הריאות

סימנים של גידולים בריאות יהיו לא ספציפיים, לפעמים לא יהיו בכלל, מה שאומר שתסמונת קרצינואיד תיעדר. זה נובע מגודלו הקטן של הגידול והיעדר גרורות.

תסמינים של קרצינומה ריאות הם לא טיפוסיים:

• תסמינים דיספפטיים;
• קרדיופלמוס;
• קוצר נשימה, שיעול;
• זריקות דם לפלג הגוף העליון;
• ברונכוספזם.

עם התסמינים הללו קשה לחשוד בקרצינואיד - אין תשישות, לא ירידה פתאומית במשקל, עייפות, ירידה בחסינות ועוד תסמינים אופיינייםתהליך סרטן.

רוצים לקבל הערכה לטיפול?

*רק עם קבלת נתונים על מחלת המטופל, נציג המרפאה יוכל לחשב אומדן מדויק לטיפול.

גידול במעי הדק

במעי הדק, ניאופלזמה והתסמונת הקרצינואידית הנלווית מאובחנים מעט יותר מאשר בריאות. הסימנים כוללים כאבי בטן לא ספציפיים, הקשורים לגודל הקטן של הגידול. לעתים קרובות ההיווצרות מאובחנת בטעות במהלך בדיקת רנטגן. כ-10% מכל גידולי המעי הדק באטיולוגיה זו הם הגורמים לתסמונת קרצינואידית. המשמעות היא שהתהליך הידרדר לממאיר והתפשט לכבד. גידולים כאלה יכולים לגרום לחסימה של לומן המעי ולחסימת מעיים. הגורם לחסימה עשוי להיות גודל הגידול או פיתול של המעי עקב פיברוזיס ודלקת של הקרום הרירי.

גידול תוספתן

גידולים של התוספתן הם תופעה נדירה. בדרך כלל, קרצינואידים בתוספתן נמצאים על ידי פתולוגים לאחר כריתת תוספתן. הגידול קטן בגודלו - פחות מסנטימטר אחד. הסיכוי שאחרי הסרת התוספתן יופיע במקום אחר (חזרה) קטן מאוד. אבל אם הניאופלזמה שזוהתה גדולה מ-2 ס"מ בגודלה, אז קיים סיכון לגרורות לבלוטות לימפה מקומיות ולהעברה תאים סרטנייםלאיברים אחרים.

גידול קרצינואיד רקטלי

במקרה זה, תסמונת קרצינואיד כמעט אינה באה לידי ביטוי. אין סימנים, וגידולים מתגלים במקרה במהלך בדיקות אבחון (קולונוסקופיה או סיגמואידוסקופיה). הסיכון לממאירות (ממאירות) והופעת גרורות מרוחקות תלוי בגודל הגידול. אם גודלו הוא יותר מ-2 ס"מ, הסיכון לסיבוכים הוא כ-80%; אם הוא קטן מ-2 ס"מ, קיים סיכון של 98% שלא תהיה גרורה. גידול קטן מוסר על ידי כריתה של המעי; אם קיימים סימנים לממאירות, מסירים את כל פי הטבעת.

קרצינואיד קיבה

ישנם 3 סוגים של גידולים קרצינואידים בקיבה התורמים לתסמונת קרצינואידית:

• גידולים מהסוג הראשון הם קטנים בגודלם (עד 1 ס"מ) ובעלי מהלך שפיר. עם התפשטות גידול מורכב, התהליך כולל את כל הקיבה.
• גידולים מסוג 2 גדלים לאט ולעיתים נדירות הופכים לממאירים. הם דומיננטיים בחולים שיש להם הפרעה גנטית כגון ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה. לא רק הקיבה מושפעת, אלא גם הלבלב, בלוטת האצטרובל ובלוטת התריס.
• סוג 3 - ניאופלזמות גדולות. הם ממאירים באופיים, חודרים עמוק לתוך דופן האיבר ונותנים גרורות מרובות. עלול לגרום לנקב ודימום.

גידולים במעי הגס

במעי הגס, לרוב מאובחנים גידולים קרצינואידים ונצפית תסמונת קרצינואידית. קיימות בעיקר ניאופלזמות גדולות (חמישה סנטימטר או יותר). הם שולחים גרורות לבלוטות לימפה אזוריות והם כמעט תמיד ממאירים. תחזית ההישרדות של חולים אלו גרועה.

אבחון המחלה

אבחון המחלה מתבצע על בסיס בדיקה חיצונית, תסמינים ומחקר:

• מבחני ביוכימיה;
• מחקרי אימונופלוארסצנציה;
• CT ו-MRI;
• רדיוגרפיה;
• סינטיגרפיה;
• אנדוסקופיה;
• גסטרוסקופיה;
• קולונוסקופיה;
• ברונכוסקופיה;
• לפרוסקופיה;
• פלבו וארטריוגרפיה.

זוהה בפלזמה בדם רמה גבוההסרוטונין. בדיקה ספציפית היא כמות חומצה 5-hydroxyindoleacetic. עם הרמה הגבוהה שלו, ההסתברות לקרצינואיד היא כמעט 90%.

כדי לאשר נוכחות של ניאופלזמה, ביופסיה של האזור הפגוע מבוצעת והרקמה המתקבלת נבדקת. בדיקות משמשות גם לאיתור רמה גבוהה יותרהורמונים, אך נתונים כאלה עשויים להצביע על מספר מחלות.

התנהגות אבחנה מבדלתעם מסטוציטוזיס סיסטמי, גלי חום בגיל המעבר ותופעות לוואי מנטילת תרופות.

טיפול בתסמונת קרצינואיד

טיפול בשביל זה מצב פתולוגיכרוך בטיפול בגורם הבסיסי.

שיטות הטיפול העיקריות הן:

• כריתה כירורגית;
• טיפול כימותרפי והקרנות;
• טיפול סימפטומטי.

הסרה כירורגית היא השיטה העיקרית לטיפול בגידולים; היא יכולה להיות רדיקלית, פליאטיבית ופולשנית זעיר.

עם כריתה רדיקלית מסירים את האזור הפגוע, הרקמה הסמוכה, בלוטות הלימפה והגרורות. במהלך התערבות פליאטיבית מוסרים רק הגידול הראשוני והגרורות הגדולות ביותר. זעיר פולשני כִּירוּרגִיָהכרוך בסימום של וריד הכבד, אשר מקל על המטופל מגלי חום ושלשולים. לאחר התערבות כירורגיתכימותרפיה נקבעת, המאפשרת להיפטר מגרורות בגוף ולהסיר את שאריות הגידול.

במקרה של תסמונת קרצינואידית הנגרמת על ידי ניאופלזמות של המעי הדק, מבוצעת כריתה של המעי הדק עם חלק מהמזנטריה. עבור ניאופלזמות של המעי הגס ונוכחות של גידול באזור הסוגר האילאוקאלי, מתבצעת כריתת hemicolectomy ימינה.

לתסמונת קרצינואידית הנגרמת מגידול באזור התוספתן, מבצעים כריתת תוספתן. לפעמים בלוטות הלימפה הסמוכות מוסרות בנוסף.

התערבות פליאטיבית מסומנת עבור גרורות. זה כולל הסרת נגעים גדולים כדי להפחית את רמות ההורמונים ואת חומרת התסמונת הקרצינואידית.

האינדיקציה לכימותרפיה היא נוכחות של גרורות. הוא משמש ב תקופה שלאחר הניתוחעם נזק לבבי, תפקוד לקוי של הכבד ועודף משמעותי של הרמה הנורמלית של חומצה 5-hydroxyindoleacetic בשתן. כדי למנוע את תחילתו של משבר קרצינואיד, הטיפול מתחיל במינונים קטנים של תרופות, תוך הגדלת המינון באיטיות. היעילות של כימותרפיה לתסמונת קרצינואידית נמוכה למדי. שיפור מתרחש ב-30% מהחולים, משך ההפוגה הממוצע הוא כ-4-7 חודשים, יתכנו הישנות.

תרופות נגד סרוטונין משמשות כטיפול סימפטומטי לתסמונת קרצינואידית: Sertraline, Fluoxetine, Paroxetine ואחרים. לגידולים המייצרים כמויות גדולות של היסטמין משתמשים ב-Ranitidine, Diphenhydramine ו-Cimetidine. כדי לחסל שלשול, קח לופרמיד. כדי לדכא הפרשת חומרים פעילים ביולוגית באזור הניאופלזמה ולהפחית את הביטוי של תסמונת קרצינואיד, משתמשים ב-Lanreotide ו- Octreotide.

שימוש מצטבר שיטות כירורגיותוהכימותרפיה מאפשרת להאריך את חיי החולה, ובמקרים מסוימים (אם הגידול מאובחן בשלב מוקדם) להירפא לחלוטין. טיפול סימפטומטיהכרחי כדי להקל על מצבו של החולה. לשם כך יש להשתמש באנטגוניסטים לסרוטונין, בתרופות נוגדות דיכאון, רטינואידים, אינטרפרון אלפא, חוסמי קולטנים H1 ו-H2 ותרופות אחרות בהתאם להתוויות.

פרוגנוזה של מחלה

הפרוגנוזה לתסמונת קרצינואידית תלויה בשכיחות וברמת הממאירות של הניאופלזמה. בְּ הסרה רדיקליתגידול ראשוני והיעדר גרורות אפשרי החלמה מלאה. בנוכחות גרורות, הפרוגנוזה גרועה יותר. עקב התפתחות איטית של קרצינואיד, תוחלת החיים היא בין 5 ל-15 שנים או יותר. סיבת המוות היא גרורות מרובות באיברים מרוחקים, אי ספיקת לב, תשישות וחסימת מעיים.

לגידולים פרוגנוזה של ריאותתוחלת החיים היא הגרועה ביותר, והאופטימית ביותר היא לגידול בתוספתן.

תסמונת קרצינואיד מתפתחת רק בחלק מהחולים עם גידולים קרצינואידים ומאופיינת באדמומיות מוזרה של העור ("גלי חום"), קוליק בטן, התכווצויות ושלשולים. לאחר מספר שנים, עלולה להתפתח אי ספיקה של מנגנון המסתם של הלב הימני. התסמונת מתפתחת כתוצאה מפעולה של חומרים כלי דם המופרשים מתאי הגידול (כולל סרוטונין, ברדיקינין, היסטמין, פרוסטגלנדינים, הורמונים פוליפפטידיים); הגידול הוא בדרך כלל גרורתי.

קוד ICD-10

E34.0 תסמונת קרצינואיד

גורמים לתסמונת קרצינואיד

גידולים פעילים אנדוקרינולוגית ממערכות אנדוקריניות או פרקריניות היקפיות מפוזרות מייצרים אמינים ופוליפפטידים שונים, אשר פעולתם מתבטאת בכמה תסמינים קלינייםוסימנים המהווים ביחד תסמונת קרצינואידית.

תסמונת קרצינואיד נובעת בדרך כלל מגידולים פעילים מבחינה אנדוקרינולוגית הנובעים מתאי נוירואנדוקריניים (בעיקר ב מְעִי) וייצור סרוטונין. אף על פי כן, גידולים אלה יכולים להתפתח במקומות אחרים של מערכת העיכול (במיוחד לעתים קרובות בתוספתן ובפי הטבעת), בלבלב, בסימפונות, או לעתים רחוקות יותר בבלוטות המין. לעיתים רחוקות, כמה ניאופלזמות בדרגה גבוהה (למשל, קרצינומה של תאים קטנים, קרצינומה של תאי אי הלבלב, קרצינומה מדולרית בלוטת התריס) אחראים להתפתחות תסמונת זו. גידולים קרצינואידים הממוקמים במעי בדרך כלל אינם גורמים סימנים קלינייםתסמונת קרצינואידית עד להתפתחות גרורות בכבד, מכיוון שתוצרים מטבוליים של הגידול נהרסים במהירות בדם ובכבד על ידי אנזימי כבד במחזור השער (לדוגמה, סרוטונין נהרס על ידי מונואמין אוקסידאז בכבד).

תסמינים של תסמונת קרצינואיד

התסמין השכיח ביותר (ולעתים קרובות המוקדם ביותר) של תסמונת קרצינודיניה הוא אי נוחות הקשורה להתפתחות "גלי חום" אופייניים המופיעים במקומות טיפוסיים (ראש וצוואר), שלעיתים קודמים להם מתח רגשיאוֹ קבלת פנים נדיבהמזון, שתייה חמה או אלכוהול. עשויים להופיע שינויים בולטים בצבע העור, החל מחיוורון קל או אריתמה ועד לגוון סגול. התכווצויות במערכת העיכול עם התפתחות של תסמונת שלשול חוזרת הן שכיחות למדי ומהוות את התלונות העיקריות של החולים. תסמונת תת ספיגה עלולה להתרחש. חולים שפיתחו מחלת לב מסתמית עלולים לסבול מאוושה בלב. חלק מהחולים עלולים לחוות נשימה אסתמטית, ירידה בחשק המיני והפרעות זיקפה; פלגרה מתפתחת לעתים רחוקות.

אבחון של תסמונת קרצינואיד

אבחון קרצינומות המפרישי סרוטונין מבוסס על נוכחות של קומפלקס סימפטומים קליניים קלאסיים. האבחנה מאושרת כאשר מתגלה עלייה בהפרשת השתן של תוצר מטבוליזם הגידול - חומצה 5-hydroxyindoleacetic (5-HIAA). כדי למנוע קבלת תוצאה חיובית כוזבת כאשר מחקר מעבדה, הניתוח מתבצע בתנאי שמזונות המכילים סרוטונין (כגון בננות, עגבניות, שזיפים, אבוקדו, אננס, חצילים, אֱגוזי מלך). כמה תרופותהמכילים גופנזין, מטאקרבמול, פנותיאזידים, יכולים גם הם לעוות את תוצאות הבדיקה, ולכן יש לבטלם מראש לפני המחקר. ביום השלישי אוספים דגימת שתן של 24 שעות לבדיקה. הפרשת שתן תקינה של 5-HIAA היא פחות מ-10 מ"ג ליום (250 מיקרומול ליום).

בדיקות פרובוקטיביות עם סידן גלוקונאט, קטכולאמינים, פנטגסטרין או אלכוהול משמשות כדי לעורר את התרחשותם של גלי חום. בדיקות אלו יכולות להיות שימושיות מבחינה אבחנתית כאשר האבחנה מוטלת בספק, אך יש לבצע אותן בזהירות רבה. על מנת לקבוע את המיקום של גידולים, מתאים לא פולשני טכנולוגיה מודרנית, המאפשר לוקליזציה מדויקת של קרצינומות שאינן מתפקדות, אם כי עשוי להידרש ניתוח פולשני התערבות אבחנתית, לפעמים כולל לפרוטומיה. סריקה באמצעות 1111-p-pentetreotide 1111-p-pentetreotide, או באמצעות 123-meta-iodo-benzylguanedine, יכולה לזהות גרורות.

יש לשלול מצבים אחרים המבוססים על התמונה הקלינית האופיינית של גלי חום, אך ייתכן שבכל זאת אין להם כל קשר לתסמונת קרצינואידית. בחולים שאין להם הפרשה מוגברת בשתן של 5-HIAA, הסיבה לכך תסמונת קליניתייתכנו הפרעות הכרוכות בהפעלה מערכתית של תאי פיטום (למשל, מסטוציטוזיס מערכתיתעם רמות מוגברות של מטבוליטים היסטמין בשתן ורמות מוגברות של טריפטאז בסרום), ואנפילקסיס אידיופטי. סיבות נוספותהתפתחויות של גלי חום כוללות תסמונת גיל המעבר ושימוש במזונות ותרופות המכילות אתנול, כגון ניאצין, גידולים מסוימים (למשל, VIPomas, קרצינומות של תאי כליה, קרצינומות של בלוטת התריס המדולרי).

טיפול בתסמונת קרצינואיד

חלק מהתסמינים, כולל גלי חום, מופחתים על ידי טיפול בסומטוסטטין (המעכב את הפרשת רוב ההורמונים), אך ללא ירידה בהפרשת 5HIAA או גסטרין. רַבִּים מחקרים קלינייםהראו תוצאות טובות בטיפול בתסמונת קרצינואיד באמצעות octreotide - לטווח ארוך אנלוגי פעילסומטוסטטין. Octreotide היא התרופה המועדפת לטיפול בתסמינים כגון שלשולים וגלי חום. שופט על פי הערכות קליניות, היעילות של טמוקסיפן לא תמיד נצפה; השימוש באינטרפרון לויקוציטים (IFN) מפחית ביטויים קליניים.

גלי חום יכולים להיות מטופלים בהצלחה גם עם phenothiazines (למשל, פרוכלורפרזין 5 עד 10 מ"ג או כלורפרומאזין 25 עד 50 מ"ג דרך הפה כל 6 שעות). חוסמי קולטן היסטמין עשויים לשמש גם בטיפול. מתן פנטולמין 5-10 מ"ג תוך ורידי מנע התפתחות של גלי חום שנגרמו בניסוי. גלוקוקורטיקואידים (למשל, פרדניזולון 5 מ"ג דרך הפה כל 6 שעות) עשויים להועיל במקרים של גלי חום חמורים הנגרמים מקרצינומה של הסימפונות.

ניתן לטפל בהצלחה בתסמונת שלשול באמצעות קודאין פוספט (15 מ"ג דרך הפה כל 6 שעות), טינקטורה של אופיום (0.6 מ"ל דרך הפה כל 6 שעות), לופרמיד (4 מ"ג דרך הפה כמנת רוויה ו-2 מ"ג לאחר כל פעולת מעיים). ; מקסימום עד 16 מ"ג ליום). משתמשים בדיפנוקסילאט 5 מ"ג דרך הפה כל יומיים או אנטגוניסטים היקפיים לסרוטונין כגון cyproheptadine 4 עד 8 מ"ג דרך הפה כל 6 שעות או מתיזרגיד 1 עד 2 מ"ג דרך הפה 4 פעמים ביום.

ניאצין וצריכה נאותה של מזונות חלבונים נרשמים למניעת התפתחות פלגרה, שכן טריפטופן תזונתי הוא מעכב תחרותי של סרוטונין המופרש מהגידול (מפחית את השפעתו). מעכבי אנזימים המונעים את ההמרה של 5-hydroxytryptophan לסרוטונין, כגון מתילדופה (250-500 מ"ג דרך הפה כל 6 שעות) ו-phenoxybenzamine (10 מ"ג ביום), נקבעים.

סטטיסטיקה רפואית מראה כי המספר מחלות אונקולוגיותגדל בהתמדה. תוצאות קטלניות נרשמות בתדירות גבוהה יותר ויותר מדי שנה. עובדה זו מעוררת יותר ויותר דאגה ומאלצת את הרופאים לבצע עבודת מניעה בקרב האוכלוסייה על מנת להכיל לפחות במעט תוקפנות שכזו.

תסמונת קרצינואיד: מה זה?

קרצינואידים הם הגידולים הנפוצים ביותר בתאים, תאים אלו יכולים להימצא בכל איבר ורקמות בגוף. תפקידם העיקרי הוא ייצור של חומרי חלבון פעילים במיוחד. כשמונים אחוז מכלל הקרצינואידים נמצאים ב מערכת עיכול, במקום השני נמצאות הריאות. הרבה פחות, רק בחמישה אחוז מהמקרים, ניאופלזמות נמצאות באיברים ורקמות אחרות.

תסמונת קרצינואיד וגידול קרצינואיד אינם ניתנים להפרדה זה מזה, שכן התסמונת היא מכלול של תסמינים המופיעים על רקע גדילה ופעילות של גידול ממאיר. הרי הגוף מגיב להורמונים המופרשים מהגידול שנכנס לדם. קרצינואידים במעיים יכולים להיות "שקטים", כלומר, הם אינם מתבטאים בשום צורה עד להופעת גרורות והמחלה מגיעה לשלב הסופני.

גורם ל

לחוקרים אין עדיין מספיק מידע כדי להבין מדוע מתפתחים תסמונת קרצינואיד וגידול קרצינואיד. מדענים יכולים להעלות השערות לגבי האטיולוגיה של המחלה, אבל כולם מסכימים על כך מערכת החיסוןבשלב מסוים, הוא מפסיק לזהות את התאים שעברו מוטציה של מערכת APUD (ראשי תיבות מהאותיות הראשונות של המילים "אמינים", "מבשר", "הטמעה", "דקרבוקסילציה").

מספיק תא ממאיר אחד כדי שהוא יתפתח לניאופלזמה מלאה, שתיצור הורמונים ותשנה את כל התהליכים הביוכימיים בגוף האדם כך שיתאימו לצרכיו.

פתוגנזה

כיצד מתפתחת תסמונת קרצינואיד? מה זה ואיך למנוע את זה? בהתחשב בכך שתאים נוירואנדוקריניים ממוקמים בכל הגוף, והגידול אינו גורם למעשה לביטויים קליניים, הרופאים אינם מסוגלים לעצור את התהליך הזה.

בשלב מסוים, מתרחש "התמוטטות" של DNA בתא, אשר משוחזר בצורה שגויה או ממשיך לתפקד עם הפרגמנט הפגוע. זה מוביל לתפקוד לקוי של התא ולחלוקה בלתי מבוקרת שלו. אם הגוף בריא, מערכת החיסון תגיב למוטציה ותפטר מהאלמנט החשוד. אם זה לא יקרה, התא יתרבה, יצור מיליוני עותקים של עצמו ויתחיל להפיץ חומרים רעילים והורמונים בכל הגוף.

לעתים קרובות רופאים אינם מסוגלים לזהות את מיקומו של הגידול, למרות תסמונת קרצינואידית ברורה קלינית.

קרצינומה של הריאות

רק בעשרה אחוז מהמקרים ב מערכת נשימהגידול ובהתאם לכך עלול להתפתח תסמונת קרצינואידית. סימנים בריאה יהיו לא ספציפיים, ולפעמים לא יהיו כאלה בכלל. זאת בשל גודלו הקטן יחסית של הגידול והיעדר גרורות. חולים מבקשים עזרה במחלה כבר מתקדמת וככלל לא לאונקולוג, אלא קודם למטפל. זה יכול לטפל ברונכיוליטיס, אסטמה או כשל נשימתיעד שיש חשד לקיומו של תהליך אונקולוגי.

התסמינים במקרה זה הם לא טיפוסיים:

• דופק מהיר וחזק;
• תסמינים דיספפטיים;
• תחושת חום ושטף דם לחצי העליון של הגוף;
• שיעול, קוצר נשימה;
• ברונכוספזם.

עם קבוצה כזו של הפרעות, קשה לחשוד בקרצינואיד. ללא תשישות, ירידה פתאומית במשקל, ירידה בחסינות, עייפות וכו'. תסמינים אופיינייםתהליך אונקולוגי.

גידול במעי הדק

במעי הדק, גידול והתסמונת הקרצינואידית הנלווית נרשמים מעט יותר מאשר בריאות. הסימנים שלו נדירים מאוד. לעתים קרובות יש רק כאבי בטן לא ספציפיים. זה נובע מגודלו הקטן של הגידול. לפעמים לא ניתן לזהות אותו אפילו במהלך הניתוח. לעתים קרובות מבחינים בהיווצרות בטעות במהלך בדיקת רנטגן.

רק כעשרה אחוזים מכל גידולי המעי הדק של אטיולוגיה זו הם הגורמים לתסמונת קרצינואידית. עבור הרופא זה אומר שהתהליך הפך לממאיר והתפשט לכבד. גידולים כאלה עלולים לגרום לחסימה של לומן המעי וכתוצאה מכך לחסימת מעיים. החולה מאושפז בבית החולים עם כאבי התכווצויות, בחילות, הקאות והפרעות בצואה. והגורם למצב זה יתברר רק על שולחן הניתוחים.

חסימה יכולה להיגרם או ישירות על ידי גודל הגידול או על ידי פיתול של המעי עקב פיברוזיס ודלקת של הקרום הרירי שלו. לפעמים צלקות משבשות את אספקת הדם לאזור של המעי, מה שמוביל לנמק ולדלקת הצפק. כל אחד מהמצבים הללו מסכן חיים ועלול להוביל למוות של החולה.

גידול תוספתן

גידולים של התוספתן הם תופעה נדירה בפני עצמה. ביניהם, קרצינואידים תופסים מקום ראשון מכובד, אך למעשה אינם גורמים לתסמונת קרצינואידית. הסימנים שלהם נדירים ביותר. ככלל, מדובר בממצאים של פתולוגים לאחר כריתת תוספתן. הגידול אינו מגיע אפילו לגודל של סנטימטר אחד ומתנהג מאוד "שקט". הסיכוי שאחרי הסרת התוספתן יופיע הגידול במקום אחר הוא זניח.

אבל אם הגידול שהתגלה היה בגודל של שני סנטימטרים ומעלה, יש להיזהר מגרורות לבלוטות לימפה מקומיות ומהפצת תאי גידול לאיברים אחרים. במקרה זה, כריתת תוספתן רגילה לא תתמודד עם כל ההקרנות, ויהיה צורך לערב אונקולוגים לצורך ביצוע טיפול מורכב.

גידול קרצינואיד רקטלי

לוקליזציה נוספת שבה תסמונת קרצינואיד כמעט אינה מתבטאת. אין סימנים וגידולים נמצאים בטעות במהלך הליכי אבחון כגון קולונוסקופיה או סיגמואידוסקופיה.

הסבירות לממאירות (ממאירות) ולהופעת גרורות מרוחקות תלויה בגודל הגידול. אם הקוטר שלו עולה על שני סנטימטרים, אז הסיכון לסיבוכים הוא כשמונים אחוז. אם הניאופלזמה לא מגיעה לקוטר של סנטימטר אחד, אז אתה יכול להיות בטוח בתשעים ושמונה אחוז שאין גרורות.

לכן גישת הטיפול בשני המקרים הללו תהיה שונה. גידול קטן מוסר בדרך כלל במשורה, אך אם יש סימנים לממאירות, תידרש הסרה של כל פי הטבעת, כמו גם כימותרפיה.

קרצינואיד קיבה

ישנם שלושה סוגים של גידולים קרצינואידים בקיבה הגורמים לתסמונת קרצינואידית. סימנים של גידולים מסוג 1:

• גדלים קטנים (עד 1 ס"מ);
• קורס שפיר.

התפשטות מורכבת של הגידול אפשרית כאשר התהליך מערב את כל הקיבה. הם קשורים לאנמיה מזיקה או דלקת קיבה כרונית אצל המטופל. הטיפול בגידולים כאלה מורכב מנטילת סומטוסטטינים, עיכוב ייצור גסטרין או כריתת קיבה.

גידולים מהסוג השני גדלים לאט ולעיתים נדירות הופכים לממאירים. הם שוררים בחולים עם הפרעה גנטית כמו ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה. לא רק הקיבה, אלא גם בלוטת האצטרובל, בלוטת התריס והלבלב עלולים להיפגע.

הסוג השלישי של גידולים הם גידולים גדולים הגדלים בקיבה בריאה. הם ממאירים, חודרים עמוק לתוך דופן האיבר ונותנים גרורות מרובות. עלול לגרום לנקב ודימום.

גידולים במעי הגס

המעי הגס הוא המקום שבו מאובחנים לרוב תסמונת קרצינואיד וגידול קרצינואיד. צילום של הקרום הרירי במהלך בדיקה של מקטע זה של המעי מראה נוכחות של גידולים גדולים (חמישה סנטימטר או יותר). הם שולחים גרורות והם כמעט תמיד ממאירים.

אונקולוגים במקרים כאלה ממליצים על ניתוח רדיקלי עם כימותרפיה אדג'ובנטית וניאו-אדג'ובנטית כדי להשיג את האפקט הטוב ביותר. אבל תחזית ההישרדות של חולים אלה עדיין לא חיובית.

תסמונת קרצינואיד: תסמינים, תמונות

הביטויים של תסמונת קרצינואיד תלויים באילו חומרים הגידול מפריש. אלה עשויים להיות סרוטונין, ברדיקינין, היסטמין או כרומוגרנין A. הסימנים האופייניים ביותר למחלה הם:

• אדמומיות של עור הפנים והחצי העליון של הגוף. מופיע כמעט בכל החולים. נלווה קידום מקומיטֶמפֶּרָטוּרָה. התקפות מתרחשות באופן ספונטני ויכולות להיגרם כתוצאה מאלכוהול, מתח או פעילות גופנית. במקרה זה, טכיקרדיה נצפתה ולחץ הדם יורד.
• הפרעת צואה. קיים ב-¾ מהחולים. ככלל, זה מתרחש עקב גירוי של הקרום הרירי של מערכת העיכול וחסימת פטנטיות המעיים.
• הפרעה בתפקוד הלב מתרחשת במחצית מהחולים. תסמונת קרצינואיד מעודדת היווצרות היצרות של מסתמי הלב וגורמת לאי ספיקת לב.
• צפצופים בריאות הם תוצאה של ברונכוספזם.
• כאבי בטן קשורים להופעת גרורות בכבד, חסימת מעייםאו גידול גידול לאיברים אחרים.

משבר קרצינואיד הוא מצב המאופיין בירידה חדה בלחץ הדם במהלך הניתוח. לכן, לחולים רושמים סומטוסטטין לפני מניפולציות כאלה.

אבחון

האם ניתן לזהות תסמונת קרצינואידית? סימנים, תמונות, טיפול של תסמינים מפוזרים לא נותן שום ברור תמונה קלינית, אין תוצאות נראות לעין. לרוב, הגידול הוא גילוי מקרי על ידי מנתח או רדיולוג. על מנת לאשר נוכחות של ניאופלזמה, אתה צריך לעשות ביופסיה של האזור הפגוע ולבחון את הרקמה.

אתה יכול גם להשתמש בבדיקות כדי לזהות רמות הורמונים מוגברות, אך נתונים אלו עשויים להצביע על מספר מחלות, והרופא עדיין לא הבין עם איזו הוא מתמודד. הבדיקה הספציפית ביותר היא כמות חומצה 5-hydroxyindoleacetic. אם רמתו מוגברת, ההסתברות לקרצינואיד היא כמעט 90%.

כימותרפיה

האם זה הגיוני לטפל בתסמונת קרצינואיד באמצעות כימותרפיה? סימנים, צילום של הקרום הרירי במהלך FGDS, ביופסיה של בלוטות לימפה אזוריות ושינויים רמות הורמונליותיכול לתת לרופא מושג על הסיבוכים שנוכחות גידול גרמה בגוף המטופל. אם הפרוגנוזה עבור המטופל לא חיובית גם אם הגידול יוסר, אז מומחים ממליצים לפנות לכימותרפיה.

לרוב, רופאים משתמשים בציטוסטטים כדי לדכא את הצמיחה וההתפתחות של גידולים. אלא בגלל כמות גדולה תופעות לוואימומלץ להשתמש בשיטה זו רק במקרה חירום. בנוסף, יעילותו היא רק 40%.

טיפול סימפטומטי

ישנן אי נוחות הנצפות על רקע פתולוגיות כגון תסמונת קרצינואיד וגידול קרצינואיד. התסמינים בדרך כלל קשורים קשר הדוק לסוג ההורמון שהגידול מייצר. אם זה סרוטונין, אז למטופל רושמים תרופות נוגדות דיכאון. אם ה"תוקפן" העיקרי הוא היסטמין, אז חוסמי קולטני היסטמין באים לידי ביטוי בטיפול.

נמצאו אנלוגים סינתטיים של סומטוסטטין המפחיתים את התסמינים בכמעט 90%. הם מדכאים ייצור של מספר הורמונים בבת אחת ובכך מבטיחים מקום חזק בטיפול במחלה זו.

טיפול כירורגי

שלב חשוב בטיפול הוא הוצאת הגידול מהגוף, חיפוש וכריתת גרורות וקשירת עורקי הכבד.

לכל כרך התערבות כירורגיתמיקומו וגודלו של הגידול, נוכחות או היעדר גרורות משפיעים. לרוב, מנתחים מסירים את החלק הפגוע של האיבר וחבילות בלוטות הלימפה האזוריות. ככלל, זה מספיק כדי להיפטר מאדם מקרצינואיד לצמיתות. במקרים מתקדמים, מתי טיפול רדיקליבלתי אפשרי, מציעים לחולה אמבוליזציה עורק כבדכדי להסיר את תסמיני המחלה.

תַחֲזִית

למה יכולים המטופלים לצפות כאשר הם מאובחנים עם תסמונת קרצינואידית וגידול קרצינואיד? גלי חום, דפיקות לב וקוצר נשימה ככל הנראה יישארו איתם עד סוף חייהם, אך יהפכו פחות חמורים לאחר הטיפול.

הרפואה יודעת על מקרים בהם מטופלים חיו יותר מעשר שנים לאחר הניתוח והטיפול הסימפטומי. אבל בממוצע תוחלת החיים שלהם היא בערך 5-10 שנים. לגידולים הממוקמים בריאות יש את הפרוגנוזה הגרועה ביותר, ולגידולים הממוקמים בתוספתן יש את הפרוגנוזה הטובה ביותר.