Adisona slimība ir hroniska virsnieru garozas mazspēja, kas izpaužas kā hormonu sekrēcijas samazināšanās vai pārtraukšana, mineralokortikoīdi Un glikokortikoīdi ( , kortikosterons , deoksikortikosterons un citi kortikosteroīdi).

Mineralokortikoīdu hormonu trūkums palielina nātrija izdalīšanos un samazina kālija izdalīšanos galvenokārt urīnā, bet arī sviedros un siekalās. elektrolītu līdzsvara traucējumi izraisa smagu dehidratāciju, plazmas hipertonitāti, samazinātu cirkulējošā asins tilpumu, hipotensija un pat asinsrites sabrukt . Tomēr, ja patoloģiju izraisa ražošanas samazināšanās, elektrolītu līmenis paliek normāls vai mēreni mainīts. Savukārt glikokortikoīdu trūkums izraisa šādus Adisona slimības simptomus: jutības izmaiņas un ogļhidrātu, olbaltumvielu un tauku metabolisma traucējumus. Rezultātā no olbaltumvielām veidojas dzīvībai nepieciešamie ogļhidrāti, samazinās cukura līmenis asinīs, izsīkst rezerves. glikogēns , nogulsnējas aknās, kas izpaužas kā vispārējs muskuļu un arī miokarda vājums. Pacientu rezistence pret vīrusiem un infekcijām, traumām un dažādi veidi stress . Attīstoties mazspējai, sirds izsviede samazinās un rodas asinsrites mazspēja.

Ja kortizola līmenis plazmā ir pazemināts, tad tiek stimulēta AKTH sintēze un līmenis paaugstinās β-lipotropais hormons , kam piemīt melanocītus stimulējoša aktivitāte, kas kopā ar tropīnu dod hiperpigmentācija . Cilvēkiem ir ne tikai bronzas āda, bet arī gļotādas. Tas nozīmē, ka sekundārā neveiksme, kas rodas hipofīzes funkcionālo traucējumu rezultātā, neizpaužas hiperpigmentācijas veidā.

Šis endokrīnās sistēmas traucējums ir diezgan reti sastopams - statistikā 4-6 cilvēki uz 100 tūkstošiem dažādas valstis. Pirmo reizi to aprakstīja angļu ārsts, endokrinoloģijas tēvs Tomass Addisons 1855. gadā grāmatā “Par virsnieru garozas slimību konstitucionālajām un vietējām sekām”.

Patoģenēze

Ir daudzi virsnieru garozas bojājumu mehānismi, kas izraisa nepietiekamu hormonu veidošanos - hipokortizolisms vai viņu pilnīga prombūtne - akorticisms . Tie ietver:

• autoimūnas reakcijas (85% gadījumu) - organismā tiek sintezētas antivielas pret virsnieru garozu - M , rodas limfoīdā infiltrācija, funkcionējošu dziedzeru šūnu fibroze un atrofija;
• infekcijas – hematogēni ievada virsnieru dziedzeros, visbiežāk izraisot kazeozo nekrozi un kalcifikāciju;
• izstrādes stadijā ( hipoplāzija );
• onkoloģija;
• ģenētiski defekti un slimības, piem. hemohromatoze ;
• traumas;
• saindēšanās;
• jutības vai sintēzes traucējumi adrenokortikotropais hormons (AKTH) išēmijas, radiācijas u.c. rezultātā.

Virsnieru garozas hormoni un to nozīme

Hormoni, kas ražoti virsnieru dziedzeru morfofunkcionālajā garozas slānī, ir kortikosteroīdi . Starp tiem visaktīvākie un svarīgākie ir:

• Kortizols - glikokortikoīds, kas sintezēts garozas fasciculata zonā. Viņa galvenā funkcija– regulējums ogļhidrātu metabolisms, glikoneoģenēzes stimulēšana un līdzdalība stresa reakciju attīstībā. Enerģijas resursu saglabāšana tiek realizēta, kortizolam saistoties ar aknu receptoriem un citām mērķa šūnām, kas izraisa sintēzes aktivizēšanos. glikoze , uzglabājot to glikogēna formā uz katabolisko procesu samazināšanās fona muskuļos.
• Kortizons – glikokortikoīds, pēc nozīmes otrajā vietā aiz kortizola, kas spēj stimulēt ogļhidrātu un olbaltumvielu sintēzi, nomāc imūnsistēmu un palielina organisma izturību pret stresa situācijām.
• Aldosterons - cilvēka galvenais mineralokortikoīds, kas sintezēts garozas glomerulos, tā iedarbības rezultātā audi spēj aizturēt ūdeni un hlorīdus, pastiprinās nātrija reabsorbcija un kālija izdalīšanās, notiek pāreja uz alkalozi, palielinās asinsspiediens un cirkulējošo asiņu tilpums.
• Kortikosterons - mazāk nozīmīgam mineralokortikoīdu hormonam ir arī glikokortikoīdu aktivitāte, lai gan uz pusi mazāka nekā kortizolam, kas galvenokārt tiek realizēts, stimulējot aknu glikoneoģenēzi.
• Deoksikortikosterons ir neliels, zemas aktivitātes mineralokortikosteroīdu hormons, kas var regulēt ūdens-sāļu metabolismu un palielināt šķērssvītroto muskuļu spēku un izturību.

Klasifikācija

Atkarībā no Adisona slimības vai, citiem vārdiem sakot, bronzas slimības attīstības mehānisma, izšķir:

• primārā virsnieru garozas nepietiekamība - patoloģijas pamatā ir tieši dziedzeru struktūru bojājumi;
• sekundāra kļūme - pārkāpuma rezultātā hipotalāma-hipofīzes sistēma , kam parasti vajadzētu stimulēt virsnieru garozu.

Akūtu virsnieru mazspēju sauc hipoadrenāls vai Adisona krīze.

Adisona krīzes iezīmes

Adisona krīze attīstās pēkšņi un var apdraudēt cilvēka dzīvību. Zema hormonu (kortizola, aldosterona) koncentrācija asinsritē izraisa samaņas zudumu vai psihozi, apjukumu, delīrijs , stipra vemšana un , minerālvielu un ūdens līdzsvara traucējumi, sāpes kājās, muguras lejasdaļā, vēderā, pazemināts asinsspiediens un pat cēlonis šoks .

Cēloņi

Adisona slimība un virsnieru hipofunkcija var attīstīties tādu procesu un patoloģiju rezultātā kā:

• tuberkulozes, sifilīta, brucelozes bojājumi;
• strutains iekaisums;
• samazināta jutība vai AKTH deficīts;
• eksogēnu kortikosteroīdu lietošana, kas provocē virsnieru atrofiju;
• hormonus neražojošu audzēju attīstība;
• iedzimta disfunkcija;
• amiloidoze ;
• medikamentoza terapija, piem. Hlodatīns , etomidāts , kā arī barbiturātus, steroidoģenēzes blokatorus.

Adisona slimības simptomi

Adisona slimības simptomi vissmagāk izpaužas stresa apstākļos, kad ir noplicināta simpātiskā-virsnieru sistēma un organismam rodas paaugstināta vajadzība pēc glikokortikoīdiem. Patoloģija attīstās lēni un var tikt nepamanīta vairākus mēnešus vai pat gadus, kamēr tā progresē, un pacientam rodas:

• hronisks nogurums;
• muskuļu vājums;
• paaugstināta uzbudināmība, nemiers, nemiers, spriedze un īslaicīgs raksturs;
• depresijas traucējumi;
• slāpes un nepieciešams dzert daudz šķidruma;
• sirdsklauves un attīstība;
• garšas izmaiņas par labu sāļai un skābai;
• slikta dūša (vājināta rīšana), traucējumi gremošanas sistēma- vemšana, caureja, sāpes vēderā;
• zaudē svaru un apetīti;
• dehidratācija un pārmērīga urīna veidošanās ( poliūrija );
• tetānija, Un krampji , īpaši pēc piena produktu un tā rezultātā uzkrājušos fosfātu lietošanas;
• un ekstremitāšu jutīguma pasliktināšanās;
• glikozes līmeņa pazemināšanās asinsritē ( hipoglikēmija );
• cirkulējošā asins daudzuma samazināšanās ( hipovolēmija ).

Turklāt attīstās artēriju slimības un diezgan bieži - ortostatiskā hipotensija. Sievietēm no reproduktīvās sistēmas virsnieru izsīkums izraisa menstruālā cikla traucējumus, vīriešiem tas tiek novērots.

Svarīgs! Viena no Adisona aprakstītajām slimības specifiskākajām izpausmēm ir hiperpigmentācija āda tās vietas, kuras ir pakļautas saules gaismai vai lielākai berzei. Tumši plankumi - melasma rodas visā ķermenī un pat uz smaganām, tāpēc patoloģiju sauc arī par bronzas slimību. Tikai 10% pacientu šī simptoma nav un šo patoloģiju sauc "Baltā Adisona" .

Ir zināma vēl viena patoloģija, ko aprakstījis Addison un kas izpaužas kā ādas dzeltenums - Addisona-Bērmera anēmija , attīstās ar deficītu un tiek saukts dažādi postoša anēmija vai ļaundabīga anēmija .

Adisona-Birmera slimība: simptomi un pazīmes

Patoloģijas pamatā ir kuņģa gļotādas atrofija un sekrēcijas pārtraukšana Pils faktors . Visbiežāk rodas gados vecākiem cilvēkiem un cilvēkiem, kas vecāki par 40 gadiem. Papildus autoimūnajam mehānismam cēlonis var būt , vēzis, helmintiāze, kuņģa rezekcija Un .

Addisona-Biermera slimības simptomi ir samazināti līdz mēles dedzināšanai, jutīgumam, gļotādu sausumam un iekaisumam, nogurumam, , paātrināta sirdsdarbība, miegainība dienas un nakts laikā. Tajā pašā laikā tiek pievienoti dispepsijas traucējumi - caureja . Ļoti bieži pacienti meklē medicīnisko palīdzību ar ievērojamu anēmiju.

Pārbaudes un diagnostika

Lai apstiprinātu Adisona slimību, jums jādara:

• Virsnieru dziedzeru ultraskaņas izmeklēšana, lai identificētu bojājumus, piemēram, ar;
• asins analīzes, lai noteiktu virsnieru hormonu (kortizola), AKTH, glikozes, kālija, nātrija līmeni, ;
• Virsnieru dziedzeru CT skenēšana, kas ļauj noteikt virsnieru infarktu, izmēra samazināšanos, audzēju metastāzes, amiloidozi;
• Smadzeņu MRI, lai pētītu hipotalāma-hipofīzes reģionu un atklātu destruktīvus, audzēju vai granulomatozus procesus.

Diagnozes pamats Adisona krīze ir:

• nātrija koncentrācijas samazināšanās asinsritē zem 130 mmol/l, izdalīšanās ar urīnu - mazāk nekā 10 g dienā;
• kālija koncentrācijas palielināšanās asinsritē virs 5 mmol/l;
• nātrija un kālija jonu attiecības samazināšanās līdz 20 vienībām (parasti 32);
• zems glikozes līmenis;
• acidozes attīstība;
• augstas koncentrācijas urīnviela , atlikušais slāpeklis asins plazmas testos.

Ārstēšana

Galvenā primārā hipokortizolisma ārstēšana ir hormonu aizstājterapija . Kortizola trūkumu var kompensēt ar hidrokortizonu un aldosteronu. fludrokortizona acetāts .

- piemīt gan glikokortikoīdu, gan mineralokortikoīdu iedarbība, tā ilgstoša lietošana var izraisīt sekundāras sēnīšu un vīrusu infekcijas.

Procedūras un operācijas

• Pretpigmentācija – antioksidantu un balināšanas līdzekļu kokteiļu subkutānas injekcijas, piem. placentas ekstrakts , , linolskābe , glikolskābe , multivitamīnu kompleksi, augu ekstrakti.
• Fototermolīze vai lāzerterapija - pigmentācijas noņemšana, iznīcinot ādas mikrofrakcijas un pigmenta šūnas epidermas līmenī. Sekojoša ādas atjaunošana un atjaunošana notiek, kad organismā tiek normalizēti melanīna sintēzes procesi.

Pirmā palīdzība Addisona krīzes gadījumā

Pie pirmajām kortizola un aldosterona līmeņa pazemināšanās izpausmēm asinsritē pacientam ir nepieciešams:

• ievadīt intravenozi (ja viņš to nevar lietot iekšķīgi);
• izmantot fizioloģiskais šķīdums (0,9% NaCl ) Un .

Diēta virsnieru mazspējas gadījumā

Papildus tam, ka pacientam ir jāizvairās no stresa situācijām, ieteicama ogļhidrātiem bagāta diēta. Diētai jāpievieno pārtikas produkti ar lielu askorbīnskābes daudzumu (melnās jāņogas, citrusaugļi, mežrozīšu novārījums) un papildus 15-20 g galda sāls dienā.

Lai novērstu hiperkaliēmiju, labāk ir ierobežot ar kāliju bagātu žāvētu aprikožu, rozīņu, pākšaugu un kartupeļu patēriņu.

Sekas un komplikācijas

Ja bronzas slimība netiek ārstēta, tā var izraisīt Adisona krīzi, īpaši, ja attīstās infekcija, asiņošana, traumas vai operācija.

Avotu saraksts

• Lavins N. (red.) Endokrinoloģija, 2. izd. Per. no angļu valodas - M.: Praktika, 1999. - P. 183-191.
• Dedovs I.I., Marova E.I., Vaks. V.V. Virsnieru mazspējas etioloģija, patoģenēze, klīniskā aina, diagnostika, ārstēšana. Metodiskā rokasgrāmata ārstiem. Maskava 2000.

HIPOKORTICISMS- virsnieru garozas nepietiekamība. Tas var būt primārs no virsnieru dziedzeru bojājumiem un sekundārs no nepietiekamas AKTH (adrenokortikotropā hormona) sekrēcijas no hipofīzes.
Primārais hipokortizolisms var būt akūta (virsnieru apopleksija) Un hroniska (Adisona slimība).
Turklāt var būt slēpta, izdzēsta hipokortizolisma forma, kas ne vienmēr tiek atpazīta daļēja virsnieru garozas bojājuma vai iedzimta trūkuma dēļ. Pēdējo izsaka Adisona slimības simptomi, bet daudz mazāk izteiktā pakāpē.
Šīs formas ārstēšanai nav nepieciešama steroīdu hormonu lietošana. Ieteicama vispārēja stiprinoša terapija un C vitamīns lielās devās.

ADISONA SLIMĪBA(Thomass Addison, 1855, Lielbritānija) — sinonīmi: hronisks hipokortizolisms, bronzas slimība.
Adisona slimībai raksturīga primāra hroniska abu virsnieru garozas mazspēja, ko izraisa destruktīvas vai atrofiskas izmaiņas tajos.

Biežāk slimība rodas 30-50 gadu vecumā, galvenokārt vīriešiem, bet novēro arī bērniem. Vieglas, izdzēstas Adisona slimības formas ir salīdzinoši reti sastopamas un tiek sauktas par adisonismu. Lai Adisona slimība attīstītos, ir jāiznīcina vismaz 80-90% virsnieru audu.

Etioloģija.

• Adisona slimības cēlonis 50-60% ir virsnieru dziedzeru tuberkuloze hematogēnas izplatīšanās ceļā. Imunoloģiskais pētījums 40% gadījumu atklāj antivielas pret virsnieru garozas audiem, kas cirkulē asinīs.
• IN pēdējie gadi idiopātiska forma dominē pār tuberkulozi.

Idiopātiskā formā virsnieru dziedzeri cieš mazāk nekā tuberkulozes gadījumā. Sievietes cieš no idiopātiskās formas 2-3 reizes biežāk. Neliela nozīme ir distrofiskām virsnieru dziedzeru izmaiņām infekciju un intoksikāciju rezultātā: amiloidoze, traumatiski bojājumi, asinsizplūdumi, virsnieru dziedzeru ķirurģiska noņemšana vai audzēju metastāzes no citiem orgāniem - bronhiem, piena dziedzeriem, virsnieru strutošana utt. Dažos gadījumos etioloģija paliek neskaidra.

Idiopātisko formu bieži pavada citi autoimūni procesi, kas izpaužas kā hipoparatireoze utt. Šajā formā vairākiem pacientiem tika konstatētas steroīdus ražojošo sēklinieku un olnīcu šūnu antivielas (Šmita sindroms).

Salīdzinoši biežo tuberkulozes izraisīto virsnieru bojājumu iemesls ir lielais steroīdu hormonu saturs parenhīmā, jo īpaši hidrokortizons, kas kavē granulācijas audu veidošanos un dzīšanas procesu. Adisona slimība var attīstīties sekundāri daļējas hipofīzes mazspējas dēļ: AKTH deficīts. Šajos gadījumos mēs runājam par O hipopituitārisms.

Patoģenēze.

Tas ir balstīts uz pilnīgu virsnieru garozas nepietiekamību. Nepietiekamas kortizola un aldosterona izdalīšanās dēļ nieru kanāliņos tiek traucēta nātrija un hlora jonu reabsorbcija, izraisot hiponatriēmiju un hipohlorēmiju. Tajā pašā laikā palielinās kālija jonu saturs asinīs un audos, kas kopā ar glikokortikoīdu deficītu izraisa hipotensiju, ārkārtēju vājumu un adinamiju.

Glikokortikoīdu, īpaši kortizola, deficīta rezultātā attīstās hipoglikēmija, limfocitoze un eozinofīlija. Ar primāriem virsnieru garozas audu bojājumiem saskaņā ar atgriezeniskās saites likumu palielinās AKTH sekrēcija, kas izraisa melasmu. Cēlonis ir glikokortikoīdu un mineralokortikoīdu, jo īpaši DOX, nepietiekamība erozīvs gastrīts un kuņģa čūlas. Tajā pašā laikā virsnieru androgēnu samazināšanās vīriešiem noved pie

Klīniskāglezna.

Pacienti sūdzas par samazinātu ēstgribu, vispārēju nespēku, nogurumu, apātiju, svara zudumu, ādas tumšumu, sāpēm vēderā, smagos gadījumos – sliktu dūšu un vemšanu, aizcietējumu vai caureju. Pacienti kļūst izklaidīgi un aizmāršīgi, vājprātīgi un nomākti. Dažreiz viņiem attīstās psihoze.

Melasma, kā likums, izpaužas dabiskās pigmentācijas zonās un pastiprinās ar insolāciju (muguras lejasdaļa, ārējie dzimumorgāni, parapapilāri apļi, kakls). Lūpas un gļotādas ir krāsotas šīfera pelēkā krāsā. Plaukstu vagu pigmentācija (Astvatsaturova simptoms) ir agrīna un uzticama hipokortizolisma pazīme.
Slimībai progresējot, pastiprinās pigmentācija, āda un gļotādas iegūst tumši brūnu krāsu, mati kļūst tumšāki. Dažos gadījumos var novērot fokusa depigmentāciju vitiligo formā.
Adisona slimība ir jānošķir no slimībām, kurās ir pigmentācijas traucējumi.

Adisona slimību var kombinēt ar hronisku čūlaino gastrītu, kuņģa čūlu vai divpadsmitpirkstu zarnas. Krīžu laikā tiek novērota nieru mazspēja azotēmijas formā. Grūtniecības pabeigšana ar normālām dzemdībām ir iespējama, ja tiek nodrošināta atbilstoša ārstēšana.

Adisona slimības krīze rodas straujas slimības saasināšanās rezultātā un var izraisīt nopietnu stāvokli - sabrukumu ar letālu iznākumu.
Adisona slimības saasināšanās cēlonis var būt dažādi eksogēni un endogēni stresa faktori uz gliko- un mineralakortikoīdu deficīta fona: interkurenta infekcija, garīgs un fizisks stress, bads, traumas uc Bieži krīžu cēlonis var būt ārstēšanas pārtraukšana. ar aizstājējzālēm. Parasti kritisks stāvoklis attīstās dažu dienu laikā.

Krīzes kulminācijā pacienti nonāk ārkārtīgi smagā stāvoklī ar pilnīgu adinamiju, strauju asinsspiediena pazemināšanos, kas izraisa anūriju. Rodas stipras sāpes vēderā, bieži vien imitējot kuņģa čūlas perforāciju, ko pavada asiņaina vemšana un asiņu klātbūtne izkārnījumos (Bernarda-Sertāna sindroms).

Laboratorijas diagnostika.

SA saturs ir zem 100 mg%, kas ir saistīts ar glikoneoģenēzes samazināšanos kā glikokortikoīdu deficīta izpausmi. Glikozes slodze rada plakanu glikēmijas līkni, jo cukurs lēni uzsūcas kuņģa-zarnu traktā. Gluži pretēji, ar intravenozu slodzi līkne ir normāla. Pacientiem ar Addisona slimību ir paaugstināta jutība pret insulīnu.
Raksturīga hiponatriēmija, hipohlorēmija, hiperkaliēmija, hipoproteinēmija, augsta kreatīnūrija.

Perifērajās asinīs: mērena anēmija, limfocitoze, eozinofīlija; ESR, neskatoties uz anēmiju, nepaātrinās plazmas sabiezēšanas dēļ. Steroīdu hormonu satura noteikšanai asinīs un to metabolītu urīnā ir liela diagnostiskā nozīme. Asinīs samazinās kopējā un brīvā kortizola, aldosterona 11- un 17-kortikosteroīdu, bet ikdienas urīnā 17-KS, 17-OX un aldosterona saturs.

ADISONA SLIMĪBAS ĀRSTĒŠANA.

Ārstēšana etioloģiskā, aizstājošā un atjaunojošā.

• Pamatojoties uz to, ka galvenā etioloģija ir virsnieru dziedzeru tuberkulozes bojājumi, visos konstatētajos tuberkulozes gadījumos ir jāveic Prettuberkulozes ārstēšana, kas dažos gadījumos noved pie aptuveni labiem rezultātiem.
• Tiek veikta aizstājterapija Glikokortikoīdi Un Mineralokortikoīdi. IN sākotnējais periods pacientiem nepieciešams liels daudzums hormonu.
  • Priekšroka tiek dota dabiskajiem hormoniem - kortizons, hidrokortizons un DOX. Ieteicams saglabāt dabisko glikokortikoīdu un mineralokortikoīdu attiecību.
    Kortizons noteikts 10-25 mg; DOXA 5-10 mg.
  • Izmantotās sintētiskās narkotikas prednizolons 5-10 mg iekšķīgi, deksametazons- 2 mg iekšķīgi, triamcinalons- 8-16 mg. Steroīdu hormonu daudzums tiek noteikts individuāli, atbilstoši pacienta vispārējam stāvoklim.

Pacientiem ar Adisona slimību laiku pa laikam jāveic stacionāra pārbaude, lai noteiktu ievadīto steroīdo hormonu daudzumu.

• Vieglos slimības gadījumos aizstājterapija netiek nozīmēta. Šajos gadījumos ir norādīti papildu 10-15 g nātrija hlorīds UnC vitamīns līdz 5 g dienā, glicirāmi 2-3 tabletes dienā.
• Plkst Adisona slimības krīze Intravenozi tiek izrakstīti 2-3 litri izotoniskā šķīduma nātrija hlorīds no 5% glikozes šķīdums , 100-300 mg kortizons vai hidrokortizons vai 100-200 mg prednizonu dienā. Ar strauju samazināšanos asinsspiediens iepriekšminētajam šķīdumam pievieno 1-3 ml 0,2%. norepinefrīna šķīdums.

Virsnieru garoza ražo vitāli svarīgus hormonus – glikokortikoīdus un mineralokortikoīdus. Turklāt šis endokrīnais orgāns ražo un nē liels skaits dzimumhormoni.

Ja garozu ietekmē kāds patoloģisks process, pacientam attīstās nopietna slimība- primāra virsnieru mazspēja (Adisona slimība). Šis hroniska patoloģija rada daudzas sekas uz visu ķermeni un pat apdraud dzīvību.

Slimības izplatība ir zema. Uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju ir 40–60 patoloģijas gadījumi. Sievietes daudz biežāk cieš no Adisona slimības. Šī atšķirība saslimstības struktūrā pēc pacientu dzimuma ir īpaši pamanāma pēdējā laikā.

Kāpēc slimība rodas?

Adisona slimību vairumā gadījumu izraisa autoimūns iekaisums. Antivielas pret paša ķermeņa šūnām rada aizsargsistēmas. Imūnsistēma kļūdaini uzskata virsnieru garozu ar svešiem audiem un sāk to iznīcināt. Kad Lielākā daļa endokrīnās šūnas jau ir mirušas, parādās pirmie bronzas slimības simptomi.

Kas var izraisīt autoimūnu agresiju? Ārsti nevar viennozīmīgi atbildēt uz šo jautājumu. Iespējams, organisma aizsargspējas patoloģija ir saistīta ar iedzimtību, ģenētiskās mutācijas, pārmērīga insolācija (saules gaisma, solārijs), nelabvēlīgi vides apstākļi.

Autoimūnais process izraisa 80–90% slimības gadījumu. Virsnieru garozas iznīcināšana var notikt arī citu iemeslu dēļ. Tādējādi nelabvēlīgos sociālajos apstākļos slimība provocē tuberkulozi. Mūsdienās šī infekcija ir cēlonis aptuveni 10% no visiem hroniskas virsnieru mazspējas gadījumiem.

Retāk slimības cēlonis ir trauma, ķirurģiska iznīcināšana, tromboze, labdabīgs vai ļaundabīgs audzējs.

Lai kāds būtu primārās virsnieru mazspējas cēlonis, tās klīniskā aina un ārstēšanas principi nedaudz atšķiras.

Slimības pazīmes

Slimības simptomi ir saistīti ar glikokortikoīdu un mineralokortikoīdu deficītu. Daži simptomi parādās pārmērīgas hipofīzes stimulējošās ietekmes dēļ. Endokrīnās šūnas smadzenēs cenšas stiprināt virsnieru garozas darbu, izdalot lielu daudzumu tropisko hormonu (galvenokārt adrenokortikotropīna). Hipofīze sintezē arī melanostimulējošo hormonu. Adisona slimības gadījumā tas tiek izdalīts pārāk daudz, un tādēļ parādās ādas un gļotādu hiperpigmentācija. Tumšā krāsa var būt tik izteikta, ka tā ir kļuvusi par cita slimības nosaukuma avotu - “bronzas” slimība (skat. fotoattēlu). Pirmās hiperpigmentācijas pazīmes parādās vietās, kur āda berzē pret apģērbu, dabiskās krokās un ķirurģisko šuvju vai rētu vietā.

Raksturīga bronzas ādas krāsa

Pacientu ar Adisona slimību traucē smags vispārējs vājums. Nogurums var būt tik smags, ka pacientam ir grūti piecelties no gultas, spert dažus soļus vai vienkārši sēdēt.

Slimību vienmēr pavada hipotensija. Asinsspiediens dienas laikā gandrīz vienmēr ir zem 90/60 mm Hg. Art. Ja pacients pēkšņi pieceļas, hipotensija pastiprinās. Mainot ķermeņa stāvokli, var būt reiboņa, acu tumšuma un samaņas zuduma epizodes.

Primārā virsnieru garozas nepietiekamība izraisa disfunkciju gremošanas trakts. Pacients zaudē apetīti. Ķermeņa svars sāk strauji samazināties. Tiek novērotas izmaiņas ēšanas paradumos. Var rasties vēlme pēc sāļa ēdiena.

Gremošanas sistēmas traucējumi izpaužas kā slikta dūša un vemšana, caureja. Šīs parādības veicina strauju ķermeņa noplicināšanos.

Pacientu emocionālais stāvoklis parasti ir nomākts. Speciālisti bieži diagnosticē depresiju un citus traucējumus. Smagos gadījumos var attīstīties psihoze (maldi, halucinācijas, agresīva uzvedība).

Addisona krīze

Adisona krīze - šis stāvoklis attīstās akūta garozas hormonu deficīta dēļ. Bez ārstēšanas krīze noved pie pacienta nāves.

Stāvokļa straujas pasliktināšanās pazīmes:

• stipras muskuļu sāpes;
• vemšana;
• straujš asinsspiediena pazemināšanās;
• psihoze;
• samaņas zudums;
• krampji.

Asins analīzes atklāj strauju glikozes un nātrija līmeņa pazemināšanos, kalcija, kālija un fosfora koncentrācijas palielināšanos.

Kā tiek veikta diagnoze?

Ja ir aizdomas par primāru virsnieru mazspēju, endokrinologs veic izmeklēšanu. Adisona slimības diagnoze ietver standarta vai īsu adrenokortikotropīna testu. Turklāt pacientam tiek nozīmēta kortizola, renīna, cukura līmeņa asinīs, elektrolītu, adrenokortikotropīna un pilnīga asins analīze.

Slimību raksturo:

• pārbaudes laikā nav pietiekama kortizola līmeņa paaugstināšanās;
• samazinās kortizols asinīs;
• palielinās renīna un AKTH līmenis;
• hiponatriēmija;
• hiperkaliēmija;
• neitrofilu un eozinofilu skaita palielināšanās vispārējā asins analīzē;
• hiperglikēmija (paaugstināts cukura līmenis asinīs).

Medicīniskā taktika

Hroniskas virsnieru mazspējas ārstēšanai nepieciešama hormonu aizstājterapija. Šī taktika ietver pastāvīgu glikokortikoīdu un mineralokortikoīdu izrakstīšanu.

Parasti pacients saņem medikamentus tablešu veidā. 60–70% no dienas devas tiek izrakstītas pirms brokastīm, pārējais pirms pusdienām.

Ja pastāv veselības pasliktināšanās (krīzes) risks, tad zāļu devu palielina par 50–100%. Šādi pasākumi nepieciešami akūtu slimību, operāciju, traumu u.c.

Ja pacientam strauji pazeminās asinsspiediens, hormonus ievada injekcijas veidā (hidrokortizons).

Adisona krīzi ārstē ar vienlaicīgu hidrokortizona, nātrija hlorīda un glikozes ievadīšanu.

Adisona slimība (sinonīms bronzas slimībai) ir klīniskais sindroms ko izraisa hroniska virsnieru garozas mazspēja. Biežākie virsnieru mazspējas cēloņi ir primārie virsnieru dziedzeri, virsnieru garozas audzēji, ārstēšana ar citostatiskiem līdzekļiem (mielozāns, sinepju gāzes atvasinājumi). Adisona slimības simptomu patoģenēzes pamatā ir kortizona un aldosterona ražošanas samazināšanās. Pirmā trūkums ir saistīts ar disfunkciju kuņģa-zarnu trakta, sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi, zems cukura līmenis tukšā dūšā; ar otrā deficītu - sāļu vielmaiņas traucējumi, dehidratācija, .

Slimības attīstība notiek pakāpeniski. Sākumā parādās vājums, nogurums un svara zudums. Tad parādās gremošanas trakta disfunkcijas simptomi: pilnīga prombūtne, pārmaiņus, dažreiz stipras sāpes vēderā. Asinsspiediens ir ievērojami samazināts. Attīstās. Visspilgtākais slimības simptoms ir ādas bronzas iekrāsošanās atkarībā no pigmenta uzkrāšanās tajā (1. att.). Tas parādās galvenokārt vietās, ko neaizsedz apģērbs (seja, kakls, rokas). Vietas, kas ir dabiski pigmentētas (krūšu sprauslas, anālās krokas), kļūst krāsainākas. izplatās arī uz gļotādām (mīkstajiem audiem, vaiga gļotādām).

Adisona slimībai raksturīgs zems nātrija un hlorīda līmenis asinīs, kā arī tukšā dūšā un paaugstināts cukura līmenis asinīs. Slimības gaita ir hroniska. Komplikācijas - pēkšņas vai pakāpeniskas virsnieru mazspējas lēkmes, kas dažkārt noved pie komas (sk.). ievērojami uzlabojusies, pateicoties moderno un hormonālo zāļu lietošanai.

Ārstēšana. Prettuberkuloze (,) un hormonālā terapija (deoksikortikosterona acetāts intramuskulāri, kortīns subkutāni vai intramuskulāri).

Virsnieru komas ārstēšana – skatīt Koma. Pacienta ar Adisona slimību uzturam jābūt daudzveidīgam, pārtikā jāsatur liels daudzums nātrija hlorīda un neliels daudzums kālija sāļu; vitamīni tiek noteikti lielās devās, īpaši (0,4-0,6 g dienā). Ieteicama maksimālā atpūta; darbs, kas saistīts ar ievērojamu neiropsihisku un fizisku stresu, ir kontrindicēts. Hospitalizācija ir indicēta sākotnējai Adisona slimības atklāšanai, smagām slimības formām ar tendenci uz krīzēm.

Adisona slimība(sinonīmi: hipokortikālisms, bronzas slimība, hipokorticisms) - hroniska neveiksme virsnieru garoza.

Adisona slimība rodas primāras virsnieru garozas funkcijas samazināšanās vai virsnieru garozas disregulācijas rezultātā, kas galu galā izraisa virsnieru funkcijas zudumu. Nosaukts pēc angļu dermatologa un patologa Tomasa Adisona (1793-1860), kurš aprakstīja šo slimību 1855. gadā un saistīja slimības rašanos ar virsnieru dziedzeru bojājumiem. To vienlīdz bieži novēro vīriešiem un sievietēm, parasti vecumā no 30 līdz 50 gadiem, retāk bērniem un gados vecākiem cilvēkiem.

Etioloģija. Visbiežāk slimība izraisa tuberkulozi (80% gadījumu) un diencefalo-hipofīzes virsnieru dziedzeru bojājumus. Daudz retāk slimības cēloņi ir infekcijas slimību izraisīta virsnieru toksikoze, amiloidoze, virsnieru audzēji vai audzēju metastāzes virsnieru dziedzeros, sifiliss, hemohromatoze, sklerodermija.

Virsnieru tuberkuloze parasti rodas hematogēnu metastāžu rezultātā. Lai parādītos Adisona slimības klīniskās pazīmes, ir jāiznīcina vismaz 90% virsnieru garozas vielas, tāpēc slimības sākumu ir grūti atpazīt.

Patoģenēze. Slimības pamatā ir straujš hormonu ražošanas samazināšanās no virsnieru garozas. Samazinās kortikosteroīdu ražošana. Mineralokortikoīdu trūkums izraisa elektrolītu līdzsvara traucējumus (palielinās nātrija un hlora izdalīšanās urīnā, samazinās to saturs asinīs: samazinās kālija izdalīšanās ar urīnu, palielinās tā daudzums asinīs), dehidratācija un hipotensija. . Glikokortikosteroīdu ražošanas traucējumi izraisa cukura līmeņa pazemināšanos asinīs, paaugstinātu jutību pret insulīnu, tendenci uz spontānu hipoglikēmiju, limfocītu un eozinofilu skaita palielināšanos asinīs un to skaita saglabāšanos asinīs pēc AKTH ievadīšanas.

Samazinās arī 17-ketosteroīdu un 17-hidroksisteroīdu izdalīšanās ar urīnu. Tiek traucēta AKTH ražošana – samazinās bazofīlo šūnu skaits hipofīzes priekšējā daivā.

Patoloģiskā anatomija . Ir melanīna palielināšanās ādas Malpighian slānī, tauku, muskuļu, miokarda, kanāliņu atrofija, kuņģa čūla, divpusēja virsnieru garozas atrofija. Hipofīzes priekšējās daļas bazofīlo šūnu skaits samazinās.

Sūdzības. Bieži sastopamas sūdzības par smagu nogurumu un nespēku, kā arī sliktu veselību. Nogurums sākas no rīta un pastiprinās vakarā. Bieži vien pacienta uzmanību piesaista ādas tumšums, ko bieži uzskata par saules iedarbības rezultātu. Būtisks svara zudums tiek apvienots ar apetītes trūkumu, savukārt ar tirotoksikozi un cukura diabēts Kad jūs zaudējat svaru, jūsu apetīte paliek nemainīga vai pat palielinās.

Zīmes. Melasma sastāv no brūnas ādas dažādos toņos: zeltaini brūnā, netīri brūnā, zemes, citrondzeltenā. Pigmentācija ir visizteiktākā dabiskās pigmentācijas zonās, kuras ir pakļautas saules gaismai vai intensīvai berzei. Pirkstu krokas, plaukstu rievas, roku un pēdu aizmugure kļūst tumšāka; uz smaganām, lūpām, vaiga gļotādām, apvidū tūpļa un ārējie dzimumorgāni, pigmentācija iegūst dūmakaini zilu krāsu plankumu veidā. Pacientu mati bieži kļūst tumšāki.

Melasma nav nepieciešama Addisona slimības gadījumā.

Pacienti zaudē svaru līdz 10-15 kg, kas nav tik daudz, jo
tuberkuloze (konkrētas slimības izcelsmes gadījumā), cik ar dehidratāciju, iznīcināšanu muskuļu audi traucētas kreatīna un kreatinīna metabolisma, apetītes trūkuma un gremošanas traucējumu rezultātā.

Sirds izmērs samazinās, kas bieži ir redzams fluoroskopijā. Sirds rezerves jauda samazinās. Pat pēc nepilngadīgā fiziskais stress rodas elpas trūkums un tahikardija, lai gan reti rodas smaga sirds mazspēja adinamijas dēļ. Plkst Rentgena izmeklēšana Reti var būt virsnieru kalcifikācija.

Elektrokardiogramma atklāj sprieguma samazināšanos sakarā ar difūzs bojājums miokarda, PQ un ST attālumi pagarinās, un tiek atzīmēts ST intervāla samazinājums.

T viļņi sabiezē vai kļūst negatīvi visos pievados. Var novērot priekškambaru vai ventrikulāru ekstrasistolu.

Slimību raksturo hipotensija. Sistoliskais spiediens no 100 līdz 80 mmHg. Art., un diastoliskais 70-40 mm Hg. Art.

Ja pacients iepriekš ir slimojis hipertensija, asinsspiediens šķiet normāls vai nedaudz paaugstināts, bet pēc tam tas pakāpeniski pazeminās. Ar emocionālu uzbudinājumu hipotensija var kļūt par hipertensiju. Tiek novērota ortostatiskā hipotensija. Šajā gadījumā tiek atzīmēts reibonis, tahikardija, trulas sāpes sirdī un ģībonis.

Sakarā ar to, ka virsnieru tuberkuloze nav izolēta, ir jāmeklē tuberkulozes primārais fokuss. Bieži tiek atklātas kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūlas. Papildus anoreksijai tiek atzīmēta meteorisms, caureja, ahilija un sāpes zarnās.

Pacienti ir jutīgi pret aukstumu un sāpīgiem kairinājumiem, samazinās viņu izturība pret infekcijām un dažādām nelabvēlīgām sekām. Ķermeņa temperatūra bieži tiek samazināta. Seksuālā funkcija visbiežāk samazinās.

Agrīna slimības pazīme ir smaga astēnija, kas bieži notiek pirms tās. Pacienti kļūst apātiski, aizmāršīgi, nespēj koncentrēt savas domas un rīkoties. Miega ritms ir traucēts, dažreiz attīstās psihozes stāvoklis ar dezorientāciju un halucinācijām.

Plūsma. Adisona slimība ir hroniska slimība, kas sākas pakāpeniski. Bieži vien gadi paiet ar salīdzinoši vienādu slimības gaitu bez manāmas pasliktināšanās vai ar nelielu pasliktināšanos.

Tiek atzīmēts, ka slimība ir vieglāka, ja tiek saglabāta daļa no virsnieru garozas. Adisona slimība ir smagāka tuberkulozes un virsnieru audzēju gadījumā.

Slimības iedalījums melasmā, asteno-adinamiskajā, hipotoniskajā, kuņģa-zarnu trakta un kardiovaskulārajos veidos pēc simptomu pārsvara ir ļoti patvaļīgs, jo ar Adisona slimību netiek novērots nevienas sistēmas izolēts bojājums.

Slimību lietderīgāk ir iedalīt vieglās formās atkarībā no pacienta vispārējā stāvokļa un simptomu smaguma pakāpes, mērena smaguma pakāpe un smagi, nav atdalīti viens no otra ar skaidrām robežām.

Plkst viegla forma slimības, lai sasniegtu labu veselību, pietiek ar izmaiņām uzturā (pievienojot galda sāli un askorbīnskābi un ierobežojot kālija daudzumu).

Mērenas smaguma slimības gadījumā, kas rodas visbiežāk, nepieciešams lietot kortizonu, hidrokortizonu, prednizonu, prednizolonu, un smagās formās pastāvīgi jāuztur apmierinošs pacienta stāvoklis ar šiem hormoniem un deoksikortikosterona acetātu. Ar šo formu slimības gaita ir sarežģīta.

Laboratorijas dati. Tiek atzīmēta hiponatriēmija, hipohlorēmija un hiperkaliēmija. Palielinās nātrija un hlora izdalīšanās ar urīnu un samazinās kālija daudzums. Pacientu ar Adisona slimību organisms zaudē spēju ātri izvadīt ievadīto šķidrumu (Robinsona-Power-Kepler tests).

Cukura līmenis asinīs samazinās glikoneoģenēzes samazināšanās dēļ. Glikēmijas līkne ir plakana. Slimībai saasinoties, cukura līkne kļūst arvien plakanāka, un, pat ja šķiet normāli, tā normalizējas nevis pēc 2, bet tikai pēc 3-4 stundām.

Tiek atzīmēta paaugstināta jutība pret insulīnu, bet insulīna ielāde nav ieteicama smagas hipoglikēmijas riska dēļ. Pamata vielmaiņas ātrums samazinās ne vairāk kā par 20%.

Kreatīnūrija slimības gadījumā atspoguļo iznīcināšanu muskuļu šķiedras. Kreatīna līmenis asinīs ir palielināts. Asins albumīna daudzums samazinās, un attiecīgi samazinās albumīna-globulīna attiecība. Samazinās sarkano asins šūnu skaits (līdz 3 miljoniem) un hemoglobīna līmenis. Limfoīdo audu hiperplāzijas dēļ tiek novērota relatīvā limfocitoze. ROE ir palēnināta. Palielinās absolūtais eozinofilu skaits, kas nesamazinās, ievadot AKTH (Thorn tests). Veselam cilvēkam AKTH ievadīšana izraisa kreatinīna līmeņa paaugstināšanos, bet Adisona slimības gadījumā tas netiek novērots.

11-hidroksisteroīdu daudzums samazinās. Metode, kurā tiek izmantoti formaldehidrogēni slimības ārstēšanai, dod 30 11-hidroksisteroīdus dienā (norma 300-800 g), un reducēšanas paņēmienu izmantošana dod 120 g (norma 240 g).

Ja pacients kortikoīdus izdala normāli, tad to daudzums AKTH ietekmē nepalielinās.

Samazinās aldosterona un 17-ketosteroīdu izdalīšanās. Ja pēc AKTH ievadīšanas palielinās steroīdu izdalīšanās, tad virsnieru mazspēja ir saistīta ar hipofīzes priekšējo daivu, bet, ja izdalīšanās pēc AKTH ievadīšanas nemainās, tad runa ir par primāro virsnieru garozas mazspēju. .

Nieru darbība pasliktinās. Asinsspiediena pazemināšana līdz 50 mm Hg. Art. kopā ar anūriju, un pirms tam kreatīna, urīnvielas un inulīna klīrenss samazinās.

Diagnoze un diferenciāldiagnoze . Adisona slimības diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz raksturīgām klīniskām pazīmēm - adinamiju, melasmu, hipotensiju, hipoglikēmiju, svara zudumu, gremošanas trakta traucējumiem un laboratorijas datiem. Lai izraisītu slēptu melasmu, uz ādas tiek uzklāti sinepju plāksteri. Slimību atšķir no tirotoksikozes, kurā var būt adinamija, svara zudums un pigmentācija. Tomēr ar Adisona slimību svara zudums ir saistīts ar apetītes samazināšanos, un ar tirotoksikozi apetīte palielinās.

Atšķirībā no hipotireozes, kurā ir arī vājums, bazālā metabolisma samazināšanās un 17-ketosteroīdu izdalīšanās, plakana cukura līkne, ar Adisona slimību nav gļotādas tūskas, sausa āda, Ketlera tests ir pozitīvs un ir melasma. .

Grūtniecības plankumi, atšķirībā no pigmentācijas Adisona slimības gadījumā, atrodas uz pieres, ap muti un acīm, nevis uz gļotādām un vietās, kas pakļautas mehāniskam kairinājumam.

Adisona slimība atšķiras no vairākiem stāvokļiem un slimībām, ko pavada ādas un gļotādu pigmentācija. Ar rasu un nacionālo pigmentāciju nav citu Adisona slimības pazīmju, nevienmērīgas melasmas vai zilganu pigmenta plankumu uz mutes gļotādas.

Saules apdegumi ar nogurumu un hipotensiju tiek atpazīti, pamatojoties uz vēsturi un laboratorijas datiem.

Ļaundabīgās melanomas gadījumā pigmentācija, atšķirībā no Adisona slimības, ir neviendabīga, atrodas “melno vasaras raibumu” formā, un melanīns ir atrodams urīnā.

Riela melanoze, kas izpaužas kā saplūstoši plankumi uz sejas, kakla, krūškurvja un muguras ādas, atšķiras no Adisona slimības ar to, ka nav adinamijas, hipotensijas un hipoglikēmijas.

Pret sklerodermiju, audzējiem vēdera dobums, malārija, hroniska nieru mazspēja Ir novērota arī melasma. Šo slimību gadījumā virsnieru garozas funkcionāls pētījums ļauj noraidīt Adisona slimības diagnozi.

Saindējoties ar arsēnu, uz smaganām parādās tumši plankumi, kas apvienoti ar plaukstu un pēdu hiperkeratozi; līdzīgi plankumi uz smaganām tiek novēroti saindēšanās gadījumā ar svinu, bismutu, dzīvsudrabu un sudraba nitrātu.

Ar pellagru tiek novērota pēdu, roku un tām blakus esošo ekstremitāšu daļu tumšums. Caureja un demence iebilst pret Adisona slimību.

Pigmentāciju var izraisīt arī atkārtota rentgena apstarošanaāda; pigmentēta aknu ciroze, kuras gadījumā aknas palielinās un tiek traucēta to darbība; postoša anēmija, kurā mainās sarkano asiņu sastāvs un palielinās krāsu indekss.

Hemohromatoze atšķiras no Adisona slimības ar dzelzi saturošu pigmentu hemosiderīna un hemofuscīna uzkrāšanos ādā. Hemohromatozes diagnoze bieži balstās uz ascīta un “bronzas” diabēta klātbūtni pacientiem.

Adinamijas attīstību, svara zudumu un asinsspiediena pazemināšanos bez pigmentācijas var novērot arī ar strauju uztura samazināšanos hronisku ārpusvirsnieru lokalizācijas infekciju (piemēram, ar nieru tuberkulozi) rezultātā.

Ar neirastēniju tiek novērota paaugstināta uzbudināmība, ātrs garīgs un fizisks nogurums un hipotensija, bet ortostatiskā hipotensija netiek novērota, Ketlera tests ir negatīvs, un 17-ketosteroīdi paliek normāli.

Myasthenia gravis gadījumā, kas rodas arī ar paaugstinātu nogurumu, virsnieru funkcionālie testi ir negatīvi.

Sāls nefrīta gadījumā mineralokortikoīdi zaudē spēju ietekmēt nieru kanāliņu epitēliju, un rezultātā organisms zaudē daudz nātrija un hlora. DOX ievadīšana šajā gadījumā nesniedz atvieglojumus, kas rodas tikai pēc liela daudzuma galda sāls uzņemšanas.

Ārstēšana. Gultas režīms. Tiek noteikta diēta ar zemu kālija saturu (nav zirņu, konservu, kartupeļu, žāvētu augļu, gaļas, kaviāra). Dodiet 10 g galda sāls dienā vai Addisona eliksīra veidā ar 5 g nātrija citrāta litrā ūdens ar augļu sulu.

Ja parādās pietūkums, sāls daudzums jāsamazina. DOXA injicē muskuļos 5-10 mg vienu reizi dienā vai subkutānu tablešu veidā 25-50 mg (2-3 mēnešus), lai dienā uzsūktos 0,3 mg.

Kortizonu ievada 12,5-25 mg 2-3 reizes dienā, C vitamīnu - 300-500 mg dienā.

Krīzes, komas un kolapsa gadījumā kortizonu ievada 100 mg ik pēc 12 stundām, DOXA - līdz 15 mg, kamparu, kofeīnu, kordiamīnu, adrenalīnu. Ir nepieciešams pārliet hipertoniskus šķīdumus, dot dzerot daudz šķidruma, ievadīt streptomicīnu 0,5-1,0 g dienā (kursā 50 g), dot ftivazīdu, PAS arī tad, ja ir aizdomas par virsnieru tuberkulozi.

Virsnieru dziedzeru vai to garozas transplantācija ir neefektīva.

Adisona slimība ir hroniska virsnieru dziedzeru patoloģija, kurā trūkst to sintezēto hormonu. Šī slimība skar endokrīnās sistēmas pāru dziedzeru garozas slāni, kas ir atbildīgs par kortizola, sieviešu un vīriešu dzimuma hormonu un aldosterona ražošanu.

Adisona Birmera slimības fotoattēlos parasti ir redzami tievi cilvēki ar sāpīgu sejas izteiksmi. Pacientu veids ir tieši atkarīgs no virsnieru hormonu nepietiekamības pakāpes.

Patoloģija biežāk sastopama vidējā vecumā (no 20 līdz 40 gadiem). Raksturīga progresējoša smaga gaita. Tas tiek diagnosticēts vienādi gan vīriešiem, gan sievietēm.

Adisona slimības formas

Pamatojoties uz izraisošo faktoru, Addisona slimību iedala:

• primārā neveiksme (tiek iznīcināti vairāk nekā 95% garozas šūnu, kas ražo hormonus);
• sekundārā un terciārā mazspēja (hipofīzes/hipotalāma dēļ rodas hormonu deficīts, kas stimulē virsnieru darbību);
• Jatrogēna mazspēja (attīstās glikokortikoīdu lietošanas pārtraukšanas rezultātā pēc ilgstošas ​​​​lietošanas).

Saskaņā ar laika kritēriju Adisona slimība var izpausties divos veidos:

• akūta (virsnieru garoza tiek ātri iznīcināta veiktās asiņošanas dēļ ķirurģiska ārstēšana, traumas);
• hronisks (autoimūnu bojājumu, tuberkulozes rezultāts).

Adisona slimība - cēloņi

Ārsti izceļ šādus iemeslus Adisona slimība:

• autoimūni virsnieru dziedzeru bojājumi (organisms sāk ražot antivielas pret saviem audiem);
• iedzimtas ģenētiskas slimības (piemēram, 1. tipa autoimūnais poliglandulārais sindroms);
• metastāzes audzēji (krūts vēzis, plaušu vēzis);
• virsnieru dziedzeru tuberkuloze (infekciju var ievadīt no kauliem, plaušām, nierēm);
• virsnieru dziedzeru noņemšana audzēju audzēju rašanās dēļ;
• hipotalāma-hipofīzes reģiona audzēji;
• hipofīzes apstarošana/izņemšana vēža ārstēšanai;
• ilgstoša glikokortikosteroīdu lietošana, kas kavē virsnieru garozas funkcijas;
• virsnieru dziedzeru nekroze HIV pēdējā stadijā ar skarlatīnu, ko sarežģī gripa;
• nekontrolēta citostatisko līdzekļu lietošana, izraisot toksiskus virsnieru bojājumus.

Labākie ārsti Adisona slimības ārstēšanai

Ja novērojat līdzīgus simptomus, nekavējoties konsultējieties ar ārstu. Slimību ir vieglāk novērst, nekā cīnīties ar sekām.

Adisona slimības diagnostika

Adisona slimības diagnoze balstās uz laboratorijas testiem un īpašiem testiem. Instrumentālās metodes tiek lietoti, ja nepieciešams noteikt virsnieru dziedzeru izmaiņu pakāpi ilgstošas ​​patoloģiskā procesa gaitā.

Laboratorijas testi Adisona Birmera slimībai

Pacientam jāiesniedz:

• pilnīga asins aina (parasti palielināts hematokrīts);
• asins bioķīmija (samazināta nātrija koncentrācija, palielināta kālija koncentrācija);
• vispārējā urīna analīze (samazināta testosterona (17 ketosteroīdu) un glikokortikoīdu (17 oksiketosteroīdu) vielmaiņas produktu koncentrācija).

Arī laboratorijas testi liecina par testosterona, aldosterona un kortizola līmeņa pazemināšanos.

Adisona slimības diagnostikas testi

Adisona slimības diagnostikas testi ir vērsti uz to, lai noskaidrotu, kuras endokrīnais orgāns galvenokārt skarts. Ja patoloģija attiecas tikai uz virsnieru dziedzeriem un neskar hipofīzi un hipotalāmu, virsnieru garozas hormonu līmeņa pazemināšanās tiek diagnosticēta, ņemot vērā hipofīzes ražoto hormonāli aktīvo vielu koncentrācijas palielināšanos un hipotalāmu.

Pacientam var noteikt šādus testus:

• Lietojot adrenokortikotropo hormonu (AKTH). AKTH ir hipofīzes hormons, kas atbild par hormonu ražošanu virsnieru garozā. U veseliem cilvēkiem pusstundu pēc tā ievadīšanas aldosterona un kortizola koncentrācija dubultojas. Ja ir Adisona slimība, skaitļi nemainās.
• Pārbaude ar synachen depo. Synacthen ir sintētisks adrenokortikotropā hormona analogs. Parasti tas palielina kortizola sekrēciju, bet tas nenotiek pacientiem, jo ​​ietekmētie virsnieru dziedzeri nespēj reaģēt uz stimulējošu efektu. Attiecīgi hormoni kortizols un aldosterons paliek tajā pašā līmenī.

Adisona-Birmera slimības instrumentālā diagnostika

Metodes instrumentālā diagnostika attiecībā uz Adisona slimību ietver:

• Datortomogrāfija, magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Ja problēmu izraisa tuberkuloze, tiek konstatēti palielināti virsnieru dziedzeri. Šajā gadījumā kalcija sāļu nogulsnes skartajās vietās ir skaidri redzamas. Ja slimību izraisa autoimūni procesi, attēlos redzams samazināts virsnieru dziedzeris.
• Elektrokardiogramma (tiek konstatētas sirds darbības izmaiņas elektrolītu un ūdens-sāļu metabolisma traucējumu dēļ).
• . Pārbaude tiek veikta, ja tiek diagnosticēti hipotalāma vai hipofīzes traucējumi. Rentgenstari tiek novirzīti tieši uz sella turcica zonu (kur atrodas hipofīze). Ja ir asiņošana vai pietūkums, attēlos būs skaidri redzama skarto zonu tumšāka vai gaišāka.

Ņemot vērā slimības klīnisko ainu, laboratorisko un instrumentālo izmeklējumu rezultātus, ārsts var noteikt diagnozi. precīza diagnoze un apstiprināt vai noliegt Adisona Birmera slimības klātbūtni pacientam.

Adisona slimības ārstēšana

Tā kā mineralokortikoīdi (aldosterons), glikokortikoīdi (kortizols) un citi cilvēka organismā svarīgie hormoni tiek ražoti tikai virsnieru dziedzeros, terapija galvenokārt ir vērsta uz efektīvu aizstājējpreparātu, minerālkortikoīdu un sintētiskas izcelsmes glikokortikoīdu izvēli.

Ir svarīgi arī atteikties no smaga fiziska darba un novērst neiropsihisko stresu.

Šis raksts ir ievietots tikai izglītības nolūkos, un tas nav zinātnisks materiāls vai profesionāls medicīnisks padoms.

Adisona slimība rodas, ja virsnieru garoza darbojas nepareizi. Šī slimība diagnosticēta gan vīriešiem, gan sievietēm, pārsvarā pusmūža vecumā (no 30 līdz 40 gadiem). Tas ir pietiekami reta slimība, kas reģistrēts vienam cilvēkam uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Adisona-Birmera slimība var attīstīties infekcijas slimību (sifilisa, virsnieru tuberkulozes un tīfa) rezultātā, kā arī amiloidozes un ļaundabīgi audzēji. 70% pacientu slimība rodas imūnsistēmas traucējumu dēļ (antivielas sāk sajaukt ķermeņa šūnas ar svešķermeņiem, uzbrūk tām un iznīcina). Iznīcinot virsnieru garozas šūnas, samazinās gliko- un mineralokortikoīdu (kortizola, 11-deoksikortikosterona, aldosterona) sintēze. Zinātnieki ir pierādījuši, ka glikokortikoīdi regulē dažādus bioķīmiskos procesus organismā (regulē asinsspiedienu, insulīna koncentrāciju, piedalās olbaltumvielu, lipīdu un ogļhidrātu sintēzes regulēšanā).

Hipokortizolisms bieži tiek novērots pacientiem, kuri lieto virsnieru hormonus. Vairumā gadījumu slimības etioloģija paliek neskaidra. iedala primārajā un sekundārajā. Primārā mazspēja attīstās, ja ir bojāti virsnieru audi, un sekundāro mazspēju izraisa nepietiekama to stimulēšana ar adrenokortikotropo hormonu.

Adisona slimība: simptomi

Klīniskās pazīmes slimības izraisa minerālvielu un glikokortikoīdu trūkums organismā. Lielākā daļa raksturīgās iezīmes ir adinamija, hipotensija, kuņģa-zarnu trakta disfunkcija (slikta dūša, apetītes zudums, vemšana, aizcietējums, ko bieži aizstāj ar caureju). Dažiem pacientiem rodas hipohlorhidrija.

Adisona slimību pavada paaugstināta uzbudināmība vai depresija, biežas galvassāpes un bezmiegs. Orgānu rentgena izmeklēšana krūtis parāda sirds izmēra samazināšanos. Elektrokardiogrammas ieraksti ( paaugstināta koncentrācija kālija līmenis asinīs). Ādas pigmentācija neatspoguļo slimības smagumu, bet tās palielināšanās vai samazināšanās ārstēšanas laikā norāda uz terapeitisko darbību efektivitāti.

Sekundārās izcelsmes Addisona slimībai raksturīgi mazāk izteikti simptomi. Ļoti acīmredzama bez ādas pigmentācijas (tā sauktā “Adisona baltā krāsa”). Galvenais šīs slimības cēlonis ir virsnieru tuberkuloze. Bez atbilstošas ​​ārstēšanas Adisona slimība kļūst sarežģītāka. Pastiprinās klīniskās pazīmes: slikta dūša, vemšana, caureja, strauji pazeminās asinsspiediens, paaugstinās kālija koncentrācija asinīs. Perifērajās asinīs palielinās atlikušā slāpekļa daudzums, sarkano asins šūnu skaits un hemoglobīna saturs. Tāpēc, ja pacientam Adisona krīzes laikā netiks sniegta savlaicīga palīdzība, viņš mirs ar nieru un

Nozīmīgākie laboratoriskie rādītāji diagnozes noteikšanai ir 17-OX saturs asins plazmā un 17-KS saturs urīnā, kā arī glikozes līmeņa pazemināšanās asinīs. Asins morfoloģiskā izmeklēšana norāda uz limfocitozi, eozinofiliju un lēnu ESR.

Adisona slimība ir diferencēta no šādām slimībām: bronzas diabēts, pellagra, saindēšanās ar arsēnu, bismutu un argentum. Šai slimībai, kā likums, ir hroniska gaita ar periodisku paasinājumu. Adisona Birmera slimības smagumu nosaka slimības galveno pazīmju smagums, kā arī to skaits. zāles, kas nepieciešami, lai kompensētu virsnieru mazspēju.

Tā rezultātā rodas traucējumi steroīdu hormonu, tostarp aldesterona un kortizola, ražošanā. Tie regulē olbaltumvielu, tauku, ogļhidrātu un ūdens-sāļu metabolismu organismā.

Cēloņi

Slimība tiek uzskatīta par ļoti reta patoloģija. Ar to var saskarties tikai aptuveni 100 cilvēku no 1 miljona. Tajā pašā laikā primārā hipokorticisma (Adisona slimības) attīstība tiek novērota daudz biežāk nekā sekundārā.

Patoloģijas attīstība ietver visu garozas zonu - glomerulāro, fascikulāro un retikulāro - bojājumus. Garozas bojājumi rodas dažādu mikroorganismu, autoimūnu procesu un neoplazmu iedarbības dēļ.

Tāpēc mēs varam identificēt galvenos iemeslus, kas izraisa slimības veidošanos:

• garozas bojājumi ar autoimūniem procesiem;
• iepriekšēja tuberkuloze;
• metastāžu veidošanās virsnieru garozā;
• sēnīšu infekcija;
• HIV infekcija;
• antifosfolipīdu sindroma attīstība;
• adrenalektomija vai andrenoleukodistrofija;
• Vaterhausa-Friderišena sindroma vai diseminētās intravaskulārās koagulācijas sindroma attīstība.

No visa uzskaitītie iemesli Visbiežākais Addisona slimības cēlonis ir autoimūnu procesu attīstība. Šādu traucējumu dēļ organismā sākas darbības traucējumi, kas noved pie imūnsistēma uztver cilvēku šūnu struktūras virsnieru dziedzeri kā svešķermenis.

Šis bīstams stāvoklis, jo sāk ražot īpašas antivielas, kas uzbrūk garozai, tādējādi radot nopietnus bojājumus.

Virsnieru tuberkulozes attīstība notiek tikai tad, ja infekcijas slimība jau atrodas organismā, tikai citos orgānos. Visbiežāk tās ir plaušas vai kaulu audi. Iespiešanās notiek tieši caur asinsriti.

Tiklīdz mikobaktērijas iekļūst orgāna šūnās, sākas to aktīvā vairošanās, kas ietver veselīgu virsnieru audu iznīcināšanu. Šajā gadījumā var rasties smadzeņu vielas infekcija. Lielais virsnieru tuberkulozes trūkums ir ilgstoša asimptomātiskā slimības gaita.

Galvenās patoloģijas pazīmes, pēc kurām var diagnosticēt slimību, ir orgānu iznīcināšana aptuveni 80-90% apmērā. Tikai šajā gadījumā slimība tiek diagnosticēta.

Adisona slimība var attīstīties arī pēc virsnieru dziedzeru izņemšanas, kas tiek veikta sakarā ar medicīniskās indikācijas. Šī manipulācija tiek noteikta, ja pacientam tiek diagnosticēts audzējs. Izņemšana ir saistīta ar pārmērīgu adrenokortikotropā hormona izdalīšanos, kas izraisa Adisona slimības attīstību.

Kad audzēja šūnas iekļūst no primārās vēža vietas, rodas metastāzes virsnieru dziedzeros. Pēc iekļūšanas ļaundabīgās šūnas sāk aktīvi dalīties, kas noved pie meitas audzēju veidošanās.

Diezgan reti var rasties sēnīšu infekcijas izraisīti garozas bojājumi. Šis iemesls ir raksturīgs tikai atsevišķām valstīm, un tāpēc tas netiek uzskatīts par izplatītu.

Šajā gadījumā veidojas šādi audu bojājumu veidi:

• iekaisuma tulznas – granulomas;
• nelieli dobumi, kas ir piepildīti ar strutas - mikroabscesi;
• vietas ar atmirušajiem audiem – fokālā nekroze.

Adisona slimība HIV infekcijas gadījumā rodas pacienta samazinātas imunitātes dēļ. Turklāt slimības gaita var notikt latentā formā.

Attīstoties APS, tiek traucēta asins recēšana, kas izraisa virsnieru vēnu divpusējas trombozes veidošanos. Tā kā ir pārkāpums venoza aizplūšana, sākas aktīvs orgānu audu bojājums.

Simptomi un formas

Pirmkārt, pacients vēršas pie speciālista ar vispārējiem simptomiem. Viņam sākas galvassāpes, vājums un nogurums. Var attīstīties ģīboņa stāvokļi un trauksmes sajūtas.

Daži pacienti cieš no neiroloģiskām un garīgi traucējumi piemēram, pasliktinās atmiņa, depresīvs stāvoklis. Šādas izmaiņas rodas ogļhidrātu, lipīdu, olbaltumvielu un ūdens-elektrolītu metabolisma traucējumu dēļ smadzenēs.

Citi Adisona slimības simptomi:

• mialģija;
• krampji un trīce;
• slikta dūša, vemšana, caureja;
• sāpes vēderā;
• slāpju sajūta;
• hipotensija;
• sāpes sirds rajonā;
• aizdusa.

Gremošanas sistēma var arī izjust pastiprinātu vēlmi pēc sāļa ēdiena.

Sievietēm var rasties menstruālā cikla traucējumi, tostarp amenorejas attīstība. Vīriešiem var attīstīties impotence. Tādējādi Addisona slimība var izraisīt neauglību.

Bet galvenais simptoms ir ādas hiperpigmentācijas attīstība. Pirmkārt, aptumšojas atklātās ķermeņa vietas, kas tieši saskaras ar saules stariem. Tie ietver rokas, seju un kaklu.

Pēc tam pigmentācija pāriet uz plaukstu ādu, elkoņu līkumiem un jostu. Dažos gadījumos mutes dobuma gļotādas var kļūt tumšākas.

Plkst autoimūns cēlonis attīstība, parādās vitiligo, kas rada spilgtu kontrastu starp baltajiem plankumiem un tumšajiem laukumiem.

Atkarībā no tā, kas bija patoloģijas attīstības faktors, izšķir vairākas formas:

• Ja slimība parādās nepietiekamas darbības vai virsnieru garozas bojājuma dēļ, tad tiek diagnosticēta primārā forma.
• Sekundāro raksturo nepietiekama adrenokortikotropā hormona sekrēcija, ko ražo hipofīze.
• Jatrogēnā forma rodas ilgstošas ​​kortikosteroīdu lietošanas dēļ, kam ir atrofiska iedarbība uz virsnieru šūnām. Arī šāda veida zāles izraisa hipotalāma-hipofīzes savienojuma un paša orgāna traucējumus.

Adisona krīze, kas ir dzīvībai bīstama, ir pelnījusi īpašu uzmanību. Ievērojami samazinās nātrija līmenis asinīs, kā arī palielinās kalcija, fosfora un kālija daudzums. Tā rezultātā tiek traucēts elektrolītu līdzsvars, un glikozes līmenis ievērojami samazinās.

Kurš ārsts ārstē Adisona slimību?

Tā kā endokrīnās sistēmas darbībā rodas traucējumi, ārstēšanu veic endokrinologs. Tāpēc, ja parādās Adisona slimības simptomi, jums jāsazinās ar šo speciālistu.

Tomēr var būt nepieciešama papildu konsultācija ar gastroenterologu, neirologu, terapeitu vai dermatologu. Citus speciālistus var iecelt pēc ārsta ieskatiem, pamatojoties uz vispārējais stāvoklis pacients.

Diagnostika

Adisona slimība tiek diagnosticēta, pamatojoties uz kopīgiem simptomiem. Vispirms tiek pasūtīti šādi laboratorijas testi:

• tiek noteikts AKTH, kortizola un elektrolītu līmenis asinīs;
• tiek veikts stimulācijas tests ar AKTH;
• asins ķīmija;
• imunoloģiskā asins analīze;

Jāpasūta rentgens un datortomogrāfija lai noteiktu metastāžu klātbūtni vai tuberkulozes procesa attīstību.

Ārstēšana

Addisona slimībai nepieciešama īpaši izvēlēta terapija. Pacientam tiek nozīmēta nomaiņa hormonālā ārstēšana uz mūžu. Lai novērstu Adisona krīzes attīstību, deva tiek izvēlēta individuāli katram pacientam.

Savlaicīga Adisona slimības ārstēšana ļauj diezgan ātri atbrīvoties no slimības simptomiem. Pirmkārt, tiek atjaunots ķermeņa svars. Tad visas gremošanas sistēmas izpausmes pazūd, un vispārējais stāvoklis normalizējas.

Ja patoloģijas attīstības cēlonis ir tuberkuloze, tad tiek nozīmētas papildu antibiotikas, kas var nogalināt infekcijas izraisītāju. Sēnīšu infekcijām ir paredzētas pretsēnīšu zāles.

Endokrinologs arī lūdz pacientam ievērot īpašu diētu, kas sastāv no nātrija un šķidruma trūkuma papildināšanas.

Lai atjaunotu traucētu vielmaiņu, tiek nozīmēti A, B, C, D grupas vitamīni.Uzturam jābūt pilnībā sabalansētam.

Pacientiem nav ieteicams lietot kafiju, rozīnes, sēnes, šokolādi, pākšaugus, alkoholu un gāzētos dzērienus. Vislabāk ir dot priekšroku buljoniem, sautētai gaļai un zivīm, olām, piena produktiem un augļiem.

Komplikācijas

Kā minēts iepriekš, visbīstamākā komplikācija, kas var izraisīt Adisona slimību, ir krīzes attīstība, kas apdraud dzīvību.

Tas var rasties pārdzīvota stresa vai nepareizi izvēlētas hormonālās terapijas dēļ. Arī trombozes vai embolijas veidošanās var izraisīt šī stāvokļa veidošanos.

Profilakse

Diemžēl šobrīd nav profilaktisku pasākumu, kas palīdzētu cilvēkam izvairīties no patoloģijas attīstības. Viss, ko varat darīt, ir uzraudzīt savu veselību, lai izvairītos no tādu apstākļu rašanās, kas varētu izraisīt slimības attīstību.

Tātad Adisona slimība ir ļoti nopietna patoloģija, taču ar atbilstošu terapiju tā ir labvēlīgas prognozes. Tas nekādā veidā neietekmē cilvēka paredzamo dzīves ilgumu, tāpēc ņemot hormonālās zāles neietekmē dzīves kvalitāti.

Noderīgs video par Adisona slimību

Agrīnie simptomi un pazīmes ir vājums, nogurums un ortostatiskā hipotensija. Hiperpigmentācijai ir raksturīga atklāto un mazākā mērā nosegto ķermeņa daļu, īpaši spiediena punktu (kaulu izvirzījumu), ādas kroku, rētu un ekstensoru virsmu difūza aptumšošana. Melni pigmenta plankumi bieži tiek novēroti uz pieres, sejas, kakla un pleciem. Parādās vitiligo apgabali, kā arī zilgani melna sprauslu krāsa, lūpu, mutes, taisnās zarnas un maksts gļotādas. Bieži ir anoreksija, slikta dūša, vemšana un caureja. Var būt aukstuma tolerances samazināšanās un vielmaiņas procesu samazināšanās. Iespējams reibonis un ģībonis. Pakāpeniska sākums un nespecifisks agrīnie simptomi bieži noved pie nepareizas neirozes diagnozes. Adisona slimības vēlākās stadijas raksturo svara zudums, dehidratācija un hipotensija.

Pamata klīniskā

izpausmēm

Hiperpigmentācija*, hipotonija*, svara zudums,

vispārējs vājums, dispepsija* (slikta dūša, vemšana, caureja),

atkarība no sāļiem ēdieniem*

* Tikai 1-NN simptomi.

Klīniskās izpausmes

Primārā hipokorticisma galvenie klīniskie simptomi

(Adisona slimība) ir:

1. Ādas un gļotādu hiperpigmentācija. Hiperpigmentācijas smagums

atbilst procesa smagumam un ilgumam. Vispirms viņi kļūst tumši

saules iedarbībai visvairāk pakļautās ķermeņa daļas,

Seja, kakls, rokas, kā arī vietas, kas parasti ir smagākas

pigmentēti (krūšu sprauslas, sēklinieku maisiņi, ārējie dzimumorgāni) (att.

4.12). Hiperpigmentācijai ir liela diagnostiskā vērtība

berzes punkti un redzamas gļotādas. Raksturīga hiperpigmentācija

plaukstu līnijas, kas salīdzinoši izceļas

apkārtējā auduma gaišs fons, drēbju berzes vietu aptumšošanās,

apkakle, josta. Ādas tonis var atšķirties no dūmakaina,

bronza (bronzas slimība) iedeguma krāsa, netīra āda, pat

smaga difūza hiperpigmentācija. Diezgan specifisks

bet lūpu gļotādu hiperpigmentācija ne vienmēr ir izteikta,

smaganas, vaigi, mīkstās un cietās aukslējas. Melasmas trūkums ir

diezgan nopietns arguments pret 1-CNH diagnozi, tomēr

ir gadījumi, t.s "baltais adisonisms", kad ir hiperpigmentācija

gandrīz nav. Uz hiperpigmentācijas fona pacientiem

bieži tiek konstatēti nepigmentēti plankumi (vitiligo). To izmērs

svārstās no maziem, tikko pamanāmiem, līdz lieliem, ar neregulāriem

kontūras, kas spilgti izceļas uz vispārējā tumšā fona. Vitiligo

raksturīgs tikai autoimūnas izcelsmes 1-CNH.

2. Svara zaudēšana. Tās smagums svārstās no vidēji smagas (3-6 kg)

pirms tam ievērojams (15-25 kg), īpaši, ja sākotnēji liekais svars

3. Vispārējs vājums, astēnija, depresija, samazināts libido.Ģenerālis

vājums progresē no viegla līdz pilnīgam veiktspējas zudumam.

Pacienti ir nomākti, letarģiski, neemocionāli, aizkaitināmi,

Pusei no viņiem diagnosticēti depresijas traucējumi.

4. Arteriālā hipotensija sākumā var būt tikai ortostatisks

ikiskais raksturs; pacienti bieži ziņo par ģīboni,

kuras provocē dažādi spriegumi. Atklāšana

pacientam ar arteriālo hipertensiju - spēcīgs arguments pret diagnozi

virsnieru mazspēja, lai gan, ja ir attīstījusies 1-CNH__

uz iepriekšējās hipertensijas fona, arteriālā

spiediens var būt normāls.

5. Dispepsijas traucējumi. Visbiežāk ziņotie nabadzīgie

apetīte un difūzas sāpes epigastrijā, mainīga caureja

un aizcietējums. Ar smagu dekompensāciju parādās slimības

slikta dūša, vemšana, anoreksija.

6. Atkarība no sāļiem ēdieniem kas saistīti ar progresējošu zaudējumu

nātrijs Dažos gadījumos tas attiecas uz tīra sāls patēriņu.

7. Hipoglikēmija kā tipiski uzbrukumi gandrīz nekad nenotiek

bet to var noteikt laboratorisko pārbaužu laikā.

Klīniskā aina sekundārais hipokortizolisms izceļas ar prombūtni

hiperpigmentācija un simptomi, kas saistīti ar deficītu

aldosterons (hipotensija, atkarība no sāļa pārtikas,

dispepsija). Tas, kas nāk priekšplānā, ir tādi nespecifiski

tādi simptomi kā vispārējs vājums un hipoglikēmijas lēkmes, kas

aprakstītas kā epizodes slikta pašsajūta dažos

stundas pēc ēšanas.

Klīniskā aina akūta virsnieru mazspēja

(Adisona krīzi) pārstāv simptomu komplekss, saskaņā ar

kuru pārsvaru var iedalīt trīs klīniskās formās:

Sirds un asinsvadu forma.Šajā variantā dominē parādības

akūta asinsrites mazspēja: bāla seja

ar akrocianozi, aukstām ekstremitātēm, smagu arteriālu

hipotensija, tahikardija, vītnes pulss, anūrija, kolapss.

Kuņģa-zarnu trakta forma. Simptomi var līdzināties

pārtikas toksiska infekcija vai pat akūts vēdera stāvoklis.

Spastiskas sāpes vēderā, slikta dūša,

nevaldāma vemšana, šķidri izkārnījumi, meteorisms.

Neiropsihiskā forma. Galvassāpes un meningīts dominē.

al simptomi, krampji, fokālie simptomi, delīrijs, letarģija,

Primārā hipokortizolisma klīnika

Nogurums, vājums vakarā.

Ķermeņa svara zudums.

Samazināta ēstgriba, pat līdz anoreksijai. Ir plaši izplatītas sāpes epigastrālajā reģionā,

pārmaiņus aizcietējums un caureja.

Arteriālā hipotensija (nepietiekama reakcija uz fizisko aktivitāti samazināšanās veidā

Ādas pigmentācija (bronzas slimība) parādās uz dažādām ķermeņa daļām, rētām, sprauslām,

ādas krokās, uz vaigu gļotādām, uz smaganām gar zobu saknēm.

Uz ādas var būt arī depigmentācijas zonas, kas rodas ar autoimūniem bojājumiem.

jā, virsnieru dziedzeri.

Galvassāpes, ko izraisa tendence uz hipoglikēmiju. Pēc ēšanas stāvoklis uzlabojas.

Depresija, ko aizstāj aizkaitināmība. Var beigties ar psihozi.

Atkarība no sāļiem ēdieniem, kas ir saistīta ar nātrija zudumu pat līdz tā ēšanai

(sāls) tīrā veidā.

Biežs reibonis un ģībonis – ortostatisks kolapss.

Sievietēm tas izpaužas kā menstruāciju trūkums - amenoreja.

Klīniskās pazīmes un simptomi.

1 CIU raksturo mānīgs noguruma sākums un lēna progresēšana, muskuļu vājums, apetītes zudums, svara zudums, ādas un gļotādu hiperpigmentācija, hipotensija un dažreiz hipoglikēmija.

Viens no galvenie simptomi Virsnieru mazspēja (5. tabula) ir izteikta vispārēja un muskuļu vājums.

Astēnija. Sākotnēji stresa laikā periodiski var rasties vispārējs un muskuļu vājums. Agrīnās stadijās tie palielinās uz dienas beigām un izzūd pēc nakts atpūtas, vēlāk tie palielinās un kļūst pastāvīgi, iegūstot adinamijas raksturu. Līdz ar fizisko adinamiju attīstās garīgā astēnija, līdz pat psihozes attīstībai. Muskuļu vājums ir ogļhidrātu (hipoglikēmija) un elektrolītu (hiperkaliēmija) metabolisma traucējumu rezultāts.

Ādas un gļotādu hiperpigmentācija– bieži un agrīna zīme 1-ХНН. Hiperpigmentācijai ir difūzs brūns vai bronzas tumšums gan uz atvērtām, gan slēgtām ķermeņa daļām, īpaši apģērba berzes vietās, uz plaukstu līnijām, pēcoperācijas rētās, uz mutes gļotādas, areolu zonā. sprauslas, tūpļa, ārējie dzimumorgāni. Ģeneralizēta hiperpigmentācija ir saistīta ar pārmērīgu AKTH un β-melanocītus stimulējošā hormona sekrēciju. Dažiem pacientiem veidojas tumši vasaras raibumi, dažkārt veidojas depigmentācijas zonas – vitiligo, kas ir autoimūna procesa izpausme.

Kuņģa-zarnu trakta traucējumi– apetītes zudums, slikta dūša, vemšana dažkārt tiek novērota jau slimības sākumā un obligāti rodas, palielinoties virsnieru mazspējai. Caureja rodas retāk. Kuņģa-zarnu trakta traucējumu patoģenēze ir saistīta ar sālsskābes un pepsīna sekrēcijas samazināšanos, kā arī palielinātu nātrija hlorīda sekrēciju zarnu lūmenā. Vemšana un caureja palielina nātrija zudumu, kas izraisa akūtu virsnieru mazspējas attīstību. Daži pacienti jūt pastāvīgu vajadzību pēc sāļa ēdiena.

Svara zudums ir pastāvīgs virsnieru mazspējas simptoms un ir saistīts ar samazinātu ēstgribu, traucētu uzsūkšanos zarnās un dehidratāciju.

Hipotensija– viens no raksturīgajiem virsnieru mazspējas simptomiem, bieži parādās slimības sākuma stadijā. Sistoliskais asinsspiediens ir 90 vai 80 mm Hg, diastoliskais asinsspiediens ir zem 60 mm Hg. Hipotensija pacientiem ir saistīta ar reiboni un ģīboni. Galvenie hipotensijas cēloņi ir plazmas tilpuma un kopējā nātrija daudzuma samazināšanās organismā. Tomēr pacientiem ar vienlaicīgu arteriālo hipertensiju asinsspiediens var būt normāls vai paaugstināts.

Hipoglikēmiskie apstākļi pacientiem ar hronisku virsnieru mazspēju tās var rasties gan tukšā dūšā, gan 2-3 stundas pēc ogļhidrātiem bagātas maltītes. Uzbrukumus pavada vājums, izsalkums un svīšana. Hipoglikēmija attīstās kortizola sekrēcijas samazināšanās, glikoneoģenēzes un glikogēna rezervju samazināšanās rezultātā aknās.

Centrālās nervu sistēmas disfunkcija rodas vairāk nekā pusei pacientu un izpaužas kā garīgās aktivitātes un atmiņas samazināšanās, apātija un aizkaitināmība.

Bieži tiek atzīmēts niktūrija uz samazinātas glomerulārās filtrācijas un nieru asinsrites fona.

Sekrēcijas pārtraukšana virsnieru androgēni vīriešiem tas maz ietekmē dzimumfunkciju stāvokli, ja tiek saglabāta sēklinieku funkcija. Tomēr sievietēm tas var noteikt libido samazināšanos, un tam ir nozīme paduses un kaunuma apmatojuma samazināšanās un pilnīgai izzušanai, jo viņu virsnieru dziedzeri ir galvenais androgēnu avots.

Nelielai daļai pacientu ar ilgstošu hipokortizolisma klātbūtni, klātbūtne ausu skrimšļa pārkaļķošanās (iespējams, no tā izrietošās hiperkalciēmijas dēļ).

Sekundārā hipokortizolisma klīniskā attēla iezīmes

Vissvarīgākā patoloģiskā atšķirība starp 2-NN ir aldosterona deficīta neesamība. AKTH deficīts šajā gadījumā noved pie kortizola un androgēnu deficīta, bet neietekmē aldosterona veidošanos, kas praktiski nav atkarīga no AKTH, kura sekrēciju regulē angiotenzīna-renīna-nātrija-kālija sistēma. Šajā sakarā 2-NN simptomi būs diezgan slikti. Simptomi, piemēram, arteriāla hipotensija, dispepsijas traucējumi un atkarība no sāļa ēdiena, netiks izteikti. Galvenā 2-NN klīniskā atšķirība ir ādas un gļotādu hiperpigmentācijas neesamība. 2-NN klīniskajā attēlā priekšplānā izvirzās vispārējs vājums, svara zudums un retāk hipoglikēmijas epizodes. Diagnozi atvieglo anamnētisko un klīnisko datu klātbūtne par hipofīzes patoloģiju, hipofīzes operācijām un ilgstošu kortikosteroīdu lietošanu.

Kam ir liela nozīme vielmaiņas, ūdens-sāļu metabolisma un citu organisma funkciju regulēšanā. Tā rezultātā notiek svara zudums, pazeminās asinsspiediens, parādās muskuļu vājums un nogurums.

Slimība attīstās virsnieru garozas šūnu bojājumu rezultātā. Tas var notikt ar autoimūniem procesiem (slimībām, kurās imūnsistēma bojā ķermeņa šūnas, sajaucot tās ar svešām), ar dažādām infekcijas slimībām (piemēram, tuberkulozi) un virsnieru audzējiem. Rezultāts ir tā sauktā primārā virsnieru mazspēja.

Sekundārā mazspēja attīstās ar adrenokortikotropā hormona trūkumu, kas stimulē virsnieru garozas darbību. Šo hormonu izdala hipofīze (smadzeņu struktūra, kas kontrolē dažādu orgānu darbību, kas ražo hormonus).

Ārstēšana sastāv no hormonālo zāļu lietošanas, lai aizstātu trūkstošos virsnieru garozas hormonus.

Sinonīmi krievu valoda

Hroniska virsnieru mazspēja, hipokortizolisms, “bronzas” slimība.

Angļu sinonīmi

Virsnieru mazspēja, hipokortizolisms.

Simptomi

• Vispārējs vājums, nogurums;
• muskuļu vājums;
• asinsspiediena pazemināšanās (un, kad cilvēks pārvietojas no horizontāla stāvokļa uz vertikālu, spiediens var samazināties vēl vairāk, izraisot ģīboni;
• ādas tumšums (visvairāk izteikts ādas krokās, elkoņos, ceļos, roku un kāju pirkstos, lūpās un gļotādās);
• svara zudums;
• tieksme pēc sāļa ēdiena;
• apetītes zudums;
• sāpes muskuļos, locītavās.

Arī ar šo slimību var rasties “Adisona krīze” - nopietns stāvoklis, kas ir bīstams dzīvībai un kam nepieciešama ārkārtas palīdzība terapeitiskās manipulācijas. To papildina šādi simptomi:

• pēkšņas intensīvas sāpes muguras lejasdaļā, vēderā un kājās;
• vemšana un caureja;
• ķermeņa dehidratācija;
• asinsspiediena pazemināšanās;
• samaņas zudums.

Vispārīga informācija par slimību

Adisona slimība rodas tāpēc, ka virsnieru garoza atbrīvo nepietiekamu hormonu daudzumu. Virsnieru dziedzeri atrodas virs nierēm un sastāv no diviem slāņiem: virsnieru garozas un medullas. Miza izceļas steroīdie hormoni: glikokortikoīdi (kortizols), mineralokortikoīdi (aldosterons) un androgēni (vīriešu dzimuma hormoni). Medullā stresa situācijas tiek ražoti hormoni (piemēram, adrenalīns), kas palīdz mobilizēt ķermeņa spēkus.

Virsnieru garozas hormoni veic šādas funkcijas.

• Kortizols attīsta organisma reakciju uz stresu, piedalās ogļhidrātu, olbaltumvielu regulēšanā, tauku vielmaiņa, uztur asinsspiedienu, piemīt pretiekaisuma iedarbība. Tas izdalās no organisma ar urīnu un siekalām.
• Aldosterons ir iesaistīts ūdens un sāls līdzsvara regulēšanā un asinsspiediena uzturēšanā. Tas nodrošina nātrija aizturi caur nierēm un kālija izdalīšanos. Tas galu galā noved pie saglabāšanas nepieciešamais daudzumsūdens un sāļi normālai organisma darbībai. Samazināta aldosterona ražošana noved pie šķidruma daudzuma samazināšanās organismā un asinsspiediena pazemināšanās.
• Androgēni ir vīriešu dzimuma hormoni. Tos veido virsnieru dziedzeri gan vīrieša, gan sievietes ķermenī. Vīriešiem viņi ir atbildīgi par sekundāro seksuālo īpašību parādīšanos (dzimumorgānu attīstība, matu augšana uz sejas, ķermeņa utt.). Vīriešu un sieviešu ķermenī androgēni ietekmē attīstību muskuļu masa, dzimumtieksme.

Adisona slimību izraisa virsnieru garozas bojājumi (primārā virsnieru mazspēja), kas var rasties šādu iemeslu dēļ:

• autoimūnas slimības (imūnsistēma atklāj un iznīcina svešķermeņus, piemēram, patogēnās baktērijas, bet dažos gadījumos sāk iznīcināt sava organisma šūnas, kas var izraisīt virsnieru garozas bojājumus);
• iedzimta nosliece uz autoimūniem procesiem, kas var iznīcināt virsnieru garozu;
• dažādas infekcijas, kas izraisa virsnieru garozas šūnu nāvi (piemēram, tuberkuloze);
• virsnieru audzēji;
• asinsizplūdumi virsnieru dziedzeros.

Ir arī sekundāra virsnieru mazspēja. Virsnieru dziedzeru darbību kontrolē hipofīze (īpaša struktūra smadzenēs). Ja virsnieru dziedzeri neizdala pietiekami daudz hormonu, hipofīze ražo adrenokortikotropo hormonu (AKTH). Tas savukārt stimulē virsnieru dziedzeru darbību, izraisot nepieciešamo hormonu ražošanas pieaugumu. Ja hipofīze neizdala AKTH pietiekami daudz, rodas sekundāra virsnieru mazspēja.

Slimības simptomi parasti attīstās pakāpeniski. Traumas, slimības vai cita stresa gadījumā var būt akūts virsnieru hormonu deficīts. Šo stāvokli sauc par Adisona krīzi. Tas apdraud pacienta dzīvību un prasa steidzamus medicīniskus pasākumus.

Kurš ir apdraudēts?

• Cieš no autoimūnām slimībām.
• Cilvēki, kuru tuvi radinieki slimo ar Adisona slimību (ar autoimūnu attīstības mehānismu).
• Pacienti ar tuberkulozi.
• Pacienti ar dažādām infekcijas slimības(galvenokārt sēnīšu).

Diagnostika

Laboratorijas metodēm ir vadošā loma Adisona slimības diagnostikā.

• . Kortizols ir virsnieru garozas hormons, kas ir iesaistīts vielmaiņas regulēšanā, asinsspiediena uzturēšanā un ķermeņa reakcijas uz stresu attīstīšanā. Adisona slimības gadījumā tā līmenis ir samazināts.
• . Kortizols izdalās no organisma ar urīnu, kur tas ir brīvā stāvoklī, jo tas nav saistīts ar asins olbaltumvielām. Parasti tā koncentrācija palielinās stresa situāciju, traumu un fizisko aktivitāšu laikā. Adisona slimības gadījumā kortizola koncentrācija urīnā ir samazināta.

• . Aldosterons ir hormons, ko izdala virsnieru garoza. Tas regulē ūdens-sāls līdzsvars organismā. Adisona slimības gadījumā virsnieru dziedzeri to neražo pietiekami daudz.
• . Šo hormonu izdala hipofīze. Kad virsnieru hormonu līmenis samazinās, tas stimulē to ražošanu. Sekundārās virsnieru mazspējas gadījumā AKTH līmenis ir samazināts.
• AKTH tests. Ļauj noteikt virsnieru dziedzeru darbību. Lai to izdarītu, pirms un pēc adrenokortikotropā hormona ievadīšanas tiek mērīts kortizola līmenis asinīs. Ar normālu virsnieru darbību kortizola līmenis palielināsies, jo AKTH stimulē tā ražošanu. Ja ir bojāti virsnieru dziedzeri, kortizola līmenis (virsnieru hormons nemainīsies).
• . Šie joni uztur ūdens līdzsvaru organismā un ir iesaistīti transmisijā nervu impulsi, ir nepieciešami muskuļu darbībai. Adisona slimības gadījumā samazinās aldosterona ražošana, palielinās kālija līmenis serumā un samazinās nātrija līmenis. Ir ūdens-sāls metabolisma pārkāpums.

Citi pētījumi

• Datortomogrāfija. Metode, kas ļauj iegūt pa slāņiem iekšējo orgānu attēlus. Pamatojoties uz rentgena starojuma darbību. Izmantojot SCT, ir iespējams identificēt tilpuma veidojumi, kas var izraisīt virsnieru dziedzeru darbības traucējumus, noskaidrojiet to izmērus.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas. Pētījuma metode, kas ļauj iegūt detalizētus cilvēka iekšējo orgānu attēlus pa slāņiem. Sekundāras virsnieru mazspējas gadījumā (tā ir saistīta ar vienas no smadzeņu struktūrām - hipofīzes traucējumiem), var būt nepieciešama smadzeņu MRI.

Ārstēšana

Adisona slimības ārstēšana sastāv no hormonālo medikamentu lietošanas, lai koriģētu trūkstošo hormonu (kortizola un aldosterona) līmeni. Aldosterona deficīta gadījumā ieteicams palielināt sāls uzņemšanu. Var būt nepieciešamas palielināt zāļu devas ķermeņa stresa gadījumā, piemēram, traumas, operācijas vai slimības gadījumā.