04.03.2020

Счупване на аортната дъга. Атрезия на аортната дъга - счупване на главната артерия Счупване на аортната дъга тип В


пропранолол, търговско наименование Propranololum (род Propranololi), подобрява функционирането на сърдечния мускул, като го укрепва. Когато се приема редовно, помага за предотвратяване на риска от инфаркт. Използва се и за смекчаване на ефектите от менопаузата при жените, полезен е при раждане и помага за подобряване на мускулната контракция. Въпреки факта, че резюмето не съдържа такава информация, пропранололът се използва при лечението на хемангиома на далака. Резултатът от лечението е положителен. Лекарството е създадено на базата на активно вещество, идентично с името му. В момента се предлага в две форми - пропранолол и неговият съименник с добавка на Nycomed. Всичко, което ги отличава, е производителят. Във всички останали отношения те са напълно идентични.

Съединение

Пропранололът се продава в аптеките в един формат - таблетки. Основата за това лекарство беше пропранолол, неселективен бета-блокер, който блокира активността на бета-адренергичните рецептори.

Фармацевтичната индустрия произвежда три дози пропранолол. Най-малката е 10 мг. Следващият съдържа четири пъти повече активна съставка – 40 мг. И най-високата концентрация се съдържа в третия формат, който съдържа 80 mg от основния компонент.

Чрез блокиране на същите бета-адренергични рецептори силата и честотата на сърдечните контракции намалява. Контрактилността на миокарда намалява и като следствие намалява сърдечния дебит. Потребността на миокарда от кислород намалява.

Имоти

Пропранололът, като инхибира бета-адренергичните рецептори, кара стените на кръвоносните съдове да се отпуснат, което води до понижаване на кръвното налягане. Стабилизация сърдечен ритъмсе причинява от намаляване на чувствителността на миокардните клетки, отговорът на външни факторираздразнение. В резултат на тази поредица от действия тромбоцитите спират да се прикрепят към стените и да образуват клъстери. Успоредно с това лекарството повишава нивото на адреналин в организма. За правилния ритъм на работа тялото се нуждае от по-малко кислород, пропранололът ви позволява да върнете нормата на потребление в норма. Тахикардията се елиминира, ритъмът се възстановява.

В резултат на продължителна употреба, поради стимулиране на растежа на лумена на кръвоносните съдове с паралелно намаляване на нивото на броя на спазмите, налягането се възстановява и достига стабилно работно състояние. В резултат на тази работа обемът на кръвта, влизаща във венозния обрат, намалява, което намалява натоварването на сърцето и работата идва в стабилно състояние периферна системакръвоснабдяване

Намаляването на налягането води до намаляване на чувствителността на рецепторите в аортната дъга. Това ви позволява да поддържате кръвното налягане и да елиминирате рецидивите.

В резултат на постоянна употреба атеросклеротичните плаки стават по-малки, нови не се появяват. В резултат на това симптомите на хипертония и коронарна артериална болест не са толкова изразени, а общият тонус на тялото се повишава.

Често се използва в гинекологията за стимулиране на контрактилитета на мускулите на матката по време на раждане и след това.

Веднъж попаднал в тялото, той се абсорбира почти напълно, но бионаличността на пропранолола не е толкова висока, тъй като преминавайки през черния дроб, той се метаболизира много бързо. Екскретира се от тялото чрез урината.

Предназначение

Пропранолол - инструкции за употреба

По-добре е да се приема след хранене, тогава активното вещество се абсорбира по-добре, оставайки по-дълго в тялото. Дозировката се предписва от лекаря в зависимост от диагнозата и тежестта на заболяването.

При високо кръвно наляганетрябва да „започнете“ с 80 mg два пъти на ден. Ако след няколко дни желаният ефект не е настъпил, можете да увеличите до 100 mg три пъти дневно. За да направите резултата по-забележим и по-бърз, можете да добавите диуретици към курса с пропранолол.

При нарушения на сърдечния ритъм, кардиомиопатия и тиреотоксикоза се дават 10-40 mg не повече от 4 пъти на ден. Дневната порция не трябва да надвишава 240 mg.

При субаортна стеноза трябва да приемате 20-40 mg не повече от 4 пъти на ден.

При ангина, тремор, мигрена, портална хипертония се предписват 40 mg не повече от три пъти на ден.

Ако първоначалната доза не доведе до желания резултат, веднъж седмично можете да увеличите обема му с 40 mg, докато се избере оптималният курс.

Когато се подготвяте за операция на феохромоцитом, трябва да приемате пропранолол три дни предишния ден.

След инфаркт на миокарда трябва да приемате лекарството не повече от три седмици. 40 mg четири пъти на ден през първите три дни, след това можете да удвоите единичния обем и да го приемате два пъти на ден.

За стимулиране на контрактилитета на маточната мускулатура се приемат по 20 mg на всеки половин час (най-често са достатъчни 6 процедури).

След раждането, за да избегнете кървене, е достатъчно да приемате 20 mg три пъти дневно в продължение на 5 дни.

Лекарството е подходящо за продължителна терапия, продължаваща с години. Максимално допустимият обем на лекарството не трябва да надвишава 640 mg. При по-възрастни пациенти не се налага допълнителна корекция.

Терапията с пропранолол не трябва да се спира внезапно, това трябва да става постепенно, като порциите се намаляват няколко пъти.

Схемите на лечение за деца се изчисляват индивидуално във всеки случай, в зависимост от теглото и диагнозата. Изчисляването на началната доза се основава на формулата 0,5-1 mg на kg телесно тегло на ден. Впоследствие този обем се увеличава до необходимото ниво. Максимално допустимата е 2-4 мг/кг.

Предозиране

  • конвулсии;
  • Намаляване на сърдечната честота до 50 в минута;
  • Твърде голям спад на налягането;
  • бронхоспазъм;
  • Свиване;
  • Затруднено дишане;
  • Акроцианоза.

В случай на предозиране, първата стъпка е да се премахнат следите от лекарството от тялото чрез извършване на стомашна промивка. Активният въглен може да се използва като сорбент, би било добра идея да вземете слабително, което ще помогне за премахване на излишъка. Изисква се допълнително симптоматично лечение. Най-често предозирането на пропранолол изисква спешна намеса, включително реанимация.

Странични ефекти

Често се отбелязва слабост на тялото, летаргия, конвулсии, нестабилно настроение, изпотяване, объркване в разсъжденията и дори загуба на краткотрайна памет.

Възприятието за вкус може да се промени, да се появи чувство на жажда, сухота в очите, хрема и фарингит.

Възможно е влошаване на сърдечната недостатъчност в хроничната фаза, ритъмът може да намалее, да се появи болка в областта на гръдния кош, понижаване на кръвното налягане при промяна на позицията, намаляване на левкоцитите и тромбоцитите.

Рядко. Но може да има болки в стомаха, диария, повръщане, проблеми с черния дроб, жълтеникава кожа, тъмна урина.

Има единични случаи на понижено либидо.

Ако имате диабет, може да получите обриви, зачервяване и дори псориазис.

Суха кашлица, нарушен сърдечен ритъм, болка в гърдите.

По време на бременност развитието на плода може да се забави.

След спиране на лекарството всички нежелани реакции изчезват без допълнително лечение, сами.

Противопоказания

Увреждане на артериите с исхемичен синдром;

ангина на Prinzmetal;

Рядко сърцебиене, не повече от 55 удара/мин.;

Кардиогенен шок;

Бронхиална астма в остра форма;

Твърде много ниски стойностигорно отчитане на кръвното налягане;

Свръхчувствителност към основния компонент или към който и да е допълнителен компонент;

Синдром на дисфункция на синусовия възел;

Синоатриална и атриовентрикуларна блокада.

Взаимодействие

Лекарствата, които понижават кръвното налягане и действат като диуретици, могат да причинят прекалено много спадане на кръвното налягане. Трябва да се направи почивка от най-малко две седмици между МАО инхибиторите и това хипогликемично лекарство; приемането им заедно може също да доведе до твърде силно понижение на кръвното налягане.

Комбинираният курс на нифедипин и пропранолол може да доведе до прекомерно понижаване на кръвното налягане. Комбинацията със сънотворни и лекарства, които имат седативен ефект, може да предизвика очевидно потискане на централната нервна система.

При диабет има вероятност ефективността на инсулина и други лекарства, отговорни за намаляване на захарта, да бъде недостатъчна. Пропранолол може да облекчи симптомите развиваща се хипертонияи тахикардия, в резултат заболяването няма да бъде открито навреме. Също така е в състояние да увеличи съдържанието на ксантони в тялото.

НСПВС намаляват ефективността на приема на хипогликемични лекарства, което означава, че кръвното налягане може постепенно да надхвърли стабилния диапазон.

Докато приемате Пропранолол, не трябва да извършвате кожни тестовеалергени, тази комбинация може да причини тежки алергична реакция, анафилактичен шок. Йодсъдържащите радиоконтрастни лекарства също могат да провокират анафилактичен шок. Все още има вероятност кръвното налягане да спадне твърде много. Съществува и висок риск от огромен „скок“ надолу, когато се комбинира с фенитоин и инхалаторни анестетици.

Антихистамините могат да загубят част от терапевтичните си способности в тази комбинация, но ефективността на утеротониците, напротив, може да се увеличи.

Аналози

Пропранололът има много аналози, както по отношение на основната съставка, така и по отношение на ефекта, който оказва върху тялото. Това е много удобно, тъй като оригиналът е доста скъп, цената му достига 1800 рубли и не се предлага във всички аптеки.

Анаприлин. Обхватът на показанията е приблизително същият като този на нашия оригинал, но има малко по-малко противопоказания, което го прави по-лоялен. Разрешено за употреба при бременни жени, но с уговорка. Доста евтино, дори в най-високата доза ценовият диапазон не надхвърля 66 рубли.

Индерал. Също така се използва широко при високо кръвно налягане и други сърдечни заболявания. Лекарството е с немски произход и няма демократична цена.

Обзидан. Запазва всички основни свойства на пропранолол. Исландски производител. Струва с порядък по-евтино от много аналози - средно 90 рубли.

Алотендин. Унгарско лекарство, съдържащо амлодипин и бисопролол. Има хипогликомичен ефект, механизмът на действие е подобен на пропранолол. Цената е доста скъпа, средно над 2200 рубли.

Арител. Съдържа бисопролол. Отнася се за бета-блокери. Показан при хипогликемия и коронарна болест на сърцето. Цената е доста достъпна, около 130 рубли.

Бидоп. Подобно на всички предишни, той има антиангинални, хипотензивни свойства. Основната съставка на бисопролол е хемифумарат. Цената също е доста достъпна, средно 240 рубли.

Конкор. Основната съставка на бисопролол е фумарат. Механизмът на действие също е подобен на пропранолол, но има малко по-широк списък от показания, в т.ч. исхемична болест. Цената също е много по-евтина от немския аналог, около 350 рубли.

Егилок. Работи с метопролол тартарат. Ефектът върху тялото е същият като повечето аналози, но цената е много по-ниска от много от тях, в рамките на 135 рубли.

Списъкът с аналози на пропранолол е доста голям. Поради факта, че оригиналът е доста скъп, от този списък можете лесно да изберете по-подходящо лекарство според ценова политика, и по отношение на броя на нежеланите реакции и противопоказанията. Трябва да се разбере, че никога не трябва да променяте лекарствата сами. Такива предписания могат да бъдат направени само от лекар въз основа на състоянието на тялото на пациента и възможната му реакция към определени лекарства.

Рецепта на латински

Rp: Tabulettam Propranololi 0.01 No. 40

Da.Signa: 1 таблетка 2 пъти на ден

Предпазни мерки

Поради факта, че лечението с Пропранолол може да продължи месеци и години, не забравяйте, че лекарският контрол е необходим през цялото време. Напълно възможно е след година-две да ви потрябват допълнителна дозалекарства, които имат хипогликемичен ефект.

Компенсаторният сърдечно-съдов отговор намалява при използване на анестезия, следователно, няколко дни преди планираната употреба на анестетици, трябва да спрете приема на лекарството. При избора на лекарство е по-добре да се насочите към тези, които имат минимални отрицателни инотропни ефекти. Анестезиологът трябва да бъде информиран, че е проведено лечение с това лекарство.

По-добре е да не използвате лекарството за лечение на деца. При по-възрастни пациенти съществува висок риск от реакции на трета страна в централната нервна система.

В случай на нестабилност на чернодробната функция в първите дни, трябва да започнете да приемате с малки дози, като в този момент е необходимо медицинско наблюдение.

Може да скрие симптомите на ниско кръвно налягане при лечение с инсулин при пациенти със захарен диабет. Следователно се изисква постоянен контролза такива пациенти.

Възможни са обостряния на псориазис.

Ако е възможно, не използвайте при новородени и кърмачета, само ако очакваната полза надвишава риска.

Изисква повишено внимание при пациенти с бронхиална астма.

След продължителна употреба на лекарството трябва да се прекрати чрез постепенно намаляване на дозата, необходимо е медицинско наблюдение.

По време на лечението трябва да се избягва употребата на алкохол.

Шофьори и пациенти, чиято дейност е свързана с повишена концентрациявнимание трябва да се използва с повишено внимание това лекарство. В случай на повишена нежелана реакция върху психомоторната функция на тялото е по-добре да се избягва шофиране и извършване на опасни дейности.

Бременност и кърмене

По време на бременност през всеки триместър лечението с това лекарство е възможно само ако очакваната полза надвишава риска за нероденото бебе. Лекарството трябва да се прекрати максимум три дни преди очакваното раждане. От възможните странични ефектиТакова лечение може да доведе до забавяне на растежа на плода, ниско кръвно налягане и брадикардия.

Активното вещество прониква в кърма, следователно по това време е по-добре да спрете напълно кърменето или да наблюдавате внимателно детето.

Отзиви

Какво е аортна склероза и нейното лечение

  • Причини за развитието на болестта
  • Клинична картина
  • Увреждане на гръдната артерия
  • Увреждане на коремната част на артерията
  • Тактика на лечение
  • Предпазни мерки
  • Лекарствена терапия
  • Народни рецепти

Най-големият артериален съд в човешкото тяло е аортата. Произхожда от лявата камера на сърцето, минава по гръбначния стълб и доставя наситена с кислород кръв до всички органи и тъкани.

Увреждането на аортата възниква в резултат на нарушение на метаболизма на холестерола в организма. В същото време холестеролът с ниска и много ниска плътност се натрупва в ендотела на съда, което води до пролиферация съединителната тъканв стената му и намалена еластичност. По-нататъшното развитие на патологията причинява образуването на атеросклеротична плака, която постоянно се увеличава по размер и намалява проходимостта на артерията. Нарушаването на целостта на плаката води до нейната нестабилност, натрупване на тромбоцити на повърхността на образуването, което значително намалява лумена на съда и забавя кръвообращението.

Аортната склероза може да се развие навсякъде и възниква в резултат на образуването на атеросклеротична плака, състояща се от холестерол, мазнини и калций в съдовата стена. Заболяването се развива след 40-годишна възраст, като мъжете са засегнати по-често от жените.

Причини за развитието на болестта

Факторите, допринасящи за аортна склероза, включват:

  • повишени нива на холестерол с ниска и много ниска плътност и триглицериди в кръвта;
  • намален глюкозен толеранс;
  • диабет;
  • хипертонична болест, симптоматична хипертония;
  • метаболитни нарушения (подагра);
  • липса на физическа активност (заседнал начин на живот);
  • хроничен стрес;
  • затлъстяване;
  • никотинова и алкохолна зависимост;
  • наследствено предразположение.

Важна роля в развитието склеротични промениартериите е засегната от лошото хранене. Преобладаването в храната на мазни храни с високо съдържание на холестерол, лесно смилаеми въглехидрати и липса на витамини води до появата на патология.

Клинична картина

Симптомите на заболяването зависят от нивото на увреждане на аортата, която е разделена на гръдна и коремна част. Торакална областГоляма артерия доставя кръв към мозъка, сърцето, белите дробове и горните крайници. Съдовите разклонения от коремната част кръвоснабдяват бъбреците и органите коремна кухинаи таза, долните крайници. IN тежки случаиразвитието на склероза, аортата може да бъде засегната по цялата й дължина, което се проявява с различни клинично протичанезаболявания.

Заболяването включва няколко етапа:

  1. Предклиничен период – наблюдават се промени в лабораторни и инструментални методиизследвания.
  2. Период клинични проявления– идентифицират се симптоми на заболяването в зависимост от нивото на съдовата патология.

Увреждане на гръдната артерия

Коренът на аортата се намира на изхода на лявата камера в непосредствена близост до полулунната клапа. Атеросклеротичните му изменения водят до стесняване на съда, което води до повишено налягане в левите части на сърцето и белодробното кръвообращение. Полулунната клапа се променя в резултат на промени в хемодинамиката (движението на кръвта) и се развива нейната недостатъчност.

При напреднал патологичен процес в голям кръгВ кръвообращението се влива недостатъчно кръв, която застоява в белите дробове. Това води до пневмосклероза (замяна на белодробната тъкан с фиброзна тъкан), нарушава обогатяването на кръвта с кислород и причинява развитие на органна хипоксия (недостатъчно снабдяване с кислород). Нарастващата хипертрофия на лявата камера притиска коронарните артерии и води до исхемично уврежданесърце до настъпване на инфаркт на миокарда.

Три големи артериални съда се разклоняват от дъгата на аортата: брахиоцефалният ствол, лявата обща каротидна артерия и субклавиалната артерия. Те кръвоснабдяват шията, горните крайници, главата, включително мозъка. Най-тежко е увреждането на кръвоносните съдове на мозъка, което може да доведе до развитие на хеморагични и исхемични инсулти.

Клинични прояви на аортна склероза в гръдната част:

  • притискаща болка зад гръдната кост, разпространяваща се към шията, ръцете, епигастриума, междулопаточната област;
  • дрезгав глас, затруднено преглъщане (с увреждане на артериалната дъга);
  • повишаване на систолното (горното) кръвно налягане, докато диастолното (долното) остава в нормални граници;
  • главоболие и световъртеж, припадък;
  • конвулсии с внезапна промяна в позицията на тялото;
  • пулсация в интеркосталната област на дясната половина на гръдния кош;
  • образуване на уен по лицето и шията, промяна в цвета на ириса (трофични нарушения).

Увреждане на коремната част на артерията

склероза коремна аортаводи до нарушаване на кръвоснабдяването на коремните органи (черва, черен дроб, стомах), ретроперитонеалното пространство (бъбреци) и тазовите органи (матка, полови жлези, пикочен мехур). Заболяването може да предизвика и развитие на абдоминална форма на инфаркт на миокарда. Развитието на патология на нивото на бифуркацията на артерията води до намаляване на кръвния поток в долните крайници и появата на трофични нарушения в тях.

Клинични прояви на склеротична аорта в коремната част:

  • болезнена болка в корема с входящ характер;
  • склонност към запек, метеоризъм;
  • загуба на апетит, загуба на тегло;
  • студенина на долните крайници, намалена чувствителност, изтръпване;
  • синдром на интермитентна клаудикация (болка в краката при движение);
  • подуване на долните крайници, трофични язви;
  • намален тонус на мускулите на прасеца;
  • сексуална импотентност при мъжете.

Промените в аортата могат да бъдат открити чрез палпация (опипване). коремна стенапод формата на уплътняване и изкривяване на стената му. В тежки случаи липсва пулсация на нивото на пъпа, в слабините и подколенните области или върху съдовете на краката. Опасно усложнениеатеросклерозата на аортата се счита за тромбоза мезентериални артерии, което е придружено от интензивна коремна болка, пристъпът не се овладява от аналгетици и води до развитие на сепсис.

Тактика на лечение

Тези методи могат да бъдат приписани на профилактиката на съдовата атеросклероза. Промените в начина на живот имат голямо значениеза възстановяване и подобрява ефективността терапевтични меркис употребата на лекарства. За намаляване на развитието патологичен процеснародните средства са широко използвани в тялото.

Предпазни мерки

За да се отървете от болестта, използвайте диета, която може да възстанови метаболизма и да нормализира артериално налягане, подобряват толерантността на организма към глюкозата. Към основните принципи правилното храненесе прилага:

  • намаляване на съдържанието на калории в храната до 2000 kcal/ден за борба с наднорменото тегло;
  • намаляване на съдържанието на животински мазнини в храната (свинско, масло, свинска мас) за нормализиране на липопротеините с висока плътност в кръвта;
  • елиминиране на приема на „неправилни“ въглехидрати (печени продукти, сладкиши, картофи, ориз), за да се нормализира процесът на глюкозен толеранс и превръщането на тези продукти в мазнини;
  • намаляване на приема на сол за възстановяване на нормалните нива на кръвното налягане;
  • яденето на фибри (зеле, зеленчуци, плодове) и храни с висока концентрация на полиненаситени мазнини (растително масло, морски дарове) за нормализиране на холестерола в кръвта.

Полезни са физическите упражнения, разходките и отказването от лоши навици, което значително подобрява вашето здраве. Дихателни упражненияпоказан при поява на пневмосклероза.

Лекарствена терапия

Ако нивата на холестерола не намаляват с превантивни мерки, се предписва лечение на атеросклероза с лекарства.

  1. Секвестри на жлъчни киселини (колестипол) пречат на абсорбцията на жлъчни киселини в храносмилателен тракти холестерол от храната.
  2. Статините (симвастатин) нормализират метаболизма на холестерола в организма, стабилизират атеросклеротичната плака и предотвратяват усложненията, свързани с нейното разпадане.
  3. Витамин РР подобрява метаболизма на мазнините, намалява концентрацията на холестерола с ниска и много ниска плътност в кръвта.
  4. Фибратите (гемфиброзил) участват в ензимните реакции на разграждането на мазнините, като по този начин регулират метаболизма на холестерола.

С необратими промени в аортата на белите дробове и аортата на сърцето, което води до критична промяна в хемодинамиката и развитието тежки усложнения, извършвам хирургично отстраняванесекция на съда с последващо протезиране.

Народни рецепти

Традиционната медицина предлага рецепти, които нямат абсолютни противопоказания, имат щадящ ефект върху тялото и могат ефективно да допълнят лекарствената терапия.

  1. Тинктура от софора японска се приготвя от чаша счукани шушулки и 500 мл медицински спирт. Лекарството се влива на студено място в продължение на 20 дни. Пийте една супена лъжица тинктура три пъти на ден преди хранене, курс на лечениее 3 месеца.
  2. Лимонов сок, течен мед и растително масло се смесват в равни пропорции. Приемайте по една десертна лъжица от продукта сутрин на гладно в продължение на три седмици, повторете лечението, ако е необходимо.
  3. Ситно нарязан чесън и настърган лимон заедно с кората се смесват в равни количества. Получената каша се залива с половин литър вода и престоява 5 дни. Приемайте по 50 мл сутрин на гладно в продължение на месец.

Приложение лекарстваи рецепти народна медицинатрябва да се съгласува с лекар и да се извършва под негов стриктен контрол.

Атеросклероза на аортата дълго времеможе да продължи без клинични симптомии предизвикват развитие на тежки усложнения. От голямо значение за профилактиката на заболяването са предпазни мерки, годишен медицински прегледи, лечение на съпътстващи заболявания като диабет, хипертония, затлъстяване.

Лечение на атеросклеротична плака в каротидната артерия

Аневризма на коремната аорта и нейното лечение

  • Лечение на ставите
  • Отслабване
  • Разширени вени
  • Гъбички по ноктите
  • Борба с бръчките
  • Високо кръвно налягане (хипертония)

V. Ануларна вазоконстрикция

А. Появата е рядка.

Б. Етиология: запазване или малформация на 6-та ембрионална аортна бранхиална дъга, нормално дъги 1 и 2 изчезват; 3-ти вдясно - а. carotis communis dextra; вдясно е 4-та - безименна артерия; вляво, 4-та - напречна част на аортната дъга; 5-то - никога не се развива напълно; 6-ти вляво - ductus arteriosus.

Б. Патология: пет най-важни аномалии.

1. Дупликация на аортната дъга (DAA). Обикновено един клон се огъва около трахеята отзад и един отпред, сливайки се в правилно разположения ствол на низходящата гръдна аорта; се среща изключително често с тежки прояви, симптомите обикновено се появяват в много ранна възраст.

2. Аортната дъга, разположена отдясно, с ligamentum arteriosus, разположен отляво (зад хранопровода), е следващата по честота.

3. Дясната субклавиална артерия, разположена зад хранопровода. Започва дистално отляво a. subclavia и преминава зад хранопровода. Среща се доста често, въпреки че е безсимптомно.

4. Анормалното начало на общата каротидна артерия притиска трахеята.

5. Аномалният произход на безименната артерия притиска трахеята.

Г. Клиника: почти винаги се отбелязват симптоми на компресия на трахеята, а не на хранопровода.

1. Симптоми:

а) при кърмачета с UDA симптомите на стридор („кукарене“) се появяват рано;

б) наблюдава се повтаряща се пневмония;

в) дисфагия.

2. Диагноза:

а) преминаване по хранопровода с барий (ще подчертае компресията на хранопровода на ниво III-IV гръден прешлен);

б) трахеограма;

в) ангиограма.

D. Лечение: само ако са налице симптоми:

а) UDA: разделяне на по-малката от дъгите;

б) други: отделяне, мобилизиране и реимплантиране на съдове по показания.

Д. След операция е необходимо наблюдение за повишена трахеална компресия. Той е вторичен спрямо ранното образуване на оток.

Ж. Хирургичното лечение дава отлични резултати: ниска смъртност, липса на много усложнения.

А. Среща се рядко: появява се 2-3 дни след раждането. Б. Анатомия: три вида аномалии:

1. Тип А: намира се дистално от a. subclavia sinistra, 40%.

2. Тип B: разположен между лявата обща каротидна и лявата субклавиална артерия, 55%.

3. Тип B: разположен между безименната и лявата каротидна артерия, 5%.

4. Обикновено има комбинация от интракардиални аномалии, главно VSD.

Б. Патофизиология: абсолютна зависимост от ductus arteriosus. Ако дуктусът се затвори, ще настъпи тежка хипоперфузия на долната част на тялото с бъбречна недостатъчност и тежка ацидоза.

D. Диагноза: В много случаи ехокардиографията е добра помощ; Може да се наложи спешна ангиография.

Г. Лечение.

1. Приложение на простагландин Е 1за поддържане на функциониращ дуктус артериозус.

2. Корекция на ацидозата.

3. Операции: тип А: интервенция, подобна на тази при коарктация на аортата чрез торакотомия вляво; типове B и C: едноетапна корекция на всички аномалии чрез средна стернотомия при условия на дълбока хипотермия и спиране на кръвообращението.

Счупване на аортната дъга(атрезия на аортната дъга, атипична коарктация) е липса на комуникация между възходящата и низходящата аорта. Честотата на дефекта е 0,02 на 1000 новородени, 0,4% сред всички вродени сърдечни дефекти и около 1% сред критичните вродени сърдечни дефекти.

Тъй като аортната дъгасе състои от три сегмента с различен ембрионален произход, което прави възможно счупването на аортната дъга на различни места с различна честота.

Ако емисиите са намалени по някаква причина от лявата камера към аортатаили повишен кръвен поток в белодробната артерия (поради необичайно конотрункално образуване), структурите на ембрионалното сърце, от което се развива аортната дъга, остават рудиментарни и могат да станат напълно атретични. Особено благоприятни условия за възникване на патология възникват, когато VSD се комбинира с обструкция на изхода от лявата камера.

Удобна класификация на дефектитепредложено от G. Celoria и R. Patton. При тип А (30-41%) счупването на дъгата е разположено дистално вляво субклавиална артерия, с тип В (55-69%) - между лявата обща каротидна и лявата субклавиална артерия, с тип С (4%) - между брахиоцефалния ствол и лявата каротидна артерия.

За тип АЧесто между краищата на аортата остава фиброзна връв („аортна атрезия“). При тип В дясната субклавиална артерия може да се появи от низходящата аорта под хиатуса.

Изолирано счупване на аортната дъгаСреща се изключително рядко, в литературата са описани не повече от 25 случая. За оцеляването на пациентите с тази патология е необходимо ранното развитие на мощни колатерали. В 98% от случаите кръвотокът в низходящата аорта се осигурява чрез PDA. Друга аномалия, необходима за комуникация между кръговете на кръвообращението, е VSD (честота над 90%), през която кръвта тече отляво надясно. При липсата му е необходимо да се търси аортопулмонален септален дефект. Сред придружаващите дефекти има също единичен вентрикул (11%), общ truncus arteriosus (10%) и аномалия на Taussig-Bing (9%).

Запушване на изходния трактлява камера (20%) може да се дължи на мускулно стесняване на нивото на преградния конус, бикуспидален аортна клапа, хипоплазия на клапния пръстен.

Счупване на аортната дъгачесто се комбинира с делеция на хромозома 22ql 1 (синдром на DiGeorge).

Хемодинамика при атрезия на аортната дъга.

Лява камераОсигурява кръвообращението в горната половина на тялото. Дясната камера изхвърля кръвта в белодробния ствол, откъдето една част от нея се изпраща в белодробни артерии, а другата през PDA - в десцендентната аорта. Хемодинамичните нарушения при най-честия вариант на дефекта (комбинация от руптура на аортната дъга с PDA и VSD) може да не се появят веднага след раждането. Въпреки това, тъй като каналът се стеснява, се развива синдром на хипоперфузия на долната половина на тялото, метаболитна ацидоза и олигурия. Метаболитни нарушенияводи до увреждане на мозъчната тъкан, миокарда и други органи. Прогресивното влошаване на контрактилната функция на миокарда и намаляването на сърдечния дебит водят до смъртта на пациента.

В редки случаи на продължително функциониране открит дуктус артериозусподдържа се задоволителна хемодинамика във всички части на тялото. Съществува обаче динамична конкуренция между системния и белодробния кръвен поток: увеличаването на последния води до намаляване на периферното кръвоснабдяване. От друга страна, постоянният висок белодробен кръвоток (поради шунтиране през септални дефекти) води до симптоми на застойна сърдечна недостатъчност.

Фетална ехокардиография. Интраутеринната диагностика на руптура на аортната дъга, както и изолирана коарктация на аортата, представлява значителни трудности. Косвен признак на дефекта е асиметрията на вентрикулите с преобладаване на десните части, както и намаляване на скоростта на кръвния поток във възходящата аорта.

2749 0

Морфология

Прекъсването на аортната дъга възниква с еднаква честота както дистално от лявата субклавиална артерия (тип А), така и дистално от лявата обща каротидна артерия (тип В). По-рядко е счупване дистално от безименната артерия (тип С). В почти всички случаи има асоциирана аномалия, най-често злокачествено задно VSD, което води до субаортна обструкция и свързан отворен дуктус артериозус. Други форми на VSD са по-рядко срещани. Може да се наблюдава патология на вентрикулоартериалните връзки, включително дискорданс, както и двойно излизане от панкреаса (аномалия на Таусиг-Бинг). Наличието на делеция 22q11 трябва да се търси при всички случаи на прекъсване на аортната дъга.

Патофизиология

Най-често, когато има комбинация от прекъсване на дъгата и открит дуктус артериозус, детето се справя добре, докато стесняването на дуктуса причини критично намаляване на перфузията в долната част на тялото. В повечето случаи децата се приемат в специализирани отделения през първите 2 седмици от живота с остро начало на сърдечна недостатъчност, често усложнена от шок и ацидоза. В редки случаи ductus arteriosus остава отворен и се развива излишен белодробен кръвоток, тъй като белодробното съдово съпротивление намалява.

Диагностика

Клинично протичане

Най-специфичният признак е разлика в пулса в горната половина на тялото с отслабване на пулса на едната или двете ръце или на едната каротидни артерии(този модел може да се промени в отговор на фармакологичните ефекти върху открития дуктус артериозус). Аускултацията обикновено е неспецифична поради наличието на шумове, свързани със съпътстваща сърдечна патология.

Рентгенография

Сърцето обикновено е от лявата страна с признаци на кардиомегалия. Като правило, белодробният модел се засилва. Липсата на сянка на тимуса може да предполага наличието на делеция 22q11.

Няма специфични ЕКГ признаци.

ЕхоКГ

С ехокардиографията е необходимо да се получи пълно описание на аортата, мястото на счупването, както и да се опише произходът на съдовете на главата и шията. Внимателната оценка на интракардиалната анатомия за свързана патология е от съществено значение за планирането на хирургическата стратегия.

Катетеризация на сърдечните кухини

Обикновено не се изисква извършване за диагностични цели. Широко се заменя с ехокардиография, понякога в допълнение към MRI или CT.

Лечение

По време на неонаталния период обикновено се извършва пълно възстановяване на прекъснатата аортна дъга заедно със затваряне на VSD. Резултатите от операцията зависят от естеството и тежестта на обструкцията на аортната дъга и клиничното състояние на детето. Необходимо е дългосрочно наблюдение на аортната дъга, тъй като все още съществува възможност за остатъчна или рецидивираща обструкция на дъгата, както при пациенти след корекция на аортна коарктация.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Мълдър

Вродени сърдечни дефекти при деца и възрастни

Типична коарктация на аортата- вродено сегментно стеснение или пълна атрезия в областта на аортния провлак, на границата на дисталната дъга и низходящата аорта. Дефектът може да бъде изолиран или комбиниран с други вродени сърдечни дефекти (ВБС), което оказва значително влияние върху хода и прогнозата на заболяването. Разликата между условията на кръвообращението над и под стеснението представлява основната патофизиологична и клинични характеристикикоарктация на аортата, независимо от анатомията на дефекта.

В зависимост от степента на хемодинамичните нарушения и времето на тяхното възникване по време на онтогенезата могат да възникнат различни вродени обструктивни лезии на аортната дъга: прекъсване, атрезия, тубулна хипоплазия, юкстадуктална коарктация.

Коарктацията на аортата е критичен вроден сърдечен дефект в неонаталния период. Според класификацията на А. В. Покровски има 4 вида:

Тип I изолирана коарктация на аортата;

Тип II комбинация от коарктация на аортата с открит дуктус артериозус;

Тип III комбинация от коарктация на аортата с други вродени сърдечни дефекти;

Тип IV атипично разположена коарктация на аортата.

Честотата на поява на този дефект сред критичните рожденни дефектисърцето е 10%. Модерен диагностични техникиправят възможно откриването на вродени сърдечни заболявания не само в първите часове от живота на детето, но и пренатално. Годишният ръст на новородените с обструктивни лезии на аортната дъга и провлака обяснява актуалността на този въпрос от гледна точка на диагностика, лечение и профилактика. В същото време наличието на тежка коарктация на аортата, особено в комбинация с други сложни вродени сърдечни заболявания (LV хипоплазия, TMS и други) е причина за бързото развитие на критично състояние и в тази връзка, спешност хирургично лечениесе превръща в обективна необходимост.

Критичната коарктация на аортата е дуктусно-зависима патология. В пренаталния период този дефект не засяга развитието на плода. Това се дължи на факта, че поради особеностите на вътрематочната хемодинамика, PDA функционира и зоната на аортния провлак обикновено се стеснява. Кръвоснабдяване коронарни артерии, мозъчните съдове и Горни крайницивъзниква поради изхвърляне на кръв от лявата камера. Не повече от 15% от общото изтласкване на лявата камера протича през аортния провлак. Дясната камера играе основна роля в осигуряването на системния кръвен поток, а кръвоснабдяването на долната половина на тялото се осигурява от открития ductus arteriosus. След раждането настъпва затваряне на открития дуктус артериозус и при наличие на истинска коарктация на аортата това води до намален кръвен поток в десцендентната аорта с хипоперфузия на долната половина на ствола и вътрешни органии повишено налягане в брахиоцефаличните съдове и лявата камера.

Тежестта на състоянието на новородени с критични обструктивни лезии на аортната дъга и провлака се дължи на прогресираща сърдечна недостатъчност, хипоперфузия на долната половина на тялото, развитие метаболитна ацидоза. Преживяемостта на децата с тези дефекти се определя от функционирането на открития дуктус артериозус, който осигурява притока на кръв в долната половина на тялото. Прогнозата за руптура на аортната дъга и критична коарктация на аортната аорта и смъртността зависят от степента на свързаните аномалии, времето на диагностициране и тактиката на предоперативното лечение на пациента.

В повечето случаи проявите на дефекта започват с дихателна недостатъчност - тахипнея, задух, пълненето на пулса в ръцете и краката е различно: в долните крайници пулсацията може да не се открие или да бъде отслабена. Както вече беше отбелязано, при новородените физиологичното стесняване на аортния провлак създава градиент на налягането между налягането в ръцете и налягането в краката, който при 16% от децата надвишава 20 и може да достигне до 30 mm Hg. Изкуство. Въпреки това, като правило, при здрави деца той намалява бързо в рамките на няколко дни и при наличие на истина коарктация на аортата, напротив, се увеличава. При прекъсване на аортната дъга в зависимост от анатомичния вариант има различно изпълване на пулса в крайниците. При тип А пулсът на ръцете е по-висок, отколкото на краката, а при типове В и С има намаляване на пулса на краката и лявата ръка. При коарктация на аортата и прекъсване на аортната дъга (тип А) в комбинация с аномален произход на дясната субклавиална артерия се наблюдава намаляване на пулса от дясна ръка, с прекъсване на аортната дъга (тип В) в комбинация с анормален произход на дясната субклавиална артерия - на всички крайници. Лош прогностичен признак е изчезването на пулса в краката, което показва затваряне на ductus arteriosus. Впоследствие симптомите на циркулаторна недостатъчност прогресират със задух, тахикардия, задържане на течности, периферни отоци, хепатомегалия и крепитативни хрипове в белите дробове. При новородени с дуктусно-зависима патология, когато дуктус артериозус е затворен, е възможно рязко влошаване на състоянието поради развитието на синдром на нисък сърдечен дебит. Развива се декомпенсирана метаболитна ацидоза. Исхемичното увреждане на черния дроб води до повишени концентрации на трансаминази и лактатдехидрогеназа в кръвта, червата до некротизиращ ентероколит, бъбреците до олигурия и повишени нива на креатинин и урея в кръвта. Неблагоприятен прогностичен признак е нивото на кръвната урея над 12 mmol/l.

1. Електрокардиограмата показва отклонение на електрическата ос на сърцето надясно, признаци на претоварване на десните части на сърцето.

2. По време на рентгеново изследване се наблюдава увеличение на белодробния модел и кардиомегалия.

3. Точна локална диагноза на аортна коарктация и прекъсване на аортната дъга може да се получи с помощта на ехокардиография.

4. Ангиокардиографията, а именно аортографията, ви позволява да определите местоположението на коарктацията на аортата или прекъсването на аортната дъга, да оцените степента на хипоплазия, местоположението на съдовете, разстоянието между прекъснатите сегменти на аортната дъга.

5. Компютърна томография - позволява не само прецизна топична диагностика, но и използване на 3D и 4D реконструкции за получаване на пространствен образ на различни структури, техните взаимоотношения и функционални характеристики.

Периодът на новороденото е най-критичната възраст, в която се наблюдава висока естествена смъртност за този дефект. За да се потвърди критична обструктивна лезия на аортната дъга при новородено и да се осигури незабавна помощ, той трябва спешно да бъде транспортиран до болница за кардиохирургия.

За да се стабилизира състоянието и да се създаде благоприятен фон за хирургично лечениенеобходимо интензивна терапия, който се основава на два принципа: поддържане на кръвотока през PDA чрез вливане на простагландини от група Е и осигуряване на адекватно съотношение между системния и белодробния кръвоток.

Инфузията на PGE1 позволява не само да се поддържа притока на кръв в низходящата аорта през открития дуктус артериозус, но също така води до релаксация на дукталната тъкан в стената на аортата в областта на аортната коарктация. В същото време белодробното съдово и общото периферно съпротивление намалява. Преди въвеждането на простагландините от група Е в практиката беше много трудно да се справим с критичното състояние на пациента, причинено от затварянето на ductus arteriosus веднага след раждането. Новородените са оперирани в декомпенсирано състояние на вродено сърдечно заболяване - в стадий на анурия и метаболитна ацидоза, често изходът е фатален. С началото на инфузията на простагландин състоянието на пациентите може да бъде относително стабилизирано: метаболитната ацидоза изчезва, уринирането се подобрява и следнатоварването на лявата камера намалява. Това просто решение ви позволява да отложите операцията за известно време, за да стабилизирате състоянието на пациента.

В някои случаи е показана инфузия на кардиотонични лекарства за поддържане на адекватен сърдечен дебит. Най-често използваните лекарства са допамин, добутамин и адреналин. В някои случаи, особено при наличие на допълнителна вродена сърдечна недостатъчност, въпреки лечението, сърдечната недостатъчност прогресира с развитие на белодробен оток или кардиогенен шок. При прогресираща сърдечна недостатъчност е показана изкуствена вентилация. Параметрите на вентилацията трябва да се коригират, за да поддържат белодробната функция съдова резистентноствисоко, като се избягва белодробна хиперволемия и се предотвратява затварянето на ductus arteriosus. Тази цел може да бъде постигната чрез ограничаване на употребата на хипероксични лекарства. газови смеси(въздушна вентилация), с висока стойност на PEEP (до 10 mbr) и поддържане на pCO2 на ниво 40-45 mm Hg. чл., тъй като високото р02 намалява белодробното съдово съпротивление и повишава системното съдово съпротивление, разпределяйки кръвния поток така, че голям бройкръвта остава в съдовете на белодробната циркулация.

Нашите проучвания показват, че при необходимост трябва да се започне патогенетична терапия по време на спешно транспортиране на новородено до кардиохирургична болница:

Запазване на кръвотока през PDA (1-ви принцип) S Осигуряване на адекватно съотношение на системния и белодробния кръвен поток (2-ри принцип) PGE инфузия Ограничаване на течности Диуретици Кардиотоници ALV

Корекция на метаболитната ацидоза чрез инфузионна терапияс ограничаване на течностите до 12 ml/kg/h, прилагане на диуретици, инфузия на кардиотоници (допамин, добутамин, адреналин), изкуствена вентилациябели дробове (вентилация с въздух с висока стойност на PEEP (до 10 mbr) и поддържане на pCO2 на ниво от 4045 mm Hg за поддържане на белодробно съдово съпротивление на високо ниво).

След стабилизиране на състоянието трябва да се пристъпи към оперативно лечение.