© O.V. קוטובה, A.V. גוסטוב, א.א. סמירנוב,
V.M. לבנוב, 2004
UDC 616.8
התקבל ב-9 ביוני 2003

O.V. קוטובה, A.V. גוסטוב, א.א. סמירנוב, ו.מ. לבנוב

בית החולים הקליני האזורי ניז'ני נובגורוד על שמו. נ"ע סמשקו;
האקדמיה הממלכתית לרפואה, ניז'ני נובגורוד

מקרה קליני של תסמונת Guillain-Barre-Landry

תסמונת Guillain-Barré-Landry (פולינוירופתיה דלקתית דלקתית חריפה) יכולה להופיע בכל גיל, באזורים שונים, ובגברים לעתים קרובות יותר מאשר בנשים. שכיחות המחלה היא 1.7 מקרים לכל 100,000 אוכלוסייה (Manvelov L., 1999).

בהסבר הגורמים למחלה מקובלת בדרך כלל התיאוריה הזיהומית-אלרגית. ההטרוגניות של אופי המחלה נקבעה. שם אחד מסתיר ספקטרום של צורות של המחלה השונות במהלך קליני ובפתוגנזה. בספרות הביתית ישנם תיאורים של תצפיות קליניות של תסמונת בשילוב עם נגע מערכת עצביםכתוצאה מגורמים זיהומיים שונים, המעוררים גורמים בהפעלת מנגנוני ההתקפה החיסונית על חלבוני המיאלין.

IN לָאַחֲרוֹנָההופיעו שיטות יעילות מאוד לטיפול בתסמונת גיליין-באר-לנדרי, כגון פלזמהרזיס, אימונוגלובולינים תוך ורידי. עם זאת, מחלה זו ממשיכה להיות אחת הקשות ביותר, הדורשות אמצעי החייאה עצביים, אשר בתורם מחייבים פיתוח שיטות טיפול חדשות. .

במרפאת מחלות עצבים של בית החולים הקליני האזורי ניז'ני נובגורוד על שם. N.A. Semashko צפה בחולה שהיה לו מהלך חמור ביותר של תסמונת Guillain-Barré בשילוב עם הפטיטיס אוטואימונית.

חולה ש', בן 21, אושפז במרפאה בדחיפות ביום 5.12.2001. עם קבלתו התלונן על קושי בבליעת מזון מוצק ונוזלי, שינויים בקולו (האף), כאבים וחולשה בשרירי החלק העליון. וגפיים תחתונות, יותר בחלקים הפרוקסימליים, חולשה כללית, ירידה במשקל של 10-12 ק"ג.

חולה שלושה שבועות. חלה עלייה בטמפרטורת הגוף ל-38.6 מעלות צלזיוס, שנמשכה בשבוע הראשון של המחלה, לאחר מכן נוספה תחושת "גוש בגרון" וקשיי בליעה, שנחשבו כביטויים של דלקת הלוע. טיפול אנטיבקטריאלי בוצע ללא השפעה חיובית. בהמשך חלה החמרה במצבו של המטופל: על רקע חום נמוך, נוצרה והתקדמות חולשה בגפיים וחולשה כללית, בעיות בליעה נמשכו והקול השתנה. המטופל ירד במשקל. הוא פנה לעזרה רפואית ב-4 בדצמבר 2001, כאשר תוך שלושה ימים החולשה בגפיים עלתה בחדות והמטופל לא יכול היה לשבת ולא ללכת באופן עצמאי, והבליעה נפגעה לחלוטין. אושפז בדחיפות במרכז בית חולים מחוזיבמקום המגורים. בוצע ניקור מותני, שחשף נוכחות של ניתוק תאי חלבון בנוזל השדרה. עקב הפרעות בולבריות ומוטוריות חמורות, המטופל נזקק לטיפול בהחייאה עצבית מוסמך. לשם כך הוא הועבר בדחיפות לבית החולים הקליני האזורי ניז'ני נובגורוד על שמו. נ"א סמשקו.

מחלות קודמות כללו הפטיטיס A בילדות המוקדמת, כמו גם זיהומים ויראליים תכופים בדרכי הנשימה.

עם האשפוז, מצבו של המטופל הוערך כחמור; חולשה של שרירי הפנים, הפרעה בבליעה, פרזיס של החיך הרך, דיבור דיסארטרי, הגבלת תנועות פעילות בגפיים הפרוקסימליות, ירידה טונוס שרירים, הפחתה בכוח בקטעים הדיסטליים ל-4 נקודות, בקטעים הפרוקסימליים - ל-2-3 נקודות; בדיקות קואורדינציה - עם רעד כוונה קל, הליכה בלתי אפשרית עקב חולשה ברגליים. רפלקסים - לחמית, קרנית, אף, לוע - הופחתו, רפלקסים בטניים נעדרו, וכן רפלקסים בגידים של הגפיים העליונות והתחתונות, למעט האכילס, שהיה זהה בשני הצדדים ומופחת. לא זוהו רפלקסים של אוטומטיזם אוראלי; רגישות שטחית בכפות הידיים והרגליים נפגעת בהתאם לסוג ההיפראסתזיה; סימנים פתולוגיים של ידיים ורגליים, כאבים בגזעי העצבים, תסמינים חיובייםמתח. ספירה, gnosis, praxis נשמרים. לא היו הפרעות טרופיות, נצפה דרמוגרפיה ורודה מתמשכת, הסימן של הורנר היה שלילי, תפקודי אברי האגן נשמרו.

בהתבסס על ניתוח תמונת המחלה, התוצאות של גירוי אלקטרומיוגרפיה, שחשפה נוירופתיה לפי סוג מעורבעצבים חציוניים ופרונאליים, סימנים לפולינוירופתיה מוטורית מסוג מעורב בזרועות וברגליים ונתוני בדיקת נוזל מוחי, אבחנה של פולינורופתיה דלקתית דלקתית חריפה Guillain-Barre-Landry.

החל מהלך טיפול: פלזמהרזיס, מילגמא, אקטוvegiן, טרנטל, דיבזול במינונים מיקרו, פרוסרין, עיסוי קל, טיפול בפעילות גופנית.

בעת ניצוח מחקר מעבדההוקמה היפראנזיממיה - עלייה ברמת הטרנספראזות פי 15 - עם רמה תקינה של בילירובין והיעדר סמנים של הפטיטיס ויראלית. זוהתה הגדלה קלה של הכבד. אובחנה דלקת כבד אוטואימונית.

בהמלצת מומחה למחלות זיהומיות בוצעה בדיקה נוספת של החולה עקב חום ממושך: תרבית דם לתרבית דם, מלריה פלסמודיום, לפטוספירוזיס, סמנים להפטיטיס B ו-C, HIV, בדיקת דם בשיטת RNGA עם טיפוס. -paratyphoid diagnosticum, תרבית שתן למיקרופלורה. התקבלו תוצאות שליליות.

בהתחשב בדומיננטיות של פארזיס בגפיים הפרוקסימליות, כדי לא לכלול פורפיריה חריפה לסירוגין, בוצעה הערכה כמותית של קופרובילינוגן וחומצה דלתא-אמינולוולינית בשתן. התוצאות שהתקבלו לא אישרו אבחנה זו.

למרות הטיפול, שכלל 5 מפגשים של פלזמפרזיס, מצבו של המטופל נותר חמור והתפתחה דלקת ריאות היפוסטטית. מצוקה נשימתית מתמשכת (ביום ה-25) חייבה את העברת החולה ליחידה לטיפול נמרץ. טיפול נמרץ, שם בוצעה אוורור מלאכותי מסייע, וב-3 בינואר 2002 בוצעה ניתוח טרכאוסטומיה על מנת להבטיח נשימה נאותה.

תזונה אנטרלית דרך צינור נאזוגאסטרי עקב תסמונת בולבר הייתה מסובכת על ידי הימצאות כיב בשליש האמצעי של הוושט בגודל 1.530.8 ס"מ במטופל והצריכה הנחת צינור גסטרוסטומיה.

חומרת מצבו של המטופל עקב נשימה חמורה ו הפרעות מטבוליות, קבע את הזמן שהוא בילה בו אוורור מלאכותיריאות - תוך 30 יום. בנוסף, על רקע טיפול אנטיבקטריאלי, מתן תרופות כלי דם ונוטרופיות וויטמינים מקבוצת B, תוקנה היפואלבומינמיה על ידי החדרת תרופות חלבון.

מצבו של המטופל התייצב ביום ה-54 לשהותו במרפאה. הוא יכול היה לנשום באופן עצמאי באמצעות טרכאוסטומיה, תזונה ניתנה באמצעות גסטרוסטומיה, והתחילו להבחין שינויים חיוביים במצבו הנוירולוגי בצורה של עלייה בכוח בגפיים, במיוחד בחלקים הרחוקים. יחד עם זה, רמות הטרנסאמינאזות והקומפלקסים החיסונים במחזור נורמלו. המטופל הועבר למחלקה הנוירולוגית.

ביום ה-64 הופיעו סימנים של התאוששות בליעה: המטופל יכול לקחת נוזל בעצמו. הטמפרטורה חזרה לשגרה ועלתה מעט חוזק שריר. בהתחשב באופי המחלה, בחומרת המחלה ובנוכחות של סיבוכים בצורה של דלקת סימפונות דו-צדדית, הוחלט שהמטופל יעבור קורס טיפול ב-ceruloplasmin. התרופה שימשה במינון של 100 מ"ג ל-200 מ"ל תמיסת מלחלווריד כל יומיים. לאחר מכן, לאחר שתי זריקות, הוגדל המינון ל-200 מ"ג. בסך הכל בוצעו 6 עירוי של ceruloplasmin. הטיפול בתרופות נוירו-פרוטקטיביות, אנגיו-פרוטקטיביות, אנטיכולינאסטראז, ויטמינים מקבוצת B (מילגמה), דיבזול במינונים מיקרו נמשך. היקף הפיזיותרפיה והעיסוי הורחב.

ב-15 בפברואר 2002 בוצעה ייעוץ מרחוק של המטופל באמצעות טכנולוגיות טלרפואה במכון המחקר לנוירולוגיה של האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה על ידי פרופסור M.A. פיראדוב, חוקר בכיר V.N. Pirogov. כתוצאה מהייעוץ, אושרה האבחנה של פולינורופתיה דלקתית דה-מיילינציה חריפה Guillain-Barre-Landry, מהלך חמור ביותר, והווריאציה המוטורית שלו עם נזק דומיננטי לגפיים הפרוקסימליות. הומלץ להמשיך את הטיפול השיקומי המתמשך באותו נפח, פיזיותרפיה, עיסוי, חיזוק התזונה האנטרלית באמצעות תערובת התזונה Nutrizol.

בהתחשב בירידה ברמות האשלגן בפלסמת הדם, במשקל הגוף, חלבון כוללסרום דם, ביטויים דיסמטבוליים של המחלה, פתולוגיה נלוויתהכבד המשיך טיפול בעירויבנפח של עד 1500 מ"ל, כולל מלחי אשלגן, גלוקוז, תכשירי חלבון בדם. כדי לעורר תהליכים אנבוליים, נעשה שימוש ברטבוליל, 1 מ"ל כל 5 ימים, 3 זריקות לכל קורס.

תפקוד הבליעה שוחזר בהדרגה: החולה החל לאכול עד 300-500 מ"ל מזון נוזלי מדי יום בכוחות עצמו, ועד היום ה-80 שוחזר תפקוד הבליעה לחלוטין. ביום ה-84 הונח שסתום על צינור הגסטרוסטומיה. יום נוסף לאחר מכן הוסר צינורית הטראכאוסטומיה. הנשימה הפכה עצמאית ומספקת.

בתחילת מרץ חלה מגמה חיובית ברורה: הבליעה והנשימה הספונטנית שוקמו, צינור הגסטרוסטומי הוסר, טמפרטורת הגוף חזרה לקדמותה, הייתה נטייה להגדיל את טווח התנועות בגפיים, פרמטרי מעבדה הפכו בתוך גבולות נורמליים. שלב התקופה החריפה של המחלה הסתיים: לא רק הושגה ייצוב התהליך, אלא גם שלב השיקום התפקודי החל. להמשיך טיפול שיקומיהחולה הועבר לבית החולים המחוזי המרכזי במקום מגוריו. מומלץ להמשיך בטיפול בפעילות גופנית, עיסוי, אלקטרופורזה עם דיבזול או סידן, נטילת ויטמינים מקבוצת B (נוירומולטיביטיס), ברליתיון (חומצה א-ליפואית) ותרופות אנטיכולינאסטראז.

ב-5 באפריל 2002, המטופל אושפז במחלקה הכירורגית של בית החולים הקליני האזורי ניז'ני נובגורוד. שסתום הגסטרוסטומיה נסגר בניתוח. בדיקה אצל נוירולוג: המצב משביע רצון, יש עלייה במשקל הגוף ב-10 ק"ג, לא מתגלה פתולוגיה מעצבי הגולגולת, בליעה ונשימה עצמאיות, חוזק בחלקים הפרוקסימליים של הגפיים הוא 3 נקודות, ב- חלקים דיסטליים - 4-5 נקודות, רפלקסים בגידים עם הידיים עגומים, הברכיים נעדרות, האכילס זהה משני הצדדים, היפר-אסתזיה קלה בגפיים המרוחקות, המטופל יכול לנוע באופן עצמאי. ניתנו המלצות להמשך טיפול שיקומי חוץ.

ב-27 במאי 2002, המטופל אושפז מחדש במחלקה הנוירולוגית של בית החולים הקליני האזורי ניז'ני נובגורוד להמשך טיפול שיקומי. הבדיקה העלתה: תפקוד עצבי הגולגולת תקין, טונוס השרירים נשמר, כוח בגפיים הוא 5 נקודות, רפלקסים בגידים משני הצדדים עגומים, אין הפרעות תחושתיות או אוטונומיות.

בדיקה באמצעות אלקטרומיוגרפיה של גירוי ב-14 ביוני 2002 גילתה נוירופתיה מסוג מעורב עצב פרונאלי, סימנים לפולינוירופתיה מוטורית מסוג מעורב ברגליים, העצב המדיאני תקין; בהשוואה לתאריך 02/11/2002, נרשמה דינמיקה חיובית בצורה של ערכים תקינים מהעצבים החציוניים, עלייה בתגובות M ומהירות התפשטות הגלים מהעצבים הפרונאליים.

פרמטרים ביוכימיים לא חשפו חריגות מהנורמה.

הטיפול בוצע, כולל תרופות אנגיו-פרוטקטיביות, נוטרופיות, ויטמינים מקבוצת B, כמו גם קומפלקס פעיל של פיזיותרפיה, ציוד כושר ופיזיותרפיה (עיסוי, מיוטון, אוזוקריט). המטופל שוחרר לביתו במצב משביע רצון. לאחר מכן, הוא הצליח לחזור לבית הספר ולספורט.

המוזרות של תצפית קלינית זו היא הופעתה הלא טיפוסית של המחלה, גרסה יורדת של תסמונת Guillain-Barré-Landry: הפרעות בולבריות קדמו להפרעות מוטוריות, הייתה חוסר תפקוד חמור יותר של הגפיים הפרוקסימליות, המחלה התרחשה על רקע אוטואימונית דלקת כבד, מלווה בהיפראנזימיה. בניגוד למהלך הקלאסי, התקדמות המחלה התרחשה על פני תקופה ארוכה יותר (כחודשיים), חלה פגיעה עמוקה בתפקודי הנשימה והבליעה, שהצריכה הנחת טרכאוסטומיה וגסטרוסטומיה, וכן ממושכות. אמצעי החייאה עצבית לטווח. כנוגד היפוקס ונוגד חמצון, ניתנה לחולה התרופה ceruloplasmin, שבשימוש בה הייתה מגמה חיובית ברורה בצורת נסיגה של תסמינים נוירולוגיים.

בנוסף, יש להדגיש כי מדובר בניסיון ראשון בשימוש בטכנולוגיות טלרפואה, שאפשרו לפתור מספר בעיות אבחון קשות ותיקון טקטיקות ניהול המטופלים.

המחלה מתפתחת לאחר תקופת דגירה. תקופה זו אצל אנשים נעה בין 2-3 שבועות ל-6-8 חודשים ואף יותר. מְמוּצָע תקופת דגירהנמשך בין 20 ל-60 יום. תקופת דגירה קצרה יותר תלויה בנשיכה בראש; תקופת דגירה ארוכה יותר מתרחשת עם עקיצות ברגל. בהתפתחות של סימפטומטולוגיה, מבחינים במספר תקופות, שניתן לצמצם לנקודות הבאות: א) פרודרום, ב) תקופת התרגשות, ג) תקופת שיתוק.

התקופה הפרודרומית, המתרחשת לאחר סיום הדגירה, מאופיינת בהופעת כאב במקום הנשיכה ולאורך גזעי העצבים. IN מחזור מוקדםהחולה מאבד את התיאבון, מתלונן על כאב ראש ומופיעה הפרעת שינה. תסמינים אלו עלולים להתפתח על רקע של חום עם צמרמורות וחום. במהלך תקופה זו עלולות להופיע יובש בפה, לשון מצופה, הפרעות במעיים ולב וכלי דם. התודעה נותרה ברורה, אבל תסמינים של מלנכוליה, דיכאון ומחשבות קודרות כבר מופיעים, מתונים בהתחלה, אבל אחר כך מתקדמים במהירות. לדברי נ.מ. קרול, "תסביך תסמיני חרדה" זה אופייני מאוד לכלבת. ואז מגיעה התקופה השנייה עם תופעות של התרגשות ו רגישות יתר. תסמינים אופייניים בזמן זה כוללים פחד מהידרופוביה (הידרופוביה), פחד משאיפת אוויר (אירופוביה) וסוגים אחרים של רגישות מוגברת לגירויים שונים בקרביים, וכן השפעות מישוש וכואבות. כל פוביות כאלה מאופיינות בהתקפים מקבילים של עוויתות מקומיות וכלליות יותר, צמרמורת ועוויתות. נ.מ. קרול מתאר מצבים אלו כך: "... נגיעה בעור, קבלת אוכל או משקה על רירית הפה, מכה קלה מרחוק, אור בהיר קל ביותר, נקישה פתאומית וכו' גורמים להתקפות של מה שנקרא. פוביות הידרו, אירו, פוביות, אוקו ואחרות, המתאפיינות במכלול שלם של תופעות בעלות אופי וגטטיבי-יעיל, כלומר: צמרמורת פתאומית של כל הגוף, עוויתות כואבות ביותר של הלוע, המתבטאות בעוויתות. היצרות, ומתרחש קוצר נשימה חמור. שרירי ההשראה מתכווצים, מתקבלת נשימה עמוקה, וכל שרירי העזר הנשימה לוקחים חלק: הפנים הופכות לציאנוטיות, כל הגוף והידיים רועדות. האישונים המורחבים כבר מתרחבים עוד יותר, העיניים בולטות עוד יותר, המטופלים משמיעים לפעמים קולות לא מפורשים, פעימות הלב מואצות, הנשימה נעצרת, הבעות הפנים מבטאות פחד וסבל שאין לתאר. בחיפוש אחר ישועה, חולים מתחילים להסתובב ולתפוס את החפץ הראשון שהם נתקלים בו; הם לא מוצאים שלווה, הם מתחננים לעזרה. השאיפה מסתיימת ב-2-3 התכווצויות עוויתיות של הסרעפת.

אחרי ההתקף מופיעים שיהוקים, ובמקרים מסוימים, ריור שופע.

ללא גורמים מגרים ישירים, רק עם זיכרון המים בלבד, החולים עלולים לחוות עוויתות.

לצד העלייה בסימפטומים הללו, מתקדמות גם הפרעות נפשיות. החרדה של המטופלים מתעצמת, החרדה והפחד יכולים להגיע לרמה של זוועה שאין לתאר, כותב נ.מ. קרול ומצטט את הוראותיו של א.פ.צ'כוב כי "אין מחלה כואבת ונוראה יותר מהידרופוביה". יחד עם זאת, החולים יכולים להיות מאוד אגרסיביים, שכן ישנן אינדיקציות חוזרות ונשנות בספרות על כלבת. מטופלים חווים לעתים קרובות הזיות ומצבי הזייה. כאשר משווים את הסימפטומים של תקופה זו לאלה של חיה משתוללת, ניתן לציין קווי דמיון רבים. כלבים חווים גם חרדה, חוסר התמצאות, הם הופכים לתוקפניים, נושכים, קורעים חפצים, מתקשים בבליעה ומופיעות עוויתות של שרירי הלוע. הידרופוביה אמיתית, כפי שנצפתה בבני אדם, אינה מתרחשת בכלבים משתוללים.

שינויים משמעותיים מתרחשים במערכת העצבים האוטונומית: נפח האישונים משתנה ("משחק אישונים"), הדופק מואץ, חיוורון ותגובות כלי דם אחרות מופיעות. במהלך תקופה זו, עלול להתרחש שיתוק של עצבי גולגולת בודדים. כמו כן נצפו שילובים שונים של שיתוק גפיים, לעתים קרובות עם הפרעות בסוגר. אם המחלה ממשיכה לפי הסוג העיקרי עם כל המחזורים, אז שיתוק מתרחש ב שלבים סופניים. עם זאת, גם בבעלי חיים וגם בבני אדם, עם "הצורה המשותקת", שיתוק עשוי להופיע מוקדם. במקרים כאלה, התסמינים שתוארו לעיל עשויים להיות פחות בולטים, אך השיתוק מופיע מוקדם ומתקדם במהירות, מה שמוביל למוות מוקדם. במקביל להתפתחות השיתוק, נצפים אטקסיה ורעד כללי; אפזיה, הפרעות תחושתיות ותסמינים מוקדיים אחרים עלולים להתפתח. מוות מתרחש עקב שיתוק נשימה ובליעה.

כלבת עשויה להופיע מוקדם קלינית כמיאליטיס מוקדית או מפושטת. אחת מצורות השיתוק הללו היא כלבת מסוג שיתוק לנדרי. N.F. Gamalea חשב על התמונה הבאה האופיינית לצורות אלה:

1. התחיל עם טמפרטורה גבוהה, חולשה כללית, כאבי ראש, עייפות כללית;
2. כאב מקומי באיבר הפגוע ובכאב בחגורה;
3. תחושת חוסר תחושה, התכווצויות שרירים פיבריליות, אטקסיה, פארזיס, שיתוק של שרירים שנפגעו בעבר תוך שמירה על רגישות, שנפגעת רק מאוחר יותר;
4. שיתוק, שלפניו כאב, מתפשט לגפיים הנותרות, פלג הגוף העליון, איברי האגן, שרירי הפנים, הלשון, העיניים;
5. פגיעה במרכז הנשימה מתפתחת בהדרגה, שינוי בשלב ההשראה וקושי בבליעת נוזלים; פגיעה במרכז הנשימה מובילה לקוצר נשימה בזמן ששרירי הנשימה עדיין פועלים;
6. הנשימה הופכת שוב לתקינה;
7. מוות משיתוק לב עם משך המחלה ארוך יותר מאשר במקרים של הצורה הנרגשת. מקרים כאלה מתוארים על ידי לוי וקנוטי.

ידועות התפרצויות של כלבת שבהן המחלה התאפיינה בהתפתחות מהירה בצורה של שיתוק מתפתח חריף. התפרצות דומה תוארה בטרינידד על ידי הירסט ופאון. כלבת עם תמונה קלינית של שיתוק עולה תוארה על ידי N. S. Chetverikov. N.M. Krol מסווג כשיתוק את אותן צורות של כלבת שכבר בתקופה המוקדמת מתאפיינות בסימפטומים של שיתוק לנדרי עולה. בהתבסס על תצפיותיו והשוואתם לנתונים ספרותיים, המחבר מזהה את הצורות הבאות:

1. סוג עצבי בצורה של דלקת פולין, מקלעת או שיתוק של עצבי הגולגולת (לפי קוך);
2. סוג עמוד השדרה בצורה של paraplegia רפוי, לעתים קרובות יותר נמוך יותר, לעתים רחוקות יותר גפיים עליונותעם או בלי נזק לאברי האגן;
3. סוג spinobulbar, לרוב בצורה של שיתוק לנדרי עולה;
4. סוג spinobulbar-diencephalic.

כלבת היא בדרך כלל קטלנית. יש רק אינדיקציות בודדות לכך שכלבת במקרים נדיריםהוא הפסול ועלול להסתיים בהחלמה (קוך). התמונה הקלינית של מחלות בעקבות חיסוני כלבת הפכה ידועה מאז החלה שימוש נרחב בחיסונים למניעת כלבת. מספר המקרים מסוג זה ביחס לחוסנים עומד על כ-0.5%. במחלות הנגרמות על ידי חיסוני כלבת, השינויים העיקריים מאופיינים בסוג היפררגי של דלקת עם נוכחות של נמק, שגשוג של מיקרוגליה ומוקדי demyelinating perivascular. שינויים אלו הם מפוזרים בטבעם ונמצאים בחוט השדרה, באזורי הגזע ובמוח (ראה נתונים מהירוצוגו שיראקי וסוגישי אוטאני למעלה). לפיכך, במקרים של מחלות הנגרמות מחיסוני כלבת, ניתן לדבר על דלקת מוח מפושטת ובמקרים מסוימים דלקת מוח-רדיקולונאוריטיס. באשר למשמעות הנגיף, במקרים כאלה לא ניתן לייחס לו חשיבות מכרעת בלבד. הנדירות של מקרים כאלה מעידה כי בפתוגנזה של המחלה, ישנה חשיבות מכרעת לתגובתיות משתנה של הגוף, כגון תגובות אלרגיות על רקע הפרעות בתפקודים נוירוטרופיים. לרוב, המחלה מתרחשת ב-10-12, בתדירות נמוכה יותר ביום ה-20-30 מתחילת החיסונים. המחלה מתפתחת בצורה תת-חריפה ולעיתים נדירות במהירות. עם התפתחות מהירה, תופעות bulbar מתרחשות מוקדם. התמונה הקלינית אצל ילדים ומבוגרים מאופיינת בפולימורפיזם מסוים.

א) סוג אנצפלומיאליטיס בסיסי;

ב) שיתוק עולה מסוג Landry;

ג) סוג encephalomyelo-radiculoneuritic.

בניגוד לכלבת אמיתית, עם דלקת מוח חיסונית, אפילו עם מהלך מהיר מאוד, ניתן להבחין בתוצאה חיובית עם שיקום מלא או חלקי של תפקודים. מקרי מוות מתרחשים כעת בתדירות נמוכה יותר מבעבר.

ספר: "תסמונות ומחלות נוירולוגיות נדירות" (V.V. Ponomarev)

פרק 1. השיתוק העולה של לנדרי

שיתוק עולה לנדרי (ALP) תואר לראשונה על ידי הנוירולוג הצרפתי ז'אן בטיסט לנדרי בשנת 1859 והוא מסווג כיום כביטוי של ALP חריף. בשנת 1916, בני ארצו ג'יי לנדרי - ז'ורז' גיליין, ז'אן אלכסנדר בר ואנדרה סטרוהל השלימו את המאפיינים הקליניים והליקרולוגיים של פתולוגיה זו. ומאז שנות החמישים. בספרות, מחלה זו מכונה תסמונת Guillain-Barré, ובדרך כלל מושמטים את שמות המשפחה של לנדרי וסטרוהל.

בגרסה הקלאסית, IDP מתבטא בפיתוח מהיר (ממספר ימים עד שבועיים) חולשה ושיתוק של הרגליים, ולאחר מכן חולשה עולה של הזרועות, הצוואר, הבולברי ושרירי הנשימה של החזה. הפרעות תנועהבגפיים הם בדרך כלל סימטריים, הפרעות תחושתיות לרוב אינן מתבטאות, רפלקסים גידים-פריוסטאליים נעלמים. עם IDP, לעיתים קרובות נתקלים בהפרעות בתפקוד אוטונומי (פנדיסאוטונומיה), המתבטאת בהפרעות בנשימה ובקצב הלב, כמו גם במעורבות של קבוצת הפנים והזנב של עצבי הגולגולת.

הגורם האטיולוגי ל-IDP יכול להיות זיהומים ויראליים וחיידקיים, הכנסת חיסונים טיפוליים, נסיוב. עם זאת, ברוב המקרים, האטיולוגיה של המחלה נותרה לא ידועה, ומקרים כאלה מטופלים כאידיופתיים. הפתוגנזה של IDP קשורה למנגנונים אוטואימוניים המובילים לדמיאלינציה של חלקים מסוימים של ה-PNS. מעורבות מערכת העצבים המרכזית בפתולוגיה זו פחות שכיחה והיא נובעת מאובדן תפקודי שליטה מערכת החיסון. לטיפול ב-IDP יש שני כיוונים: סימפטומטי ואימונומודולטורי. רוב החוקרים מדגישים את שיעור התמותה הגבוה מעקורים, שמגיע ל-10-33%, בעיקר בשל ההתפתחות כשל נשימתי. חולים שורדים חווים לעתים קרובות השפעות שיוריות חמורות של המחלה.

ראינו 12 חולים עם ביטויים חמורים של IDP (10 גברים, 2 נשים, גיל 19-59). תדירות של IDPs ב מבנה כללי VDP, לפי הנתונים שלנו, עמד על 6%. חמישה חולים בקבוצה זו מתו (שיעור תמותה - 41%). מחקר פתומורפולוגי של הנפטר בארבעה מקרים העלה שהגורם האטיולוגי למחלה היה זיהום הרפטי כללי. הנה התבוננות אחת כזו.

מטופל 3., בן 19, מובטל, הובא באמבולנס עם תלונות על כאבים עזים בצוואר, חולשה בגפיים ואצירת שתן. חולה במשך 7 ימים לאחר היפותרמיה כללית (ישנה על הקרקע), כאשר הופיעו כאבים בצוואר, סרבול וחולשה גוברת בגפיים השמאלית. ביום החמישי למחלה התרחשה אצירת שתן. הוא לא פנה לעזרה רפואית. בין המחלות שעברו בעבר, הוא ציין הצטננות נדירה. אובייקטיבית עם הקבלה התנאי חומרה בינונית, לחץ דם 110/80 מ"מ כספית. אמנות, דופק 84 פעימות/דקה, לא זוהתה פתולוגיה סומטית. מבחינה נוירולוגית: בהכרה, מעט אופורית. חולשה קלה של שרירי orbicularis oculi, פלגיה של זרוע ורגל שמאל, hemiparesis בינוני בימין. הטונוס בגפיים מוגבר בהתאם לסוג הפירמידלי, הרפלקסים הגיד-פריוסטאליים בזרועות גבוהים עם אזורי D>S מורחבים, הברך והאכילס נעדרים. סימן בבינסקי לסירוגין משני הצדדים, היפרסתזיה עם היפרפתיה בכפות הרגליים. צוינו כאבים עזים במישוש בעמוד השדרה הצווארי ובגזעי העצבים ברגליים, תסמינים חיוביים של מתח רדיקולרי ואצירת שתן.

במהלך בחינה: ב ניתוח כללידם: לויקוציטוזיס בינוני (12.4-109/ליטר), ספירת הדם מראה לימפופניה בולטת (4%). ניתוח ביוכימידם ללא תכונות כלשהן. אימונוגרמה בדם: ירידה משמעותית ב-IgG ל-3.4 גרם/ליטר (נורמלי 13.2±0.5 גרם/ליטר) ו-IgM 0.4 גרם/ליטר (נורמלי 1.0±0.04 גרם/ליטר), עלייה בקומפלקס החיסוני במחזור 38% (נורמלי 20.3±2.0%) . CSF: חלבון 0.69 גרם/ליטר, ציטוזה 54 106 תאים/ליטר (100% לימפוציטים), תכולת IgG מוגברת משמעותית 2.6 גרם/ליטר (נורמלי 0.3±0.03 גרם/ליטר), IgA 0.7 גרם/ליטר (נורמלי 0.07+0.001 גרם/ליטר) l) ו-IgM 0.6 גרם/ליטר (בדרך כלל נעדר). בדיקת דם ל-HIV שלילית, אחרות מחקרים וירולוגייםלא בוצעו. הפונדוס חשף גודש של הוורידים. צילום רנטגן של עמוד השדרה הצווארי והריאות: לא זוהתה פתולוגיה. ENMG: מהירות הולכת הדחף מופחתת באופן משמעותי - עד 15-25 m/s ומשרעת של תגובת M, גל F אינו מתועד.

למרות הטיפול (גלוקוקורטיקואידים, ניקוי רעלים וטיפול חיסוני), מצבו של המטופל המשיך להידרדר. התפתחה טטרפלגיה, רפלקסים גידים-פריוסטאליים דעכו, רמת רגישות עולה בחזה והופיעו פרקים של קשיי נשימה. ב-CSF חלה עלייה ברמת החלבון ל-1.1 גרם/ליטר וציטוזה 135 - 106 תאים/ליטר (100% לימפוציטים). ביום ה-12 מהקבלה, אירע דום נשימתי בעמוד השדרה. בוצעה אינטובציה של קנה הנשימה, המטופל הועבר להנשמה מלאכותית באמצעות מכשיר Phase-5. במהלך תקופה זו, ההכרה נותרה שלמה במצב הנוירולוגי, הופיע ניסטגמוס אופקי, תחושת שרירים עמוקה בגפיים הייתה מוטרדת מאוד, טמפרטורת הגוף עלתה לרמות חום, והתרחשו אי יציבות בקצב הלב ויתר לחץ דם עורקי. מצבו של החולה המשיך להידרדר, וביום ה-25 מתחילת המחלה אירע דום לב והוכרז מוות.

אבחנה קלינית סופית: מנינגואנצפלומיאלופולינורופתיה דלקתית חריפה, אולי ממקור ויראלי, שיתוק עולה של לנדרי עם טטרפלגיה, אצירת שתן, עצירת נשימה בעמוד השדרה. סיבוכים: נפיחות ותזוזה של גזע המוח, דלקת ריאות היפוסטטית.

בנתיחה שלאחר המוות (התוצאות נועדו על ידי פרופ' מ.ק. נדזוויד) נרשמה הגדלה של הכבד (משקל 1700 גרם) והטחול (230 גרם), ודלקת סימפונות דו-צדדית. מוח 1600 גרם עם סימני בצקת ונפיחות. על השקדים של המוח הקטן יש חריץ חנק מפריצה לתוך הפורמן מגנום. מבחינה מיקרוסקופית: באיברים הפרנכימליים יש סימנים של שטפי דם לא אחידים ושטפי דם קטנים. תכלילים הרפטיים תוך-גרעיניים מסוג I ו-II נמצאו בהפטוציטים, באפיתל של הצינוריות המפותלות של הכליות, שריר הלב ובתאים של האיים של לנגרהנס של הלבלב. בריאות יש דלקת ריאות מוגלתית סרואית, גודש חמור של המחיצות הבין-אלוויאליות, אטלקטזיס, חדירת תאים עגולים ליד דפנות הסמפונות. מוח: קיפאון וחדירת תאים עגולים בפיא מאטר. ספונגיוזיס בצקת של השכבה המולקולרית של קליפת המוח, לסירוגין עם מוקדים של גליוזיס סיבי. בנוירונים של קליפת המוח, תכלילים הרפטיים תוך-גרעיניים הם בעיקר מסוג I (איור 2), ישנם תאי צל, סימנים של נוירונופאגיה ותופעת ה"תות". תכלילים הרפטיים מסוג II שולטים באסטרוציטים ובפיברובלסטים של הרקמה הרכה קרומי המוח. באזור הגרעינים התת-קורטיקליים יש חדירות תאים עגולים לכלי דם, דה-מיאלינציה של צרורות בודדים של סיבים מוליכים.

אורז. 2. בנוירונים בקליפת המוח (שדה 4), תכלילים הרפטיים תוך-גרעיניים הם בעיקר מסוג I בגרעיני הנוירונים בשכבה VI (מסומן בחצים). צביעת המטוקסילין ואאוזין, הגדלה 400

חוט השדרה: טרשת בולטת של ה- pia mater, במקומות עם חדירת תאים עגולים של השורשים הקדמיים והאחוריים, מוקדי דה-מיאלינציה ושגשוג של תאי מאקרו ומיקרוגליה. קרניים קדמיות עמוד שדרהמנוונים, לא נשתמרו יותר מ-5-7 נוירונים מוטוריים (איור 3). פער החיבור הקדמי הורחב. לאורך המסלולים הפירמידליים, התפוררות סיבי המיאלין, דלקת כלי דם בפסיקל הפירמידלי הצידי בצד אחד. גליוזיס מוקדי של סיבים גדולים ב חלקים היקפייםצרורות מושלים. ברקמת האפידורל יש חדירות תאים עגולים פריוואסקולריים ומפוזרים, וסקוליטיס ושטפי דם טריים. באמצעות אימונופלואורסצנטי, התגלה אנטיגן וירוס הרפס סימפלקס בתאי המוח וחוט השדרה.

אורז. 3. חוט השדרה: ירידה במספר הנוירונים המוטוריים בקרן הקדמית.

לפיכך, המטופל פיתח באופן קליני נגעים מרובים של מבני ה-PNS וה-CNS ( עצבים היקפיים, שורשי עמוד השדרה, ממברנות וחומר של חוט השדרה, כמו גם גזע המוח, הקבוצה הזנבית של עצבי הגולגולת והפנים). שינויים אימונולוגיים בנסיוב הדם ובמיוחד ב-CSF היו אופייניים לאופי הדלקתי והדמיילינציה של המחלה. סימני מעבדה של כשל חיסוני הצביעו על התהוות ויראלית של המחלה. למרבה הצער, הטיפול לא היה יעיל. למרות לכאורה אופי חדתהליך, מחקר פתומורפולוגי הראה נוכחות של תהליך דלקתי כרוני במוח ובחוט השדרה של המטופל, המתבטא בצורה של מוקדי גליוזיס, ירידה במספר הנוירונים הן בקליפת המוח והן באזור הקרניים הקדמיות של המטופל. חוט השדרה עם ניוון של החוטים הקדמיים והתרחבות הפער המפריד הקדמי. העלייה בחסר חיסוני בתצפית שלנו הובילה להכללה של זיהום ולפגיעה בעצבים ובשורשים היקפיים. התפשטות תהליך ה-demyelinating למסלולים הפירמידליים של חוט השדרה הובילה להתפתחות IDP עם מעורבות של כל אורך הציר המוחי-שדרתי בתהליך. זיהום הרפטיבתצפית לעיל לא רק שיחק את התפקיד של גורם מעורר, אלא גם גרם נזק ישיר למערכת העצבים ולאיברים הפנימיים, מה שהוביל למוות.

IDP כאחד הביטויים הקליניים של UDP חריף הוא אחד הפוליאטיולוגיים והספציפיים לאיברים מחלות אוטואימוניות. הוכח כי הגורמים המעוררים להתפתחותו הם ציטומגלווירוס, וירוס אפשטיין-בר, נגיפי הרפס סימפלקס (סוגים 1 ו-2) ונגיפי הרפס זוסטר, נגיפי הפטיטיס A ו-B, וירוס כשל חיסוני אנושי, Mycoplasma pneumoniae. בשנים האחרונות נוצר קשר פתוגני ביניהם זיהום חיידקי(Campylobacter jejuni), המתבטאת קלינית על ידי גסטרואנטריטיס, והתפתחות שלאחר מכן של ביטויים חמורים של UDP. תהליך זה מבוסס על מנגנון של חיקוי מולקולרי. זאת בשל העובדה שלמעטפת הליפופוליסכריד של הפתוגן יש גנגליוזיד GM1, בדומה למיאלין של עצבים היקפיים. פיתוח מנגנונים דלקת אוטואימוניתבעיקר בשל שינויים בתגובה החיסונית ההומורלית, ובשל דומה מבנה אנטיגניייצור נוגדנים נגד GML מתברר לא רק נגד הפתוגן, אלא גם נגד המיאלין של עצבים היקפיים. בנוסף, עם IDP, יש חשיבות לייצור של לימפוציטים מסוג T ספציפיים לאנטיגן, ציטוקינים פרו-דלקתיים ושיבוש מחסום הדם-מוח. עקב הפעלת מערכת המשלים, נוצרים ומופקדים קומפלקסים של התקפת ממברנות על פני הממברנות של תאי שוואן, אשר בשילוב עם השפעת המקרופאגים, מובילים לדמיילינציה ראשונית של מערכת העצבים.

ככלל, התפתחות הסימנים הנוירולוגיים הראשונים של IDP קודמים למחלות דלקתיות שונות תוך 1-3 שבועות ב-60-70% מהמקרים. בחולים אחרים, IDP מתפתחת על רקע של רווחה מלאה. ברוב המקרים, השלב המקדים של המחלה מתחיל בהפרעות תחושתיות ברגליים ו(או) הידיים, לעתים רחוקות יותר עם כאבי שרירים בעמוד השדרה והתכווצויות (התכווצויות) כואבות בגפיים. חוסר תחושה, פרסטזיה וחולשה מופיעים בתחילה ברגליים, ולאחר מספר שעות או ימים - בזרועות. הפרעות של רגישות פני השטח נצפות ברוב החולים בצורה של היפלגזיה או היפראלגזיה ו(או) היפרפתיה ולעיתים קרובות יותר בעלות אופי פולינוריטי סימטרי, לעיתים רוכשים סוג עולה על הבטן והחזה. רגישות עמוקה (שרירית-מפרקית) סובלת ב-20-50% מהמקרים.

השלב הבא (שלב השיתוק) מתבטא בחולשת שרירים סימטרית, לרוב בגפיים הפרוקסימליות. יתכן שיש דומיננטיות קלה של חולשה בצד אחד של הגוף (מה שהיה כך בתצפית שלנו) או אופי הצלב שלו (לדוגמה, בזרוע ימין וברגל שמאל). מאופיין בירידה בטונוס השרירים, אובדן רפלקסים גידים-פריוסטאליים, תסמינים חיוביים של מתח רדיקולרי, כאב בגזעי העצבים במישוש. ב-50% מהחולים, עצבי הגולגולת VII, IX ו-X מושפעים (4).

פגיעה במערכת העצבים האוטונומית ב-IDP נצפה כמעט תמיד ומתבטאת מהפרעות סגמנטליות (הזעת יתר או עור יבש של הגזע, כפות הידיים וכפות הרגליים) ועד לפנדיסאוטונומיה בצורה של הפרעות בקצב הלב, סינוס ברדיקרדיה או טכיקרדיה, לחץ דם לאבילי.

ברוב המקרים, עם IDP יש את הביטוי החמור ביותר של המחלה - כשל נשימתי. ל.מ. פופובה זיהה חמש סיבות להיווצרותו:

1. פגיעה בשורשי חוט השדרה ובעצבים ההיקפיים המעצבבים את הסרעפת, השרירים הבין צלעיים, שרירי הנשימה המסייעים, המובילים להיחלשות או הפסקת תנועות הנשימה.
2. פגיעה בלוע הגלוסי, הוואגוס ו עצבים hypoglossalמוביל לתפקוד לקוי של שרירי החיך הרך, הלוע, הגרון, הלשון עם פגיעה ביכולת הנשימה או חסימה.
3. פגיעה בשורשים ובעצבים ההיקפיים המעצבבים את שרירי הבטן, סרעפת, הפרעת מנגנון רפלקס שיעול, ניקוי עצמי של עץ הסימפונות.
4. הדרה של אזורי הפרנכימה הריאתית מנשימה - אטלקטזיס, דלקת ריאות שאיפה.
5. הפרעה בתפקודים נוירוטרופיים עקב פגיעה במרכזי העצבות האוטונומית של דרכי הנשימה.

התפשטות תהליך ה-demyelinating למערכת העצבים המרכזית מלווה בתוספת של היפר-רפלקסיה, סימנים פתולוגיים של כף הרגל, רמה עולה של פגיעה חושית, הפרעות באגן, תסמונת גזע-צרבלורית.

IN תמונה קליניתיש "תופעה" דיסוציאציות קליניות", המתבטא בנוכחות סימנים של נזק בו-זמני למערכת העצבים המרכזית ול-PNS. מאפיינים קליניים כאלה עשויים לנבוע מהפרעות אימונולוגיות בצורה של ייצור נוגדנים צולבים למרכיבי מיאלין של מבנים מסוימים של מערכת העצבים. יש להניח שב-VDP חריף נוצרת מערכת פתולוגית שבה החלקים הפגיעים ביותר של מערכת העצבים (שורשים ועצבים) הם הראשונים לסבול. עם פיצוי מספיק תהליך פתולוגימקומי ומתבטא בנזק רק למבנים של ה-PNS. במקרה של אי ספיקה של מנגנוני פיצוי ו(או) תוספת של כשל חיסוני במספר חולים, ביטויים קליניים של תהליך ה-demyelinating נקבעים גם בחלקים אחרים של ציר מוחי השדרה.

מאפיין חשוב של מהלך העקורים בהשוואה לאחרים ביטויים קליניים VDP הוא שלב ארוך של התאוששות, שלפי א. יאגר עומד על 568 ימים בממוצע. לפי סיווג מודרני, שהוצע על ידי ר' יוז, קיימות מספר צורות קליניות של UDP חריף:

Polyradiculoneuropathy דלקתי demyelinating;
פולינורופתיה אקסונלית מוטורית;
פולינוירופתיה אקסונלית מוטורית-חושית;
תסמונת מילר פישר;
פולינורופתיה דמיילינציה חושית;
פנדיסאוטונומיה.

המונח "שיתוק עולה של לנדרי" נעדר בסיווג המודרני של VDP וכרגע יש רק משמעות היסטורית. מנקודת מבטנו, הכללת צורת IDP באבחון המחלה מדגישה את חומרת התהליך המסוימת. על ידי מאפיינים קלינייםפולינורופתיה אקסונלית מוטורית-חושית חריפה היא הקרובה ביותר ל-VPL.
אבחון IDP, בנוסף לנתונים הקליניים, מבוסס על מחקר של נוזל מוחי ובדיקת ENMG. סימן הנוזל השדרתי הספציפי ל-IDP הוא ניתוק תאי חלבון בנוזל השדרה שנמצא ב-90% מהחולים מהיום ה-5-7 למחלה. רמות חלבון CSF נעות בין 1.5 ל-4.5 גרם/ליטר. אינדיקטור זה משקף בעקיפין את החדירות של מחסום הדם-מוח והוא לא חיובי מבחינה פרוגנוסטית. ההרכב הסלולרי מכיל בדרך כלל לא יותר מ-10 לימפוציטים חד-גרעיניים. ENMG מאופיין בסימנים של דה-מיילינציה וניוון אקסונלי שניוני, המתבטאים בירידה משמעותית במהירות העברת הדחפים לאורך עצבים היקפיים, היעלמות גל F, ירידה בגודל ושינוי בחביון של ה-M. -תְגוּבָה.

אבחון דיפרנציאלי של IDP מתבצע עם מגוון רחב של מחלות: היפוקלמיה, רבדומיוליזה, פולימיוזיטיס, מיאסטניה גרביס, בוטוליזם, פולינורופתיות אחרות (רעילות, דיסמטבוליות וכו').

הטיפול בחולים עם IDP מתחיל בשימוש בשיטות לא ספציפיות: טיפול בעור ובריריות, תברואה של הפה - לוע האף - עץ tracheobronchial, מניעת זיהום נוסוקומיאלי, תיקון הרכב מים-מלח בדם, הפרעות קרדיווסקולריות, מעקב אחר המצב שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶןומעי, אמצעים לטיפול בהפרעות נשימה, העברת חולים מנשימה ספונטנית לאוורור מלאכותי. האינדיקציה המוחלטת לאוורור מכני היא ירידה ביכולת החיונית של הריאות ל-15 מ"ל לכל ק"ג משקל גוף. שיטות לבחירת טיפול ספציפי ל- IDPs כוללות כיום שימוש באימונוגלובולינים תוך ורידי במינון של 0.4 גרם/ק"ג משקל גוף למשך 5 ימים ופלזמהרזיס של לפחות 35-40 מ"ל פלזמה לכל ק"ג משקל גוף במפגש אחד, 3- 4 פעמים. טיפול נפוץ בעבר בקורטיקוסטרואידים משמש כיום פחות ופחות.

נדון השימוש המשולב בקורטיקוסטרואידים ובאימונוגלובולינים תוך ורידי. במקרים של התהוות ויראלית מוכחת של המחלה, זה נקבע אנטי-ויראליים(acyclovir - 1000 מ"ג לווריד למשך 5 ימים). פעילויות השיקום כוללות פיזיותרפיה, עיסוי, פיזיותרפיה ופסיכותרפיה.

לפיכך, IDP הוא וריאנט נדיר, אך החמור ביותר, של UDP חריף, המבוסס על מנגנונים אוטואימוניים. זיהום הרפטי במחלה זו יכול לשחק את התפקיד של גורמים אטיולוגיים ומעוררים בהתפתחות המחלה.

Landry עולה שיתוק אני שיתוק לנדרי עולה (J.V.O. Landry, צרפתית, 1826-1865)

תסביך סימפטומים המאופיין בהתפתחות של שיתוק שרירים רפוי, אשר, החל מהרגליים, מתפשט כלפי מעלה, מערב בהדרגה את שרירי תא המטען, הזרועות, הפנים, הלוע, הגרון, הלשון. יש חוסר תפקוד של שרירי הנשימה, שיתוק בולברי .

הפרוגנוזה לא חיובית. בהיעדר טיפול נמרץ, חולים בדרך כלל מתים מאי ספיקת נשימה (אי ספיקת נשימה) , היפוקסיה (היפוקסיה) והיפרקפניה.

בִּיבּלִיוֹגְרָפִיָה: Gusev E.I., Grechko V.E. ובורד ג.ס. מחלות עצבים, M., 1988; פופובה ל.מ. וטיפול בצורות קשות של polyradiculoneuritis, p. 6, מ', 1974.

1. אנציקלופדיה רפואית קטנה. - M.: אנציקלופדיה רפואית. 1991-96 2. עזרה ראשונה. - מ.: האנציקלופדיה הרוסית הגדולה. 1994 3. מילון אנציקלופדי למונחים רפואיים. - מ.: האנציקלופדיה הסובייטית. - 1982-1984.

ראה מה זה "שיתוק עולה" במילונים אחרים:

לנדרי עולה שיתוק- (DISEASE), מחלה חריפה של מערכת העצבים, שתוארה לראשונה על ידי לנדרי בשנת 1859. השיתוק של ל' מתייחס למכלול סימפטומים אופייני, המייצג סוג של טריז. … … אנציקלופדיה רפואית גדולה

- (J.V.O. Landry, 1826 1865, רופא צרפתי) ראה שיתוק עולה ... גָדוֹל מילון רפואי

- (עמ' ascendens; שם נרדף: Landry ascendens שיתוק, תסמונת Landry) P. היקפית, המתחיל מהרגליים ומתפשט במהירות ברציפות לשרירי הגזע, הזרועות, הצוואר, הפנים, הלשון, הלוע, הגרון; נצפה, למשל, עם כמה... מילון רפואי גדול

שיתוק לנדרי- (תסמונת Landry-Guillain-Barre; תואר על ידי הרופא הצרפתי J. B. O. Landry, 1826–1865; מילה נרדפת - שיתוק עולה) - וריאנט קליני של פולירדיקולונורופתיה דלקתית חריפה (תסמונת Guillain-Barre) עם מהלך חמור: שיתוק רפוי... ...

שיתוק של לנדרי- סינ.: תסמונת לנדרי-קוסמול. תסמונת Guillain-Barré (ראה), שבה שיתוק רפוי מתפשט לשרירים המועצבים עצבים גולגולתיים. במקרה זה מתפתחת תסמונת בולברי (ראה). פרזיס או שיתוק אפשרי של טיפול פנים,... ... מילון אנציקלופדי לפסיכולוגיה ופדגוגיה

- (J.B.O. Landry) ראה שיתוק עולה... מילון רפואי גדול אנציקלופדיה רפואית

- הפרעות (שיתוק; הרפיית שיתוק יווני). תפקוד מוטוריבצורה של חוסר בתנועות רצוניות עקב עצבנות לקויה של השרירים המתאימים. בצורות מסוימות של פ', היעדר תנועות רצוניות משולב עם... ... אנציקלופדיה רפואית

תסמונת נוירולוגית - שיתוק עולה - היא א צורה חריפהלאחר זיהום נגעים מרובים של עצבים היקפיים. שמות נוספים לפתולוגיה זו: שיתוק עולה של תסמונת לנדרי או לנדרי, שיתוק עולה של Guillain-Barre (תסמונת Guillain-Barre-Strol, GBS). יש גם את השם תסמונת לנדרי-גווילין-באר.

באופן כללי, כל המונחים הללו משמשים כדי לתאר את הפתולוגיה ההטרוגנית למדי מבחינה קלינית של פוליראדיקולונורופתיה דלקתית (AIDP), נוירופתיה אקסונלית מוטורית חריפה, נוירופתיה אקסונלית חושית מוטורית חריפה ותסמונת מילר-פישר.

קוד ICD-10

G61.0 תסמונת גיליין-באר

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

הסטטיסטיקה השנתית הכללית של שיתוק עולה הוא מקרה אחד לכל 55-91 אלף איש. IN מדינות מערביותמספר הפרקים החדשים בשנה נע בין 0.89 ל-1.89 מקרים לכל 100 אלף איש. הסיכון לפתח שיתוק עולה ב-20% לכל עשור בחיים (נתונים מכתב העת האירופי לרפואה פיזית ושיקום).

גורמים לשיתוק עולה

שיתוק עולה של Guillain-Barré (או לנדרי) מתפתח עקב פגיעה במעטפת המיאלין של האקסונים סיבי עצב.

לאחרונה, מאמינים כי הגורמים לשיתוק עולה הם אוטואימוניים באופיים: מערכת ההגנה של הגוף תוקפת בטעות את תאי העצב של מערכת העצבים ההיקפית ואת המבנים התומכים שלהם. האקסונים (תהליכים) של תאי עצב המעבירים דחפים עצביים לצמתים עצביים מכוסים במעטפת של תאי שוואן המכילים מיאלין.

פתוגנזה

כיום, הפתוגנזה של שיתוק עולה, הנובעת מהפרעה במעטפת המיאלין של סיבי עצב וירידה או הפסקה מוחלטת של הולכה של אותות עצביים, קשורה על ידי נוירולוגים להפעלת חסינות תאית (T-לימפוציטים ומקרופאגים) ו התפתחות של מצב שבמנגנון שלו קרוב לתגובה אלרגית מאוחרת. זה מתבטא בייצור נוגדני IgG, IgM ו-IgA נגד תאי ממברנה (גנגליוסידים GM1, GD1a, GT1a ו-GQ1b).

לרוב, סינתזה של נוגדנים עצמיים בגוף מעוררת על ידי זיהום קודם. סיבות זיהומיותשיתוק עולה הוא מגוון ביותר. כאחד התסמינים, ניתן להבחין בשיתוק גווילין-בארה (שיתוק לנדרי עולה) בחולים עם:

• שפעת, דיפטריה, אבעבועות רוח, אדמת וחצבת;
• כלבת וברוצלוזיס;
• נזק על ידי וירוס הרפס, ציטומגלווירוס, וירוס אפשטיין-בר והפטיטיס E;
• דלקת מוח זיהומית ומשנית (אחרי חיסון) ראשונית;
• בורליוזיס בקרציות ixodid;
• צורה נשימתית של mycoplasmosis וכלמידיה, כלומר, דלקת ריאות לא טיפוסית הנגרמת על ידי Mycoplasma pneumoniae ו- Chlamydophila pneumoniae;
• choriomeningitis לימפוציטי(שהוא זיהום ויראלי הנישא על ידי עכברים);
• דלקת אנצפלומיאליטיס חריפה;
• זאבת אדמנתית מערכתית.

מחלה זואונוטית זיהומית חריפה קמפילובקטריוזיס ושיתוק עולה קשורים קשר הדוק. קמפילובקטריוזיס נגרמת על ידי החיידק Campylobacter jejuni, אשר חודר למערכת העיכול, מתחיל להתרבות ולשחרר רעלים. כתוצאה מכך מתפתחות דלקת, נפיחות ואף כיב של הריריות של מערכת העיכול, כמו גם שיכרון כלליגוף (דרך דם ולימפה). במקרה זה, הגוף מייצר נוגדנים מסוג IgA ו-IgG נגד ליפוליגוסכרידים של ממברנות התא של קמפילובקטר, הגורמים לדלקת ולניוון של מעטפת המיאלין שלו ושל תאי העצב האנושיים שלו.

לפי אמריקן המכון הלאומי הפרעות נוירולוגיותושבץ מוחי (NINDS), כשליש מהמקרים של שיתוק עולה נגרמים על ידי קמפילובקטריוזיס.

בין החיסונים שגרמו לשיתוק עולה, ידועה השערורייה עם חיסוני שפעת החזירים בשנים 1976-1977. ובהוראות לחיסון פריוריקס (נגיפי חצבת, אדמת וחזרת) כאחת משלושה תריסר אפשריים. תופעות לוואישיתוק גיליין-באר עולה.

תסמינים של שיתוק עולה

הרופאים מציינים כי תסמינים של שיתוק עולה מופיעים בחולים לאחר סימנים ברוריםזיהומים כגון כאב גרון, נזלת או שלשול למשך שבוע עד שישה שבועות. ורק לאחר מכן מופיעים הסימנים הראשונים של GBS: חולשה ברגליים ובזרועות. חולשה מלווה לעתים קרובות בכאבי הרגליים והידיים וכאבי שרירים העולים מ קטעים דיסטלייםגפיים לפרוקסימלי.

התהליך יכול להשפיע על שני הצדדים באופן שווה (פארא- או טטרפלגיה), אך הוא יכול להיות גם חד-צדדי (המיפלגיה). עם הזמן, המצב מחמיר. חולשת שרירים והפרעות בתנועה בצורה של שיתוק קל גדלות באופן שונה אצל כולם: בצורה חדה (מעל 7-12 שעות) או יותר בהדרגה (עד שבועיים או יותר). כל חולה חמישי חולשת שריריםממשיך להתקדם במהלך חודש.

לאחר שהחולשה מפסיקה להתקדם, מתחיל שלב ייצוב, שיכול להימשך בין יומיים לשבעה ימים עד שישה חודשים. התסמינים העיקריים של שיתוק עולה בשלב זה כוללים פרסתזיה כואבת; כאבי שרירים בראש, בצוואר ובגב; ירידה או נעדרת רפלקסים בגידים (היפו- או ארפלקסיה).

עם זאת, בכמעט מחצית מהמקרים של שיתוק גווילין-בארה עולה, שרירי הצוואר והגולגולת עלולים להיפגע, ולגרום לחולשה של שרירי הפנים, קושי בבליעה ולעיסה ולעיתים חולשה של שרירי העיניים - אופטלמופלגיה (מילר-פישר). תִסמוֹנֶת).

ב-8% מהמקרים, השיתוק משפיע רק גפיים תחתונות(פרפלגיה או פרפרזיס), וכחמישית מהחולים אינם מסוגלים ללכת ללא סיוע לאחר שישה חודשי מחלה. עם זאת, כשליש מהמטופלים מסוגלים לנוע באופן עצמאי (עם כמה סטיות בתיאום התנועות).

סיבוכים והשלכות

סיבוכים במהלך שיתוק כרוני מלווים בנייוון רקמת השריר ונכות מלאה. הפרעות אוטונומיות- תנודות חדות בלחץ הדם, הפרעות קצב לב, נפיחות, הזעה מוגברת - נצפות בלפחות 40% מהחולים עם שיתוק עולה. לעתים קרובות, סיבוכים לבביים מגיעים לצורך הדחוף לעורר התכווצות שריר הלב או להתקין קוצב לב.

אבחון של שיתוק עולה

אבחון קליני של שיתוק עולה מתבצע באמצעות ניקור מותניבאזור המותני עמוד שדרהובדיקת נוזל המוח השדרה שהתקבל (לנוכחות חלבון ורמת היסודות התאיים). האבחנה מאושרת על ידי נוכחות של דיסוציאציה אלבומינוציטולוגית בנוזל השדרה.

כמו כן נלקחות בדיקות דם - בדיקת אימונו כללית, ביוכימית ואנזימית (לנוגדנים לגורמים חיידקיים). ניתן לרשום בדיקות סרולוגיות וציטולוגיות של מריחות גרון וניתוח צואה.

אבחון אינסטרומנטלי כולל:

• אלקטרומיוגרפיה (EMG), המאפשרת לך ללמוד את המוליכות של עצבים היקפיים;
• הדמיית תהודה מגנטית (MRI) של חוט השדרה.

אבחנה מבדלת

אבחנה מבדלתיש צורך בשיתוק עולה של Guillain-Barré כדי לא לכלול דחיסה של חוט השדרה, ניוון שרירי עמוד השדרה, לויקומיאליטיס, פוליומיאליטיס, אפידוריטיס, המטומיליה, לימפומה, טרשת נפוצה, נוירוסיפיליס (חוט השדרה), סירינגומיליה ושיתוק מוחין עקב פגיעה מוחית. בנוסף, יש להבחין בין שיתוק גיליין-בארה בעלייה לבין מיאלופתיה חריפה (עם כאבי גב כרוניים), פורפיריה (עם כאבי בטן, עוויתות והפרעות נפשיות), פולירדיקוליטיס בחולים נגועים ב-HIV וחולים עם מחלת ליים, וכן מתסמינים. של תרכובות הרעלת זרחן אורגניות, תליום, ארסן ורעל רוש.

טיפול בשיתוק עולה

הטיפול בשיתוק עולה מתבצע בבית חולים נוירולוגי.

אם השיתוק העולה של לנדרי מתקדם במהירות, נדרש טיפול רפואי חירום ביחידה לטיפול נמרץ, שם יש מתקנים לשימוש (במידת הצורך) במכונת הנשמה.

הטיפולים העיקריים לתסמונת Guillain-Barré הם פלזמפרזיס או מתן תוך ורידיאימונוגלובולינים (Immunoglobulin human), כלומר, אימונותרפיה מכוונת להפחית את הסימפטומים והסיבוכים של שיתוק עולה.

פלזמפרזיס טיפולי (סינון דם) מתבצע כדי להסיר נוגדנים התוקפים תאי עצב מזרם הדם (חמישה הליכים במשך שבועיים). באותו אופן, נוגדנים מזיקים ודלקת מנוטרלים על ידי החדרת אימונוגלובולינים מסוג IgG לדם - Gabriglobin, Gamunex, Gamimune, Octagam, Flebogamma, Gammagard ועוד. הם ניתנים בעירוי, המינון היומי מחושב ב-0.4 גרם לכל. קילוגרם ממשקל הגוף. מספר העירויים הסטנדרטי הוא אחד ל-5 ימים. תופעות הלוואי האפשריות של אימונוגלובולינים כוללות חום, כְּאֵב רֹאשׁ, בחילות והקאות, תגובות אלרגיותודלקת בכבד. יש לזכור שאם יש הפרה של אספקת הדם למוח או ללב, עם עודף משקל גוף ועם ירידה בנפח הדם במחזור הדם (היפובולמיה), מתן אימונוגלובולין יכול להוביל להיווצרות של קרישי דם. לכן, תרופות נגד פקקת (נוגדי קרישה) נקבעות במקביל.

שני הטיפולים יעילים באותה מידה, על פי כתב העת לאימונולוגיה קלינית. פלסמפרזה מזרזת את ההתאוששות בשימוש תוך ארבעה שבועות מתחילת התסמינים. וטיפול בשיתוק עולה בשילוב של אימונוגלובולינים עם פלזמפרזיס מתבצע תוך שבועיים לאחר הופעת התסמינים ויש לו פחות סיבוכים. רופאים מערביים הגיעו למסקנה שהשימוש בגלוקוקורטיקואידים בטיפול בתסמונת זו אינו מזרז את ההחלמה ועלול אף לעכב אותה. עם זאת, בבית פרקטיקה קליניתבמקומות מסוימים הם ממשיכים להשתמש בהורמונים קורטיקוסטרואידים (לדוגמה, פרדניזולון ניתן תוך ורידי).

תרופות משמשות גם - Suprastin או Tavegil (טבליה אחת שלוש פעמים ביום), אבל בין תופעות לוואייש לציין אנטיהיסטמינים (למעט ישנוניות מוגברת) חולשה כללית וירידה בלחץ הדם.

מהירות ומידת ההחלמה משיתוק עולה משתנים. והפרוגנוזה של תסמונת Guillain-Barré נקבעת תוך התחשבות בגיל: בחולים מעל גיל 40, תוצאות הטיפול עשויות להיות נמוכות יותר מאשר בקרב צעירים יותר.

כמעט 85% מהחולים מחלימים מהמחלה תוך שנה; ל-5-10% יש בעיות בתנועה לאחר הטיפול. עקב סיבוכים וחומרת התסמינים הראשונית, כ-5% מהמקרים הם קטלניים.

שיתוק Guillain-Barré עולה יכול לגרום להישנות (2-3% מהמקרים), במיוחד אם זיהומים קודמים גרמו לסיבוכים מערכתיים חמורים.