nodaļa asinsvadu sistēma, kas papildina sirds un asinsvadu sistēmu, tiek saukta par limfātisko sistēmu. Tas ir papildu kanāls vēnu sistēma. Ciešo saikni ar to apliecina līdzīga uzbūve (tam ir arī vārstuļi, limfas plūsma tiek virzīta no audiem uz sirdi). Limfātiskā sistēma no asinsrites atšķiras ar to, ka tai nav slēgtas telpas un centrālā sūkņa. Šķidrums, kas tajā cirkulē – limfa – kustas lēni, tā spiediens ir zems.

Limfogranulomatoze ir ļaundabīga audzēja slimība limfātiskā sistēma

Limfātiskajai sistēmai ir svarīga audu, kā arī ķermeņa šūnu un vielmaiņas attīrīšanas funkcija. Limfa pārvietojas no audiem uz venozo gultni, veido limfoīdus elementus, piedalās imunoloģiskās reakcijās, piedalās organismā nonākušo baktēriju un svešķermeņu neitralizācijā. Limfa var izplatīt arī ļaundabīgas šūnas.

Limfātiskās sistēmas ļaundabīgo audzēju slimību sauc par limfogranulomatozi, Hodžkina slimību vai ļaundabīgu granulomu. Viena no galvenajām limfogranulomatozes pazīmēm ir klātbūtne limfmezgli, tā sauktās Rīda-Berezovska-Šternberga milzu šūnas.

Viens no slimības nosaukumiem ir saistīts ar Tomasa Hodžkina vārdu, kurš pamanīja, ka 7 pacienti nomira no nezināmas slimības, kurā bija palielināti limfmezgli un liesa, kā arī tika novērots vispārējs izsīkums un nespēks. Divdesmit trīs gadus vēlāk S. Vilkss pētīja Hodžkina aprakstītos slimības gadījumus un pēc vienpadsmit saviem novērojumiem apvienoja tos Hodžkina slimībā.

Limfogranulomatozes cēloņi

Slimības cēloņi vēl nav pilnībā noskaidroti, taču ir aprakstīti daudzi gadījumi par šīs patoloģijas rašanās sakritību gandrīz vienlaikus, vienuviet, un ļoti bieži slimības gadījumi ne-asins radiniekiem, kas apstiprina vīrusu etioloģijas versiju (Epšteina-Bar vīruss) . Vīrusa gēna klātbūtni var noteikt ar īpašu biopsijas testu (to var apstiprināt no divdesmit līdz sešdesmit procentiem biopsiju). Saskaņā ar to pašu teoriju tiek apstiprināta zināma saikne starp slimību un infekciozo mononukleozi. Limfogranulomatozes rašanos var veicināt iedzimta predispozīcija un saskare ar ķīmiskām vielām. Šī slimība skar tikai cilvēkus, visbiežāk eiropiešus.

Cilvēki cieš no Hodžkina slimības jebkurā vecumā. Saslimstības biežumam ir divi maksimumi: no divdesmit līdz divdesmit deviņiem gadiem un pēc piecdesmit pieciem gadiem. Starp bērniem, kas jaunāki par desmit gadiem, zēni biežāk slimo, saslimstības rādītājs starp pārējiem vecuma grupām vīrieši ir arī nedaudz augstāki nekā sievietes.

Simptomi un slimības veidi

Limfogranulomatozei ir dažādi simptomi. Patoloģiskais process sākas limfmezglos. Pēc tam tas var izplatīties burtiski uz visiem orgāniem, izraisot ķermeņa intoksikācijas simptomus: galvassāpes, vājumu, miegainību, letarģiju, apātiju.

Izraisot ķermeņa intoksikāciju, limfogranulomatoze izraisa vājumu un galvassāpes

Slimības klīnisko ainu ietekmē bojājuma vieta: kurā orgānā vai orgānu sistēmā tas atrodas. Bet jebkurā gadījumā pirmie tiek ietekmēti limfmezgli, visbiežāk kakla-supraklavikulārie pa labi. Šajā gadījumā veselības stāvoklis, kā likums, netiek traucēts. Pārbaudes laikā limfmezgli ir kustīgi, nav saplūduši ar apkārtējiem audiem un ādu, ik pa laikam tiek novērotas sāpes. Tad tie palielinās pakāpeniski, bet dažreiz ļoti ātri, saplūstot lielos veidojumos. Alkohola lietošanas laikā neliela daļa pacientu ziņo par sāpēm limfmezglu rajonā.

Dažiem pacientiem slimības sākumā palielinās videnes limfmezgli. Šādu pieaugumu dažkārt var konstatēt fluorogrāfiskās izmeklēšanas laikā vai arī vēlāk, kad tas jau ir ievērojams, kad parādās elpas trūkums, klepus un sāpes krūtīs.

Ļoti reti slimība sākas, izolēti skarot limfmezglus, kas atrodas netālu no aortas. Pacientu bieži nomāc sāpes muguras lejasdaļā. Dažreiz ir akūts slimības sākums, kad pacientam pēkšņi parādās drudzis, nakts svīšana, ātri zaudē ķermeņa svaru. Šādos gadījumos limfmezgli vēlāk palielinās.

Limfogranulomatoze bieži tiek lokalizēta plaušās. Parasti ar plaušu limfogranulomatozi ārēju izpausmju nav. Bieži vien ar šo slimību pleiras dobumā uzkrājas šķidrums, kas ir pleiras bojājuma simptoms, kas bieži ir redzams rentgenā.

Visbiežāk pleiru ietekmē palielināti limfmezgli, kas atrodas videnē vai perēkļu klātbūtnē plaušu audos. Mediastīna limfogranulomatoze var pāraugt sirdī, trahejā un barības vadā.

Visbiežāk sastopamā limfogranulomatozes lokalizācija ir kaulu. Visbiežāk tiek skarti skriemeļi, krūšu kauli, iegurņa kauli, ribas un cauruļveida kauli. Ja procesā tiek iesaistīti kauli, to pavada sāpes, rentgena diagnostika atklāj patoloģiju daudz vēlāk. Dažreiz pirmās redzamās slimības izpausmes ir kaulu bojājumi, bieži vien krūšu kauls.

Aknas ir orgāns ar lielām kompensācijas spējām, tāpēc tās ietekmē limfogranulomatoze. sākuma posmi pāriet bez īpašiem simptomiem un parādās vēlu.

Kuņģa-zarnu trakta bojājumi parasti ir sekundāri audzēja augšanas dēļ no limfmezgliem. Bet reizēm limfogranulomatozā procesa lokalizācija notiek kuņģī vai tievajās zarnās, kas ietekmē submukozālo slāni, neveidojot čūlas.

Kad limfogranulomatoze ietekmē centrālo nervu sistēma, biežāk - muguras smadzenes, rodas nopietni neiroloģiski traucējumi.

Ar limfogranulomatozi bieži tiek ietekmēta āda, ko papildina nieze, alerģiskas izpausmes un sausums. Apmēram trešā daļa pacientu sūdzas par dažādas intensitātes ādas niezi: no mērenas, lokalizētas limfmezglu rajonā, līdz smagam dermatītam. Gandrīz visi pacienti atzīmē svīšanu miega laikā - no vieglas līdz spēcīgai svīšana. Ķermeņa svara zudums pavada slimības beigu posmus.

IN pēdējie gadi Bērni arvien biežāk cieš no limfogranulomatozes

Kopā ar vispārējs pieaugums bērnu izaugsme onkoloģiskā patoloģija, kļuvuši biežāki limfogranulomatozes gadījumi bērniem, arī tie, kas konstatēti vēlīnās stadijās. Tas ir saistīts ar vecāku novēloto nosūtīšanu un ārstu zemo modrību saistībā ar bērnu onkoloģiju. Tas nav pārsteidzoši: kurš, skatoties uz jauku mazuli, var atzīt, ka viņam ir tik nopietna slimība? Bet, saskaņā ar statistiku, savlaicīga diagnostika ievērojami palielina pretvēža ārstēšanas efektu un padara to iespējamu pilnīga atveseļošanās bērns vai ievērojams remisijas pagarinājums.

Diagnostika

Lai cik pārliecinoša būtu klīnika, limfogranulozes diagnozi var noteikt, tikai pamatojoties uz histoloģiskās izmeklēšanas rezultātiem, kam jāatklāj limfogranuloma. Morfoloģiskās diagnozes ticamību apstiprina tikai Berezovska-Šternberga šūnu klātbūtne histoloģijā. Morfoloģiskās diagnozes pārliecība slēpjas trīs morfologu apstiprinājumā.

Lai diagnosticētu limfogranulomatozi, kas lokalizēta tikai videnē, ir jāatver krūtis. Limfogranulomatozes diagnoze, kas lokalizēta tikai retroperitoneālajos limfmezglos (ļoti reti), nav iespējama bez autopsijas vēdera dobums paņemt histoloģiskai izmeklēšanai nepieciešamo materiālu. Ja audzēja procesā ir iesaistīti videnes limfmezgli, plaušu audi, plaušu saknes, kauli un pleira, diagnozi var palīdzēt rentgena izmeklēšana, datortomogrāfija. Lai pārbaudītu paraortas limfmezglus, ir norādīta limfogrāfija.

Retroperitoneālo limfmezglu pārbaude ar skenēšanu nav pietiekami precīza, jo tās rezultāts ir nepatiess trīsdesmit līdz trīsdesmit piecos procentos gadījumu. Tiešās kontrasta limfogrāfijas metode ar kļūdu no septiņpadsmit līdz trīsdesmit procentiem tiek uzskatīta par precīzāku. Slimības diagnoze un stadija tiek noskaidrota, pamatojoties uz medicīnisko pārbaudi un perkutānu biopsiju kaulu smadzenes, rentgena izmeklēšana krūtis, kontrasta angiogrāfija, aknu un liesas skenēšana, kā arī radionuklīdu skenēšana.

Limfogranulomatozes ārstēšana

Ārstēšanas panākumus ietekmē slimības stadija, kurā tā tiek veikta. Kad bojājums ir lokalizēts vairākās limfmezglu grupās, kas raksturīgs pirmajai un otrajai stadijai, pilnīga izārstēšana ir iespējama ar staru terapiju. Ilgstoša polihemoterapija nodrošina augstu atveseļošanās procentu pat ar plašiem bojājumiem. Daudzi hematologi uzskata, ka ķīmijterapija ir jāapvieno ar staru terapiju. Ir vērts atzīmēt, ka ķīmijterapija un starojums ir ļoti toksiski. Starp nevēlamas reakcijas Var būt slikta dūša, vemšana, hipotireoze, kaulu smadzeņu bojājumi, leikēmija, neauglība. Diemžēl limfogranulomatozes ārstēšanai nav tautas līdzekļu, tāpēc nevajadzētu eksperimentēt tautas aizsardzības līdzekļišīs slimības ārstēšana.

Pašreizējā medicīnas attīstības līmenī limfogranulomatoze ir ārstējama patoloģija. Kā minēts iepriekš, slimības prognozi ietekmē slimības stadija. 75 procenti pacientu ar ceturto stadiju piedzīvo piecu gadu remisiju, savukārt pacienti ar otro stadiju pārsniedz piecu gadu izdzīvošanas slieksni. Pēc piecu gadu remisijas slimība tiek uzskatīta par izārstētu. Vecāki pacienti izdzīvo sliktāk. Intoksikācijas klātbūtne ir slikta slimības prognozei.

Video

Ādas izmaiņas pacientiem ar limfogranulomatozi var būt specifiskas un nespecifiskas.

Specifiskas ādas izmaiņas tiek novēroti ārkārtīgi reti (mazāk nekā 1% gadījumu). Visbiežāk tie ir izplūduši, blīvi, brūni vai zilgani mezgliņi un mezgli, kas ir pakļauti sadalīšanai, veidojot čūlas (ulcus lymphogranulomatosus). Var parādīties arī izkliedēti miesas krāsas infiltrāti vai hipodermatīts, piemēram, noturīgas erysipelas. Ļoti reti ādas izmaiņas var būt pirmais Hodžkina slimības simptoms, visbiežāk šajos gadījumos tās attēlo infiltrāti, kas lokalizēti galvas ādā. Dažkārt uz mutes gļotādas attīstās nekrotizējošs tonsilīts, ko izraisa audzēja infiltrāta sadalīšanās.

Bieži tiek novērotas nespecifiskas Hodžkina slimības izmaiņas (30–50% pacientu). Visizplatītākie no tiem ir šādi.

1. Ādas pigmentācija, kas bieži atgādina pigmentāciju Adisona slimības gadījumā. Tas ir visizteiktākais vietās, kur parasti ir pārmērīga hiperpigmentācija, īpaši lielās krokās un ap sprauslām. Dažreiz ādas pigmentācija iegūst dīvainu formu; gļotādas paliek neskartas. Pigmentāciju izraisa melanīna palielināšanās ādā.

2. Ādas nieze, bieži vien kopā ar pigmentāciju, bieži ir pirmā. Šie simptomi var būt pirms limfmezglu iesaistīšanās mēnešiem vai gadiem. Visbiežāk smags nieze parādās apakšējās ekstremitātēs; tas ir ļoti noturīgs un vienmērīgi izplatās uz citām ķermeņa zonām. Ādas niezes un pigmentācijas klātbūtnē, kā likums, tiek konstatēts videnes un peritoneālo limfmezglu palielināšanās.

3. Prurigo (Prurigo symptomatica) raksturo nātrenei līdzīgu un papulāru elementu parādīšanās, kas pārklāta ar asiņainām garozām uz niezes fona. Pēc papulu izzušanas paliek noturīga pigmentācija.

4. Iegūta ihtioze jeb ihtiozveidīga ādas atrofija, kas atgādina ichthyosis vulgaris vai ekzēmu craquele. Process parasti sākas uz pēdām, bet pamazām kļūst universāls. Āda kļūst sausa, atrofiska un pārklāta ar hiperkeratotiskām zvīņām. Starp zvīņām ir redzamas sarkanas iekaisušas ādas svītras, kas padara klīnisko ainu līdzīgu ekzēmai. Dažreiz šī ihtioze atkārtojas (ir iespējama ādas procesa izzušana ar sekojošiem recidīviem). Pastāvīgas iegūtās ihtiozes klātbūtnē pacientam parādās kahektisks. Šīs hemodermijas cēloņi, visticamāk, ir malabsorbcija.

5. Alopēcija. Tā ir izplatīta hemodermijas klīniskā forma. Tās cēloņi var būt skrāpējumi, ihtioziforma ādas atrofija, endokrinopātijas, ko izraisa specifiska audzēja infiltrācija virsnieru dziedzeros vai hipofīzē. Reizēm alopēcijas cēlonis var būt specifiska audzēja infiltrācija ādā.

6. Eksfoliatīvā eritrodermija. Tas ir rets Hodžkina slimības simptoms, un to bieži sajauc ar vispārēju iegūto ihtiozi.

7., bieži izplatīts, hemorāģisks vai nekrotisks, var būt pirmais limfogranulomatozes simptoms.

Retas ādas izmaiņas ir: aktīniskais retikuloīds, bullozi izsitumi, mezglainā eritēma, ekzēmas.

Limfogranulomatoze ir slimības veids ar audzēja etimoloģiju, kas ietekmē cilvēka limfātisko sistēmu. Turklāt slimība ir arī iedzimta. Saskaņā ar statistiku, limfogranulomatoze trīs reizes biežāk rodas pacientiem, kuru ģimenes vēsturē jau ir šīs slimības gadījumi.

Ņemiet vērā arī to reāli iemesli Limfogranulomatozes rašanās vēl nav pētīta. Galvenā teorija, kas tagad ir pieņemta medicīnā, apgalvo, ka slimību izraisa Epšteina-Barra vīruss.

Simptomi

Slimības simptomi var būt ļoti plaši un, pats galvenais, daudzveidīgi. Sākotnēji slimība parādās limfmezglos. Tomēr pats sāpīgo bojājumu process var viegli izplatīties visos orgānos. Tiek atzīmēts, ka izplatīšanās process notiek uz reibuma fona. Šeit mēs varam nekavējoties atzīmēt šādas izpausmes:

• Vājums visā ķermenī.
• Letarģija, nogurums pat bez fiziskas piepūles.
• Miegainība.
• Galvassāpju izskats.

Svarīgs! Vispārīgo limfogranulomatozes izpausmju ainu nosaka tas, kurš orgāns tiek ietekmēts.

Manifestācijas limfmezglos

Pirmkārt, ar limfogranulomatozi limfmezgli piesaista uzmanību, tāpēc definēsim galvenos simptomus:

• . 75% no visiem slimības gadījumiem process sākas kakla-supraklavikulāro limfmezglu rajonā.
• Kad limfmezgli ir palielināti, pacients nejūt nekādu diskomfortu vai diskomfortu.
• Ārkārtīgi retos gadījumos limfmezgli var būt jutīgi. Lielākoties tie paliek kustīgi un nav saauguši ar ādu.
• Pakāpeniski palielinātie mezgli saplūst lielākos veidojumos.

Svarīgs! Izskats sāpju sindroms dažiem pacientiem palielinātu limfmezglu rajonā novēro tikai alkohola lietošanas gadījumā.

Dažreiz limfogranulomatoze var sākties ar videnes limfmezglu palielināšanos. Turklāt sākums šajā gadījumā bieži tiek atklāts nejauši vienkāršas fluorogrāfijas laikā. Turklāt šis veids tiek atklāts vēlākos posmos, bet simptomi jau liecina par to. Vēlākajos posmos limfmezgli kļūst tik palielināti, ka tie izraisa sāpes krūtīs, elpas trūkumu un klepu.

Dažos gadījumos slimība var sākties ne pārāk specifiskā veidā. Tas attiecas uz brīdi, kad limfogranulomatoze sākas ar izolētu periaortas limfmezglu bojājumu. Galvenais simptoms šajā gadījumā ir sāpes, kas rodas muguras lejasdaļā, galvenokārt naktī.

Limfogranulomatoze var sākties arī tad, kad pacients sajūt visas drudža pazīmes un pamana strauju svara zudumu. Līdz ar to notiek nakts svīšana, un paši limfmezgli nedaudz palielinās, bet vēlāk.

Visbiežāk slimības lokalizācija tiek novērota plaušu audos. Šajā gadījumā ārējās izpausmes nav vai ir pilnīgi nenozīmīgas. Bieži vien var konstatēt šķidruma uzkrāšanos pleiras dobumi. Šāda uzkrāšanās liecina par specifisku pleiras bojājumu. Man izdodas viņu pamanīt

Kad limfogranulomatoze skar kaulu audus, var atzīmēt, ka slimība visbiežāk tiek lokalizēta šādā secībā:

• Skriemeļi.
• Krūšu kauls.
• Iegurņa kauli
• Ribas.
• Daudz retāk var tikt ietekmēti cauruļveida kauli.

Pirmā un galvenā izpausme, ka tiek ietekmētas kaulu struktūras, ir sāpju parādīšanās. Šajā gadījumā diagnoze ir nedaudz novēlota.

Limfogranulomatozes gadījumā aknu bojājumus orgāna lielo kompensācijas spēju dēļ var pamanīt novēloti. Atsevišķi ir vērts atzīmēt, ka vispār nav īpašu orgānu bojājumu pazīmju.

Runājot par saistību starp slimību un kuņģa-zarnu traktu, šeit mēs atzīmējam, ka jebkuras limfogranulomatozes izpausmes ir sekundāras un ir saistītas ne tik daudz ar pašu slimību, bet gan ar to, ka audzējs, augot no limfmezgliem, sāk saspiesties. daži kuņģa-zarnu trakta orgāni.

Svarīgs! Retos gadījumos ir bojājumi, ko izraisa tieši limfogranulomatoze un kas skar gan kuņģi, gan tievo zarnu. Process šajā gadījumā var ietvert arī submukozālo slāni. Šajā gadījumā čūlas kuņģī neveidojas.

Centrālās nervu sistēmas bojājumi limfogranulomatozes gadījumā tiek diagnosticēti daudz retāk. Kā likums, visbiežāk. Bojājumi izraisa nopietnus neiroloģiskus traucējumus.

Ļaujiet mums pievērsties slimības ietekmei uz ādu un apsvērt simptomus, kas var parādīties:

• Dažādas alerģiskas izpausmes.
• Skrāpējumi, kā rezultātā rodas smags nieze.
• Sausa āda.
• Svīšana rodas katram pacientam, un
• Ja tiek novērots drudzis, tas norāda uz slimības komplikāciju.

Parasti ādas nieze rodas 30% no visiem pacientiem ar limfogranulomatozi, un tas var izpausties vienkārši kā mērens nieze limfmezglu iekaisuma zonā, vai arī tas var izplatīties dermatīta veidā visā ķermenī. .

Limfogranulomatoze (otrais nosaukums ir Hodžkina limfoma) - attiecas uz vairākām onkoloģiskām slimībām un tiek raksturota kā limfātiskās sistēmas slimība, kuras laikā limfvadā var konstatēt Berezovska-Šternberga-Rīda šūnas (zinātnieki, kas atklāja šo slimību). audi.

Slimība tiek diagnosticēta bērniem un pieaugušajiem. Limfogranulomatoze biežāk sastopama pusaudžiem, kā arī pieaugušajiem vecumā no 20, 50 gadiem.

Kas tas ir?

Hodžkina limfoma (sinonīmi: limfogranulomatoze, Hodžkina slimība, ļaundabīga granuloma) ir ļaundabīga limfoīdo audu slimība, raksturīga iezīme kas ir milzu šūnu klātbūtne Reed - Berezovskis - Sternberg (angļu val.) Krievu, konstatēta ar mikroskopisko izmeklēšanu skartajos limfmezglos.

Cēloņi

Līdz nesenai pagātnei limfogranulomatozi uzskatīja par infekciozas izcelsmes slimību. Tika uzskatīts, ka tā izraisītājs varētu būt tuberkulozes bacilis. Retāk šī loma tika piešķirta streptokokam, Escherichia coli, spirochete pallidum un difterijas bacillus. Bija arī ieteikumi par limfogranulomatozes vīrusu etioloģiju, taču arī tas neapstiprinājās.

Tagad ir noskaidrots, ka audzēju neoplazmas (hematosarkomas un leikēmijas) tiek uzskatītas par noteiktu hematopoētiskās sistēmas patoloģiju, un ļaundabīgās Berezovska-Šternberga šūnas ir limfogranulomatozes attīstības cēlonis.

Tāpat nav pilnībā izprotami daži dzīvības faktori, kas var veicināt slimības rašanos. Tie ietver dzīvesveidu, slikti ieradumi, uztura modeļi un aroda radītie apdraudējumi. Daži pētījumi sniedz datus par iespējamais risks limfogranulomatozes rašanās personām, kurām ir bijusi infekciozā mononukleoze vai ādas slimības, kas strādā apģērbu vai kokapstrādes nozarē, lauksaimniecība, kā arī ķīmiķu un ārstu vidū.

Ir ziņots par limfogranulomatozes gadījumiem starp vairākiem vienas ģimenes locekļiem vai vienā komandā. Tas liecina par vāji virulentas vīrusu etioloģijas infekcijas un organisma ģenētiskās noslieces lomu, tomēr galīgu pierādījumu tam vēl nav. Tādējādi specifiski un precīzi limfogranulomatozes cēloņi vēl nav atrasti.

Patoloģiskā anatomija

Milzu Rīda-Berezovska-Šternberga šūnu un to mononukleāro prekursoru Hodžkina šūnu noteikšana biopsijas paraugā ir obligāts kritērijs limfogranulomatozes diagnosticēšanai. Pēc daudzu autoru domām, tikai šīs šūnas ir audzēja šūnas.

Visas pārējās šūnas un fibroze atspoguļo ķermeņa imūnās atbildes reakciju uz audzēja augšanu. Galvenās limfogranulomatozo audu šūnas, kā likums, būs mazi, nobrieduši CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 fenotipa T-limfocīti ar atšķirīgu B-limfocītu skaitu. Histiocīti, eozinofīli, neitrofīli, plazmas šūnas un fibroze ir sastopami dažādās pakāpēs.

Attiecīgi ir 4 galvenie histoloģiskie veidi:

1. Variants ar mezglaino sklerozi ir visizplatītākā forma, kas veido 40-50% no visiem gadījumiem. Tas parasti notiek jaunām sievietēm, bieži atrodas videnes limfmezglos, un tam ir laba prognoze. To raksturo šķiedru auklas, kas sadala limfoīdos audus “mezglos”. Tam ir divas galvenās iezīmes: Reed-Berezovski-Sternberg šūnas un lakunāras šūnas. Lakunārās šūnas ir liela izmēra, tajās ir daudz kodolu vai viens daudzlobu kodols, to citoplazma ir plaša, viegla, putojoša.
2. Limfohistiocītiskais variants veido aptuveni 15% Hodžkina limfomas gadījumu. Vīrieši, kas jaunāki par 35 gadiem, biežāk tiek skarti un tiek konstatēti agrīnās stadijas un ir laba prognoze. Dominē nobrieduši limfocīti, Reed-Berezovski-Sternberg šūnas ir reti sastopamas. Zemas kvalitātes variants.
3. Variants ar limfoīdo audu nomākšanu ir retākais, mazāk nekā 5% gadījumu. Klīniski atbilst slimības IV stadijai. Biežāk gados vecākiem pacientiem. Pilnīgs limfocītu trūkums biopsijas paraugā; Rīda-Berezovska-Šternberga šūnas dominē slāņu vai šķiedru auklu vai to kombinācijas veidā.
4. Jaukto šūnu variants veido aptuveni 30% Hodžkina limfomas gadījumu. Visizplatītākais variants jaunattīstības valstīs, bērniem un veciem cilvēkiem. Biežāk tiek skarti vīrieši, klīniski tas atbilst II-III slimības stadijai ar tipiskiem vispārējiem simptomiem un tendenci vispārināt procesu. Mikroskopiskajam attēlam raksturīgs liels polimorfisms ar daudzām Rīda-Berezovska-Šternberga šūnām, limfocītiem, plazmas šūnām, eozinofiliem, fibroblastiem.

Slimības sastopamība ir aptuveni 1/25 000 cilvēku gadā, kas ir aptuveni 1% no visiem ļaundabīgajiem audzējiem pasaulē un aptuveni 30% no visām ļaundabīgajām limfomām.

Simptomi

Pirmie simptomi, ko cilvēks pamana, ir palielināti limfmezgli. Slimības sākumu raksturo palielinātu blīvu veidojumu parādīšanās zem ādas. Tie ir nesāpīgi pieskaroties un dažkārt var samazināties, bet pēc tam atkal palielināties. Pēc alkohola lietošanas tiek novērota ievērojama limfmezglu palielināšanās un sāpīgums.

Dažos gadījumos ir iespējama vairāku reģionālo limfmezglu grupu palielināšanās:

• Dzemdes kakla un supraclavicular – 60-80% gadījumu;
• Mediastinālie limfmezgli – 50%.

Līdztekus vietējiem simptomiem pacientam ir nopietnas bažas par vispārējām izpausmēm (B grupas simptomi):

• Pārmērīga svīšana naktī (skatīt pārmērīgas svīšanas cēloņus sievietēm un vīriešiem);
• Nekontrolēts svara zudums (vairāk nekā 10% no ķermeņa svara 6 mēnešu laikā);
• Drudzis, kas ilgst vairāk nekā vienu nedēļu.

Klīnika “B” raksturo smagāku slimības gaitu un ļauj noteikt intensīvās terapijas nepieciešamību.

Citi limfogranulomatozes simptomi ir:

• Ādas nieze;
• Ascīts;
• Vājums, spēka zudums, apetītes zudums;
• Kaulu sāpes;
• Klepus, sāpes krūtīs, apgrūtināta elpošana;
• Sāpes vēderā, gremošanas traucējumi.

Dažos gadījumos vienīgais limfogranulomatozes simptoms ilgu laiku ir tikai pastāvīga sajūta nogurums.

Elpošanas problēmas rodas, kad palielinās intratorakālie limfmezgli. Pieaugot mezgliem, tie pakāpeniski saspiež traheju un izraisa pastāvīgs klepus un citi elpošanas traucējumi. Šie simptomi ir sliktāki guļus stāvoklī. Dažos gadījumos pacienti atzīmē sāpes aiz krūšu kaula.

Slimības stadijas ar limfogranulomatozi

Klīniskās izpausmes Granulomatoze palielinās pakāpeniski un iziet cauri 4 posmiem (atkarībā no procesa apjoma un simptomu nopietnības).

1. stadija – audzējs atrodas viena apgabala limfmezglos (I) vai vienā orgānā ārpus limfmezgliem.

2. posms - limfmezglu bojājums divās vai vairākās zonās vienā diafragmas pusē (augšā, apakšā) (II) vai orgānā un limfmezglos vienā diafragmas pusē (IIE).

3. posms - limfmezglu bojājums abās diafragmas pusēs (III), ko papildina orgānu bojājumi (IIIE), vai arī liesas bojājumi (IIIS), vai viss kopā.

• III(1) stadija - audzēja process ir lokalizēts vēdera dobuma augšējā daļā.
• III(2) stadija - limfmezglu bojājums, kas atrodas iegurņa dobumā un gar aortu.

4. posms - slimība izplatās tālāk par limfmezgliem uz iekšējie orgāni: aknas, nieres, zarnas, kaulu smadzenes utt. ar to difūzajiem bojājumiem

Lai precizētu atrašanās vietu, izmantojiet burtus E, S un X, to nozīme ir norādīta zemāk. Katrs posms ir sadalīts A un B kategorijā saskaņā ar sekojošo.

Burts A - pacientam nav slimības simptomu

Burts B — viena vai vairāku šādu elementu klātbūtne:

• neizskaidrojams ķermeņa masas zudums vairāk nekā 10% no sākotnējā svara pēdējo 6 mēnešu laikā,
• neizskaidrojams drudzis (t > 38 °C),
• mērcīgi sviedri.

Burts E - audzējs izplatās uz orgāniem un audiem, kas atrodas blakus skartajām lielo limfmezglu grupām.

Burts S ir liesas bojājums.

Burts X - tilpuma izglītība liels izmērs.

Diagnostika

Lai identificētu ļaundabīgo granulomu šodien, visvairāk modernās tehnikas laboratoriskā un instrumentālā izmeklēšana. Dibināta:

• par detalizētām asins analīzēm;
• ļoti specifiski monitoringa testi audzēja marķieru līmenim;
• PET pētījumi;
• vēderplēves, krūškurvja un kakla orgānu MRI izmeklēšana;
• radiogrāfija;
• Vēdera un iegurņa reģiona limfmezglu ultraskaņas izmeklēšana.

Audzēja morfoloģisko stāvokli nosaka ar limfmezglu pieturzīmēm vai pilnīgas mezgla noņemšanas metodi, lai identificētu lielas divkodolu šūnas (Reed-Berezovski-Sternberg). Izmantojot kaulu smadzeņu izmeklēšanu (pēc biopsijas), tiek veikta diferencēta diagnoze, izslēdzot citus ļaundabīgus audzējus.

Ir iespējams izrakstīt citoģenētiskos un molekulāri ģenētiskos testus.

Kā ārstēt limfogranulomatozi?

Galvenā limfogranulomatozes pacientu ārstēšanas metode ir kombinēta ķīmijterapija, kuras intensitāte mainās atkarībā no audzēja masas apjoma, tas ir, no kopējā audzēja šūnu skaita visos ietekmētajos orgānos.

Turklāt prognozi ietekmē šādi faktori:

• masīvs videnes bojājums;
• izkliedēta liesas infiltrācija un palielināšanās vai vairāk nekā 5 perēkļu klātbūtne tajā;
• audu bojājumi ārpus limfmezgliem;
• limfmezglu bojājumi trīs vai vairākās vietās;
• ESR palielināšanās vairāk nekā 50 mm/h A stadijā un vairāk nekā 30 mm/h B stadijā.

Ārstēšanai pacientiem ar sākotnēji labvēlīga prognoze Tiek izmantoti 2 līdz 4 ķīmijterapijas kursi kombinācijā ar tikai skarto limfmezglu apstarošanu. Grupā ar starpposma prognozi tiek izmantoti 4-6 polikemoterapijas cikli un limfmezglu skarto zonu apstarošana. Pacientiem ar nelabvēlīgu slimības prognozi tiek veikti 8 polikemoterapijas kursi un apstarošana zonās ar lielu skarto limfmezglu klāstu.

Prognoze

Vislielākā nozīme limfogranulomatozes prognozēšanā ir slimības stadijai. Pacientiem ar slimības 4. stadiju piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir 75%, savukārt pacientiem ar 1.-2. stadiju – 95%. Intoksikācijas pazīmju prognoze ir slikta. Agrīnas nelabvēlīgas slimības gaitas pazīmes ir “bioloģiskie” aktivitātes rādītāji.

Bioloģiskie aktivitātes rādītāji ietver:

• alfa-2-globulīns vairāk nekā 10 g/l,
• haptoglobīns vairāk nekā 1,5 mg%,
• vispārējās analīzes pieaugums asinis ESR vairāk nekā 30 mm/h,
• fibrinogēna koncentrācijas palielināšanās vairāk nekā 5 g/l,
• cerruloplazmīna vairāk nekā 0,4 ekstinkcijas vienības.

Ja vismaz 2 no šiem 5 rādītājiem pārsniedz noteiktos līmeņus, tad tiek noteikta procesa bioloģiskā aktivitāte.

Profilakse

Diemžēl līdz šim efektīva profilakse no šīs slimības nav izstrādāts. Lielāka uzmanība tiek pievērsta recidīvu profilaksei, tas prasa stingru limfogranulomatozes ārstēšanas programmas ievērošanu un nepieciešamā režīma un ikdienas dzīves ritma ieviešanu.

Starp biežākajiem slimības atkārtošanās iemesliem ir insolācija un grūtniecība. Pēc pārciesšanas ar šo slimību grūtniecības iespējamība ir iespējama divus gadus pēc remisijas.

Limfogranulomatoze ( Hodžkina limfoma) - tas ir audzējs asins sistēmas slimība, kurā audzēja šūnas veidojas no nobriedušām limfoīdo audu šūnām ( iespējams, no B limfocītiem). Slimības sākumu raksturo specifisks vienas limfmezglu grupas bojājums ar pakāpenisku audzēja procesa izplatīšanos citos orgānos ( liesa, aknas un tā tālāk). Skartajos limfmezglos tiek konstatētas Hodžkina un Rīda-Berezovska-Šternberga audzēju šūnas, kas ir šīs slimības īpatnība.


Slimības gaita ir salīdzinoši lēna, taču bez atbilstošas ​​ārstēšanas attīstās daudzu iekšējo orgānu mazspēja, kas noved pie nāves.

Visu struktūrā audzēju slimības Cilvēkiem Hodžkina limfoma veido aptuveni 1%. Šīs slimības sastopamība ir 2-5 gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju gadā. Slimība var skart visu vecumu cilvēkus, taču ir divi saslimstības maksimumi – pirmā ir vecumā no 20 līdz 30 gadiem ( kas ir limfogranulomatozes pazīme), bet otrais - vecumā virs 50 gadiem ( raksturīga lielākajai daļai audzēju). Vīrieši slimo 1,5-2 reizes biežāk nekā sievietes.

Interesanti fakti

• Pirmkārt klīniskā aina slimību 1832. gadā aprakstīja Tomass Hodžkins, kura vārdā tā tika nosaukta.
• Submandibular limfmezglu palielināšanos novēro 80% absolūti veselu cilvēku. Citu limfmezglu grupu ilgstoša palielināšanās var būt limfogranulomatozes pazīme.
• Ar pareizo pieeju limfogranulomatozi var pilnībā izārstēt ( remisiju var novērot gadu desmitiem).
• Japāņiem un afroamerikāņiem limfogranulomatozi attīstās retāk nekā eiropiešiem.

Kas ir leikocīti?

Leikocīti jeb baltās asins šūnas ir asins šūnu grupa, kas nodrošina organisma aizsargfunkciju – imunitāti.

Leikocītu struktūra un funkcija

Leikocīti aizsargā organismu no abiem ārējie faktori (baktērijas, vīrusi, toksīni), un no iekšējie bojājumi (nodrošināt pretvēža imunitāte ). Viņiem, tāpat kā visām asins šūnām, ir šūnu membrāna, kas satur citoplazmu ( dzīvas šūnas iekšējā vide), dažādas organellas ( strukturālās sastāvdaļas) un bioloģiski aktīvās vielas. Atšķirīga iezīme leikocīti ir kodola klātbūtne tajos, kā arī savas krāsas trūkums ( Mikroskopā ir iespējams redzēt leikocītus, tikai izmantojot īpašas krāsvielas).

Atkarībā no struktūras un veiktās funkcijas ir:

• bazofīli;

Bazofīli
Lieli leikocīti, kas iesaistīti alerģisku un iekaisuma reakciju attīstībā. Tie satur lielu daudzumu bioloģiski aktīvo vielu ( serotonīns, histamīns un citi), kas izdalās apkārtējos audos, kad šūnas tiek iznīcinātas. Tas izraisa lokālu vazodilatāciju ( un dažas citas reakcijas), kas atvieglo citu leikocītu piekļuvi iekaisuma vietai.

Neitrofīli
Tie veido no 45 līdz 70% no visiem asins leikocītiem. Neitrofīli spēj absorbēt nelielus svešķermeņus ( baktēriju, sēnīšu fragmenti). Absorbētās daļiņas tiek iznīcinātas, jo neitrofilu citoplazmā ir īpašas vielas, kurām ir antibakteriāls efekts ( šo procesu sauc par fagocitozi). Pēc svešo daļiņu absorbcijas un iznīcināšanas neitrofīls parasti iet bojā, apkārtējos audos izdalot lielu daudzumu bioloģiski aktīvo vielu, kurām piemīt arī antibakteriāla iedarbība un kas atbalsta iekaisuma procesu.

Parasti lielāko daļu neitrofilu perifērajās asinīs pārstāv nobriedušas šūnas, kurām ir segmentēts kodols ( segmentētas formas). Mazākā skaitā ir jauni neitrofīli, kuriem ir iegarens kodols, kas sastāv no viena segmenta ( stieņu formas). Šis sadalījums ir svarīgs dažādu infekcijas procesu diagnostikā, kuros ievērojami palielinās neitrofilu jauno formu absolūtais un procentuālais saturs.

Monocīti
Lielākās šūnas perifērajās asinīs. Tie veidojas kaulu smadzenēs ( galvenais cilvēka asinsrades orgāns) un cirkulē asinīs 2–3 dienas, pēc tam tās nonāk ķermeņa audos, kur pārvēršas par citām šūnām, ko sauc par makrofāgiem. To galvenā funkcija ir absorbēt un iznīcināt svešķermeņi (baktērijas, sēnītes, audzēju šūnas), kā arī savus leikocītus, kas nomira iekaisuma vietā. Ja kaitīgo aģentu nevar iznīcināt, ap to lielos daudzumos uzkrājas makrofāgi, veidojot tā saukto šūnu sieniņu, kas novērš patoloģiskā procesa izplatīšanos organismā.

Limfocīti
Limfocīti veido 25 līdz 40% no visiem leikocītiem organismā, bet tikai 2 - 5% no tiem atrodas perifērajās asinīs, bet pārējie atrodas dažādu orgānu audos. Šīs ir galvenās šūnas imūnsistēma, kas regulē visu pārējo leikocītu darbību, kā arī spēj veikt aizsargfunkciju.

Atkarībā no funkcijas ir:

• B limfocīti. Saskaroties ar svešzemju aģentu, šīs šūnas sāk ražot īpašas antivielas, kas noved pie tā iznīcināšanas. Daži B limfocīti pārvēršas par tā sauktajām atmiņas šūnām, kas ilgst ilgu laiku ( gadiem) uzglabā informāciju par svešu vielu, un, atkārtoti nonākot organismā, tās izraisa ātru un spēcīgu imūnreakciju.
• T limfocīti.Šīs šūnas ir tieši iesaistītas svešu un savu audzēju šūnu atpazīšanā un iznīcināšanā ( Killer T šūnas). Turklāt tie regulē citu imūnsistēmas šūnu darbību, uzlabojot ( T palīgšūnas) vai vājināšanās ( T veida slāpētāji) imūnās reakcijas.
• NK šūnas ( dabiskie slepkavas). To galvenā funkcija ir iznīcināt sava ķermeņa audzēja šūnas, kā arī šūnas, kas inficētas ar vīrusiem.

Lielākā daļa leikocītu atrodas asinīs. Šīs šūnas mazākos daudzumos ir atrodamas gandrīz visos ķermeņa audos. Kad notiek patoloģisks process ( infekcija organismā, audzēja šūnas veidošanās) noteikta leikocītu daļa tiek nekavējoties iznīcināta, un no tiem izdalās dažādas bioloģiski aktīvas vielas, kuru mērķis ir neitralizēt kaitīgo līdzekli.

Šo vielu koncentrācijas palielināšanās noved pie tā, ka no asinīm uz bojājumu sāk plūst vēl vairāk leikocītu ( šo procesu sauc par ķīmijaksi). Tie ir iekļauti arī kaitīgās vielas neitralizēšanas procesā, un to iznīcināšana izraisa vēl vairāk bioloģiski aktīvo vielu izdalīšanos. Tā rezultāts var būt pilnīga agresīvā faktora iznīcināšana vai tā izolācija, kas novērsīs turpmāku izplatīšanos visā ķermenī.

Kur tiek ražoti leikocīti?

Pirmās asins šūnas sāk parādīties embrijā trešās intrauterīnās attīstības nedēļas beigās. Tie veidojas no īpašiem embrija audiem – mezenhīma. Pēc tam noteiktos attīstības posmos hematopoētisko funkciju veic dažādi orgāni.

Hematopoētiskie orgāni ir:

• Aknas. Hematopoēze šajā orgānā sākas no 8 - 9 intrauterīnās attīstības nedēļām. Aknas ražo visas augļa asins šūnas. Pēc bērniņa piedzimšanas aknu hematopoētiskā funkcija tiek nomākta, bet tajās paliek “snaudošie” hematopoēzes perēkļi, kas dažu slimību gadījumā var tikt atkārtoti aktivizēti.
• Liesa. Sākot ar 11. - 12. intrauterīnās attīstības nedēļu, asinsrades šūnas migrē no aknām uz liesu, kā rezultātā tajā sāk veidoties visa veida asins šūnas. Pēc bērna piedzimšanas šis process tiek daļēji kavēts, un liesa pārvēršas par imūnsistēmas orgānu, kurā notiek diferenciācija ( galīgā nogatavošanās) limfocīti.
• Thymus ( aizkrūts dziedzeris). Šis ir mazs orgāns, kas atrodas krūškurvja augšdaļā. Aizkrūts dziedzeris veidojas 4. intrauterīnās attīstības nedēļas beigās, un pēc 4 - 5 nedēļām tajā migrē hematopoētiskās šūnas no aknām, kas diferencējas T-limfocītos. Pēc pubertātes pakāpeniski samazinās izmērs un funkcija aizkrūts dziedzeris (vecuma involūcija), un vecumā no 40 līdz 50 gadiem vairāk nekā puse aizkrūts dziedzera tiek aizstāta ar taukaudiem.
• Limfmezgli. Embrionālās attīstības sākumposmā hematopoētiskās šūnas migrē no aknām uz limfmezgliem un diferencējas T limfocītos un B limfocītos. Atsevišķos limfocītus limfmezglos var konstatēt jau 8. augļa attīstības nedēļā, bet to masīva savairošanās notiek līdz 16. nedēļai. Pēc cilvēka piedzimšanas limfmezgli pilda arī aizsargfunkciju, esot viena no pirmajām organisma aizsargbarjerām. Limfmezglā nonākot dažādām baktērijām, vīrusiem vai audzēju šūnām, tās sāk pastiprināt limfocītu veidošanos, kuras mērķis ir neitralizēt draudus un novērst tā tālāku izplatīšanos visā organismā.
• Sarkanās kaulu smadzenes. Kaulu smadzenes ir īpaša viela, kas atrodas kaulu dobumos ( iegurņa, krūšu kaula, ribu un citi). Līdz ceturtajam intrauterīnās attīstības mēnesim tajā sāk parādīties hematopoēzes perēkļi, un pēc bērna piedzimšanas tā ir galvenā asins šūnu veidošanās vieta.

Kā veidojas leikocīti?

Leikocītu veidošanās, tāpat kā citas asins šūnas, sākas embrionālajā periodā. Viņu agrākie priekšteči ir tā sauktās hematopoētiskās cilmes šūnas. Tie parādās augļa attīstības laikā un cirkulē cilvēka ķermenī līdz viņa dzīves beigām.

Cilmes šūna ir diezgan liela. Tās citoplazmā ir kodols, kurā atrodas DNS molekulas ( dezoksiribonukleīnskābe). DNS sastāv no daudzām apakšvienībām – nukleozīdiem, kas var apvienoties savā starpā dažādās kombinācijās. Nukleozīdu mijiedarbības kārtība un secība DNS molekulās nosaka, kā šūna attīstīsies, kāda tai būs struktūra un kādas funkcijas tā pildīs.

Papildus kodolam cilmes šūnai ir vairākas citas struktūras ( organoīdi), kas nodrošina dzīvībai svarīgo procesu un vielmaiņas uzturēšanu. Visu šo komponentu klātbūtne ļauj cilmes šūnai, ja nepieciešams, pārveidot ( atšķirt) jebkurā asins šūnā. Diferenciācijas process notiek vairākos secīgos posmos, katrā no kuriem šūnās tiek novērotas noteiktas izmaiņas. Apgūstot specifiskas funkcijas, tās var mainīt savu struktūru un formu, samazināties izmēros, zaudēt kodolu un dažas organellas.

Cilmes šūnas ražo:

• mielopoēzes cilmes šūnas;
• limfopoēzes prekursoru šūnas.

Mielopoēzes cilmes šūnas
Šīm šūnām ir ierobežotāka diferenciācijas spēja. To augšana un attīstība notiek kaulu smadzenēs, un rezultātā asinsritē nonāk galvenokārt nobrieduši šūnu elementi.

Mielopoēzes prekursoru šūnas ražo:

• Sarkanās asins šūnas - daudzskaitlīgākie asins šūnu elementi, kas organismā transportē skābekli.
• Trombocīti - mazi asins trombocīti, kas ir iesaistīti asiņošanas apturēšanā, ja asinsvadi ir bojāti.
• Daži leikocītu veidi - bazofīli, eozinofīli, neitrofīli un monocīti.

Limfopoēzes prekursoru šūnas
No šīm šūnām kaulu smadzenēs veidojas nenobrieduši T-limfocīti un B-limfocīti, kas ar asinsriti tiek transportēti uz aizkrūts dziedzeri, liesu un limfmezgliem, kur tiek pabeigti to diferenciācijas procesi.

Kas ir limfogranulomatoze?

Cilvēka organismā pastāvīgi notiek daudzas mutācijas, kuru pamatā ir nepareiza nukleozīdu mijiedarbība DNS molekulās. Tādējādi katru minūti veidojas tūkstošiem potenciālo audzēju šūnu. Normālos apstākļos, kad rodas šādas mutācijas, tiek iedarbināts ģenētiski ieprogrammēts šūnu pašiznīcināšanās mehānisms, kas novērš to augšanu un tālāku vairošanos. Otrais aizsardzības līmenis ir ķermeņa imunitāte. Audzēja šūnas ātri identificē un iznīcina imūnsistēmas šūnas, kā rezultātā audzējs neattīstās.

Ja aprakstītie mehānismi ir traucēti vai citu iemeslu dēļ nezināmi iemesli mutanta šūna netiek iznīcināta. Šis process ir limfogranulomatozes pamatā, kurā veidojas audzēja šūna, iespējams, no mutācijas B-limfocīta ( Pēc dažu pētnieku domām, audzējs var veidoties no T-limfocītiem). Šai šūnai ir spēja nekontrolēti dalīties, kā rezultātā veidojas daudzas tās kopijas ( kloni).

Galvenās limfogranulomatozes audzēja šūnas ir Rīda-Berezovska-Šternberga šūnas un Hodžkina šūnas, kas nosauktas zinātnieku vārdā, kuri pētīja šo slimību. Sākotnēji audzēja process sākas ar šo šūnu parādīšanos vienā no ķermeņa limfmezgliem. Tas izraisa vairāku aizsargreakciju aktivizēšanos – daudzi leikocīti migrē uz limfmezglu ( limfocīti, neitrofīli, eozinofīli un makrofāgi), kuras mērķis ir novērst audzēja šūnu izplatīšanos visā organismā un tās iznīcināt. Aprakstīto procesu rezultāts ir šūnu šahtas veidošanās ap audzēja šūnām un blīvu šķiedru ( rēta) dzīslas, kas aug visā limfmezglā, veidojot tā saukto granulomu. Iekaisuma reakciju attīstības dēļ ievērojami palielinās limfmezglu lielums.

Slimībai progresējot, audzēja kloni var migrēt uz citiem limfmezgliem ( kas atrodas gandrīz visu audu un orgānu tuvumā), kā arī pašos iekšējos orgānos, kas izraisīs tajos iepriekš aprakstīto patoloģisko reakciju attīstību. Galu galā normāli limfmezglu audi ( vai citu skarto orgānu) aizstāj ar augošām granulomām, kas izraisa tās struktūras un funkciju traucējumus.

Limfogranulomatozes cēloņi

Hodžkina limfomas cēlonis, tāpat kā vairums audzēju slimību, līdz šim nav noskaidrots.

Ir veikti daudzi pētījumi, lai noteiktu saistību starp limfogranulomatozi un kopējo onkogēnu iedarbību ( faktori, kas palielina jebkādu audzēju slimību attīstības risku) - jonizējošais starojums un dažādi ķīmiskās vielas tomēr ticami dati, kas apstiprinātu saiknes esamību starp tiem, nav iegūti.


Mūsdienās lielākā daļa pētnieku uzskata, ka infekcijas izraisītājiem ir liela nozīme limfogranulomatozes attīstībā, kā arī dažādi traucējumi organisma imūnsistēma.

Faktori, kas palielina limfogranulomatozes attīstības risku, ir:

• vīrusu slimības;
• imūndeficīta stāvokļi;
• ģenētiskā predispozīcija.

Vīrusu slimības

Vīrusi ir DNS molekulu fragmenti, kas iekļūst ķermeņa šūnās un tiek ievadīti to ģenētiskajā aparātā, kā rezultātā šūna sāk ražot jaunus vīrusu fragmentus. Kad skartā šūna tiek iznīcināta, jaunizveidotie vīrusi nonāk starpšūnu telpā un inficē blakus esošās šūnas.

Ir pierādīts, ka vienīgais faktors, kas ietekmē Hodžkina limfomas attīstību, ir Epšteina-Barra vīruss, kas pieder herpesvīrusu ģimenei un izraisa infekciozu mononukleozi. Vīruss galvenokārt ietekmē B limfocītus, izraisot to pastiprinātu sadalīšanos un iznīcināšanu. Vīrusa DNS ir konstatēta Rīda-Berezovska-Šternberga audzēja šūnu kodolos vairāk nekā pusei pacientu ar Hodžkina slimību, kas apstiprina tā līdzdalību limfocītu audzēja deģenerācijā.

Imūndeficīta apstākļi

Ir zinātniski pierādīts, ka cilvēki ar iegūta imūndeficīta sindromu ( AIDS) ir nosliece uz limfogranulomatozes rašanos. Pirmkārt, tas ir saistīts ar paaugstinātu risku saslimt ar dažādām infekcijām, tostarp ar Epšteina-Barra vīrusu. Turklāt cilvēka imūndeficīta vīruss ( AIDS izraisošs) attīsta un ietekmē T-limfocītus, kā rezultātā samazinās organisma pretvēža aizsardzība.

Hodžkina limfomas attīstības risks ir nedaudz palielināts arī cilvēkiem, kuri lieto zāles, kas nomāc imūnsistēmu ( audzēju slimību ārstēšanā vai orgānu transplantācijā).

Ģenētiskā predispozīcija

Par ģenētisku noslieci uz limfogranulomatozi liecina biežāka šīs slimības sastopamība dvīņiem, ja kāds no viņiem ir slims. Tomēr līdz šim nav bijis iespējams identificēt konkrētus gēnus, kuru klātbūtne predisponē Hodžkina limfomas rašanos, tāpēc šis jautājums paliek zinātnei.

Limfogranulomatozes simptomi

Šīs slimības klīniskās izpausmes ir ļoti dažādas. Slimība ilgstoši norit bez jebkādiem simptomiem un bieži tiek diagnosticēta vēlākos attīstības posmos.

Limfogranulomatozes izpausmes ir:

• pietūkuši limfmezgli;
• simptomi, ko izraisa iekšējo orgānu bojājumi;
• sistēmiskas slimības izpausmes.

Palielināti limfmezgli ( limfadenopātija)

Pirmā un pastāvīgā limfogranulomatozes izpausme ir vienas vai vairāku limfmezglu grupu palielināšanās, kas notiek pilnīgas labklājības fona apstākļos. Parasti vispirms tiek ietekmēti submandibulārie un kakla limfmezgli ( novērota vairāk nekā pusē gadījumu), tomēr ir iespējams primārs paduses, cirkšņa vai jebkuras citas limfmezglu grupas bojājums. Tie palielinās ( var sasniegt milzīgus izmērus), kļūst blīvi elastīga pēc konsistences, parasti nesāpīga, viegli pārvietojas zem ādas ( nav sapludināts ar apkārtējiem audiem).

Pēc tam process izplatās no augšas uz leju, ietekmējot krūškurvja, vēdera, iegurņa orgānu limfmezglus, apakšējās ekstremitātes. Perifēro limfmezglu bojājumi parasti nav saistīti ar pacienta labklājības pasliktināšanos, līdz to izmērs palielinās tik daudz, ka tie sāk izdarīt spiedienu uz blakus esošajiem audiem un orgāniem, kas novedīs pie atbilstošu simptomu parādīšanās.

Biežākās palielināto limfmezglu izpausmes ar limfogranulomatozi var būt:

• Klepus. Parādās, kad bronhi ir saspiesti, un rodas klepus receptoru kairinājuma rezultātā. Parasti klepus ir sauss, sāpīgs, un to neatbrīvo parastie pretklepus medikamenti.
• Aizdusa. Gaisa trūkuma sajūta var rasties pašu plaušu audu vai trahejas un lielo bronhu saspiešanas rezultātā, kas apgrūtina gaisa nokļūšanu plaušās un mugurā. Atkarībā no kompresijas smaguma pakāpes elpceļi dažādas intensitātes fiziskās aktivitātes laikā vai pat miera stāvoklī var rasties elpas trūkums.
• Rīšanas traucējumi. Palielināti intratorakālie limfmezgli var saspiest barības vada lūmenu, neļaujot barībai iziet cauri tam. Sākumā kļūst grūti norīt cietu un rupju pārtiku, un galu galā ( ar smagu barības vada saspiešanu) - un šķidra pārtika.
• Tūska. Venozās asinis no visa ķermeņa tiek savāktas augšējā un apakšējā dobajā vēnā ( attiecīgi no ķermeņa augšējās un apakšējās puses), kas ieplūst sirdī. Kad vena cava tiek saspiesta, palielinās venozais spiediens visos orgānos, no kuriem tajā ieplūst asinis. Tā rezultātā daļa šķidruma izplūst asinsvadu gultne un iekļūst apkārtējos audos, veidojot tūsku. Augšējās dobās vēnas saspiešana var izpausties kā sejas, kakla un roku pietūkums. Apakšējās dobās vēnas saspiešanu raksturo kāju pietūkums un iekšējo orgānu palielināšanās ( aknas, liesa) traucētas asiņu aizplūšanas rezultātā no tiem.
• Gremošanas traucējumi. Atsevišķu zarnu zonu saspiešana izraisa ilgāku pārtikas atrašanos tajā, kas var izpausties kā vēdera uzpūšanās, aizcietējums, pārmaiņus ar caureju ( caureja). Turklāt, ja asinsvadi, kas piegādā asinis uz zarnu sienām, tiek saspiesti, var attīstīties to nekroze ( audu nāve). Tas izraisīs akūtu zarnu aizsprostojumu, kam nepieciešama steidzama palīdzība ķirurģiska iejaukšanās.
• Nervu sistēmas bojājumi. Diezgan reti sastopams limfogranulomatozes gadījums. Izraisa galvenokārt muguras smadzeņu saspiešana ar palielinātiem limfmezgliem, kas var izraisīt jutīguma un motora aktivitāte V noteiktas jomasķermenis ( biežāk kājās, rokās).
• Nieru bojājumi. Arī diezgan reti sastopams Hodžkina limfomas simptoms, ko izraisa jostas daļas limfmezglu palielināšanās un nieru audu saspiešana. Ja tiek ietekmēta viena niere, klīniskas izpausmes var nebūt, jo otrā darbosies normāli. Ar izteiktu limfmezglu divpusēju proliferāciju var tikt ietekmēti abi orgāni, kas novedīs pie nieru mazspējas attīstības.

Simptomi iekšējo orgānu bojājumu dēļ

Tāpat kā jebkura audzēja slimība, Hodžkina limfoma ir pakļauta metastāzēm, tas ir, audzēja šūnu migrācijai uz jebkuriem ķermeņa audiem ( ar iepriekš aprakstīto patoloģisko reakciju attīstību un granulomu veidošanos).

Iekšējo orgānu bojājumu izpausmes var būt:

• Aknu palielināšanās ( hepatomegālija). Šī orgāna bojājumi tiek novēroti vairāk nekā pusei pacientu. Patoloģisko procesu attīstība aknās izraisa to lieluma palielināšanos. Pieaugošās granulomas pakāpeniski izspiež normālās aknu šūnas, kas noved pie visu orgānu funkciju pārtraukšanas.
• Palielināta liesa ( splenomegālija). Šis simptoms rodas aptuveni 30% pacientu ar limfogranulomatozi un ir raksturīgs slimības vēlīnām stadijām. Palielinātajai liesai ir blīva konsistence, tā ir nesāpīga un parasti nerada pacientam neērtības.
• Hematopoēzes traucējumi kaulu smadzenēs. Kad kaulu dobumus apdzīvo audzēja šūnas, var notikt pakāpeniska normālu sarkano kaulu smadzeņu audu pārvietošanās, kas novedīs pie to pārtraukšanas. hematopoētiskā funkcija. Šī procesa rezultāts var būt aplastiskās anēmijas attīstība, kurai raksturīgs visu asins šūnu elementu skaita samazināšanās.
• Skeleta sistēmas bojājumi. Papildus tam, ka tiek traucēta kaulu smadzeņu hematopoētiskā funkcija, audzēja metastāzes var izraisīt pašu kaulu audu bojājumus. Tā rezultātā tiek traucēta kaulu struktūra un izturība, kas var izpausties kā sāpes skartajā zonā un patoloģiski lūzumi ( kas rodas minimālu slodžu ietekmē). Visbiežāk tiek skarti mugurkaula ķermeņi, krūšu kauls, iegurņa kauli, retāk - ribas, roku un kāju garie cauruļveida kauli.
• Plaušu bojājumi. To novēro 10 - 15% gadījumu un visbiežāk to izraisa patoloģiska procesa dīgšana no palielinātiem limfmezgliem. Parasti tam sākumā nav nekādu simptomu. Vēlākās slimības stadijās ar masveida plaušu audu bojājumiem var parādīties elpas trūkums, klepus un citas izpausmes. elpošanas mazspēja.
• Ādas nieze.Šo simptomu izraisa leikocītu skaita palielināšanās visos limfmezglos un citos orgānos. Kad šīs šūnas tiek iznīcinātas, no tām izdalās daudzas bioloģiski aktīvas vielas, no kurām dažas ( histamīns) izraisīt dedzinošu sajūtu un sāpes noteiktā ādas vietā. Vēlākās slimības stadijās niezi var izraisīt arī bilirubīna koncentrācijas palielināšanās asinīs ( rodas, ja ir traucēta žults attece no aknām).

Uzskaitītie simptomi ir visizplatītākie un svarīgākie no Hodžkina limfomas diagnostikas un ārstēšanas viedokļa. Taču specifiskas granulomas limfogranulomatozes gadījumā var veidoties gandrīz jebkurā cilvēka orgānā, izjaucot tā struktūru un darbību, kas var izpausties visdažādākajos simptomos.

Pamatojoties uz uzskaitītajām izpausmēm ( un arī pēc rūpīgas pacienta izmeklēšanas) ir 4 slimības stadijas, kuras nosaka skarto limfmezglu vai citu iekšējo orgānu skaits. Limfogranulomatozes stadijas noteikšana ir ārkārtīgi svarīga, lai pareizi izrakstītu ārstēšanu un prognozētu tās rezultātus.

Atkarībā no audzēja procesa apjoma izšķir:

• I posms. Raksturojas ar vienas limfmezglu grupas vai viena nelimfoīda orgāna bojājumiem ( aknas, plaušas un tā tālāk). Šajā posmā slimības klīniskās izpausmes gandrīz vienmēr nav, un palielināti limfmezgli var kļūt par nejaušu atradumu profilaktiskās apskates laikā.
• II posms. Tiek ietekmētas vairākas limfmezglu grupas virs vai zem diafragmas ( elpošanas muskuļi, kas atdala krūtis no vēdera dobuma orgāniem), un granulomas tiek konstatētas arī orgānos, kas nav limfoīdi. Slimības klīniskās izpausmes rodas biežāk nekā pirmajā stadijā.
• III posms. To raksturo daudzu limfmezglu grupu palielināšanās abās diafragmas pusēs, kā arī daudzu granulomu klātbūtne dažādos orgānos un audos. Lielākajai daļai pacientu III stadijā tiek ietekmēta liesa, aknas un kaulu smadzenes.
• VI posms. Raksturojas ar viena vai vairāku iekšējo orgānu vai audu bojājumiem ar izteiktiem to struktūras un darbības traucējumiem. Palielināti limfmezgli šajā posmā tiek atklāti pusē gadījumu.

Sistēmiskas slimības izpausmes

Limfogranulomatoze, tāpat kā visas audzēju slimības, izraisa adaptīvo reakciju traucējumus un vispārēju ķermeņa izsīkumu, ko raksturo vairāku simptomu klātbūtne.

Sistēmiskas limfogranulomatozes izpausmes var būt:

• Paaugstināta ķermeņa temperatūra. Tā ir viena no specifiskākajām slimības izpausmēm. Parasti ir viļņveidīga temperatūras paaugstināšanās līdz 38 - 40ºС, ko pavada muskuļu sāpes, drebuļi ( aukstuma un kratīšanas sajūta) un var ilgt līdz pat vairākām stundām. Temperatūras pazemināšanās notiek diezgan ātri, un to vienmēr pavada spēcīga svīšana. Parasti drudža lēkmes tiek reģistrētas reizi pāris dienās, taču, slimībai progresējot, intervāls starp tiem saīsinās.
• Vājums un paaugstināts nogurums.Šie simptomi parasti parādās slimības III-IV stadijā. To rašanos izraisa gan tieši audzēja šūnu augšana, gan attīstība ( kas patērē lielu daļu barības vielas no ķermeņa rezervēm), un aktivizēšana ( kam seko izsīkums) ķermeņa aizsardzības sistēmas, kuru mērķis ir cīnīties ar audzēju. Pacienti ir letarģiski, pastāvīgi miegaini, slikti panes nekādas fiziskas aktivitātes, bieži vien ir traucēta koncentrēšanās spēja.
• Svara zudums. Cilvēka svara samazināšanās par vairāk nekā 10% no sākotnējās ķermeņa masas 6 mēnešu laikā tiek uzskatīta par patoloģisku. Šis stāvoklis ir raksturīgs limfogranulomatozes beigu stadijām, kad organisms ir noplicināts un attīstās daudzu iekšējo orgānu mazspēja. Vispirms pazūd zemādas tauki rokās un kājās, tad vēderā, sejā un mugurā. Termināla posmos ir samazinājums muskuļu masa. Pastiprinās vispārējs vājums līdz pilnīgam pašaprūpes spējas zudumam. Organisma rezerves sistēmu izsīkums un pieaugoša iekšējo orgānu funkcionālā mazspēja var izraisīt pacienta nāvi.
• Biežas infekcijas. Imūnsistēmas pārkāpuma, kā arī vispārējas aizsardzības rezervju izsīkuma rezultātā cilvēka ķermenis kļūst neaizsargāts pret daudziem. patogēni mikroorganismi vidi. Šo stāvokli pasliktina ķīmijterapijas un staru terapijas ( kuras izmanto slimības ārstēšanā). Ar limfogranulomatozi var attīstīties vīrusu slimības ( vējbakas, ko izraisa herpes zoster vīruss), sēnīte ( kandidoze, kriptokoku meningīts) Un bakteriālas infekcijas (pneimonija un citi).

Limfogranulomatozes diagnostika

Hodžkina limfomas diagnostika ir diezgan sarežģīts process, kas saistīts ar lielākās daļas slimības simptomu nespecifiskumu. Tas nosaka novēloto diagnozi un novēloto ārstēšanas sākumu, kas ir vēlīnās stadijas slimības ne vienmēr ir efektīvas.

Limfogranulomatozes diagnostika un ārstēšana tiek veikta slimnīcā hematoloģijas nodaļā. Papildus rūpīgai slimības simptomu pārbaudei hematologs var nozīmēt vairākas papildu laboratorijas un instrumentālās studijas, ļaujot apstiprināt vai atspēkot diagnozi.

Limfogranulomatozes diagnosticēšanai izmanto:

• instrumentālās izmeklēšanas metodes;
• kaulu smadzeņu punkcija;
• limfmezglu histoloģiskā izmeklēšana;
• limfocītu imūnfenotipēšana.

Vispārējā asins analīze ( UAC)

Šis pētījums ļauj diezgan ātri un precīzi noteikt perifēro asiņu sastāva izmaiņas, ko var izraisīt gan pats audzēja process, gan tā komplikācijas. Tiek analizēts pacienta asins šūnu sastāvs, tiek novērtēta katra veida šūnu forma, izmērs un procentuālais daudzums.

Svarīgi atzīmēt, ka ar limfogranulomatozi perifērajās asinīs netiek novērotas specifiskas izmaiņas, kas apstiprinātu šīs slimības diagnozi, tāpēc OAC tiek nozīmēts galvenokārt, lai noteiktu dažādu ķermeņa orgānu un sistēmu funkcionālo stāvokli.

Asins savākšanas procedūra
Biomateriāls tiek savākts no rīta tukšā dūšā. Pirms asins nodošanas analīzei jums jāatturas no smagas fiziskā aktivitāte, smēķēšana un alkohola lietošana. Ja iespējams, jāizvairās no jebkādu zāļu intramuskulāras ievadīšanas.

Vispārējai analīzei var izmantot:

• kapilārās asinis ( no pirksta);
• deoksigenētas asinis.

Kapilārās asinis tiek savāktas šādi:

• Medmāsa, kas valkā sterilus cimdus, divas reizes notīra injekcijas vietu ar vates tamponu, kas samērcēts 70% spirta šķīdumā ( lai novērstu infekciju).
• Speciāla skarifikatora adata caurdur ādu pirksta gala sānu virsmā ( kur tas ir vairāk attīstīts kapilārais tīkls ).
• Pirmo asins pilienu noņem ar sausu vates tamponu.
• Nepieciešamo asiņu daudzumu ievelk graduētā stikla mēģenē ( caurule nedrīkst pieskarties brūces virsma ).
• Pēc asiņu noņemšanas injekcijas vietai tiek uzklāta tīra vate, kas arī samērcēta spirtā ( uz 2-3 minūtēm).

Venozās asinis tiek savāktas šādi:

• Pacients apsēžas uz krēsla un novieto roku uz muguras tā, lai elkoņa locītava atradās visplašākajā stāvoklī.
• 10–15 cm virs elkoņa zonas tiek uzklāta gumijas josla ( tas palīdz piepildīt vēnas ar asinīm un atvieglo procedūru).
• Medmāsa nosaka vēnas atrašanās vietu, no kuras tiks ņemtas asinis.
• Injekcijas vietu divreiz apstrādā ar kokvilnas disku, kas samērcēts 70% spirta šķīdumā.
• Vienreizējās lietošanas šļirci izmanto, lai caurdurtu ādu un sapenveida vēna. Adatai jābūt novietotai aptuveni 30º leņķī pret ādas virsmu, tās galam jābūt vērstam pret plecu ( šāda veida adatas ievietošana novērš asins recekļu veidošanos vēnā pēc procedūras).
• Kad adata atrodas vēnā, medmāsa nekavējoties noņem žņaugu un lēnām atvelk šļirces virzuli, izvelkot dažus mililitrus venozo asiņu ( tumšā ķiršu krāsa).
• Pēc paņemšanas nepieciešamais daudzums asinis, spirta vates tamponu piespiež pie ādas injekcijas vietā un noņem adatu.
• Pacientam tiek lūgts saliekt roku pie elkoņa ( tas palīdz ātri apturēt asiņošanu) un 10 - 15 minūtes sēdiet koridorā, jo pēc procedūras var rasties reibonis.

Asins analīze laboratorijā
Dažus pilienus iegūto asiņu pārnes uz priekšmetstikliņa, iekrāso ar speciālām krāsvielām un izmeklē mikroskopā. Tas ļauj noteikt šūnu formu un izmēru. Vēl viena biomateriāla daļa tiek ievietota īpašā hematoloģijas analizatorā ( Šīs ierīces ir pieejamas lielākajā daļā mūsdienu laboratoriju), kas automātiski nosaka pārbaudāmo asiņu kvantitatīvo un kvalitatīvo sastāvu.

Asins mikroskopiskā izmeklēšana limfogranulomatozes noteikšanai nav ļoti informatīva. Ārkārtīgi retos gadījumos ir iespējams noteikt audzēja šūnas perifēro asiņu uztriepi.

Izmaiņas limfogranulomatozes vispārējā asins analīzē

Rādītājs tiek pētīts	Ko tas nozīmē	Norm	Iespējamas limfogranulomatozes izmaiņas
Sarkano asins šūnu skaits (R.B.C.)	Sarkano asins šūnu skaita samazināšanās ( anēmija) var novērot uz III-IV posmi slimības, ko izraisa sarkano kaulu smadzeņu metastātiskie bojājumi. Vēl viens anēmijas cēlonis var būt starojums un ķīmijterapija, ko izmanto limfogranulomatozes ārstēšanā.	Vīrieši (M ) : 4,0 - 5,0 x 10 12 /l.	Normāls vai samazināts.
		Sievietes(UN): 3,5 - 4,7 x 10 12 / l.
Kopējais hemoglobīna līmenis (HGB)	Hemoglobīns ir īpašs proteīnu-pigmentu komplekss, kas ietilpst sarkano asins šūnu sastāvā un nodrošina skābekļa transportēšanu organismā. Hemoglobīna koncentrācijas samazināšanās var notikt vienlaikus ar sarkano asins šūnu kopskaita samazināšanos.	M: 130 - 170 g/l.	Normāls vai samazināts.
		UN: 120 - 150 g/l.
Retikulocītu skaits ( NĪN)	Retikulocīti ir jaunas sarkano asins šūnu formas, kas veidojas kaulu smadzenēs hematopoēzes procesā. Kad tie nonāk asinsritē, tie pilnībā nobriest 24 stundu laikā, kļūstot par nobriedušām sarkanajām asins šūnām. Ja kaulu smadzenēs tiek traucēti asinsrades procesi, šo šūnu skaits asinīs var samazināties.	M: 0,24 - 1,7%.	Normāls vai nedaudz samazināts.
		UN: 0,12 - 2,05%.
Trombocītu skaits (PLT)	Trombocīti, tāpat kā citas asins šūnas, veidojas sarkanajās kaulu smadzenēs, tāpēc vēlākās slimības stadijās var samazināties arī to koncentrācija asinīs.	180 - 320 x 10 9 /l.	Normāls vai samazināts.
Kopējais balto asins šūnu skaits (WBC)	Kopējā leikocītu skaita palielināšanos var novērot jau slimības II stadijā. Tomēr šis rādītājs pats par sevi nav īpaši informatīvs, tāpēc ir jānovērtē paplašinātā leikocītu formula, kas parāda procentuālo daudzumu atsevišķas sugas leikocīti.	4,0 - 9,0 x 10 9 /l.	Vairāk nekā 4,0 x 10 9 /l.
Bazofilu skaits (BA.)	Bazofīli migrē uz audzēja šūnām un izdala bioloģiski aktīvas vielas, tādējādi atbalstot iekaisuma procesu.	0 - 1%.	Vairāk nekā 1%.
Eozinofilu skaits (EO)	Eozinofīli ir iesaistīti iznīcināšanā vēža šūnas, kā arī organisma attīrīšanas procesā no dažādiem toksīniem. Limfogranulomatozes gadījumā eozinofilu skaits palielinās, slimībai progresējot, īpaši sistēmisku izpausmju klātbūtnē.	0,5 - 5%.	Vairāk nekā 5%.
Neitrofilu skaits (NEUT)	Pats audzēja process neizraisa neitrofīliju ( neitrofilu skaita palielināšanās asinīs). Šo šūnu koncentrācija var palielināties vēlākās slimības stadijās, kad tiek traucētas organisma aizsargfunkcijas un rodas dažādas infekcijas.	Segmentētas formas:	Palielināts III - IV slimības stadijās. Bieži vien palielinās joslu formu procentuālais daudzums ( leikocītu formulas nobīde pa kreisi).
		Grupas formas:
Monocītu skaits (MON)	Monocīti ( pārvēršas audu makrofāgos) ir tieši iesaistīti granulomu veidošanā, tāpēc to koncentrācija asinīs būs atkarīga no audzēja procesa smaguma pakāpes un izplatības organismā.	3 - 11%.	Ievērojami augstāks nekā parasti.
Limfocītu skaits (LYM)	Limfogranulomatozi raksturo kopējā limfocītu skaita samazināšanās perifērajās asinīs. Iemesli tam var būt: hematopoēzes traucējumi kaulu smadzenēs ( audzēja šūnu metastāžu rezultātā tajā). palielināta limfocītu iznīcināšana, jo ķermeņa aizsardzības sistēmas, kuru mērķis ir iznīcināt audzēja šūnas, var iznīcināt arī normālos limfocītus.	19 - 37%.	Ievērojami samazināts, īpaši ar ilgstošu slimības gaitu.
Eritrocītu sedimentācijas ātrums (ESR)	Eritrocītu sedimentācijas ātrums ir laiks, kas nepieciešams, lai mēģenē ievietotās asinis sadalītos divos slāņos - augšējā ( plazma) un zemāks ( šūnu elementi). Normālos apstākļos sarkano asins šūnu ārējās virsmas pārvadā negatīvi lādiņi, kā rezultātā viņi viens otru atgrūž. Ar limfogranulomatozi asinīs palielinās noteiktu vielu koncentrācija - tā saukto akūtas iekaisuma fāzes proteīnu ( fibrinogēns, C-reaktīvais proteīns, imūnglobulīni un citi), kas paātrina sarkano asins šūnu līmēšanas un nogulsnēšanās procesu mēģenes apakšā.	M: 3 - 10 mm/stundā.	Vairāk nekā 15 mm/stundā.
		UN: 5 - 15 mm/stundā.	Vairāk nekā 20 mm/stundā.

Vispārējā asins analīze parasti nosaka arī hematokrītu ( parāda šūnu elementu proporciju kopējā asins tilpumā) un krāsu indeksu ( raksturo sarkano asins šūnu piesātinājumu ar hemoglobīnu). Limfogranulomatozes gadījumā šie rādītāji nav īpaši informatīvi. To noteikšana tiek izmantota vienlaicīgu slimību un komplikāciju diagnosticēšanai.

Asins ķīmija

Lielākā daļa slimību izraisa noteiktu vielu koncentrācijas palielināšanos asinīs ( olbaltumvielas, fermenti un citi). To līmeņa noteikšana palīdz diagnosticēt pašu slimību, kā arī novērtēt iekšējo orgānu un sistēmu stāvokli.

Visinformatīvākie limfogranulomatozes bioķīmiskie rādītāji ir:

• olbaltumvielas iekaisuma akūtā fāzē;
• aknu testi.

Akūtās iekaisuma fāzes olbaltumvielas
Pirmā iekaisuma procesa pazīme organismā ir akūtas fāzes olbaltumvielu parādīšanās asinīs. Šīs vielas veidojas aknās, kā arī monocītos, neitrofilos un limfocītos. Tie uzlabo asinsriti iekaisuma zonā un veicina leikocītu aktivāciju, tādējādi palielinot organisma aizsargājošās īpašības. Turklāt šīs olbaltumvielas neitralizē dažādas toksiskas vielas, kas veidojas šūnu sadalīšanās laikā un novērš veselu audu bojājumus.

Akūtās fāzes proteīni, kas konstatēti limfogranulomatozē

Ar limfogranulomatozi iekaisums attīstās visos limfmezglos un citos orgānos, kuros migrē audzēja šūnas. Akūtās fāzes proteīnu koncentrācija var palielināties desmitiem vai pat simtiem reižu, kas liecina par iekaisuma procesu smagumu organismā un ir nelabvēlīga prognostiska zīme.

Aknu testi
Šis termins apvieno testu grupu, kas ļauj novērtēt aknu funkcionālās spējas. Aknas ražo lielāko daļu olbaltumvielu, neitralizē dažādas toksiskas vielas un daudzas citas reakcijas, kas nepieciešamas normālai organisma darbībai. Smags aknu bojājums ir nelabvēlīga Hodžkina limfomas prognostiska pazīme.

Aknu testi limfogranulomatozes noteikšanai

Rādītājs	Ko tas nozīmē	Norm	Limfogranulomatozes izmaiņas
Kopējais bilirubīna līmenis	Bilirubīns ir pigments dzeltena krāsa, kas veidojas no hemoglobīna sarkano asins šūnu iznīcināšanas laikā liesā. Sākotnēji veidojas brīvais vai nesaistītais bilirubīns, kas tiek transportēts uz aknām, kur tas saistās ar glikuronskābi – veidojas saistītā bilirubīna frakcija. Šajā formā tas ir iekļauts žults sastāvā, kas caur īpašiem žultsvadiem nonāk zarnās. Kopējā bilirubīna līmeņa paaugstināšanos var izraisīt gan pastiprināta sarkano asinsķermenīšu iznīcināšana, gan aknu vai žultsceļu patoloģija, tādēļ katra tā frakcija jānosaka atsevišķi.	8,5 - 20,5 µmol/l.	Parasti palielinās slimības III - IV stadijā.
Nesaistītā bilirubīna frakcija	Limfogranulomatozes gadījumā nesaistītā bilirubīna koncentrācijas palielināšanās asinīs norāda uz audzēja metastāžu klātbūtni aknās. Tajā pašā laikā orgānā attīstās daudzas granulomas, kas izspiež normālo aknu audi, kas noved pie tā saistīšanās spējas samazināšanās.	4,5 - 17,1 µmol/l.	Vairāk nekā 20 µmol/l.
Saistītā bilirubīna frakcija	Šīs frakcijas līmenis palielinās, ja ir traucēta žults aizplūšana no aknām. Šajā gadījumā bilirubīns saistās ar glikuronskābi, taču to nav iespējams izvadīt no organisma, kā rezultātā saistītais bilirubīns sāk iekļūt asinīs.	0,86 - 5,1 µmol/l.	Tas var būt vairākas reizes lielāks nekā parasti.
Alanīna aminotransferāzes līmenis(AlAT)un aspartāta aminotransferāze(ASAT)	ALAT un ASAT atrodas aknu šūnās ( un daži citi orgāni) un nonāk asinīs tikai tad, kad tie ir iznīcināti. Iekaisuma procesu attīstība un granulomu veidošanās aknās izraisa orgānu šūnu masīvu iznīcināšanu, kā rezultātā liels daudzums šo vielu izdalās asinsritē.	M: līdz 41 U/l.	Tas var vairākus desmitus reižu pārsniegt normu, kas liecina par akūtu iekaisuma procesu aknās.
		UN: līdz 31 U/l.

Instrumentālās izpētes metodes

Mūsdienu tehnoloģijas ļauj vizualizēt palielinātus limfmezglus, iekšējos orgānus un audus, novērtēt audzēja procesa apmērus, kam ir liela nozīme ārstēšanas nozīmēšanā.

• vienkārša radiogrāfija;
• ultrasonogrāfija;
• endoskopiskie pētījumi.

Aptaujas radiogrāfija
Šī ir vienkāršākā metode, lai noteiktu palielinātus limfmezglus krūtīs un vēderā, kā arī iekšējo orgānu palielināšanos vai saspiešanu.

Metodes būtība ir šāda: vienā pacienta pusē atrodas rentgena caurule, kas ir rentgenstaru avots. Šos starus, ejot cauri cilvēka ķermenim, daļēji absorbē audi un orgāni, kā rezultātā uz īpašas plēves veidojas ēnu attēls no visām struktūrām, caur kurām tie izgāja.

Kaulu audiem ir maksimālā starojuma absorbcijas pakāpe, gaisam ir minimāla. Palielināti limfmezgli rentgena staros tiek definēti kā neregulāras formas un dažāda izmēra aptumšojoši apgabali. Tie var saspiest un izspiest dažādus orgānus ( barības vads, traheja, plaušas un citi), kas būs redzams uz rentgena.

Datortomogrāfija ( CT)
Šīs metodes pamatā ir rentgena starojums, kā arī mūsdienu datortehnoloģijas. DT būtība ir šāda: pacients apguļas uz speciāla izvelkama datortomogrāfa galda un tiek ievietots aparāta iekšpusē. Ap to sāk griezties rentgena caurule un īpašs rentgenstaru uztvērējs, kā rezultātā tiek iegūti daudzi pētāmās teritorijas attēli no dažādiem leņķiem.

Pēc saņemtās informācijas datorizētas apstrādes ārsts saņem detalizētus pētāmās zonas slāņa attēlus, uz kuriem skaidri redzams katras limfmezglu grupas izmērs, iekšējo orgānu forma un izmēri.

Ultrasonogrāfija ( Ultraskaņa)
Šī metode ir balstīta uz ķermeņa audu spēju daļēji atspoguļot skaņas viļņi. Metodes būtība ir šāda: uz ķermeņa virsmas tiek uzlikts īpašs ierīces sensors, kas satur īpašus kristālus, kas spēj pārveidot elektriskos impulsus skaņas viļņos un, gluži pretēji, pārvērst skaņas viļņus elektrībā.

Sākotnēji šī ierīce izstaro daļu no skaņas viļņiem, kas izplatās pētāmā ķermeņa zonā. Ķermeņa audiem ir dažādas spējas atspoguļot skaņu, kā rezultātā dažādas frekvences un intensitātes skaņas viļņi atgriežas devējā. Saņemtā informācija tiek apstrādāta ar datoru, un ierīces monitorā parādās orgānu un struktūru attēls, kas atrodas pētāmajā zonā.

Limfogranulomatozes gadījumā ultraskaņa ļauj pārbaudīt limfmezglu izmēru un formu, novērtēt to sastāvu un blīvumu. Turklāt šī metode ļauj pārbaudīt iekšējos orgānus ( aknas, liesa), nosaka metastāžu esamību vai neesamību, to skaitu.

Ultraskaņas galvenā priekšrocība ir tās lietošanas ātrums un drošība. Mūsdienu ierīces ir tik kompaktas un viegli lietojamas, ka testu var veikt tieši ārsta kabinetā. Pati procedūra aizņem ne vairāk kā 10 - 20 minūtes, pēc kuras jūs varat nekavējoties analizēt rezultātus.

Endoskopiskās metodes
Šajā grupā ietilpst vairāki pētījumi, kuru princips ir vadīt endoskopu ( gara elastīga caurule ar videokameru galā) dažādos orgānos un dobumos. Šī metode ļauj vizuāli novērtēt noteiktu limfmezglu grupu proliferācijas pakāpi un iekšējo orgānu saspiešanas smagumu.

Limfogranulomatozes diagnostikā izmanto:

• Bronhoskopija - endoskopa ievietošana caur muti un trahejas, lielo un vidējo bronhu pārbaude.
• Fibrogastroduodenoskopija ( FGDS) - gara endoskopa ievietošana caur muti un barības vada iekšējās virsmas, kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas.
• Kolonoskopija - endoskopa ievietošana caur anālo atveri un resnās zarnas sieniņu pārbaude no iekšpuses.
• Laparoskopija - endoskopa ievietošana caur punkcijām priekšpusē vēdera siena un vēdera iekšējo orgānu un limfmezglu izmeklēšana.

Ja nepieciešams, laikā endoskopiskā izmeklēšana var veikt biopsiju, tas ir, palielināto limfmezglu vai iekšējā orgāna daļas intravitālu izņemšanu, kam seko materiāla pārbaude laboratorijā.

Kaulu smadzeņu punkcija ( krūšu kaula punkcija)

Šis pētījums ietver daļas hematopoētisko audu izņemšanu no kaulu smadzenēm un izmeklēšanu mikroskopā. Pētījuma mērķis ir iegūtajā materiālā noteikt Rīda-Berezovska-Šternberga audzēja šūnas, kā arī novērtēt kaulu smadzeņu hematopoētisko funkciju.

Materiālu savāc sterilos apstākļos. Punkcija tiek veikta ar speciālu adatu, kurai ir ierobežotājs vairogs, kas neļauj adatu iedurt pārāk dziļi un sabojāt iekšējos orgānus. Paredzētās punkcijas vieta ( parasti šis augšējā trešdaļa krūšu kauls) dezinfekcijas nolūkos to divreiz apstrādā ar 70% spirta un joda šķīdumu. Pēc tam āda un periosts tiek caurdurti 1-1,5 cm dziļumā.Pārliecinoties, ka adata atrodas kaula dobumā, ārsts sāk lēnām vilkt atpakaļ šļirces virzuli, savācot 2-4 ml kaulu smadzeņu.

Pēc procedūras punkcijas vieta tiek pārklāta ar sterilu marli, kas samērcēta joda šķīdumā un apzīmogota ar līmējošo apmetumu. Iegūtais materiāls tiek nosūtīts uz laboratoriju, kur to izmeklē mikroskopiski.

Jāpiebilst, ka šim pētījumam ir informatīvs raksturs tikai 10% gadījumu, kad audzējs metastējas kaulā, no kura tiek ņemtas kaulu smadzenes. Citos gadījumos rezultāts būs negatīvs.

Limfmezglu histoloģiskā izmeklēšana

Tas ir visvairāk precīza metode, ļaujot apstiprināt limfogranulomatozes diagnozi gandrīz 100% gadījumu. Metodes būtība ir viena vai vairāku limfmezglu intravitāla noņemšana un to mikroskopiskā izmeklēšana.

Limfmezglu biopsija
Materiālu kolekcija ( biopsija) tiek veikta sterilā operāciju zālē, parasti vietējā vai vispārējā anestēzijā.

Atkarībā no materiāla iegūšanas tehnikas ir:

• Adatas biopsija. Limfmezglu konglomerāts tiek caurdurts ar speciālu dobu adatu, un adatā iekļūst noteikts skaits šūnu.
• Aspirācijas biopsija. Limfmezglā tiek ievietota tieva adata. Tā pretējā galā tiek izveidots vakuums ( ar speciālu ierīci vai parastu šļirci). Adatu sāk pakāpeniski izvilkt, un limfmezglu audi nonāk šļircē.
• Incīzijas biopsija. Ražots ķirurģiska noņemšana limfmezglu grupas.
• Biopsija endoskopijas laikā.

Materiāla histoloģiskā izmeklēšana
No iegūtā materiāla sagatavo ultraplānas sekcijas, kuras iekrāso ar speciālām krāsvielām un pārbauda mikroskopā. Limfogranulomatozes pierādījums ir lielu daudzkodolu Rīda-Berezovska-Šternberga šūnu un to jauno prekursoru - Hodžkina šūnu noteikšana, kā arī limfmezgla struktūras pārkāpums un specifisku granulomu klātbūtne tajā, kas ir klasteris. liels skaits leikocīti ap audzēja šūnām.

Atkarībā no histoloģiskā struktūra ietekmēti limfmezgli, ir 4 Hodžkina limfomas veidi:

• Klasisks ( limfohistiocītisks) opcija - ko raksturo limfocītu pārsvars limfmezglos.
• Nodulārā skleroze - ko raksturo saistaudu pavedienu veidošanās, kas iekļūst limfmezglā un izjauc tā struktūru.
• Jaukta šūnu versija - ko raksturo visu veidu leikocītu klātbūtne, fibrozes un nekrozes perēkļi ( limfmezglu audu lokāla nekroze).
• Limfoīdu samazināšanās - ko raksturo pilnīga limfmezglu aizstāšana ar šķiedru audiem, klātbūtne liels daudzums audzēja šūnas, kā arī normālu limfocītu samazināšanās vai pilnīga neesamība.

Histoloģiskā varianta noteikšana ir svarīga adekvātas ārstēšanas nozīmēšanai un turpmākās slimības gaitas prognozēšanai.

Limfocītu imūnfenotipēšana

Šī ir mūsdienīga augstas precizitātes izpētes metode, kas ļauj identificēt un “atpazīt” Dažādi limfocīti asinīs, kaulu smadzenēs vai limfmezglu punkcijā.

Visām ķermeņa šūnām uz virsmas ir noteiktas vielas, ko sauc par antigēniem. Katram šūnu veidam ( tostarp attiecībā uz audzējiem) raksturo stingri noteikts antigēnu kopums, kura noteikšana ļauj spriest par šo šūnu klātbūtni pētāmajā materiālā.

Limfogranulomatozes marķieri ir CD15 un CD30 antigēni, kas parādās tikai uz audzēja šūnu virsmas. To identificēšana tiek veikta šādi: pētāmajam materiālam tiek pievienots īpašu antivielu komplekts, kas var mijiedarboties tikai ar audzēja antigēniem. Audzēja šūnu klātbūtnē ( un atbilstošie antigēni uz to virsmas) veidosies spēcīgs antigēna-antivielu komplekss.

Antivielas tiek iepriekš marķētas ar īpašu vielu, kas ļauj pēc tam atšķirt iezīmētās šūnas no nemarķētajām. Pētījuma otrajā posmā tiek izmantota plūsmas citometrijas metode. Pētāmais materiāls tiek ievietots īpašā aparātā, kas pārbauda katru šūnu, vai nav vai nav noteiktas etiķetes. Mūsdienu plūsmas citometri var pārbaudīt tūkstošiem šūnu sekundē, ļaujot iegūt precīzus rezultātus diezgan īsā laikā.

Limfogranulomatozes ārstēšana

Šīs slimības ārstēšana jāveic pieredzējušiem hematologiem slimnīcas hematoloģijas nodaļā. Mūsdienās Hodžkina limfomu uzskata par izārstējamu slimību. Ar savlaicīgu diagnozi un atbilstošu terapiju var sasniegt pilnīgu remisiju.

Limfogranulomatozes ārstēšanā izmanto:

• staru terapija;
• narkotiku ārstēšana ( ķīmijterapija);
• operācija.

Radioterapija

Staru terapiju limfogranulomatozes ārstēšanā sāka izmantot 1902. gadā. Šī metode nav zaudējusi savu efektivitāti līdz šai dienai.

Staru terapijas būtība ir lokāla jonizējošā starojuma iedarbība ( gamma stari) uz skarto limfmezglu vai citu audu fokusu, kuros ir audzēja šūnas un specifiskas granulomas. Radiācijas starojums, kas iet caur dzīvām ķermeņa šūnām, izraisa bojājumus ģenētiskā aparāta līmenī ( noved pie vairākām DNS mutācijām, kas nav savienojamas ar šūnas turpmāko eksistenci un vairošanos). Reed-Berezovski-Sternberg audzēja šūnas un Hodžkina šūnas ir ārkārtīgi jutīgas pret šāda veida terapiju, kā rezultātā tās ātri mirst.

Limfogranulomatozes staru terapijai ir daudz dažādu iespēju, taču mūsdienās visizplatītākā metode ir radikālā mantijas apstarošana, ko izmanto slimības I – II stadijā. Tās būtība ir vienlaicīga submandibulārā, visu kakla un paduses limfmezglu, palielinātu krūškurvja limfmezglu, kā arī blakus esošo zonu un orgānu, kuros varētu migrēt audzēja šūnas, apstarošana.

Viss ārstēšanas cikls ilgst 4-5 nedēļas. Kopējā starojuma deva ir 36 Grey ( Pelēks - jonizējošā starojuma absorbētās devas mērvienība). Parasti tiek veiktas 20 sesijas, katrā no kurām pacients saņem 180 centiGrays ( cGr). Liela apjoma limfmezglu gadījumā kopējo devu var palielināt līdz 44 Grey.

Limfogranulomatozes III un IV stadijā, kad audzēja šūnas izplatās pa visu organismu, tikai staru terapijas izmantošana ir nepraktiska un neefektīva. Šajā gadījumā tiek veikta staru un zāļu terapijas kombinācija.

Narkotiku ārstēšana

Limfogranulomatozes ķīmijterapijas mērķis ir apturēt dalīšanos un iznīcināt visas audzēja šūnas organismā. Šo metodi veiksmīgi izmanto jebkurai slimības formai ( kombinācijā ar staru terapiju).

Līdz šim ir izstrādātas vairākas efektīvas limfogranulomatozes zāļu ārstēšanas shēmas, kurās tiek izmantotas dažādas pretaudzēju zāļu kombinācijas. Vidēji ārstēšanas kurss ilgst 14 - 30 dienas, kuru laikā katrs medikaments tiek izrakstīts noteiktā laikā un noteiktā devā.

Ķīmijterapijas shēmas Hodžkina limfomas ārstēšanai

ShēmaABVD (saīsinājums, ko veido lietoto zāļu pirmie burti)
Zāļu nosaukums	Terapeitiskās iedarbības mehānisms	Lietošanas norādījumi un devas
Adriamicīns	Antibakteriālas zāles, kam ir pretvēža iedarbība. Darbības mehānisms ir saistīts ar audzēja DNS ( kā arī normāli) šūnas un apturot nukleīnskābju sintēzi, kas padara neiespējams processšūnu dalīšanās. Turklāt šīs zāles izraisa brīvo skābekļa radikāļu veidošanos, kas iznīcina šūnu membrānu un visus organellus, izraisot šūnu nāvi.	Intravenozi, 1. un 15. dienā ārstēšanas kursu, devā 25 miligrami uz 1 kvadrātmetru cilvēka ķermeņa virsmas ( mg/m2).
Bleomicīns	Šīs zāles pretvēža iedarbība ir saistīta ar tās kaitīgo iedarbību ģenētiskā aparāta līmenī. Tas noved pie DNS iznīcināšanas, kas padara neiespējamu turpmāku audzēja šūnu dalīšanos.	Intravenozi, 1. un 15. kursa dienā, devā 10 mg/m2.
Vinblastīns	Šīs zāles izraisa īpaša proteīna, ko sauc par tubulīnu, iznīcināšanu, kas nepieciešams, lai saglabātu šūnas formu un tās normālu darbību. Ja nav tubulīna, normāla šūnu dalīšanās nav iespējama.	Intravenozi, 1. un 15. kursa dienā, devā 6 mg/m2.
Dakarbazīns	Citostatisks līdzeklis, kas bloķē nukleīnskābju sintēzi šūnas kodolā, apturot šūnu dalīšanās procesus.	Intravenozi, 1. un 15. kursa dienā, devā 375 mg/m2.
ShēmaBEKOPS
Bleomicīns		Intravenozi, 8. kursa dienā, devā 10 mg/m2.
Etopozīds	Bloķē šūnu dalīšanās procesus, iznīcinot DNS šūnas kodolā.	Intravenozi, no 1. līdz 3. kursa dienai, devā 200 mg/m2.
Adriblastīns (adriamicīns)	Darbības mehānisms ir aprakstīts iepriekš.	Intravenozi, 1. kursa dienā, devā 25 mg/m2.
Ciklofosfamīds	Citostatiskas zāles, kas galvenokārt iedarbojas uz audzēja šūnām. Tas traucē nukleīnskābju sintēzi, bloķē olbaltumvielu veidošanos un šūnu dalīšanos.	Intravenozi, 1. kursa dienā, devā 650 mg/m2.
Vincristīns	Šīs zāles pretvēža iedarbība ir saistīta ar: tubulīna proteīna iznīcināšana; DNS un olbaltumvielu veidošanās traucējumi šūnā; lielās devās).	Intravenozi, 8. kursa dienā, devā 1,5 - 2 mg/m2.
Prokarbazīns	Šīs zāles uzkrājas pārsvarā audzēja šūnās, oksidējas un pārvēršas toksiskās vielās - peroksīda radikāļos, kas iznīcina šūnu membrānu un organellus.	Iekšķīgi, tablešu veidā, no 1. līdz 7. kursa dienai. Lietojiet vienu reizi dienā 100 mg/m2 devā.
Prednizolons	Hormonālas zāles, kas nomāc organisma imūnsistēmu un kurām ir arī pretiekaisuma iedarbība. Limfogranulomatozes gadījumā tas ir paredzēts, lai samazinātu iekaisumu skartajos orgānos, kas noved pie slimības sistēmisko izpausmju likvidēšanas.	Iekšķīgi, tablešu veidā, no 1. līdz 14. kursa dienai. Lietojiet 1 reizi dienā devā 40 mg/m2.

Limfogranulomatozes I un II stadijā, ja nav sistēmisku slimības izpausmju, parasti tiek izmantoti 2 ABVD kursi kombinācijā ar staru terapiju. Plaša audzēja procesa gadījumā ( kas atbilst III - IV posmiem) tiek veikti 8 ķīmijterapijas kursi ( saskaņā ar kādu no shēmām). Tas parasti izraisa ievērojamu limfmezglu lieluma samazināšanos, kas pēc tam tiek pakļauti staru terapijai.

Pareiza iepriekš aprakstītās ārstēšanas īstenošana nodrošina stabilu remisiju lielākajai daļai pacientu ar Hodžkina limfomu.

Ārstēšanas efektivitātes pazīmes ir:

• slimības sistēmisko izpausmju samazināšanās un izzušana;
• limfmezglu samazināšana ( apstiprināts klīniski un izmantojot CT);
• elpošanas, gremošanas un citu ķermeņa sistēmu traucēto funkciju normalizēšana;
• audzēja šūnu trūkums vairākos secīgos skarto limfmezglu histoloģiskajos izmeklējumos.

Diezgan reti sastopamas limfogranulomatozes formas, kas ir izturīgas pret visām standarta ārstēšanas shēmām. Šajā gadījumā ( un arī slimības recidīva gadījumā) tiek nozīmēta tā sauktā “glābšanas ķīmijterapija”.

"Glābšanas ķīmijterapija" limfogranulomatozes ārstēšanai ( shēma DHAP)

Zāļu nosaukums	Terapeitiskās iedarbības mehānisms	Lietošanas norādījumi un devas
Cisplatīns	Pretaudzēju zāles, kas integrējas šūnu DNS struktūrā un maina to, kas izraisa ilgstošu nukleīnskābju veidošanās un šūnu nāves kavēšanu.	Intravenozi, pilināmā veidā, 24 stundas. Izrakstīts pirmajā kursa dienā 100 mg/m2 devā.
citarabīns	Zāles ir iekļautas nukleīnskābju struktūrā, izjaucot to veidošanās procesu.	Intravenozi, pilināt, 3 stundas. To izraksta divas reizes pirmajā kursa dienā ar 12 stundu intervālu devā 2 g/m2 ( kopējā dienas deva - 4 g/m2).
Deksametazons	Darbības mehānisms ir tāds pats kā prednizolonam. aprakstīts iepriekš).	Intravenozi, no 1. līdz 4. kursa dienai, devā 40 mg/m2.

Pat pēc šī ārstēšana pastāv liela recidīva iespējamība un slimības tālāka progresēšana ar visnelabvēlīgākajām sekām. Šajā sakarā ieteicama radikāla ķīmijterapija, izmantojot pēc iespējas lielākās pretaudzēju zāļu devas. Šīs ārstēšanas mērķis ir iznīcināt audzēja šūnas, kas ir izturīgas pret parastajām zāļu devām.

Neizbēgami blakusefekts Radikālā ķīmijterapija ietver visu ķermeņa hematopoētisko šūnu nāvi, tāpēc šādas ārstēšanas obligātais beigu posms ir donora kaulu smadzeņu transplantācija.

Ķirurģija

Ķirurģija limfogranulomatozi izraksta ļoti retos gadījumos, kad ķīmijterapija un staru terapija ir neefektīva. Biežāk šādai ārstēšanai ir paliatīvs raksturs ( veikta ar mērķi uzlabot vispārējais stāvoklis pacientam, bet neārstē pamatslimību).

Ķirurģiski var noņemt milzīgus limfmezglu konglomerātus, kas saspiež un traucē blakus esošo orgānu darbību. Var noņemt arī palielinātu liesu ( splenektomija) un citi iekšējie orgāni, kuru izmaiņas ir kļuvušas neatgriezeniskas un rada tūlītējus draudus pacienta dzīvībai.

Limfogranulomatozes prognoze

Limfogranulomatoze ir viena no audzēju slimībām, kuru var pilnībā izārstēt. Ja diagnoze tiek noteikta laikus un nozīmēta adekvāta un savlaicīga ārstēšana, prognoze ir labvēlīga - vairāk nekā 80% pacientu atveseļojas.

Limfogranulomatozes prognozi nosaka:

• Slimības stadija. Kad diagnoze tiek noteikta I – II stadijā un kompleksa ārstēšana (ķīmijterapija + staru terapija) pilnīga remisija notiek vairāk nekā 90% gadījumu. Ja ārstēšanu sāk III – IV stadijā, prognoze ir mazāk labvēlīga – remisiju var sasniegt 80% pacientu.
• Slimības histoloģiskais variants. Ar limfohistiocītisko variantu un mezglaino sklerozi tiek traucēta limfmezglu struktūra, bet ir iespējama to pilnīga vai daļēja atjaunošana. Ar jaukto šūnu variantu un īpaši ar limfoīdo izsīkumu skartajos limfmezglos notiek neatgriezeniskas izmaiņas, un organismā samazinās normālo limfocītu skaits, kas ir nelabvēlīga prognostiska zīme.
• Iekšējo orgānu un sistēmu bojājumi. Ja ir metastāzes uz iekšējiem orgāniem, var novērot to struktūras un funkcijas pārkāpumu, kas bieži vien ir neatgriezenisks.
• Recidīvu klātbūtne. Pēc radikālas ķīmijterapijas 10 - 30% pacientu vairāku mēnešu vai gadu laikā novēro slimības paasinājumu, kas ir nelabvēlīga prognostiska pazīme.
• Ārstēšanas efektivitāte. Apmēram 2-5% gadījumu ir formas, kas ir izturīgas pret visa veida terapiju.