© O.V. Kotová, A.V. Gustov, A.A. Smirnov,
V.M. Levanov, 2004
MDT 616,8
Prijaté 9. júna 2003

O.V. Kotová, A.V. Gustov, A.A. Smirnov, V.M. Levanov

Oblastná klinická nemocnica Nižný Novgorod. N.A. Semashko;
Štátna lekárska akadémia, Nižný Novgorod

Klinický prípad syndrómu Guillain-Barré-Landry

Syndróm Guillain-Barré-Landry (akútna zápalová demyelinizačná polyneuropatia) sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, v rôznych regiónoch, u mužov častejšie ako u žien. Prevalencia ochorenia je 1,7 prípadu na 100 000 obyvateľov (Manvelov L., 1999).

Pri vysvetľovaní príčin ochorenia sa všeobecne uznáva infekčno-alergická teória. Zistil sa fakt heterogenity povahy ochorenia. Za jedným názvom sa skrýva spektrum rôznych foriem ochorenia z hľadiska klinického priebehu a patogenézy. V domácej literatúre sú popisy klinických pozorovaní syndrómu v kombinácii s léziou nervový systém v dôsledku rôznych infekčných agens, ktoré sú provokujúcimi faktormi pri spúšťaní mechanizmov imunitného útoku na myelínové proteíny.

IN V poslednej dobe objavili sa nové vysoko účinné metódy liečby Guillain-Barré-Landryho syndrómu, ako je plazmaferéza, intravenózne imunoglobulíny triedy G. Toto ochorenie je však naďalej jedným z najzávažnejších, vyžaduje si neuroreanimačné opatrenia, čo si následne vyžaduje vývoj nových metódy liečby.

Na klinike nervových chorôb Oblastnej klinickej nemocnice Nižný Novgorod. N.A. Semashko pozoroval pacienta, ktorý mal extrémne závažný priebeh syndrómu Guillain-Barrého v kombinácii s autoimunitnou hepatitídou.

Pacient Sh., 21-ročný, bol urgentne prijatý na kliniku 5. decembra 2001. Pri prijatí sa sťažoval na porušenie prehĺtania pevnej a tekutej stravy, zmenu hlasu (nazality), bolesti a slabosť svalov. horných a dolných končatín, viac v proximálnych úsekoch, celková slabosť, úbytok hmotnosti o 10-12 kg.

Chorý tri týždne. Došlo k zvýšeniu telesnej teploty až na 38,6°C, ktoré trvalo prvý týždeň choroby, potom sa pridal pocit „kómy v krku“, poruchy prehĺtania, ktoré sa považovali za prejavy faryngitídy. Antibakteriálna terapia sa uskutočnila bez pozitívneho účinku. Následne sa stav pacienta zhoršil: na pozadí subfebrilnej teploty vznikla a progredovala všeobecná slabosť v končatinách, pretrvávali poruchy prehĺtania, zmenil sa hlas. Pacient schudol. O lekársku pomoc požiadal dňa 04.12.2001, keď do troch dní prudko narástla slabosť končatín a pacient nemohol sám sedieť ani chodiť, prehĺtanie bolo úplne narušené. Naliehavo ho hospitalizovali na centrále okresná nemocnica v mieste bydliska. Produkovaná lumbálna punkcia, ktorá odhalila prítomnosť disociácie proteín-bunka v cerebrospinálnej tekutine. V súvislosti s ťažkými bulbárnymi a motorickými poruchami pacient vyžadoval poskytnutie kvalifikovanej neuroresuscitačnej starostlivosti. Za týmto účelom bol urýchlene prevezený do Regionálnej klinickej nemocnice v Nižnom Novgorode. N.A. Semashko.

Z predtým prenesených chorôb bola v ranom detstve zaznamenaná hepatitída A, ako aj časté respiračné vírusové infekcie.

Pri prijatí bol stav pacienta hodnotený ako ťažký, slabosť mimických svalov, porucha prehĺtania, paréza mäkkého podnebia, dysartria reči, obmedzenie aktívnych pohybov na proximálnych končatinách, znížená svalový tonus, zníženie sily v distálnych úsekoch až o 4 body, v proximálnych úsekoch - až o 2-3 body; koordinačné testy - s miernym zámerným chvením je chôdza nemožná kvôli slabosti v nohách. Reflexy - spojovkové, rohovkové, nosové, hltanové - boli znížené, brušné reflexy neboli, ako aj šľachové reflexy z horných a dolných končatín, s výnimkou Achillovej, ktorá bola obojstranne rovnaká a znížená. Reflexy orálneho automatizmu neboli zistené; povrchová citlivosť v rukách a nohách je narušená typom hyperestézie; patologické znaky karpu a chodidiel, bolestivosť nervových kmeňov, pozitívne príznaky napätie. Účet, gnóza, prax sú zachované. Neboli žiadne trofické poruchy, bol pozorovaný pretrvávajúci ružový dermografizmus, Hornerov symptóm bol negatívny, funkcie panvových orgánov zostali zachované.

Na základe rozboru obrazu choroby boli zistené výsledky stimulačnej elektromyografie, ktorá odhalila neuropatiu podľa zmiešaný typ stredného a peroneálneho nervu, známky motorickej polyneuropatie zmiešaného typu z rúk a nôh a údaje z likvorologickej štúdie, bola stanovená diagnóza akútnej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie Guillain-Barré-Landry.

Začala sa liečba: plazmaferéza, milgamma, aktovegin, trental, dibazol v mikrodávkach, prozerín, ľahká masáž, cvičebná terapia.

Pri dirigovaní laboratórny výskum bola zistená hyperfermentémia - 15-násobné zvýšenie hladiny transferáz - s normálnou hladinou bilirubínu a absenciou markerov vírusovej hepatitídy. Bolo zistené mierne zväčšenie pečene. Diagnostikovaná autoimunitná hepatitída.

Na odporúčanie infektológa bol pacient dodatočne vyšetrený pre dlhotrvajúcu horúčku: hemokultúra na hemokultúru, malarické plazmodium, leptospiróza, markery hepatitídy B a C, HIV, krvný test metódou RNGA s diagnostikou týfus-paratýfus. , kultivácia moču na mikroflóru. Boli prijaté negatívne výsledky.

S prihliadnutím na prevahu paréz na proximálnych končatinách, aby sa vylúčila akútna intermitentná porfýria, sa vykonalo kvantitatívne hodnotenie koprobilinogénu a kyseliny delta-aminolevulínovej v moči. Získané výsledky túto diagnózu nepotvrdili.

Napriek prebiehajúcej terapii, ktorá zahŕňala 5 sedení plazmaferéz, bol stav pacientky naďalej ťažký, pridružil sa hypostatický zápal pľúc. Pokračujúce poruchy dýchania (na 25. deň) si vyžiadali prevoz pacienta na jednotku intenzívnej starostlivosti a intenzívna starostlivosť kde bola vykonaná umelá pľúcna ventilácia a 3. januára 2002 bola vykonaná tracheostómia na zabezpečenie dostatočného dýchania.

Vedenie enterálnej výživy cez nazogastrickú sondu pre bulbárny syndróm bolo komplikované prítomnosťou vredu v strednej tretine pažeráka s veľkosťou 1,530,8 cm u pacientky a vyžadovala si uloženie gastrostómie.

Závažnosť stavu pacienta v dôsledku závažných respiračných a metabolické poruchy, určil čas jeho pobytu o hod umelé vetranie pľúca - do 30 dní. Okrem toho sa na pozadí antibakteriálnej terapie zavedením proteínových prípravkov upravilo zavedenie cievnych a nootropných liekov, vitamínov skupiny B, hypoalbuminémie.

Stav pacientky sa na 54. deň hospitalizácie stabilizoval. Sám dýchal cez tracheostómiu, potrava bola dodávaná gastrostómiou, začali sa konštatovať pozitívne zmeny neurologického stavu v podobe nárastu sily v končatinách, viac v distálnych úsekoch. Spolu s tým sa normalizovali hladiny transamináz a cirkulujúcich imunitných komplexov. Pacient bol prevezený na neurologické oddelenie.

Na 64. deň sa objavili známky obnovenia prehĺtania: pacient mohol sám prijímať tekutinu. Teplota sa vrátila do normálu, mierne sa zvýšila svalovú silu. Vzhľadom na povahu ochorenia, závažnosť priebehu ochorenia, prítomnosť komplikácií vo forme bilaterálnej bronchopneumónie sa pacient rozhodol podstúpiť liečebný cyklus ceruloplazmínom. Liečivo bolo použité v dávke 100 mg na 200 ml fyziologický roztok intravenózne kvapkanie každý druhý deň. Potom sa po dvoch injekciách dávka zvýšila na 200 mg. Celkovo sa vykonalo 6 infúzií ceruloplazmínu. Pokračovalo sa v terapii neuroprotektívnymi, angioprotektívnymi, anticholínesterázovými liekmi, vitamínmi B (milgamma), dibazolom v mikrodávkach. Rozšíril sa objem fyzioterapeutických cvičení a masáží.

15. februára 2002 bola vo Výskumnom ústave neurológie Ruskej akadémie lekárskych vied na diaľku konzultovaná s pacientom pomocou technológií telemedicíny profesor M.A. Piradov, vedúci výskumník V.N. Pirogov. Výsledkom konzultácie bola potvrdená diagnóza akútnej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie Guillain-Barré-Landryho, extrémne ťažký priebeh, jeho motorický variant s prevládajúcou léziou proximálnych končatín. Odporúčalo sa pokračovať v prebiehajúcej rehabilitačnej terapii v rovnakom objeme, fyzioterapeutické cvičenia, masáž, posilnenie enterálnej výživy pomocou nutričnej zmesi Nutrizol.

Berúc do úvahy pokles hladiny draslíka v krvnej plazme, telesnú hmotnosť, celkový proteín krvné sérum, dysmetabolické prejavy ochorenia, sprievodná patológia pečeň pokračovala infúzna terapia v objeme do 1500 ml, ktorý zahŕňal draselné soli, glukózu, prípravky krvných bielkovín. Na stimuláciu anabolických procesov sa používal retabolil 1 ml každých 5 dní, 3 injekcie na kúru.

Postupne sa obnovila funkcia prehĺtania: pacient začal sám denne zjesť až 300 – 500 ml tekutej potravy a na 80. deň sa funkcia prehĺtania úplne obnovila. Na 84. deň bola na gastrostómii umiestnená chlopňa. O deň neskôr bola tracheostomická trubica odstránená. Dýchanie sa stalo nezávislým, primeraným.

Začiatkom marca bol jasný pozitívny trend: obnovilo sa prehĺtanie, spontánne dýchanie, bola odstránená gastrostomická trubica, telesná teplota sa vrátila do normálu, bola tendencia zvyšovať rozsah pohybu končatín a laboratórne parametre v normálnych medziach. Skončilo sa štádium akútneho obdobia ochorenia: nielenže sa dosiahla stabilizácia procesu, ale začala sa fáza obnovy funkcií. Pokračovať rehabilitačná terapia pacient bol prevezený do Ústrednej okresnej nemocnice v mieste bydliska. Odporúča sa pokračovať v cvičebnej terapii, masáži, elektroforéze s dibazolom alebo vápnikom, užívaní vitamínov B (neuromultivit), berlition (kyselina a-lipoová), anticholínesterázových liekov.

05.04.2002 bol pacient prijatý na chirurgické oddelenie Oblastnej klinickej nemocnice Nižný Novgorod. Gastrostomický ventil bol chirurgicky uzavretý. Vyšetrenie u neurológa: stav uspokojivý, zvýšenie telesnej hmotnosti o 10 kg, zo strany hlavových nervov nie je zistená patológia, prehĺtanie a dýchanie je nezávislé, sila v proximálnych končatinách - 3 body, v hl. distálne - 4-5 bodov, šľachové reflexy rukami - torpidné, kolená chýbajú, Achillovy kĺby sú na oboch stranách rovnaké, mierna hyperestézia na distálnych končatinách, možný samostatný pohyb pacienta. Odporúčajú sa pokračovať v ambulantnej rehabilitačnej liečbe.

27.05.2002 bol pacient opätovne prijatý na neurologické oddelenie Oblastnej klinickej nemocnice Nižný Novgorod na pokračovanie v rehabilitačnej liečbe. Vyšetrenie ukázalo: funkcia hlavových nervov je v norme, svalový tonus zachovaný, sila v končatinách 5 bodov, šľachové reflexy na oboch stranách torpída, senzorické, vegetatívne poruchy chýbajú.

Pri vyšetrení stimulačnou elektromyografiou 14.6.2002 bola zistená neuropatia zmiešaného typu. peroneálny nerv, známky motorickej polyneuropatie zmiešaného typu z nôh, stredný nerv je normálny; v porovnaní s 11.02.2002 bola zaznamenaná pozitívna dynamika vo forme normy zo stredových nervov, zvýšenie M-odpovedí a rýchlosť šírenia vlny z peroneálnych nervov.

Biochemické parametre neodhalili žiadne odchýlky od normy.

Liečba zahŕňala angioprotektívne, nootropné lieky, vitamíny B, ako aj aktívny komplex fyzioterapeutických cvičení, cvičebné zariadenia, fyzioterapiu (masáže, myoton, ozocerit). Pacient bol prepustený domov v uspokojivom stave. Následne sa mohol vrátiť k štúdiu a športu.

Charakteristickým znakom tohto klinického pozorovania je atypický začiatok ochorenia, zostupný variant syndrómu Guillain-Barré-Landry: poruchy bulbu predchádzali motorické poruchy, došlo k závažnejšej dysfunkcii proximálnych končatín, ochorenie prebiehalo na pozadí autoimunitná hepatitída, sprevádzaná hyperenzýmom. Na rozdiel od klasického priebehu sa progresia ochorenia vyskytovala počas dlhšieho obdobia (asi dva mesiace), došlo k hlbokému porušeniu funkcií dýchania a prehĺtania, čo si vyžiadalo zavedenie tracheostómie a gastrostómie, ako aj neuroreanimácie. opatrenia na dlhú dobu. Ako antihypoxant a antioxidant bol pacientovi podaný ceruloplazmín, na pozadí ktorého bol zreteľný pozitívny trend v podobe ústupu neurologických symptómov.

Okrem toho treba zdôrazniť, že to bola prvá skúsenosť s využitím technológií telemedicíny, ktorá umožnila vyriešiť množstvo zložitých otázok diagnostiky a korekcie taktiky manažmentu pacienta.

Choroba sa vyvíja po inkubačnej dobe. Toto obdobie u ľudí sa pohybuje od 2-3 týždňov do 6-8 mesiacov a ešte viac. Priemerná inkubačná doba trvá od 20 do 60 dní. Kratšia inkubačná doba závisí od uhryznutia do hlavy, dlhšia pri uhryznutí do nohy. Vo vývoji symptomatológie sa rozlišuje niekoľko období, ktoré možno redukovať na: a) prodromálne, b) obdobie excitácie, c) obdobie paralýzy.

Prodromálne obdobie po skončení inkubácie je charakterizované objavením sa bolesti v mieste uhryznutia a pozdĺž nervových kmeňov. IN skoré obdobie pacient stráca chuť do jedla, sťažuje sa na bolesť hlavy, dochádza k poruche spánku. Tieto príznaky sa môžu vyvinúť na pozadí horúčky so zimnicou a horúčkou. Počas tohto obdobia je možné zaznamenať sucho v ústach, potiahnutý jazyk, črevné a kardiovaskulárne poruchy. Vedomie zostáva jasné, ale javy melanchólie, depresie a pochmúrnych myšlienok sú už načrtnuté, najprv mierne, ale potom rýchlo napredujú. Podľa N. M. Krola je tento „komplex symptómov úzkosti“ veľmi charakteristický pre besnotu. Potom prichádza druhé obdobie s javmi excitácie a precitlivenosť. Charakteristické pre túto dobu sú príznaky ako hydrofóbia (hydrofóbia), strach z vdychovania vzduchu (aerofóbia) a iné typy precitlivenosti na rôzne viscerálne podnety, ako aj hmatové a bolestivé účinky. Všetky takéto fóbie sú charakterizované zodpovedajúcimi záchvatmi lokálnych a všeobecnejších kŕčov, tras a kŕčov. N. M. Krol popisuje tieto stavy nasledovne: „... Dotyk kože, prijímanie jedla alebo pitia na ústnu sliznicu, mierny nádych na diaľku, najmenšie ostré svetlo, náhle zaklopanie a pod., vyvolávajú záchvaty tzv. hydro-, aero-, foto-, audio- a iné fóbie, pre ktoré je charakteristický celý komplex javov vegetatívne účinného charakteru, a to: náhle chvenie celého tela, extrémne bolestivé kŕče hltana, prejavujúce sa kŕčovitým sťahom. a objaví sa ťažká dýchavičnosť. Inspiračné svaly sa stiahnu, dôjde k hlbokému nádychu a zúčastnia sa všetky pomocné dýchacie svaly: tvár sa stáva cyanotickou, celé telo a ruky sa chvejú. Už rozšírené zreničky sa ešte viac rozšíria, oči ešte viac vyčnievajú, pacienti niekedy vydávajú neartikulované zvuky, zrýchľuje sa im tep, zastavuje sa dýchanie, mimika vyjadruje neopísateľný strach a utrpenie. Pri hľadaní spásy sa pacienti začnú ponáhľať a chytia prvý predmet, ktorý natrafí; nenachádzajú pokoj, prosia o pomoc. Inhalácia končí 2-3 kŕčovitými kontrakciami bránice.

Po útoku prichádza čkanie, v niektorých prípadoch - hojné slinenie.

Bez akýchkoľvek okamžitých podnetov, len pri spomienke na vodu, sa u pacientov môžu vyvinúť kŕče.

Spolu s nárastom týchto príznakov postupujú aj duševné poruchy. Úzkosť pacientov narastá, úzkosť a strach môžu dosiahnuť stupeň neopísateľnej hrôzy, píše N. M. Krol a cituje náznak A. P. Čechova, že „neexistuje žiadna choroba bolestivejšia a horšia ako hydrofóbia“. Pacienti môžu byť zároveň veľmi agresívni, čo sa v literatúre o besnote opakovane uvádza. Pacienti často pociťujú halucinácie, delirické stavy. Pri porovnaní príznakov tohto obdobia s príznakmi besného zvieraťa možno zaznamenať veľa podobností. Psy tiež pociťujú úzkosť, je narušená orientácia, sú agresívne, hryzia, trhajú predmety, sťažuje sa prehĺtanie a objavujú sa kŕče svalov hltana. Skutočná hydrofóbia, ako sa pozoruje u ľudí, sa u besných psov nevyskytuje.

Významné zmeny v autonómnom nervovom systéme: mení sa objem zreníc („hra žiakov“), zrýchľuje sa pulz, objavuje sa bledosť a iné cievne reakcie. V tomto období môže dôjsť k paralýze jednotlivých hlavových nervov. Existujú aj rôzne kombinácie ochrnutí končatín, často s poruchou sfinkterov. Ak choroba prebieha podľa hlavného typu so všetkými obdobiami, dôjde k paralýze terminálne štádiá. Avšak ako u zvierat, tak aj u ľudí s „paralytickou formou“ sa paralýza môže objaviť skoro. V takýchto prípadoch môžu byť symptómy opísané vyššie menej výrazné, ale paralýza sa objaví skoro a rýchlo postupuje, čo vedie k skorej smrti. Súčasne s rozvojom paralýzy sa pozoruje ataxia, celkové chvenie, môže sa vyvinúť afázia, poruchy citlivosti a iné ložiskové symptómy. Smrť nastáva paralýzou dýchania a prehĺtania.

Besnota sa môže klinicky prejaviť skoro ako fokálna alebo diseminovaná myelitída. Jednou z takýchto paralytických foriem je Landryho paralyzovaná besnota. N. F. Gamaleya považoval nasledujúci obrázok za charakteristický pre tieto formy:

1. začať od vysoká teplota, všeobecná nevoľnosť, bolesti hlavy, všeobecná slabosť;
2. lokalizovaná bolesť v chorej končatine a bolesť v páse;
3. pocit necitlivosti, fibrilárne svalové kontrakcie, ataxia, paréza, paralýza predtým postihnutých Svalov pri zachovaní citlivosti, ktorá je narušená až neskôr;
4. paralýza, ktorej predchádza bolesť, sa rozširuje na zvyšok končatín, na trup, panvové orgány, svaly tváre, jazyka, očí;
5. postupne sa rozvíja poškodenie dýchacieho centra, zmena inspiračnej fázy, ťažkosti s prehĺtaním tekutiny; poškodenie dýchacieho centra vedie k dýchavičnosti, zatiaľ čo dýchacie svaly stále fungujú;
6. dýchanie sa opäť stáva normálnym;
7. smrť na srdcovú obrnu s dlhším trvaním ochorenia ako pri excitovanej forme. Takéto prípady popisuje Levi, Knutti.

Sú známe ohniská besnoty, pri ktorých sa ochorenie vyznačovalo rýchlym rozvojom typu akútne sa rozvíjajúcej paralýzy. Podobné prepuknutie je opísané v Trinidade Hearstom a Poneom. Besnotu s klinickým obrazom vzostupnej paralýzy opísal N. S. Chetverikov. N. M. Krol označuje paralytické tie formy besnoty, ktoré sa už v ranom období vyznačujú príznakmi Landryho vzostupnej paralýzy. Autor na základe vlastných pozorovaní a ich porovnania s literárnymi údajmi rozlišuje tieto formy:

1. neuritický typ vo forme polyneuritídy, plexitídy alebo obrny kraniálnych nervov (podľa Kocha);
2. spinálny typ vo forme ochabnutej paraplégie častejšie nižšie, menej často Horné končatiny s alebo bez poškodenia panvových orgánov;
3. spinobulbárny typ, najčastejšie vo forme Landryho ascendentnej obrny;
4. spinobulbárno-diencefalického typu.

Besnota je zvyčajne smrteľná. Existuje len niekoľko náznakov, že besnota v zriedkavé prípady prebieha abortívne a môže skončiť uzdravením (Koch). Klinika chorôb po očkovaní proti besnote sa stala dobre známou, odkedy sa očkovanie začalo vo veľkej miere používať na prevenciu besnoty. Počet takýchto prípadov v pomere k očkovaným je asi 0,5 %. Pri ochoreniach spôsobených očkovaním proti besnote sú hlavné zmeny charakterizované hyperergickým typom zápalu s prítomnosťou nekróz, proliferáciou mikroglií a perivaskulárnych demyelinizačných ložísk. Tieto zmeny sú difúznej povahy a nachádzajú sa v mieche, kmeňových oblastiach a mozgu (pozri údaje od Hirotsugu Shiraki a Sugishi Otani vyššie). Pri ochoreniach spôsobených očkovaním proti besnote teda možno hovoriť o diseminovanej encefalomyelitíde a v niektorých prípadoch o encefalomyelo-radikuloneuritíde. Pokiaľ ide o význam vírusu, v takýchto prípadoch nemožno pripisovať rozhodujúci význam len jemu samotnému. Vzácnosť takýchto prípadov naznačuje, že v patogenéze ochorenia má rozhodujúci význam zmenená reaktivita organizmu podľa typu alergických reakcií na pozadí porúch neurotrofických funkcií. Najčastejšie sa ochorenie vyskytuje 10.-12., menej často 20.-30.deň od začiatku očkovania. Choroba sa vyvíja subakútne a zriedkavo násilne. S rýchlym vývojom sa bulbárne javy objavujú skoro. Klinický obraz u detí aj dospelých je charakterizovaný určitým polymorfizmom.

a) hlavný encefalomyelitický typ;

b) vzostupná paralýza typu Landry;

c) encefalomyelo-radikuloneuritického typu.

Na rozdiel od skutočnej besnoty pri vakcinačnej encefalomyelitíde možno aj pri veľmi rýchlom priebehu pozorovať priaznivý výsledok s úplnou alebo čiastočnou obnovou funkcií. Úmrtia sú v súčasnosti menej časté ako v minulosti.

Kniha: "Zriedkavé neurologické syndrómy a choroby" (V.V. Ponomarev)

Kapitola 1 Landryho vzostupná paralýza

Landryho vzostupnú obrnu (ALP) prvýkrát opísal francúzsky neurológ Jean Batiste Landry v roku 1859 a teraz je klasifikovaná ako akútna URTI. V roku 1916 krajania J. Landry - Georges Guillain, Jean Alexander Barre a Andre Strohl doplnili klinickú a liquorologickú charakteristiku tejto patológie. A to už od 50. rokov 20. storočia. v literatúre sa toto ochorenie označuje ako Guillain-Barrého syndróm a názvy Landry a Strohl sa väčšinou vynechávajú.

V klasickom variante sa IDP prejavuje rýchlo sa rozvíjajúcou (od niekoľkých dní do 2 týždňov) slabosťou a ochrnutím nôh, potom vzostupnou slabosťou paží, šije, bulbárnych a dýchacích svalov hrudníka. Poruchy pohybu na končatinách bývajú symetrické, poruchy zmyslového vnímania často nie sú vyjadrené, šľachovo-periosteálne reflexy miznú. U IDP sa často stretávame s autonómnou dysfunkciou (pandysautonómia), ktorá sa prejavuje poruchami dýchania a srdcového rytmu, ako aj postihnutím tvárových a kaudálnych hlavových nervov.

Etiologickou príčinou IDP môžu byť vírusové a bakteriálne infekcie, zavedenie terapeutických vakcín, séra. Vo väčšine prípadov však zostáva etiológia ochorenia neznáma a takéto prípady sa považujú za idiopatické. Patogenéza IDP je spojená s autoimunitnými mechanizmami vedúcimi k demyelinizácii určitých častí PNS. Zapojenie CNS do tejto patológie je menej časté a je spôsobené stratou kontrolných funkcií. imunitný systém. Liečba IDP má dva smery: symptomatickú a imunomodulačnú. Väčšina výskumníkov zdôrazňuje vysokú úmrtnosť na IDP, ktorá dosahuje 10-33%, predovšetkým v dôsledku vývoja respiračné zlyhanie. Preživší majú často ťažkú ​​reziduálnu chorobu.

Sledovali sme 12 pacientov s ťažkými prejavmi IDP (10 mužov, 2 ženy, vo veku 19-59 rokov). Frekvencia IDP v celková štruktúra VDP bol podľa našich údajov 6 %. Päť pacientov z tejto skupiny zomrelo (úmrtnosť - 41 %). Patologickým vyšetrením mŕtvych sa v štyroch prípadoch zistilo, že etiologickou príčinou ochorenia bola generalizovaná herpetická infekcia. Tu je jeden taký postreh.

Pacient 3., 19-ročný, nepracujúci, bol privezený sanitkou so sťažnosťami na intenzívnu bolesť v krku, slabosť v končatinách, zadržiavanie moču. Chorý 7 dní po celkovej hypotermii (spanie na zemi), kedy sa objavili bolesti v krku, nemotornosť a narastajúca slabosť ľavých končatín. Na 5. deň choroby sa pripojila retencia moču. Lekársku pomoc nevyhľadal. Z predtým prenesených chorôb zaznamenal zriedkavé prechladnutia. Objektívne pri prijímaní mierny TK 110/80 mm Hg. Art., pulz 84 tepov/min, nezistila sa žiadna somatická patológia. Neurologicky: pri vedomí, mierne euforický. Mierna slabosť kruhových svalov očí, plégia ľavej ruky a nohy, stredne ťažká hemiparéza vpravo. Tonus v končatinách je zvýšený podľa pyramídového typu, šľachovo-periosteálne reflexy na rukách sú vysoké s rozšírenými D>S zónami, koleno, Achillove reflexy chýbajú. Prerušovaný Babinský príznak na oboch stranách, hyperestézia s hyperpatiou na chodidlách. Výrazná bolesť pri palpácii v krčnej chrbtici a nervových kmeňoch na nohách, pozitívne príznaky radikulárneho napätia, retencia moču.

Pri vyšetrení: všeobecná analýza stredne závažná leukocytóza (12,4-109/l), v krvnom obraze výrazná lymfopénia (4 %). Biochemická analýza krv bez čŕt. Krvný imunogram: významné zníženie IgG na 3,4 g/l (normálne 13,2 ± 0,5 g/l) a IgM 0,4 g/l (normálne 1,0 ± 0,04 g/l), zvýšenie cirkulujúcich imunitných komplexov o 38 % (norma 20,3 ± 2,0 % ). CSF: proteín 0,69 g/l, cytóza 54 10b buniek/l (100% lymfocyty), výrazne zvýšený obsah IgG 2,6 g/l (normálne 0,3±0,03 g/l), IgA 0,7 g/l (norma 0,07 + 0,001 g/l) l) a IgM 0,6 g/l (zvyčajne chýba). Krvný test na HIV negatívny, iné virologické štúdie neboli vykonané. V očnom pozadí bolo odhalené množstvo žíl. RTG krčnej chrbtice a pľúc: nebola zistená žiadna patológia. ENMG: výrazne znížená rýchlosť impulzu - až 15-25 m/s a amplitúda M-odozvy, F-vlna sa nezaznamenáva.

Napriek prebiehajúcej terapii (glukokortikoidy, detoxikačná a imunokorektívna liečba) sa stav pacientky naďalej zhoršoval. Vznikla tetraplégia, vybledli šľachovo-periosteálne reflexy, na hrudníku stúpala porucha citlivosti, objavili sa epizódy dýchavičnosti. V CSF bolo zaznamenané zvýšenie hladiny proteínu na 1,1 g/l a cytóza 135-106 buniek/l (100 % lymfocytov). Na 12. deň po prijatí došlo k zástave dýchania miechového typu. Bola vykonaná tracheálna intubácia, pacient bol preložený na umelú pľúcnu ventiláciu prístrojom Phase-5. V tomto období ostalo vedomie v neurologickom stave neporušené, objavil sa horizontálny nystagmus, výrazne narušený pocit hlbokých svalov v končatinách, telesná teplota stúpla na febrilné čísla, pripojila sa nestabilita srdcového rytmu a arteriálna hypotenzia. Stav pacientky sa stále zhoršoval a na 25. deň od prepuknutia choroby došlo k zástave srdca a bola vyhlásená smrť.

Konečná klinická diagnóza: akútna zápalová demyelinizačnáia, možno vírusového pôvodu, Landryho ascendentná paralýza s tetraplégiou, retencia moču, zástava dýchania chrbtice. Komplikácie: opuch a dislokácia mozgového kmeňa, hypostatická pneumónia.

Pitva (výsledky konzultované s prof. M. K. Nedzvedom) ukázala zväčšenie pečene (hmotnosť 1700 g) a sleziny (230 g), obojstrannú bronchopneumóniu. Mozog 1600 g s príznakmi edému a opuchu. Na mandliach mozočka je škrtiaca ryha od zaklinenia do foramen magnum. Mikroskopicky: v parenchýmových orgánoch sú príznaky nerovnomerného krvácania a malé diapedetické krvácania. V hepatocytoch sa zistil epitel stočených tubulov obličiek, myokardiocyty, v bunkách Langerhansových ostrovčekov pankreasu, intranukleárne herpetické inklúzie typu I a II. V pľúcach, serózno-hnisavý zápal pľúc, ostré množstvo interalveolárnych sept, atelektáza, okrúhle bunkové infiltrácie v blízkosti stien priedušiek. Mozog: stáza a okrúhle bunkové infiltráty v pia mater. Edematózna spongióza molekulárnej vrstvy kôry, striedajúca sa s ložiskami fibróznej gliózy. V neurónoch kôry sú prevažne intranukleárne herpetické inklúzie I. typu (obr. 2), sú tu bunky – tiene, známky neuronofágie, fenomén „moruše“. Herpetické inklúzie typu II prevládajú v astrocytoch a mäkkých fibroblastoch. mozgových blán. V oblasti subkortikálnych jadier okrúhlobunkové perivaskulárne infiltráty, demyelinizácia jednotlivých zväzkov vodivých vlákien.

Ryža. 2. V neurónoch kôry (pole 4) intranukleárne herpetické inklúzie prevažne typu I v jadrách neurónov VI vrstvy (označené šípkami). Farbené hematoxylínom a eozínom, zväčšenie 400

Miecha: ťažká skleróza pia mater, miestami s okrúhlymi bunkovými infiltrátmi predných a zadných koreňov, ložiskami demyelinizácie a proliferácie makro- a mikrogliálnych buniek. Predné rohy miecha atrofovaných, nezachovalo sa viac ako 5-7 motoneurónov (obr. 3). Predná spojovacia medzera je rozšírená. Pozdĺž pyramídových dráh, rozpad myelínových vlákien, vaskulitída v bočnom pyramídovom zväzku na jednej strane. Fokálna glióza makrovlákna v periférne oddelenia Gowerove zväzky. V epidurálnom tkanive, perivaskulárne a difúzne okrúhle bunkové infiltráty, vaskulitída, čerstvé krvácania. Antigén vírusu herpes simplex bol detegovaný v bunkách mozgu a miechy imunofluorescenciou.

Ryža. 3. Miecha: zníženie počtu motorických neurónov v prednom rohu.

U pacienta sa tak klinicky vyvinuli akútne mnohopočetné lézie štruktúr PNS a CNS ( periférne nervy miechové korene, membrány a substancia miechy, ako aj mozgový kmeň, kaudálna skupina hlavových a tvárových nervov). Imunologické zmeny v krvnom sére a najmä v CSF boli charakteristické pre zápalový a demyelinizačný charakter ochorenia. Laboratórne príznaky imunodeficiencie naznačujú vírusovú genézu ochorenia. Bohužiaľ, liečba bola neúčinná. Napriek zdanlivo ostrý charakter patomorfologická štúdia ukázala, že pacient má chronický zápalový proces v mozgu a mieche, ktorý sa prejavuje vo forme ložísk gliózy, znížením počtu neurónov v kôre a v oblasti predných rohov miecha s atrofiou predných povrazcov a rozšírením prednej deliacej štrbiny. Nárast imunodeficiencie v našom pozorovaní viedol k generalizácii infekcie a poškodeniu periférnych nervov a koreňov. Rozšírenie demyelinizačného procesu do pyramídových dráh miechy viedlo k rozvoju HPL so zapojením celej dĺžky cerebrospinálnej osi do procesu. herpetická infekcia vo vyššie uvedenom pozorovaní zohral nielen úlohu spúšťacieho faktora, ale spôsobil aj priame poškodenie nervového systému a vnútorných orgánov, ktoré viedlo k smrti.

IDP ako jeden z klinických prejavov akútnej URT patrí medzi polyetiologické a orgánovo špecifické autoimunitné ochorenia. Zistilo sa, že provokujúcimi činidlami jeho vývoja sú cytomegalovírus, vírus Epstein-Barrovej, jednoduché vírusy (typy 1 a 2) a herpes zoster, vírusy hepatitídy A a B, vírus ľudskej imunodeficiencie, Mycoplasma pneumoniae. V posledných rokoch sa medzi nimi vytvoril patogenetický vzťah bakteriálna infekcia(Campylobacter jejuni), ktorá sa klinicky prejavuje gastroenteritídou a následným rozvojom závažných prejavov URT. Tento proces je založený na mechanizme molekulárnej mimikry. Je to spôsobené tým, že lipopolysacharidová membrána patogénu má gangliozid GM1 podobný myelínu periférnych nervov. Vývoj mechanizmov autoimunitný zápal vo väčšej miere v dôsledku zmeny humorálnej imunitnej odpovede a v dôsledku podobnej antigénna štruktúra ukazuje sa, že produkcia anti-GMl protilátok je namierená nielen proti patogénu, ale aj proti myelínu periférnych nervov. Okrem toho je u IDP dôležitá produkcia antigén-špecifických T-lymfocytov, prozápalových cytokínov a narušenie hematoencefalickej bariéry. Vplyvom aktivácie komplementového systému sa vytvárajú a na povrchu membrán Schwannových buniek ukladajú komplexy membránového útoku, ktoré v kombinácii s pôsobením makrofágov vedú k primárnej demyelinizácii nervového systému.

Spravidla rozvoju prvých neurologických príznakov IDP za 1-3 týždne v 60-70% prípadov predchádzajú rôzne zápalové ochorenia. U iných pacientov sa IDP vyvíja na pozadí úplnej pohody. Vo väčšine prípadov prekurzorové štádium choroby začína citlivými poruchami nôh a (alebo) rúk, menej často bolesťami svalov v chrbtici a bolestivými kŕčmi (kŕčmi) v končatinách. Necitlivosť, parestézia a slabosť sa spočiatku objavujú v nohách a po niekoľkých hodinách alebo dňoch v rukách. Poruchy povrchovej citlivosti sa pozorujú u väčšiny pacientov vo forme hypalgézie alebo hyperalgézie a (alebo) hyperpatie a majú častejšie symetrický polyneuritický charakter, niekedy získavajú vzostupný typ na bruchu a hrudníku. Hlboká citlivosť (muskulo-artikulárna) trpí v 20-50% prípadov.

Ďalšie štádium (štádium paralýzy) sa prejavuje symetrickou svalovou slabosťou častejšie na proximálnych končatinách. Možno mierna prevaha slabosti na jednej strane tela (ktorá sa vyskytla v našom pozorovaní) alebo jej krížový charakter (napríklad v pravej ruke a ľavej nohe). Charakterizované znížením svalového tonusu, stratou šľachovo-periosteálnych reflexov, pozitívnymi príznakmi radikulárneho napätia, bolestivosťou nervových kmeňov pri palpácii. U 50 % pacientov sú postihnuté hlavové nervy VII, IX a X (4).

Poškodenie autonómneho nervového systému u IDP je pozorované takmer vždy a prejavuje sa od segmentálnych porúch (hyperhidróza alebo suchosť kože trupu, dlaní a chodidiel) až po pandysautonómiu vo forme srdcových arytmií, sínusovej bradykardie alebo tachykardie a labilnej krvi tlak.

Vo väčšine prípadov majú IDP najhrozivejší prejav ochorenia – respiračné zlyhanie. L. M. Popova identifikovala päť dôvodov jeho vzniku:

1. Poškodenie koreňov miechy a periférnych nervov, ktoré inervujú bránicu, medzirebrové svaly, pomocné dýchacie svaly, čo vedie k oslabeniu alebo zastaveniu dýchacích pohybov.
2. Porážka glosofaryngeálneho, vagusového a hypoglosálne nervy vedie k dysfunkcii svalov mäkkého podnebia, hltana, hrtana, jazyka so zhoršenou priechodnosťou alebo upchatím dýchacích ciest.
3. Poškodenie koreňov a periférnych nervov, ktoré inervujú brušné svaly, bránica, porucha mechanizmu reflex kašľa, samočistenie bronchiálneho stromu.
4. Vylúčenie z dýchacích oblastí pľúcneho parenchýmu - atelektáza, aspiračná pneumónia.
5. Porucha neurotrofických funkcií v dôsledku poškodenia centier autonómnej inervácie dýchacieho traktu.

Šírenie demyelinizačného procesu do centrálneho nervového systému je sprevádzané pridaním hyperreflexie, patologických znakov chodidla, vzostupnej úrovne zmyslového postihnutia, panvové poruchy, syndróm cerebelárneho kmeňa.

IN klinický obraz sa vyskytuje „fenomén klinické disociácie“, čo sa prejavuje prítomnosťou známok súčasného poškodenia centrálneho nervového systému a PNS. Takéto klinické znaky môžu byť spôsobené imunologickými poruchami vo forme tvorby skrížene reagujúcich protilátok proti myelínovým zložkám určitých štruktúr nervového systému. Je potrebné predpokladať, že pri akútnej CRT sa vytvára patologický systém, v ktorom ako prvé trpia najzraniteľnejšie v procese fylogenézových väzieb nervového systému (korene a nervy). S dostatočnou kompenzáciou patologický proces lokalizované a prejavujúce sa poškodením len štruktúr PNS. S nedostatočnosťou kompenzačných mechanizmov a (alebo) pridaním imunodeficiencie u mnohých pacientov sa klinické prejavy demyelinizačného procesu určujú aj v iných častiach cerebrospinálnej osi.

Dôležitá črta priebehu IDP v porovnaní s ostatnými klinické prejavy URT je dlhá fáza rekonvalescencie, ktorá podľa A. Jagera v priemere trvá 568 dní. Podľa moderná klasifikácia Navrhol R. Hughes, existuje niekoľko klinických foriem akútnej URT:

Zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia;
motorická axonálna polyneuropatia;
motoricko-senzorická axonálna polyneuropatia;
Miller Fisherov syndróm;
senzorická demyelinizačná polyneuropatia;
pandisautonómia.

Pojem „Landryho vzostupná obrna“ v modernej klasifikácii horných dýchacích ciest chýba a v súčasnosti má len historický význam. Zaradenie formy IDP do diagnostiky ochorenia z nášho pohľadu zdôrazňuje konkrétnu závažnosť procesu. Autor: klinické príznaky akútna motoricko-senzorická axonálna polyneuropatia je najbližšie k IDP.
Diagnóza IDP, okrem klinických údajov, je založená na štúdiu cerebrospinálnej tekutiny a ENMG testovaní. Liquorologickým znakom špecifickým pre IDP je disociácia proteín-bunka v mozgovomiechovom moku zistená u 90 % pacientov od 5. do 7. dňa ochorenia. Hladiny bielkovín v CSF sa pohybujú od 1,5 do 4,5 g/l. Tento indikátor nepriamo odráža priepustnosť hematoencefalickej bariéry a je prognosticky nepriaznivý. V bunkovej kompozícii zvyčajne nie viac ako 10 mononukleárnych lymfocytov. ENMG je charakterizovaná známkami demyelinizácie a sekundárnej degenerácie axónov, ktoré sa prejavujú výrazným znížením rýchlosti vedenia vzruchu pozdĺž periférnych nervov, vymiznutím F-vlny, znížením veľkosti a zmenou latencie M-odpoveď.

Diferenciálna diagnostika IDP sa vykonáva so širokým spektrom ochorení: hypokaliémia, rabdomyolýza, polymyozitída, myasthenia gravis, botulizmus, iné polyneuropatie (toxické, dysmetabolické atď.).

Liečba pacientov s IDP sa začína použitím nešpecifických metód: starostlivosť o pokožku a sliznice, sanitácia úst - nosohltanu - tracheobronchiálny strom, prevencia nozokomiálnych infekcií, úprava zloženia voda-soľ krvi, kardiovaskulárne poruchy, sledovanie stavu močového mechúra a čriev, opatrenia na liečbu porúch dýchania, presun pacientov zo spontánneho dýchania na umelú pľúcnu ventiláciu. Absolútnou indikáciou pre mechanickú ventiláciu je zníženie vitálnej kapacity pľúc na 15 ml na 1 kg telesnej hmotnosti. V súčasnosti sú metódami voľby pre špecifickú liečbu IDP použitie intravenóznych imunoglobulínov v dávke 0,4 g / kg telesnej hmotnosti počas 5 dní a plazmaferéza najmenej 35-40 ml plazmy na 1 kg telesnej hmotnosti na sedenie. , 3-4 krát. Kedysi rozšírená liečba kortikosteroidmi sa dnes používa čoraz menej.

Diskutuje sa o kombinovanom použití kortikosteroidov a intravenóznych imunoglobulínov. V prípadoch preukázanej vírusovej genézy ochorenia predpísať antivírusové látky(acyklovir - 1000 mg intravenózne počas 5 dní). Rehabilitačné aktivity zahŕňajú fyzioterapeutické cvičenia, masáže, fyzioterapiu a psychoterapiu.

IDP je teda zriedkavý, ale najzávažnejší variant akútnej URT, ktorý je založený na autoimunitných mechanizmoch. Herpetická infekcia pri tejto chorobe môže zohrávať úlohu etiologických a provokujúcich faktorov pri rozvoji ochorenia.

landry ascendent paralysis ja Landryho vzostupná paralýza (J. V. O. Landry, Francúz, 1826-1865)

komplex symptómov charakterizovaný vývojom ochabnutej paralýzy svalov, ktorá sa od nôh šíri smerom nahor a postupne zachytáva svaly trupu, rúk, tváre, hltana, hrtana, jazyka. Existuje porušenie funkcie dýchacích svalov, Bulbárna paralýza .

Prognóza je nepriaznivá. Pri absencii intenzívnej starostlivosti pacienti zvyčajne zomierajú na respiračné zlyhanie (respiračné zlyhanie) , hypoxia (hypoxia) a hyperkapnia.

Bibliografia: Gusev E.I., Grechko V.E. a Burd G.S. Nervové choroby M., 1988; Popová L.M. a liečba ťažkých foriem polyradikuloneuritídy, s. 6, M., 1974.

1. Malá lekárska encyklopédia. - M.: Lekárska encyklopédia. 1991-96 2. Prvá pomoc. - M.: Veľká ruská encyklopédia. 1994 3. Encyklopedický slovník medicínskych termínov. - M.: Sovietska encyklopédia. - 1982-1984.

Pozrite sa, čo je „Landry vzostupná paralýza“ v iných slovníkoch:

Landryho vzostupná paralýza- (CHOROBA), akútne ochorenie nervového systému, prvýkrát opísané Landrym v roku 1859. Paralýza L. znamená charakteristický symptómový komplex, predstavujúci akýsi klin. ... ... Veľká lekárska encyklopédia

- (J. V. O. Landry, 1826 1865, francúzsky lekár) pozri Vzostupná paralýza ... Veľký lekársky slovník

- (p. ascendens; synonymum: Landryho vzostupná paralýza, Landryho syndróm) periférny P., začínajúci od nôh a rýchlo sa postupne šíriaci do svalov trupu, rúk, krku, tváre, jazyka, hltana, hrtana; pozorované napríklad u niektorých ... ... Veľký lekársky slovník

LANDRY PARALICH- (Landry-Guillain-Bareov syndróm; opísal francúzsky lekár J. B. O. Landry, 1826-1865; synonymum pre vzostupnú paralýzu) - klinický variant akútnej zápalovej polyradikuloneuropatie (Guillain-Barrého syndróm) s ťažkým priebehom: ochabnutá paralýza ... ...

Landryho paralýza- Syn.: Landry-Kussmaulov syndróm. Guillain-Barrého syndróm (pozri), pri ktorom sa vzostupná ochabnutá paralýza rozširuje na inervované svaly hlavových nervov. Súčasne sa vyvíja bulbárny syndróm (pozri). Možná paréza alebo paralýza tváre, ... ... Encyklopedický slovník psychológie a pedagogiky

- (J. V. O. Landry) pozri Vzostupná paralýza ... Veľký lekársky slovník Lekárska encyklopédia

- (ochrnutia; gr. paralýza relaxácia) poruchy motorickú funkciu vo forme absencie dobrovoľných pohybov v dôsledku porušenia inervácie zodpovedajúcich svalov. V niektorých formách P. sa absencia dobrovoľných pohybov kombinuje s ... ... Lekárska encyklopédia

Neurologický syndróm (vzostupná paralýza) je ostrý tvar poinfekčné mnohopočetné lézie periférnych nervov. Iné názvy tejto patológie: Landryho vzostupná obrna alebo Landryho syndróm, vzostupná Guillain-Barreho obrna (Guillain-Barré-Strohlov syndróm, GBS). Existuje aj názov Landry-Guillain-Barrého syndróm.

Vo všeobecnosti sa všetky tieto termíny používajú na opis pomerne klinicky heterogénnej patológie - zápalovej demyelinizačnej polyradikuloneuropatie (AIDP), akútnej motorickej axonálnej neuropatie, akútnej motorickej senzorickej axonálnej neuropatie a Miller-Fisherovho syndrómu.

Kód ICD-10

G61.0 Guillain-Barrého syndróm

Epidemiológia

Všeobecná ročná štatistika vzostupnej paralýzy je jeden prípad na 55-91 tisíc ľudí. IN západné krajiny počet nových epizód za rok sa pohybuje od 0,89 do 1,89 prípadov na 100 000 ľudí. Riziko vzniku vzostupnej paralýzy sa zvyšuje o 20 % za každú dekádu života (údaje z European Journal of Physical and Rehabilitation Medicine).

Príčiny vzostupnej paralýzy

Vzostupná Guillain-Barrého obrna (alebo Landry) sa vyvíja v dôsledku poškodenia myelínových puzdier axónov nervové vlákna.

V poslednej dobe sa verí, že príčiny vzostupnej paralýzy sú autoimunitnej povahy: obranný systém tela omylom napáda nervové bunky periférneho nervového systému a ich podporné štruktúry. Axóny (procesy) nervových buniek, ktoré prenášajú nervové impulzy do neuromuskulárnych spojení, sú obalené Schwannovými bunkami, ktoré obsahujú myelín.

Patogenéza

Patogenézu vzostupnej paralýzy, ktorá je spôsobená porušením myelínového obalu nervových vlákien a znížením alebo úplným zastavením vedenia nervových signálov, doteraz spájajú neurológovia s aktiváciou bunkovej imunity (T-lymfocyty a makrofágy) a rozvoj stavu, ktorý sa svojim mechanizmom blíži k oneskorenej alergickej reakcii. To sa prejavuje v produkcii IgG, IgM a IgA protilátok proti membránovým bunkám (gangliozidy GM1, GD1a, GT1a a GQ1b).

Syntéza autoprotilátok v tele je najčastejšie vyvolaná predchádzajúcou infekciou. infekčné príčiny vzostupná paralýza sú mimoriadne rôznorodé. Ako jeden zo symptómov možno pozorovať vzostupnú Guillain-Barrého obrnu (vzostupnú Landryho obrnu) u pacientov s:

• chrípka, záškrt, ovčie kiahne, rubeola a osýpky;
• besnota a brucelóza;
• porážka vírusom herpes, cytomegalovírusom, vírusom Epstein-Barrovej a hepatitídou E;
• primárna infekčná a sekundárna (postvakcinačná) encefalitída;
• ixodid kliešťom prenášaná borelióza;
• respiračná forma mykoplazmózy a chlamýdií, t.j. spôsobená atypickou pneumóniou Mycoplasma pneumoniae a Chlamydophila pneumoniae;
• lymfocytárna choriomeningitída(čo je vírusová infekcia prenášaná myšami);
• akútna diseminovaná encefalomyelitída;
• systémový lupus erythematosus.

Akútne infekčné ochorenie z kategórie zoonóz kampylobakterióza a ascendentná paralýza spolu úzko súvisia. Kampylobakterióza je spôsobená baktériou Campylobacter jejuni, ktorá sa po preniknutí do gastrointestinálneho traktu začína množiť s uvoľňovaním toxínov. V dôsledku toho sa vyvíja zápal, opuch a dokonca ulcerácia slizníc gastrointestinálneho traktu, ako aj všeobecná intoxikácia organizmu (cez krv a lymfu). Zároveň telo produkuje IgA a IgG protilátky na lipooligosacharidoch bunkových membrán Campylobacter, ktoré spôsobujú zápal a degeneráciu vlastných myelínových obalov a ľudských nervových buniek.

Podľa Američana Národný inštitút neurologické poruchy a mŕtvice (NINDS), asi tretina prípadov vzostupnej paralýzy je spôsobená kampylobakteriózou.

Medzi vakcínami, ktoré spôsobili vzostupnú paralýzu, je známy škandál očkovania proti prasacej chrípke v rokoch 1976 – 1977. A v návode na vakcínu Priorix (proti osýpkam, ružienke a mumpsu) ako jeden z troch tuctov možných vedľajšie účinky vzostupná Guillain-Barrého obrna.

príznaky vzostupnej paralýzy

Lekári poznamenávajú, že príznaky vzostupnej paralýzy sa objavujú u pacientov po zjavné znaky infekcie vo forme bolesti hrdla, nádchy alebo hnačky počas jedného až šiestich týždňov. A až potom sa objavia prvé príznaky GBS: slabosť v nohách a rukách. Často je slabosť sprevádzaná parestéziami prstov na nohách a rukách a bolesťou svalov, ktorá stúpa distálnych oddelení končatiny k proximálnej.

Proces môže postihnúť obe strany rovnako (para- alebo tetraplégia), ale môže byť aj jednostranný (hemiplégia). Časom sa stav zhoršuje. Svalová slabosť a poruchy hybnosti vo forme miernej paralýzy sa u každého zvyšujú rôznymi spôsobmi: prudko (na 7-12 hodín) alebo meranejšie (až dva týždne alebo dlhšie). Každý piaty pacient svalová slabosť pokračuje v napredovaní do mesiaca.

Keď slabosť prestane progredovať, nastupuje stabilizačná fáza, ktorá môže trvať dva až sedem dní až šesť mesiacov. Medzi hlavné príznaky vzostupnej paralýzy v tomto štádiu patria bolestivé parestézie; bolesť svalov v hlave, krku a chrbte; zníženie alebo absencia šľachových reflexov (hypo- alebo areflexia).

Zároveň takmer v polovici prípadov vzostupnej Guillain-Barrého obrny môžu byť postihnuté svaly krku a lebky, čo spôsobuje slabosť tvárových svalov, ťažkosti s prehĺtaním a žuvaním, niekedy aj slabosť očných svalov - oftalmoplegiu (Millerov-Fisherov syndróm).

V 8% prípadov paralýza postihuje iba dolných končatín(paraplégia alebo paraparéza) a asi pätina pacientov po šiestich mesiacoch choroby nedokáže chodiť bez pomoci. Približne tretina pacientov je však schopná samostatného pohybu (s určitými odchýlkami v koordinácii pohybov).

Komplikácie a dôsledky

Komplikácie pri chronickej paralýze sú sprevádzané atrofiou svalového tkaniva a úplnou invaliditou. Autonómne poruchy- prudké výkyvy krvného tlaku, srdcové arytmie, opuchy, zvýšené potenie - pozorujeme najmenej u 40 % pacientov s ascendentnou paralýzou. Srdcové komplikácie často dosahujú naliehavú potrebu stimulovať kontrakciu myokardu alebo nainštalovať kardiostimulátor.

Diagnóza vzostupnej paralýzy

Klinická diagnostika vzostupnej paralýzy sa vykonáva pomocou lumbálna punkcia v driekovej oblasti chrbtica a štúdie získaného cerebrospinálneho moku (na prítomnosť proteínu a hladinu bunkových prvkov). Diagnóza je potvrdená prítomnosťou albuminocytologickej disociácie v CSF.

Robia sa aj krvné testy – všeobecný, biochemický a enzýmový imunotest (na protilátky proti bakteriálnym pôvodcom). Môžu byť predpísané sérologické a cytologické štúdie výterov z hrdla, analýza výkalov.

Inštrumentálna diagnostika zahŕňa:

• elektromyografia (EMG), ktorá umožňuje študovať vedenie periférnych nervov;
• magnetická rezonancia (MRI) miechy.

Odlišná diagnóza

Odlišná diagnóza ascendentná Guillain-Barrého obrna je potrebná na vylúčenie kompresie miechy, spinálnej svalovej atrofie, leukomyelitídu, poliomyelitídu, epiduritídu, hematomyéliu, lymfóm, roztrúsená skleróza, neurosyfilis (pásky miechy), syringomyelia a detská mozgová obrna v dôsledku poranenia mozgu. Okrem toho by sa mala Vzostupná obrna Guillain-Barré odlíšiť od akútnej myelopatie (s chronickou bolesťou chrbta), porfýrie (s bolesťami brucha, kŕčmi a duševnými poruchami), polyradikulitídy u pacientov infikovaných HIV a pacientov s lymskou boreliózou, ako aj symptómov otrava organofosforovými zlúčeninami, tálium, arzén a jed jedovatý.

Liečba vzostupnej paralýzy

Liečba vzostupnej paralýzy sa vykonáva v neurologickej nemocnici.

Ak Landryho vzostupná obrna rýchlo postupuje, je potrebná pohotovostná lekárska starostlivosť na jednotke intenzívnej starostlivosti, kde sú opatrenia na použitie (ak je to potrebné) ventilátora.

Kľúčovými spôsobmi liečby Guillain-Barrého syndrómu sú plazmaferéza resp intravenózne podanie imunoglobulíny (Immunoglobulin human), to znamená, že imunoterapia je zameraná na zníženie symptómov a komplikácií vzostupnej paralýzy.

Terapeutická plazmaferéza (filtrácia krvi) sa vykonáva na odstránenie protilátok napádajúcich nervové bunky z krvného obehu (päť procedúr počas dvoch týždňov). Rovnakým spôsobom sa škodlivé protilátky a zápal neutralizujú zavedením IgG imunoglobulínov do krvi - Gabriglobin, Gamunex, Gamimun, Octagam, Flebogamma, Gammagard a pod.. Podávajú sa infúziou, denná dávka sa počíta na 0,4 g na kilogram telesnej hmotnosti. Štandardný počet infúzií je jedna počas 5 dní. Možné vedľajšie účinky imunoglobulínov zahŕňajú horúčku, bolesť hlavy, nevoľnosť, vracanie, alergické reakcie a zápal pečene. Malo by sa pamätať na to, že v prípade porúch krvného zásobenia mozgu alebo srdca, s nadmernou telesnou hmotnosťou a znížením objemu cirkulujúcej krvi (hypovolémia) môže zavedenie imunoglobulínu viesť k tvorbe krvi. zrazeniny. Preto sa súčasne predpisujú lieky proti trombóze (antikoagulanciá).

Podľa Journal of Clinical Immunology sú obe liečby rovnako účinné. Plazmaferéza urýchľuje zotavenie, ak sa použije do štyroch týždňov od nástupu symptómov. A liečba vzostupnej paralýzy kombináciou imunoglobulínov s plazmaferézou sa vykonáva do dvoch týždňov po nástupe symptómov a má menej komplikácií. Západní lekári prišli na to, že užívanie glukokortikoidov v liečbe tohto syndrómu neurýchľuje rekonvalescenciu a potenciálne ju môže dokonca oddialiť. Avšak v domácom klinickej praxi na niektorých miestach sa naďalej používajú kortikosteroidné hormóny (napríklad sa podáva intravenózne prednizolón).

Používajú sa aj lieky - Suprastin alebo Tavegil (jedna tableta trikrát denne), avšak medzi vedľajšie účinky sú zaznamenané antihistaminiká (okrem zvýšená ospalosť) celková slabosť a zníženie arteriálneho tlaku.

Rýchlosť a rozsah zotavenia zo vzostupnej paralýzy sa líšia. A prognóza syndrómu Guillain-Barré sa určuje s prihliadnutím na vek: u pacientov starších ako 40 rokov môžu byť výsledky liečby nižšie ako u mladších.

Takmer 85 % pacientov sa zotaví z choroby do jedného roka; 5-10% po liečbe má problémy s pohybom. V dôsledku komplikácií a počiatočnej závažnosti symptómov asi 5 % prípadov končí smrťou.

Vzostupná Guillain-Barrého paralýza môže spôsobiť recidívy (2-3 % prípadov), najmä ak minulé infekcie spôsobili vážne systémové komplikácie.