Gigantizmus u detí je zriedkavý jav, ale vyskytuje sa. Prejavuje sa tým, že telo produkuje príliš veľa rastového hormónu – hormónu, ktorý reguluje rast človeka. Gigantizmus je spojený s dysfunkciou endokrinného systému. Spravidla sa takáto odchýlka pozoruje u tých detí, ktorých kosti začínajú rýchlo rásť, ale zároveň existujú odchýlky vo fungovaní nervového a reprodukčného systému.
Gigantizmus sa vyznačuje rovnomerným rastom všetkých končatín, pretože kosti sú stále vystavené pôsobeniu somatotropínu. U starších ľudí s týmto ochorením rastú len určité časti tela. Táto patológia sa nazýva akromegália.
Somatotropín je produkovaný hypofýzou, takže gigantizmus sa niekedy nazýva hypofýza. Toto telo je hlavné endokrinný systém. Porucha tvorby hormónu má za následok rôzne poškodenia v tele, teda rozdiely v prejavoch gigantizmu:
- Gigantizmus, nazývaný pravý, sa vyznačuje proporcionálnym nárastom všetkých kostí v tele. Odchýlky vo vývoji reprodukčného systému, vnútorné orgány A nervový systém s touto formou ochorenia sa nepozoruje.
- Akromegálický gigantizmus je patológia, pri ktorej sú niektoré kosti zväčšené viac ako iné. Spravidla ide o nadočnicové oblúky, ruky a nohy.
- Eunuchoidný gigantizmus je choroba, pri ktorej reprodukčný systém sa prestal vyvíjať a fungovať. Takíto pacienti majú množstvo vonkajšie príznaky: úplne strácajú svoje sexuálne charakteristiky, ktoré odlišujú vzhľad muža od ženy: telesné ochlpenie, nahromadenie tuku na určitom mieste pása; zafarbenie hlasu sa stáva neutrálnym, končatiny sa výrazne predlžujú.
- Mozgový gigantizmus je fenomén, keď sa pacient okrem predlžovania kostí prestáva aj intelektuálne rozvíjať. Je to spôsobené tým, že choroba postihla mozog.
- Pri čiastočnom gigantizme je zväčšená akákoľvek 1 časť tela.
- Splanchnomegália je charakterizovaná nárastom akéhokoľvek vnútorného orgánu.
- Pri polovičnom gigantizme sa vyvíja iba 1 strana tela.
V každom prípade to na človeka pôsobí individuálne, t.j. choroba nezávisí od množstva hormónu, ale od reakcie tela naň.
Dôvody rozvoja patológie
V závislosti od príčiny gigantizmu a symptómov sa budú líšiť. A existuje niekoľko dôvodov pre rozvoj tejto patológie:
- Meningitída, ktorá sa vyvinula na pozadí závažného zápalu v hypofýze. A nezáleží na tom, čo sa v tomto prípade stalo pôvodcom zápalu: huba, baktéria alebo vírus.
- Hypofýza môže trpieť otravou pre ňu toxickou látkou.
- Ochorenie spôsobuje aj opuch hypofýzy.
- Trauma lebky často vedie k abnormalitám v práci hypofýzy.
- Geneticky prenosná strata citlivosti receptorov umiestnených v tubulárnych kostiach na pohlavný hormón. Dôsledkom tejto vlastnosti tela je, že rastové zóny v kostiach sa neuzavrú, ale ešte viac rastú. na dlhú dobu konzumáciou somatotropínu.
Inherentné symptómy
Gigantizmus je taká choroba, ktorú si nemožno nevšimnúť, najmä v neskorších štádiách kurzu. Ale existuje množstvo prejavov, podľa ktorých sa dá usudzovať, že ľudské telo uvoľňuje veľké množstvo somatotropín a čoskoro začne dieťa rásť abnormálne rýchlo a nesprávne. Tieto príznaky zahŕňajú nasledovné:
- Videnie dieťaťa sa začína prudko zhoršovať.
- Často sú závraty. Faktom je, že telo začína rýchlo rásť a srdce nemá čas dodávať krv do všetkých orgánov, čo vedie k hladovaniu jednotlivých častí tela kyslíkom. V tomto prípade mozog dostáva menej kyslíka.
- Človek sa veľmi rýchlo unaví.
- Pamäť môže byť narušená, stáva sa krátkodobou.
- Často v hlave nie je motivovaná bolesť.
- Kvôli rýchlemu rastu kostí sa človek cíti silná bolesť v kĺboch.
- Svalová sila, ktorá bola prítomná na začiatku ochorenia, postupne slabne.
Ak sa u dieťaťa vyvinie akromegalický gigantizmus, potom sa k uvedeným príznakom môžu pridať prejavy rýchleho rastu niektorých kostí:
- Kosti hrudníka a panvy sa stávajú hrubými a ťažkými.
- Nohy a ruky sú neúmerne veľké.
- Kosti lebky prechádzajú zmenami - spodná čeľusť a čelné hrbole sa zväčšujú.
- V súvislosti s nárastom čeľuste sa medzi zubami vytvárajú medzery.
- Niekedy dochádza k zvýšeniu jazyka, nosa a ušnice.
- Hlas mení svoj tón, stáva sa oveľa drsnejším.
Niekedy je zlyhanie v endokrinnom systéme charakterizované prudkým nárastom nielen somatotropínu, ale aj množstva iných hormónov.
Toto dopĺňa uvedené príznaky o nasledujúce:
- Rozvíjanie cukrovka, ktorý volá neustály smäd a následne časté močenie.
- Gigantizmus je príčinou bradykardie - zníženia frekvencie srdcového tepu.
- Pacient priberá na telesnej hmotnosti bez zvýšenia príjmu potravy.
- S hyperfunkciou štítna žľaza existuje tachykardia a prudká strata telesnej hmotnosti.
- Keď choroba zastaví menštruačný cyklus.
- Pri akromegálii u mužov dochádza k zníženiu libida, ale pohlavné orgány môžu mať normálnu veľkosť alebo zväčšenie.
- Gigantizmus zvyčajne spôsobuje mužskú a ženskú neplodnosť.
Diagnostické metódy
S cieľom zistiť príčinu vývoja gigantizmu lekári vykonávajú sériu štúdií.
Röntgen lebky ukazuje zväčšenie priestoru pod hypofýzou, ktorý sa nazýva "turecké sedlo". Na základe tohto pozorovania možno usúdiť, že zväčšená hypofýza intenzívne uvoľňuje somatotropín.
Röntgenové vyšetrenie kostí na rukách a nohách odhalí nesúlad medzi ich veľkosťou a vekom pacienta.
Magnetické rezonančné zobrazovanie mozgu vám umožňuje vidieť všetky procesy vyskytujúce sa v hypofýze a vyvodiť záver o zlyhaniach v jej práci.
Lekárska taktika
Liečba tejto patológie zahŕňa súbor opatrení potrebných nielen na normalizáciu práce hypofýzy, ale aj na odstránenie symptómov ochorenia, ktoré postihli vnútorné a vonkajšie orgány.
Liečba je konzervatívna aj chirurgická. Okrem toho, v niektorých prípadoch, liečenie ožiarením. Konzervatívna liečba zahŕňa schémy na užívanie rôznych liekov:
- rastový hormón a jeho analógy;
- hormóny, ktoré regulujú reprodukčný systém;
- agonista dopamínu – predpisuje sa v pooperačné obdobie ak sa operácia uskutočnila;
- lieky, ktoré regulujú fungovanie štítnej žľazy;
- lieky, ktoré upravujú hladinu cukru v krvi - gigantizmus je často sprevádzaný cukrovkou.
Chirurgia zahŕňa niekoľko spôsobov liečby:
- Odstránenie nádoru na hypofýze, ktorý bol príčinou uvoľnenia veľkého množstva somatotropínu.
- Odstránenie stôp gigantizmu z tváre pacienta pomocou plastickej chirurgie.
Radiačná terapia spočíva v vystavení hypofýzy gama lúčom. Cieľom takejto liečby je zničenie nádoru, ktorý spôsobuje hojné uvoľňovanie somatotropínu. V niektorých prípadoch je predpísaná aj chemoterapia.
Preventívne opatrenia
Takže teraz je jasné, s porušovaním, aké funkcie je spojený s gigantizmom, príčiny a príznaky jeho prejavu. Napriek tomu, že neexistuje žiadna špeciálna prevencia choroby, mali by ste vedieť, aké opatrenia vám umožnia vyhnúť sa vážnym následkom, keď sa u dieťaťa objaví gigantizmus.
Pravidelne kontrolujte svoje dieťa u endokrinológa.
Starostlivo sledujte rast a pohodu dieťaťa a pri prvých príznakoch sa poraďte s lekárom.
Uistite sa, že imunita dieťaťa je silná a schopná odolávať infekčné choroby. To si vyžaduje dodržiavanie diéty a údržbu zdravý životný štýlživota.
Treba sa vyhýbať úrazom hlavy, a ak to nebolo možné (dieťa spadlo, zranilo sa), nenechajte veciam voľný priebeh, ale poraďte sa s lekárom, aby vylúčil fyzické poškodenie mozgu či hypofýzy.
Pamätajte: čím skôr je gigantizmus diagnostikovaný, tým je pravdepodobnejšie, že bude úplne vyliečený.
Pozorne sledujte svoje deti a ich zdravie, najmä počas ich intenzívneho rastu a dospievania.
Gigantizmus je patológia, ktorá sa vyvíja v dôsledku nadmernej sekrécie rastového hormónu (somatotropínu) produkovaného prednou hypofýzou, čo vyvoláva nadmerný proporcionálny rast kostí trupu a všetkých končatín. Toto ochorenie sa zvyčajne prejavuje v detstva(vo veku 7-13 rokov). Okrem rýchleho rastu je táto choroba sprevádzaná mentálne poruchy, ako aj poruchy reprodukčného systému. Pacienti s touto diagnózou sú často ohrození neplodnosťou.
Klasifikácia gigantizmu
Podľa modernej endokrinologickej klasifikácie sa rozlišujú tieto typy gigantizmu:
- skutočný gigantizmus, puncčo je proporcionálne zvýšenie vo všetkých častiach tela, pričom duševný a funkčný vývoj tela zostáva normálny;
- akromegálický gigantizmus (príznaky akromegálie sa spájajú);
- splanhomegalia: pri tomto type gigantizmu dochádza k nárastu veľkosti a hmotnosti vnútorných orgánov, v niektorých zdrojoch sa toto ochorenie vyskytuje pod názvom „gigantizmus vnútorných orgánov“;
- eunuchoidný gigantizmus, patológia Hlavná prednosť, čo je zníženie funkčnosti alebo úplná dysfunkcia pohlavných žliaz. Takíto pacienti prakticky nemajú žiadne sekundárne sexuálne charakteristiky, v kĺboch sú neúmerne predĺžené končatiny a otvorené rastové zóny;
- čiastočný alebo čiastočný gigantizmus je sprevádzaný nárastom jednotlivých častí tela;
- polovičný gigantizmus je charakterizovaný nárastom tela na jednej strane;
- cerebrálny gigantizmus: súvisí s organickou poruchou mozgu a zahŕňa duševné poruchy.
Príčiny gigantizmu
Základnou príčinou gigantizmu je nadmerná produkcia somatotropínu, ktorá môže byť vyvolaná nasledujúcimi patológiami:
- intoxikácia ( zvýšená hladina toxíny v tele)
- novotvary adenohypofýzy;
- traumatické zranenie mozgu;
- neuroinfekcie - infekčné (bakteriálne alebo vírusové) ochorenia centrálneho nervového systému, ako je encefalitída, meningitída, meningoencefalitída.
Okrem všetkého vyššie uvedeného môže byť príčinou gigantizmu nízky level citlivosť receptorov epifýzovej chrupavky (časť kosti, z ktorej vyrastá do dĺžky) na hormóny zodpovedné za sexuálny vývoj, čo vyvoláva schopnosť kostí rásť (zóny rastu kostí zostávajú otvorené) aj po skončení puberty (7- 13 rokov).
Príznaky gigantizmu
Hlavným príznakom gigantizmu je výrazný nárast častí tela. Spravidla sa hlavný rastový skok vyskytuje v detstve (10-15 rokov). Pacienti majú vysoké rýchlosti rastu, ktoré sú pre normálne nezvyčajné fyziologický vývoj Ľudské telo. Pacienti majú subjektívne sťažnosti na bolesti hlavy, závraty, zvýšenú únavu, bolesť v kostiach a kĺboch, znížené videnie. Zhoršenie pamäti a výkonnosti zanecháva stopy na školskom výkone.
Gigantizmus sprevádzajú neuropsychiatrické poruchy, ako aj sexuálne dysfunkcie (ifantilizmus). U mužov s gigantizmom sa vyvíja hypogonadizmus, u žien - skoré zastavenie menštruačnej funkcie alebo amenorea, ako aj neplodnosť. Medzi ďalšie hormonálne patológie, ktoré môžu byť príznakmi gigantizmu, patria:
- cukor;
- diabetes insipidus;
- hyperhypotyreóza.
Gigantizmus sa spočiatku prejavuje nárastom svalová hmota, a potom je tu svalová slabosť a asténia.
Diagnóza gigantizmu
Diagnóza „gigantizmu“ je stanovená na základe zobrazovania klinické prejavy. Takíto pacienti sú indikovaní na Röntgenové štúdie, neurologické a očná diagnostika. Laboratórna diagnostika neinformatívne, pokiaľ vykazuje iba jednu odchýlku - zvýšenú hladinu somatotropínu. Zobrazujú sa pacienti s podozrením na takúto patológiu Počítačová tomografia mozgu, pretože často príčinou gigantizmu je prítomnosť nádorovitých útvarov v hypofýze.
S rastúcim adenómom ( benígny nádor) hypofýzy sa zväčšuje turecké sedlo (oblasť lebky, kde sa nachádza hypofýza). Rastúci adenóm môže prispieť k obmedzeniu zorného poľa (znížené videnie). Röntgenová diagnostika pomáha identifikovať oneskorenie fyziologického rastu kostí z pasu.
Ak sa po dozretí skeletu produkcia somatotropínu nezastaví, vzniká akromegália.
Komplikácie gigantizmu
Gigantizmus je nebezpečný s komplikáciami vo forme akromegálie, neplodnosti av niektorých prípadoch mentálne poruchy. Možný je aj vzhľad komorbidity: zástava srdca, arteriálnej hypertenzie, dystrofické zmeny v pečeni, emfyzém, dysfunkcia štítnej žľazy a rozvoj diabetes mellitus.
Liečba gigantizmu
Liečba gigantizmu je podobná liečbe akromegálie. Liečebné režimy v podstate závisia od formy gigantizmu.
Základné princípy liečby gigantizmu v moderné podmienky sú kombinovať hormonálne lieky a rádioterapia, spravidla takéto aktivity dávajú pozitívny výsledok.
Na normalizáciu hladiny rastového hormónu v tejto patológii sa používajú pohlavné hormóny na uzavretie rastových zón a analógy somatotropínu.
Liečba gigantizmu je často zameraná na odstránenie etiologické faktory(odstránenie adenómov hypofýzy, radiačnú liečbu v kombinácii s medikamentózna terapia antagonisty dopamínu).
S eunuchoidnou formou gigantizmu, komplexom lekárske opatrenia bude zameraná na inhibíciu ďalšieho rastu kostry, urýchlenie jej osifikácie a odstránenie infantilizmu.
Pri čiastočnom gigantizme je okrem hlavnej liečby potrebné prijať súbor opatrení zameraných na ortopedickú korekciu prostredníctvom plastickej chirurgie.
Prognóza a prevencia gigantizmu
Pri adekvátnej a vhodnej liečbe má toto ochorenie relatívne priaznivá prognóza. Priemerná dĺžka života pacientov sa však výrazne skracuje v dôsledku vývoja interkurentných patológií (ochorenia, ktoré komplikujú priebeh iných chorôb), ktoré sú hlavnými príčinami smrti pacientov s gigantizmom u ľudí. Väčšina pacientov trpí neplodnosťou a majú veľmi nízku úroveň schopnosti pracovať.
Žiaľ, zatiaľ neexistuje súbor opatrení, ktoré by gigantizmu zabránili. Pozornosť rodičov na vývoj dieťaťa počas puberty je veľmi dôležitá. Ak spozorujete najmenšie príznaky, mali by ste okamžite vyhľadať špecialistu zdravotná starostlivosť. Včasná diagnostika a liečba pomôže zabrániť rozvoju komplikácií.
Akromegália u detí je porucha, pri ktorej nadmerné uvoľňovanie chemickej látky z hypofýzy v mozgu vedie k zvýšenému rastu kostí a mäkkých tkanív, ako aj k množstvu ďalších porúch v tele. Toto Chemická látka uvoľňovaný hypofýzou sa nazýva rastový hormón. Schopnosť tela spracovať využitie živín, ako sú tuky a cukry, tiež mení ich kvalitatívne vlastnosti. U detí sa neuzatvára rast kostných platničiek, chemické zmeny akromegálie vedú k tvorbe dlhých kostí. Tento variant akromegálie sa nazýva gigantizmus, pri ktorom rast kostí navyše spôsobuje nezvyčajnú výšku. Keď sa anomália vyvinie po zastavení rastu kostí, to znamená u dospelých, porucha sa nazýva akromegália.
Akromegália u detí je pomerne častá, vyskytuje sa asi u 50 z každého 1 milióna ľudí. Gigantizmus je ešte zriedkavejší, v Rusku je registrovaných len asi 100 prípadov presné diagnózy do začiatku roku 2012. Nástup gigantizmu sa zvyčajne vyskytuje počas puberty, hoci v niektorých prípadoch sa choroba môže vyvinúť u batoliat a malých detí.
Príčiny akromegálie a gigantizmu
Hypofýza je malá žľaza umiestnená v spodnej časti mozgu, ktorá produkuje určité hormóny, ktoré sú dôležité pre fungovanie iných orgánov alebo systémov tela. Hormóny hypofýzy sú distribuované po celom tele a podieľajú sa na celom rade procesov, vrátane regulácie rastu a reprodukčné funkcie. Príčiny akromegálie u detí spočívajú v nadmernej produkcii rastových hormónov.
Za normálnych podmienok dostáva hypofýza vstup z inej mozgovej štruktúry, hypotalamu, ktorý sa nachádza v spodnej časti mozgu. Tento signál z hypotalamu reguluje produkciu hormónov hypofýzou. Napríklad hypotalamus produkuje látku, ktorá nasmeruje hypofýzu na spustenie reakcie produkcie rastového hormónu. V prípade potreby by mal tento proces zastaviť aj signál z hypotalamu.
Pri akromegálii hypofýza pokračuje v uvoľňovaní rastových hormónov a ignoruje signály z hypotalamu. V pečeni sa v tomto čase rozbieha produkcia inzulínu podobného rastového faktora, ktorý je zodpovedný za rast periférnych častí tela. Keď hypofýza odmietne zastaviť uvoľňovanie rastového hormónu, hladina inzulínu podobného faktora tiež dosiahne vrchol a stane sa patologickým. kosti, mäkkých tkanív a orgány v celom tele sa začnú zväčšovať a telo mení svoju schopnosť spracovávať a využívať živiny ako je cukor a tuk.
Najčastejšia príčina gigantizmu u detí a akromegálie spočíva v prítomnosti benígnych resp zhubný nádor v hypofýze, ktorá sa nazýva adenóm hypofýzy. V prípade adenómu hypofýzy je zdrojom samotný nádor zvýšené emisie rastového hormónu v krvi. Keďže tieto novotvary majú tendenciu rýchly rast môžu tlačiť na blízke štruktúry v mozgu, čo spôsobuje bolesti hlavy a rozmazané videnie. Ako adenóm rastie, môže poškodiť iné tkanivá hypofýzy a interferovať s produkciou iných hormónov. Tieto javy môžu byť zodpovedné za zmeny v menštruačný cyklus a výroby materské mlieko u žien alebo viesť k oneskoreniu vývoja reprodukčných orgánov. IN zriedkavé prípady, akromegália môže byť spôsobená atypickým miestom produkcie rastového hormónu, čo vedie k patologickému zvýšeniu jeho množstva. Niektoré nádory v pankrease, pľúcach, nadobličkách, štítnej žľaze a črevách môžu viesť k nadprodukcii tejto látky.
Príznaky akromegálie u detí
Prvé príznaky akromegálie u detí môžu rodičia svedčiť nejaký čas po nástupe choroby. Pri akromegálii začínajú ruky a nohy rásť, zhrubnú a uvoľnia sa. Rastú aj línie čeľuste, nosa a čela a črty tváre sa stávajú hrubými. Jazyk sa zväčšuje, a keďže sa zväčšujú čeľuste, zuby sú redšie. V dôsledku opuchu v štruktúrach hrdla a paranazálne dutiny nos, hlas sa stáva hlbším a hlbším, u pacientov sa môže vyvinúť hlasité chrápanie. Deti a dospievajúci s gigantizmom trpia charakteristickým predlžovaním a rozširovaním kostí, hlavne končatín.
Bežné príznaky gigantizmu u detí
Niektoré príznaky gigantizmu u detí spôsobené rôznymi hormonálnymi zmenami sú:
- silné potenie;
- mastnú pleť;
- vzhľad hrubých vlasov na tele;
- nesprávne spracovanie cukru v krvi (a niekedy skutočný diabetes);
- vysoký krvný tlak;
- zvýšené množstvo vápnika v moči (čo niekedy vedie k obličkovým kameňom);
- zvýšené riziko vzniku žlčových kameňov;
- opuch štítnej žľazy.
Ľudia s akromegáliou majú známky nadmerného rastu kože a tkanív. Vedie tiež k rozvoju nádorov, nazývaných polypy, v hrubom čreve, ktoré sa časom môžu stať rakovinovými. Pacienti s príznakmi akromegálie často trpia bolesťami hlavy a artritídou. Rôzne nádory v celom tele môže tlačiť na nervy, čo spôsobuje mravčenie alebo miestne pálenie a niekedy vedie k svalovej slabosti.
Kedy navštíviť lekára
Včasná diagnostika a liečba akromegálie a gigantizmu môže viesť k vyhnutiu sa závažnejším symptómom. Preto je potrebné poradiť sa s lekárom, ak sa u dieťaťa vyskytne niektorý z nich skoré príznaky akromegália a gigantizmus, ako napr prudký nárast rast, ktorý je na jeho vek nadmerný.
Obsah článku
(Gigantismus pituitaria. Acromegália) Základom hypofýzového gigantizmu a akromegálie je zvýšená tvorba somatotropínu. Gigantizmus sa prejavuje proporcionálnym prerastaním kostry, vnútorných orgánov a tkanív, ktoré nezodpovedá tomuto veku. Ochorenie sa zaznamenáva u detí a dospievajúcich s neúplnou osifikáciou epifýzovej chrupavky a pokračujúcim fyziologickým rastom. Akromegália je charakterizovaná neúmerným rastom mäkkých tkanív, kostry a vnútorných orgánov, častejšie sa pozoruje vo veku 20 rokov a viac, keď sú ukončené procesy osifikácie epifýzovej chrupavky a zastavuje sa fyziologický rast.
Etiológia gigantizmu hypofýzy (akromegália)
Gigantizmus a akromegália sa zvyčajne vyskytujú pri adenóme hypofýzy. Pri vzniku akromegálie sa význam pripisuje aj vplyvu hypotalamostimulačného faktora na hypofýzu, ktorý spôsobuje vznik adenómu hypofýzy so zvýšenou produkciou somatotropínu. Medzi ďalšie etiologické faktory patrí trauma lebky, duševné preťaženie, akútne infekcie a intoxikácia, zápal v hypotalame. IN posledné roky je dané významné miesto genetický faktor.Patogenéza gigantizmu hypofýzy (akromegália)
Pri hypersekrécii rastového hormónu dochádza k zvýšenému proporcionálnemu rastu (gigantizmu) vnútorných orgánov v dôsledku hypertrofie, tkanív, ako aj epifýzového rastu kostry. Pri akromegálii dochádza v dôsledku zvýšených anabolických procesov k neúmernému periostálnemu rastu kostí, mäkkých tkanív a vnútorných orgánov. Často v patologický proces nadobličky, štítna žľaza a pohlavné žľazy sa podieľajú na hyperplázii a ich hyperfunkcii na začiatku ochorenia a rozvoji funkčnej insuficiencie s progresiou procesu. Niekedy sa pri gigantizme alebo akromegálii objavia určité kraniocerebrálne poruchy v dôsledku rastu nádoru a jeho tlaku na steny alebo bránicu tureckého sedla, optický chiazma atď. Možné zvýšenie intrakraniálny tlak.Patomorfológia gigantizmu hypofýzy (akromegália)
Zisťuje sa eozinofilný adenóm alebo hyperplázia eozinofilných buniek predného laloku hypofýzy, menej často malígny adenóm s metastázami. Často dochádza k rozšíreniu a deformácii tureckého sedla, zničeniu priľahlých oblastí kosti. Dochádza k zhrubnutiu kostí kostry s príznakmi sklerózy, kĺbových chrupaviek a puzdier, svalovej hypertrofii a zväčšeniu pľúc, srdca, pečene, sleziny, obličiek v dôsledku skutočnej hyperplázie a hypertrofie. Rovnaké procesy sú pozorované v Endokrinné žľazy Oh.Klinika gigantizmu hypofýzy (akromegália)
V detstve sa spravidla vyvíja gigantizmus, ktorý sa vyskytuje hlavne u chlapcov. Silný rast zvyčajne začína o puberta(10 - 14 rokov), menej často - v ranom detstve.S gigantizmom sa deti rodia s normálnou výškou a telesnou hmotnosťou, ale čoskoro rýchlo predbehnú svojich rovesníkov. Ich rast môže pokračovať aj po 30 rokoch. Rast nad 1,9 m sa považuje za gigantický. Pozornosť sa upriamuje na prevahu dĺžky končatín, často akromegaloidné znaky. V dôsledku tlaku nádoru na perioste tureckého sedla a optické chiazma, bolesť hlavy, nevoľnosť, vracanie a rozmazané videnie. Svalová slabosť, dýchavičnosť fyzická aktivita, môže sa vyskytnúť tachykardia, labilita pulzu, funkčné srdcové šelesty. Vývoj týchto príznakov môže byť spôsobený oneskorením rastu vnútorných orgánov z rastu tela. V niektorých prípadoch je zaznamenaný hypogonadizmus a javy hyperplázie štítnej žľazy s príznakmi jej hyperfunkcie. Môžu sa objaviť príznaky cukrovky alebo diabetes insipidus.Pri akromegálii sú príznaky do značnej miery podobné. Zväčšuje sa nadočnicové oblúky, jarmové kosti a ušnice; veľké veľkostičasto dosiahnu nos, jazyk, ruky, nohy a calcaneus; často spodná čeľusť vyčnieva dopredu, medzery medzi zubami sa zväčšujú. Dochádza k zhrubnutiu kože, rebier, kľúčnej kosti a hrudnej kosti. Existujú zakrivenia chrbtica. Hrudný kôš nadobúda tvar suda. Existuje tendencia k často sa opakujúcej bronchopneumónii. V prípadoch zvýšeného intrakraniálneho tlaku sa objavujú sťažnosti na závraty, často epileptoidné záchvaty. Sú oslavované preťaženie v oblasti disku optický nerv. Zapojenie do patologického procesu autonómneho nervového systému sa prejavuje návalmi horúčavy, nestabilitou krvný tlak so sklonom k tachykardii. Existuje apatia, letargia, ospalosť, strata pamäti. o laboratórny výskum anémia, eozinofília, znížená tolerancia sacharidov, zvýšené hladiny celkový proteín v krvi, somatotropín a NEZhK.
Diagnóza v prítomnosti charakteristické príznaky nepredstavuje žiadne ťažkosti.
Diferenciálna diagnostika gigantizmu hypofýzy (akromegália)
Odlišná diagnóza hypofyzárny gigantizmus sa uskutočňuje s ústavným gigantizmom. Toto zohľadňuje vysoký rast a telesnú hmotnosť rodičov. O ústavnej povahe ochorenia svedčí normálny fyzický a sexuálny vývoj, včasná osifikácia epifýzových chrupaviek, normálne hladiny somatotropínu, anorganického fosforu atď. len niektoré časti tela a Marfanov syndróm (prejavuje sa vývojovými anomáliami - deformáciami ušníc, vrodené chyby srdcia atď.). Akromegália sa rozlišuje s hypotyreózou, Pagetovou chorobou (poškodenie jednotlivých kostí) a syndrómom pachydermoperiostózy (masívne zhrubnutie a ostrá indurácia oblastí kože).Predpoveď určená povahou nádoru: s benígnym adenómom - priaznivým, s malígnym - nepriaznivým: kompresia vitálnych centier mozgu.
