הידרוצפלוס הוא הצטברות של נוזל מוחי (CSF) בנפח עודף בחלקים מהגולגולת (בעיקר בחדרים, החלל התוך-טאלי של המוח). המחלה מלווה בסימנים של מוגבר לחץ תוך גולגולתי, התרחבות של אזורים מלאי נוזלים וניוון הדרגתי של המוח.

מילה נרדפת: נשפטת של המוח.

פתוגנזה של המחלה

במהלך תפקוד תקין של הגוף חומר לבןנשטף עם משקה חריף - נוזל שקוף, הזנה והגנה על המוח. משקאות חריפים מסתובבים דרך החלל התת-עכבישי - החלל שבין כלי הדם ל קליפות רכותהן ההמיספרות והן המוח הקטן. יש מקומות שבהם מצטבר נוזל - מתחברים עם עצמם ועם החלל עמוד שדרה"בורות מים" הממוקמים בבסיס הגולגולת. בתוך הראש, נוזל מוחי נמצא גם ב-4 חדרים.

נוזל מוחי מופק מפלסמת דם במקלעות כלי הדם של חדרי המוח. הנפח התקין של נוזל מוחי הוא 150 מ"ל; הייצור והספיגה נמצאים בשיווי משקל משתנה (עקב חידוש מתמיד), בדיוק כמו הלחץ בתוך הגולגולת. הפרעה באיזון זה והצטברות יתר של נוזל מוחי תיתכן עקב שיבושים במחזור הדם שלו, כתוצאה מירידה פתולוגית בספיגה או ייצור מוגבר.

מי יכול לחלות בהידרוצפלוס?

לעתים קרובות יותר, המחלה היא מולדת, כאשר תהליכים חריגים מתפתחים בילודים בימים או בחודשים הראשונים לאחר הלידה.

אצל מבוגרים, הידרוצפלוס נצפה בכל גיל בהתאם להשפעה של גורמים מעוררים (טראומה, זיהום וכו ').

חלה עלייה קלה במספר מקרי הנפטת עם הגיל, במיוחד בקרב גברים מעל גיל 60. מספר כוללחולים רשומים - כ-2 לכל 10,000 אוכלוסייה.

גורמים לנפטופים של המוח

הצטברות פתולוגית של נוזל גולגולת מתרחשת כאשר יש הפרעות במערכת הייצור, הספיגה והזרימה שלו, לרוב כתוצאה מתהליך חסימתי בחדרים או בחלל שבין ממברנות המוח. הרבה פחות שכיח הוא ייצור יתר נוזלי אמיתי - מצב שנקבע גנטית.

בילדים, המחלה עלולה להיות תוצאה מומים מולדיםמֶרכָּזִי מערכת עצבים(לדוגמה, סגירה לא מלאה של תעלת השדרה), גידולים או פציעות לידה, תשניק במהלך הלידה, כמו גם פתולוגיות של צרורות כלי דם. במהלך תקופת היווצרות תוך רחמית של העובר, התרחשות של טיפת חוליות יכולה להיות מושפעת גם ממחלות מהן סובלת האם - טוקסופלזמה, אדמת, זיהום ציטומגלווירוס, הרפס (אפיזודות ראשוניות), מחלות ויראליות אחרות.

גורמי הסיכון כוללים:

• אלכוהוליזם כרוני;
• התמכרות לסמים, במיוחד קוקאין ואמפטמין;
• התערבויות כירורגיות על הגולגולת;
• גיל מבוגר.

מִיוּן

ישנם מספר עקרונות להבדיל בין סוגי מחלות. בהתאם למועד ההתרחשות, הידרוצפלוס יכול להיות מולד או נרכש.

בהתבסס על המראה שלהם, צורות נרכשות של המחלה מסווגות כדלקמן:

• חסימתית, או סגורה.במקרה זה, ישנה הפרעה במחזור נוזל הגולגולת עקב חסימה (חפיפה) של מסלולי ההולכה על ידי קריש דם, הידבקויות, גידולים, מפרצת, המטומה וכו'. בתורו, סוג זה של מחלה מחולק להידרוצפלוס פרוקסימלי (באזור החדרים) ודיסטלי (באזור הבורות הבסיסיים).
• מתפרק, או פתוח.הגורם לטפטוף הוא תקלה במערכת ספיגת נוזל המוח שדרה עקב נזק לווילי, גרגירים וסינוסים ורידים.
• הפרשת יתר.סוג זה של מחלה הוא תוצאה של ייצור עודף של נוזל מוחי, למשל, עקב היווצרות של פפילומה על צרורות כלי דם.

לפי אזור לוקליזציה יש:

• בָּחוּץהידרוצפלוס (הצטברות נוזלים בחלל התת-עכבישי).
• פְּנִימִיהידרוצפלוס (נפח מוגזם של נוזל מוחי הממוקם בחדרים). סוג זה של מחלה שכיחה הרבה יותר מהקודמת.
• מעורבהידרוצפלוס (עם צורה זו של המחלה, נוזל מוחי קיים בשני האזורים).

על פי מידת העלייה בנפח הנוזל והלחץ התוך גולגולתי:

• הידרוצפלוס בינוני;
• הידרוצפלוס חמור.

על פי סוג הקורס, המחלה יכולה להיות חריפה (התסמינים מתגברים במשך מספר ימים), תת-חריפה (ההתפתחות מתרחשת תוך חודש), כרונית (תסמינים מורכבים לאחר 3-6 חודשים).

תסמינים וסימנים

התמונה הקלינית של המחלה במבוגרים וילדים שונה באופן משמעותי.

הסימנים העיקריים של הידרוצפלוס פתוח (disresorptive) בגיל מבוגר הם:

• הפרעות בדרכי השתן(כרגיל, בריחת שתן), חוסר שליטה על יציאות עקב paraparesis של פלג הגוף התחתון;
• הליכה לא תקינה, בעיות עם מיקום הגפיים בעמידה;
• סטיות נפשיות (הפרעות בדיבור, זיכרון, התמצאות בזמן, מרחב).

יש לציין כי תסמינים כאלה מתפתחים תוך 3-6 שבועות לאחר האירוע שגרם להידרוצפלוס.

הסימנים הראשונים (לאחר 1-2 שבועות) הם הפרעות שינה, חוסר עניין בחיים, מצב רוח רע, אדישות, שכחה, ​​במיוחד במספרים, גיל, תאריכים.

הידרוצפלוס אטום חריף, בשל השפעתו על הלחץ התוך גולגולתי, יכול להוביל לתוספת של:

• כאבי ראש חזקים, במיוחד בבוקר;
• בחילות והקאות;
• ישנוניות, עייפות (סימן פרוגנוסטי גרוע המצביע על התקדמות המחלה);
• גודש, בצקות וניוון דיסק עצב אופטי, ניסטגמוס (פגיעה בתנועת עיניים);
• שטפי דם ברשתית;
• לפעמים לעיוורון.

IN מקרים חמוריםהידרוצפלוס אטום גורם להתעלפויות תכופות, סחרחורות, לעיתים קרובות הפרעות בתפקוד הלב והריאות, חוסר שליטה מוחלט על הגוף עצמו, התנהגות בלתי הולמת והפרעות נוירולוגיות קשות אחרות, כמו גם עלייה מהירה בהיקף הגולגולת. .

קומפלקס הסימפטומים של הידרוצל בילדים עשוי לכלול:

• ראש כדורי מוגדל משמעותית;
• פנים קטנות;
• מצח תלוי מעל ארובות העיניים;
• עור דק על הגולגולת;
• דפוס ברור מאוד של ורידים על הראש;
• גופות בולטות (בילודים).

בין תסמינים נוירולוגייםפרזיס של הגפיים התחתונות שולט, פגיעה באיברי הראייה, השמיעה, עצבי פנים, תופעות אפילפטיות, כאבי ראש, הקאות. לעיתים קרובות מתפתחות מחלות אנדוקריניות והשמנת יתר. פיגור שכלי אצל ילדים חולים יכול לנוע בין טמטום קל עד מוחלט.

לעתים קרובות, ילד עם הידרוצפלוס מפתח אוזן טובה למוזיקה, יכולת יוצאת דופן לזכור מידע מסוים וכו'.

השלכות וסיבוכים של המחלה

המחלה מובילה בהתמדה לאנצפלומלאציה(נמק, ריכוך) וניוון של המוח עקב פגיעה באספקת הדם לאזוריו. לעתים קרובות תהליכים אלו הם בלתי הפיכים ומובילים במהירות לנכות של אדם, אובדן יכולות נפשיות ומוטוריות. סיבוך שכיח הוא תסמונת נקע, הגורמת לדחיסת חלקים במוח ולהתפתחות של מדוכא תודעה ותרדמת. אם מתרחשת דחיסה medulla oblongata, אדם מת במהירות עקב כשל של הריאות והלב

אם הידרוצפלוס מולד, התקדמותו יכולה להיפסק בכל גיל. במקרה זה, נצפית התאוששות - חלקית או מלאה. להיפך, אם המחלה מתפתחת במהירות, ילדים שורדים רק לעתים רחוקות עד גיל 5-6 שנים, ומתים מניוון איברים פנימיים, פצעי שינה, דלקת ריאות, כרונית כשל כלייתי, גלומרולונפריטיס.

אבחון

בנוכחות תכונות מאפיינותמחלות, במיוחד עם גידול מהירראש של תינוק, יש צורך לפנות בדחיפות לנוירולוג ילדים . שיטות הבדיקה הן: נוירו-סונוגרפיה (עד גיל שנתיים), בדיקת קרקעית העין, לבירור צורת הטפטוף ולוקליזציה של הצטברות נוזלים - CT, MRI של הראש. אם יש תסמינים של הידרוצפלוס בלידה, בדיקה מבוצעת על ידי רופא ילודים.

במבוגרים, במקום מחקרים טומוגרפיים, ניתן לבצע רדיוגרפיה של גולגולת ואנגיוגרפיה. במקרה של מחלה לאחר שעבר זיהום ויראליבדיקות מעבדה מבוצעות ל-DNA או נוגדנים של פתוגנים. אצל מבוגרים יש להבדיל מגידולים במוח, ואצל ילדים - מהשלכות של רככת.

טיפול בהידרוצפלוס

על פי ההתקדמות האיטית של המחלה בילדים, כמו גם במקרה של טופס פתוחהידרוצפלוס אצל מבוגרים מטופל באופן שמרני:

• הפחתת לחץ תוך גולגולתי - diacarb, furosemide במשך זמן רב (למשך מספר חודשים).
• הפחתת כמות הנוזלים במחזור - קורצת, גליצרין.
• חיזוק כלי דם ושימור איזון אלקטרוליטים- תוספי אשלגן.
• אמצעי להפחתת ייצור נוזל המוח השדרה - acetazolamide.
• בתינוקות משתמשים בניקור טיפולי - הוצאת חלק מהנוזל דרך הפונטנלים.
• טיפול חיזוק כללי - אמבטיות מלח ואורן, ויטמינים, תרופות לחוסר רגישות.
• בצורה הנרכשת של הידרוצפלוס, נדרש טיפול במחלה הגורמת להצטברות של נוזל מוחי.

אם הטיפול התרופתי אינו יעיל, כִּירוּרגִיָה, לעתים קרובות מסוגל לסייע בהשגת החלמה (מלאה או חלקית) או להציל את חיי המטופל.

שיטת הניתוח הפופולרית להידרוצל נותרה ניתוח מעקפים עם התקנת מערכות מיוחדות:צנתר החדר מוחדר לתוך חדרים לרוחב, שסתום - מווסת את יציאת נוזל המוח השדרה, קטטר היקפיממוקם ב חלל הבטןאו פרוזדורים כדי לייעל את ספיגת הנוזלים. כמו כן, ניתן לבצע ventriculoureterostomy - ניקוז נוזל מוחי אל השופכן, לאחר כריתה מקדימה של כליה אחת. למרבה הצער, לפעולות shunt יש חסרונות וסיבוכים רבים - זיהום של השאנט, נזק מכני, תקלה, יציאה איטית של נוזל מוחי, הדורש התערבות חוזרת.

יותר שיטה מודרניתטיפולים הופכים פעולות אנדוסקופיות– ventriculocisternostomy של fondus ventricular, aqueductoplasty, התקנה זעיר פולשנית של שאנטים. להתערבויות כאלה יש יתרונות רבים על פני פתוחות; הן מאפשרות למטופל לחזור במהירות חיים מלאים, טראומטי נמוך.

עבור הידרוצפלוס סגר המחיקה מוצגתחסימות ליציאת נוזלים (גידולים, מפרצת). במקרה זה מבוצעת קרניוטומיה והסיבה לחסימת מסלולי הנוזל השדרתי מתבטלת, לעתים קרובות עם יצירתם של מסלולים חדשים. ישנן גם פעולות פליאטיביות – התערבויות שיכולות להאט במידת מה את המחלה ולהפחית את תסמיניה, למשל, דקירות בעמוד השדרה והחדרים, ניקוז חיצוני. התווית נגד לכל ניתוחיש תהליך דלקתי מתמשך בדופן המוח, שינויים בלתי הפיכים (חירשות, עיוורון, הפרעות נפשיות, אפילפסיה).

אורח חיים עם הידרוצפלוס

ילדים ומבוגרים עם מחלה דומהרשומים אצל מומחה (נוירולוג, רופא ילדים) לכל החיים. מטופלים זקוקים לרוב לטיפול מתמיד וסיוע בביצוע פעולות פשוטות. ילדים עם הידרוצפלוס אינם משתתפים גן ילדים, ללמוד בבתי ספר מיוחדים.

מניעת הידרוצפלוס

הכלל החשוב ביותר הוא לעקוב אחר כל המלצות הרופא לנטילת תרופות במהלך ההריון, וגם להימנע מכל מחלות מדבקות, במיוחד ויראליים. לפני תכנון הריון, מומלץ להתחסן נגד מחלות מסוימות, אם לא התרחשו בעבר. עישון או צריכת אלכוהול בהריון אסורים בהחלט!

מבוגרים צריכים לאבחן ולטפל במהירות במחלות של מערכת העצבים המרכזית, הלב, כלי הדם ועמוד השדרה, למנוע פגיעות ראש, לנהל אורח חיים פעיל בריא, לחזק את המערכת החיסונית ולרדת במשקל.

כאשר כמות מופרזת של נוזל מצטברת במוח, ומפריעה לתפקוד התקין של האיבר, אנו מדברים על הידרוצפלוס, או טיפת דם של המוח. זמינות עודף נוזלמאיים להגביר את הלחץ על רקמת המוח, שמתחילה ללחוץ על הגולגולת. אם תהליך זה לא מאובחן בזמן והטיפול לא יתחיל, החולה עלול למות. המחלה היא לרוב מולדת, אך אין זה אומר שלא ניתן לחלות בה בבגרות. הצלחת הטיפול תלויה במידת השפעתו של המוח, מה התפתחו הסימפטומים של הידרוצפלוס והפרעות הנלוות.

תסמינים של המחלה

הסימנים הנפוצים ביותר של המחלה הם כְּאֵב רֹאשׁ, בחילות והקאות, בעיות ראייה (חוסר יכולת להתמקד באובייקט מסוים, תמונה כפולה, גבולות מטושטשים), שינוי במיקום גלגלי עיניים(נראה שהם מוזזים מטה, האישון גם "שוקע" מעט, יוצר אפקט של "גלגול עיניים"), בעיות במנגנון הוסטיבולרי (קואורדינציה לקויה במרחב, חוסר יציבות ואי ודאות בהליכה), סרבול, חוסר כוח, אובדן זיכרון, בלבול, בריחת שתן, עצבנות מוגזמת, עצבנות ולעיתים נמנום. הדומיננטיות של סימנים מסוימים תלויה בגורם למחלה. לדוגמה, אצל אנשים מבוגרים נצפה הידרוצפלוס בלחץ תקין, הנגרם משינויים הקשורים לגיל בגוף. מצב זה מתבטא בעיקר בפגיעה בקואורדינציה של תנועות, התרחשות שכחה, ​​איטיות בפעולות נפשיות ותגובה איטית לגירויים.

אחד מ סימנים ברוריםהידרוצפלוס אצל מבוגרים היא הפרעה נפשית. הם יכולים להתבטא בצורה של קהות חושים, התקפים אפילפטיים, אדישות, דיכאון, הזיות, מאניה והזיות.

גורמים להידרוצפלוס

המוח הוא מסה רכה סגורה בגולגולת להגנה מפני נזק חיצוני. כדי לשמור על המיקום התקין של המוח בגולגולת יש נוזל מוחינוזל הממלא חללים (חדרים) בעומק המוח. דרך החדרים עובר נוזל מוחי דרך רשת של תעלות וכלי דם, ואז נכנס לחללים סגורים ושם הוא נספג בזרם הדם. אם ייצור נוזלים, מחזור הדם והספיגה מאוזנים (כלומר נשמרים) לחץ רגיל), אז האדם אינו חווה אי נוחות כלשהי. אם אחד מהפרמטרים הללו משתנה, אז זה משפיע על מחזור הדם הכולל של הנוזל בחדר.

עם הידרוצפלוס בלחץ רגיל, הנוזל לוחץ עקב התרחבות החדרים - אז לחץ כוללמצליח להישאר נורמלי, אבל חלקם סובלים תפקודי המוח. במקרים מסוימים, הידרוצפלוס בלחץ תקין מתרחש כתוצאה מטראומה, אך ברוב המקרים האטיולוגיה אינה ברורה.

הגורם להידרוצפלוס יכול להיות גם סיבוך של מחלות מסוימות, למשל, זה יכול להתפתח לאחר שבץ, לאחר הופעת גידול תוך מוחי.

סוגי הידרוצפלוס

• הידרוצפלוס חסום - עם סוג זה של מחלה, הנוזל אינו יכול לתפקד כרגיל, שכן המעבר נחסם על ידי קריש דם או דחוס על ידי גידול;
• הידרוצפלוס מתקשר - נוזל עובר בדרך כלל דרך התעלות, אך יש בעיות בספיגתו לזרם הדם;
• הידרוצפלוס יתר - ייצור מוגזם של נוזל מוחי.

אבחון וטיפול

אצל מבוגרים, האבחון מתחיל באיסוף נתונים אודות מצב כלליבריאות, וכן מתבצעת בדיקה נוירולוגית. השלב הבא הוא טומוגרפיה (הדמיה ממוחשבת או תהודה מגנטית). בעזרתו ניתן לקבל תמונה של המוח על מסך הטומוגרפיה ולזהות הידרוצפלוס או פתולוגיה אחרת שגרמה לתסמינים.

אם המחלה התגלתה ב בשלב מוקדם, אז רופאים פונים טיפול תרופתי. התרופות הבאות משמשות: Asparkam, Actovegin, Cavinton, Diacarb, Gliatilin, Mannitol, Mannitol, Cerebrocurin.

אם המחלה כבר מתקדמת או מתקדמת במהירות, אז יש צורך התערבות כירורגית. בעבר נעשה שימוש ב-shunting - הוכנסו צנתרים וצינורות, שתרמו ליציאת הנוזל ובכך מנרמל את הלחץ התוך גולגולתי. עם זאת, החיסרון של השיטה הוא שלא ניתן להחדיר שאנטים גדולים, ושאנטים בקוטר קטן נכשלים במהירות (הם מתכופפים, נסתמים). במקרה זה, יש להחליף את השאנט מיד, אחרת החולה עלול למות. עם shunt שנבחר נכון ושינוי בזמן, הפרוגנוזה עבור יותר משישים אחוז מהחולים חיובית; במספר לא מבוטל של מקרים, ניתן לחסל את המרבית תסמינים חמורים, ושיעור התמותה הוא כשבעה אחוזים.

עַל במה מודרניתהתפתחות טכנולוגיות רפואיותושיטות טיפול מחלות נוירולוגיותנוצרה שיטה של ​​ניתוח נוירואנדוסקופי להידרוצפלוס. כיום הוא משמש לעתים קרובות ב מדינות מערביות, ובמרחב הפוסט-סובייטי זה לא נפוץ בגלל העלות הגבוהה של הציוד והמחסור במומחים בתחום זה. הפעולה מתבצעת במהירות ובמינימום טראומטי. מוחדר מכשיר לתעלות המוח שבקצהו מחוברת מצלמה - נוירואנדוסקופ. על מסך גדול, הרופאים יכולים לעקוב אחר כל התקדמות הניתוח. צנתר מיוחד יוצר פתח בתחתית החדר השלישי, המתחבר לבורות החוץ-מוחיים. כאן זורם המשקאות, מה שאומר שהאיום על חיי אדם נעלם.

מְנִיעָה

כדי לא להפוך לקורבן של המחלה, אתה צריך לזכור על בטיחות - תמיד לכסות את הראש בעת ביצוע עבודה ספציפית, להשתמש בקסדות בעת רכיבה על אופנוע, לזהות מיידית ולרפא לחלוטין מחלות זיהומיות. מחלות דלקתיות, אל תקרר יתר על המידה את הראש.