"Leukemija" yra kraujo liga, kai tarp normalių ląstelių, sudarančių kraują, atsiranda ląstelių, turinčių nenormalią genų struktūrą. Šios ląstelės turi galimybę labai greitai daugintis ir išstumti sveikas ląsteles. Palaipsniui jie kaupiasi žmogaus audiniuose ar organuose ir taip trukdo jiems tinkamai veikti, o po to visiškai juos sunaikina.

Lėtinė limfocitinė leukemija (LLL) arba lėtinė limfocitinė leukemija reiškia piktybines kraujo ligas. Lėtinė limfocitinė leukemija MBK 10 koduota C91.1. Ši liga pažeidžia leukocitus, kaulų čiulpai, periferinis kraujas, kai dalyvauja limfoidiniai organai.

Limfocitinė leukemija

Ši liga taip pat žinoma kitu pavadinimu -. Jam būdinga patologiškai dideliais vadinamųjų netipinių B limfocitų kiekiais kraujyje, limfmazgiuose ir limfoje, taip pat kaulų čiulpuose, blužnyje ir kepenyse. Atsiradus piktybinėms ląstelėms, jos pradeda daugintis labai greitai – dalijantis.

Sergant limfocitine leukemija, pažeidžiama limfocitinė serija, dėl kurios susidaro ląstelės, savo struktūra panašios į normalius limfocitus, tačiau nepasiekusios visiško išsivystymo nustoja atlikti savo pagrindinę organizmo imuninės gynybos funkciją. Taip jie vis labiau daugindamiesi išstumia „normalius“ leukocitus ir organizmas praranda gebėjimą atsispirti infekcijoms. Jei leukocitų kiekis paprastai neviršija 37%, tada paskutinis etapas ligos, šis skaičius gali siekti 98 proc.

Ligos priežastys

Ši liga dėl daugelio priežasčių šiek tiek skiriasi nuo bendros leukemijų grupės.

1. Šios patologijos išvaizda visiškai neįtakoja išorinių neigiami veiksniai– kancerogenai, jonizuojanti spinduliuotė, gyvenimo būdas ir mityba.
2. Ligos rizika gali šiek tiek padidėti veikiant insekticidams ir Agent Orange. Ši patologija dažniausiai pasireiškia žmonėms, priklausantiems Kaukazo rasei. Ši liga JAV ir Europoje diagnozuojama kas trečiam kraujo vėžiu sergančiam žmogui. Kitose rasėse LLL diagnozuojama itin retai. Tokio rasinio selektyvumo priežastys šiandien dar nėra žinomos.
3. Be to, lėtine limfoleukemija dažniausiai suserga žmonės, kurie jau peržengė 70 metų amžiaus ribą. Pacientai, kuriems pirmieji ligos požymiai pradėjo pasireikšti šiek tiek anksčiau nei 40 metų, sudaro ne daugiau kaip 10% pacientų, kuriems nustatyta ši diagnozė, nors gydytojai užregistravo laipsnišką šios patologijos atjaunėjimą.
4. LLL dažniausiai paveikia vyrus. Moterys su šia liga susiduria 2 kartus rečiau.
5. Vienas iš svarbiausių šios ligos vystymosi veiksnių yra paveldimumo principas. Vertinant LLL atsiradimo priklausomybę iš šios pusės, reikėtų pažymėti, kad paveldimas veiksnys pasireiškia 8 kartus dažniau nei tiesiog liga, pasireiškianti asmeniui, kuris neturi šia liga sergančių artimųjų.

Kaip liga pasireiškia?

LLL progresuoja labai ilgas laikas visiškai be simptomų ir pasireiškia vėlesniuose etapuose. Ankstyvoje vystymosi stadijoje liga aptinkama, dažniausiai atsitiktinai, paimant kraują bendrai analizei, nors čia limfocitų skaičius praktiškai nesiskiria nuo normos. Pacientai dažniausiai skundžiasi nuovargis, nesuprantamas svorio kritimas, prakaitavimas, „šokinėja“ temperatūra.

Ligai progresuojant, pacientams, sergantiems lėtine limfoleukemija, pradeda pasireikšti šie simptomai:

• Limfmazgių patologinė būklė. Limfmazgiai yra labai padidėję ir gali siekti 5 cm.Pačiuopiant jie aiškiai sutankinami, bet visiškai neskausmingi. Ultragarsinio tyrimo metu galima pastebėti giliųjų limfmazgių padidėjimą.
• . Paciento oda tampa labai blyški, atsiranda silpnumas, galvos svaigimas. Ištvermė ir našumas labai sumažėja.
• Trombocitopenija. Kritiškai sumažėja trombocitų, o tai reiškia reikšmingą kraujo krešėjimo sumažėjimą. Odoje gali būti hemoraginių bėrimų – ekimozės ar petechijų.
• Granulocitopenija. Išoriškai ši patologija niekaip nepasireiškia, tačiau ligonis gali susirgti įvairiomis infekcinėmis ligomis.
• Sumažėjęs imunitetas. Pacientas tampa jautrus bet kokioms infekcinio ir bakterinio pobūdžio ligoms. Kūnas praktiškai praranda gebėjimą kovoti savarankiškai ir atsiranda ligos sunki forma su komplikacijomis. Žmogų nuolat persekioja cistitas, uretritas, peršalimas ir virusinės ligos.
• Autoimuniniai sutrikimai. Būtent šie procesai ir lemia atsiradimą ūminė anemija ir trombocitopenija. Šioms ligoms būdingas staigus temperatūros padidėjimas ir bilirubino kiekio kraujyje padidėjimas, dėl kurio atsiranda stiprus kraujavimas.
• Padidėjusi blužnis ir kepenys. Šie simptomai pasireiškė jau daugiau nei vėlesniuose etapuose ligų. Pacientas pradeda jausti sunkumo jausmą ir didelį diskomfortą.

Lėtinės limfocitinės leukemijos atveju pacientai dažniausiai miršta nuo iš pažiūros paprastų ligų komplikacijų.

Lėtinės limfocitinės leukemijos klasifikacija

Atsižvelgiant į visus esamus šios ligos požymius, šiuolaikinė medicinaĮprasta išskirti šiuos LLL tipus.

• Gerybinis lėtinės leukemijos tipas. Šio tipo ligai būdingas labai lėtas vystymosi laikotarpis, kartais siekiantis kelis dešimtmečius. Pacientas praktiškai neturi jokių ligos požymių. Asmuo gyvena visiškai įprastą gyvenimą neprarasdamas darbingumo. Laipsniški pokyčiai pastebimi tik analizėse - . Papildomi limfmazgių tyrimai arba nugaros smegenys, darant punkcijas, tokiems pacientams dažniausiai neatliekamas.
• Klasikinis tipas. Šiuo atveju liga pasireiškia ir vystosi visiškai panašiai kaip ankstesnėje versijoje, tačiau leukocitų skaičiaus padidėjimo greitis yra kelis kartus didesnis. Čia pokyčiai įgaus pagreitį kiekvieną savaitę. Pacientas jaučia limfmazgių augimą, kuris savo konsistencija primins tešlą.
• Naviko tipas. Šio tipo ligai būdingas stiprus limfmazgių padidėjimas, kuris palpuojant bus gana tankus. Tokiu atveju leukocitų skaičius smarkiai nepadidės. Būdingas bruožas gali būti laikomas tonzilių dydžio padidėjimu. Jie gali praktiškai užsidaryti. Be to, šiek tiek padidėja ir blužnis, retais atvejais gali pasireikšti lengvas apsinuodijimas.
• Kaulų čiulpų tipas. Pacientui diagnozuojama labai greitai besivystanti pancitopenija. Blužnis ir kepenys nepadidėja.
• Prelimfocitinis. Pagrindiniai šio tipo skirtumai bus morfologiniai leukocitų skirtumai. Ši forma vystosi labai greitai. Tokiems ligoniams blužnis labai padidėja, bet tik šiek tiek.
• Su paraproteinemija. Šiuo atveju prie įprastos klinikinės nuotraukos pridedama G arba M monokloninė gamopatija.
• Plaukuotųjų ląstelių tipas. Šis tipas gavo savo pavadinimą dėl limfocitų, turinčių specifinę citoplazmą, kuri primena plaukus. Liga gali progresuoti labai greitai arba be jokių simptomų labai ilgą laiką.
• T – ląstelinis. Šio tipo liga yra labai reta, tačiau ji vystosi itin greitai. Yra stiprus paciento odos ir dermos infiltracija.

Ligos stadijos

Iki šiol sukurta sistema, leidžianti suskirstyti ligą į stadijas. Lėtinės limfocitinės leukemijos stadijos paprastai skirstomos į tris pagrindines grupes.

• A stadija (pradinė) – apibūdina ligos pradžią, kai ligoniui dažnai nepadidėja limfmazgiai, daug rečiau padidėja viena ar dvi limfmazgių grupės. Šiame etape visiškai nėra anemijos ar trombocitopenijos požymių.
• B stadija (pažengusi) – nesant anemijos ir trombocitopenijos pacientas gali nustatyti mažiausiai trijų limfmazgių grupių pažeidimus ir jų patologija sparčiai progresuoja. Atsiranda nuolat pasikartojančios infekcinės ligos. Šiame etape jau reikalingas aktyvus gydymas.
• C stadija (galinė) – jau serga anemija arba trombocitopenija. Lėtinė forma tampa piktybine.

Visada šalia jūsų raidės žymėjimas Ligos stadijas galima pamatyti romėniškais skaitmenimis. Būtent šie pavadinimai rodo konkretaus simptomo buvimą.

0 – pradinė stadija, kurios išgyvenamumas apie 10 metų.

I - limfadenopatija, išgyvenamumas sumažėja iki maždaug 7 metų.

II – padidėjusi blužnis arba kepenys, vidutinė rizikos grupė, kurios gyvenimo trukmė maždaug 7 metai.

III - įvairaus laipsnio anemija, papildo visus anksčiau buvusius simptomus. Gyvenimo trukmė po perėjimo į šį etapą sutrumpėja iki 1,5 metų.

IV – trombocitopenija. Pacientas patenka į aukščiausia grupė rizika, kai išgyvenamumas neviršija 1,5 metų.

Šiuolaikiniai diagnostikos metodai

Ši liga dažniausiai aptinkama visiškai atsitiktinai per bendra analizė kraujo. Tirdamas paciento leukocitų kraujo grupę, gydytojas atkreipia dėmesį į patologinius rodiklių nuokrypius. Siekdami tiksliai patvirtinti ar paneigti kilusius įtarimus, gydytojai pacientui skiria nemažai papildomų tyrimų.

• Kaulų čiulpų punkcija. Ši analizė nustato, ar yra pakeitimas limfoproliferaciniu raudonųjų smegenų audiniu. Įjungta Pradinis etapas Su šia patologija kaulų čiulpuose bus mažiau nei 50% leukocitų, o tada šis skaičius gali viršyti 90%.
• Citogenetinis tyrimas atskleis piktybinių navikų buvimą ir ypatybes.
• Padidėjusio limfmazgio biopsija ir jo histologinis tyrimas.
• Imunofenotipų nustatymas – pateikia tam tikrai ligai būdingus žymenis.
• Biocheminis kraujo tyrimas. Šis tyrimas leidžia nustatyti nukrypimų buvimą Imuninė sistema serga.

Vaistų terapija

Lėtinė limfocitinė leukemija yra liga, kurios negalima visiškai išgydyti. Bet jei diagnozė nustatoma ankstyvoje stadijoje ir gydytojas parenka tinkamą gydymą, sergantis žmogus gali gyventi gana ilgai, o jo gyvenimo kokybė blogės itin lėtai.

Pradinėje ligos stadijoje pacientams nereikia specialaus gydymo vaistais. Tokie žmonės yra labai ilgam laikui Jie gali jaustis visiškai normaliai ir gyventi normalų gyvenimą. Čia svarbiausia yra reguliarus hematologo stebėjimas ir specializuotų vaistų vartojimas pradedamas tik tada, kai jaučiamas didelis leukocitų skaičiaus padidėjimas - bent du kartus viršija nustatytą normą.

Greitai progresuojant lėtinei limfoleukemijai, pacientui skiriamas kompleksinis gydymas, kurios pagrindas – chemoterapija. Geriausi rezultatai pasiekiami derinant vaistus, tokius kaip rituksimabas, ciklofosfamidas ir fludarbinas.

Chemoterapiją dažnai papildo naudojimas hormoniniai vaistai gana didelėmis dozėmis.

Jei pacientui yra stiprus blužnies patinimas arba organų infiltracija, gydytojai beveik visada imasi spindulinės terapijos.

Jei konservatyvūs gydymo metodai neduoda teigiamų rezultatų, pacientui gali būti persodinami kaulų čiulpai arba pašalinta blužnis.

LLL gydymą dar labiau apsunkina tai, kad visi serga vyresnio amžiaus žmonės. Jiems daugelis procedūrų yra gana sunkios ir gydytojai nuolat ieško alternatyvių būdų sulėtinti ligos progresavimą.

Tradiciniai metodai

Deja, nėra receptų, kurie turėtų moksliškai įrodytus rezultatus lėtinei limfoleukemijai gydyti liaudiškais vaistais. Tačiau priemonės, galinčios padėti pagyvenusio žmogaus kūnui šiuo gyvenimo tarpsniu, yra gana įvairios.

Visiems vėžiu sergantiems pacientams reikia nuolat stiprinti imunitetą. Šiuo tikslu labai svarbu naudoti nuovirus ir tinktūras, kurių sudėtyje yra askorbo rūgštis ir vitamino B. Tokie augalai yra erškėtuogės, gudobelės, šaltalankiai, šermukšniai ir kt. Iš šių augalų labai pageidautina pasigaminti visokių „vitamininių“ arbatų. Pavyzdžiui, galite paimti 25-30 gramų. šermukšnio uogas ir erškėtuoges užpilkite puse litro verdančio vandens, palikite šį mišinį 24 valandoms ir paimkite 50 ml. kasdien pusvalandį prieš valgį.

Dienos dieta pacientams, sergantiems LLL

Vyresnio amžiaus žmonių imunitetas susilpnėja savaime, tačiau jei yra ir lėtinė leukocitozė, tada problema natūraliai paaštrėja. Atsižvelgiant į tai, kad liga vystosi labai lėtai ir iš pradžių neturi jokių išorinių apraiškų, tokie pacientai neskiriami gydymas vaistais. Sveikata tokioje situacijoje turės būti palaikoma naudojant natūralius metodus.

Pacientai turi laikytis racionalaus veiklos ir poilsio režimo.

Didelė reikšmė bus teikiama tinkamai mitybai sergant limfoleukemija. Tokių žmonių racione turi būti maisto produktų, kuriuose būtų kuo daugiau vitaminų B ir C. Todėl ant stalo turėtų būti įvairių uogų – vynuogių, braškių, gervuogių, agrastų, vyšnių, spanguolių ir kt. Labiausiai pageidaujami vaisiai – kriaušės. , abrikosai, apelsinai. Labai pravers daržovės – bulvės, moliūgai, kopūstai, cukinijos, česnakai ir kt.. Pacientams patariama vartoti gyvulinės kilmės baltymus, tačiau riebalų kiekį reikės riboti.

Ko tikėtis sergantiesiems

Kaip minėta anksčiau, esant gerybinei ligos versijai, lėtinė limfocitinė leukemija progresuoja labai lėtai. Laiku nustačius ligą ir gydytojui paskyrus veiksmingą gydymą, paciento būklė pastebimai pagerėja ir gyvena gana ilgai – kartais net kelis dešimtmečius.

LLL išgyvenamumo prognozės yra gana optimistinės: tik 15% visų užregistruotų lėtinės limfocitinės leukemijos atvejų vystosi greitai, o tai baigiasi mirtimi maždaug per metus. Visais kitais atvejais pacientas gyvens 7-10 metų.

Prevencija

Lėtinės limfocitinės leukemijos išsivystymas nėra susijęs su jokiu neigiamu išoriniai veiksniai. Visi turimi tyrimai nerado provokuojančių veiksnių, kurie aiškiai lemtų ligos pradžią ar staigų progresavimą. Vienintelė žinoma medicininė LLL priežastis yra paveldimas veiksnys. Taigi, svarbiausias dalykas, kurį gali padaryti pagyvenęs žmogus, yra reguliariai Medicininė apžiūra pasigauti ligą pradinėje stadijoje ir stengtis ją kiek įmanoma sulėtinti.

Pagrindiniai išoriniai lėtinės limfocitinės leukemijos požymiai – limfinė leukocitozė ir limfmazgių, o vėliau ir blužnies bei kepenų padidėjimas atsiranda dėl limfocitų dauginimosi.

Kadangi lėtinės limfocitinės leukemijos naviko procese įvairiais atvejais dalyvauja skirtingi limfocitų klonai, griežtai kalbant, nosologinę „lėtinės limfocitinės leukemijos“ formą turėtų sudaryti daugybė ligų, nors jos turi nemažai bendrų bruožų. Jau atlikta lėtinės limfocitinės leukemijos ląstelių analizė atskleidžia įvairius ląstelių variantus: vyrauja siauros plazmos arba, priešingai, plačios plazmos formos, ląstelės su jaunesniais arba maždaug piknotiniais branduoliais, su aiškiai bazofiline arba beveik bespalve citoplazma.

Limfocitų klonai su nenormaliu chromosomų rinkiniu buvo gauti T formose, naudojant PHA poveikį limfocitams kaip mitogeną. Sergant B-limfocitine leukemija, norint paskatinti limfocitų dalijimąsi, buvo reikalingas polivalentinių mitogenų poveikis: Epstein-Barr virusas, lipopolisacharidas iš E.coli. Kariologiniai duomenys įrodo ne tik kloniškumą, bet ir lėtinės limfocitinės leukemijos mutacinį pobūdį bei subklonų atsiradimą procesui vystantis, ką galima spręsti iš chromosomų pokyčių raidos atskirais atvejais.

Įrodyta, kad daugumoje lėtinės limfocitinės leukemijos leukeminių B limfocitų yra monokloninio citoplazminio imunoglobulino, tiksliau, imunoglobulino sunkiosios grandinės. Citoplazminio imunoglobulino monokloniškumą lengviau įrodyti nei paviršinio imunoglobulino. Citoplazminio imunoglobulino aptikimas lėtinės limfocitinės leukemijos B limfocituose patvirtina prielaidą, kad šie limfocitai yra vienos iš ankstyvųjų B limfocitų diferenciacijos stadijų ląstelės, ir aiškiai parodo mažą imunoglobulinų kiekį jų paviršiuje.

Lėtinės limfocitinės leukemijos citopenija gali būti skirtingo pobūdžio. Nors lėtinė limfocitinė leukemija dažniausiai kyla iš B-limfocitų pirmtakų ląstelių, ji gali padidinti T-supresorių ląstelių kiekį kraujyje ir blužnyje. Padidėjęs šių ląstelių kiekis, kuris nėra navikinio pobūdžio, gali slopinti hematopoetinių pirmtakų ląstelių, ypač BFU-E, granulocitų-makrofagų progenitorinių ląstelių - CFU-GM, ir galbūt bendra ląstelė- mielopoezės pirmtakai.

Kita citopenijos genezė sergant lėtine limfoleukemija yra autoimuninė, susijusi su antikūnų prieš kraujodaros ląsteles, bręstančias kaulų čiulpų ląsteles arba subrendusius kraujo ir kaulų čiulpų elementus susidarymu. Autoimuninis eritrocitų naikinimo pobūdis sergant lėtine limfocitine leukemija įrodomas teigiamu tiesioginiu Kumbso testu, o patį sunaikinimą liudija retikulocitozė kraujyje, padidėjęs eritrocitų kiekis kaulų čiulpuose, sumažėjęs eritrocitų gyvenimo trukmė ir bilirubinemija. Jei anemija nėra lydima retikulocitozės, o kaulų čiulpuose yra padidėjęs eritrokariocitų kiekis ir netiesioginė bilirubinemija, galima daryti prielaidą, kad eritrokariocitai yra lūžę. Šiais atvejais imuninis anemijos pobūdis įrodomas teigiamu agreguotu hemagliutinacijos testu.

Be to, citolitinį procesą gali sukelti pačios leukemijos ląstelės, jei jos funkciškai turi žudančių savybių.

Lėtinės limfocitinės leukemijos simptomai

Daugelį metų gali būti stebima tik limfocitozė - 40-50%, nors bendras leukocitų skaičius svyruoja apie viršutinę normos ribą. Limfmazgiai gali būti normalaus dydžio, tačiau įvairių infekcijų metu jie didėja, o pašalinus uždegiminį procesą susitraukia iki pradinio dydžio.

Limfmazgiai palaipsniui didėja, dažniausiai pirmiausia kakle pažastys, tada procesas plinta į tarpuplautį, pilvo ertmę ir kirkšnies sritį. Pasireiškia nespecifiniai visoms leukemijoms būdingi reiškiniai: padidėjęs nuovargis, silpnumas, prakaitavimas. Ankstyvosiose ligos stadijose daugeliu atvejų anemija ir trombocitopenija nesivysto.

Limfocitozė kraujyje palaipsniui didėja; 80-90% limfocitų, kaip taisyklė, stebimi, kai kaulų čiulpai beveik visiškai pakeičiami limfocitais. Limfinio audinio plitimas kaulų čiulpuose gali daugelį metų neslopinti normalių ląstelių gamybos. Net ir pasiekus didelį leukocitų kiekį kraujyje, 100 000 1 μl ar daugiau, dažnai nebūna anemijos, trombocitų skaičius normalus arba šiek tiek sumažėjęs.

Kaulų čiulpų tyrimai rodo limfocitų kiekio padidėjimą mielogramoje - paprastai daugiau nei 30%, taip pat pastebimas būdingas limfoidinių ląstelių proliferacija, dažnai difuzinis.

Lėtinės limfocitinės leukemijos limfocitų struktūra neturi stabilių ir tipiškų požymių. Jis gali pasikeisti ligos eigoje veikiant virusinės infekcijos. Skirtingai nuo kitų leukemijų, to paties pavadinimo ląstelių (šiuo atveju limfocitų) vyravimas kraujyje nereiškia leukeminių ląstelių dominavimo, nes tiek leukemijos klono B-limfocitai, tiek padidėjęs polikloninių T-limfocitų skaičius. dažnai vienu metu būna apyvartoje. Daugumą kraujo ląstelių sudaro subrendę limfocitai, nesiskiriantys nuo įprastų. Kartu su tokiomis ląstelėmis gali būti limfocitinių elementų su homogeniškesniu branduoliu, kurie dar neturi subrendusio limfocito chromatino grubumo, su plačiu citoplazmos kraštu, kuri kartais, kaip ir infekcinės mononukleozės atveju, turi perinuklearinį valymą. . Ląstelių branduoliai gali turėti savotišką susuktą kilpą arba būti reguliariai apvalūs; taip pat randama pupelės formos branduolių; citoplazma turi fragmentiškus kontūrus, kartais su "plaukuotumo" elementais, bet be histocheminių plaukuotųjų ląstelių leukemijos požymių.

Būdingas lėtinės limfocitinės leukemijos požymis yra sunykę limfocitų branduoliai – Humnrechto šešėliai. Jų skaičius nenurodo proceso sunkumo.

Ligos pradžioje prolimfocitai ir limfocitai in leukocitų formulė paprastai ne.

Tuo remiantis išskiriama prolimfocitinė lėtinės limfocitinės leukemijos forma. Kartais tokia leukemija gali pasireikšti išskiriant monokloninį imunoglobuliną.

Ligai progresuojant kraujyje pradeda atsirasti pavienių prolimfocitų ir limfoblastų. Daugelis jų atsiranda tik galutinėje ligos stadijoje.

Lėtinės limfocitinės leukemijos stadijos. Pradiniame proceso etape šiek tiek padidėja keli vienos ar dviejų grupių limfmazgiai, leukocitozė neviršija 30 × 103 - 50 × 103 1 μl ir, svarbiausia, per mėnesius nėra. tendencija pastebimai padidėti. Šiame etape pacientai lieka prižiūrimi hematologo, o citostatinis gydymas nėra atliekamas. Pažengusiam etapui būdinga didėjanti leukocitozė, progresuojantis ar generalizuotas limfmazgių padidėjimas, pasikartojančių infekcijų atsiradimas ir autoimuninės citopenijos. Šiam etapui reikalinga aktyvi terapija. Galutinė stadija apima piktybinės lėtinės limfocitinės leukemijos transformacijos atvejus.

Lėtinės limfocitinės leukemijos diagnozė nėra sudėtinga. Kriterijai yra tokie: absoliuti limfocitozė kraujyje, daugiau nei 30% limfocitų kaulų čiulpuose aspiruojasi su difuzine limfine hiperplazija kaulų čiulpų trefinu. Limfmazgių ir blužnies padidėjimas yra neprivalomas lėtinės limfocitinės leukemijos požymis, tačiau dalyvaujant procese šiuose organuose stebimas difuzinis limfocitų proliferacija. Pagalbinis diagnostinis ženklas limfinio naviko proliferacija yra Gumprechto šešėliai kraujo tepinėlyje.

Lėtinė limfocitinė leukemija turi būti atskirta nuo kito subrendusių ląstelių limfocitinio naviko proceso – limfocitomos. Nuo limfocitomos skiriasi vyraujančia limfos proliferacijos lokalizacija kaulų čiulpuose ir difuziniu pobūdžiu šiame organe, taip pat ir kituose procese dalyvaujančiuose, patvirtinta histologiniu tyrimu.

Komplikacijos

Visi 3 dažniausiai tiriami imunoglobulinai (A, G ir M) arba kai kurie iš jų gali būti sumažinti. Sekrecijos limfoproliferacinių procesų metu kartu su monokloninio imunoglobulino kiekio padidėjimu normalių imunoglobulinų lygis paprastai mažėja. Abejotinose diagnostinėse situacijose, kai limfocitozė yra maža, normalių imunoglobulinų kiekio sumažėjimas gali būti argumentas limfoproliferaciniam procesui. Tačiau tipiškas vaizdas galimas esant normaliam γ-globulinų ir imunoglobulinų kiekiui kraujo serume. Hipogamaglobulinemija nėra susijusi su ligos trukme ir limfocitozės sunkumu. Jį gali sukelti T ir B limfocitų sąveikos pažeidimas, padidėjęs T slopinamųjų ląstelių kiekis ir leukeminių B limfocitų nesugebėjimas reaguoti į limfokinus, kuriuos gamina normalūs T limfocitai.

Padidėjęs jautrumas infekcijai pacientams, sergantiems lėtine limfoleukemija, yra vienas iš svarbiausi veiksniai vedantis į mirtį. Šio jautrumo priežastys nėra visiškai aiškios ir, atrodo, yra keletas. Pasak E. G. Braginos, polinkis į infekcines komplikacijas ne visada yra lygiagretus hipogamaglobulinemijai, ji taip pat gali pasireikšti esant normaliam γ-globulinų kiekiui serume. Dažnos infekcinės komplikacijos ne visada yra lygiagrečios leukocitozės padidėjimui.

Plaučių uždegimo, ypač lėtinės limfocitinės leukemijos atveju, dažnumą skatina limfinė infiltracija į patį plaučių audinį, bronchų medžio limfinių folikulų padidėjimas, dėl kurio sutrinka visas ar dalis plaučių, sutrinka plaučių ventiliacija ir drenažas. bronchų funkcija. Paprastai šie reiškiniai didėja, kai liga progresuoja. Dažnos komplikacijos yra uždegiminiai procesai skaiduloje, kuriuos sukelia stafilokokai ar gramneigiamos bakterijos.

Tuo pačiu metu padidėjęs jautrumas infekcijai, apibrėžiamas terminu „infekcinumas“, pradiniame proceso etape, matyt, yra susijęs su imuninio atsako defektais ir T- bei B-limfocitų sąveikos sutrikimais. Nepakankami kursai gali prisidėti prie infekcijų pasikartojimo ir užsitęsimo

antibiotikų terapija. Specializuotose hematologijos ir onkologijos ligoninėse, kuriose kaupiasi pacientai, kuriems yra sunkus imunosupresija ir atsiranda naujų patogeninių ligų sukėlėjų padermių, labai dažnai prasiveržia savotiškos „epidemijos“.

Dažniau pacientai kenčia nuo juostinės pūslelinės. pūslelinė zoster). Jis gali būti ir tipiškas, ir generalizuotas, sukeliantis visišką odos pažeidimą, o vietinis segmentinis pūslių bėrimas greitai susilieja. Herpetiniai bėrimai gali paveikti ir gleivines Virškinimo traktas, bronchai. Tas pats pralaimėjimas įvyksta, kai herpes simplex (pūslelinė paprastasis), vėjaraupiai.

Pacientams, sergantiems lėtine limfoleukemija, uodų įkandimo vietoje dažnai atsiranda sunki infiltracija; Su daugybe įkandimų galimas sunkus apsinuodijimas.

Imuninės kompleksinės lėtinės limfocitinės leukemijos ir kitų limfoproliferacinių ligų komplikacijos yra retos. Jie gali būti išreikšti Senleino-Henocho sindromu, polineuritu.

Sergant lėtine limfoleukemija, dažnai atsiranda VIII poros infiltracija galviniai nervai su klausos praradimu, „užstingimo“ jausmu ir spengimu ausyse. Kaip ir kitų leukemijų atveju, galimas neuroleukemijos išsivystymas; paprastai tai yra galutinis paūmėjimas, kai smegenų dangalus infiltruoja jaunos limfoidinės ląstelės. Klinikinis neuroleukemijos vaizdas nesiskiria nuo ūminės leukemijos; smegenų dangaluose procesas buvo pašalintas intralumbaliniu būdu suleidus citozarą su metotreksatu. Kartu su infiltracija smegenų dangalai Gali prasidėti smegenų medžiagos infiltracija, kurios gydymui reikalingas švitinimas. Radikulinis sindromas, sukeltas limfinės šaknų infiltracijos, dažniausiai pasireiškia galutinėje ligos stadijoje.

Viena iš sunkių lėtinės limfocitinės leukemijos pasireiškimų yra eksudacinis pleuritas. Jos pobūdis gali būti įvairus: para- arba metapneumoninis pleuritas su banalia infekcija, tuberkuliozinis pleuritas, limfinė pleuros infiltracija, krūtinės ląstos limfinio latako suspaudimas ar plyšimas. Su pleuritu infekcinė kilmė eksudate kartu su limfocitais yra daug neutrofilų. Esant pleuros infiltracijai, limfinio latako suspaudimui ir plyšimui, eksudatas bus limfinis, tačiau jei skystis pateks iš latako, jame bus daug riebalų (chilous skysčio).

Aktyvus gydymas turi būti atliekamas laiku, nes priverstinis pakartotinis pleuros eksudato pašalinimas gana greitai sukelia išsekimą ir hipoalbumineminę edemą. Kai lūžta krūtinės ląstos latakas parodyta operatyvus atsigavimas jo vientisumas.

Pacientai miršta daugiausia dėl sunkių infekcinių komplikacijų, didėjančio išsekimo, kraujavimo, anemijos ir sarkomos augimo.

Paprastai lėtinės limfocitinės leukemijos atveju naviko ląstelių elgesys kokybiškai nepasikeičia ilgą laiką. Progresavimo požymiai išėjus patologinės ląstelės nekontroliuojamas, citostatinių vaistų gali nebūti visos ligos metu.

Jei procesas patenka į galutinę stadiją, jis turi tokius pačius simptomus kaip ir kitų leukemijų atveju (normalių kraujodaros mikrobų slopinimas, visiškas kaulų čiulpų pakeitimas blastinėmis ląstelėmis).

Lėtinės limfocitinės leukemijos perėjimą į galutinę stadiją dažniau lydi sarkomos augimas limfmazgiuose, o ne blastinė krizė. Toks Limfmazgiai pradeda sparčiai augti, įgauna uolų tankį, įsiskverbia ir suspaudžia gretimus audinius, sukeldami patinimą ir skausmą, nebūdingą pažengusiai lėtinės limfoleukemijos stadijai. Dažnai sarkomos augimą limfmazgiuose lydi temperatūros padidėjimas. Kartais tokie mazgai yra poodinis audinys veidas, liemuo, galūnės, po gleivine burnos ertmėje, nosis ir jose augančios kraujagyslės suteikia jiems kraujavimo išvaizdą; tik tokio „kraujavimo“ tankis ir išsipūtimas rodo jo pobūdį.

Terminalinėje stadijoje, kurios pradžios kartais neįmanoma nustatyti, labai sunku iššifruoti staigų temperatūros padidėjimą. Tai gali būti dėl sarkomos proceso transformacijos; tada reikia taikyti pakankamai galingą citostatinį gydymą. Su tokia pačia tikimybe, esant ilgalaikei lėtinei limfocitopenijai, gali atsirasti infekcija, pirmiausia tuberkuliozė (tuberkuliozinė plaučių infiltracija su granulocitopenija ne visada nustatoma rentgeno spinduliais). Tokiose situacijose temperatūros padidėjimo priežasties nustatymas užtrunka ilgai ir reikalauja nuoseklaus bakteriostatinių vaistų vartojimo.

Viena iš galutinės ligos stadijos apraiškų gali būti sunkus inkstų nepakankamumas dėl naviko ląstelių įsiskverbimo į organo parenchimą. Staigus šlapinimosi nutraukimas visada turėtų paskatinti gydytoją daryti tokią prielaidą. Jei neįtraukiamos visos kitos inkstų pažeidimo priežastys, reikia atlikti inkstų švitinimą, kuris greitai pašalina sutrikusį šlapinimąsi.

Lėtinės limfocitinės leukemijos gydymas

Iki šiol nebuvo pasveikta nuo limfocitinės leukemijos. Kai kuriais atvejais sudėtinga chemoterapija suteikė ilgalaikį pagerėjimą. Pacientų gyvenimo trukmė labai įvairi – nuo ​​kelių mėnesių iki 2-3 dešimtmečių.

Lėtinės limfocitinės leukemijos formos

Lėtinės limfocitinės leukemijos klasifikacija grindžiama morfologiniais ir klinikiniai požymiai, kuris taip pat apima atsaką į gydymą.

Išskiriamos šios formos:

1) gerybinis;

2) progresyvioji (klasikinė);

3) navikas;

4) splenomegalinė (padidėjusi blužnis);

5) kaulų čiulpai;

6) lėtinė limfocitinė leukemija, komplikuota citolizės būdu;

7) prolimfocitinė;

8) lėtinė limfocitinė leukemija, pasireiškianti paraproteinemija;

9) plaukuotųjų ląstelių leukemija;

10) T-ląstelė.

Gerybinė lėtinės limfocitinės leukemijos forma priežasčių labai lėtas limfocitozės padidėjimas kraujyje, pastebimas tik per metus, bet ne mėnesius, lygiagrečiai didėjant leukocitų skaičiui. Pirmosiose stadijose limfmazgiai arba nepadidėja, arba gimdos kakleliai padidėja labai nežymiai. Infekcijos metu 1 μl limfinės leukocitozės metu būna didelis 2-3 H 104 (20-30 tūkst.), kuris išnyksta kartu su infekcine komplikacija. Labai lėtas limfocitozės padidėjimas iki pastebimo limfmazgių padidėjimo gali tęstis metus ar dešimtmečius. Visą šį laiką pacientai yra po ambulatorijos stebėjimas, jie yra visiškai darbingi, jiems draudžiama tik padidinta insoliacija. Kraujo tyrimai su trombocitų ir retikulocitų kiekiu atliekami kas 1-3 mėnesius. Esant aprašytai formai, iki būklės pablogėjimo gali prireikti gydymo, daugeliu atvejų diagnostinė krūtinkaulio punkcija ar limfmazgio histologinis tyrimas neatliekamas. Šie tyrimai smarkiai traumuoja paciento psichiką, kuriam dažnai iki gyvenimo dienų neprireiks citostatinių vaistų.

Progresuojanti (klasikinė) lėtinės limfocitinės leukemijos forma prasideda taip pat, kaip ir gerybinis, tačiau kas mėnesį didėja leukocitų skaičius, didėja ir limfmazgių dydis. Mazgų konsistencija gali būti tešla, minkšta arba šiek tiek elastinga.

Citostatinis gydymas šiems pacientams paprastai skiriamas, kai pastebimai padaugėja visų ligos apraiškų, pirmiausia padidėja leukocitozė ir padidėja limfmazgiai.

Lėtinės limfocitinės leukemijos naviko forma. Šios formos ypatumas, nulėmęs jos pavadinimą, yra reikšmingas limfmazgių su maža leukocitozė padidėjimas ir tankus konsistencija. Tonzilės yra padidintos ir dažnai beveik arti viena kitos. Blužnies padidėjimas paprastai būna vidutinio sunkumo, bet gali būti ir reikšmingas; dažnai ji išsikiša kelis centimetrus po šonkaulių pakraščiu.

Leukocitų formulė išlaiko pakankamą neutrofilų procentą – 20% ar daugiau. Paprastai kaulų čiulpuose yra ne daugiau kaip 20-40% limfocitų, nors jie gali būti visiškai pažeisti.

Nepaisant reikšmingos limfinio audinio hiperplazijos, intoksikacija ilgą laiką yra prastai išreikšta, skirtingai nei generalizuota limfosarkoma, su kuria dažnai painiojama ši lėtinės limfocitinės leukemijos forma.

Lėtinės limfocitinės leukemijos kaulų čiulpų formalimfadenija osis . Greitai progresuojanti pancitopenija, visiškas arba dalinis kaulų čiulpų pakeitimas difuziškai augančiais subrendusiais limfocitais. Limfmazgiai nepadidėję, blužnis, išskyrus labai retas išimtis, taip pat nepadidėjęs, kepenys normalaus dydžio. Morfologiškai pastebimas branduolinio chromatino struktūros homogeniškumas, kartais jis piknotiškas, rečiau yra neaiškiai sprogimą primenančių struktūros elementų; citoplazma su ryškia bazofilija, siaura, dažnai suskaidyta. Anksčiau ši forma greitai privesdavo ligonius į mirtį, gyvenimo trukmė retai viršydavo 2 metus (14-26 mėn.).

VAMP režimo įdiegimas šios ligos formos terapijoje, taip pat tolesnis jos modernizavimas leido pasiekti pagerėjimą ir žymiai pailginti pacientų gyvenimą.

Lėtinė limfocitinė leukemija, komplikuota citolizės būdu, nėra a nepriklausoma forma. Gali būti, kad labai padidėję limfmazgiai arba nėra limfadenopatijos; limfinė leukocitozė gali būti labai didelė arba liga gali pasireikšti naviko subleukeminiu variantu. Raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas paaiškinamas retikulocitoze, bilirubino kiekio ir raudonųjų kraujo kūnelių procento padidėjimu kaulų čiulpuose, o imuninė forma – teigiamu tiesioginiu Kumbso testu. Padidėjusį trombocitų tirpimą lemia trombocitopenija, didelė arba normali megakariocitozė kaulų čiulpuose.

Nustatyti padidėjusį granulocitų tirpimą yra daug sunkiau, nes negalima nustatyti jų pirmtakų kiekio kaulų čiulpuose visiško limfos proliferacijos fone. Padidėjęs granulocitų skilimas su tam tikra tikimybe gali būti vertinamas pagal jų staigų išnykimą iš periferinio kraujo.

Kai kuriais atvejais lėtinę limfocitinę leukemiją, kuri atsiranda citolizės metu, lydi ryškus temperatūros padidėjimas. Dalinis bet kokių daigų išnykimas kaulų čiulpuose rodo intramedulinę citolizę.

Prolimfocitinė lėtinės limfocitinės leukemijos forma, kaip aprašyta literatūroje (Volkova M. A.; Teiloras et al), pirmiausia skiriasi limfocitų morfologija, kurios tepinėliuose (kraujo ir kaulų čiulpų), atspauduose yra didelis, skaidrus branduolys, chromatino kondensacija branduolyje, kaip parodyta. elektroninė mikroskopija, yra išreikštas vidutiniškai ir daugiausia išilgai periferijos. Šios leukemijos formos limfmazgių ir blužnies histologiniuose preparatuose limfocituose taip pat yra nukleolių. Šios ląstelės neturi citocheminių savybių. Imunologinės charakteristikos atskleidžia limfocitinės leukemijos B arba T ląstelių pobūdį, dažniausiai pirmąją. Skirtingai nuo tipinės lėtinės limfocitinės leukemijos B limfocitų, šioje formoje leukeminių limfocitų paviršiuje randama gausybė imunoglobulinų, dažniausiai M arba D tipo.

Šios formos klinikiniai požymiai yra greitas vystymasis, reikšmingas blužnies padidėjimas ir vidutinis periferinių limfmazgių padidėjimas.

Lėtinė limfocitinė leukemija, pasireiškianti kartu su paraproteinemija, būdingas normalus klinikinis vaizdas viena iš anksčiau išvardytų proceso formų, tačiau ją lydi monokloninė M- arba G-gamopatija.

Plaukuotųjų ląstelių forma. Formos pavadinimas kilęs iš ją reprezentuojančių limfocitų struktūrinių ypatybių. Šios ląstelės turi „jaunatvišką“ branduolį: vienalytį, kartais primenantį struktūrinį blastų branduolį, kartais – branduolių likučius, dažnai netaisyklingos formos ir neaiškių kontūrų. Ląstelių citoplazma yra įvairi: ji gali būti plati ir su šukuotu briaunu, gali būti fragmentiška, nesupanti ląstelės per visą perimetrą, joje gali būti daigų, primenančių plaukelius ar gaureles. Kai kuriais atvejais šios lėtinės limfocitinės leukemijos formos limfocitų citoplazma yra bazofilinė, dažnai pilkšvai melsva. Citoplazmoje granuliuotumo nėra. Limfocitų struktūros ypatumai, leidžiantys įtarti lėtinės limfocitinės leukemijos plaukuotųjų ląstelių formą, matomi šviesos mikroskopu, o išsamiau - fazinio kontrasto mikroskopu ir elektronine mikroskopu.

Diagnostinis testas, patvirtinantis plaukuotųjų ląstelių leukemijos diagnozę, yra citocheminis leukeminių ląstelių apibūdinimas.

Yra žinoma, kad šios leukemijos formos limfocitai turi tam tikrą gebėjimą absorbuoti latekso daleles. Šios plaukuotųjų ląstelių leukemijos ląstelių ypatybės kelia aiškias ilgalaikes abejones dėl jų limfinės prigimties.

Imunologiniai metodai parodė, kad daugeliu atvejų tai yra lėtinės limfocitinės leukemijos B-ląstelių forma, nors buvo aprašyti ir T limfocitinės kilmės plaukuotųjų ląstelių leukemijos atvejai. Originalus normalūs limfocitai, iš kurių kilo plaukuotųjų ląstelių leukemija, vis dar nežinoma.

Klinikinis plaukuotųjų ląstelių leukemijos vaizdas gana būdingas: vidutinio sunkumo ar sunki citopenija, padidėjusi blužnis, normalus periferinių limfmazgių dydis.

Kaulų čiulpų trefine galima stebėti intersticinį leukeminių ląstelių augimą, kurios, kaip taisyklė, nesudaro proliferatų ir visiškai neišstumia kraujodaros audinio ir riebalų. Blužnies histologija rodo difuzinį leukeminių limfocitų augimą tiek raudonojoje, tiek baltojoje pulpoje, ištrinant šio organo struktūrą.

Plaukuotųjų ląstelių leukemijos eiga skiriasi. Ji, kaip ir kitos lėtinės limfocitinės leukemijos formos, daugelį metų gali neturėti jokių progresavimo požymių. Pastebima granulocitopenija, kuri kartais sukelia mirtinas infekcines komplikacijas, ir trombocitopenija su hemoraginiu sindromu.

T formos. Lėtinė limfocitinė leukemija, kuriai atstovauja T limfocitai, pasireiškia maždaug 5% atvejų. Leukeminė infiltracija sergant šia leukemijos forma, skirtingai nei Sézary liga, dažniausiai pažeidžia giliuosius dermos ir odos audinio sluoksnius. Liga prasideda vyresniems nei 25 metų žmonėms.

Kraujo vaizde yra įvairaus sunkumo leukocitozė, neutropenija ir anemija. Leukeminiai limfocitai turi didelius apvalius, pupelės formos, polimorfinius bjaurius branduolius, šiurkštų, dažnai susuktą chromatiną, citoplazmoje gali būti matomos azurofilinės granulės, didesnės už paprastų limfocitų granules. Ląstelių dydžiai skiriasi.

Citochemiškai šias ląsteles galima aptikti didelis aktyvumas rūgštinė fosfatazė (lizosominė prigimtis), a-naftilacetato esterazė, esanti lokaliai citoplazmoje. Imunologiniu požiūriu limfocitai, kurie yra šios leukemijos formos substratas, kaip rodo jų paviršiaus žymenų tyrimas naudojant monokloninius antikūnus, kai kuriais atvejais gali būti T pagalbininkai, kitais - T slopintojais, o kitais - pagalbininkais ir slopintojais.

Kartu su šia greitai progresuojančia T-ląstelių leukemijos forma buvo aprašyta palanki forma su dideliais granuliuotais T limfocitais.

Gydymas (bendrieji principai)

Lėtinės limfocitinės leukemijos gydymo indikacijos yra pablogėjimas bendra būklė, citopenijos atsiradimas, greitas limfmazgių, blužnies, kepenų padidėjimas, nervinių kamienų ir nehematopoetinių organų leukemijos infiltracija, sukelianti skausmo sindromas arba disfunkcija; nuolatinis leukocitų kiekio padidėjimas. Esant pirminiam atsparumui chlorbutinui, jis pakartotinai neskiriamas. Chlorbutino dozė palaikomajam gydymui yra 10-15 mg 1-2 kartus per savaitę.

Ciklofosfamidas skiriamas esant lėtinei limfoleukemijai, atspariai chlorbutinui, taip pat padidėjus leukocitozei, labai padidėjus limfmazgiams ar blužniui ir turint polinkį į trombocitopeniją. Ciklofosfamido dozė yra 2 mg/kg per parą. Protarpinis gydymas didelėmis 600 mg/m2 dozėmis kartą per savaitę gali būti veiksmingas. Ciklofosfamido poveikis yra nestabilus, vaistas slopina imunogenezę, todėl jo negalima vartoti ilgą laiką.

Steroidiniai hormonai užima ypatingą vietą gydant lėtinę limfocitinę leukemiją: jie greitai sumažina limfmazgius, pašalina intoksikaciją, normalizuoja temperatūrą, gerina savijautą, tačiau nėra nieko pavojingesnio už prednizolono skyrimą gydymui. šių pacientų.

Izoliuotas gydymas prednizolonu arba jo kaip nuolatinio vaistinio preparato pridėjimas prie kito protarpinio citostatinio gydymo ar leukaferezės yra mirtinas dėl labai dažnų ir sunkių infekcinių komplikacijų, kita vertus, yra labai neveiksmingas onkologiniu požiūriu. Limfmazgių sumažėjimą lydi leukocitozės padidėjimas, temperatūros normalizavimasis ir kitų apsinuodijimo požymių išnykimas stebimas tik nuolat vartojant prednizoloną, o nutraukus gydymą tuoj pat atnaujinamas su dar didesne jėga.

Dėl abstinencijos sindromo, būdingo limfoproliferaciniams brandžių ląstelių navikams, net ir panaudojus citostatines programas, į kurias įeina prednizolonas (COP, VAMP), būtina pradėti mažinti jo dozę iki gydymo programos pabaigos ir toliau vartoti. sumažinti dozę, kelias dienas po programos pabaigos.

Sergant lėtine limfoleukemija, vienas iš veiksmingomis priemonėmis gydymas yra terapija radiacija. Augant periferiniams limfmazgiams pilvo ertmė esant citopenijai arba esant dideliam leukocitų kiekiui ir trombocitopenijai, dideliam blužnies dydžiui, leukemijos infiltracijai nervų kamienų srityje arba destruktyviems procesams kaulinis audinys reikalinga vietinė spindulinė terapija.

Vietiniam švitinimui vienkartinė dozė yra 1,5-2 Gy. Bendra pažeidimo dozė nustatoma pagal jo vietą. Blužnis, kaip taisyklė, apšvitinama bendra 6-9 Gy doze, nes didelės dozės gali sukelti gilią citopeniją, todėl to reikia nuolatinė kontrolė periferinis kraujas gydymo metu. Švitinant blužnį sumažėja ne tik šis organas, bet dažnai ir gimdos kaklelio bei pažasties limfmazgiai. Sunaikinus slankstelį, vietinė bendra radiacijos dozė yra 25 Gy. Vietinė spindulinė terapija dažnai duoda ilgalaikį efektą: apšvitintoje zonoje limfos infiltracija paprastai nepablogėja.

Frakcionuotą bendrą švitinimą lėtinės limfocitinės leukemijos gydymui šeštajame dešimtmetyje sėkmingai panaudojo Osgood (1951, 1955). Šis spindulinės terapijos metodas gali būti veiksmingas tais atvejais, kai chemoterapiją sunku taikyti arba ji pasirodė neveiksminga.

Komplekse terapines priemones Lėtinės limfocitinės leukemijos atveju plačiai naudojamas blužnies pašalinimas. Dėl gilių citopenijų, kurios nėra sukeltos citostatikų, išsivystymo reikia skirti gliukokortikosteroidų hormonų. Jei mėnesio hormonų kursas nesukelia ilgalaikio poveikio ir, juos nutraukus, vėl pradeda didėti citopenija, būtina pašalinti blužnį.

Kita svarbi blužnies pašalinimo indikacija yra blužnies dydis. Jei blužnies limfocitomos atveju paties naviko diagnozė yra pagrindas splenektomijai, tai lėtinės limfocitinės leukemijos atveju su splenomegalija operacijos klausimas nėra taip aiškiai išspręstas. Sergant lėtine limfoleukemija, po operacijos gali gana greitai padidėti kepenys dėl progresuojančio limfocitų proliferacijos jose.

Taip pat indikacijos blužnies šalinimui sergant lėtine limfocitine leukemija yra greitas blužnies augimas, nekontroliuojamas citostatikais, blužnies infarktų atsiradimas, nuolatinis skausmas kairiajame hipochondrijoje, labai dideli organo dydžiai ir proceso nekontroliuojamas procesas. vaistai (didėjanti leukocitozė, infekcijų paūmėjimas, prasidedantis išsekimas, kartu didėjantis kepenys, nuolatinis neinfekcinis karščiavimas).

Leukoferezė taikoma sunkios leukocitozės atvejais, kai citostatinis gydymas įprastomis vaistų dozėmis yra neveiksmingas; Leukoferezė paprastai yra veiksminga trombocitopenijai ir agranulocitozei, kai yra didelė leukocitozė.

Lėtinės limfocitinės leukemijos plazmaferezė taikoma esant hiperklampumo sindromui, kuris išsivysto išskiriant ligos formas (Waldenström liga, lėtinė limfocitinė leukemija su monokloniniu imunoglobulino G sekrecija); ilgalaikė plazmaferezė skirta polineuritui, komplikuojančiam limfos proliferaciją.

Atskirų formų gydymas

Sergant gerybine lėtinės limfocitinės leukemijos forma, gydymas citostatikais nepradedamas ilgai. Citostatinio gydymo indikacija yra subjektyvaus padidėjimas diskomfortas(silpnumas, prakaitavimas), kai padidėja leukocitų skaičius; paprastai jis jau pasiekia 50 × 103 1 µl. Tokiu atveju gydymas chlorbutinu (leukeranu) pradedamas 5-10 mg paros doze, kontroliuojant kraują, stengiantis neviršyti 2 H 104 - 3 H 104 1 μl slenksčio mažinant leukocitozę. Gydymu siekiama ne pagerinti, o tik klinikinę kompensaciją; ji atliekama ambulatoriškai, dažniausiai pacientai yra darbingi.

Progresuojančios formos atveju tinkamiausias gydymo principas daugelį metų buvo visų pirma tramdomasis požiūris, kurio esmė slypi leukeminio proceso ribojimuose pastoviomis vidutinėmis citostatinių vaistų dozėmis jau ankstyvosiose stadijose, kai leukocitozė nepasireiškė. tačiau pasiekė labai aukštus skaičius. Naudojamos šios programos.

Chlorobutinas 5-10 mg per parą arba ciklofosfamidas 200 mg per parą (vyraujantis leukocitų skaičiaus padidėjimas vidutinio sunkumo limfadenopatijos fone, dažniausiai pirmenybė teikiama chlorbutinui; esant sunkiai limfadenopatijai lėtai auganti ir ne itin didelė leukocitozė, dažnai skiriamas ciklofosfamidas). Citostatinio gydymo tikslas – pasiekti somatinę kompensaciją su hematologiniu stabilumu, esant žemai, pageidautina, mažiau nei 50 H 103 1 μl, leukocitozės kraujyje fone.

M-2 programa (Kempinas et al): 1 kurso dieną į veną suleidžiama 2 mg vinkristino, 600-800 mg ciklofosfamido (10 mg/kg), BCNU 0,5 mg/kg greičiu; likę vaistai skiriami per burną - melfalanas (alkeranas) 0,25 mg/kg (arba sarkolizinas 0,3 mg/kg) vieną kartą per parą 4 dienas iš eilės, prednizolonas po 1 mg/(kg/d.) 7 dienas, pusė šios dozės ateinančias 7 dienas ir ketvirtadalis pradinės dozės 15-35 gydymo dienas. Pasak autorių, jų sukurta gydymo programa leidžia remisiją pasiekti 17% atvejų, kai vidutinis paciento gyvenimas yra daugiau nei 7 metai. Gydymo nutraukimas sukėlė atkrytį.

Lėtinės limfocitinės leukemijos navikinės formos gydymas taip pat buvo sėkmingesnis taikant intensyvias polichemoterapijos programas – COP, CHOP, M-2 (BCNU, ciklofosfamidas, sarkolizinas, vinkristinas, prednizolonas). Remisijos buvo aprašytos naudojant M-2 programą (Kempinas et al), kurios išlieka tik tęsiant gydymą. Pirmosios 2 programos palyginti retai sukelia remisiją, tačiau leidžia žymiai sumažinti limfmazgius, o tai ypač svarbu pilvo ertmėje esantiems konglomeratams. Norint išlaikyti pasiektą pagerėjimą, gali būti taikoma monoterapija - ciklofosfamido kursai su pertraukomis.

Daugkartinis COP ir CHOP kursų kartojimas yra gana sunkus pacientams, sergantiems lėtine limfocitine leukemija, nes prednizolono panaikinimas šiais kursais dažnai sukelia staigų temperatūros padidėjimą iki 37,5 ° C, staigų bendros būklės pablogėjimą, prakaitavimą, silpnumą, ir žymiai padaugėjo infekcijų. Atliekant šiuos kursus, reikia pradėti mažinti prednizolono dozę 9-10 gydymo dieną, atidedant jo atšaukimą 3-6 dienoms po kurso pabaigos.

Pasiekus stabilų pagerėjimą COP arba CHOP kursais (dažniausiai 6 kursai), po 2 savaičių skiriamas su pertraukomis gydymas ciklofosfamidu: 200 mg ciklofosfamido per burną kasdien arba kas antrą dieną atitinkamai 5 arba 10 dienų (bendra vaisto dozė 1000 mg), pertrauka tarp kursų yra 10-12 dienų. Sumažėjus trombocitų kiekiui – mažiau nei 1,5 H 103 1 μl, arba leukocitų – mažiau nei 4–5 H 103 1 μl, pertraukos tarp ciklofosfamido kursų ilgėja, kol šie rodikliai pagerėja arba normalizuojasi.

Pertraukiamo ciklofosfamido gydymo trukmė yra nenuspėjama: ji atliekama siekiant stabilios kompensuotos pacientų būklės.

Kaip savarankiška ligos navikinės formos gydymo programa, naudojama dalinė 0,03-0,06-0,12 Gy švitinimas per seansą per dieną, bendra dozė yra 0,5-1,2 GY. (Johnsonas, Įtrinti et al). Ši terapija gali būti pavojinga, jei leukocitų kiekis yra mažesnis nei 2103 1 μl.

Jei polichemoterapijos programos neveiksmingos, padidintų limfmazgių ir blužnies srityje taikoma vietinė spindulinė terapija. Paprastai pirmiausia apšvitinama blužnis (jei staigus padidėjimas pirmiausia apšvitinamos tonzilės), planuojama tolesnė švitinimo programa, priklausomai nuo periferinių mazgų ir leukocitozės sumažėjimo po blužnies švitinimo.

Gydant splenomegalinę formą, blužnies pašalinimas dažnai naudojamas kaip pirmasis etapas, kuris dažnai sukelia ilgalaikę somatinę kompensaciją pacientams, kurių hematologinis stabilumas nėra stabilus. papildomas gydymas. Dėl subjektyvių sutrikimų (prakaitavimas, silpnumas, sumažėjęs darbingumas), padidėjęs leukocitozė ir progresuojantis kepenų padidėjimas po operacijos reikia skirti citostatinį gydymą, atsižvelgiant į besivystančios ligos klinikinį ir hematologinį vaizdą.

Lėtinės limfocitinės leukemijos kaulų čiulpų formos gydymas (limfadenija osis) atliekama naudojant VAMP programą: 8 dienų gydymas ir 9 dienų pertrauka. Gydymas pagal šią programą skiriamas visa doze, nepaisant iš pradžių mažo leukocitų ir trombocitų skaičiaus. Atliekama mažiausiai 8-10 kursų, nors po 3-4 kursų kraujo ir kaulų čiulpų vaizdas dažniausiai jau rodo visišką pagerėjimą.

Limfocitinės leukemijos citolitinio proceso gydymo programos beveik visada pradedamos skiriant 60–80–100 mg per parą prednizolono, kol citolizė visam laikui nutraukiama. Jei per mėnesį po gydymo prednizolonu didelė citolizė nenutrūksta, steroidų terapijos reikia atsisakyti ir atlikti splenektomiją.

Citolitinį procesą, kuris išsivysto esant didelei leukocitozei, dažnai galima sustabdyti leukafereze. Įprastai atliekamos 5-7 leukaferezės, kol pasireiškia teigiamas poveikis. Leukoferezė pasirodė esanti veiksmingiausia trombocitolizės procese. Rizika pasišalinti vienu metu su leukocitais ir tam tikru trombocitų kiekiu, kurių kiekis kraujyje ir taip yra mažas, yra nedidelė: dažniausiai po pirmosios leukoferezės kraujavimas sumažėja, nors trombocitų dar nepadaugėja.

Nutraukus citolitinį procesą, gydymas atliekamas pagal lėtinės limfocitinės leukemijos formą. Citolizės atkryčio atveju, esant vidutinio sunkumo limfadenopatijai, patartina naudoti VAMP režimą.

Kai kuriais atvejais lėtinę limfocitinę leukemiją su citolize lydi ryškus temperatūros padidėjimas, tačiau tai savaime netampa pagrindu keisti įprastą gydymo programą. Šio temperatūros padidėjimo pobūdis nežinomas.

Dalinis daigų išnykimas kaulų čiulpuose rodo intramedulinę citolizę, kurią tikriausiai sukelia antikūnai prieš kaulų čiulpų ląsteles arba pačių limfocitų citotoksinis poveikis. Šis sindromas gydomas taip pat, kaip ir atvira periferinė citolizė.

Lėtinės limfocitinės leukemijos gydymas paprastai yra neveiksmingas prolimfocitinei formai. Priešingai nei splenomegalinė lėtinės limfocitinės leukemijos forma, švitinimas ir blužnies pašalinimas neturi jokio poveikio. Citozaro ir rubomicino derinys gali būti veiksmingesnis.

Lėtinė limfocitinė leukemija su paraproteinų gamyba gydoma tais pačiais principais kaip ir kitos aukščiau aprašytos ligos formos, tačiau nesusijusios su imunoglobulino sekrecija. Kadangi išskiriamoji ligos forma gali pasireikšti ir gerybine, ir progresuojančia, navikine, kaulų čiulpų, splenomegaline, ji gydoma pagal tas pačias citostatines programas kaip ir atitinkamos formos. Svarbus citostatinės terapijos papildymas yra plazmaferezė, skirta hiperklampumo sindromui gydyti.

20.02.2019

Sankt Peterburgo 72-oje mokykloje apsilankė vyriausieji vaikų ftiziatrai, kurie ištyrė priežastis, kodėl 11 moksleivių, pirmadienį, vasario 18 d., išsitirę dėl tuberkuliozės jautėsi silpni ir svaigsta galva.

18.02.2019

Per pastarąjį mėnesį Rusijoje kilo tymų protrūkis. Palyginti su praėjusių metų laikotarpiu, yra daugiau nei tris kartus daugiau. Visai neseniai Maskvos nakvynės namai pasirodė esąs infekcijos židinys...

Medicinos straipsniai

Beveik 5% visų piktybinių navikų yra sarkomos. Jie yra labai agresyvūs, greitai plinta hematogeniškai ir po gydymo linkę atsinaujinti. Kai kurios sarkomos vystosi metų metus be jokių požymių...

Virusai ne tik sklando ore, bet ir gali nutūpti ant turėklų, sėdynių ir kitų paviršių, išlikdami aktyvūs. Todėl keliaujant ar viešose vietose patartina ne tik išskirti bendravimą su kitais žmonėmis, bet ir vengti...

Atgauti gerą regėjimą ir visiems laikams atsisveikinti su akiniais bei kontaktiniais lęšiais – daugelio žmonių svajonė. Dabar tai galima greitai ir saugiai paversti realybe. Naujos galimybės lazerinė korekcija regėjimas atveriamas visiškai nekontaktine Femto-LASIK technika.

Kosmetika, skirta mūsų odai ir plaukams prižiūrėti, iš tikrųjų gali būti ne tokia saugi, kaip manome

Hemoblastozės arba leukemija yra navikai, susidedantys iš kraujo ląstelių, dažnai klaidingai vadinami kraujo vėžiu. Nepaisant neabejotinai piktybinio patologijos pobūdžio, leukemija (kitas šios ligų grupės pavadinimas), kaip jau minėta, atsiranda iš įvairių brendimo stadijų kraujo ląstelių. Tuo tarpu vėžys, tradicine šio žodžio prasme, yra auglys, kilęs iš epitelio: odos ar gleivinių, įskaitant tas ertmes. Vidaus organai.

Jei įprastos ligos pagal trukmę skirstomos į ūmias arba lėtines, tai leukemijos skiriasi naviko ląstelių brandos laipsniu. Vystydamiesi kraujo ląstelės pereina kelis brendimo etapus. Jei navikas susideda iš jaunų blastinių ląstelių, leukemija vadinama ūmine. Jei dauguma naviko ląstelių yra subrendusios formos, tai yra lėtinė leukemija.

Lėtinės leukemijos klasifikacija

Leukemijos skirstomos į grupes pagal tai, kokio tipo kraujo ląstelės pradėjo nekontroliuojamai daugintis. Pagal šį parametrą lėtinės leukemijos skirstomos į:

• mieloidinė leukemija;
• megakariocitinė leukemija;
• eritromielozė;
• monocitinis;
• makrofagas;
• putliosios ląsteles;
• limfocitinė leukemija;
• subleukeminė mielozė;
• eritremija;
• plaukuotųjų ląstelių leukemija;
• paraproteineminės hemoblastozės.

Lėtinė leukemija dažniausiai pasireiškia suaugusiems ir vyresnio amžiaus žmonėms. Dažniausia iš jų yra lėtinė limfocitinė leukemija.

Lėtinė limfocitinė leukemija

Lėtinė limfocitinė leukemija yra vyresnio amžiaus žmonių patologija: Europoje vidutinis pacientų amžius yra 69 metai. Rusijoje gyvenimo trukmė paprastai yra mažesnė, todėl Amžiaus grupė, kuriame pasireiškia patologija, dažniausiai apibrėžiami 40-60 metų pacientai. Vaikams lėtinė limfocitinė leukemija yra ypač reta, dažniausia tokio amžiaus patologija yra ūminė limfoidinė leukemija.

Lėtinė limfocitinė leukemija yra piktybinė limfinio audinio patologija, kai naviko substratą daugiausia sudaro subrendę limfocitai ir būtinai sukelia limfocitų pažeidimus.

Pagal klinikines apraiškas lėtinė limfocitinė leukemija gali būti:

• su vyraujančiu kaulų čiulpų pažeidimu;
• su vyraujančiu limfmazgių pažeidimu;
• su vyraujančiu blužnies pažeidimu;
• su sunkiomis autoimuninėmis komplikacijomis (trombocitopenija, anemija).

Simptomai

Lėtinė limfocitinė leukemija vystosi labai lėtai, simptomai gali nepasireikšti metų ar net dešimtmečių, keičiant tik kraujo tyrimų rezultatus. Procesas prasideda nuo laipsniško limfocitų skaičiaus padidėjimo kraujyje, kuris gali būti diagnozuotas tik laboratorijoje. Didėjant limfocitozei, pradeda mažėti kitų tipų kraujo ląstelių skaičius: vystosi anemija ir trombocitų trūkumas (trombocitopenija). Pradiniai simptomai anemija kartu gali tapti ir pirmosiomis klinikinėmis leukemijos apraiškomis, tačiau dažniausiai jos taip pat nepastebimos. Tai yra tokie ženklai kaip:

• silpnumas;
• odos ir gleivinių blyškumas;
• dusulys fizinio krūvio metu;
• prakaitavimas

Taip pat gali pakilti temperatūra ir prasidėti nemotyvuotas svorio kritimas.

Didelis limfocitų skaičius ( sunkūs atvejai gali siekti 600 x 10 9 /l su norma iki 4,8) ne tik užpildyti kraują. Jie įsiskverbia į kaulų čiulpus ir nusėda limfmazgiuose, kurie pradeda didėti, tolygiai visose kūno grupėse, įskaitant pilvo ertmę ir tarpuplautį. Lėtinė limfocitinė leukemija skiriasi nuo daugelio kitų patologijų, sukeliantis padidėjimą limfmazgiai tuo, kad su juo limfmazgiai lieka visiškai neskausmingi. Jų konsistencija primena tešlą, o matmenys gali siekti 10–15 cm.Žinoma, jei tokie didžiuliai limfmazgiai yra tarpuplautyje, jie gali suspausti gyvybiškai svarbius organus, sukeldami kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumą.

Po limfmazgių padidėja blužnis, taip pat dėl ​​limfocitų infiltracijos. Tada kepenys. Šie du organai paprastai neužauga iki milžiniškų dydžių, nors yra ir išimčių.

Lėtinė limfocitinė leukemija sukelia imuninės sistemos sutrikimus. Leukeminiai B limfocitai nustoja gaminti antikūnus. O kadangi normalių ląstelių skaičius smarkiai sumažėja, nėra pakankamai antikūnų, kurie galėtų atsispirti bakterinės infekcijos, kurių dažnis didėja. Dažniausiai nukenčia Kvėpavimo takai– pasireiškia sunkus bronchitas, išplitusi pneumonija, pleuritas. Infekcijos taip pat dažnos šlapimo takų arba odos pažeidimai. Kita pakitusio imuniteto pasekmė – antikūnų prieš savo raudonuosius kraujo kūnelius atsiradimas, sukeliantis hemolizinę anemiją, kuri kliniškai pasireiškia gelta. Trombocitų trūkumas sukelia kraujavimą – nuo ​​ryškaus kraujavimo iki masinio nosies, virškinimo trakto, o moterims – iš gimdos.

Iš anksto nuspėti, kiek truks lėtinė limfoleukemija, neįmanoma – vystymosi tempai labai skiriasi. Pagrindinės mirties priežastys:

• kraujavimas;
• kraujavimas smegenyse;
• infekcinės komplikacijos;
• anemija;
• suspaudimas yra gyvybiškai svarbus svarbius organus padidėję limfmazgiai.

Laboratorinė diagnostika

Kaip jau minėta, sergant lėtine limfoleukemija, pirmieji simptomai yra. Dažnai diagnozė nustatoma šiame etape. Lėtinės limfocitinės leukemijos kraujo nuotraukai būdingi tokie pokyčiai:

• leukocitozė nuo 10-15x10 9 /l;
• limfocitų persvara (85-90%);
• prolimfocitų ir Gumprecht-Botkin šešėlių atsiradimas, sunaikintas ruošiant limfocitų branduolių tepinėlį;
• anemija;
• trombocitopenija.

Lėtinės limfocitinės leukemijos stadijos nustatomos pagal Binet klasifikaciją.

• A. Hemoglobinas virš 100 g/l, trombocitų daugiau nei 100 x 10 9 /l, limfmazgiai padidėję 1-2 srityse.
• B. Kraujo rodikliai panašūs į ankstesnį etapą, limfmazgiai padidėję 3 ir daugiau sričių.
• C. Hemoglobino yra mažiau nei 100 g/l, trombocitų mažiau nei 100 x 10 9 /l.

A stadijos išgyvenamumo mediana yra daugiau nei 120 mėnesių, B – 61 mėn., C – 32 mėn.

Lėtinės leukemijos gydymas

Nors daugeliu vėžio atvejų prarastas laikas tiesiogine prasme gali reikšti prarastą gyvybę, lėtinės limfocitinės leukemijos gydymas ne visada skiriamas. Maždaug 40 % pacientų ši leukemijos forma vystosi lėtai, o nustačius patologiją A stadijoje, numatoma gyvenimo trukmė nesiskiria nuo prognozės vidutiniam tos pačios lyties ir amžiaus žmogui. Tokiu atveju geriau palaukti ir pamatyti. Kraujo vėžiui gydyti naudojami vaistai yra sunkūs šalutiniai poveikiai. Todėl B-ląstelių lėtinė limfocitinė leukemija turi griežtas gydymo indikacijas:

1. Nepagrįstas svorio netekimas 10% ar daugiau per pastaruosius 6 mėnesius;
2. Gebėjimo dirbti, o ypač savarankiškai rūpintis savimi, praradimas;
3. Nepagrįstas nedidelis karščiavimas (temperatūra apie 37-37,5);
4. Padidėjusi anemija arba trombocitų trūkumas;
5. autoimuninės anemijos ar trombocitopenijos atsiradimas;
6. Blužnis išsikiša iš po šonkaulių lanko 6 cm ar daugiau (paprastai jos negalima apčiuopti);
7. Masinis limfmazgių padidėjimas, proceso suintensyvėjimas;
8. Limfocitų skaičius padvigubėjo mažiau nei per 6 mėnesius.

Gydymas daugiausia skirtas komplikacijų pašalinimui. Šis kraujo vėžio tipas vis dar laikomas nepagydomu. Ir atsižvelgiant į tai, kad pacientai, kaip taisyklė, yra labai pažengę, gydymas parenkamas atsižvelgiant į bendrą paciento būklę. Chemoterapiniai vaistai vartojami minimaliai toksiškomis dozėmis, dažniausiai paliatyviais tikslais (pailginti gyvenimą ir palengvinti kančias). Aktyviai kombinuota chemoterapija, skirtas remisijai pasiekti, vartojamas palyginti jauniems ir fiziškai aktyviems pacientams gydyti.

– onkologinė liga, kurią lydi netipinių subrendusių B limfocitų kaupimasis periferiniame kraujyje, kepenyse, blužnyje, limfmazgiuose ir kaulų čiulpuose. Pradinėse stadijose tai pasireiškia limfocitoze ir generalizuota limfadenopatija. Progresuojant lėtinei limfoleukemijai, stebima hepatomegalija ir splenomegalija, taip pat anemija ir trombocitopenija, pasireiškianti silpnumu, nuovargiu, petechialiniais kraujavimais ir padidėjusiu kraujavimu. Dėl susilpnėjusio imuniteto dažnai pasitaiko infekcijų. Diagnozė nustatoma remiantis laboratoriniai tyrimai. Gydymas – chemoterapija, kaulų čiulpų transplantacija.

Bendra informacija

Lėtinė limfocitinė leukemija yra liga iš ne Hodžkino limfomų grupės. Kartu su morfologiškai subrendusių, bet defektuotų B limfocitų skaičiaus padidėjimu. Lėtinė limfocitinė leukemija yra dažniausia hematologinių piktybinių navikų forma, kuri sudaro trečdalį visų JAV ir Europos šalyse diagnozuojamų leukemijų. Vyrai kenčia dažniau nei moterys. Didžiausias sergamumas būna 50-70 metų amžiaus, šiuo laikotarpiu apie 70 proc. iš viso lėtinė limfocitinė leukemija.

Jauni pacientai serga retai, iki 40 metų pirmieji ligos simptomai pasireiškia tik 10 proc. IN pastaraisiais metais Ekspertai pastebi tam tikrą patologijos "atjauninimą". Klinikinis kursas Lėtinė limfocitinė leukemija yra labai įvairi: tai gali būti arba ilgalaikis progresavimo trūkumas, arba itin agresyvus variantas, kuris baigiasi mirtimi per 2–3 metus nuo diagnozės nustatymo. Yra keletas veiksnių, kurie padeda numatyti ligos eigą. Gydymą atlieka onkologijos ir hematologijos srities specialistai.

Lėtinės limfocitinės leukemijos etiologija ir patogenezė

Jo atsiradimo priežastys nėra iki galo išaiškintos. Lėtinė limfocitinė leukemija laikoma vienintele leukemija, turinti nepatvirtintą ryšį tarp ligos išsivystymo ir nepalankių aplinkos veiksnių (jonizuojančiosios spinduliuotės, sąlyčio su kancerogeninėmis medžiagomis). Ekspertai mano, kad pagrindinis veiksnys, skatinantis lėtinės limfocitinės leukemijos išsivystymą, yra paveldimas polinkis. Tipinės chromosomų mutacijos, sukeliančios onkogenų pažeidimą pradinėje ligos stadijoje, dar nenustatytos, tačiau tyrimai patvirtina mutageninį ligos pobūdį.

Klinikinis lėtinės limfocitinės leukemijos vaizdas atsiranda dėl limfocitozės. Limfocitozės priežastis yra išvaizda didelis kiekis morfologiškai subrendę, bet imunologiškai defektuoti B limfocitai, nesugebantys užtikrinti humoralinio imuniteto. Anksčiau buvo manoma, kad lėtinės limfocitinės leukemijos nenormalūs B limfocitai yra ilgai gyvenančios ląstelės ir retai dalijasi. Vėliau ši teorija buvo paneigta. Tyrimai parodė, kad B limfocitai greitai dauginasi. Kiekvieną dieną paciento organizme susidaro 0,1-1% viso netipinių ląstelių skaičiaus. Skirtingiems pacientams pažeidžiami skirtingi ląstelių klonai, todėl lėtinė limfocitinė leukemija gali būti laikoma grupe glaudžiai susijusių ligų, turinčių bendrą etiopatogenezę ir panašius klinikinius simptomus.

Tiriant ląsteles, atsiskleidžia didžiulė įvairovė. Medžiagoje gali vyrauti plačios arba siauros plazmos ląstelės su jaunais arba raukšlėtais branduoliais, beveik bespalve arba ryškiaspalve granuliuota citoplazma. Nenormalių ląstelių dauginimasis vyksta pseudofolikuluose – leukemijos ląstelių sankaupose, esančiose limfmazgiuose ir kaulų čiulpuose. Lėtinės limfocitinės leukemijos citopenijos priežastys yra autoimuninis kraujo ląstelių sunaikinimas ir kamieninių ląstelių proliferacijos slopinimas, kurį sukelia padidėjęs T-limfocitų kiekis blužnyje ir periferiniame kraujyje. Be to, esant žudikų savybėms, kraujo ląstelių sunaikinimą gali sukelti netipiniai B limfocitai.

Lėtinės limfocitinės leukemijos klasifikacija

Atsižvelgiant į simptomus, morfologinės savybės, progresavimo greitis ir atsakas į gydymą, išskiriamos šios ligos formos:

• Lėtinė limfocitinė leukemija su gerybine eiga. Paciento būklė ilgą laiką išlieka patenkinama. Lėtai didėja leukocitų kiekis kraujyje. Nuo diagnozės nustatymo iki stabilaus limfmazgių padidėjimo gali praeiti keleri metai ar net dešimtmečiai. Pacientai išlaiko savo darbingumą ir įprastą gyvenimo būdą.
• Klasikinė (progresuojanti) lėtinės limfocitinės leukemijos forma. Leukocitozė didėja mėnesiais, o ne metais. Lygiagrečiai didėja limfmazgiai.
• Lėtinės limfocitinės leukemijos naviko forma. Išskirtinis bruožasŠiai formai būdinga lengva leukocitozė su ryškiu limfmazgių padidėjimu.
• Lėtinės limfocitinės leukemijos kaulų čiulpų forma. Progresuojanti citopenija nustatoma, jei nepadidėja limfmazgiai, kepenys ir blužnis.
• Lėtinė limfocitinė leukemija su blužnies padidėjimu.
• Lėtinė limfocitinė leukemija su paraproteinemija. Pastebimi vienos iš aukščiau išvardytų ligos formų simptomai kartu su monoklonaline G- arba M-gamopatija.
• Prelimfocitinė forma X lėtinė limfocitinė leukemija. Išskirtinis šios formos bruožas yra limfocitų, kuriuose yra branduolių, buvimas kraujo ir kaulų čiulpų tepinėliuose, blužnies ir limfmazgių audinių mėginiuose.
• Plaukuotųjų ląstelių leukemija. Citopenija ir splenomegalija aptinkama nesant limfmazgių padidėjimo. Mikroskopinio tyrimo metu aptinkami limfocitai su būdingu „jaunatvišku“ branduoliu ir „nelygia“ citoplazma su lūžiais, išraižytais kraštais ir daigais plaukelių ar gaurelių pavidalu.
• Lėtinės limfocitinės leukemijos T-ląstelių forma. Pastebėta 5% atvejų. Kartu su leukemine dermos infiltracija. Paprastai progresuoja greitai.

Yra trys lėtinės limfocitinės leukemijos klinikinės stadijos: pradinė, pažengusi klinikinė apraiška ir galutinė.

Lėtinės limfocitinės leukemijos simptomai

Pradiniame etape patologija yra besimptomė ir gali būti nustatyta tik atlikus kraujo tyrimus. Per kelis mėnesius ar metus ligoniui, sergančiam lėtine limfoleukemija, limfocitozė būna 40–50 proc. Leukocitų skaičius yra artimas viršutinei normos ribai. Esant normaliai būsenai, periferiniai ir visceraliniai limfmazgiai nėra padidėję. Sergant infekcinėmis ligomis, limfmazgiai gali laikinai padidėti, o pasveikus vėl sumažėti. Pirmasis lėtinės limfocitinės leukemijos progresavimo požymis yra stabilus limfmazgių padidėjimas, dažnai kartu su hepatomegalija ir splenomegalija.

Pirmiausia pažeidžiami gimdos kaklelio ir pažasties limfmazgiai, tada tarpuplaučio ir pilvo ertmės mazgai, tada kirkšnies sritis. Palpuojant aptinkami judri, neskausmingi, tankiai elastingi dariniai, nesusilieję su oda ir šalia esančiais audiniais. Lėtinės limfocitinės leukemijos mazgų skersmuo gali svyruoti nuo 0,5 iki 5 ar daugiau centimetrų. Dideli periferiniai limfmazgiai gali išsipūsti ir matyti kosmetinis defektas. Esant reikšmingam kepenų, blužnies ir visceralinių limfmazgių padidėjimui, gali būti stebimas vidaus organų suspaudimas, lydimas įvairių funkcinių sutrikimų.

Sergantieji lėtine limfoleukemija skundžiasi silpnumu, nepagrįstu nuovargiu ir sumažėjusiu darbingumu. Kraujo tyrimai rodo limfocitozės padidėjimą iki 80-90 proc. Raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičius paprastai išlieka normos ribose; kai kuriems pacientams pasireiškia nedidelė trombocitopenija. Vėlesnėse lėtinės limfocitinės leukemijos stadijose pastebimas svorio kritimas, naktinis prakaitavimas ir temperatūros padidėjimas iki žemo lygio. Būdingi imuniteto sutrikimai. Pacientai dažnai kenčia peršalimo, cistitas ir uretritas. Žaizdos linkusios pūliuoti ir dažnai susidaro opos poodiniame riebaliniame audinyje.

Lėtinės limfocitinės leukemijos mirties priežastis dažnai yra sunkios infekcinės ligos. Galimas plaučių uždegimas, lydimas plaučių audinio žlugimo ir didelių ventiliacijos sutrikimų. Kai kuriems pacientams išsivysto eksudacinis pleuritas, kuris gali komplikuotis krūtinės ląstos limfinio latako plyšimu ar suspaudimu. Kitas dažnas pažengusios lėtinės limfocitinės leukemijos pasireiškimas yra juostinė pūslelinė, kuri sunkiais atvejais tampa generalizuota, pažeidžianti visą odos paviršių, o kartais ir gleivines. Panašūs pažeidimai gali būti stebimi sergant herpesu ir vėjaraupiais.

Tarp kitų galimos komplikacijos lėtinė limfocitinė leukemija – vestibulokochlearinio nervo infiltracija, kartu su klausos sutrikimais ir spengimu ausyse. Galutinėje lėtinės limfocitinės leukemijos stadijoje gali būti stebima smegenų dangalų, smegenų ir nervų šaknelių infiltracija. Kraujo tyrimai atskleidžia trombocitopeniją, hemolizinė anemija ir granulocitopenija. Lėtinę limfocitinę leukemiją galima paversti Richterio sindromu – difuzine limfoma, pasireiškiančia staigus augimas limfmazgiai ir židinių susidarymas už limfinės sistemos ribų. Maždaug 5% pacientų išgyvena, kol išsivysto limfoma. Kitais atvejais mirtis įvyksta nuo infekcinės komplikacijos, kraujavimas, anemija ir kacheksija. Kai kuriems pacientams, sergantiems lėtine limfoleukemija, išsivysto sunkus inkstų nepakankamumas dėl infiltracijos į inkstų parenchimą.

Lėtinės limfocitinės leukemijos diagnozė

Pusėje atvejų patologija aptinkama atsitiktinai, tikrinant dėl ​​kitų ligų arba atliekant įprastinį tyrimą. Diagnozuojant atsižvelgiama į nusiskundimus, anamnezę, objektyvaus tyrimo duomenis, kraujo tyrimų ir imunofenotipų nustatymo rezultatus. Diagnostinis kriterijus lėtinė limfocitinė leukemija – tai leukocitų skaičiaus padidėjimas kraujo tyrime iki 5x109/l kartu su būdingais limfocitų imunofenotipo pokyčiais. Mikroskopinis kraujo tepinėlio tyrimas atskleidžia mažus B limfocitus ir Gumprechto šešėlius, galbūt kartu su netipiniais arba dideliais limfocitais. Imunofenotipų nustatymas patvirtina ląstelių, turinčių nenormalų imunofenotipą ir kloniškumą, buvimą.

Lėtinės limfocitinės leukemijos stadija nustatoma remiantis klinikinėmis ligos apraiškomis ir objektyvaus periferinių limfmazgių tyrimo rezultatais. Lėtinės limfocitinės leukemijos gydymo planui sudaryti ir prognozei įvertinti atliekami citogenetiniai tyrimai. Įtarus Richterio sindromą, skiriama biopsija. Citopenijos priežastims nustatyti atliekama kaulų čiulpų krūtinkaulio punkcija, po to mikroskopinis punkcijos tyrimas.

Lėtinės limfocitinės leukemijos gydymas ir prognozė

Pradinėse lėtinės limfocitinės leukemijos stadijose taikoma laukimo ir žiūrėjimo taktika. Pacientams skiriami tyrimai kas 3-6 mėnesius. Jei progresavimo požymių nėra, jie apsiriboja stebėjimu. Aktyvaus gydymo indikacija – leukocitų skaičiaus padidėjimas per pusę ar daugiau per šešis mėnesius. Pagrindinis lėtinės limfocitinės leukemijos gydymas yra chemoterapija. Veiksmingiausias derinys vaistai dažniausiai rituksimabo, ciklofosfamido ir fludarabino derinys.

Esant nuolatinei lėtinei limfoleukemijai, skiriamos didelės kortikosteroidų dozės ir atliekama kaulų čiulpų transplantacija. Senyviems pacientams, sergantiems sunkia somatine patologija, gali būti sunku taikyti intensyvią chemoterapiją ir kaulų čiulpų transplantaciją. Tokiais atvejais atliekama monochemoterapija chlorambucilu arba šis vaistas kartu su rituksimabu. Lėtinės limfocitinės leukemijos su autoimunine citopenija atveju skiriamas prednizolonas. Gydymas atliekamas tol, kol pagerėja paciento būklė, o gydymo kurso trukmė yra mažiausiai 8-12 mėnesių. Stabiliai pagerėjus paciento būklei, gydymas nutraukiamas. Gydymo atnaujinimo indikacija yra klinikiniai ir laboratoriniai simptomai, rodantys ligos progresavimą.

Lėtinė limfocitinė leukemija laikoma praktiškai nepagydoma ilgalaike liga, kurios prognozė yra gana patenkinama. 15% atvejų stebimas agresyvus kursas, greitai didėjant leukocitozei ir progresuojant. klinikiniai simptomai. Mirtis nuo šios lėtinės limfocitinės leukemijos formos įvyksta per 2–3 metus. Kitais atvejais progresuoja lėta, vidutinė gyvenimo trukmė nuo diagnozės nustatymo svyruoja nuo 5 iki 10 metų. Esant gerybinei eigai, gyvenimo trukmė gali būti kelis dešimtmečius. Pasibaigus gydymo kursui, pagerėjimas pastebimas 40-70% pacientų, sergančių lėtine limfoleukemija, tačiau retai nustatoma visiška remisija.

Visi lėtinės limfocitinės leukemijos simptomai yra sujungti į kelis sindromus (stabilų simptomų rinkinį, kurį vienija vienas vystymasis).

• Hiperplastinė, arba proliferacinis (susijęs su naviko augimu):
  • padidėję limfmazgiai;
  • skausmas ir sunkumas kairėje viršutinėje pilvo dalyje (padidėjusi blužnis);
  • kaklo, veido, rankų patinimas – atsiranda, kai viršutinė tuščioji vena (kraujagyslė, kuri iš viršutinės kūno pusės atneša kraują į širdį) yra suspaudžiama padidėjus intratorakaliniams limfmazgiams.

• Svaigus (kūno apsinuodijimas naviko irimo produktais):
  • stiprus bendras silpnumas;
  • nuovargis;
  • svorio metimas;
  • prakaitavimas;
  • kūno temperatūros padidėjimas.

• Anemija:
  • silpnumas, sumažėjęs našumas;
  • galvos svaigimas;
  • alpimo sąlygos;
  • spengimas ausyse, mirksi „musės“ prieš akis;
  • dusulys ir širdies plakimas esant mažam fiziniam aktyvumui;
  • veriantys skausmai krūtinėje.

• Hemoraginis (kraujavimo ir kraujavimo buvimas). Lėtinės limfocitinės leukemijos atveju jis paprastai būna lengvas. Galima:
  • poodiniai ir poodiniai (pavyzdžiui, burnos ertmės) kraujavimai;
  • dantenų, nosies, gimdos ir kiti kraujavimai.

• Imunodeficitas (infekcinių komplikacijų sindromas). Bet kokių infekcijų papildymas yra susijęs su nepakankamu normalių leukocitų - baltųjų kraujo kūnelių, kurie apsaugo nuo mikroorganizmų, susidarymo. Sergant lėtine limfocitine leukemija, dažniausiai siejamos virusų sukeltos infekcijos.

Formos

Lėtinės limfocitinės leukemijos klinikiniai ir laboratoriniai variantai (formos).

• Gerybinė forma (lėtas limfmazgių ir blužnies padidėjimas ir vėlesnis komplikacijų vystymasis) – pacientų gyvenimo trukmė 30-40 metų.
• Progresyvi (klasikinė) forma, kurioje leukocitozė (padidėjęs leukocitų – baltųjų kraujo kūnelių kiekis) ir limfoidinių organų (limfmazgių ir blužnies) dydis didėja daug greičiau, komplikacijos išsivysto anksčiau. Vidutinė gyvenimo trukmė neviršija 6-8 metų.
• Navikas - pasireiškia daugiausia padidėjus limfmazgiams.
• Splenomegalinis – pasireiškiantis vyraujančiu blužnies padidėjimu.
• Kaulų čiulpai - atsiranda dėl kaulų čiulpų pažeidimo.
• Lėtinė limfocitinė leukemija, komplikuotas citolitiniu sindromu (masinė naviko ląstelių mirtis kartu su organizmo apsinuodijimu),
• Lėtinė limfocitinė leukemija, pasireiškianti su paraproteinemija (baltymų išsiskyrimas iš naviko ląstelių, kurių paprastai nėra).
• Plaukuotųjų ląstelių leukemija – naviko ląstelės turi specialias ataugas, primenančias gaureles.
• T formos (aptinkama daugiausia Japonijoje) – būdingas jaunesnis pacientų amžius, ypatingi odos pažeidimai, greitai progresuojanti eiga ir prasta prognozė.

Yra trys ligos fazės.

• A. Padidėja limfocitų kiekis kraujyje be anemijos – sumažėja hemoglobino (specialios eritrocitų – raudonųjų kraujo kūnelių – medžiagos, pernešančios deguonį) ir trombocitopenija (sumažėja trombocitų – kraujo trombocitų, kurių klijavimas užtikrina kraujo krešėjimą). Limfmazgiai nepadidėja arba padidėja 1-2 limfmazgių grupės.
• IN. Yra tie patys požymiai, tačiau padidėja trys ar daugiau limfmazgių grupių.
• SU. Nepriklausomai nuo limfmazgių padidėjimo, yra anemija arba trombocitopenija.

Yra trys lėtinės limfocitinės leukemijos etapai.

• Pradinis etapas. Nustatomas nežymus leukocitų kiekio padidėjimas kraujyje ir nežymus blužnies dydžio padidėjimas. Atliekamas dinaminis stebėjimas, gydymas nereikalingas.
• Išplėstas etapas. Yra pagrindiniai ligos požymiai. Reikalingas specialus gydymas.
• Terminalo stadija. Būdinga anemijos ir trombocitopenijos išsivystymas, įvairios komplikacijos (kraujavimas, infekcinės komplikacijos). Dažnai prisitvirtina antrasis navikas (dažniausiai ūminė leukemija – nesubrendusių kraujo ląstelių auglys).

Priežastys

Priežastys Lėtinė limfocitinė leukemija nežinoma.

• Nėra vienos teorijos, paaiškinančios kraujo navikų atsiradimą.
• Šiuo metu labiausiai pripažintas virusų genetinė teorija.
  • Pagal jį į žmogaus organizmą patenka specialūs virusai (žinoma 15 tokių virusų rūšių), kurie, veikiami predisponuojančių veiksnių, sukeliančių imuninės sistemos (organizmo gynybos) irimą, prasiskverbia į nesubrendusias kaulų čiulpų ląsteles. arba limfmazgiai, todėl jie dažnai dalijasi be brendimo.
  • Paveldimumo reikšmė kraujo navikų atsiradimui neabejotina, nes šios ligos dažniau pasitaiko kai kuriose šeimose, taip pat žmonėms, turintiems chromosomų struktūros anomalijų (paveldimos informacijos nešiotojų).

Predisponuojantys veiksniai.

• Fizinė: jonizuojanti spinduliuotė, rentgeno spinduliuotė (pavyzdžiui, pažeidžiant saugos taisykles atominėse elektrinėse arba gydymo metu Rentgeno spinduliuotė odos navikai).

• Cheminė medžiaga:
  • pramoniniai – lakai, dažai ir kt. (gali prasiskverbti į žmogaus organizmą per odą, įkvėpus arba patekti su maistu ir vandeniu);
  • medicininis – ilgalaikis aukso druskų vartojimas (gydant sąnarių ligas), kai kurie antibiotikai ir kt.

• Biologinis:
  • virusai;
  • žarnyno infekcijos;
  • tuberkuliozė (žmonių ir gyvūnų infekcinė liga, kurią sukelia ypatingos rūšies mikroorganizmai - mikobakterijos, daugiausia pažeidžianti plaučius, kaulus ir inkstus);
  • chirurginės intervencijos;
  • streso.

Diagnostika

• Ligos istorijos ir nusiskundimų (kada (prieš kiek laiko) atsirado bendras silpnumas, dusulys, galvos svaigimas, veriantis skausmas krūtinėje, skausmas ir sunkumas kairėje hipochondrijoje, padidėję limfmazgiai ir kt., su kuriais pacientas asocijuojasi ir kt. šių simptomų pasireiškimas).
• Gyvenimo istorijos analizė. Ar pacientas turi kokių lėtinės ligos, ar jie pažymėti paveldimos ligos ar pacientas turi žalingų įpročių, ar ilgai vartojo kokius nors vaistus, ar buvo nustatytas navikas, ar jis kontaktavo su toksinėmis (nuodingomis) medžiagomis.
• Medicininė apžiūra. Nustatoma odos spalva (galimi blyški ir kraujavimai). Palpuojant (palpuojant) nustatomas limfmazgių padidėjimas. Perkusija (tapšnojimas) atskleidžia padidėjusias kepenis ir blužnį. Pulsas gali būti greitas arterinis spaudimas- sumažintas.
• Kraujo analizė. Raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas (raudonųjų kraujo kūnelių, normalus 4,0-5,5x10 9 g/l), hemoglobino kiekio sumažėjimas (specialus junginys raudonųjų kraujo kūnelių viduje, pernešantis deguonį, normalus 130-160 g/l). l) galima aptikti. Spalvos indikatorius (hemoglobino kiekio santykis, padaugintas iš 3 ir pirmųjų trijų raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus skaitmenų) paprastai išlieka normalus: paprastai šis rodiklis yra 0,86–1,05. Leukocitų (baltųjų kraujo kūnelių, normalus 4-9x10 9 g/l) skaičius gali būti padidintas (dažniausiai), normalus arba sumažintas. Nustatomas limfocitų (specialios leukocitų rūšies) kiekio padidėjimas. Atsiranda Botkin-Gumprecht šešėliai (nestabilių naviko limfocitų branduoliai, sutraiškyti stiklu (ruošiant kraujo tepinėlį). Trombocitų (kraujo trombocitų, kurių klijavimas užtikrina pradinę kraujo krešėjimo stadiją) skaičius išlieka normalus arba sumažėja (normalus 150-400x10 9 g/l).
• Šlapimo analizė. Jei atsiranda kraujavimas iš inkstų arba iš šlapimo takų, šlapime gali atsirasti kraujo.
• Kraujo chemija. Nustatomas cholesterolio (į riebalus panašios medžiagos), gliukozės (paprasto angliavandenio), kreatinino (baltymų skilimo produkto) kiekis. šlapimo rūgštis(medžiagų skilimo iš ląstelės branduolio produktas), elektrolitų (kalio, natrio, kalcio), kad būtų galima nustatyti gretutinį organų pažeidimą.
• Kaulų čiulpų tyrimas, gautas atliekant kaulo, dažniausiai krūtinkaulio (priekinio paviršiaus centrinio kaulo) punkciją (vėrimą, siekiant išgauti vidinį turinį). krūtinė, prie kurio pritvirtinti šonkauliai), leidžia įvertinti kraujodaros (kraujo ląstelių susidarymą) ir nustatyti kraujo naviko pobūdį.
• Trefino biopsija (kaulų čiulpų santykio su aplinkiniais audiniais tyrimas) atliekama tyrimui paimant kaulų čiulpų kolonėlę su kaulu ir perioste, dažniausiai iš sparno. ilium(žmogaus dubens sritis, esanti arčiausiai odos), naudojant specialų prietaisą - trefiną. Tiksliausiai apibūdina kaulų čiulpų būklę.
• Limfmazgių tyrimas atliekamas dviem būdais:
  • punkcija (įtartinų limfmazgių pradurimas švirkšto adata ir turinio surinkimas) yra mažai informatyvus metodas;
  • chirurginis limfmazgio pašalinimas ir jo ištyrimas – itin informatyvus metodas.

• Citocheminės reakcijos – naviko ląstelių dažymas specialiais dažais, siekiant nustatyti jų tipą.
• Citogenetinis kaulų čiulpų ląstelių tyrimas (metodas chromosomų – ​​specialių ląstelių branduolio struktūrų, susidedančių iš genų – paveldimos informacijos nešėjų – anomalijų nustatymo).
• Juosmens punkcija (smegenų skysčio pašalinimas tyrimui - cerebrospinalinis skystis) leidžia nustatyti naviko pažeidimą nervų sistemoje.
• Vidaus organų ultragarsinis tyrimas (ultragarsas) įvertina kepenų, blužnies, inkstų dydį, jų struktūrą, ar nėra navikinių ląstelių pažeidimo, ar nėra kraujavimų.
• Krūtinės ląstos rentgenograma leidžia įvertinti intratorakalinių limfmazgių, plaučių ir širdies būklę.
• Spiralinė kompiuterinė tomografija (SCT) yra metodas, pagrįstas serija rentgeno spinduliai skirtinguose gyliuose – leidžia gauti tikslų tiriamų organų vaizdą ir įvertinti naviko proceso mastą.
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) – metodas, pagrįstas vandens grandinių susidarymu, kai žmogaus kūną veikia stiprūs magnetai – leidžia gauti tikslų tiriamų organų vaizdą ir įvertinti naviko proceso mastą.
• Elektrokardiografija (EKG). Pastebimas padažnėjęs širdies susitraukimų dažnis, širdies raumens mitybos sutrikimai, rečiau – širdies aritmijos.
• Galima ir konsultacija.

Lėtinės limfocitinės leukemijos gydymas

• Transplantacija (donoro kaulų čiulpų transplantacija) yra vienintelis gydymo būdas, leidžiantis pasiekti visiškas atsigavimas dėl lėtinės limfocitinės leukemijos. Atliekama, jei yra tinkamas donoras (dažniausiai artimas giminaitis). Transplantacijos sėkmės rodiklis yra didesnis, kai jauname amžiuje paciento, atlikta nedaug donoro kraujo komponentų perpylimų (mažiau nei 10). Visi kiti metodai taikomi, jei kaulų čiulpų transplantacija negalima.
• Pradinėje ligos stadijoje atliekama medicininė priežiūra, prireikus – infekcinių komplikacijų gydymas (antibiotikai – vaistai, neleidžiantys daugintis mikroorganizmams; priešvirusiniai ir priešgrybeliniai preparatai).
• Pažengusioje ligos stadijoje atliekama chemoterapija (vaistų, turinčių neigiamą poveikį naviko ląstelėms, vartojimas). Pagrindinis chemoterapijos principas yra greitas organizmo atpalaidavimas iš navikinių ląstelių, naudojant citostatinių (tai yra priešnavikinių) vaistų derinį pakankamomis dozėmis ir per tam tikrą laiką. Priklausomai nuo naviko ląstelių tipo, yra specialių chemoterapijos režimų.
• Antikūnų prieš naviko ląsteles (specialių baltymų, sukeliančių naviko ląstelių sunaikinimą) naudojimas yra perspektyvus gydymo metodas.
• Interferono (apsauginio baltymo, turinčio priešnavikinį ir antivirusinį aktyvumą, kuris padidina organizmo apsaugą) vartojimas yra veiksmingas prieš tam tikrus naviko limfocitų tipus.
• Radiacinė terapija taikoma norint greitai sumažinti naviko dydį, ypač kai neįmanoma naviko gydyti chemoterapija: pavyzdžiui, kai sumažėja normalių kraujo ląstelių skaičius, navikas ardo kaulinį audinį, suspaudžiami nervai ir kt. .
• Chirurginis limfmazgių ar blužnies šalinimas atliekamas pagal specialias indikacijas, sprendimas kiekvienam pacientui priimamas individualiai.
• Kraujavimui naudojami hemostatiniai (hemostatiniai) vaistai.
• Esant dideliems naviko dydžiams, skiriamos detoksikacinės priemonės (sumažinančios toksinį naviko poveikį organizmui).
• Raudonųjų kraujo kūnelių (raudonųjų kraujo kūnelių donorų) perpylimas dėl sveikatos priežasčių (ty jei kyla grėsmė paciento gyvybei). Yra dvi sąlygos, keliančios grėsmę anemija sergančio paciento gyvybei:
  • aneminė koma (sąmonės netekimas, kai nereaguojama į išorinius dirgiklius dėl nepakankamo deguonies tiekimo į smegenis dėl reikšmingo arba greitai besivystančio raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimo);
  • sunki anemija (ty hemoglobino kiekis kraujyje yra mažesnis nei 70 g/l, ty 70 gramų hemoglobino 1 litre kraujo).
• Trombocitų perpylimas atliekamas, kai žymiai sumažėja trombocitų (kraujo trombocitų, užtikrinančių pradinę kraujo krešėjimo stadiją) skaičius ir yra kraujavimas.

Komplikacijos ir pasekmės

Lėtinės limfocitinės leukemijos komplikacijos.

• Infekcinės komplikacijos yra pagrindinė mirties priežastis. Ligos pradžioje virusinės komplikacijos yra dažnesnės nei bakterinės.
• Ryški netinkama reakcija į vabzdžių įkandimą yra didelis sustorėjimas uodų įkandimo vietose ir ryškus bendros būklės pablogėjimas.
• Sumažėjus eritrocitų (raudonųjų kraujo kūnelių) skaičiui, išsivysto anemija (sumažėja hemoglobino, ypatingos raudonųjų kraujo kūnelių medžiagos, pernešančios deguonį, kiekis).
• Trombocitų (kraujo trombocitų) skaičiaus sumažėjimas sukelia padidėjusį kraujavimą.
• Antrojo vystymas piktybinis navikas, dažniau ūminė leukemija(navikai iš nesubrendusių kraujo ląstelių) arba vėžys (navikai iš epitelio – ląstelių, dengiančių išorinį kūno paviršių ir tuščiavidurius organus).
• Neuroleukemija yra smegenų naviko pažeidimas. Dažnai sukelia klausos praradimą.
• Inkstų nepakankamumas (visų inkstų funkcijų sutrikimas). Gali prasidėti nuo ūmus vėlavimasšlapimas (šlapinimosi nutraukimas).

Lėtinės limfocitinės leukemijos pasekmės priklauso nuo naviko ląstelių tipo, naviko proceso paplitimo ir komplikacijų buvimo. Su pagalba šiuolaikiniai metodai Gydant, daugelis pacientų gali gyventi 20 ar daugiau metų.

Lėtinės limfocitinės leukemijos profilaktika

Pirminė prevencija lėtinė limfocitinė leukemija (ty prieš prasidedant ligai):

• laikytis pramoninės saugos taisyklių, kad būtų sumažintas kontaktas su potencialiai pavojingais chemikalai(lakai, dažai ir kt.) ir jonizuojančiosios spinduliuotės (radiacijos) šaltiniai;
• stiprinant organizmo apsaugą, siekiant sumažinti peršalimo ir kt užkrečiamos ligos(pavyzdžiui, grūdinimasis, ėjimas toliau grynas oras, sveika mityba su pakankamu daržovių ir vaisių kiekiu ir kt.).

Antrinė prevencija (ty prasidėjus ligai) susideda iš reguliarių profilaktinių gyventojų (taip pat ir vaikų) apžiūrų, kad kuo daugiau ankstyvas aptikimas jie rodo ligos požymius.

Papildomai

• Dažniausiai serga 60–70 metų žmonės.
• Tik kas dešimtas lėtine limfoleukemija sergantis žmogus yra jaunesnis nei 40 metų.
• Liga dažniau pasitaiko tarp vyrų nei tarp moterų.
• Lėtinė limfoleukemija kas ketvirtu atveju nustatoma atsitiktinai atliekant kraujo tyrimą dėl kokios nors priežasties (pavyzdžiui, atliekant profilaktinius tyrimus ar išsityrus dėl kitos ligos).