Hyperostosia kutsutaan liikakasvuksi luukudos, joka itsessään pysyy ennallaan. Sairaus voi kehittyä itsenäisenä prosessina, mutta useammin se on muiden nosologioiden ilmentymä.

Hyperostoosin syitä voi olla monia. Siksi, vaikka näennäinen yksinkertaisuus ja vaarallisten seurausten puuttuminen, patologia vaatii tehostusta diagnostiset toimenpiteet. Kliininen kuva voi myös olla hyvin erilainen, koska se riippuu taustalla olevasta sairaudesta, jota vastaan ​​hyperostoosi syntyi.

Ei ole olemassa yhtä ainoaa hoitomenetelmää - se, kuten diagnoosi, riippuu sairaudesta, joka aiheuttaa hyperostoosin kehittymisen.

Sisällysluettelo:

Luun hyperstoosi: mikä se on?

Hyperostoosille on ominaista luukudoksen liiallinen kasvu ja sen massan kasvu tilavuusyksikköä kohti. Joissakin tapauksissa kliinikot eivät pidä hyperostosia patologisena tilana, vaan kompensoivan mekanismin ilmentymänä - esimerkiksi alaraajojen luiden kudos voi kasvaa, kun niihin kohdistuu lisääntynyt stressi (teollisuus, urheilu ja niin edelleen) .

Kaikki hyperostoosit on jaettu:

• paikallinen (paikallinen) - luukudos kasvaa yhdessä luussa (se voi olla pieni sen fragmentti, mikä vaikeuttaa hyperostoosin tunnistamista);
• yleistynyt (yleinen) - ne ovat luonteeltaan systeemisiä, kun taas luukudoksen kasvua havaitaan kehon eri rakenteissa.

Hyperostoosi itsessään ei ole potilaalle vaarallinen tila - ylimääräinen luukudos ei häiritse, eikä kyseessä ole kudosten onkologinen lisääntyminen. Mutta tällaiset muutokset voivat viitata kehon patologisiin muutoksiin, joiden poistaminen vaatii vakavaa hoitoa.

Koska pääpatologia, jota vastaan ​​hyperostoosi syntyi, voi vaikuttaa erilaisia ​​elimiä ja kudokset, useat lääketieteen asiantuntijat ovat mukana valvomassa potilaita, joilla on kuvattu patologia - nämä ovat onkologit, ftisiatrit, endokrinologit, keuhkolääkärit, gastroenterologit, venereologit, ortopediset traumatologit, reumatologit. Potilaan on vaikea päättää, mihin lääkäriin ottaa yhteyttä, joten on suositeltavaa mennä aluksi terapeutin vastaanotolle, ja lääkäri päättää tutkimuksen jälkeen, mille erikoislääkärille potilas tulee ohjata.

Patologian syyt ja kehitys

Hyperostoosi kehittyy osteosyyttien - luukudossolujen lisääntyneen lisääntymisen vuoksi.

Tämän patologian yleisimmät syyt ovat:

• fyysinen aktiivisuus tietyssä ylä- tai alaraajan segmentissä;
• pahanlaatuiset onkologiset patologiat;
• systeemiset sairaudet;
• geneettiset häiriöt;
• säteilyvauriot;
• päihtymys;
• krooniset infektiot;
• endokriiniset häiriöt;
• märkivä luusairaudet ()

ja jotkut muut.

Lisääntynyt luun rasitus, joka voi johtaa hyperostoosin kehittymiseen, havaitaan useimmiten seuraavissa tapauksissa:

• raajan amputaatio;
• intensiivinen harjoittelu tietyissä urheilulajeissa.

Joidenkin yleistyneiden hyperostoosien syitä ei aina tunneta. Näitä patologioita ovat:

• kortikaalinen lapsuuden hyperostoosi (Caffee-Silverman-oireyhtymä) - kehittyy pienillä lapsilla;
• kortikaalinen yleistynyt hyperostoosi - perinnöllinen patologia, sen kliiniset ilmenemismuodot havaitaan murrosiän aikana;
• Camurati-Engelmannin tauti;
• Marie-Bambergerin oireyhtymä.

Huomautus

Useammin hyperostosissa kärsivät putkimaiset luut - ne, joissa on onkalo. Samanaikaisesti luukudos tihenee ja "karhenee".

Hyperostoosin kehittyminen voi edetä kahden vaihtoehdon muodossa, jotka riippuvat hyperostoosin esiintymisen aiheuttaneesta taustasairaudesta.

Ensimmäisessä variantissa lähes kaikki luukudoksen elementit vaikuttavat. Seuraavaa tapahtuu:

• perioste (ohut sidekudoskalvo, joka peittää luun), sienimäinen ja kortikaalinen aine tihenee ja paksunee;
• epäkypsien soluelementtien määrä kasvaa;
• luun arkkitehtonisuus (kudosrakenne) muuttuu;
• luuytimessä on atrofia (alikehittymä) pesäkkeitä, se korvataan luun kasvupisteillä tai sidekudoksella.

Toisessa vaihtoehdossa havaitaan rajoitettu vaurio:

• luun sienimäinen aine kasvaa;
• siihen muodostuu skleroosipesäkkeitä (samaan aikaan sidekudos kasvaa).

Luun hypertoosin oireet

Yleisimmät hyperostoosin yleiset ilmenemismuodot sijainnista riippumatta ovat:

• ylimääräinen luukudos;
• raajan epämuodostuma;
• luukipu ja

Usein paikalliset oireet eivät välttämättä ole yhtä voimakkaita kuin yleiset oireet - häiriön ilmentymät yleiskunto organismit riippuvat patologiasta, joka aiheutti hyperostoosin kehittymisen. Yleisimmät ovat:

• vegetatiiviset häiriöt (ihon värimuutos, lisääntynyt hikoilu);
• yleisen hyvinvoinnin heikkeneminen, joka ilmenee käsittämättömänä heikkoudena ja letargiana

ja muut.

Kliininen kuva hyperostoseista, jotka ovat syntyneet erilaisissa patologioissa, voi olla radikaalisti erilainen. Useimmiten esiintyvät vaihtoehdot kuvataan alla. Heidän nimensä eivät ehkä alun perin kerro potilaille mitään, mutta kuvattuja merkkejä kohdataan usein, ja niiden ilmaantuessa niiden pitäisi johtaa potilaan käsitykseen, että hänellä on hyperostos.

Diagnostiikka

Hyperostoosin diagnoosia on vaikea tehdä pelkästään potilaan valitusten perusteella, jopa lääkärin kokemuksella. Usein hyperostoosin merkit "kadotetaan" sen aiheuttaneen patologian merkkien taakse. Tällaisen patologian diagnoosi on myös tärkeä, koska ilman syyn poistamista hyperostoosi jatkaa "kukoilua". Kaikkia käytetään diagnostiikassa. mahdollisia menetelmiä tutkimukset - fyysiset, instrumentaaliset, laboratoriotutkimukset.

Fyysistä tarkastusta suoritettaessa on tarpeen arvioida:

• tutkimuksessa - luurakenteiden kudosten mahdollinen ulkonema, erityisesti paikoissa, joissa pehmytkudokset peitä ne ohuella kerroksella, muodonmuutosten esiintyminen;
• tunnustelussa (palpaatio) - luukudoksen paksuuntuminen, kipu.

Sinun tulee myös tarkistaa nivelten toimintakyky - passiivinen (potilas rentouttaa raajan, lääkäri ottaa sen käsiinsä ja suorittaa yksinkertaisia ​​liikkeitä nivelessä) ja aktiivinen.

Informatiivisimpia ovat instrumentaaliset tutkimusmenetelmät, kuten:

• - alueella on etuosan hyperostoosi etuluu ja turkkilaisesta satulasta määritetään luun kasvut sekä etuluun sisäisen plastisuuden paksuuntuminen;
• selkäranka, ylä- ja alaraajat, lantion luut - voidaan määrittää yksittäisiksi luukasveiksi ja pesäkkeiden muodossa, "hajallaan" koko luun rakenteessa;
• luurakenteiden (CT) - tietokoneleikkeet auttavat paitsi tunnistamaan kasvaimia, myös arvioimaan luukudoksen tilaa (erityisesti sen tiheyttä ja rakennemuutos, jos sellaisia ​​on).

Muita instrumentaalisia tutkimusmenetelmiä käytetään sellaisten patologioiden tunnistamiseen, jotka provosoivat hyperostoosin kehittymistä. Tämä:

• (EKG);
• arvostelu;
• kehot vatsaontelo(ultraääni)

ja monet muut.

Laboratoriotutkimusmenetelmät, jotka voivat olla tarpeen kuvatun patologian tunnistamiseksi, ovat:

ja joukko muita.

Huomautus

Diagnostisten menetelmien valikoiman rajoittamiseksi on ensin otettava yhteyttä asiaan liittyviin asiantuntijoihin, jotka tekevät alustavan diagnoosin hyperostoosin kehittymisen aiheuttaneesta taudista, ja vahvistavat sen, he määräävät asianmukaiset diagnostiset menetelmät.

Erotusdiagnoosi

Erotusdiagnoosi tehdään välillä erilaisia ​​tyyppejä hyperostosissa sekä luun tulehduksellisissa tai onkologisissa vaurioissa.

Komplikaatiot

Yleisimmin havaittu hyperostoosin komplikaatio on tietyn nivelen jäykkyys ja edistyneissä tapauksissa sen täydellinen rikkominen. moottoritoiminto(potilas ei voi tehdä taivutus- ja ojennusliikkeitä).

Hoidon periaatteet

Hyperostoosin hoito koostuu sen aiheuttaneen taustasairauden hoidosta. Yleisiä tarkoituksia ovat:

• järkevä ravitsemus - tässä tapauksessa voi olla tarpeen kuulla ravitsemusterapeuttia mineraalien ja suolojen aineenvaihdunnan korjaamiseksi ruokavalion avulla;
• tiettyjen luurakenteiden kuormituksen vähentäminen - tämä saattaa edellyttää muutosta työtoimintaa(esimerkiksi hyperostoosi voi kehittyä kuormaajille, jotka kantavat kuormia selässään);
• korjaus hormonaalinen tausta vaihdevuosien muutoksilla naisilla;
• säännöllinen fyysinen aktiivisuus.

Ilmiöistä riippuen se voidaan määrätä oireenmukaista hoitoa:

• korotuksen kanssa verenpaine;
• veressä

Ennaltaehkäisy

United erityinen ehkäisy hyperostosia ei ole, koska sen kehittymiseen on monia syitä. Yleisiä suosituksia ovat:

• vesi-suolan tasapainon säätely kehossa;
• tasapainoinen ravitsemus - ravitsemusterapeutti neuvoo, onko kivennäisyhdisteitä sisältävien elintarvikkeiden saantia säädettävä;
• kroonisten sairauksien korjaaminen - ensinnäkin ne, jotka johtavat hapen nälkään ja hormonaaliseen epätasapainoon;
• terve kuva yleensä - huonojen tapojen hylkääminen, työ-, lepo-, uni-järjestelmän noudattaminen.

Ennuste

Hyperostoosin ennuste on yleensä suotuisa. Luukasvut eivät aiheuta käsittämättömiä komplikaatioita, jotka voivat vaikuttaa merkittävästi potilaan elämänlaatuun tai aiheuttaa kriittisiä komplikaatioita. Huomio tulisi kiinnittää niiden patologioiden ennusteeseen, jotka aiheuttivat hyperostoosin kehittymisen - ennuste voi olla hyvin erilainen, suotuisasta vaikeaan.

Marie-Bambergerin oireyhtymä

Marie-Bambergerin oireyhtymää kutsutaan myös systeemiseksi luutuvaksi periostoosiksi tai hypertrofiseksi osteoartropatiaksi. Tämä on luukudoksen liiallista kasvua, joka ilmenee useiden pesäkkeiden muodossa eri luissa.

Hyperostoosi tässä oireyhtymässä muodostuu toisen kerran - tämä on eräänlainen luukudoksen reaktio happo-emästasapainon muutokseen ja krooniseen hapenpuutteeseen.

Niitä esiintyy usein sairauksissa ja patologisissa tiloissa, kuten:

• pahanlaatuiset kasvaimet - yleensä nämä ovat keuhkojen ja keuhkopussin kasvaimia;
• krooniset keuhkosairaudet - useimmiten se on pneumokonioosi (sidekudoksen lisääntyminen keuhkoissa pitkäaikaisen pölyn hengittämisen vuoksi), (mycobacterium tuberculosis), krooninen (tulehdusprosessi keuhkojen parenkyymassa), krooninen (keuhkoputkia peittävän limakalvon tulehdus ) ja jotkut muut;
• mahalaukun ja suoliston patologia - (mahahapon limakalvon tulehdus, jossa on korkea happamuus), 12 pohjukaissuolihaava;
• munuaissairaus - ja muut;
• maksavaurio - pääasiassa tämä (maksan parenkyymin korvaaminen sidekudoksella);
• - sydämen, sen läppien ja sikiön kehityksen aikana muodostuneiden suurten suonien anatomiset viat;
• jotkut tartuntataudit - (ekinokokkivauriot) ja muut.

Tämän oireyhtymän kehittyessä luun kasvua havaitaan useimmiten:

• käsivarret;
• sääret;
• jalkapöydän luut;
• metacarpal luut.

Leesion symmetria on ominaista - jos luun "tuberkuloita" esiintyy toisessa jalassa, ne voidaan havaita toisessa.

Luukasvun lisäksi havaitaan seuraavat merkit:

Vegetatiiviset häiriöt ilmenevät muodossa:

• vaihteleva ihon punoitus ja kalpeus;
• lisääntynyt hikoilu.

Useimmiten ne vaikuttavat metacarpophalangeaaliin, kyynärpäähän, nilkkaan, ranteeseen ja polviniveliin.

Informatiivinen instrumentaalinen tutkimusmenetelmä, joka vahvistaa oireyhtymän kehittymisen, on jalkojen ja käsivarsien röntgenkuvaus - kuvissa näkyy diafyysin symmetrinen paksuuntuminen ( keskusyksiköt luut) johtuen sileiden luukerrosten muodostumisesta, jotka sitten tihenevät.

Hoito on oireenmukaista – ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä käytetään kivun vähentämiseen pahenemisvaiheen aikana.

Morgagni-Stewart-Morelin oireyhtymä, etuluun hypertoosi

Toinen sairauden nimi on frontaalinen hyperostoosi. Tämä patologia kehittyy naisilla ja postmenopausaalisella iällä. Uskotaan, että hyperostoosi tässä tapauksessa provosoi hormonaaliset muutokset. Mutta miksi ja miten muuttunut hormonaalinen tausta johtaa luukudoksen liialliseen kasvuun, ei ole vielä varmaa tietoa.

Morgagni-Stewart-Morel-oireyhtymän tärkeimmät ilmenemismuodot ovat:

• etuluun sisälevyn paksuuntuminen;
• ylipaino rasvan varastoitumisen vuoksi eri osat vartalo (pääasiassa vatsaan ja reisiin);
• miesten seksuaalisten ominaisuuksien esiintyminen - ensinnäkin tämä on miestyyppistä karvankasvua (rintaan, pakaraan ja niin edelleen).

Patologia kehittyy vähitellen, ensimmäiset ilmenemismuodot voi tulla sen jälkeen, kun vaihdevuosien muutosten aika on ohi. Oireet voivat olla:

• aikaisin;
• myöhemmin.

Aluksi naiset valittavat tällaisten merkkien esiintymisestä:

• ärtyneisyys;

Päänsäryn ominaisuudet:

Ärtyneisyys ja unettomuus johtuvat jatkuvasta päänsärystä.

Myöhemmin merkkejä, kuten:

• painonnousu lihavuuteen asti;
• lisääntynyt karvojen kasvu kasvoissa ja joissakin paikoissa kehossa.

Myös tämän patologian ilmenemismuotoja voivat olla:

• verenpaineen vaihtelut, joilla on taipumus kohota;
• jatkuva sydämentykytys;

Tällaisten muutosten taustalla voi kehittyä psykoemotionaalisia häiriöitä ja masennusta.

Huomautus

Hormonaalisen taustan korjaaminen tällaisilla naisilla auttaa lievittämään oireyhtymän ilmenemismuotoja.

Cuffy-Silvermanin oireyhtymä

Patologialla on toinen nimi - infantiili kortikaalinen hyperostoosi.

Tarkkoja syitä kehitykseen ei ole selvitetty, mutta on olemassa teoria, jonka mukaan tekijät vaikuttavat taudin kehittymiseen:

• geneettinen;
• virus;
• hormonaalinen (hormonaalinen epätasapaino).

Tämän patologian piirre on, että sitä havaitaan vain pikkulapsilla.

alkaa kliininen kuva hyvin samanlainen kuin minkä tahansa tartuntataudin alku. Jossa:

• lämpötila nousee;
• ruokahalu huononee, ja sitten se voi kadota kokonaan;
• lapsi tulee levottomaksi.

Jonkin ajan kuluttua seuraavat oireet kehittyvät:

• kasvoille ja raajoille muodostuu kudosten tiheän turvotuksen pesäkkeitä ilman tulehduksen merkkejä, jyrkästi kivuliaita tunnustettaessa;
• kuun muotoiset kasvot - merkki kehittyy alaleuan pehmytkudosten turvotuksen vuoksi.

Tämän patologian vahvistamiseksi käytetään seuraavia diagnostisia menetelmiä:

• solisluiden, lyhyiden ja pitkien putkiluiden, alaleuan röntgenkuvaus - näissä paikoissa havaitaan luukudoksen kasvua. Luiden sienimäinen aine on skleroottista. Kuvassa säären luiden kaarevuus;
• - leukosyyttien ja ESR:n määrä lisääntyy.

Jos diagnoosi vahvistetaan, ne rajoittuvat vain yleiseen vahvistavaan hoitoon, koska muutaman kuukauden kuluessa kaikki merkit häviävät ilman jälkiä itsestään.

Camurati-Engelmannin tauti

Patologiaa kutsutaan myös systeemiseksi diafyysiseksi synnynnäiseksi hyperostoosiksi. Nimi heijastaa taudin olemusta - sen kanssa havaitaan luun kasvua putkimaisten luiden koko pituudella. Sairaus on geneettisesti määrätty.

Patologian erikoisuus on, että luukudos kasvaa selektiivisesti sellaisissa luissa kuin:

• sääriluun;
• olkapää;
• reisiluun.

Muut luut kärsivät harvoin.

Sairaus ei usein ilmene millään tavalla ja se havaitaan usein sattumalta - luurakenteiden röntgenkuvauksissa jostain muusta syystä. Oireet, jotka voivat kehittyä joissakin tapauksissa, ovat:

• nivelten jäykkyys - potilaiden kädet ja jalat taipuvat nivelissä vaikeasti, kuten uusien nukkejen kädet ja jalat;
• lihasmassan väheneminen.

Palauttava hoito fysioterapiaharjoituksia kehittää niveliä toimintojensa parantamiseksi.

Kortikaalinen yleistynyt hyperostoosi

Tämä on patologia, joka on perinnöllinen. Se ilmenee murrosiässä.

Kortikaalisen yleistyneen hyperostoosin tärkeimmät ilmenemismuodot ovat:

Suorittaessaan röntgentutkimusta tällaisilla potilailla, havaitaan hyperostooseja sekä osteofyyttejä - luun kasvua.

Oireellinen hoito - silmälasit valitaan parantamaan näköä ja niin edelleen.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lääketieteellinen kommentaattori, kirurgi, lääketieteen konsultti

Hyperostoosi on patologia, jolle on ominaista aineen lisääntyminen normaalissa luukudoksessa. Se toimii luukudoksen vasteena liialliselle fyysiselle rasitukselle tai voi olla merkki kroonisesta tartuntataudista, jonkinlaisesta myrkytyksestä ja myrkytyksestä, tietyistä onkologioista, radiologisista vaurioista, patologiasta endokriiniset järjestelmät ja muut sairaudet.

Normaalin luukudoksen patologista kasvua diafysiaalisissa osissa, joka ilmenee ei-tulehduksellisella muutoksella periosteumissa kerrostumisen tyypin mukaan, kutsutaan periostoosiksi.

Luokittelu

Jokainen laji voi toimia itsenäisenä sairautena tai jonkin muun taudin ilmentymänä.

Yleistyksen mukaan erotetaan seuraavat hyperostoosin muodot:

• paikallinen;
• yleistetty.

Ensimmäisen tyypin tyypillisiä sairauksia ovat luuvauriot jatkuvan fyysisen toiminnan aikana. Se voi liittyä johonkin onkologiaan, kaikenlaisiin krooniset patologiat ja toimii Morgagni-Stewart-Morel-oireyhtymän oireena. Toinen tyyppi liittyy Kamurati-Engelmannin oireyhtymään (patologinen tila, jossa on autosomaalinen hallitseva transmissiomekanismi).

Putkiluiden massan kasvua kutsutaan periostoosiksi. Sen edustaja on Marie-Bambergin oireyhtymä, jolle on ominaista lokalisointi jaloissa, käsivarsissa, joilla on tyypillinen sormien epämuodostuma.

Patologiset anatomiset oireet

Usein patologia vahingoittaa putkiluita. Kehitystä on kaksi:

1. Kaikkien luuelementtien tappio - periosteumin vauriot, aivokuoren ja sienimäiset kuidut paksuuntuvat ja paksuuntuvat, epäkypsien solujen määrä lisääntyy, luun arkkitehtoniikan rikkominen, atrofiset ilmiöt luuytimen massassa sekä muuntuminen sideaineeksi kudosta tai kasvua luusta.
2. Paikallinen sienimäisen aineen vaurio skleroottisten pesäkkeiden muodossa - hypertrofinen osteoartropatia (Marie-Bambergin oireyhtymä).

Hypertrofinen osteoartropatia

Patologialle on ominaista lukuisat symmetrisesti sijaitsevat hyperostoosit jaloissa, kyynärvarsissa, käsi- ja jalkaluun luissa. Sormet paksuuntuvat kuin "koivet", kynsilevyt ovat kuin "kellolasit". Potilaat valittavat kivuista nivelissä ja luissa. Vegetatiivisia häiriöitä havaitaan hyperhidroosin muodossa, vaurioituneen alueen iho saa joko voimakkaasti punaisen sävyn tai epätavallisen kalpeuden. Kyynärpään, metakarpofalangeaalin, ranteen, nilkan ja polvinivelten niveltulehdus on tyypillistä toistuvalle tyypille, niiden klinikka on oligosymptomaattinen. Joissakin muunnelmissa on dermiksen paksuuntumista otsassa ja nenässä. Hyperostoottiset ilmentymät ovat toissijainen ilmentymä ja luun vaste krooninen iskemia ja muutokset elektrolyyttitasapainossa. Se voi kehittyä johtuen pahanlaatuiset kasvaimet hengityselimiä, krooninen tulehdus samassa paikassa munuaisjärjestelmän ja maha-suolikanavan patologioiden sekä syntymävika sydämet. Harvinainen syy voi olla ekinokokkoosi, maksakirroosi tai lymfogranuloosi.

Joillakin potilailla tämä patologia ilmenee äkillisesti, eikä se liity mihinkään sairauteen. Röntgentutkimus raajojen suosikkipaikoista sekä muista vaurioituneista kehon alueista osoittaa diafyysiosan symmetrisen paksuuntumisen, joka muodostui tasaisten, sileiden periosteaalikerrosten seurauksena. Myöhemmin jälkimmäiset tiivistyvät enemmän ja yhdistetään aivokuoreen.

Systeeminen diafyysinen synnynnäinen hyperostoosi

Toinen patologisen tilan nimi on Camurati-Engelmannin tauti, jonka lääkäri Camurati (Italia) ja kirurgi Egelmann (Itävalta) tunnistivat 1900-luvun ensimmäisellä puoliskolla. Se sisältyy geneettisten patologisten ilmenemismuotojen ryhmään, jonka välittäminen tapahtuu autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Patologisia ilmiöitä muodostuu reisiluun, olkaluun ja sääriluun diafyysialueille. Ja poikkeuksena muiden luiden vaurioituminen on mahdollista.

Nivelnivelissä on jäykkyyttä, lihasmassa vähenee. Muodostuu erityinen "ankan" kävely.

Terapeuttiset toimenpiteet

Patologia alkaa lapsuudessa.

Tämän patologisen tilan hoito perustuu oireiden tasoittamiseen. Lisäksi tehdään yleistä vahvistavaa hoitoa, vaikeiden kipuoireiden sattuessa käytetään kortikosteroidilääkkeitä.

Ennuste

Prognostisesti tämä patologinen tila on suotuisa sairaalle henkilölle.

StephenM. Crane, Alan L. Schiller

Hyperostoosi

On olemassa useita patologisia tiloja yleinen ominaisuus- luumassan kasvu tilavuusyksikköä kohti (hyperostoosi) (taulukko 339-1). Radiografisesti tämä luumassan kasvu ilmenee lisääntyneenä luun tiheydenä, johon usein liittyy erilaisia ​​rikkomuksia hänen arkkitehtoniaan. Ilman kvantitatiivisia histomorfometrisiä tietoja on yleensä mahdotonta erottaa uuden luun lisääntyneestä muodostumisesta johtuvan massan kasvun ja jo muodostuneen luun vähentyneen resorption välillä. Luukudoksen nopean laskeutumisen myötä vastikään muodostuneella luulla voi olla silmukkarakenne, mutta jos prosessi etenee hitaammin, muodostuu todellinen lamelliluu. Lisää luukudosta voi lokalisoitua periosteumiin, aivokuoren tiiviiseen luuhun tai verkkoalueiden trabekuleihin. Aivoalueella uutta luukudosta kerrostuu trabekulien päälle ja väliin, ja se viedään medullaaritiloihin. Tyypillisiä tämän tyyppisiä muutoksia havaitaan kasvaimia tai infektioita ympäröivillä alueilla. Joissakin sairauksissa, kuten osteopoikiloosissa, luumassa kasvaa laikkuina, kun taas toisissa, kuten lasten pahanlaatuisessa osteopetroosissa, suurin osa luurangosta kärsii. Massan kasvu ei yleensä johdu mineraalien hallitsemisesta matriisiin nähden. Poikkeuksena ovat sairaudet, kuten osteopetroosi, jossa voi muodostua kalkkeutuneen ruston saarekkeita. (Kalkituneen ruston mineraalitiheys on suurempi kuin luun.) Joissakin sairauksissa (kuten munuaisten vajaatoimintaan liittyvässä osteoskleroosissa) luumassa ja röntgentiheys voivat kasvaa, vaikka uusi luu on huonosti mineralisoitunut ja sisältää laajennetut osteoidikerrokset.

Jotkut taulukossa luetelluista. 339-1-tiloja käsitellään tarkemmin muissa luvuissa, mutta yleistyksiä voidaan tehdä. Lisääntynyttä luun tiheyttä havaitaan joskus fibroosisessa osteiitissa, joka liittyy aktiiviseen lisäkilpirauhasen liikatoimintaan. Hyperparatyreoosin onnistuneen korjaamisen myötä luun resorption nopeus suhteessa uuden luukudoksen muodostumisnopeuteen vähenee jyrkästi. Tämä nopeuksien epätasapaino voi johtaa alueiden ilmaantumiseen, joilla on lisääntynyt luutiheys, erityisesti ruskeiden kasvainten hävittämisessä. Kilpirauhasen vajaatoiminnassa sekä luun muodostumisnopeutta että luun resorption nopeutta voidaan hidastaa, mutta kun tasapaino siirtyy kohti luunmuodostusta, syntyy tiheämpää luuta, joka säilyttää normaalin rakenteensa. Luun tiheyden lisääntymistä havaitaan myös joissakin osteomalasiatapauksissa, jotka liittyvät munuaistiehyiden toimintahäiriöön. Luumassan lisääntyminen yhdessä osteoidikerrosten laajenemisen kanssa on ominaista esimerkiksi krooniselle munuaisten vajaatoiminnalle. Selkärangat saavat suuremman tiheyden ylä- ja alareunoja pitkin

Taulukko 339-1. Hyperostoosin syyt

1. Endokriiniset häiriöt Primaarinen hyperparatyreoosi Kilpirauhasen vajaatoiminta Akromegaalia

2. Säteilyosteiitti

3. Myrkytys kemikaalit Fluori

Alkuainefosfori beryllium arseeni-vitamiini-A myrkytys lyijyvismutti

4. Osteomalasian häiriöt

Osteomalasia, joka johtuu munuaistiehyiden patologiasta (D-vitamiiniresistenssi tai fosfaattidiabetes)

Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kerhopisteet

5. Osteoskleroosi (paikallinen), joka liittyy krooniseen infektioon

6. Pagetin taudin osteoskleroottinen vaihe

7. Osteoskleroosi, joka liittyy syövän etäpesäkkeisiin, pahanlaatuiseen lymfoomaan ja hematologisiin sairauksiin (myeloproliferatiiviset sairaudet, sirppisoluanemia, leukemia, myelooma, systeeminen mastosytoosi)

8. Osteoskleroosi sikiön erytroblastoosissa

9. Osteopetroosi

Lapsuus (pahanlaatuinen, autosomaalinen resessiivinen muoto) Aikuinen (hyvänlaatuinen, hallitseva muoto)

Välimuoto, jossa on hiilihappoanhydraasi II:n puutos ja munuaisten tubulaarinen asidoosi

10. Muut sairaudet Pycnodysostosis Osteomyeloskleroosi

Yleistynyt kortikaalinen hyperostoosi Yleistynyt hyperostoosi, johon liittyy pakydermia Synnynnäinen hyperfosfatasia

Progressiivinen diafyysidysplasia (multiple hyperostotic osteopatia lapsilla, Kamurati-Engelmannin tauti)

Melorkiostoosi

osteopoikiloosi

Sisäinen etuosan hyperostoosi

Riisi. 339-1. Rintakehän lateraalinen röntgenkuva 9 kuukauden ikäisestä pojasta, jolla on "pahanlaatuinen" osteopetroosin muoto.

Huomaa nikamien mineraalitiheyden tasainen lisääntyminen ja kylkiluiden päiden selvä laajeneminen (nuolet), mikä osoittaa riisitautia.

Riisi. 339-2. Selkärangan ja lantion röntgenkuva 55-vuotiaalta mieheltä, jolla on hyvänlaatuisempi hallitseva osteopetroosin muoto.

Mitä tulee radiolääkitykseen. Tämä "voileipä" -kuvio muistuttaa joidenkin osteopetroosia sairastavien potilaiden näkemystä, ja englanninkielisessä kirjallisuudessa sitä on kutsuttu villamatoksi.

Osteopetroosi. Osteopetroosi (marmoriluutasairaus) on kliinisestä, biokemiallisesta ja geneettisestä näkökulmasta heterogeeninen sairaus. Vakavin, lapsellisin muoto voidaan katsoa johtuvan osteoklastien heikentyneestä erilaistumis- ja/tai toimintahäiriöstä. Jyrsijöillä havaitaan myös useita erilaisia ​​perinnöllisen osteopetroosin muunnelmia, jotka muistuttavat sairauden lapsuuden muotoa ihmisillä, ja jotkin näistä muunnelmista voidaan korjata siirtämällä hematopoieettisia soluja terveeltä luovuttajalta. Ihmisillä osteopetroosin lapsuuden muoto ilmenee jopa sikiöelämässä ja etenee syntymän jälkeen, johon liittyy vakava anemia, hepatosplenomegalia, vesipää, kallon hermovauriot ja infektiokuolema. Erilliset yritykset siirtää terveiden luovuttajien luuydintä, jotta potilaalle saataisiin normaalit osteoklastien esisolut, ovat onnistuneet, ja toimivia luovuttajaperäisiä osteoklasteja kolonisoivat sairaan luun, jolloin esiintyy radiologisia ja/tai histologisia (luubiopsianäytteissä) luun resorption merkkejä. Joillakin osteopetroosipotilailla havaittiin muutoksia perifeerisen veren monosyyttien toiminnassa. Muissa osteopetroositapauksissa kliininen parannus on saavutettu suurilla kalsitrioliannoksilla.

Taudin vähemmän näkyvä aikuisten muoto periytyy autosomaalisena hallitsevana piirteenä; anemia ei tässä tapauksessa ole niin vakava, neurologiset häiriöt eivät ole niin yleisiä, ja toistuvat patologiset murtumat ovat tärkein ilmentymä. Vaikka useimmat tapaukset diagnosoidaan vauva- ja lapsuudessa, monilla potilailla tauti diagnosoidaan ensimmäisen kerran aikuisiässä röntgensäteillä murtumien tai muiden sairauksien varalta. Kummankaan sukupuolen hallitsevaa vauriota ei löytynyt.

Perheissä, joissa osteopetroosi yhdistyy munuaistiehyiden asidoosiin ja aivokalkkeutumiseen, se periytyy autosomaalisena resessiivisenä sairautena, ei lyhennä elämää jyrkästi ja siihen liittyy jonkin hiilihappoanhydraasi-isoentsyymin (karboanhydraasi II) puutos. . Luun resorption häiriöt voivat liittyä riittämättömään vetyionien vapautumiseen asiaankuuluvilla alueilla.

Osteopetroosissa sekä luun muodostuminen että resorptio estyvät, mutta jälkimmäinen on erityisen voimakasta. Usein luissa on sulkeutumattomia kalkkeutuneen ruston saarekkeita. Luun rekonstruktion rikkominen johtaa sen rakenteen hajoamiseen aivokuoren kerroksen paksuuntumiseen ja metafyysikanavien kapenemiseen. Lisääntyneestä tiheydestä huolimatta luu muuttuu epävakaaksi mekaaniselle rasitukselle ja murtuu helposti. Joskus lasten osteopetroosin osatekijänä on osteomalasia tai riisitauti (kuva 339-1).

Histologiset muutokset näkyvät röntgenkuvissa (kuva 339-2), joissa näkyy tasaisen tiheä sklerosoitunut luu, usein ilman jakautumista aivokuoren ja retikulaarisiin osiin. Ensisijainen sienimäinen kerros on säilynyt, ja kalkkeutuneen ruston keskeiset ytimet on ympäröity silmukalla. Osteoklastien määrä lisääntyy usein, mutta niiden toiminta on selvästi heikentynyt. Ne voivat olla rakenteeltaan normaalia tai niissä ei ole uurrettuja reunoja, mikä osoittaa erilaisten muunnelmien mahdollisuutta. Nämä erot voivat heijastaa tämän oireyhtymän heterogeenisyyttä, kuten jyrsijöillä tapahtuu spontaanissa osteopetroosissa. Yleensä pitkiin luihin vaikuttaa koko vartalon tiheyden lisääntyminen. Epifyysseissä voidaan havaita lisääntyneen tiheyden pesäkkeitä, jotka vastaavat imeytymättömiä kalkkeutuneita rustoalueita. Metafyyseille on ominaista epäsäännöllinen tai vino muoto. Pitkissä luissa ja nikamissa lisääntyneen tiheyden vaakasuuntaiset vyöhykkeet vuorottelevat alentuneen tiheyden vyöhykkeiden kanssa, mikä osoittaa mahdollisia vaihteluita häiriöiden intensiteetissä kasvukausien aikana. Muutokset voivat lokalisoitua myös kalloon, lantion luihin, kylkiluihin ja muihin luihin. Olkaluun sormet ja distaaliset osat voivat pysyä normaaleina, jos sairaus ei ole liian vakava.

Luukudoksen tunkeutumiseen luuydinonteloon liittyy myeloftiittityyppinen anemia, jossa on ekstramedullaarisen hematopoieesin pesäkkeitä maksassa, pernassa ja imusolmukkeissa ja näiden elinten lisääntyminen. Sairauden pahanlaatuisessa muodossa valtava määrä osteoklasteja voi syrjäyttää hematopoieettisen luuytimen kokonaan. Aivohermojen puristumiseen liittyvät neurologiset oireet, jotka joskus johtavat atrofiaan optinen hermo, nystagmus, näköhermon papillan turvotus, exophthalmos ja heikentynyt silmän ulkopuolinen liikkuvuus. Usein esiintyy kasvohermon halvaantuminen ja kuurous; vaurioita kuvataan myös. kolmoishermo ja anosmia. Vaikeaa sairautta sairastavilla lapsilla voi olla makrokefaliaa, vesipää ja kohtauksia. He ovat alttiita infektioille, kuten osteomyeliitille. Osteopetroosin muodon ilmentymä, joka liittyy hiilihappoanhydraasi II:n vajaatoimintaan, on myös munuaisten tubulusasidoosi.

Vähemmän vaikeassa, hallitsevassa osteopetroosissa noin 50 % potilaista on oireettomia ja sairaus havaitaan sattumalta röntgenkuvauksessa. Muilla potilailla on murtumia, luukipuja, osteomyeliittiä ja kallohermon pareesia.

Murtumat, jopa tavallisilla vammoilla, ovat yleinen komplikaatio. Yleensä ne paranevat tyydyttävästi, vaikka konsolidoituminen saattaa viivästyä. Tapauksissa, joissa sairaus ilmaantuu ensimmäisen kerran aikuisiässä, murtumat voivat olla ainoa kliininen ongelma. Plasman kalsium- ja alkalinen fosfataasitasot ovat yleensä normaaleja aikuisilla potilailla, mutta lapsilla havaitaan hyperfosfatemiaa ja joskus lievää hypokalsemiaa. Happaman fosfataasin tasot ovat yleensä koholla.

klo erilaisia ​​muotoja Osteopetroosissa luustovauriot vaihtelevat, ja jopa yhden kliinisen alatyypin sisällä esiintyy usein geneettistä ja biokemiallista heterogeenisuutta. Kuten jo mainittiin, joissakin lasten vaikean osteopetroosin tapauksissa tehtiin elinsiirto luuydintä HLA-identtisistä sisaruksista, jotka histologisen ja röntgenkuva mikä lisää luun resorptiota. Samaan aikaan anemia heikkeni, näkö ja kuulo sekä kasvu ja kehitys paranivat. Vastaanottajan (naaras) osteoklastien luovuttajaytimien (uros) Y-kromosomin analyysissä on tunnistusraportti.

Valitettavasti luuytimen siirtoon sopivaa luovuttajaa ei aina ole helppo löytää, ja potilas voi osoittautua huonoksi ehdokkaaksi siirtoon. Potilaita, joilla oli taudin tappavia muotoja, hoidettiin kalsitriolilla. Tällaiseen hoitoon liittyi osteoklastien ilmaantuminen normaaleilla hilseillä reunoilla sekä muita merkkejä lisääntyneestä luun resorptiosta.

Pyknodysostoosi. Pyknodysostoosi muistuttaa osteopetroosia, mutta on yleensä hyvänlaatuisempaa, ilman hepatosplenomegaaliaa, anemiaa tai aivohermovaurioita. Se ei ilmene ainoastaan ​​luun tiheyden yleistyneenä lisääntymisenä, vaan myös lyhytkasvuisena, kallon ompeleiden eroavuutena, alaleuan hypoplasiana, maitohampaiden säilymisenä ja sormien viimeisten falangien progressiivisena akroosteolyysinä. Elinajanodote ei yleensä muutu, ja taudin havaitsemisen syynä ovat yleensä usein toistuvat murtumat. Pyknodysostoosi periytyy autosomaalisena resessiivisenä ominaisuutena. Yhdellä potilaalla havaittiin ajoittain kohoavan plasman kalsitoniinitaso, ja hänen vasteensa kalsium- ja glukagoni-infuusioihin parani. Tämän taudin aiheuttava geeni voi sijaita pienen akrosentrisen kromosomin lyhyessä haarassa.

Osteomyeloskleroosi. Osteomyeloskleroosi on sairaus, jossa luuydin häviää diffuusin fibroplasian vuoksi, johon joskus liittyy luun metaplasiaa. Kun jälkimmäinen on erityisen voimakas, röntgenkuvat osoittavat lisääntynyttä luun tiheyttä. Alkuvaiheessa trabekulien välissä näkyy silmukkaluu, mutta myöhemmin se ilmaantuu ydinytimeen. Tämä sairaus on luultavasti myeloproliferatiivisten häiriöiden kulun vaihe, ja sille on ominaista ekstramedullaarinen hematopoieesi.

Yleistyneelle aivokuoren hyperostosille (Van Buchemin tauti) on tunnusomaista kallon (tyvi ja holvi), alaleuan, solisluun ja kylkiluiden osteoskleroosi sekä pitkien ja lyhyiden luiden diafyysien kortikaalisen kerroksen paksuuntuminen. Alkalisen fosfataasin pitoisuus seerumissa kasvaa ja sairaus voi olla seurausta normaalirakenteisen luun nopeutuneesta muodostumisesta. Tärkeimmät oireet johtuvat hermon puristumisesta, ja niitä ovat näköhermon surkastuminen, kasvojen halvaus ja kuurous. Yleistyneessä hyperostosissa, johon liittyy pakydermia (Uhlingerin oireyhtymä), skleroosi liittyy lisääntyneeseen subperiosteaaliseen hohkoluun muodostumiseen ja ulottuu epifyyseihin, metafyyseihin ja diafyyseihin. Usein esiintyy kipua, nivelten turvotusta ja ranteen ihon paksuuntumista.

Synnynnäinen hyperfosfatasia. Tälle taudille on tyypillistä luuston vakavat rakenteelliset muodonmuutokset, joihin liittyy kallon holvin paksuuden lisääntyminen, suuret homogeeniset alueet, joiden tiheys on lisääntynyt kallon pohjassa, luurunkojen normaalin rakenteen laajeneminen ja menetys sekä pitkiä epifyysejä. ja lyhyet luut. Saostuneella luukudoksella on epäsäännöllinen arkkitehtuuri ja levyjen satunnainen suuntaus, mikä osoittaa sen aktiivisen rekonstruktion. Alkalisen fosfataasin taso plasmassa ja hydroksiproliinia sisältävien peptidien ja muiden kollageenigeenin hajoamistuotteiden erittyminen virtsaan lisääntyvät jyrkästi Synnynnäinen hyperfosfatasia näyttää periytyvän autosomaalisena resessiivisenä ominaisuutena Kalsitoniinia voidaan käyttää joidenkin sairauksien hoidossa näistä potilaista.

Diafyysin progressiivinen dysplasia. Sairautta, jossa pitkien luiden, erityisesti reisiluun, sääriluun, pohjeluun, säteen ja kyynärluun, diafyysin paksuuntuminen ja halkaisija kasvaa symmetrisesti, kutsutaan eteneväksi diafyysidysplasiaksi (Kamurati-Engelmannin tauti). Tärkeimmät oireet ovat vaurioalueen kipu, väsymys, kävelyhäiriöt ja lihasheikkous. Seerumin alkalisen fosfataasin tasot voivat olla koholla, ja joskus havaitaan hypokalsemiaa ja hyperfosfatemiaa. Muita muutoksia ovat anemia, leukopenia ja lisääntynyt punasolujen sedimentaationopeus. Glukokortikoidien käyttö voi parantaa kliinistä ja biokemiallista paranemista.

Melorkiostoosi. Tämä harvinainen sairaus esiintyy yleensä lapsuudessa, ja sille on ominaista skleroosialueet raajojen luissa. Kaikki luun osat voivat vaikuttaa, ja skleroosialueilla on "kelluva" jakautuminen. Vaurioitunut raaja on usein erittäin kipeä.

osteopoikiloosi. Tämä hyvänlaatuinen sairaus löytyy yleensä sattumalta eikä aiheuta valituksia. Sille on ominaista tiheän trabekulaarisen luun laikkuja, joiden halkaisija on alle 1 cm ja joiden tiheys on yleensä tasainen. Täplät sijaitsevat epifyysseissä ja metafyysien vierekkäisissä osissa. Kaikki luut voivat vaikuttaa kalloa, kylkiluita ja nikamia lukuun ottamatta.

Sisäinen etuosan hyperostoosi. Sisäinen etuosan hyperostoosi on kallon etuluiden sisäisen levyn vaurio, johon liittyy sileiden, pyöreiden enostoosien ilmaantumista, jotka on peitetty kovilla aivokalvot ja ulkonevat kallononteloon. Näiden enostoosien suurin halkaisija ei yleensä saavuta 1 cm:ä, eivätkä ne yleensä ulotu koronaalisen ompeleen taakse. Tautia esiintyy lähes yksinomaan naisilla, jotka usein kärsivät liikalihavuudesta, hirsutismista ja erilaisista neuropsykiatrisista häiriöistä (Morgagni-Stewart-Morelin oireyhtymä). Sisäistä etuosan hyperostosia esiintyy kuitenkin myös naisilla, joilla ei ole ilmeistä patologiaa tai mitään erityistä sairautta. Muutokset kallon luissa voivat ilmetä yleistyneinä aineenvaihduntahäiriöinä.

Luun kasvaimet

Luustojärjestelmän primaaristen kasvainten histologialle on ominaista solu- ja solunulkoiset luukomponentit. Aina ei kuitenkaan ole mahdollista todistaa, että kasvain olisi peräisin sen muodostamasta kudoksesta. Luun progenitorisolut näyttävät olevan peräisin eri solulinjoista; osteoklastit ovat hematopoieettisten solujen johdannaisia ​​ja osteoblastit ovat stroomasolujen johdannaisia. Primitiiviset stroomasolut erilaistuvat paitsi osteoblasteiksi myös kondroblasteiksi ja fibroblasteiksi. Kasvaimet voivat kehittyä kaikista näistä solutyypeistä. Jokainen heistä pystyy tuottamaan oman solunulkoisen matriisin, mikä mahdollistaa niistä syntyvien kasvainten tunnistamisen. Primaariset luukasvaimet voivat syntyä myös muista hematopoieettisista, verisuoni- ja hermostoelementeistä.

Patofysiologia. Luuston kasvaimet aiheuttavat luun resorptiota. Tämä resorptio johtuu kasvainsolujen tuottamasta tekijöitä, jotka stimuloivat osteoklastien mobilisaatiota ja/tai toimintaa ja hematopoieettisten esisolujen erilaistumista osteoklasteiksi. Jotkut näistä tekijöistä osoittautuvat "kuten lisäkilpirauhashormoniksi", mutta ne ovat immunologisesti ja kemiallisesti erilaisia ​​kuin normaali hormoni. Niiden rakennetta ei ole vielä selvitetty, mutta ne ovat vuorovaikutuksessa lisäkilpirauhashormonireseptoreiden tai joidenkin vastaavien reseptorien kanssa. Muut resorptiota aiheuttavat tekijät ovat samanlaisia ​​kuin kasvua muuntavat alfa- ja beetatekijät, verihiutaleiden kasvutekijä tai interleukiini-1. Se, mitä kutsutaan "osteoklasteja aktivoivaksi tekijäksi", on interleukiini-1:n ja muiden T-lymfosyyttien tuottamien polypeptidien seos. Resorptiota voi myös edistää joidenkin kasvainten prostaglandiinien tuotanto. Joillakin viruksilla infektoituneet T-lymfosyytit pystyvät metaboloimaan veren 25(OH)D:n 1,25(OH)2D:ksi, mikä myös stimuloi luun resorptiota. Johtamalla verisuonten tukkeutumiseen tai indusoimalla angiogeneesiä kasvaimet häiritsevät luun verenkiertoa. Ne voivat aiheuttaa reaktion ympäröivässä luukudoksessa ja muuttaa siten sen muotoa. Epifyysilevy, nivelrusto, kortikaalinen kerros ja luukalvo ovat usein esteitä kasvaimen leviämiselle. Luun kortikaalisen kerroksen ääriviivojen muutos ei ole seurausta "laajenemisesta", vaan paikallisesta jälleenrakennuksesta ja uuden luun muodostumisesta uusilla ääriviivoilla. Jotkut kasvaimet aiheuttavat pääasiassa osteoblastisen tai skleroottisen reaktion ympäröivässä luukudoksessa, mikä johtaa sen röntgentiheyden lisääntymiseen. Primaariset kasvaimet voivat olla vähemmän tai enemmän radiografisia kuin ympäröivä luu, riippuen matriisin kalkkeutumisesta tai luutumisesta ja kudostiheydestä. Luukasvaimet tunnistetaan seuraavista: 1) pehmytkudokset; 2) luun epämuodostumat; 3) kipu ja arkuus;

4) patologiset murtumat. Joskus ne havaitaan sattumalta muista syistä otetuilla röntgensäteillä. Vaikka luukasvaimet voidaan yleensä erottaa hyvänlaatuisiksi ja pahanlaatuisiksi, niiden kliinistä lopputulosta ei aina ole mahdollista ennustaa histologisten ja radiologisten tietojen perusteella.

Vaurion aste tulee määrittää standardi- ja tietokonetomografiamenetelmillä sekä mahdollisuuksien mukaan magneettikuvauksesta. Leesiot arvioidaan myös skannaamalla luut käyttämällä 99mTc-polyfosfonaattia. Kliininen diagnostiikka ja luukasvainten histologisen kuvan tulkitsemiseen liittyy monia vaikeuksia. Oikea arviointi ja hoitomenetelmien valinta edellyttävät kuitenkin sekä radiologisten että histologisten tietojen huomioon ottamista. Siksi ortopedin, onkologin, radiologin, sädeterapeutin ja patologin yhteistyö on välttämätöntä.

hyvänlaatuiset kasvaimet. Yleisimmät hyvänlaatuiset kasvaimet ovat osteokondroosit (eksostoosit) ja endokondroomit (joita voi olla useita, kuten Ollien taudissa), hyvänlaatuiset jättisolukasvaimet, yksisilmäiset luukystat, osteoidiset osteoomat ja luutumattomat fibroomat (kortikaalisen kerroksen kuituvauriot). Hyvänlaatuiset kasvaimet ovat yleensä kivuttomia, lukuun ottamatta osteoidisia osteoomat, hyvänlaatuisia kondroblastoomia ja hyvänlaatuisia kondromyksoidifibroomeja. Syynä lääkäriin käyntiin ovat yleensä hitaasti kasvavat hylkeet, patologiset murtumat tai epämuodostumat. Hoito koostuu resektiosta tai kyrettauksesta luunsiirrolla. Jos tarvitaan laajaa kudosresektiota, raajan toiminta voidaan säilyttää implantoimalla metalli- tai muoviproteesi tai luun allotransplantaatio.

Pahanlaatuiset kasvaimet. Yleisin pahanlaatuinen luukasvain on multippeli myelooma (multippeli myelooma; katso luku 258). Primaarinen lymfooma voi esiintyä myös paikallisesti luussa. Ei-hematopoieettisia pahanlaatuisia kasvaimia ovat osteosarkoomat, kondrosarkoomat, fibrosarkoomat ja Ewingin kasvain. Tämä sisältää myös jättisolukasvaimet, koska ne joskus muodostavat etäpesäkkeitä ja aiheuttavat paikallista kudostuhoa. Osteogeeniset sarkoomat oletettavasti kehittyvät osteosyyttien esiastesoluista; niiden histopatologia on hyvin monipuolinen ja mahdollistaa vähintään kuuden histologisen tyypin erottamisen. Näissä kasvaimissa on aina silmukainen luu, vähintään pienissä pesäkkeissä, ja lisäksi se voi sisältää ruston ja kuitukudoksen elementtejä. Useimmiten niitä esiintyy 10-30-vuotiaana, ja 10-vuotiaaksi asti ja yli 40-vuotiaita havaitaan harvoin. Kun niitä havaitaan vanhuksilla, on yleensä joitain altistavia tekijöitä, kuten Pagetin tauti, aiempi altistuminen ionisoivalle säteilylle tai luuinfarkti. Primaarisissa osteogeenisissä sarkoomissa vaurioita esiintyy pääsääntöisesti pitkien luiden metafyysialueella, erityisesti distaalisessa osassa. reisien luut, sääriluun proksimaalinen osa ja olkaluun proksimaalinen osa. Yleisimmät oireet ovat kipu ja turvotus, jotka voivat kestää viikkoja tai kuukausia. Osteosarkoomien röntgenkuva riippuu luun tuhoutumisasteesta, mineralisoituneen luun muodostumisasteesta kasvaimessa ja sen sisällä sekä ympäröivän luukudoksen reaktion luonteesta. Siten leesiot voivat olla lyyttisiä, tiheitä alueita voi ilmaantua, ja ne sisältävät säteilyä läpäisemättömiä kokkareita, täpliä ja kasvainkudoksen kasvamia, joilla on monipuolinen organisaatio. Ne voivat katketa ​​vauriota ympäröivään aivokuoren kerrokseen. Muissa tapauksissa tapahtuu periosteumin hyperostoottinen reaktio, jonka seurauksena litteän luun ulkonäkö muuttuu. Kasvaimen nopean kasvun myötä se voi tuhota kortikaalisen kerroksen ja tunkeutua luuta ympäröiviin pehmytkudoksiin; tunkeutumiskohdassa vain muodostuneen luun periosteumin reuna jää kasvaimen reunaa pitkin (Codmanin kolmio). Alkalisen fosfataasin pitoisuus näissä pääasiassa osteogeenisissä sarkoomissa kasvaa kasvaimen kehittymisen kanssa. Riittävällä hoidolla (amputaatio, kemoterapia tai sädehoito) alkalisen fosfataasin taso laskee, ja kun etäpesäkkeitä ilmaantuu, se taas nousee, usein yli alkutason. Jos tätä entsyymiä on alun perin korkea, tauti johtaa usein nopeaan kuolemaan. Tällaiset kasvaimet muodostavat etäpesäkkeitä pääasiassa hematogeenisesti ja pääasiassa keuhkoihin.

Ennen tehokkaiden kemoterapeuttisten aineiden tuloa osteosarkoomien ennuste oli epäsuotuisa; radiologiset merkit keuhkometastaasit havaittiin yleensä ensimmäisenä vuonna leikkauksen jälkeen, joka tehtiin terapeuttista tarkoitusta. Taudin kulku riippuu kasvaimen tyypistä. Esimerkiksi "telangiektaattisessa" variantissa, jos voimakasta kemoterapiaa ei käytetä, ennuste on erittäin epäsuotuisa, ja harvinaisemmassa ja lievemmässä intramedullaarisessa tyypissä ennuste on parempi. Intramedullaarisen tyypin osteosarkooman tapauksessa kuolema tapahtuu ensimmäisen 6 viikon kuluessa näkyvien etäpesäkkeiden ilmaantumisesta keuhkoihin, mikä viittaa joko niiden olemassaoloon jo amputaatiohetkellä tai kasvainsolujen hajoamisesta leikkauksen aikana.

On numeroita tehokkaita ohjelmia kemoterapiaa. Potilailla, joilla ei ollut etäpesäkkeitä, remissio ja kokonaiseloonjäämisaste nousivat 20 prosentista, kun nämä ohjelmat otettiin käyttöön ensimmäisen kerran, 60-80 prosenttiin vuonna 1985. Suuret annokset metotreksaattia (jossa on leukosyyttisuoja), doksorubisiinia, sisplatiinia ja bleomysiinin, syklofosfamidin ja daktinomysiinin yhdistelmää ovat kaikki tehokkaita. Elämää pidennetään myös keuhkojen etäpesäkkeiden resektiolla. Lisäksi käytetään raajaa säästävää kirurgista resektiota; he yrittävät myös poistaa leesioita, kuten lantion osteosarkoomia, joita pidettiin aiemmin käyttökelvottomina. Edelleen tärkeä paikka osteosarkoomien hoidossa käytetään primaarista amputaatiota.

Kondrosarkoomat eroavat osteogeenisistä sarkoomeista: niitä esiintyy yleensä aikuisiässä ja vanhuudessa; niiden esiintymistiheyden huippu osuu yli 30-50 vuoden ikään. Kasvain sijaitsee yleensä lantiovyössä, kylkiluissa sekä reisi- ja olkaluun diafyysiosissa. Distaaliset osastot raajoihin vaikuttaa harvoin. Kondrosarkoomat muodostuvat luultavasti enkondroosien pahanlaatuisesta rappeutumisesta ja harvemmin osteokondroosin rustopeitteestä. Kondrosarkoomat kasvavat ja uusiutuvat yleensä hitaasti. Röntgenkuvassa vauriot näyttävät tuhoisilta ja niissä on ylitiheyspesäkkeitä, mikä heijastaa eriasteista rustomatriisin kalkkeutumista ja luutumista. On välttämätöntä pyrkiä kasvaimen radikaaliin poistamiseen. Ennustessa taudin kulkua ja valittaessa leikkauksen laajuutta on otettava huomioon histologinen rakenne kasvaimia.

Ewingin kasvain. Tämä kasvain on pienistä pyöreistä soluista koostuva pahanlaatuinen sarkooma, joka havaitaan useimmiten kolmen ensimmäisen elämän vuosikymmenen aikana. Suurin osa näistä kasvaimista sijaitsee pitkissä luissa, vaikka kaikki luut voivat vaikuttaa. Ewingin sarkooma on erittäin pahanlaatuinen, ja potilaat harvoin kuolevat kirurginen hoito säteilyllä tai ilman. Sädehoidon yhdistelmä kemoterapian kanssa doksorubisiinin, syklofosfamidin, vinkristiinin ja daktinomysiinin kanssa parantaa kuitenkin Ewingin sarkoomapotilaiden eloonjäämistä, mukaan lukien ne, joilla on jo metastaaseja.

Kasvainetäpesäkkeet luussa. Syövät ja sarkoomit muodostavat usein etäpesäkkeitä luihin. Luumetastaasit voivat olla okkulttisia tai niissä voi olla samoja oireita kuin primaarisilla luukasvaimilla, eli kipua, turvotusta, epämuodostumia, hematopoieettista luuydintä, selkäytimen tai hermojuuren puristusta ja patologisia murtumia. Lisäksi luun metastaasit, jotka aiheuttavat nopeaa kudosten hajoamista, voivat johtaa hyperkalsemiaan. Selkänikamat, proksimaaliset reisiluut, lantion luut, kylkiluut, rintalastan ja proksimaaliset olkaluut (tässä järjestyksessä) kärsivät yleisimmin. Eturauhasen ja rintarauhasten syövät, keuhkot, kilpirauhanen, munuaiset ja virtsarakko. Pahanlaatuiset solut pääsevät luihin verenkierron kautta. Jos ne selviävät, ne voivat lisääntyä ja häiritä luun normaalia rakennetta, luultavasti tuottamalla aineita, jotka liuottavat sekä mineraalifaasin että orgaanisen matriisin.

Osteolyysi liittyy yleisimmin luun progenitorisolujen muuttumiseen osteoklasteiksi. Useita osteoklastien induktioon osallistuvia välittäjiä kuvataan aiemmin tässä luvussa. Useiden karsinoomien solut voivat resorboida luuta suoraan. Syövän etäpesäkkeet (joilla on pääasiassa osteolyyttinen vaikutus) ovat peräisin kilpirauhasesta, munuaisista ja suolesta. Muut kasvaimet aiheuttavat osteoblastireaktion, jossa uutta luukudosta ei muodosta itse kasvain, vaan sen omat luusolut joidenkin kasvainsolutuotteiden indusoimana. Tuloksena oleva patologinen kudos voi olla tiheämpää kuin ympäröivä kudos. Joskus röntgentiheyden kasvu on tasaista, mikä simuloi osteoskleroosia. Eturauhassyöpä antaa etäpesäkkeitä, joilla on yleensä osteoblastinen vaikutus. Rintasyöpä voi tuottaa etäpesäkkeitä, joilla on sekä osteolyyttisiä että osteoblastisia vaikutuksia. Pahanlaatuiset karsinoidikasvaimat, jotka johtuvat alkion etu- ja takasuoli metastasoituvat usein luuhun aiheuttaen osteoblastisen reaktion. Hodgkinin tauti aiheuttaa myös osteoblastisen reaktion luissa, joko fokaalisen tai diffuusin. Pahanlaatuisemmat lymfoomit aiheuttavat pääasiassa tuhoisia muutoksia luissa. Osteolyyttisiin metastaaseihin liittyy yleensä hyperkalsemia, hyperkalsiuria ja lisääntynyt hydroksiproliinia sisältävien peptidien erittyminen (heijastaa matriisin tuhoutumista); alkalisen fosfataasin taso seerumissa pysyy normaalina tai vain hieman kohonneena. Sitä vastoin osteoblastiset etäpesäkkeet voivat aiheuttaa seerumin alkalisen fosfataasin voimakkaamman nousun ja niihin voi liittyä hypokalsemiaa. Joissakin etäpesäkkeissä (esimerkiksi rintasyövässä) osteolyysin vallitsevat vaiheet (johon liittyy hyperkalsiuria, hyperkalsemia ja normaalit alkalisen fosfataasin tasot) voidaan korvata lisääntyneen alkalisen fosfataasin vaiheilla ja pääasiassa skleroottisilla luumuutoksilla.

Potilaita, joilla on luuston etäpesäkkeitä, hoidetaan pääasiassa palliatiivisesti. Hitaasti kasvavissa paikallisissa leesioissa (kuten kilpirauhassyövän tai joskus munuaissyövän tapauksessa) paikallista säteilyä käytetään lievittämään kipua tai vähentämään ympäröiviin rakenteisiin kohdistuvaa painetta. Monet rinta- tai eturauhassyöpäpotilaat elävät vuosia, vaikka laajoja luumetastaaseja havaitaankin. Kastraatio ja estrogeeni- tai reseptoriantagonistihoito hidastavat joskus leesioiden etenemistä potilailla, joilla on metastaattinen eturauhassyöpä (katso luku 298). Kun rintasyöpäpotilaita hoidetaan estrogeeneillä tai androgeeneilla, reaktion luonne etäpesäkkeisiin voi tilapäisesti muuttua pääosin osteoblastisesta lyyttiseksi, mikä johtaa hyperkalsemiaan (ks. luku 295). Plikamysiini, joka estää osteoklastien toimintaa ja on tehokas pahanlaatuisiin sairauksiin liittyvän hyperkalsemian korjaamisessa, voi myös olla osteolyyttisten metastaasien lievittävä aine. Etidronaatti, jota käytetään vähentämään luun resorptiota Pagetin taudissa, vähentää myös pahanlaatuisten kasvainten luumetastaasien aiheuttamaa resorptiota. Luukipua potilailla, joilla on metastaattinen syöpä, voidaan lievittää käyttämällä levodopaa. Hyperkalsemia pahanlaatuisissa kasvaimissa ei johdu vain luumetastaaseista, vaikka tämä onkin suurin yleinen syy. Yksi humoraalisen hyperkalsemian syistä tällaisissa tapauksissa on osteoklastien aktiivisuutta stimuloivien aineiden vapautuminen vereen luuston ulkopuolisten kasvainten kautta. Hyperkalsemia itsessään, spontaani tai hoitoon liittyvä, voi aiheuttaa anoreksiaa, polyuriaa, polydipsiaa, masennusta ja lopulta koomaa. Lisäksi hyperkalsemiaan voi liittyä nefrokalsinoosi ja se voi johtaa kuolemaan munuaisten vajaatoiminnasta.

Muut luu- ja rustokudoksen sairaudet

Fibrous dysplasia (Albrightin oireyhtymä). Tälle oireyhtymälle on tyypillistä disseminoitunut kuitumainen osteiitti, pigmentoituneiden alueiden ilmaantuminen ja endokriiniset muutokset sekä tyttöjen ennenaikainen murrosikä. Luuvaurioita, joita kutsutaan fibroosiksi dysplasiaksi, voi esiintyä, jos muita merkkejä ei ole. Tämän patologian taustalla olevaa syytä ei tunneta; se ei näytä olevan perinnöllinen, vaikka sairaudesta on raportoitu yksitsygoottisilla kaksosilla. Oireyhtymä vaikuttaa molempiin sukupuoliin yhtä usein.

Yleisyys. Sairaus voidaan jakaa kolmeen päämuotoon: 1) monoostoottinen, 2) polyostoottinen ja 3) Albrightin oireyhtymä ja sen muunnelmat. Ensimmäinen muoto on yleisin. Se voi olla oireeton tai johtaa patologiseen murtumaan. Useimmissa tapauksissa, erityisesti kylkiluut tai kallon luut kärsivät yläleuka. Sairaus voi kuitenkin vaikuttaa moniin muihin luihin, kuten proksimaalisen reisiluun tai sääriluun metafyysi- tai diafyysialueisiin. Tämä muoto diagnosoidaan useimmiten 20-30-vuotiaana. Ihon ilmenemismuotoja yleensä poissa. Noin 25 %:lla potilaista, joilla on polystaattinen muoto, vaikuttaa yli puolet koko luurangosta. Vain yksi kehon puoli voi kärsiä; muissa tapauksissa leesiot sijaitsevat segmentaalisesti raajoissa, erityisesti alaraajoissa. Tässä muodossa kallon ja kasvojen luut ovat mukana prosessissa noin 50 %:lla potilaista. Jos monoostoottinen muoto havaitaan yleensä nuorilla, niin polyostoottisella muodolla murtumia ja luuston epämuodostumia havaitaan jo lapsuudessa; tauti etenee pääsääntöisesti vakavammin, epämuodostumat ovat selvempiä ja ilmenevät kliinisesti aikaisemmin. Vauriot, erityisesti monostoottisessa muodossa, voivat saada piilevän kulun murrosikään mennessä ja pahentua raskauden aikana. Albrightin oireyhtymä on yleisempi naisilla. Lyhyen kasvun syynä on epifyysien ennenaikainen fuusio. Yleisimmät luuston ulkopuoliset oireet ovat ihon ilmentymät.

Patomorfologia. Kaikissa kuitudysplasian muodoissa vaurioilla on sama histologinen rakenne, vaikka polyostoottisessa muodossa rusto on useammin mukana prosessissa. Ydinontelo on täytetty rakeisella harmahtavan vaaleanpunaisella viskoosilla kudoksella, joka korvaa normaalin hohkoluun. Kortikaalisen kerroksen sisäpinta näyttää usein syöpyneeltä. Leesion histologinen tutkimus paljastaa hyvänlaatuisen fibroblastisen kudoksen, joka sijaitsee löysänä kiharana (kuva 339-3). Rakeisuus johtuu siitä, että silmukan luun kasvut, joista suurimmassa osassa ei ole osteoblastien ympäristöä ja jotka on upotettu kuitukudokseen, sijaitsevat epätasaisesti. Näissä luukasveissa on joskus selvästi näkyvissä sementoivan aineen juovia. Noin 10 %:ssa tapauksista esiintyy hyaliiniruston saarekkeita, ja harvemmin (nuoremmilla potilailla) myksoidikudos voi olla hallitseva. Polarisoidussa valossa ja erityisillä väriaineilla tehdyissä tutkimuksissa voidaan havaita luu- ja luuydinkudoksen kollageenikuitujen kontakteja. Polyostoottisessa muodossa kystiselle degeneraatiolle on ominaista verenvuotojen esiintyminen hemosideriinia sisältävien makrofagien ja jättiläisten solujen, kuten osteoklastien, kanssa kystan reunalla. Pahanlaatuinen transformaatio sarkoomaksi (osteosarkooma, kondrosarkooma, fibrosarkooma) on harvinaista, ja useimmissa tapauksissa nämä sarkoomit esiintyvät aiemmin säteilytetyissä leesioissa. Pitkien luiden luutuva fibrooma on omituinen aivokuoren kuituvaurio, joka voi olla muunnos kuitudysplasiasta. Useimmiten se sijaitsee sääriluun rungossa ja löytyy nuorilta. Vaikka tämä kasvain on hyvänlaatuinen, sillä on taipumus uusiutua, jos leikkaus on riittämätön.

Röntgenmuutokset. Röntgenkuvat osoittavat läpinäkyviä alueita, joissa on selkeät sileät tai rosoiset reunat, yleensä yhdessä aivokuoren luukerroksen fokaalisen ohenemisen kanssa (kuva 339-4). Fibrous dysplasia ja Pagetin tauti ovat kaksi sairautta, joihin voi liittyä luun koon kasvu. Syydysplasiassa leesiot eivät yleensä ole kystoja varsinaisessa merkityksessä, koska ne eivät ole nesteen täyttämiä onteloita. Joskus niitä on useita. Ns. hioslasin ulkonäkö selittyy kalkkeutuneen silmukkaluun ohuilla kasvaimilla. Usein esiintyy epämuodostumia, kuten auravaraa, reisiluun ja sääriluun taivutuksia, Harrisonin sulcus ja acetabulumin ulkonemaa. Kasvojen luiden osallistuminen prosessiin, yleensä niiden röntgentiheyden kasvaessa, voi muodostaa "leijonan kasvot" (leontiasis ossea), joka muistuttaa jossain määrin spitaalin kasvoja. kuitumainen dysplasia ajalliset luut joskus siihen liittyy progressiivinen kuulonmenetys ja ulkoisen kuulokäytävän kapeneminen. Tyttöjen luuston iän nousu korreloi varhaisvarhaisen murrosiän kanssa, mutta sitä voi esiintyä myös pojilla, joilla ei ole varhaista murrosikää. Ennen murrosikää epifyysialueet eivät yleensä ole vaurioituneet, mutta vanhuksilla sidekudosdysplasiaa voi kehittyä myös epifyyseihin. Joskus kuitumaisen dysplasian painopiste voi läpikäydä kystisen rappeutumisen, jossa luun muoto rikkoutuu jyrkästi, ja jäljitellä niin kutsuttua aneurysmaalista luukystaa.

Riisi. 339-3. Mikrokuva kuitudysplasian vauriosta.

Huomiota tulee kiinnittää irtonaisen fibroblastikudoksen ympäröimän tummanvärisen silmukkaluun (PC) kasvuun.

Riisi. 339-4. Röntgenkuva 33-vuotiaan naisen kädestä, jolla on luuston dysplasia.

Tyypillisiä muutoksia, jotka valtaavat kokonaisuuden olkaluu, samoin kuin lapaluu ja kyynärluun proksimaalinen osa.

Kliiniset ilmentymät. Kliininen kurssi sairaudet ovat erilaisia. Luuston vammat tunnistetaan yleensä epämuodostumien ja murtumien perusteella. Päänsärky, kouristukset, aivohermojen patologia, kuulon heikkeneminen, ulkoisen kuulokäytävän kapeneminen ja jopa spontaanit verenvuodot päänahan alla voivat johtua luuvauriosta, jos prosessi kaappaa kallon kasvojen luut. Joillakin tytöillä ja vielä harvemmin pojilla tauti ilmenee varhaisessa murrosiässä, jolloin luuston oireita ei vielä ole. Seerumin kalsium- ja fosforipitoisuus on yleensä normaalin rajoissa. Noin 30 %:lla potilaista seerumin alkalisen fosfataasin pitoisuus kasvaa jyrkästi ja hydroksiproliinin erittyminen virtsaan lisääntyy usein. Toisinaan minuuttimäärä voi lisääntyä samalla tavalla kuin edenneen Pagetin taudin tapauksessa. Yleisesti useissa luuvaurioissa oireita ilmaantuu jo pitkälle edenneessä taudissa, kun taas jos sairaus on alusta alkaen lievempi, prosessin leviäminen ei yleensä tapahdu ollenkaan.

Useimpien Albrightin oireyhtymää sairastavien potilaiden ihon pigmentoitumiselle on ominaista yksittäisten tummien tai vaaleanruskeiden täplien ilmaantuminen, jotka sijaitsevat pääasiassa vartalon keskilinjan toisella puolella (kuvat 339-5). Näiden laastarien reunat ovat yleensä, mutta eivät aina, epätasaisia ​​tai rosoisia ("Maine coast"), mikä erottaa ne neurofibromatoosin pigmentoituneista täplistä, joilla on sileät reunat ("Kalifornian rannikko"). Tällaisten täplien määrä ei yleensä saavuta kuutta, ja niiden koot vaihtelevat pienistä (1 cm) erittäin suuriin (pääasiassa selässä, pakarassa tai ristin alueella). Jos täplä sijaitsee päässä, sitä peittävät hiukset voivat olla tummempia kuin ympäröivät. Paikallinen hiustenlähtö liittyy ihon osteoomeihin, ja näiden muutosten sijainti on yleensä sama kuin luuvauriot. Pigmentoidut täplät näkyvät pääosin samalla puolella kuin luuvauriot ja ovat itse asiassa niiden yläpuolella.

Tytöillä (harvemmin pojilla) esiintyy varhaisvarhaista murrosikää, jonka syytä ei tunneta (ks. luvut 330 ja 331). Tälle prosessille on ominaista ennenaikainen verenvuoto emättimestä, kainalo- ja häpykarvojen kasvu sekä rintojen kehittyminen. Niissä harvoissa tapauksissa, joissa munasarjat on tutkittu, corpus luteum ei löytänyt. Ennenaikaisen murrosiän syy on edelleen epäselvä. Useilta potilailta tutkittiin hormonaalinen tila, ja tytöillä oli korkea estrogeenitaso ja alhainen (tai jopa havaitsematon) gonadotropiinitaso. Ainoalla tutkitulla potilaalla gonadotropiinien taso ei vastannut luteinisoivaa hormonia vapauttavaan hormoniin (LHRH). Ennenaikainen murrosikä ei rajoitu potilaisiin, joilla on kallon luuvaurioita, ja tällaisissa tapauksissa esiintyy yleensä tyypillisiä pigmenttiläiskiä (mutta tämä ei ole välttämätöntä). Kilpirauhasen liikatoimintaa diagnosoitiin tällaisilla potilailla useammin. Harvempia assosiaatioita ovat Cushingin oireyhtymä, akromegalia, mahdollisesti hypogonadotrooppinen hypogonadismi ja pehmytkudosmyksoomit. Fibroosiseen dysplasiaan voi liittyä myös hypofosfateeminen osteomalasia, joka muistuttaa tilaa, joka liittyy muihin luu- ja luuston ulkopuolisiin kasvaimiin. Kuten jo todettiin, kuitudysplasiassa esiintyy toisinaan sarkomatoottista rappeutumista. Sarkomatoottisia muutoksia esiintyy vain olemassa olevan fibroosisen dysplasian kohdissa, ne ovat yleisempiä polyostoottisessa muodossa ja liittyvät yleensä vaurion aikaisempaan säteilytykseen.

Riisi. 339-5. Tyypillinen pigmentoitunut (coffee-au-lait) ihomuutos 11-vuotiaalla pojalla, jolla on polyostoottinen kuitudysplasia.

Reuna on rosoinen ("Minen rannikko"), mikä on ominaista Albrightin oireyhtymälle. On huomattava, että vaurio sijaitsee vain yhdellä (vasemmalla) kehon puolella.

Vaikka kuitumaisen dysplasian lyyttiset leesiot muistuttavat ruskeita kasvaimia hyperparatyreoosissa, ikä, normaalit kalsiumtasot, lisääntynyt kallon luun tiheys ja ihon pigmentaation esiintyminen auttavat tunnistamaan ensimmäisen sairauden. Syydysplasiaa ja hyperparatyreoosia esiintyy kuitenkin joskus samanaikaisesti. Luun muutokset ja ihon pigmentaatio sekä ihon kyhmyt voivat myös liittyä neurofibroomiin. Neurofibromatoosissa ikäpisteitä on enemmän ja laajemmin levinneitä kuin kuitudysplasiassa, niillä on yleensä sileät reunat ja ne vaikuttavat alueisiin, kuten kainaloiden poimuihin. Muita vaurioita, jotka näyttävät radiografisesti samanlaisilta kuin eristetty fibroottinen dysplasia, ovat yksisilmäiset luukystat, aneurysmaaliset luukystat ja ei-luutuvia fibroomat. Luun leontiaasi johtuu useimmiten fibroosista dysplasiasta, vaikka sama kuva voidaan havaita muissakin sairauksissa: kraniometafyysinen dysplasia, hyperfosfatasia ja aikuisilla, joilla on Pagetin tauti.

Hoito. Kuitumainen dysplasia ei ole hoidettavissa. Sen oireita voidaan kuitenkin lievittää erilaisilla ortopedisilla toimenpiteillä, kuten osteotomialla, kyretaasilla ja luunsiirrolla. Näiden interventioiden indikaatioita ovat etenevät epämuodostumat, parantumattomat murtumat ja kipu, joka ei lievenny. lääkkeet. Jos kyseessä on laajalle levinnyt sairaus, johon liittyy kipua ja kohonnut seerumin alkalinen fosfataasi, kalsitoniini voi olla tehokas (katso luku 338).

Dysplasia ja chondrodonstrofia. Erilaisia ​​sairauksia luut ja rustot yhdistetään termeillä "dystrofia" tai "dysplasia". Niiden syy jää yleensä tuntemattomaksi. On mahdollista, että monissa näistä sairauksista löytyy biokemiallisia muutoksia, jotka ovat samanlaisia ​​kuin Gunterin ja Hurlerin oireyhtymien mukopolysakkaridien aineenvaihduntahäiriöt, mikä mahdollistaa puhtaasti kuvailevan luokituksen korvaamisen perustellulla. Siitä huolimatta Kiypin ehdottama luokitus, joka perustuu luun ja ruston rakenteellisten häiriöiden ominaisuuksiin, on varsin informatiivinen (taulukko 339-2). Rimoiinin luokittelu perustuu kliinisiin ja geneettisiin ominaisuuksiin. Patologinen prosessi luuston dysplasiassa voi ilmetä luuston riittämättömänä (hypoplasia) tai liiallisena (hyperplasia) kehittymisenä.

Taulukko 339-2. Luun dysplasioiden työluokitus

I. Epifyysinen dysplasia A. Epifyysinen hypoplasia

1. Nivelruston alikehittyminen: spondyloepifyysinen dysplasia, synnynnäinen ja myöhäinen

2. Keskustan luutumisen riittämättömyys: moninkertainen epifyysidysplasia, synnynnäinen ja myöhäinen

B. Epifyysin hyperplasia

1. Nivelruston redundanssi: dysplasia epiphysialis hemimelica

II. Kasvulevyn dysplasia A. Ruston hypoplasia

1. Riittämätön ruston lisääntyminen: achondroplasia, synnynnäinen ja myöhäinen

2. Riittämätön ruston liikakasvu: metafyysinen dysostoosi, synnynnäinen ja myöhäinen

B. Ruston liikakasvu

1. Ruston liiallinen lisääntyminen; hyperkondroplasia

2. Liiallinen ruston liikakasvu: enkondomatoosi

III. Metafyysinen dysplasia A. Metafyysinen hypoplasia

1. Primaarisen sienimäisen kerroksen riittämätön muodostuminen: hypofosfatasia, synnynnäinen ja myöhäinen

2. Primaarisen sienimäisen kerroksen riittämätön imeytyminen: osteopetroosi, synnynnäinen ja myöhäinen

3. Sekundaarisen sienimäisen kerroksen riittämätön imeytyminen: kallon kudosvaurio, synnynnäinen ja myöhäinen

B. Metafyysien hyperplasia

1. Pehmeän kerroksen redundanssi - familiaalinen eksostoosi

IV. Diafyysinen dysplasia A. Diafyysinen hypoplasia

1. Riittämätön periosteaalisen luun muodostuminen: epätäydellinen osteogeneesi, synnynnäinen ja myöhäinen

2. Riittämätön endosteaalinen luunmuodostus: idiopaattinen osteoporoosi B. Diafyysinen liikakasvu

1. Liiallinen periosteaalisen luun muodostuminen: Engelmannin tauti

2. Liiallinen endosteaalisen luun muodostuminen: hyperfosfatasia

Spondyloepifyysinen dysplasia. Spondyloepifyysiset dysplasiat ovat sairauksia, joissa eri luiden kasvu on heikentynyt, mukaan lukien nikamat, lantion luut, ranteet ja tarsalit sekä putkiluiden epifyysit. Radiografisten tietojen perusteella tämä ryhmä voidaan jakaa: 1) yleistynyt platyspondylia; 2) epifyysien moninkertainen dysplasia; 3) epifysario-metafyysinen dysplasia. Ensimmäiseen ryhmään kuuluu Morquion oireyhtymä - mukopolysakkaridoosi, joka periytyy autosomaalisena resessiivisenä ominaisuutena ja ilmenee sarveiskalvon sameana, hammasvaurioina, erilaisina älyllisinä vammaina ja keratosulfaatin lisääntyneenä erittymisenä virtsaan. Muissa spondyloepifyysisen dysplasian muodoissa mukopolysakkaridien aineenvaihduntahäiriöitä ei ole tunnistettu, ja ne jäävät joskus tunnistamatta vanhemmille lapsille asti. lapsuus. Selkärangan litistyminen yhdistetään muihin niiden muoto- ja sijaintihäiriöihin. Reisiluun päiden epifyysien kehityksen rikkominen johtaa niiden muodonmuutokseen ja päiden litistymiseen sekä varhainen aloitus lonkkanivelten nivelrikko.

Achondroplasia. Achondroplasia on dysplasia, joka johtaa kääpiökasvuun, joka johtuu riittämättömästä kasvulevyn ruston lisääntymisestä. Tämä patologia on yksi yleisimmistä kääpiöisyyden syistä, ja se periytyy autosomaalisena hallitsevana piirteenä. Kasvulevyn histologisten osien tutkimuksessa löydetään ohut rustosolujen vyöhyke, joka rikkoo niiden tavanomaista sylinterimäistä järjestelyä ja alkavan kalkkeutumisen alue, vaikka endokondraalinen luutuminen voi olla osittain säilynyt. Primaarisen sienimäisen kerroksen muodostuminen hidastuu, koska siellä on usein poikittaisluinen tanko, joka estää laminan endokondraalisen luutumisen. Toissijaisten luutumiskeskusten ja nivelruston syntyminen ja kypsyminen ei kuitenkaan häiriinny. Metafyysin kasvu jatkuu, mikä johtaa tämän luun alueen laajentumiseen; kalvonsisäinen luun muodostuminen periosteumista pysyy normaalina. Kasvulevyn heikentynyt proliferaatio yhdessä putkimaisen luun muiden osien suhteellisen turvallisuuden kanssa johtaa lyhyiden luiden esiintymiseen, joiden paksuus on suhteellinen. Selkärangan pituus on kuitenkin lähes aina normaali. Lyhyiden, normaalin vartalon pituisten raajojen lisäksi potilailla on yleensä suuri pää, satula-nenä ja merkittävä lannerangan lordoosi. Sairaus tunnistetaan jo syntymässä. Ne, jotka selvisivät vauvaiästä, säilyttävät yleensä normaalin henkisen ja seksuaalisen kehityksen; elinajanodote voi myös olla normaali. Selkärangan epämuodostuma voi kuitenkin johtaa selkäytimen puristumiseen ja hermojuuren vaurioitumiseen, erityisesti potilailla, joilla on kyphoscoliosis. Homotsygoottinen achondroplasia on vakavampi sairaus, joka johtaa kuolemaan jo vastasyntyneen aikana.

Enkondomatoosi (dyskondroplasia, Ollien tauti). Tämä sairaus vaikuttaa myös kasvulevyyn, ja hypertrofoitunut rusto ei parane, vaan käy läpi normaalin luutumisen. Seurauksena on rustomassat, joissa rustosolujen järjestys on epäsäännöllinen ja erilaisia ​​proliferatiivisia ja hypertrofisia muutoksia. Hyvin nuorilla potilailla tällaiset massat sijaitsevat metafyyseihin lähellä kasvulevyä, mutta nuorilla ja nuorilla miehillä ne sijaitsevat usein diafyysissä. Tauti tunnistetaan yleensä lapsuudessa tyypillisistä epämuodostumista tai kasvun hidastumisesta. Useimmiten se vaikuttaa pitkien luiden päihin, eli niihin osastoihin, joissa kasvunopeus on erityisen korkea. Myös lantio kärsii melko usein, mutta kylkiluut, rintalasta ja kallo ovat harvoin mukana. Rikkomukset ovat yleensä yksipuolisia. Joskus kondrosarkooma kehittyy enchondromatoosin pesäkkeisiin. Enkondromatoosin ja pehmytkudosten, mukaan lukien ihon, hemangioomien yhdistelmä tunnetaan Maffuccin oireyhtymänä.

Useita eksostooseja (diafyysiaklasia tai osteokondromoosi). Tälle metafyysiselle vauriolle, joka periytyy autosomaalisena hallitsevana piirteenä, on tunnusomaista kasvulevyn osien siirtyminen, jotka näyttävät kasvavan perikondriumissa tai niin kutsutussa Ranvier-renkaassa. Kun verisuonet kasvavat rustoon, muodostuu sienimäinen kerros. Siksi luumassan suora jatkuminen luuytimen onteloon kortikaalikerroksen puuttuessa toimii diagnostisena radiografisena merkkinä. Yleensä näiden eksostoosien kasvu pysähtyy, kun viereisen levyn kasvu pysähtyy. Vaurio voi olla yksittäinen tai moninkertainen, ja se sijaitsee useimmiten pitkien luiden metafysiaalisissa osissa, jolloin eksostoosin yläosa on suunnattu diafyysiin. Usein nämä vammat jäävät oireettomiksi, mutta joskus nivelten tai jänteiden toiminta heikkenee ja hermopuristus tapahtuu. Voi olla kääpiöä. On lyhennystä metacarpal luut, joka muistuttaa Albrightin synnynnäistä osteodystrofiaa. Useita eksostooseja kehittyy joskus potilailla, joilla on pseudohypoparatyreoosi.

8740 0

Näitä ovat osteopetroosi, Pagetin kallon tauti, sisäinen frontaalinen hyperostoosi ( VLG).

Sisäinen etuosan hyperostoosi

VLH on etuluun sisälevyn hyvänlaatuinen, epätasainen nodulaarinen paksuuntuminen, joka ulottuu lähes aina molemmille puolille. Falksin kiinnityspaikka keskiviivaa pitkin säilyy ennallaan. Yksipuolisen lokalisoinnin tapaukset kuvataan; kun taas on välttämätöntä sulkea pois sellaiset sairaudet, kuten meningioma, kalkkeutunut epiduraalinen hematooma, osteooma, kuitudysplasia, epiduraalinen kuitukasvain ja Pagetin tauti.

VLH:n esiintymistiheys väestön keskuudessa on ≈1,4-5 %. VLH on yleisempi ♀ (♀:♂=9:1) ja ilmaantuvuus 15-72 % vanhemmilla naisilla. Useita asiaan liittyviä ehtoja on kuvattu (useimmat niistä eivät ole todistettuja); useimmat niistä ovat luonteeltaan metabolisia, mikä johtaa käsitteeseen metabolinen kraniopatia. Liitännäisiä ehtoja ovat:

1. Morgagnin oireyhtymä (ns. Morgagni-Stuart-Morelin oireyhtymä): H/B, liikalihavuus, virilismi ja neuropsykiatriset häiriöt (mukaan lukien henkinen jälkeenjääneisyys)
2. endokriiniset häiriöt
1. akromegalia (korkea kasvuhormonitaso)
2. hyperprolaktinemia
3. aineenvaihduntahäiriöt
1. hyperfosfatasemia
2. lihavuus
4. diffuusi idiopaattinen luuston hyperostoosi

Kliiniset tiedot

VLH voi olla oireeton ja olla satunnainen löydös muista syistä tehdyssä kraniografiassa. VLH:n syynä on useita erilaisia ​​oireita: verenpainetauti, kohtaukset, H/B, kallon vajaatoiminnan toimintahäiriö, dementia, ärtyneisyys, masennus, hysteria, väsymys, henkinen vajaatoiminta. VPH:ta sairastavilla potilailla H/B:n ilmaantuvuus voi olla suurempi kuin muussa väestössä.

Diagnostiikka

Verikokeet joidenkin yllä olevien sairauksien poissulkemiseksi: GH, PRL, fosfaatti, alkalinen fosfataasi (Pagetin taudin poissulkemiseksi).

Tutkimuskraniogrammit: otsaluun on paksuuntumaa, joka ei kuitenkaan ota kiinni keskiviiva. Joskus prosessi leviää parietaali- ja takaraivoluihin.

CT: otsaluun paksuuntuminen on yleensä 5-10 mm, mutta on raportoitu tapauksia, joissa paksuuntuminen on jopa 4 cm.

Luuston isotooppinen tutkimus: VLH:lla lääkkeen kerääntyminen on yleensä kohtalaista (yleensä ei niin voimakasta kuin luuston kohdalla mts ). Lisäksi VLH:n yhteydessä indium-111 kerääntyy leukosyyteihin (testi piilevän infektion määrittämiseksi) (väärä positiivinen testi).

Hoito

Huolimatta lukuisista 1900-luvun alun ja puolivälin julkaisuista, jotka kuvaavat tätä patologiaa, he sanovat vain vähän mahdollinen hoito kun oireiden epäillään liittyvän VLH:hen. Eräässä kuvauksessa, kun osa paksuuntunutta luuta poistettiin, löydettiin tarttumia kovakalvoon; tulevaisuudessa olemassa olevan hysteria-oireet paranivat.

Kirurginen tekniikka

Eräs tapa on sahata osa paksuuntuneesta luusta kraniotomilla (merkintään voidaan käyttää mittauskraniogrammeja), joka sitten halkaistaan ​​normaalipaksuudeksi suurnopeusporalla ja sitten tämä läppä laitetaan paikoilleen. Toinen vaihtoehto on korjata vika metyylimetakrylaatilla.

Greenberg. Neurokirurgia

Sormien epämuodostuma

Leuan epämuodostuma

Ylimääräinen iho otsassa

Mieskuvioiset hiukset

hikoilu

Turvotus raajoissa

Kallon etuluiden kasvu

Kynsilevyjen laajentaminen

Painonnousu

Hyperostoosi on luiden patologinen tila, johon liittyy suuri luuaineen pitoisuus muuttumattomassa luukudoksessa, mikä johtaa sen patologiseen kasvuun. Tärkein syy taudin kehittymiseen on se lisääntynyt kuormitus yhteen tai toiseen luuhun.

Taudin oireet vaihtelevat lajikkeesta riippuen. patologinen prosessi. Se on vakavin pikkulapsilla. Pääasiallinen kliininen ilmentymä on luun turvotus tai epämuodostuma sekä jäykkyys.

Hyvin usein hyperostoosi ei ilmene kliinisesti, minkä vuoksi oikea diagnoosi voidaan tehdä instrumentaalisten diagnostisten toimenpiteiden tuloksena saatujen tietojen perusteella.

Hoidon taktiikka riippuu suoraan taustalla olevasta sairaudesta, joka aiheutti tällaisen luupatologian.

Etiologia

Suurimmassa osassa tapauksista luun hyperostoosi toimii perinnöllisenä sairautena, kun taas luukudoksen kasvu tapahtuu samanaikaisesti useissa luissa. Lisäksi tätä taustaa vasten on merkkejä muiden sisäelinten vaurioista ja muista synnynnäisistä patologioista.

Seuraavat lähteet voivat kuitenkin aiheuttaa tällaisen taudin:

• yhden raajan kuormituksen valtava lisääntyminen toisen puuttuessa;
• vakavat vammat, joita täydentää tulehduksellinen tai tarttuva prosessi;
• akuutti myrkytys myrkyllisillä aineilla - tämän tulisi sisältää lyijyä, arseenia ja vismuttia;
• pitkäaikainen vaikutus säteilyn kehoon;
• virtaus tai ;
• onkologisten kasvainten muodostuminen;
• aiemmin diagnosoitu;
• läsnäolo tai ;
• systeemiset sairaudet veri, joiden joukossa on eristetty ja;
• laaja valikoima munuaispatologioita;
• patologiset tilat autoimmuuni luonne;
• endokriinisen järjestelmän elinten, nimittäin aivolisäkkeen ja kilpirauhasen, toimintahäiriöt;
• A- ja D-vitamiinien puute;
• , edellyttäen, että se virtaa läpi viimeinen vaihe skleroosi;
• reumaattiset sairaudet.

Joissakin tapauksissa ei ole mahdollista määrittää patologian kehittymisen syytä - tällaisissa tapauksissa he puhuvat idiopaattisesta hyperostosista.

Luokittelu

Primaarisen ja sekundaarisen muodon lisäksi tämä sairaus jaetaan myös:

• paikalliset tai paikalliset hyperostoosit- ominaista se, että vain yksi luu on osallisena patologiassa. Esimerkiksi naisilla kuukautisten aikana tai miehillä diagnosoidaan usein otsaluun hyperostoosi;
• yleiset tai diffuusi hyperostoosit- diagnosoidaan vastasyntyneillä lapsilla sukupuolihormonien epätasapainon taustalla, joka johtuu geneettisistä mutaatioista.

Luukudoksen patologinen lisääntyminen voi kehittyä useilla tavoilla:

• periosteaalisesti- tässä tapauksessa luun sienimäisessä kerroksessa tapahtuu muutos, joka on täynnä ontelon kaventumista ja verenkierron heikkenemistä. Sairaus voi vaikuttaa yläraajojen jalkoihin, käsivarsiin ja sormiin;
• endosteaalisesti- kaikki luun kerrokset voidaan vaihtaa, nimittäin periosteum, sienimäinen ja kortikaalinen. Tämä johtaa siihen, että ne tiivistyvät ja paksuuntuvat, mikä aiheuttaa visuaalisesti selvän muodonmuutoksen. Diagnoosin yhteydessä kertyy suuri määrä epäkypsää luuainetta ja luuydin korvataan sidekudoskuiduilla.

Oireet

Kliiniset oireet samanlainen sairaus monet lääkärit kuvasivat niitä, minkä vuoksi ne yhdistettiin oireyhtymiksi ja saivat sukunimensä. Tästä syystä nykyajan kliinikot tarkastelevat hyperostoosin oireita useiden oireyhtymien näkökulmasta.

Kahtapuolista vauriota kyynärvarreissa, sääreissä, kämmenet- ja metatarsaalisissa luissa kutsutaan periostosis ossificansiksi tai Marie-Bambergerin oireyhtymäksi, jolle on ominaista:

Morgagni-Stewart-Morel-oireyhtymän oireet ovat seuraavat:

• vakavat päänsäryt;
• painonnousu;
• runsas karvojen kasvu kasvoilla ja vartalolla naisilla miesten mallin mukaan;
• unen puute;
• kuukautiskierron rikkominen, jopa täydelliseen alkamatta jättämiseen kriittisiä päiviä;
• verenpaineen nousu;
• lisääntynyt syke;
• hengenahdistus;
• etuluun sisälevyn paksuuntuminen - havaitaan aikana instrumentaalinen diagnostiikka;
• kehittäminen toissijainen;
• kallon etuluiden kasvu.

Infaltiivisen hyperostoosin, jota kutsutaan myös Cuffy-Silvermanin oireyhtymäksi, oireet:

• turvotus ylä- ja alaraajoissa tai kasvoissa, johon liittyy harvoin arkuus. On huomattava, että tulehduksellisesta prosessista ei ole merkkejä;
• kasvojen "kuun muotoisen" muodon saaminen, joka havaitaan alaleuan muodonmuutoksen yhteydessä;
• luukudoksen tiivistyminen solisluun ja muiden putkiluiden alueella sekä sääriluun kaarevuus.

Erottava piirre on, että kaikki edellä mainitut tämäntyyppisen hyperostoosin oireet voivat hävitä itsestään muutamassa kuukaudessa.

Perinnöllisen muodon paikallinen hyperostos, jota kutsutaan myös kortikaaliksi, edustaa seuraavat ominaisuudet:

• ts. pullistuneet silmät;
• näöntarkkuuden ja kuulon heikkeneminen;
• leuan laajentuminen;
• solisluun tiivistyminen;
• osteofyyttien muodostuminen.

Kamurati-Engelmanin synnynnäiselle sairaudelle tai systeemiselle diafyysihyperostoosille on ominaista:

• jäykkyys ja kipu olkapään, lonkan ja nivelissä sääriluu;
• lihasten alikehittyneisyys;
• niskaluun vauriot ovat erittäin harvinaisia;
• "ankan" kävelyn muodostuminen.

Forestierin hyperostoosi eroaa siinä, että samaan aikaan on maksukyvyttömyys nivelsidelaite nivelet ja liikkumattomuuden kehittyminen. Useimmiten lokalisoituu rintaan ja lanne- selkärangan. Se diagnosoidaan useimmiten yli 50-vuotiailla ihmisillä, pääasiassa miehillä. Tässä tapauksessa oireet ovat:

• selkäkipu, joka voimistuu nukkumisen jälkeen, liikunta ja pitkäaikainen liikkumattomuus;
• anterior leesio pitkittäinen nivelside;
• kyvyttömyys taivuttaa tai kääntää vartaloa.

On syytä huomata, että tällainen lasten patologia ilmaistaan:

• kehon lämpötilan nousu;
• levottomuus ja ärtyneisyys;
• turvotuksen muodostuminen, tiheä kosketukseen;
• lihaskudoksen väheneminen.

Diagnostiikka

Taustalla, että sisäisen etukudoksen hyperostoosi tai mikä tahansa muu sijainti muodostuu monenlaisia etiologiset tekijät, ja sillä on myös monia kurssivaihtoehtoja, yksi seuraavista asiantuntijoista voi diagnosoida ja määrätä hoidon:

• gastroenterologi tai endokrinologi;
• ftisiatri ja keuhkolääkäri;
• onkologi ja lastenlääkäri;
• ortopedi ja venereologi;
• reumatologi ja terapeutti.

Ensinnäkin lääkärin on:

• selvittää taudin kehittymisen syy, tutustua paitsi potilaan, myös hänen lähisukulaisensa sairaushistoriaan ja elämänhistoriaan;
• sairauden tyypin määrittämiseksi suorita perusteellinen fyysinen tutkimus;
• laatia täydellinen oirekuva, haastatella potilasta tai hänen vanhempiaan yksityiskohtaisesti, jos potilas on lapsi.

Laboratoriodiagnostiikka rajoittuu yleiseen kliiniseen verikokeeseen.

Diagnostisten toimenpiteiden perustana ovat instrumentaaliset toimenpiteet, mukaan lukien:

• kallon holvin ja koko kehon luiden röntgenkuvaus - patologian painopisteen tunnistamiseksi;
• CT ja MRI - toimivat aputekniikoina;
• enkefalografia;
• radionukliditutkimus - käytetään tällä hetkellä melko harvoin.

Joissakin tapauksissa oikea diagnoosi voidaan tehdä käyttämällä erotusdiagnoosi patologioilla, joilla on samanlaisia ​​oireita, nimittäin:

• osteopatiat;
• synnynnäinen.

Hoito

Primaarisen ja sekundaarisen hyperostoosin hoitotaktiikat vaihtelevat.

Jos tällainen luukudoksen patologia johtui toisen taudin kulusta, on ensinnäkin syytä parantaa taustalla oleva sairaus. Tällaisissa tapauksissa hoito on täysin yksilöllistä.

Voit poistaa taudin ensisijaisen muodon käyttämällä:

• kortikosteroidihormonit;
• korjaava lääkkeitä;
• ruokavaliohoito, jonka tarkoituksena on rikastaa ruokavaliota suurella määrällä proteiineja ja vitamiineja;
• massoterapiaa parietaaliset, takaraivo-, etu- ja muut ongelma-alueet;
• fysioterapiatoimenpiteet - nivelten kehittämiseen.

Kysymys leikkauksesta päätetään yksilöllisesti jokaisen potilaan kanssa.

Ennaltaehkäisy ja ennuste

erityisiä ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä jotka estävät hyperostoosin kehittymisen, ei ole olemassa. Tällaisen sairauden ongelmien välttämiseksi tarvitset vain:

• päästä eroon huonoista tavoista kokonaan;
• syö siten, että elimistö saa vitamiineja ja ravintoaineita riittävästi;
• johtaa kohtalaisen aktiivista elämäntapaa;
• alkuvaiheessa sellaisten sairauksien hoitamiseksi, jotka voivat johtaa samanlaiseen luupatologiaan;
• käy säännöllisesti ennaltaehkäiseviin tutkimuksiin lääketieteellisessä laitoksessa.

Sinänsä hyperostosilla on suotuisa ennuste- klo monimutkainen hoito oireet voidaan poistaa kokonaan. Edelleen huomioimatta valoa lausuttuja merkkejä voi johtaa vammaisuuteen. Potilaiden ei myöskään tule unohtaa tiettyyn provosoivaan sairauteen liittyviä komplikaatioita.