مصطلح "الاعتلالات العضلية" يجمع بين الأمراض غير المتجانسة، والتي تعتمد على عمليات العضلات التنكسية. هذا التقدمي علم الأمراض الوراثيتتجلى العضلات المخططة في ضعف العضلات السريري وتثبيط ردود الفعل العميقة وضمور العضلات.

بالرغم من الطب الحديثلا يمكن إيجاده طريقة جذريةللتخلص من المرض، فإن الجهود اليومية التي يبذلها المريض تساعد على استعادة القدرات المفقودة.

اعتلال عضلي - ما هو؟

تنتمي الاعتلالات العضلية (الضمور العضلي) إلى مجموعة الأمراض الوراثية الأكثر شيوعًا في الجهاز العصبي العضلي. على الرغم من أن صورتها السريرية متشابهة في نواح كثيرة، إلا أن أسباب وآلية التطور قد تكون مختلفة، وتختلف في نوع الميراث، وخصائص الاضطرابات الأيضية في الأنسجة العضليةوطبيعة التغيرات المرضية في العضلات. العلامات النموذجية لأي اعتلال عضلي هي خصوصيات مشية وحركة المرضى، واضطرابات في حركات الجذع و الأطراف العلويةوهو ما يفسر بالمشاركة الأساسية في عملية عضلات الجسم القريبة (المركزية) وكذلك مناطق الكتف والحوض.

بالإضافة إلى أمراض العضلات، فإن العمليات التنكسية العصبية في الاعتلال العضلي تغزو تدريجيا الجهاز المفصلي العظمي، مما يؤدي إلى تشوهات الهيكل العظمي التدريجي. ومع ذلك، فإن المضاعفات الأكثر سلبية للاعتلال العضلي هي تلف عضلات الجهاز التنفسي وعضلة القلب (عضلة القلب)، مما يشكل خطرا على حياة المريض. الأساليب الحديثةيسمح لنا التحليل الجيني بالتمييز بين الاضطرابات الأيضية المميزة لكل شكل من أشكال الاعتلال العضلي العديدة. وهذا يجعل تشخيص المرض أكثر تفاؤلاً ويساعد على تحديد الطرق العقلانية للعلاج.

أسباب الاعتلال العضلي

في الغالبية العظمى من الحالات، يكون الاعتلال العضلي وراثيًا وينتج عن طفرات جينية. اعتمادا على عيب واحد أو قسم آخر من الكروموسوم، يحدث خلل معين في إنتاج البروتينات اللازمة للعمل الطبيعي للعضلات، والذي يحدد في نهاية المطاف السمات السريرية للمرض. يتم تأكيد طبيعة الاعتلال العضلي المحددة وراثيا من خلال تاريخ العائلة والفحص الشامل لأقارب المريض بحثا عن أعراض طفيفة للمرض.

على عكس الأشكال الوراثية، تتطور الاعتلالات العضلية الثانوية على خلفية بالفعل الأمراض الموجودةأو الحالات المرضية. عادة ما تصاحب متلازمة الاعتلال العضلي:

أمراض النسيج الضام الجهازية (تصلب الجلد)؛
حالات خلل الهرمونات (قصور أو فرط نشاط الغدة الدرقية، الغدد جارات الدرق، الغدد الكظرية)؛
اضطرابات التمثيل الغذائي(مرض الجليكوجين)؛
عواقب التعرض لعوامل خارجية (الصدمة والتسمم الأدويةوالكحول والالتهابات الشديدة)

تعود الآلية المرضية لتطور الضمور العضلي إلى اضطراب استقلاب البروتين والكربوهيدرات، والذي يتبع في المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلي المسار الجنيني.

الأعراض وعلامات الاعتلال العضلي

أساس المظاهر السريرية للحثل العضلي هو التغيرات الجسيمة في العضلات المخططة في غياب العلامات التشريحية المميزة من الجهاز العصبي. فقط في في حالات نادرةتلاحظ الأمراض انخفاضًا طفيفًا في عدد الخلايا العصبية في القرون الأمامية الحبل الشوكيأو تغيرات في بنية النهايات العصبية.

تصبح العضلات المشاركة في العملية أرق تدريجيًا ويتم استبدالها بالأنسجة الدهنية والضامة، وفي بنيتها يمكن رؤية تناوب فوضوي للألياف المتضخمة والضامرة والعادية. تؤثر العمليات التنكسية أيضًا على الأوعية الدموية العضلية، مما يؤدي إلى تفاقم الاضطرابات التصنعية.

سريريًا، يتجلى ذلك في فقدان العضلات على خلفية الضمور التدريجي للعضلات الإرادية.

كل شكل من أشكال المرض له أعراضه الخاصة، ولكن ما يلي شائع في جميع أنواع الاعتلال العضلي:
زيادة التعب.
فرط الحركة أو تصلب المفاصل.
انخفاض نسبة العضلات في إجمالي وزن الجسم.
وجع في مجموعات العضلات المتضررة.
خفض الرتبة قوة العضلات;
الشعور "بألم" في العضلات، وهو من سمات نزلات البرد

بالإضافة إلى الأعراض العامة لكل منها شكل تصنيفيلديه اعتلال عضلي سمات، وتسهيل التحقق من التشخيص.

وبالتالي فإن اعتلال عضلي إرب يتميز بما يلي:
ضمور العضلة الدائرية للفم.
انتهاكات نطق الأصوات الفردية.
ضمور الحوض و حزام الكتف;
أعراض "الخصر دبور"؛
الجنف (انحناء العمود الفقري) ؛
"المشي البط"

يتجلى اعتلال عضلي دوشين من خلال مجموعة الأعراض المميزة:
ضمور جميع مجموعات العضلات.
انخفاض الذكاء
الجنف الحدابي (انحناء العمود الفقري في طائرتين) ؛
عدم القدرة على المشي بعد سن 12 عامًا.
أعراض فشل القلب والجهاز التنفسي

يتم تشخيص اعتلال عضلي بيكر من خلال العلامات النموذجية التالية:
اعتلال عضلة القلب.
تضخم كاذب في عضلات الساق (بسبب الأنسجة الدهنية) ؛
ضمور العضلات في حزام الحوض

في شكل الاعتلال العضلي الوجهي العضدي يتم التعبير عن ما يلي:
ضمور عضلات العين (يتجلى في عدم القدرة على إغلاق وفتح الجفون)؛
تغيير في تعابير الوجه.
قصر النظر (انخفاض حدة البصر) ؛
مشاكل في نطق بعض الأصوات.
تضخم الشفاه.
شفرات "على شكل جناح".

تظهر أعراض الاعتلال العضلي تدريجيا، وفي المراحل المبكرة من المرض قد لا يتم ملاحظتها أو تفسيرها بشكل خاطئ. في بداية المرض، يميل المرضى أنفسهم إلى إرجاع ضعف العضلات إلى التعب، ويخطئ الأطباء في تفسير هذا العرض لصالح أمراض أخرى.

تدريجيا، يضاف ضمور العضلات الإرادية إلى الضعف المتزايد، بالتوازي مع ظهور شلل جزئي، في حين أن الضمور عادة ما يكون أكثر وضوحا من الضعف. ونتيجة لهذا، فضلا عن الضرر البطيء وغير المتساوي لمجموعات العضلات الفردية، والمرضى منذ وقت طويلمن الممكن التعويض عن العيوب الناشئة في المجال الحركي: فهم يستخدمون الحركات المساعدة ويظلون قادرين على العمل لفترة طويلة.

تشمل العلامات الموضوعية للاعتلال العضلي التي تم تحديدها أثناء فحص المريض ما يلي:
انخفاض ردود الفعل الوترية.
وجود تضخم كاذب في العضلات.
انخفاض الاستثارة الميكانيكية للعضلات.
واتساع حدود القلب وبلادة النغمات.
الاضطرابات اللاإرادية (الزرقة والتعرق والأطراف الباردة)

وفي الوقت نفسه، تظل وظيفة أعضاء الحوض لدى المرضى سليمة، وكذلك تنسيق الحركات والحساسية.

أشكال الاعتلال العضلي

اعتمادا على وقت ظهور أعراض الاعتلال العضلي، يتم تمييز عدة أشكال:
خلقي.
الطفولة المبكرة؛
شاب.
متأخر

المجموعة الأولى من الأمراض تشمل الحثل الدماغي البصري ومرض فوكوياما. يتم التعبير عن متلازمة الطفل المرن عند الأطفال حديثي الولادة: ضعف العضلات، بكاء ضعيف، انخفاض ضغط الدم، عدم القدرة على الامتصاص بشكل مستقل. في وقت لاحق، هناك تقلصات وتأخر في تطوير المهارات الحركية - لا يستطيع الأطفال الركض والقفز، وغالبا ما يسقطون.

الشكل الأكثر شدة، وهو الاعتلال العضلي الدوشيني، يؤثر على الأولاد فقط ويبدأ قبل سن الخامسة. يجبر ضعف العضلات المتناظر المتطور بشكل مطرد الأطفال على استخدام أجهزة تقويم العظام في سن 8-9 سنوات، وبعد ذلك بوقت قصير يتوقفون عن المشي ونادرًا ما يعيشون أكثر من 25 عامًا. تشمل مجموعة الضمور العضلي لدى الأطفال أيضًا اعتلال عضلي في الكتف وحزام الحوض.

يرتبط ضمور بيكر أيضًا بالكروموسوم X ويتم تسجيله عند الأولاد من سن 6 إلى 15 عامًا. هذا النموذج يتطور ببطء و توقعات مواتية: يحتفظ المرضى بالقدرة على الحركة لفترة طويلة، و توقف التنفسويتطور اعتلال عضلة القلب بعد 40 عامًا.

ظهور أعراض اعتلال عضلة الوجه الحقاني العضدي، والذي يحدث عند كل من النساء والرجال، يحدث في سن 30-40 سنة. يتميز بالتطور التدريجي البطيء للأعراض: ضعف حزام الكتف، وضمور العضلات الثنائية والثلاثية الرؤوس، والعضلات القابضة الظهرية، وارتفاع ضغط الدم الشرياني.

حسب موقع شدة ضعف العضلات يتم تمييزها:
اعتلال عضلي في العضلات القريبة الموجودة بالقرب من مركز الجسم (عضلات الكتفين والوركين).
اعتلال عضلي في العضلات البعيدة الموجودة على مسافة من الجسم (عضلات اليدين والساعدين والقدمين والساقين) ؛
اعتلال عضلي نوع مختلط(الجمع بين الأضرار التي لحقت مجموعات العضلات البعيدة والقريبة).

مضاعفات الاعتلال العضلي

تشمل المضاعفات الخطيرة للاعتلال العضلي ما يلي:
الالتهاب الرئوي الأقنوم (الاحتقاني) ؛
الجمود الجزئي أو الكامل.
توقف التنفس؛
اعتلال عضلة القلب.
اضطراب التوصيل القلبي.
شلل جزئي وشلل.

تشخيص الاعتلالات العضلية

يتم تشخيص الاعتلال العضلي على أساس الأعراض المميزةالأمراض - ضعف العضلات وضمور العضلات الإرادية، والتاريخ الوراثي الذي تم جمعه بعناية. تلعب الدراسات السريرية دورًا مهمًا في تشخيص نوع وشكل الضمور العضلي:
خزعة ألياف عضلية;
التخطيط الكهربي للعضلات؛
اختبارات الدم والبول البيوكيميائية.
الأشعة السينية للعظام

تكشف دراسة EMG عن انخفاض في سعة الإمكانات الحيوية للعضلات لدى المرضى. تشمل المعايير البيوكيميائية للمرض اضطرابات في استقلاب الكرياتينين - انخفاض مستواه في البول وانخفاض في تحمل الكرياتين الغذائي. يمكن الاشتباه في أشكال معينة من الاعتلال العضلي من خلال زيادة الإنزيمات الخاصة بالأنسجة العضلية في مصل الدم (فوسفوكيناز الكرياتين). تظهر الأشعة السينية للعظام الأنبوبية تغيرات ضمورية. في كثير من الأحيان، لا يمكن تشخيص الاعتلال العضلي إلا بعد التحليل الجيني الجزيئي.

علاج الاعتلالات العضلية

على الرغم من أنه لم يتم اختراع الدواء الشافي للاعتلال العضلي حتى الآن، فإن العلاج المختار بشكل صحيح والمبكر لا يمكن أن يبطئ الضمور فحسب، بل يحفز أيضًا عمليات التجدد في العضلات. الشرط الرئيسي لعلاج الضمور العضلي هو التنفيذ المنتظم للإجراءات التي تتطلب جهودًا يومية مستقلة من المريض.

طبي

معقد العلاج التقليدييتكون الاعتلال العضلي من:
نظام غذائي خاص;
إجراءات العلاج الطبيعي.
تمارين علاجيةوالتدليك.
عوامل العلاج النفسي.
العلاج بالفيتامين
دورات الأدوية

يجب أن تهدف التغذية لأي شكل من أشكال الاعتلال العضلي إلى تعويض نقص البروتين الناجم عن فقدانه كتلة العضلات. يشمل النظام الغذائي البيض والجبن والمكسرات ومنتجات الألبان واللحوم. يوصف لبعض المرضى كوكتيلات خاصة من البروتين والأحماض الأمينية بناءً على الوزن وحالة الجهاز الهضمي. إذا كان هناك ضعف في هضم البروتين، فمن المهم القضاء على سبب الاضطراب.

تقنيات العلاج الطبيعي المستخدمة في الاعتلال العضلي:
التحفيز الكهربائي.
يلتف.
الرحلان الكهربائي مع غراء -
ضروري لامتصاص رواسب الدهون وتحفيز نمو وتجديد الألياف العضلية. يتم اختيار مجمعات التدليك الفردي والعلاج بالتمارين الرياضية اعتمادًا على موقع وحجم مناطق العضلات المضغوطة والضعيفة في جسم المريض. من المهم أن يتقن المريض تقنيات التدليك الذاتي.

يشار إلى جلسات العلاج النفسي للوقاية والعلاج من حالات الاكتئاب الوهنية. في بعض الحالات، يتم وصف مضادات الاكتئاب التي لا تسبب ضعف العضلات (سيبرالكس).

يعتمد اختيار الأدوية على شكل ومرحلة الضرر الذي يصيب الجهاز العضلي الهيكلي. مع الضمور العضلي الشديد، يتم وصف دورات الجلايكورتيكويدات والأدوية الابتنائية. الأدوية الهرمونية. تُستخدم أدوية الكينين والبروكيناميد والفينيتوين ومضادات الكولينستراز (ATP) لعلاج التوتر العضلي.

بديل

تشمل أدوات تعديل المناعة الطبيعية المستخدمة بنجاح في علاج الحثل العضلي التقدمي العسل ومنتجات النحل. بعد إجراء اختبار الحساسية للعسل يتم ممارسة ما يلي:
دورات من مستحضرات الحقن المعتمدة على سم النحل (طريقة فينون)؛
العلاج الطبيعي باستخدام أبيفور (طريقة فيرميول) ؛
بالطبع مراهم فرك تعتمد على سم النحل (فيرابين) ؛
دورات العلاج بالنحل مع عسل الحنطة السوداء والهندباء (عن طريق الفم)
بالإضافة إلى العسل، أثبتت حبوب لقاح الذرة والصفصاف فعاليتها في علاج الوهن العضلي الوبيل.
الى الاخرين وسائل بديلةمن اعتلال عضلي العلوم العرقيةيأخذ في الاعتبار الأدوية العشبية (ذبابة الكتان، والماكيا صغيرة الثمار، والإشينوبس، وثمر الورد، وإبر الصنوبر والمستحضرات الطبية الأخرى).

اعتلال عضلي- الحثل العضلي التقدمي هو مجموعة من الأمراض التي تتميز بعملية ضمور أولية في الأنسجة العضلية.

الأسباب.

من بين الأكثر شيوعا الأمراض المزمنةالجهاز العصبي العضلي وهو وراثي بطبيعته.
يمكن للمخاطر الخارجية المختلفة (الصدمة والعدوى والتسمم) أن تكشف عن الأمراض الموجودة أو تسبب التدهور العملية الحالية. لتحديد الطبيعة العائلية للمرض، ليس من الضروري فقط الحصول على تاريخ شامل، ولكن أيضًا، إن أمكن، إجراء فحص أكثر اكتمالًا لجميع أفراد الأسرة مع تحديد ما يسمى بالعلامات البسيطة للمرض.
وجود حالات متفرقة لا يستبعد الطبيعة الوراثية.
ينبغي للمرء أيضًا أن يضع في اعتباره إمكانية ظهور اعتلال عضلي، أي. أشكال أعراض أو متلازمات عضلي.

التشريح المرضي.

لا تكشف الدراسات التشريحية المرضية عن أي تغيرات مميزة في الجهاز العصبي. في حالات نادرة، هناك انخفاض طفيف في خلايا القرون الأمامية للحبل الشوكي، وأحيانا - تغيرات في نهايات العصب الحركي على شكل تورم في غمد المايلين، وتغيرات في الأسطوانات المحورية. يختفي الهيكل الليفي في اللوحات الحركية. تم العثور على تغييرات جسيمة في العضلات المخططة. العضلات ضعيفة معظميتم استبدال الألياف بالنسيج الضام والدهون. إن تفاوت ألياف العضلات الفردية هو سمة مميزة - يتم تقليل بعض الألياف بشكل حاد، والبعض الآخر، على العكس من ذلك، يتم زيادة بشكل حاد.

يتم ترتيب الألياف الطبيعية والضامرة والمتضخمة بشكل عشوائي (على عكس الآفات "المجمعة" في الضمور العضلي العصبي).
كقاعدة عامة، هناك زيادة في عدد نوى العضلات التي تتشكل في سلاسل. نواة الساركوليما متضخمة.
ويلاحظ الانقسام الطولي للألياف العضلية وتشكيل الفجوات. بالفعل في جدا المراحل الأولىيكشف المرض عن تكاثر كبير في الأنسجة الضامة، وخاصة ألياف الكولاجين.

في المراحل المتأخرة من المرض، يتم استبدال جميع الأنسجة العضلية تقريبًا بأنسجة ضامة أو دهنية. في الأوعية الدموية، لوحظ انتشار البرانية، وتضييق التجويف وأحيانا تكوين الخثرة الجدارية. مع تقدم العملية، تزداد الكتلة الإجمالية للنسيج الضام الداخلي والمحيطي مع تكوين غلاف ليفي حول ألياف العضلات والأوعية الدموية العضلية.

يكشف الفحص الكيميائي النسيجي عن زيادة في عديدات السكاريد المخاطية الحمضية في المادة الأساسية للعضلات وألياف الكولاجين.

طريقة تطور المرض .

التسبب في اعتلال عضلي لا يزال غير واضح. لم يتم تحديد الخلل البيوكيميائي الأساسي. وقد لوحظت أهم التغييرات في البروتين و التمثيل الغذائي للكربوهيدراتفي الأنسجة العضلية. في مؤخراتم طرح فرضية حول وجود اضطراب في تبادل النيوكليوتيدات الحلقية (AMP وGMP الدورية)، وهي منظمات عالمية لعملية التمثيل الغذائي داخل الخلايا ومسؤولة عن تنفيذ المعلومات الوراثية.

الصورة السريرية.

تتميز أعراض الاعتلال العضلي بالتزايد ضمورالعضلات الإرادية. بالتوازي مع تطور فقدان العضلات ، شلل جزئي،إلا أن ضعف العضلات عادة ما يكون أقل حدة من درجة الضمور.

نظرًا للتقدم البطيء للعملية وعدم تساوي الضرر الذي يلحق بمجموعات العضلات الفردية وحتى أقسام العضلات، يتم تهيئة الظروف للتعويض النسبي للخلل الحركي: يظل المرضى الذين يعانون من الاعتلال العضلي قادرين على العمل لفترة طويلة ويمكنهم خدمة أنفسهم من خلال اللجوء إلى لعدد من الحركات المساعدة المميزة. تتلاشى ردود الفعل الوترية تدريجيًا. لا يتم انتهاك حساسية وتنسيق الحركات. يتم الحفاظ دائمًا على وظائف الحوض.
تتميز بعض أنواع الاعتلالات العضلية بوجود تضخم كاذب، وميل نحو الضمور الطرفي وتراجع الأوتار. لا توجد تشنجات حزمية. يتم تقليل الاستثارة الميكانيكية للعضلات.

غالبا ما يتم ملاحظة واحد أو آخر التغيرات في الأعضاء الداخلية ،

• خاصة قلوب:توسيع الحدود، وصمم النغمات، واضطرابات التوصيل، والتي يتم تأكيدها بواسطة مخطط كهربية القلب.
• يعاني وظيفة التنفس الخارجي;
• الاضطرابات اللاإرادية يتم التعبير عنها من خلال زرقة اليدين والقدمين بشكل حاد التعرق الزائدالطقس البارد المقاطع البعيدةالأطراف، عدم تناسق درجة حرارة الجلد، النبض، زيادة المنعكس الحركي.
• يعاني دوران الأوعية الدقيقة في عضلات الأطراف.
• يمكن للأشعة السينية للعظام الطويلة الكشف الظواهر الحثليةأنا;
• مع دراسة تخطيط كهربية العضل تم ذكر صورة مميزة - انخفاض في سعة الإمكانات الحيوية بتردد كافٍ، بالإضافة إلى تقصير مدة الإمكانات الفردية والطابع متعدد الأطوار؛
• وجدت الدراسات البيوكيميائية اضطرابات في استقلاب الكرياتين-الكرياتينين. دائمًا تقريبًا، تنخفض كمية الكرياتينين في البول بشكل ملحوظ ويظهر الكرياتين. يشير مؤشر الكرياتين إلى حد ما إلى شدة عملية التصنع. ويلاحظ وجود كمية كبيرة من الأحماض الأمينية. في عدد من أشكال الاعتلال العضلي، يمكن اكتشاف زيادة في الإنزيمات في مصل الدم في وقت مبكر جدًا (في المرحلة السريرية قبل السريرية أو الأولية). يتعلق هذا في المقام الأول بالإنزيم الكرياتين فوسفوكيناز الخاص بالأنسجة العضلية.
• يزداد أيضًا محتوى الأمينوفيريز والألدولاز . يتم تقليل الفرق الشرياني الوريدي في محتوى السكر في الدم، ويزيد محتوى أحماض البيروفيك واللاكتيك في العضلات والدم. وكقاعدة عامة، يتم تقليل مستوى حامض الستريك في الدم. وهناك أدلة على خصوصية البعض التغيرات البيوكيميائيةلأنواع مختلفة من الاعتلال العضلي.

تصنيف الاعتلالات العضلية.

حتى الآن، لا يوجد تصنيف مدعوم بما فيه الكفاية ومقبول بشكل عام للاعتلالات العضلية. في معظم الحالات، يتم استخدام التصنيف على أساس المبادئ السريرية.

شكل تضخم كاذب من دوشين هو أحد أكثر أشكال الاعتلال العضلي شيوعًا. ويتميز بالأكثر بداية مبكرةالأمراض - غالبًا من عمر 2-5 سنوات، وأحيانًا حتى من السنة الأولى من العمر، والأكثر خبثًا. في حالات نموذجيةيعاني الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 10 و12 عامًا من صعوبة في المشي، وبحلول سن 15 عامًا يصبحون غير قادرين على الحركة تمامًا.

تتأثر العضلات القريبة أولاً الأطراف السفلية، حزام الحوض، ثم تشارك عضلات الذراعين القريبة في هذه العملية. تختفي ردود أفعال الركبة مبكرًا. من الخصائص المميزة تضخم كاذب في عضلات الساق. غالبًا ما يكون ضغطها وتضخمها أول أعراض المرض.

يمكن أيضًا ملاحظة الضخامة الكاذبة في مجموعات العضلات الأخرى - الألوية والدالية وأحيانًا في اللسان. ويلاحظ تراجعات واضحة بشكل ملحوظ، في المقام الأول من وتر العرقوب. غالبا ما تعاني عضلة القلب. هناك انخفاض في الذكاء درجات متفاوتهالتعبير. سمة جدا من اعتلال عضلي دوشين مستوى عالإنزيمات المصل، وخاصة الكرياتين فوسفوكيناز. يمكن أيضًا العثور على مستويات متزايدة من الإنزيمات في حاملات الجين الطافر.

ينتقل المرض بطريقة متنحية مرتبطة بالصبغي X. الأولاد فقط يمرضون، والأمهات موصلات. تبلغ نسبة خطورة الإصابة بالمرض بالنسبة لأبناء الأمهات الحاملات 50%؛ 50٪ من البنات يصبحن حاملات للجين المرضي. الاختراق مرتفع.

اعتلال عضلي تضخمي كاذب حميد مرتبط بـ X(اعتلال عضلي بيكر)، يتم فصلها إلى شكل مستقل بسبب عدد من الميزات. غالبًا ما تتراوح بداية المرض بين 12 و 25 عامًا، وفي بعض الأحيان قبل ذلك. الدورة خفيفة، والتقدم بطيء، ويحتفظ المرضى بالقدرة على العمل أو الرعاية الذاتية لسنوات عديدة. يتم الحفاظ على الذكاء دائما. خلاف ذلك، فإن الصورة السريرية تشبه الشكل الكاذب للدوشين.

شكل عضدي للوجه Landouzi - Dezherina - نوع شائع نسبيا من الاعتلال العضلي.
يبدأ المرض عادةً في مرحلة الطفولة أو المراهقة؛ الدورة مواتية نسبيا. تتعلق الأعراض الأولى بتلف عضلات الوجه، وخاصة العضلة الدائرية للفم، أو عضلات حزام الكتف. ويصاحب ذلك ضعف وفقدان الوزن في عضلات الذراعين القريبة، ثم يتطور شلل جزئي في الساقين البعيدة. ويلاحظ تضخم العضلات المعتدل، ثم المواقف المرضية الغريبة بسبب ضمور غير متساو مجموعات مختلفةالعضلات والتراجعات. تبقى ردود الفعل الوترية محفوظة لفترة طويلة. قد يكون هناك عدم تناسق في الآفة.

ينتقل المرض بطريقة صبغية جسمية سائدة مع اختراق كامل، ويصاب به الرجال والنساء بالتساوي. هناك اختلافات واضحة في شدة العلامات السريرية ليس فقط في العائلات المختلفة، ولكن أيضًا بين أفراد مختلفين من نفس العائلة (قد تكون هناك أشكال حادة وخفيفة ومجهضة).

شكل الأحداث من إرب، أو ضمور العضلات في منطقة الحوض والكتف - أحد الأشكال الشائعة لضمور العضلات. يتميز بالضرر، كقاعدة عامة، في البداية لعضلات حزام الحوض. يتجلى ذلك من خلال التغيير في المشية مع التأرجح ("مشية عضلية").
كقاعدة عامة، تعاني عضلات الظهر والبطن (صعوبة الاستيقاظ من وضعية الاستلقاء، مصحوبة بحركات مساعدة مميزة للذراعين، وزيادة القعس، والمعدة "الضفدع"). بعد ذلك، تتأثر عضلات حزام الكتف بتطور شفرات الكتف "على شكل جناح". ويلاحظ تضخم كاذب معتدل، وضمور انتهائي، وتقلص العضلات.

يتم وصف النماذج المحذوفة. تم العثور على زيادة معتدلة في الإنزيمات في مصل الدم. بداية المرض متغيرة للغاية - من الطفولة إلى سن النضج نسبيا، ولكن في أغلب الأحيان في بداية العقد الثاني، وهو ما يعكس اسم هذا النموذج. طبيعة الدورة متغيرة أيضًا - أحيانًا تكون خفيفة ومواتية وأحيانًا خبيثة جدًا.

الشكل القاصي للاعتلال العضلي نادر.
ويتميز بتلف عضلات الساقين والقدمين والساعدين واليدين، وتتعمم العملية تدريجياً. ويلاحظ التراجع وضمور العضلات الطرفية. يبدأ المرض في سن متأخرة نسبيا - 20-25 سنة؛ التقدم عادة ما يكون بطيئا. عدم وجود اضطرابات حسية السرعة العاديةإجراء التحفيز، زيادة المستوىتميز إنزيمات المصل الاعتلال العضلي البعيد عن الضمور العضلي العصبي.

نوع النقل الوراثي هو جسمي سائد مع اختراق غير كامل. ويتأثر الذكور إلى حد ما في كثير من الأحيان.

الضمور العضلي الكتفي الشظوي (اعتلال عضلي دافيدنكوف) يتجلى في تلف العضلات البعيدة للأجزاء السفلية والقريبة من الأطراف العلوية وعضلات حزام الكتف. يبدأ المرض في وقت متأخر نسبيًا - عند عمر 25-30 عامًا. يتم ملاحظة ضمور انتهائي، على سبيل المثال في العضلة الصدرية الكبرى، وتشنجات حزمية كبيرة في بعض الأحيان، وتثبيط مبكر لمنعكسات الأوتار.
في بعض الحالات، هناك اضطرابات حساسية خفيفة - تنمل البعيدة، نقص الحس، وأحيانا ألم معتدل. لا يوجد أبدًا بيلة كرياتينية.

تكشف دراسة تخطيط كهربية العضل تغيرات محددة تميز هذا الشكل عن الاعتلال العضلي العادي والضمور العضلي العصبي شاركو-ماري (تقلبات عدم انتظام ضربات القلب أثناء الراحة، وانخفاض السعة، وانخفاض التردد، وأحيانًا تفريغات جماعية أثناء الحركات النشطة).

وبالتالي، فإن هذا الشكل هو وسيط بين الاعتلال العضلي الأولي والضمور العضلي العصبي. يعتبر بعض المؤلفين هذا الشكل فقط كنوع خاص (متلازمة الكتف الشظوي) من اعتلال عضلة الوجه الحقاني العضدي لاندوزي-ديجيرين.

أنواع نادرة من الاعتلال العضلي.

تم وصف عدد كبير من الأشكال المختلفة لتلف العضلات التدريجي ذي الطبيعة الوراثية. على سبيل المثال، يتم وصف الاعتلال العضلي في العضلة الرباعية الرؤوس، والاعتلال العضلي التصلبي، وضمور العضلات مع تضخم حقيقي، وضمور العضلات الخلقي مع تقدم بطيء وسريع، وأحيانا مع إعتام عدسة العين، والطفولة العضلية، وما إلى ذلك.

اعتلال عضلي غير تقدمي تشمل مجموعة من الأمراض التي تتميز إما بتغيرات غريبة في بنية الخلايا العضلية، أو باضطرابات كيميائية حيوية محددة. تظهر هذه الحالات في وقت مبكر نسبيًا، عادةً في السنة الأولى أو الثالثة من العمر، ولها مسار مناسب نسبيًا. يمكن إجراء التشخيص بعد إجراء خزعة العضلات، وفي بعض الأحيان فقط بعد الفحص المجهري الإلكتروني.

مرض القلب المركزي يتميز بانخفاض حاد أو غياب كامل للنشاط الأنزيمي في الجزء المركزي من الألياف العضلية، والذي يتم الكشف عنه عن طريق تلطيخ تحضير الأنسجة العضلية بالكروم ثلاثي التكافؤ وفقًا لجوموري.

الصورة السريرية: انخفاض قوة العضلات، ترهل العضلات، تأخر النمو وظائف المحرك، في سن متأخرة - ضعف معتدل في الأجزاء القريبة وهزال العضلات.

على EMG - انخفاض في مدة التذبذبات المحتملة وزيادة في الإمكانات متعددة الأطوار. انتقال عن طريق النوع السائد مع اختراق غير كامل. حالات متفرقة شائعة.

اعتلال عضلي نيماليني أو خيطي يتجلى في ضعف العضلات الخلقي للأطراف والوجه مع انخفاض قوة العضلات وغياب ردود الفعل الوترية. وقد تم وصف التغيرات في الهيكل العظمي، وخاصة التشوه صدر، الجنف.
يُظهر مخطط كهربية العضل التغيرات المميزة للمستوى العضلي للآفة. يكشف الفحص المجهري الإلكتروني عن هياكل غريبة تشبه الخيوط تحت غمد الليف العضلي.

اعتلال عضلي عضلي يتم التعبير عنه سريريًا في انخفاض قوة العضلات وضمور معتدل في عضلات الأطراف مع وجود ضعف منتشر في الذراعين والساقين والجذع. ومن السمات المميزة أيضًا ضعف عضلات الوجه وتدلي الجفون ومحدودية الحركة. مقل العيون‎تأخر عام في تطور الوظائف الحركية. قد تكون الحالة ثابتة أو تتقدم ببطء. يُظهر معظم المرضى نوعًا من تشوه العظام.

على EMG - الجمع نوع عضلييتغير مع وجود نشاط عفوي. من الناحية النسيجية، يتم تحديد الألياف العضلية ذات الحجم المنخفض بشكل حاد مع الموقع المركزي للنواة، الذي يشبه في بنية الأنسجة العضلية الجنينية. في المجهر الإلكترونييتم تحديد مناطق اللييفات العضلية المتغيرة، ويكشف الفحص الكيميائي النسيجي عن زيادة في نشاط إنزيمات الميتوكوندريا.

اعتلال عضلي الميتوكوندريا تتميز بزيادة عدد الميتوكوندريا في الألياف العضلية أو زيادة في حجم الميتوكوندريا التي يتم اكتشافها عن طريق الفحص المجهري الإلكتروني. سريريًا، يُلاحظ ضعف العضلات، خاصة في الذراعين والساقين القريبة، والخمول، التعب السريعفي حالة عدم وجود ضمور العضلات محددة. التقدم، كقاعدة عامة، لا يلاحظ.

تشخبص الحثل العضلي التقدمي، كقاعدة عامة، لا يمثل صعوبات كبيرة. يجب التمييز بين الأشكال غير النمطية وتكهف النخاع (شكل القرن الأمامي)، والظواهر الأولية للتصلب الضموري، والضمور العضلي الشوكي، والتهاب العضلات ومتلازمات الاعتلال العضلي الأخرى (انظر). الفحص الشامل للمريض باستخدام الكيمياء الحيوية (تحديد مستوى الإنزيمات، وما إلى ذلك)، الفيزيولوجية الكهربية (EMG، تحديد سرعة انتشار الإثارة على طول العصب)، والدراسات النسيجية وتحليل الصورة السريرية تجعل من الممكن إجراء الفحص الصحيح تشخبص.

علاج.

• يتم التأثير على استقلاب الطاقة في العضلات عن طريق الإدارة اعبي التنس المحترفينعلى شكل ملح أحادي الكالسيوم 3-6 مل يوميا في العضل لمدة 30 يوما.
• يظهر التطبيق فيتامين هعن طريق الفم 30-40 قطرة 3 مرات في اليوم أو في العضل محلول خلات توكوفيرول في الزيت 1-2 مل - 20 حقنة (أو إيرفيت).
• تعيين فيتامينات ب، جلايكوكول، ليوسين(ملعقة كبيرة 3 مرات يوميا) حمض الجلوتاميك(0.5-1 جم 3 مرات يوميا).

الخبرة المتراكمة في استخدام الهرمونات البنائية لا تؤكد الآمال المعلقة على هذا النوع من العلاج.

• يوصى بالدمج العلاج من الإدمانمع العلاج الطبيعي(ياقة كلفانية وسراويل كلفانية تحتوي على الكالسيوم وحمامات صنوبرية ملحية مع علاج طبيعي فردي صارم عند حمل متوسط).
• في حالة وجود تقلصات، قد يوصى بذلك جراحةعلى الأوتار.
• نفذت بشكل منهجي تدليك خفيف.

الاعتلال العضلي - الحثل العضلي التقدمي - هو مجموعة من الأمراض التي تتميز بعملية ضمور أولية في الأنسجة العضلية. وهو أحد الأمراض المزمنة الأكثر شيوعًا في الجهاز العصبي العضلي وهو وراثي بطبيعته. يمكن للمخاطر الخارجية المختلفة (الصدمة والعدوى والتسمم) أن تكشف عن الأمراض الموجودة أو تسبب تدهورًا في العملية الحالية. لتحديد الطبيعة العائلية للمرض، ليس من الضروري فقط الحصول على تاريخ شامل، ولكن أيضًا، إن أمكن، إجراء فحص أكثر اكتمالًا لجميع أفراد الأسرة مع تحديد ما يسمى بالعلامات البسيطة للمرض. وجود حالات متفرقة لا يستبعد الطبيعة الوراثية. ينبغي للمرء أيضًا أن يأخذ في الاعتبار إمكانية ظهور مظاهر الاعتلال العضلي، أي أشكال الأعراض أو متلازمات الاعتلال العضلي.

لا يكشف الفحص المرضي عن أي تغيرات مميزة في الجهاز العصبي. وفي حالات نادرة، يتم اكتشاف انخفاض طفيف في خلايا القرون الأمامية للحبل الشوكي. في بعض الأحيان تكون هناك تغيرات في النهايات العصبية الحركية على شكل تورم في الغمد المايليني، تغيرات في الأسطوانات المحورية. يختفي الهيكل الليفي في اللوحات الحركية. تم العثور على تغييرات جسيمة في العضلات المخططة. يتم ترقق العضلات، ويتم استبدال معظم الألياف بالنسيج الضام والدهون. إن تفاوت ألياف العضلات الفردية هو سمة مميزة - يتم تقليل بعض الألياف بشكل حاد، والبعض الآخر، على العكس من ذلك، يتم زيادة بشكل حاد. يتم ترتيب الألياف الطبيعية والضامرة والمتضخمة بشكل عشوائي (على عكس الآفات "المجمعة" في الضمور العضلي العصبي). كقاعدة عامة، هناك زيادة في عدد نوى العضلات التي تتشكل في سلاسل. نواة الساركوليما متضخمة. ويلاحظ الانقسام الطولي للألياف العضلية وتشكيل الفجوات. بالفعل في المراحل المبكرة جدًا من المرض، تم اكتشاف تكاثر كبير في الأنسجة الضامة، وخاصة ألياف الكولاجين. في المراحل المتأخرة من المرض، يتم استبدال جميع الأنسجة العضلية تقريبًا بأنسجة ضامة أو دهنية. ويلاحظ انتشار البرانية، وتضييق التجويف وأحيانا تكوين الخثرة الجدارية في الأوعية. مع تقدم العملية، تزداد الكتلة الإجمالية للنسيج الضام الداخلي والمحيطي مع تكوين غلاف ليفي كثيف حول ألياف العضلات والأوعية الدموية العضلية. يكشف الفحص الكيميائي النسيجي عن زيادة في عديدات السكاريد المخاطية الحمضية في المادة الأساسية للعضلات وألياف الكولاجين.

التسبب في الاعتلال العضلي لا يزال غير واضح. لم يتم تحديد الخلل البيوكيميائي الأساسي. تحدث التغييرات الأكثر أهمية في استقلاب البروتين والكربوهيدرات في الأنسجة العضلية. يحدث تحلل السكر بسبب انهيار الجلوكوز، أي أن استقلاب الكربوهيدرات يقترب من النوع الجنيني.

عيادة الاعتلال العضليتتميز بزيادة ضمور العضلات الإرادية. بالتوازي مع زيادة فقدان العضلات، يظهر شلل جزئي أيضًا، لكن ضعف العضلات عادة ما يكون أقل وضوحًا من درجة الضمور. بسبب التطور البطيء للعملية وعدم انتظام الضرر الذي يلحق بمجموعات العضلات الفردية وحتى المناطق الفرديةالعضلات، يتم تهيئة الظروف للتعويض النسبي للخلل الحركي: يظل المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلي قادرين على العمل لفترة طويلة ويمكنهم خدمة أنفسهم من خلال اللجوء إلى عدد من الحركات المساعدة المميزة. تتلاشى ردود الفعل الوترية تدريجيًا. لا يتم انتهاك حساسية وتنسيق الحركات. يتم الحفاظ دائمًا على وظائف الحوض. يتميز الاعتلال العضلي بوجود تضخم كاذب، وميل نحو الضمور الطرفي وتراجع الأوتار. لا توجد تشنجات حزمية. يتم تقليل الاستثارة الميكانيكية للعضلات. في كثير من الأحيان، يتم ملاحظة تغييرات معينة في الأعضاء الداخلية، وخاصة القلب: توسيع الحدود، بلادة النغمات، اضطرابات التوصيل، التي يؤكدها مخطط كهربية القلب. وظيفة التنفس الخارجي تعاني. يتم التعبير عن الاضطرابات اللاإرادية من خلال زرقة اليدين والقدمين وزيادة التعرق بشكل حاد وبرودة الأطراف البعيدة. يعاني دوران الأوعية الدقيقة في عضلات الأطراف. تكشف الأشعة السينية للعظام الطويلة عن تغيرات ضمورية. في وقت سابق وبشكل أكثر تقريبية، لوحظت هذه التغييرات من الخارج عظم العضد. في بعض الأحيان يتم العثور على تشوهات العظام في العمود الفقري والأضلاع والقص والقدمين. تكشف دراسة تخطيط كهربية العضل عن صورة مميزة - انخفاض في سعة الإمكانات الحيوية بتردد كافٍ، فضلاً عن تقصير مدة الإمكانات الفردية والطابع متعدد الأطوار. تكشف الدراسات البيوكيميائية عن اضطرابات في استقلاب الكرياتين-الكرياتينين. دائمًا ما تنخفض كمية الكرياتينين في البول بشكل ملحوظ. يتم تقليل تحمل الكرياتين الذي يتم تقديمه مع الطعام بشكل حاد، ومع ذلك، حتى مع اتباع نظام غذائي خالٍ من البروتين، يتم ملاحظة إطلاق مكثف للكرياتين بسبب زيادة تحلل بروتين العضلات وموت ألياف العضلات ونواتها. ويلاحظ وجود كمية كبيرة من الأحماض الأمينية. في عدد من أشكال الاعتلال العضلي، يمكن اكتشاف زيادة في الإنزيمات في مصل الدم في وقت مبكر جدًا (في المراحل ما قبل السريرية أو السريرية الأولية للعملية). يتعلق هذا في المقام الأول بإنزيم الكرياتين فوسفوكيناز الخاص بالأنسجة العضلية. يزداد أيضًا محتوى الأمينوفيراس - الأسبارتات والألانين أمينوترانسفيراز، وكذلك الألدولاز. يتم تقليل الفرق الشرياني الوريدي في مستويات السكر في الدم. يزداد محتوى أحماض البيروفيك واللاكتيك في العضلات والدم. وكقاعدة عامة، يتم تقليل مستوى حامض الستريك في الدم.

حتى الآن، لا يوجد تصنيف مدعوم بما فيه الكفاية ومقبول بشكل عام للاعتلالات العضلية. في معظم الحالات، يتم استخدام التصنيف على أساس المبادئ السريرية.

شكل تضخم كاذب من دوشينهو أحد أكثر أشكال الاعتلال العضلي شيوعًا. ويتميز ببداية مبكرة للمرض - غالبًا من عمر 2-5 سنوات، وأحيانًا حتى من السنة الأولى من الحياة - وبمسار أكثر خبثًا. في الحالات النموذجية، يعاني الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 10 و12 عامًا من صعوبة في المشي، وبحلول سن 15 عامًا يصبحون غير قادرين على الحركة تمامًا. بادئ ذي بدء، تتأثر عضلات الأجزاء القريبة من الأطراف السفلية وحزام الحوض، ثم تشارك عضلات الأجزاء القريبة من الأيدي في هذه العملية. تختفي ردود أفعال الركبة مبكرًا. من الخصائص المميزة تضخم كاذب في عضلات الساق. غالبًا ما يكون الضغط والتضخم أول أعراض المرض. يمكن أيضًا ملاحظة الضخامة الكاذبة في مجموعات العضلات الأخرى - الألوية والدالية وأحيانًا في اللسان. وقد لوحظت تراجعات كبيرة، في المقام الأول من وتر العرقوب. غالبا ما تعاني عضلة القلب. هناك انخفاض في الذكاء بدرجات متفاوتة من الشدة. يتميز الاعتلال العضلي الدوشيني بارتفاع مستويات إنزيمات المصل، وخاصة فوسفوكيناز الكرياتين، حتى في المرحلة قبل السريرية. يمكن العثور على مستويات مرتفعة قليلاً من الإنزيمات في حاملات الجين الطافر.

ينتقل المرض بطريقة متنحية مرتبطة بالصبغي X. الأولاد فقط يمرضون، والأمهات موصلات. تبلغ نسبة خطورة الإصابة بالمرض بالنسبة لأبناء الأمهات الحاملات 50%؛ كما أن 50% من البنات يصبحن حاملات للجين المرضي. الاختراق مرتفع.

بسبب عدد من الميزات، على وجه الخصوص، دورة حميدة، في السنوات الاخيرةاكتسب الاعتلال العضلي الضخامي الكاذب، الذي يشبه ظاهريًا شكل دوشين والذي وصفه بيكر، استقلالًا في علم الأمراض.

بداية المرض معه تكون متأخرة كثيرًا عن شكل دوشين - غالبًا ما تتراوح أعمارهم بين 12 و 25 عامًا، ولكن في بعض الأحيان قبل ذلك. مسار المرض خفيف للغاية، والتقدم بطيء، ويحتفظ المرضى بالقدرة على العمل والرعاية الذاتية لسنوات عديدة. يتم الحفاظ على الذكاء دائما. خلاف ذلك، فإن الصورة السريرية تشبه الشكل الكاذب للدوشين.

شكل Landouzy-Dejerine العضدي الوجهي- نوع شائع نسبيا من الاعتلال العضلي. يحدث المرض عادة في مرحلة الطفولة أو المراهقة، وتكون الدورة مواتية نسبيا، والتقدم بطيء، ويظل المرضى قادرين نسبيا على العمل لسنوات عديدة. تتعلق الأعراض الأولى بتلف عضلات الوجه، وخاصة العضلة الدائرية للفم، أو حزام الكتف. ويصاحب ذلك ضعف وفقدان الوزن في عضلات الذراعين القريبة، ثم يتطور شلل جزئي في الساقين البعيدة. ويلاحظ تضخم العضلات المعتدل، فضلا عن المواقف المرضية الغريبة بسبب تفاوت ضمور مجموعات العضلات المختلفة والتراجعات. تبقى ردود الفعل الوترية سليمة لفترة طويلة. قد يكون هناك عدم تناسق في الآفة.

ينتقل المرض بطريقة صبغية جسمية سائدة مع اختراق كامل، ويصاب به الرجال والنساء بالتساوي. هناك اختلافات واضحة في الشدة علامات طبيهليس فقط في عائلات مختلفة، ولكن أيضًا بين أفراد مختلفين من نفس العائلة.

شكل الأحداث من Erb، أو الحثل العضلي في حزامي الحوض والكتف، وهو أحد الأشكال الشائعة للحثل العضلي. يتميز بالضرر، كقاعدة عامة، في البداية لعضلات حزام الحوض. يتجلى ذلك من خلال تغيير في المشية مع التأرجح ("مشية عضلية") والعضلات والظهر والبطن (صعوبة عند الاستيقاظ من وضعية الاستلقاء، عند الاستيقاظ من الكرسي، والتقنيات المساعدة المميزة باليدين، وزيادة القعس، " "بطن الضفدع"). بعد ذلك، تتأثر عضلات حزام الكتف بتطور شفرات الكتف "على شكل جناح". ويلاحظ تضخم كاذب معتدل، وضمور انتهائي، وتقلص العضلات. تم وصف الأشكال الممحاة مع تلف العضلات الانتقائي. تم العثور على زيادة معتدلة في الإنزيمات في مصل الدم. بداية المرض متغيرة للغاية - من الطفولة إلى سن النضج نسبيا، ولكن في أغلب الأحيان في بداية العقد الثاني، وهو ما يعكس اسم هذا النموذج. طبيعة الدورة متغيرة أيضًا - أحيانًا تكون خفيفة ومواتية وأحيانًا خبيثة جدًا.

يتحدث معظم المؤلفين عن نوع وراثي جسمي متنحي من الميراث، على الرغم من الإشارة أيضًا إلى وجود جسمية سائدة مع اختراق غير كامل. الأشكال المتفرقة والظواهر شائعة. يمرض الرجال والنساء على قدم المساواة في كثير من الأحيان.

شكل القاصي من اعتلال عضليونادرا ما يتم العثور عليه في شكله النقي. ويتميز بتلف عضلات الساقين والقدمين واليدين والساعدين، وتتعمم العملية تدريجياً. ويلاحظ التراجع وضمور العضلات الطرفية. يبدأ المرض في سن متأخرة نسبيا - 20-25 سنة؛ التقدم عادة ما يكون بطيئا. إن غياب اضطرابات الحساسية وبيانات تخطيط كهربية العضل التي تميز المستوى العضلي للعملية التنكسية يميز الاعتلال العضلي البعيد عن الضمور العضلي العصبي.

نوع النقل الوراثي هو جسمي سائد مع اختراق غير كامل. يتأثر الذكور إلى حد ما في كثير من الأحيان (نسبة 3: 2).

الضمور العضلي الكتفي(اعتلال عضلي دافيدنكوف) يتجلى في تلف العضلات البعيدة للأجزاء السفلية والقريبة من الأطراف العلوية وعضلات حزام الكتف. يبدأ المرض في وقت متأخر نسبيًا - عند عمر 25-30 عامًا. يتم ملاحظة ضمور انتهائي، على سبيل المثال، في العضلة الصدرية الكبرى، وتشنجات حزمية كبيرة في بعض الأحيان، وتثبيط مبكر لمنعكسات الأوتار. في بعض الحالات، هناك اضطرابات حساسية خفيفة - تنمل البعيدة، نقص الحس، وأحيانا ألم معتدل. لا يتم اكتشاف البيلة الكرياتية أبدًا تقريبًا. تكشف دراسة تخطيط كهربية العضل تغيرات محددة تميز هذا الشكل عن الاعتلال العضلي العادي والضمور العضلي العصبي شاركو-ماري (تقلبات عدم انتظام ضربات القلب أثناء الراحة، وانخفاض السعة، وانخفاض التردد، وأحيانًا التصريفات المفاجئة الجماعية أثناء الراحة). الحركات النشطة). وبالتالي، فإن هذا الشكل هو وسيط بين الاعتلال العضلي الأولي والضمور العضلي العصبي. يعتبر بعض المؤلفين هذا الشكل فقط كنوع خاص (متلازمة الكتف الشظوي) من اعتلال عضلي لاندوزي-ديجيرين.

اعتلال عضلي شلل العين، أو الاعتلال العضلي البصري، تم تحديده كشكل مستقل في الآونة الأخيرة نسبيا. يبدأ المرض بالانخفاض الجفن العلوي، ثم يتطور تدريجياً تقييد حركات العين في جميع الاتجاهات. كقاعدة عامة، تكون العملية متناظرة، لذا فإن الشكاوى من الرؤية المزدوجة نادرة. لا تتأثر العضلات الداخلية للعين. في المرحلة المتقدمة من المرض، يتميز شلل العين الخارجي الكامل. لسنوات عديدة، قد تكون هذه الاضطرابات هي المظاهر الوحيدة للمرض. في بعض المرضى، قد تكون الصورة السريرية لشلل العين الخارجي مصحوبة بضعف عضلات الوجه وشلل جزئي في عضلات الحنجرة والبلعوم (البديل العيني البلعومي). عادة لا تتأثر عضلات اللسان. قد يتطور أيضًا ضعف معتدل وهزال في عضلات حزام الكتف وانخفاض ردود الفعل الوترية.

الناس من جميع الأنواع يمرضون الفئات العمريةولكن في أغلب الأحيان في سن النضج. وينتقل بطريقة جسمية سائدة. هناك عائلات معروفة حيث يوجد المرض في 4-5 أجيال. وفي الوقت نفسه، ما يقرب من 50٪ من الملاحظات تتعلق بحالات متفرقة.

التشخيص التفريقي الأكثر صعوبة هو مع الشكل البصري للوهن العضلي، خاصة وأن اختبار بروسيرين يمكن أن يكون سلبيا في شكل الوهن العضلي المقاوم للبروسرين. في هذه الحالة، من الضروري إجراء دراسة تخطيط كهربية العضل شاملة لعضلات الوجه باستخدام التحفيز الإيقاعي. في بعض الأحيان تساعد الخزعة. ويتميز هذا الشكل من الاعتلال العضلي أيضًا عن الوهن العضلي بثبات الأعراض، وغياب التقلبات خلال النهار، وغياب ظاهرة “تعميم التعب العضلي”. وهو يختلف عن الآفات النووية والجذرية في الحفاظ على ردود الفعل الحدقة.

أنواع نادرة من الاعتلال العضلي. هناك عدد كبير من الأشكال المختلفة لتلف العضلات التدريجي ذي الطبيعة الوراثية. على سبيل المثال، تم وصف الاعتلال العضلي في العضلة الرباعية الرؤوس، والاعتلال العضلي التصلبي، وضمور العضلات مع تضخم حقيقي، وضمور العضلات الخلقي مع تقدم بطيء وسريع، وأحيانًا مع إعتام عدسة العين، والطفولة العضلية، وما إلى ذلك.

تشمل الاعتلالات العضلية غير التقدمية مجموعة من الأمراض التي تختلف أو لها تغيرات هيكلية غريبة خلية العضلةأو اضطرابات كيميائية حيوية محددة. تظهر هذه الحالات في وقت مبكر نسبيًا، عادةً في السنة الأولى أو الثالثة من العمر، ولها مسار مناسب نسبيًا. يمكن إجراء التشخيص بعد إجراء خزعة العضلات، وفي بعض الأحيان فقط بعد الفحص المجهري الإلكتروني.

مرض النواة المركزية) تتميز بانخفاض حاد أو غياب كامل النشاط الأنزيميفي الجزء المركزي من الألياف العضلية، والذي يتم الكشف عنه عن طريق تلطيخ تحضير الأنسجة العضلية بالكروم ثلاثي التكافؤ وفقًا لجوموري. الصورة السريرية هي انخفاض في قوة العضلات، وترهل العضلات، وتأخر تطور الوظائف الحركية. وفي سن متأخرة، هناك ضعف معتدل في الأجزاء القريبة وهزال العضلات. على EMG - انخفاض في مدة التذبذبات المحتملة وزيادة في الإمكانات متعددة الأطوار. انتقال عن طريق النوع السائد مع اختراق غير كامل. حالات متفرقة شائعة.

اعتلال عضلي عضليلوحظ عند الأطفال ويتم التعبير عنه سريريًا في انخفاض قوة العضلات وضمور معتدل في عضلات الأطراف مع وجود ضعف منتشر في الذراعين والساقين والجذع. ومن السمات المميزة أيضًا ضعف عضلات الوجه وتدلي الجفون ومحدودية حركة مقل العيون والتأخر العام في تطور الوظائف الحركية. قد تكون الحالة ثابتة أو تتقدم ببطء. يُظهر معظم المرضى نوعًا من تشوه العظام. يُظهر مخطط كهربية العضلات مجموعة من التغيرات في نوع العضلات مع وجود نشاط عفوي. من الناحية النسيجية، يتم تحديد الألياف العضلية ذات الحجم المنخفض بشكل حاد مع الموقع المركزي للنواة، والتي تشبه في بنيتها الأنسجة العضلية الجنينية. يكشف المجهر الإلكتروني عن مناطق من اللييفات العضلية المتغيرة، ويكشف الفحص الكيميائي النسيجي عن زيادة في نشاط إنزيمات الميتوكوندريا.

في معظم الحالات، لا يكون تشخيص الحثل العضلي التقدمي أمرًا صعبًا. يجب التمييز بين الأشكال غير النمطية وتكهف النخاع (شكل القرن الأمامي)، وهي الأعراض الأولية للضمور الضموري. التصلب الجانبي، شلل الأطفال المزمن، الزهري الشوكي الضموري، التهاب العضلات ومتلازمات عضلية أخرى. الفحص الشاملالمريض باستخدام الكيمياء الحيوية (تحديد مستوى الإنزيمات، وما إلى ذلك)، الفيزيولوجية الكهربية (EMG، تحديد سرعة انتشار الإثارة على طول العصب)، والدراسات النسيجية وتحليل الصورة السريرية تجعل من الممكن إجراء التشخيص الصحيح.

علاج

محتجز علاج معقدالدورات المتكررة. تؤثر على استقلاب الطاقةفي العضلات يتم ذلك عن طريق وصف ATP على شكل ملح أحادي الكالسيوم بمعدل 3-6 مل يوميًا في العضل لمدة 30 يومًا. يشار إلى فيتامين E عن طريق الفم، 30-40 نقطة 3 مرات في اليوم، أو محلول عضلي من خلات توكوفيرول في الزيت، 1-2 مل، 20 حقنة (أو أرفيت). يُنصح بالعلاج بجرعات صغيرة من الأنسولين - 4-8 وحدات في وقت واحد الحقن في الوريدالجلوكوز. مسار العلاج هو 20-25 الحقن. توصف أدوية مضادات الكولينستراز (بروزيرين، ميستينون، جالانتامين). يشار إلى استخدام الهرمونات الابتنائية التي لها تأثير محفز على تخليق البروتينات في الجسم، بما في ذلك بروتينات العضلات. Retabolil له التأثير الابتنائي الأكثر وضوحًا مع تأثير طويل الأمد. يوصف في العضل بجرعة 50 ملغ (1 مل من محلول 5٪) كل 5-7 أيام، بإجمالي 8-10 حقن. عمل مماثليوفر دورابولين أو نيروبوليل (1 مل من محلول 2.5٪، 8-10 حقن). بعض تأثير أقللديك الاستعدادات الهرمونات الابتنائية للإعطاء عن طريق الفم. هذه هي ميثاندروستينولون، دينابول، نيروبول، موصوفة بـ 0.005 جم 2-3 مرات يوميًا لمدة 4-6 أسابيع. يمكنك وصف 0.025 جرام من أقراص ميثيل أندروستينديول مرتين يوميًا تحت اللسان لمدة شهر. يجب أن نتذكر أنه من المستحسن العلاج بالهرمونات الابتنائية عند تناولها كمية كبيرةالبروتينات مع الطعام أو عن طريق الحقن (عمليات نقل دم جزئية من 100-200 مل 5-7 مرات لكل دورة أو ضخ بالتنقيط تحت الجلد من 150-250 مل من هيدروليزات البروتين). وصف فيتامينات ب حمض الاسكوربيك، جليكوكول، ليوسين (1 ملعقة كبيرة 3 مرات يوميًا)، حمض الجلوتاميك (0.5-1 جم 3 مرات)، فيتين، جلوكونات الكالسيوم.

يوصى بالجمع بين العلاج الدوائي والعلاج الطبيعي ("الياقة الكلفانية" و"السراويل الكلفانية" مع حمامات الكالسيوم والصنوبر مع العلاج الطبيعي الفردي الصارم عند حمل معتدل). في حالة وجود تقلصات، قد يوصى بإجراء جراحة الأوتار.

يجب تكرار دورات العلاج بشكل منهجي 2-3 مرات في السنة، وذلك باستخدام مجموعات مختلفة التدابير العلاجية. في بعض الأحيان يكون من الممكن تحقيق بعض الاستقرار في العملية.

الاعتلال العضلي (المرادف للحثل العضلي التقدمي) هو مرض يتميز بالحثل العضلي الأولي العضلات الهيكلية. وتتميز الدورة بالتقدم التدريجي والمطرد للعملية. أساس المرض هو عامل وراثي، والتي يمكن تسهيل ظهورها من خلال مخاطر مختلفة (الصدمة والعدوى والتسمم). في حالات أكثر نادرة، قد يكون الاعتلال العضلي ثانويًا وأعراضيًا وينشأ بسبب خلل وظيفي أساسي نظام الغدد الصماء، المراكز اللاإرادية العليا، وما إلى ذلك. مع الاعتلال العضلي، هناك خلل في عدد من الخلايا المشاركة في عملية التمثيل الغذائي للعضلات. تترافق الزيادة في مستوى إنزيمات المصل مع انخفاض محتواها في الأنسجة العضلية نفسها.

يبدأ الاعتلال العضلي في مرحلة الطفولة أو المراهقة، ويتطور ضمور العضلات وتشوهات الأطراف وضعف كبير في العضلات على مدى عدة سنوات. عضلات الأطراف القريبة (الكتفين والوركين) هي أول من يتأثر. يظهر التعب عند المشي، وصعوبة صعود الدرج، والنهوض من الأرض. تتطور العملية بشكل متناظر، مما يؤثر بشكل انتقائي على عضلات الأطراف والجذع. وهذا يؤدي إلى موقف غريب للمريض. تتدلى الكتفين إلى الأسفل وإلى الأمام، ويتم وضع لوحي الكتف على شكل جناح قعس قطني، تبرز المعدة إلى الأمام. يمشي المرضى متمايلين من جانب إلى آخر ("مشية البط"). عند الاستيقاظ من الأرض أو من الكرسي، يستخدم المرضى تقنيات "عضلية" خاصة. على خلفية عضلات الفخذين الضامرة، غالبًا ما تكون مضغوطة ومتضخمة عضلات الساق("التضخم الكاذب"). ويمكن ملاحظة ظاهرة مماثلة في مجموعات العضلات الأخرى. تنخفض ردود الفعل الوترية في البداية ثم تختفي.

يشمل الاعتلال العضلي عدة أشكال مستقلة، يختلف في الصورة السريريةوطبيعة الميراث. الأخطر والأبكر هو شكل تضخم كاذب.

يبدأ في سن 3-5 سنوات ويتطور بسرعة: يحدث عدم القدرة على الحركة وتشوهات ثانوية نظام الهيكل العظمي. والنتيجة قاتلة. يتم توريث المرض مرتبطًا بالكروموسوم X (انظر). الأولاد فقط هم الذين يمرضون، والأم هي التي تنقل المرض.

شكل الأحداث من الاعتلال العضلييبدأ في سن 10-20 سنة. على عكس الشكل الضخامي الكاذب، فإنه يستمر بشكل أبطأ. يمكن للمرضى المشي بشكل مستقل لفترة طويلة. يتم توريث هذا النموذج بطريقة جسمية متنحية.

شكل عضلي عضلي الوجهي من الاعتلال العضلي: 1 - مريض في حالة راحة. 2 و 3 – عند محاولة تحريك ذراعيك أفقياً.

شكل الكتف والوجهالعائدات حميدة نسبيا مقارنة مع الأولين. يبدأ في أعمار مختلفة ويتميز بتلف سائد لعضلات حزام الكتف (الشكل) والوجه. وراثة هذا النموذج هي المهيمنة. بالإضافة إلى تلك الموصوفة، هناك أشكال أخرى أكثر ندرة.

اعتلال عضلي (اعتلال عضلي؛ من الكلمة اليونانية mys، myos - العضلات والشفقة - مرض؛ مرادف؛ الحثل العضلي التقدمي، ضمور العضلات البدئي، tabes muscularis؛ المصطلحان الأخيران لهما حاليًا أهمية تاريخية فقط) - أحد أشكال مجموعة كبيرة ضمور العضلات، والذي يتميز بالضرر الأساسي للجهاز العضلي مع الحفاظ على بنية ووظيفة الخلايا العصبية الحركية الطرفية.

المسببات المرضية. الاعتلال العضلي هو مرض وراثي مع نوع معين من الوراثة في مختلف الأشكال السريرية(خصائص هذه الأنواع من الميراث معروضة أدناه في قسم علم الوراثة أشكال منفصلة). حاد و الالتهابات المزمنةوالإصابات والحثل الغذائي وعوامل أخرى بيئة خارجية، وكذلك الإجهاد البدني. تؤدي هذه العوامل إلى ظهور الاستعداد الوراثي الموجود وهي دافع مباشر لتطوير العملية التقدمية (S. N. Davidenkov).

الوراثية و البحوث البيوكيميائيةلقد مكنت الأوقات الأخيرة من تحديد طبيعة الاستعداد الحالي بشكل أكثر وضوحًا. في الاعتلال العضلي، تم اكتشاف اضطرابات التمثيل الغذائي الوراثي، والتي تسبب تغيرات في وظيفة الإنزيمات الخاصة بالاعتلال العضلي وتؤدي إلى عيوب في محتوى ألدولاز، الترانساميناز، فوسفوكيناز الكرياتين، وما إلى ذلك في مصل الدم لدى المرضى.

جنبا إلى جنب مع التشوهات الأيضية المحددة وراثيا، تم أيضا تحديد الاضطرابات في التعصيب الودي للعضلات في التسبب في الاعتلال العضلي. ومن ثم، فمن المعروف أن الاعتلال العضلي يؤثر في الغالب على الأجزاء القريبة من الأطراف، حيث يكون التعصيب اللاإرادي أكثر ثراءً نسبيًا. يتأثر أيضًا الجهاز اللاإرادي المركزي لمستوى الدماغ البيني، والذي يتجلى بوضوح في تعطيل عدد من ردود الفعل اللاإرادية المكيفة مركزيًا.

التشريح المرضي . مع اعتلال عضلي، لم يتم الكشف عن أي تغييرات في الجهاز العصبي الحيواني. تؤدي عملية التصنع التي تؤثر بشكل مباشر على العضلات إلى ضمور الألياف العضلية الفردية. تتميز الصورة النسيجية بتوزيع فوضوي ومتناثر للألياف الرقيقة والضامرة بين الألياف السليمة نسبيًا أو المتضخمة. يتم استبدال الأنسجة العضلية بالأنسجة الدهنية والضامة. يكشف المجهر الإلكتروني عن تشوهات في اللييفات العضلية والليف العضلي.

الطفل الذي كان نشطًا، وقادرًا على الجلوس والمشي والجري، يفقد القدرة على الحركة تدريجيًا. وتتأثر عضلات الأطراف أولا، تليها جميع الأعضاء الأخرى. يؤدي المرض إلى عواقب وخيمة.

اعتلال عضلي: أنواع

تتضمن مجموعة الاعتلالات العضلية عادة أمراضًا مزمنة ومتقدمة تدريجيًا مرتبطة بالتلف واختفاء الألياف العضلية واستبدالها بالدهنية أو الأنسجة الضامة. لا يوجد تصنيف واضح اليوم.

يميز العديد من الباحثين الأمراض وفقًا لمنطقة الضرر السائد، على سبيل المثال، الوجه الكتفي العضدي، وحزام الأطراف. ويتحدث آخرون عن الاعتلالات العضلية اعتمادا على طبيعة الأسباب - وراثية أو مكتسبة. يتم تقسيم الأمراض وفقًا لما يتأثر في الغالب - البروتينات أو الإنزيمات.

ومن المعتاد أيضًا التمييز بين الأمراض الفردية:

1. الحثل العضلي الدوشيني. يحدث المرض في 0.03٪ من الحالات. يتطور عند الأولاد دون سن 5 سنوات. هذا هو واحد من أشد أشكال الاعتلال العضلي. في المتوسط، بحلول سن 15 عاما، يؤثر علم الأمراض أولا على عضلات الأطراف السفلية، ثم العلوي. في بعض الحالات، يتطور التخلف العقلي.
2. الحثل العضلي عند الأطفال من نوع إرب روث. عادة ما يتم تسجيل المرض في مرحلة المراهقة والشباب حتى سن 20 عامًا. تتأثر عضلات الحوض والأطراف السفلية. المريض لديه مشية تشبه البطة وخصر رفيع. ويلاحظ الشفرات الجناحية. يكشف الفحص عن تدهور ردود الفعل الوترية. من وضعية الاستلقاء، يقف المرضى بمساعدة أيديهم.
3. شكل الكتف والوجه من Landouzy-Dejerine. يتميز الاعتلال العضلي من هذا الشكل بحزام الكتف وشفرات الكتف. تعاني العضلات الباسطة للأصابع. يتم اكتشاف تغير في شكل الثدي. يتم تشخيص المرض لأول مرة بين سن 10 و 20 عامًا. على عكس العديد من الاعتلالات العضلية، يتطور هذا الشكل ببطء وله تشخيص مناسب نسبيًا.
4. اعتلال عضلي بعيد (نوع ويلاندر). يظهر بعد 20 عاما. يرتبط بانخفاض حجم الأنسجة العضلية كاحلوالركبتين والساعدين واليدين. قد تحدث الإعاقة خلال 10 سنوات، أو حتى بعد ذلك.
5. ضمور بيكر المتأخر. يوجد في الأطفال من عمر 5 سنوات والشباب حتى عمر 20 عامًا. يتجلى في التعب الشديد واستبدال الأنسجة العضلية بالأنسجة الدهنية. في البداية تتأثر عضلات الحوض والفخذين والساقين، ثم يصيب المرض الذراعين. الاستخبارات لا تزال سليمة.

أعراض

تتجلى العلامات الأكثر وضوحا لعلم الأمراض في اعتلال عضلي دوشين. تظهر الأعراض عند الأطفال في عمر سنة ونصف. تعاني عضلات الساق أولاً. يصعب على الطفل المشي، فيتعب بسرعة، ويسقط، ولا يستطيع صعود الدرج. يؤدي السقوط والتعب إلى شعوره بالخوف ومحاولة التحرك بأقل قدر ممكن. تبدأ المشية تشبه مشية البطة.

تدريجيًا يستطيع الطفل الوقوف باستخدام ذراعيه فقط، ولكن تدريجيًا تصبح أضعف أيضًا. مع مرور الوقت، عضلات الصدر والقلب، أعضاء الجهاز التنفسي.

تتميز متلازمة دوشين بالاختفاء التدريجي للعضلات، ولكن ظاهريا هذا ليس ملحوظا. على العكس من ذلك، يبدو أنهم يكبرون. يحدث هذا بسبب استبدال الأنسجة العضلية بالدهون.

يؤدي المرض إلى اضطرابات في الهيكل العظمي. يتناقص نطاق حركة المفاصل، وينحني العمود الفقري، وتتشوه القدم والأصابع.

يؤدي تلف عضلات القلب إلى ضيق التنفس وعدم انتظام ضربات القلب وعدم استقرار الضغط. التنفس يصبح ضحلاً.

الأسباب

يعتمد تطور الاعتلالات العضلية على طفرة جينية. في الحثل العضلي الدوشيني، يتم لعب الدور الرئيسي من خلال تغيير الجين المرتبط بتخليق بروتين ديستروفين الموجود على الكروموسوم X. ما يصل إلى 70٪ من حالات الأمراض تحدث نتيجة وراثة الجين المتحور من الأم. أما الـ 30٪ المتبقية فهي مرتبطة بالجديد التغيرات المرضية، يحدث في البيضة. نفس الأسباب تسبب أمراض بيكر. ومع ذلك، فإن الاعتلال العضلي الدوشيني يحدث بسبب انسداد كامل في إنتاج الدستروفين.

إقرأ أيضاً عن الموضوع

الوهن العضلي: الأعراض والأسباب وطرق العلاج

وينتقل الجين المتحور من الأم إلى الابن، وتكون المرأة هي الناقل الوحيد للمرض.

يؤدي غياب الديستروفين إلى تدمير الأنسجة العضلية واستبدالها بالأنسجة الضامة والدهنية. وفي الوقت نفسه، تقل انقباضية العضلات، وتضعف قوة العضلات، ويحدث ضمور.

التشخيص

ومن أجل تأكيد التشخيص وتوضيح نوع الاعتلال العضلي يتم إجراء عدة دراسات:

1. تحليل الحمض النووي. يسمح لك باكتشاف الطفرات الجينية. حاليا، تعتبر هذه الدراسة الطريقة الأكثر إفادة. تتم الدراسة في فترة ما حول الولادة، بعد ولادة الطفل. يتم إجراء الاختبار أيضًا للآباء الذين يخططون للحمل إذا كان من بين أقاربهم مرضى يعانون من ضمور العضلات.
2. خزعة الألياف العضلية. يقوم الطبيب بأخذ عينة من الأنسجة العضلية لإجراء الفحص النسيجي وتحديد وجود بروتين الدستروفين.
3. التخطيط الكهربي للعضلات. تتيح لك هذه الطريقة تقييم حالة الأنسجة العضلية واكتشاف النخر وخصائص توصيل النبضات في الأنسجة العصبية.
4. الكيمياء الحيوية للدم. يتم تحديد مستوى إنزيم فسفوكيناز الكرياتين. تشير الزيادة في محتواه إلى وجود علم الأمراض.
5. تخطيط كهربية القلب. يكتشف علامات تلف عضلة القلب.

إن إجراء هذه الدراسات يجعل من الممكن اكتشاف ضمور إرب روث، ومرض دوشين، والاعتلالات العضلية الالتهابية والتمثيل الغذائي، وضمور بيكر العضلي، وضمور دريفوس، والتهاب العضلات.

علاج

ولا توجد حاليا طريقة لعلاج المرض بشكل كامل.العلاج أعراضي بطبيعته، هدفه إطالة عمر الإنسان وجعله أفضل. الأدوية وأجهزة العظام, العلاج الطبيعي، العلاج الطبيعي، التدليك. يوصى بعلاج سبا منتظم.

من المهم تطوير وتنفيذ طرق العلاج الجديدة. لذلك، يتم اليوم إجراء تجارب الخلايا الجذعية. وفقا للعلماء، فإنها يمكن أن تحل محل خلايا العضلات التالفة. طريقة جديدة أخرى هي العلاج الجيني. هدفها هو تنشيط الجين المرتبط بإنتاج بروتين اليوتروفين. يعتقد العلماء أنه يشبه الديستروفين ويمكنه تعويض نقصه.

علاج بالعقاقير

يساعد العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويدات (بريدنيزولون) على تقليل أعراض الاعتلال العضلي. الأموال في هذه المجموعة لم يكن لديك تأثير طويل الأمدوإعطاء ردود فعل جانبية، على سبيل المثال، تؤدي إلى الوزن الزائدمرض القلاع.

تعمل مثبطات الأسيتيل كولينستراز، وخاصة بروزيرين، على تحسين انتقال النبضات العصبية. تعمل ناهضات بيتا على إبطاء ظهور أعراض المرض وتساعد على زيادة قوة العضلات وقوتها. سوف يساعد على تحسين عملية التمثيل الغذائي في الأنسجة المنشطة(ديكانوات الناندرولون).

يشار إلى استخدام الفيتامينات A، B، C، E.

العلاج الطبيعي

يمكن أن يؤدي استخدام طرق العلاج الطبيعي إلى تحسين توصيل النبضات العصبية للعضلات وتحسين التغذية والتمثيل الغذائي والدورة الدموية.

يتم استخدام الرحلان الكهربائي، والرحلان بالموجات فوق الصوتية، والعلاج بالمياه المعدنية، والتدليك المائي، والعلاج بالليزر.

تدليك

الغرض الرئيسي من التدليك هو تحسين قوة العضلات. للحصول على التأثير، يتم تنفيذه عدة مرات في السنة. في كثير من الحالات، ينصح أقارب المريض بتعلم تقنيات التدليك لأداءها بانتظام في المنزل.

تمرين جسدي

العلاج الطبيعي له أهمية كبيرة في علاج الاعتلال العضلي. يعتمد مجمع العناصر وتعقيدها على درجة تطور علم الأمراض. خلال العام، يتم إجراء ما يصل إلى 4 دورات من العلاج بالتمارين الرياضية مع أخصائي العلاج الطبيعي في مراكز خاصة. في الفترات الفاصلة بين الدورات، تتم التمارين في المنزل. غياب النشاط البدنييؤدي إلى التطور السريع للمرض.

ينصح المرضى بزيارة المسبح. السباحة وممارسة التمارين في الماء تعزز نمو العضلات. في هذه الحالة، لا يوجد أي حمل على العمود الفقري. بالإضافة إلى ذلك، فإن التواجد في الماء يحسن الحالة المزاجية ويجلب السعادة.

المضاعفات

أسباب اعتلال عضلي دوشين مضاعفات شديدة. إنهم مرتبطون بالهزيمة أنظمة مختلفةالأعضاء:

1. مشاكل في الجهاز التنفسي. يؤدي ضعف العضلات إلى التنفس الضحل وعدم القدرة على تنظيف الحلق بشكل طبيعي. ونتيجة لذلك، يبقى البلغم في الرئتين والشعب الهوائية. يؤدي إلى الأمراض المتكررةأعضاء الجهاز التنفسي. من أجل منعهم، يتم إعطاء التطعيمات ويبدأ العلاج مباشرة بعد ظهور المظاهر الأولى لمرض السارس. في الحالات الشديدةيتم شفط المخاط. ومشكلة أخرى هي انخفاض مستوى الأكسجين في الدم، مما يسبب اضطرابات النوم والتهيج.
2. اعتلال عضلة القلب. ضعف عضلة القلب يؤدي إلى عدم انتظام ضربات القلب وفشل القلب. يعاني المريض من ضيق في التنفس، وضعف، وتورم.
3. اضطرابات البراز. نمط الحياة المستقر يسبب الإمساك. وللوقاية منه ينصح بتناول الأطعمة الغنية بالألياف وتناول المسهلات.
4. هشاشة العظام. يعد عدم الحركة وتناول الأدوية الهرمونية من الأسباب الرئيسية لانخفاض كثافة العظام. يرتبط منع هذه المضاعفات ب علاج إضافيالأدوية التي تحتوي على الكالسيوم وفيتامين د. إذا تم بالفعل تشخيص المرض، يوصى باستخدام البايفوسفونيت.
5. أمراض الهيكل العظمي. يؤدي الضمور التدريجي للأنسجة العضلية إلى انحناء العمود الفقري مثل الحداب والجنف. ينصح المرضى بارتداء الكورسيهات، وفي الحالات الشديدة يتم إجراء عملية جراحية.
6. زيادة أو نقصان في وزن الجسم. يؤدي تناول الكورتيكوستيرويدات إلى زيادة الوزن. ومع ذلك، هناك أيضًا حالات معاكسة عندما يفقدها المرضى بسبب ضمور العضلات. في أي حال، يتم وصف التغذية الخاصة للمرضى.
7. اضطرابات الطعام. يفقد المريض تدريجياً القدرة على المضغ والبلع. للحفاظ على الحياة، يتم إجراء التغذية عن طريق الوريد أو فغر المعدة. وفي الحالة الأخيرة، يأكل المرضى من خلال أنبوب خاص.