Hiperostozi sauc par pārmērīgu augšanu kaulu audi, kas pati par sevi paliek nemainīga. Slimība var attīstīties kā patstāvīgs process, bet biežāk tā ir citu nozoloģiju izpausme.

Hiperostozes rašanās iemesli var būt daudz. Tāpēc pat ar šķietamu vienkāršību un bīstamu seku neesamību patoloģija ir jāuzlabo diagnostikas pasākumi. Klīniskais attēls var būt arī ļoti atšķirīgs, jo tas ir atkarīgs no pamatslimības, uz kuras fona radās hiperostoze.

Nav vienas ārstēšanas metodes - tā, tāpat kā diagnoze, ir atkarīga no slimības, kas provocē hiperostozes attīstību.

Satura rādītājs:

Kaulu hiperstoze: kas tas ir?

Hiperostozi raksturo pārmērīga kaulu audu augšana un tā masas palielināšanās uz tilpuma vienību. Dažos gadījumos ārsti hiperostozi uzskata nevis par patoloģisku stāvokli, bet gan par kompensācijas mehānisma izpausmi - piemēram, apakšējo ekstremitāšu kaulu audi var augt ar palielinātu slodzi uz tiem (rūpnieciskā, sporta un tā tālāk). .

Visas hiperostozes iedala:

• lokāls (lokāls) - kaulaudi aug vienā konkrētā kaulā (tas var būt neliels tā fragments, kas apgrūtinās hiperostozes noteikšanu);
• ģeneralizēti (plaši izplatīti) - tiem ir sistēmisks raksturs, ar kaulu audu proliferāciju, kas novērota dažādās ķermeņa struktūrās.

Hiperostoze pati par sevi nav bīstams stāvoklis pacientam - liekie kaulaudumi netraucē, jo īpaši tāpēc, ka tā nav audu onkoloģiska izaugums. Bet šādas izmaiņas var liecināt par dažām patoloģiskām izmaiņām organismā, kuru likvidēšanai būs nepieciešama nopietna ārstēšana.

Tā kā pamatā esošā patoloģija, pret kuru radās hiperostoze, var ietekmēt dažādi orgāni un audu, pacientu ar aprakstīto patoloģiju uzraudzībā ir iesaistīti vairāki medicīnas speciālisti - tie ir onkologi, ftiziatri, endokrinologi, pulmonologi, gastroenterologi, venerologi, ortopēdi traumatologi, reimatologi. Pacientam ir grūti noteikt, pie kura ārsta vērsties, tāpēc ieteicams sākotnēji doties pie terapeita, un ārsts pēc apskates noteiks, pie kāda speciālista pacients būs jānosūta.

Patoloģijas cēloņi un attīstība

Hiperostoze attīstās sakarā ar palielinātu osteocītu - kaulu audu šūnu proliferāciju.

Biežākie šīs patoloģijas cēloņi ir:

• fiziskās aktivitātes noteiktā augšējās vai apakšējās ekstremitātes segmentā;
• ļaundabīga rakstura onkoloģiskās patoloģijas;
• sistēmiskas slimības;
• ģenētiski traucējumi;
• radiācijas bojājumi;
• intoksikācija;
• hroniskas infekcijas;
• endokrīnās sistēmas traucējumi;
• strutojošas kaulu slimības ()

un daži citi.

Paaugstināta kaula slodze, kas var izraisīt hiperostozes attīstību, visbiežāk tiek novērota tādos gadījumos kā:

• ekstremitāšu amputācija;
• intensīva apmācība noteiktos sporta veidos.

Dažas ģeneralizētas hiperostozes cēloņi ne vienmēr ir zināmi. Šādas patoloģijas ietver:

• kortikālā bērnības hiperostoze (Kafija-Silvermana sindroms) – attīstās maziem bērniem;
• kortikālā ģeneralizēta hiperostoze - iedzimta patoloģija, tā klīniskās izpausmes tiek novērotas pubertātes laikā;
• Camurati-Engelmann slimība;
• Marijas-Bambergeras sindroms.

Piezīme

Visbiežāk hiperostoze ietekmē cauruļveida kaulus - tos, kuriem ir dobums. Tajā pašā laikā kaulu audi kļūst blīvāki un "rupjāki".

Hiperostozes attīstība var notikt divos variantos, kas ir atkarīgi no pamatslimības, kas izraisīja hiperostozes rašanos.

Pirmajā variantā tiek ietekmēti gandrīz visi kaulu audu elementi. Notiek sekojošais:

• periosts (plāna saistaudu plēve, kas pārklāj kaulu), sūkļveida un kortikālā viela kļūst blīvāka un biezāka;
• palielinās nenobriedušu šūnu elementu skaits;
• mainās kaula arhitektonika (audu struktūra);
• Kaulu smadzenēs tiek novēroti atrofijas perēkļi (nepietiekama attīstība), to aizstāj ar kaulu augšanas vai saistaudu perēkļiem.

Otrajā variantā tiek atzīmēti ierobežoti bojājumi:

• aug porains kauls;
• tajā veidojas sklerozes perēkļi (šajā gadījumā aug saistaudi).

Kaulu hipertozes simptomi

Visbiežāk sastopamās vispārējās hiperostozes izpausmes neatkarīgi no atrašanās vietas ir:

• lieko kaulu audu;
• ekstremitāšu deformācija;
• kaulu sāpes un...

Bieži vien lokālie simptomi var nebūt tik izteikti kā vispārīgie – traucējumu izpausmes vispārējais stāvoklis organisms ir atkarīgs no patoloģijas, kas izraisīja hiperostozes attīstību. Visizplatītākie ir:

• autonomie traucējumi (ādas krāsas izmaiņas, pastiprināta svīšana);
• vispārējās veselības pasliktināšanās, kas izpaužas kā nesaprotams vājums un letarģija

un citi.

Hiperostozes klīniskā aina, kas rodas dažādās patoloģijās, var radikāli atšķirties. Visizplatītākās iespējas ir aprakstītas tālāk. Sākotnēji viņu vārdi pacientiem var neko neizteikt, taču aprakstītās pazīmes ir izplatītas, un, parādoties, tām vajadzētu likt pacientam domāt, ka viņam ir hiperostoze.

Diagnostika

Ir grūti noteikt hiperostozes diagnozi, pamatojoties tikai uz pacienta sūdzībām, pat ar ārsta pieredzi. Bieži vien hiperostozes pazīmes tiek “pazaudētas” aiz patoloģijas pazīmēm, kas to izraisīja. Šādas patoloģijas diagnostika ir arī svarīga, jo, nenovēršot cēloni, hiperostoze turpinās “uzplaukt”. Viss tiek izmantots diagnostikā iespējamās metodes izmeklējumi – fizikālie, instrumentālie, laboratoriskie.

Veicot fizisko pārbaudi, nepieciešams izvērtēt:

• pārbaudot - iespējama kaulu struktūru audu izvirzīšanās, it īpaši vietās, kur mīksti audumi pārklāj tos ar plānu kārtu, deformāciju klātbūtne;
• palpējot (palpējot) – kaulaudu sabiezējums, sāpes.

Jāpārbauda arī locītavu funkcionālā aktivitāte – pasīvā (pacients atslābina ekstremitāti, ārsts paņem rokās un veic vienkāršas kustības locītavā) un aktīva.

Visinformatīvākās ir tādas instrumentālās izpētes metodes kā:

• – ar frontālo hiperostozi šajā rajonā frontālais kauls un sella turcica, tiek noteikti kaulu izaugumi, kā arī pieres kaula iekšējās plastikas sabiezējums;
• mugurkauls, augšējās un apakšējās ekstremitātes, iegurņa kauli - var noteikt kā atsevišķus kaulu izaugumus vai perēkļu veidā, kas “izkaisīti” pa visu kaulu struktūru;
• kaulu struktūras (CT) - datora sekcijas palīdzēs ne tikai identificēt izaugumus, bet arī novērtēt kaulu audu stāvokli (jo īpaši to blīvumu un strukturālās izmaiņas, Ja tādi ir).

Lai identificētu patoloģijas, kas provocē hiperostozes attīstību, tiek izmantotas citas instrumentālās izpētes metodes. Šis:

• (EKG);
• pārskats ;
• orgāni vēdera dobums(ultraskaņa)

un daudzi citi.

Laboratorijas pētījumu metodes, kas var būt nepieciešamas, lai identificētu aprakstīto patoloģiju, ir:

un vairākas citas.

Piezīme

Lai sašaurinātu diagnostikas metožu klāstu, vispirms jākonsultējas ar saistītiem speciālistiem, kuri veiks provizorisku slimības diagnozi, kas izraisīja hiperostozes attīstību, un, lai to apstiprinātu, izrakstīs atbilstošas ​​diagnostikas metodes.

Diferenciāldiagnoze

Diferenciāldiagnoze tiek veikta starp dažādi veidi hiperostoze, kā arī ar iekaisīgiem vai onkoloģiskiem kaulu bojājumiem.

Komplikācijas

Visbiežāk novērotā hiperostozes komplikācija ir noteiktas locītavas stīvums, progresējošos gadījumos - pilnīgs tās pārrāvums. motora funkcija(pacients nevar veikt locīšanas un pagarinājuma kustības).

Ārstēšanas principi

Hiperostozes ārstēšana sastāv no pamata slimības ārstēšanas, kas to izraisīja. Parasti lietojumi ir:

• racionāls uzturs - šajā gadījumā var būt nepieciešams konsultēties ar uztura speciālistu, lai ar diētas palīdzību koriģētu minerālvielu un sāļu vielmaiņu;
• samazinot slodzi uz noteiktām kaulu struktūrām – tas var prasīt izmaiņas darba aktivitāte(piemēram, hiperostoze var attīstīties iekrāvējiem, kuri pārvadā slodzi uz muguras);
• korekcija hormonālais līmenis sieviešu klimatisko izmaiņu gadījumā;
• regulāras fiziskās aktivitātes.

Atkarībā no izpausmēm to var parakstīt simptomātiska ārstēšana:

• kad palielinās asinsspiediens;
• asinīs

Profilakse

United specifiska profilakse Hiperostozes nav, jo tās attīstībai ir daudz iemeslu. Vispārīgi ieteikumi ir:

• ūdens-sāls līdzsvara regulēšana organismā;
• sabalansēts uzturs - uztura speciālists ieteiks, vai minerālsavienojumus saturošas pārtikas uzņemšana ir jākoriģē;
• hronisku slimību korekcija – galvenokārt tās, kas izraisa skābekļa badu un hormonālo nelīdzsvarotību;
• veselīgs tēls kopumā - atteikšanās no sliktiem ieradumiem, darba, atpūtas un miega rutīnas uzturēšana.

Prognoze

Hiperostozes prognoze kopumā ir labvēlīga. Kaulu veidojumi neizraisa neiedomājamas komplikācijas, kas var radikāli ietekmēt pacienta dzīves kvalitāti vai izraisīt kritiskas komplikācijas. Uzmanība jākoncentrē uz to patoloģiju prognozēm, kas izraisīja hiperostozes attīstību - prognozes var būt ļoti dažādas, no labvēlīgas līdz sarežģītai.

Marijas-Bambergeras sindroms

Marijas-Bambergeras sindromu sauc arī par sistēmisku periostozi ossificans vai hipertrofisku osteoartropātiju. Tā ir pārmērīga kaulu audu augšana, kas izpaužas kā vairāku bojājumu forma dažādos kaulos.

Hiperostoze šajā sindromā veidojas sekundāri – tā ir savdabīga kaulu audu reakcija uz skābju-bāzes līdzsvara izmaiņām un hronisku skābekļa trūkumu.

Tos bieži konstatē tādās slimībās un patoloģiskos apstākļos kā:

• ļaundabīgi audzēji - parasti tie ir plaušu un pleiras audzēji;
• hroniskas plaušu slimības - visbiežāk tās ir pneimokonioze (saistaudu aizaugšana plaušās ilgstošas ​​putekļu ieelpošanas dēļ), (infekcija ar Mycobacterium tuberculosis), hroniska (iekaisuma process plaušu parenhīmā), hroniska (gļotādas apvalka iekaisums). bronhi) un daži citi;
• kuņģa un zarnu patoloģijas - (kuņģa gļotādas iekaisums ar paaugstinātu skābumu), divpadsmitpirkstu zarnas;
• nieru slimība - un citi;
• aknu bojājumi - galvenokārt tas (aknu parenhīmas aizstāšana ar saistaudiem);
• – sirds, tās vārstuļu un lielo asinsvadu anatomiski defekti, kas veidojas intrauterīnās attīstības laikā;
• dažas infekcijas slimības (ehinokoku infekcija) un citas.

Attīstoties šim sindromam, kaulu augšanu visbiežāk novēro:

• apakšdelmi;
• apakšstilbi;
• pleznas kauli;
• metakarpālie kauli.

Bojājuma simetrija ir raksturīga - ja uz vienas pēdas parādās kaulu “bumbuļi”, tad tos var identificēt uz otras.

Papildus kaulu augšanai tiek novērotas šādas pazīmes:

Veģetatīvie traucējumi izpaužas kā:

• mainīgs ādas apsārtums un bālums;
• pastiprināta svīšana.

Visbiežāk skartās locītavas ir metakarpofalangeālās, elkoņa, potītes, plaukstas un ceļa locītavas.

Informatīvi instrumentālā pētījuma metode, kas apstiprina sindroma attīstību, ir kāju un apakšdelmu rentgenogrāfija - attēlos ir redzams simetrisks diafīzes sabiezējums ( centrālajām nodaļām kauli), jo veidojas gludi kaulu slāņi, kas pēc tam kļūst blīvāki.

Ārstēšana ir simptomātiska - sāpju mazināšanai saasināšanās laikā tiek izmantoti nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi.

Morgagni-Stuart-Morel sindroms, frontālā kaula hiperstoze

Vēl viens slimības nosaukums ir frontālā hiperostoze. Šī patoloģija attīstās sievietēm un pēcmenopauzes vecumā. Tiek uzskatīts, ka hiperostozi šajā gadījumā provocē hormonālās izmaiņas. Bet kāpēc un kā izmainīts hormonālais līmenis izraisa pārmērīgu kaulu audu augšanu, vēl nav ticami zināms.

Galvenās Morgagni-Stewart-Morel sindroma izpausmes ir:

• priekšējā kaula iekšējās plāksnes sabiezēšana;
• liekais svars tauku nogulsnēšanās dēļ dažādas daļasķermenis (galvenokārt uz vēdera un augšstilbiem);
• vīriešu seksuālo īpašību parādīšanās - pirmkārt, tas ir matu augšana atbilstoši vīriešu tipam (uz krūtīm, sēžamvietām utt.).

Patoloģija attīstās pakāpeniski, sākotnējās izpausmes var rasties pēc menopauzes pārmaiņu perioda beigām. Simptomi var būt:

• agri;
• vēlu.

Sākumā sievietes sūdzas par šādu pazīmju parādīšanos:

• aizkaitināmība;

Galvassāpju raksturojums:

Pastāvīgu galvassāpju dēļ rodas aizkaitināmība un bezmiegs.

Vēlākā periodā attīstās tādas pazīmes kā:

• ķermeņa masas palielināšanās līdz aptaukošanās;
• pastiprināta matu augšana uz sejas un dažās vietās uz ķermeņa.

Arī šīs patoloģijas izpausmes var būt:

• asinsspiediena svārstības ar tendenci paaugstināties;
• pastāvīgas sirdsklauves;

Uz šādu izmaiņu fona var attīstīties psihoemocionāli traucējumi, var rasties depresija.

Piezīme

Hormonālā līmeņa korekcija šādām sievietēm palīdzēs mazināt sindroma izpausmes.

Caffey-Silverman sindroms

Patoloģijai ir cits nosaukums - infantila kortikālā hiperostoze.

Precīzi attīstības cēloņi nav skaidri, taču pastāv teorija, ka faktoriem ir nozīme slimības attīstībā:

• ģenētiska;
• vīrusu;
• hormonālā (hormonālā nelīdzsvarotība).

Šīs patoloģijas īpatnība ir tāda, ka to novēro tikai zīdaiņiem.

Sākt klīniskā ainaļoti līdzīgs kādas infekcijas slimības sākumam. Kurā:

• temperatūra paaugstinās;
• Apetīte pasliktinās un pēc tam var izzust pavisam;
• bērns kļūst nemierīgs.

Pēc kāda laika parādās šādi simptomi:

• uz sejas un ekstremitātēm veidojas blīvu audu pietūkuma perēkļi bez iekaisuma pazīmēm, asi sāpīgi palpējot;
• mēness formas seja - zīme attīstās mīksto audu pietūkuma dēļ apakšējā žoklī.

Lai apstiprinātu šo patoloģiju, tiek izmantotas šādas diagnostikas metodes:

• atslēgas kaula, īso un garo cauruļveida kaulu, apakšžokļa rentgenogrāfija - šajās vietās tiek konstatēti kaulaudu izaugumi. Kaulu porainā viela ir sklerotiska. Attēlā redzams izliekts apakšstilba kaulu izliekums;
• – palielinās leikocītu un ESR skaits.

Ja diagnoze tiek apstiprināta, viņi aprobežojas tikai ar atjaunojošu terapiju, jo dažu mēnešu laikā visas pazīmes izzūd pašas bez pēdām.

Camurati-Engelmann slimība

Patoloģiju sauc arī par sistēmisku diafīzes iedzimtu hiperostozi. Nosaukums atspoguļo slimības būtību - līdz ar to tiek novēroti kaulu izaugumi visā cauruļveida kaulu garumā. Slimība ir ģenētiski noteikta.

Patoloģijas īpatnība ir tāda, ka kaulu audi selektīvi aug tādos kaulos kā:

• stilba kauls;
• plecu;
• augšstilba kaula

Citi kauli tiek skarti reti.

Nereti slimība nekādi neizpaužas un nereti tiek atklāta nejauši – veicot kaulu struktūru rentgenu kāda cita iemesla dēļ. Simptomi, kas var attīstīties dažos gadījumos, ir:

• locītavu stīvums – pacientu rokas un kājas grūti saliecas locītavās, tāpat kā jauno leļļu rokas un kājas;
• muskuļu apjoma samazināšanās.

Vispārējā stiprinošā ārstēšana ar Fizioterapija attīstīt locītavas, lai labāk veiktu savas funkcijas.

Kortikālā ģeneralizēta hiperostoze

Šī ir iedzimta patoloģija. Tas izpaužas, sasniedzot pusaudža vecumu.

Galvenās kortikālās ģeneralizētās hiperostozes izpausmes ir:

Veicot rentgena izmeklēšanu, šādiem pacientiem tiek konstatētas hiperostozes, kā arī osteofīti - kaulu izaugumi.

Ārstēšana ir simptomātiska – tiek izvēlētas brilles, lai uzlabotu redzi utt.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicīnas novērotājs, ķirurgs, ārsts konsultants

Hiperostoze ir patoloģija, ko raksturo vielas palielināšanās normālos kaulaudos. Tas darbojas kā kaulu audu reakcija uz pārmērīgu fizisko slodzi vai var kļūt par hroniskas infekcijas slimības pazīmi, kāda veida saindēšanos un intoksikāciju, noteiktām onkoloģijām, radiācijas bojājumiem, patoloģijām. Endokrīnā sistēma, un citām slimībām.

Parasto kaulaudu patoloģisku augšanu diafīzes daļās, kas izpaužas kā neiekaisīga rakstura periosta izmaiņas atbilstoši slāņojuma veidam, sauc par periostozi.

Klasifikācija

Katrs veids var darboties kā neatkarīga slimība vai kādas citas slimības izpausme.

Pamatojoties uz vispārinājumu, izšķir šādas hiperostozes formas:

• vietējais;
• vispārināts.

Pirmā tipa raksturīgās īpašības ietver kaulu bojājumus pastāvīgas fiziskās aktivitātes dēļ. Tas var pavadīt dažas onkoloģijas, visu veidu hroniskas patoloģijas, un darbojas kā Morgagni-Stuart-Morel sindroma simptoms. Otrais veids pavada Camurati-Engelmann sindromu (patoloģisks stāvoklis ar autosomāli dominējošu transmisijas mehānismu).

Garo kaulu masas palielināšanos sauc par periostozi. Tās pārstāvis ir Marijas-Bambergas sindroms, kam raksturīga lokalizācija kājās un apakšdelmos ar raksturīgu falangu deformāciju.

Patoanatomiskie simptomi

Bieži vien patoloģija bojā cauruļveida kaulus. Ir divas attīstības formas:

1. Bojājumi visiem kaula elementiem - periosta bojājumi, kortikālās un sūkļveida šķiedras kļūst blīvākas un biezākas, palielinās nenobriedušu šūnu skaits, kaula arhitektonikas pārkāpums, atrofiskas parādības kaulu smadzeņu masā, kā arī pārveidošanās par saistaudu. raksturīgi audu vai izaugums no kaula.
2. Lokalizēts sūkļveida vielas bojājums sklerotisko perēkļu veidā ir hipertrofiska osteoartropātija (Marie-Bamberg sindroms).

Hipertrofiska osteoartropātija

Patoloģiju raksturo daudzas simetriski izvietotas hiperostozes kājās, apakšdelmos, metakarpālos un pleznas kaulos. Pirksti sabiezē kā “stilbiņi”, nagu plāksnes ir kā “pulksteņu brilles”. Pacienti sūdzas par sāpēm locītavās un kaulos. Tiek novēroti autonomi traucējumi hiperhidrozes formā, āda skartajā zonā vai nu iegūst ļoti sarkanu nokrāsu vai neparastu bālumu. Elkoņa, metakarpofalangeālās, plaukstas, potītes un ceļa locītavu artrīts raksturojas ar recidivējošu to klīniskā aina ir asimptomātiska. Dažos gadījumos tiek novērots dermas sabiezējums pieres un deguna zonā. Hiperostotiskas izpausmes ir sekundāra kaula izpausme un reakcija uz hroniska išēmija un elektrolītu līdzsvara izmaiņas. Tas var attīstīties sakarā ar ļaundabīgi audzēji elpošanas sistēmas, hronisks iekaisums tur, sakarā ar nieru sistēmas un kuņģa-zarnu trakta patoloģijām, kā arī iedzimts defekts sirdis. Rets cēlonis var būt ehinokokoze, aknu ciroze vai limfogranuloze.

Dažiem pacientiem šī patoloģija rodas pēkšņi un nav saistīta ar kādu slimību. Veicot rentgena izmeklēšanu iecienītākajām lokalizācijas vietām uz ekstremitātēm, kā arī citām bojātām ķermeņa zonām, tiek novērots simetrisks diafizālās daļas sabiezējums, kas veidojies vienmērīgu, gludu periosta slāņu rezultātā. Pēc tam pēdējie kļūst blīvāki un savienojas ar garozu.

Sistēmiska iedzimta diafīzes hiperostoze

Vēl viens patoloģiskā stāvokļa nosaukums ir Camurati-Engelmann slimība, ko divdesmitā gadsimta pirmajā pusē identificēja ārsts Camurati (Itālija) un ķirurgs Egelmann (Austrija). Tā ir daļa no ģenētisko patoloģisku izpausmju grupas, kuras pārnešana tiek veikta autosomāli dominējošā veidā. Patoloģiskas parādības veidojas augšstilba kaula, augšstilba kaula un stilba kaula diafizu zonās. Un kā izņēmums ir iespējami citu kaulu bojājumi.

Locītavās ir stīvums, muskuļu masa samazinās. Veidojas specifiska “pīles” gaita.

Terapeitiskie pasākumi

Patoloģija sākas bērnībā.

Šī patoloģiskā stāvokļa terapija balstās uz simptomu izlīdzināšanu. Papildus tiek veikta vispārēja atjaunojoša ārstēšana, ja ir izteikti sāpju simptomi, tiek izmantoti kortikosteroīdi.

Prognoze

Prognozējot, šis patoloģiskais stāvoklis pacientam ir labvēlīgs.

Stīvens M. Crane, Alans L. Šillers (Stephen M. Krone, Alan L. Schiller)

Hiperostoze

Ir vairāki patoloģiski apstākļi kopīga iezīme- kaulu masas palielināšanās uz tilpuma vienību (hiperostoze) (339.-1. tabula). Radioloģiski šis kaulu masas pieaugums izpaužas kā palielināts kaulu blīvums, kas bieži ir saistīts ar dažādi traucējumi tās arhitektonika. Bez kvantitatīviem histomorfometriskiem datiem parasti nav iespējams atšķirt palielinātu masu, ko izraisa palielināta jauna kaula veidošanās, un esošā kaula rezorbcijas samazināšanos. Strauji nogulsnējot kaulaudu, jaunizveidotajam kaulam var būt cilpaina struktūra, bet, ja process norit lēnāk, veidojas īsts lamelārais kauls. Papildu kaulu audi var atrasties periosteum, kompaktajā garozas kaulā vai tīklveida zonu trabekulās. Medulārajā reģionā jauni kaulaudi tiek nogulsnēti uz trabekulām un starp tām un tiek ievadīti medulārajās telpās. Tipiskas šāda veida izmaiņas tiek novērotas apgabalos ap audzējiem vai infekciju laikā. Dažās slimībās, piemēram, osteopoikilozē, kaulu masa aug plāksteros, savukārt citās, piemēram, ļaundabīgā osteopetrozes formā bērniem, tiek skarta lielākā daļa skeleta. Masas pieaugumu parasti neizraisa minerālu pārsvars pār matricu. Izņēmums ir tādas slimības kā osteopetroze, kur var veidoties pārkaļķota skrimšļa saliņas. (Kaļķainā skrimšļa minerālais blīvums ir augstāks nekā kauliem.) Dažu slimību gadījumā (piemēram, osteoskleroze, ko pavada nieru mazspēja) var palielināties kaulu masa un radioblīvums, lai gan jaunais kauls ir vāji mineralizēts un satur paplašinātas osteoīda loksnes.

Daži no tabulā norādītajiem. 339-1 stāvokļi ir sīkāk aplūkoti citās nodaļās, taču var izdarīt vairākus vispārinājumus. Palielināts kaulu blīvums dažreiz tiek novērots fibrozes osteīta gadījumā, kas saistīts ar aktīvu hiperparatireozi. Veiksmīgi koriģējot hiperparatireozi, kaulu rezorbcijas ātrums attiecībā pret jaunu kaulu veidošanās ātrumu ir krasi samazināts. Šī ātrumu nelīdzsvarotība var izraisīt palielinātu kaulu blīvumu, īpaši, iznīcinot brūnos audzējus. Hipotireozes gadījumā var samazināties gan kaulu veidošanās ātrums, gan kaulu rezorbcija, bet, kad līdzsvars novirzās uz kaulu veidošanos, parādās blīvāks kauls, kas saglabā normālu struktūru. Palielināts kaulu blīvums tiek novērots arī dažos osteomalācijas gadījumos, kas saistīti ar nieru kanāliņu darbības traucējumiem. Kaulu masas palielināšanās līdz ar osteoīdu slāņu paplašināšanos ir raksturīga, piemēram, hroniskai glomerulārai nieru mazspējai. Skriemeļu ķermeņi kļūst blīvāki gar augšējo un apakšējo malu, kad

Tabula 339-1. Hiperostozes cēloņi

1. Endokrīnās sistēmas traucējumi Primārā hiperparatireoze Hipotireoze Akromegālija

2. Radiācijas osteīts

3. Saindēšanās ķīmiskās vielas Fluors

Elementārais fosfors Berilijs Arsēns-A vitamīns toksicitāte Svins Bismuts

4. Osteomalācijas traucējumi

Osteomalācija nieru kanāliņu patoloģijas dēļ (rezistence pret D vitamīnu vai fosfātu diabēts)

Hroniskas nieru mazspējas kluba punkti

5. Osteoskleroze (lokāla), kas saistīta ar hronisku infekciju

6. Pedžeta slimības osteosklerozes fāze

7. Osteoskleroze, kas saistīta ar vēža metastāzēm, ļaundabīgu limfomu un hematoloģiskiem traucējumiem (mieloproliferatīvas slimības, sirpjveida šūnu anēmija, leikēmija, mieloma, sistēmiska mastocitoze)

8. Osteoskleroze eritroblastozes auglim

9. Osteopetroze

Bērns (ļaundabīga, autosomāli recesīvā forma) Pieaugušais (labdabīga, dominējošā forma)

Vidējā forma ar karboanhidrāzes II deficītu un nieru kanāliņu acidozi

10. Citi stāvokļi Piknodisostoze Osteomieloskleroze

Ģeneralizēta kortikālā hiperostoze Ģeneralizēta hiperostoze ar pahidermu Iedzimta hiperfosfatāzija

Progresējoša diafiziskā displāzija (multiplā hiperostotiska osteopātija bērniem, Camurati-Engelmann slimība)

Melorheostoze

Osteopoikiloze

Iekšējā frontālā hiperostoze

Rīsi. 339-1. Krūškurvja sānu rentgenogrāfija 9 mēnešus vecam zēnam ar “ļaundabīgu” osteopetrozes formu.

Uzmanība jāpievērš vienmērīgam mugurkaula minerālā blīvuma palielinājumam un izteiktam ribu galu (bultiņu) paplašināšanai, kas norāda uz rahītu.

Rīsi. 339-2. Mugurkaula un iegurņa rentgenogrāfija 55 gadus vecam vīrietim ar labdabīgāku dominējošo osteopetrozes formu.

Salīdzinoši radiocaurspīdīgs vidus. Šis "sviestmaizes" raksts atgādina to, kas novērots dažiem pacientiem ar osteopetrozi, un angļu literatūrā to sauc par vilnas paklāja zīmi.

Osteopetroze. Osteopetroze (marmora kaulu slimība) ir neviendabīga slimība no klīniskā, bioķīmiskā un ģenētiskā viedokļa. Smagākā bērnības forma ir saistīta ar traucētu osteoklastu diferenciāciju un/vai funkciju. Vairāki dažādi iedzimtas osteopetrozes varianti, kas atgādina slimības bērnības formu cilvēkiem, tiek novēroti arī grauzējiem, un dažus no šiem variantiem var koriģēt, transplantējot asinsrades šūnas no vesela donora. Cilvēkiem bērnības osteopetrozes forma izpaužas augļa dzīvē un progresē pēc piedzimšanas, ko pavada smaga anēmija, hepatosplenomegālija, hidrocefālija, galvaskausa nervu bojājumi un infekcijas izraisīta nāve. Daži mēģinājumi transplantēt kaulu smadzenes no veseliem donoriem, lai apgādātu pacientu ar normālām osteoklastu prekursoru šūnām, ir bijuši veiksmīgi, un skartais kauls tiek atkārtoti apdzīvots ar funkcionējošiem no donoriem iegūtiem osteoklastiem, parādoties radioloģiskām un/vai histoloģiskām (kaulu biopsijās) pazīmēm. kaulu rezorbcija. Dažiem pacientiem ar osteopetrozi ir konstatētas perifēro asiņu monocītu funkcijas izmaiņas. Citos osteopetrozes gadījumos klīniskais uzlabojums ir sasniegts, lietojot lielas kalcitriola devas.

Mazāk izteiktā pieaugušo slimības forma tiek mantota kā autosomāli dominējoša iezīme; anēmija šajā gadījumā nav tik smaga, neiroloģiski traucējumi nav tik bieži, un galvenā izpausme ir atkārtoti patoloģiski lūzumi. Lai gan lielākā daļa gadījumu tiek konstatēti zīdaiņa vecumā un bērnībā, daudziem pacientiem pirmo reizi tiek diagnosticēti pieaugušā vecumā, veicot rentgena starus lūzumu vai citu stāvokļu noteikšanai. Pārsvarā viena dzimuma iesaistīšanās netika konstatēta.

Ģimenēs, kur osteopetroze tiek kombinēta ar nieru kanāliņu acidozi un smadzeņu pārkaļķošanos, tā tiek pārmantota kā autosomāli recesīva slimība, neizraisa krasu dzīves saīsināšanu un to pavada viena no karboanhidrāzes izoenzīma (karbonanhidrāzes II) deficīts. . Kaulu rezorbcijas traucējumi var būt saistīti ar nepietiekamu ūdeņraža jonu izdalīšanos attiecīgajās zonās.

Osteopetrozes gadījumā tiek kavēta gan kaulu veidošanās, gan kaulu rezorbcija, bet pēdējā ir īpaši spēcīgi kavēta. Bieži kauli satur neresorbētu kalcificētu skrimšļu salu ieslēgumus. Kaulu rekonstrukcijas pārkāpums noved pie tā struktūras dezorganizācijas ar kortikālā slāņa sabiezēšanu un metafīzes kanālu sašaurināšanos. Neskatoties uz palielināto blīvumu, kauls kļūst nestabils pret mehānisko slodzi un viegli lūst. Dažreiz osteopetrozes sastāvdaļa bērniem ir osteomalācija vai rahīts (339.-1. att.).

Histoloģiskās izmaiņas atspoguļojas rentgenogrammās (339.-2. att.), kurās redzams vienmērīgi blīvs sklerozes kauls, bieži vien bez sadalīšanās garozas un retikulārās daļās. Primārais porainais slānis ir saglabāts ar kalcificēta skrimšļa centrālajiem serdeņiem, ko ieskauj cilpveida kauls. Osteoklastu skaits bieži tiek palielināts, bet to darbība ir acīmredzami traucēta. Tiem var būt normāla struktūra vai tiem var nebūt šķautņu malu, kas norāda uz dažādu izmaiņu iespējamību. Šīs atšķirības var atspoguļot sindroma neviendabīgumu, kā tas ir gadījumā ar spontānu osteopetrozi grauzējiem. Parasti tiek ietekmēti garie kauli, palielinoties visa stumbra blīvumam. Epifīzēs var novērot paaugstināta blīvuma perēkļus, kas atbilst neresorbēta kalcificēta skrimšļa zonām. Metafīzēm ir raksturīga neregulāra vai slīpa forma. Garajos kaulos un skriemeļos paaugstināta blīvuma horizontālās joslas mijas ar samazināta blīvuma zonām, kas liecina par iespējamām traucējumu intensitātes svārstībām augšanas periodos. Izmaiņas var lokalizēt arī galvaskausā, iegurņa kaulos, ribās un citos kaulos. Ja slimība nav pārāk smaga, pleca kaula falangas un distālās daļas var saglabāt savu parasto izskatu.

Kaulu audu invāziju medulārajā dobumā pavada mieloftiskā tipa anēmija ar ekstramedulārās hematopoēzes perēkļiem aknās, liesā un limfmezglos un šo orgānu palielināšanos. Ļaundabīgā slimības formā milzīgs skaits osteoklastu var pilnībā izspiest asinsrades kaulu smadzenes. Neiroloģiskie simptomi ir saistīti ar galvaskausa nervu saspiešanu, kas dažkārt izraisa atrofiju redzes nervs, nistagms, papilledema, exophthalmos un traucēta ārpus acs mobilitāte. Bieži sastopama sejas paralīze un kurlums; aprakstīti arī bojājumi trīszaru nervs un anosmija. Bērniem ar smagu slimību var rasties makrocefālija, hidrocefālija un krampji. Viņi ir uzņēmīgi pret infekcijām, piemēram, osteomielītu. Nieru tubulārā acidoze ir arī osteopetrozes formas izpausme, kas saistīta ar karboanhidrāzes II deficītu.

Ar mazāk smagu, dominējošu osteopetrozi aptuveni 50% pacientu nav simptomu, un slimība tiek atklāta nejauši rentgenogrāfijas laikā. Citiem pacientiem ir lūzumi, kaulu sāpes, osteomielīts un galvaskausa nervu paralīze.

Lūzumi, pat ar parastiem ievainojumiem, ir bieži sastopama komplikācija. Parasti tie dziedē apmierinoši, lai gan var būt aizkavēta konsolidācija. Gadījumos, kad slimība pirmo reizi parādās pieaugušā vecumā, lūzumi var būt vienīgā klīniskā problēma. Pieaugušiem pacientiem kalcija un sārmainās fosfatāzes līmenis plazmā parasti ir normāls, bet bērniem ir hiperfosfatēmija un dažreiz viegla hipokalciēmija. Skābās fosfatāzes līmenis parasti ir paaugstināts.

Plkst dažādas formas Osteopetrozes gadījumā skeleta bojājumi ir ļoti atšķirīgi, un pat vienā un tajā pašā klīniskajā apakštipā bieži vien ir ģenētiska un bioķīmiska neviendabība. Kā jau minēts, dažos smagas osteopetrozes gadījumos bērniem tika veikta transplantācija kaulu smadzenes no HLA identiskiem brāļiem un māsām, kas, spriežot pēc histoloģiskās un Rentgena attēls, izraisīja palielinātu kaulu rezorbciju. Tajā pašā laikā tika novājināta anēmija, uzlabojās redze un dzirde, kā arī izaugsme un attīstība. Ir ziņojums par donora (vīriešu) kodolu identificēšanu recipienta (sieviešu) osteoklastos, analizējot Y hromosomu.

Diemžēl ne vienmēr ir viegli atrast piemērotu donoru kaulu smadzeņu transplantācijai, un pacients var izrādīties slikts transplantācijas kandidāts. Pacienti ar letālām slimības formām tika ārstēti ar kalcitriolu. Šo ārstēšanu papildināja osteoklastu parādīšanās ar normālām šķembām malām, kā arī citas pastiprinātas kaulu rezorbcijas pazīmes.

Piknodisostoze. Piknodisostoze atgādina osteopetrozi, bet parasti ir labdabīgāka, to nepavada hepatosplenomegālija, anēmija vai galvaskausa nervu bojājumi. Tas izpaužas ne tikai ar vispārēju kaulu blīvuma palielināšanos, bet arī ar īsu augumu, galvaskausa šuvju atdalīšanu, apakšžokļa hipoplāziju, primāro zobu saglabāšanu un progresējošu pirkstu pēdējo falangu akroosteolīzi. Dzīves ilgums parasti nemainās, un slimības noteikšanas iemesls, kā likums, ir biežie lūzumi. Piknodisostoze tiek mantota kā autosomāli recesīva iezīme. Vienam pacientam tika konstatēts periodisks kalcitonīna līmeņa paaugstināšanās plazmā, un viņa reakcija uz kalcija un glikagona infūzijām tika pastiprināta. Gēns, kas izraisa šo slimību, var atrasties mazās akrocentriskās hromosomas īsajā rokā.

Osteomieloskleroze. Osteomieloskleroze ir slimība, kurā kaulu smadzenes izzūd difūzās fibroplāzijas dēļ, ko dažkārt pavada kaulu metaplāzija. Kad pēdējais ir īpaši izteikts, rentgena staros tiek konstatēts palielināts kaulu blīvums. Agrīnās stadijās starp trabekulām var redzēt cilpveida kaulu, bet vēlāk tas parādās medulā. Šī slimība, iespējams, ir mieloproliferatīvo traucējumu gaitas fāze, un to raksturo ekstramedulāra hematopoēze.

Ģeneralizētai kortikālajai hiperostozei (Van Buhema slimībai) raksturīga galvaskausa (pamatnes un velves), apakšžokļa, atslēgas kaula un ribu osteoskleroze, kā arī garo un īso kaulu diafīzes kortikālā slāņa sabiezējums. Seruma sārmainās fosfatāzes līmenis ir paaugstināts, un slimība var būt normāla kaulu paātrinātas veidošanās sekas. Galvenos simptomus izraisa nervu saspiešana, un tie ietver redzes atrofiju, sejas paralīzi un kurlumu. Ģeneralizētas hiperostozes gadījumā ar pahidermiju (Uehlingera sindroms) skleroze ir saistīta ar pastiprinātu spožkaula subperiosteālu veidošanos un sniedzas līdz epifīzei, metafīzei un diafīzei. Bieži vien ir sāpes, locītavu pietūkums un plaukstas ādas sabiezējums.

Iedzimta hiperfosfatāzija. Šai slimībai raksturīgas smagas skeleta strukturālas deformācijas ar kalvārija biezuma palielināšanos, lieliem viendabīgiem palielināta blīvuma apgabaliem galvaskausa pamatnē, kaulu stumbru un garu un garu epifīžu normālas struktūras izplešanos un zudumu. īsi kauli. Nogulsnētajiem kaulaudiem ir neregulāra arhitektūra ar nejaušu lamelu orientāciju, kas norāda uz tā aktīvo rekonstrukciju. Sārmainās fosfatāzes līmenis plazmā un hidroksiprolīnu saturošu peptīdu un citu kola gēnu sadalīšanās produktu izdalīšanās ir krasi palielināts. Dažu šo pacientu ārstēšanā var izmantot iedzimtu hiperfosfatāziju.

Progresējoša diafīzes displāzija. Slimību, kurā ir simetrisks sabiezējums un garo kaulu, īpaši augšstilba kaula, stilba kaula, rādiusa un elkoņa kaula diafīzes diametra palielināšanās, sauc par progresējošu diafizisko displāziju (Kamurati-Engelmann slimība). Galvenie simptomi ir sāpes skartajā zonā, nogurums, gaitas traucējumi un muskuļu vājums. Sārmainās fosfatāzes līmenis serumā var būt paaugstināts, un dažreiz ir hipokalciēmija un hiperfosfatēmija. Citas izmaiņas ir anēmija, leikopēnija un palielināts eritrocītu sedimentācijas ātrums. Glikokortikoīdu lietošana var izraisīt klīniskus un bioķīmiskus uzlabojumus.

Melorheostoze. Šī retā slimība parasti rodas bērnībā, un tai ir raksturīgi sklerozes apgabali ekstremitāšu kaulos. Var tikt ietekmētas visas kaula daļas, un sklerozes zonām ir “peldošs” sadalījums. Skartā ekstremitāte bieži ir ļoti sāpīga.

Osteopoikiloze. Šis labdabīga slimība parasti atklāj nejauši un nerada sūdzības. To raksturo blīva trabekulāra kaula plankumi, kuru diametrs ir mazāks par 1 cm un parasti ar vienmērīgu blīvumu. Plankumi atrodas epifīzēs un blakus esošajās metafīzes daļās. Var tikt ietekmēti visi kauli, izņemot galvaskausu, ribas un skriemeļus.

Iekšējā frontālā hiperostoze. Iekšējā frontālā hiperostoze ir galvaskausa priekšējo kaulu iekšējās plāksnes bojājums, ko papildina gludas, noapaļotas enostozes, kas pārklātas ar cietu. smadzeņu apvalki un izvirzās galvaskausa dobumā. Šo enostožu maksimālais diametrs parasti nesasniedz 1 cm, un tie, kā likums, nesniedzas aizmugurē ārpus koronālās šuves. Slimību konstatē gandrīz tikai sievietes, kuras bieži cieš no aptaukošanās, hirsutisma un dažādiem neiropsihiskiem traucējumiem (Morgagni-Stewart-Morel sindroms). Tomēr iekšējā frontālā hiperostoze rodas arī sievietēm bez acīmredzamas patoloģijas vai kādas specifiskas slimības. Izmaiņas galvaskausa kaulos var izpausties kā vispārēji vielmaiņas traucējumi.

Kaulu neoplazmas

Skeleta sistēmas primāro jaunveidojumu histoloģiju raksturo kaula šūnu un ārpusšūnu komponenti. Tomēr ne vienmēr ir iespējams pierādīt, ka audzējs ir radies no audu veida, ko tas veido. Šķiet, ka kaulu prekursoru šūnas rodas no dažādām šūnu līnijām; osteoklasti ir hematopoētisko šūnu atvasinājumi, un osteoblasti ir stromas šūnu atvasinājumi. Primitīvās stromas šūnas diferencējas ne tikai osteoblastos, bet arī hondroblastos un fibroblastos. Audzēji var attīstīties no visiem šiem šūnu veidiem. Jebkurš no tiem spēj radīt savu ārpusšūnu matricu, kas ļauj atpazīt no tiem radušos audzējus. Primārie kaulu audzēji var rasties arī no citiem hematopoētiskiem, asinsvadu un nervu elementiem.

Patofizioloģija. Skeleta audzēji izraisa kaulu rezorbciju. Šī rezorbcija ir saistīta ar faktoru veidošanos audzēja šūnās, kas stimulē osteoklastu mobilizāciju un/vai darbību un hematopoētisko cilmes šūnu diferenciāciju osteoklastos. Daži no šiem faktoriem, šķiet, ir "parathormonam līdzīgi", bet imunoloģiski un ķīmiski atšķiras no parastā hormona. To struktūra vēl nav noskaidrota, bet tie mijiedarbojas ar parathormona receptoriem vai dažiem līdzīgiem receptoriem. Citi faktori, kas izraisa rezorbciju, ir līdzīgi augšanu transformējošiem alfa un beta faktoriem, trombocītu izcelsmes augšanas faktoram vai interleikīnam-1. Tas, ko sauc par "osteoklastu aktivējošo faktoru", ir interleikīna-1 un citu polipeptīdu maisījums, ko ražo T limfocīti. Rezorbciju var veicināt arī dažu audzēju prostaglandīnu ražošana. T šūnas, kas inficētas ar noteiktiem vīrusiem, spēj metabolizēt asinis 25(OH)D par 1,25(OH)2D, kas arī stimulē kaulu rezorbciju. Bloķējot asinsvadus vai izraisot angiogēzi, audzēji traucē asins piegādi kauliem. Tie var izraisīt reakciju apkārtējos kaulaudos un tādējādi mainīt tā formu. Epifīzes plāksne, locītavu skrimslis, garoza un periosts bieži vien darbojas kā šķēršļi audzēja izplatībai. Kortikālā kaula kontūru izmaiņas nav “izplešanās” rezultāts, bet gan lokālas rekonstrukcijas un jauna kaula veidošanās ar jaunām kontūrām rezultāts. Daži audzēji galvenokārt izraisa osteoblastisku vai sklerozisku reakciju apkārtējos kaulaudos, kas izraisa to radioblīvuma palielināšanos. Primārie audzēji var būt mazāk vai vairāk radioblīvi nekā apkārtējie kaulaudi, atkarībā no matricas pārkaļķošanās vai pārkaulošanās pakāpes un audu blīvuma. Kaulu audzējus atpazīst pēc: 1) sablīvēšanās mīkstajos audos; 2) kaulu deformācijas; 3) sāpes un sāpīgums;

4) patoloģiski lūzumi. Dažreiz tie tiek atklāti nejauši citu iemeslu dēļ veiktas rentgenogrāfijas laikā. Lai gan kaulu audzējus parasti var atšķirt labdabīgos un ļaundabīgos, ne vienmēr ir iespējams paredzēt to klīnisko iznākumu, pamatojoties uz histoloģiskiem un radioloģiskiem datiem.

Bojājuma apmērs jānosaka, izmantojot standarta un datortomogrāfijas metodes, kā arī, ja iespējams, magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Bojājumus novērtē arī ar kaulu skenēšanu, izmantojot 99mTc polifosfonātu. Klīniskā diagnoze un kaulu audzēju histoloģiskā attēla interpretācija ir saistīta ar daudzām grūtībām. Tomēr pareizai novērtēšanai un ārstēšanas metožu izvēlei ir jāņem vērā gan radioloģiskos, gan histoloģiskos datus. Tāpēc ir nepieciešama sadarbība starp ortopēdu, onkologu, radiologu, staru terapeitu un patologu.

Labdabīgi audzēji. Visizplatītākie labdabīgie audzēji ir osteohondromas (eksostozes) un endohondromas (kas var būt vairākas, tāpat kā Ollier slimības gadījumā), labdabīgi milzu šūnu audzēji, vienlokulāras kaula cistas, osteoīdas osteomas un nenossificējošas fibromas (šķiedru garozas defekti). Labdabīgi audzēji parasti ir nesāpīgi, izņemot osteoīdu osteomas, labdabīgas hondroblastomas un labdabīgu hondromiksoīdu fibromu. Iemesls ārsta apmeklējumam parasti ir lēni augoši kunkuļi, patoloģiski lūzumi vai deformācijas. Ārstēšana sastāv no rezekcijas vai kiretāžas ar kaula potēšanu. Ja nepieciešama plaša audu rezekcija, ekstremitāšu funkcijas saglabāšanu var nodrošināt ar metāla vai plastmasas protēžu implantāciju vai kaula alotransplantāciju.

Ļaundabīgi audzēji. Visbiežāk sastopamais ļaundabīgais kaulu audzējs ir multiplā mieloma (mieloma; sk. 258. nodaļu). Primārā limfoma var rasties arī lokāli kaulā. Nehematopoētiskas izcelsmes ļaundabīgi audzēji ir osteosarkomas, hondrosarkomas, fibrosarkomas un Jūinga audzējs. Tas ietver arī milzu šūnu audzējus, jo tie dažkārt metastējas un izraisa lokālu audu iznīcināšanu. Tiek uzskatīts, ka osteogēnas sarkomas attīstās no osteocītu prekursoru šūnām; to histopatoloģija ir ļoti daudzveidīga un ļauj izšķirt vismaz sešus histoloģiskos tipus. Šie audzēji vienmēr satur cilpu kaulu, vismaz mazos perēkļos, un turklāt var ietvert skrimšļa un šķiedru audu elementus. Visbiežāk tie rodas 10-30 gadu vecumā, un reti tiek atklāti pirms 10 un vēlāk par 40 gadiem. Ja tos konstatē gados vecākiem cilvēkiem, parasti ir daži predisponējoši faktori, piemēram, Pedžeta slimība, iepriekšēja jonizējošā starojuma iedarbība vai kaulu infarkts. Primārās osteogēnās sarkomas gadījumā bojājumi parasti rodas garo kaulu metafīzes reģionā, īpaši distālajā daļā. augšstilba kauls, stilba kaula proksimālā daļa un augšdelma kaula proksimālā daļa. Visbiežāk sastopamie simptomi ir sāpes un pietūkums, kas var ilgt nedēļas vai mēnešus. Osteosarkomu radiogrāfiskais izskats ir atkarīgs no kaulu iznīcināšanas pakāpes, mineralizētā kaula veidošanās pakāpes audzēja iekšienē un apkārtējo kaulu audu reakcijas rakstura. Tādējādi bojājums var būt lītisks, var parādīties blīvi apgabali, kuros ir radioaktīvi necaurredzami gabali, plankumi un audzēja audu izaugumi, kuriem ir daudzveidīga organizācija. Tos var pārtraukt kortikālajā slānī, kas ieskauj bojājumu. Citos gadījumos rodas periosta hiperostotiska reakcija, kā rezultātā mainās plakanā kaula izskats. Ja audzējs strauji aug, tas var iznīcināt garozu un iekļūt mīkstajos audos, kas ieskauj kaulu; iespiešanās vietā gar audzēja perifēriju paliek tikai jaunizveidotā kaula periosta mala (Kodmena trīsstūris). Sārmainās fosfatāzes saturs šajās pārsvarā osteogēnajās sarkomās palielinās paralēli audzēja attīstībai. Ar adekvātu ārstēšanu (amputāciju, ķīmijterapiju vai apstarošanu) sārmainās fosfatāzes līmenis samazinās, un, parādoties metastāzēm, tas atkal palielinās, bieži pārsniedzot sākotnējo līmeni. Sākotnēji augsta šī enzīma līmeņa gadījumā slimība bieži izraisa ātru nāvi. Šādi audzēji metastējas galvenokārt hematogēnā ceļā un galvenokārt plaušās.

Pirms efektīvu ķīmijterapijas līdzekļu parādīšanās osteosarkomu prognoze bija slikta; radioloģiskās pazīmes metastāzes plaušās parasti atklāja pirmajā gadā pēc ķirurģiskas amputācijas, kas tika veikta ar terapeitiskais mērķis. Slimības gaita ir atkarīga no audzēja veida. Piemēram, ar "telangiektātisko" tipu, ja netiek izmantota spēcīga ķīmijterapija, prognoze ir ārkārtīgi nelabvēlīga, bet ar retāk sastopamo un vieglāko intramedulāro tipu prognoze ir labāka. Ar intramedulārā tipa osteosarkomu nāve iestājas pirmajās 6 nedēļās pēc redzamu metastāžu parādīšanās plaušās, kas norāda vai nu uz to klātbūtni amputācijas brīdī, vai arī par audzēja šūnu izkliedi operācijas laikā.

Ir vairāki efektīvas programmasķīmijterapija. Pacientiem bez metastāzēm remisijas un kopējās dzīvildzes rādītāji ir palielinājušies no 20%, kad šīs programmas pirmo reizi tika ierosinātas, līdz 60–80% 1985. gadā. Efektīvas ir lielas metotreksāta (ar leikocītu aizsardzību), doksorubicīna, cisplatīna un bleomicīna, ciklofosfamīda un daktinomicīna kombinācijas devas. Dzīve tiek pagarināta arī ar plaušu metastāžu rezekciju. Turklāt tiek izmantota ekstremitāšu saudzējoša ķirurģiska rezekcija; Viņi arī cenšas noņemt bojājumus, piemēram, iegurņa osteosarkomas, kas iepriekš tika uzskatītas par neoperējamām. Joprojām svarīga vieta Osteosarkomu ārstēšanā izmanto primāro amputāciju.

Hondrosarkomas atšķiras no osteogēnām sarkomām: tās parasti rodas pieaugušā vecumā un vecumā; to maksimālā biežums ir vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Audzējs parasti lokalizējas iegurņa joslā, ribās un augšstilba kaula un pleca kaula diafīzes daļās. Distālās sekcijas ekstremitātes tiek skartas reti. Hondrosarkomas, iespējams, veido ļaundabīga enhondromu deģenerācija un retāk osteohondromu skrimšļainais apvalks. Kā likums, hondrosarkomas aug un atkārtojas lēnām. Radioloģiski bojājumi šķiet destruktīvi, raibināti ar palielināta blīvuma perēkļiem, kas atspoguļo dažādas pakāpes skrimšļa matricas pārkaļķošanos un pārkaulošanos. Ir jācenšas radikāli noņemt audzēju. Prognozējot slimības gaitu un izvēloties operācijas apjomu, jāņem vērā histoloģiskā struktūra audzēji.

Jūinga audzējs. Šis audzējs ir ļaundabīga sarkoma, kas sastāv no mazām, apaļām šūnām, kas visbiežāk tiek atklātas pirmajās trīs dzīves desmitgadēs. Lielākā daļa šo audzēju atrodas garos kaulos, lai gan var tikt ietekmēts jebkurš kauls. Jūinga sarkoma ir ļoti ļaundabīga, pacienti reti reaģē ķirurģiska ārstēšana ar vai bez starojuma. Tomēr staru terapijas apvienošana ar ķīmijterapiju ar doksorubicīnu, ciklofosfamīdu, vinkristīnu un daktinomicīnu uzlabo dzīvildzi pacientiem ar Jūinga sarkomu, tostarp tiem, kuriem jau ir metastāzes.

Audzēja metastāzes kaulos. Vēža audzēji un sarkomas bieži metastējas uz kauliem. Kaulu metastāzes var būt slēptas vai tām var būt tādi paši simptomi kā primārajiem kaulu audzējiem, t.i., sāpes, pietūkums, deformācijas, kaulu smadzeņu hematopoētisko audu bojājumi, muguras smadzeņu vai nervu sakņu saspiešana un patoloģiski lūzumi. Turklāt kaulu metastāzes, kas izraisa ātru audu sabrukšanu, var izraisīt hiperkalciēmiju. Visbiežāk skartās vietas ir skriemeļi, proksimālie augšstilba kauli, iegurnis, ribas, krūšu kauls un proksimālais augšdelma kauls (šajā secībā). Vēzis visbiežāk metastējas kaulos: prostatas un krūts vēzis, plaušu vēzis, vairogdziedzeris, nieres un urīnpūslis. Ļaundabīgās šūnas iekļūst kaulos caur asinsriti. Ja tie izdzīvo, tie var vairoties, izjaucot normālu kaulu struktūru, iespējams, ražojot vielas, kas izšķīdina gan minerālo fāzi, gan organisko matricu.

Osteolīze visbiežāk ir saistīta ar kaulu cilmes šūnu transformāciju osteoklastos. Daži mediatori, kas iesaistīti osteoklastu indukcijā, ir aprakstīti iepriekš šajā nodaļā. Vairāku karcinomu šūnas var arī tieši resorbēt kaulus. Vēža metastāzes (kurām pārsvarā ir osteolītisks efekts) rodas vairogdziedzerī, nierēs un apakšējās zarnās. Citi audzēji izraisa osteoblastu reakciju, kurā jaunus kaulaudus veido nevis pats audzējs, bet pašu kaula šūnu šūnas, ko izraisa kāds audzēja šūnu produkts. Iegūtie patoloģiskie audi var būt blīvāki nekā apkārtējie audi. Dažreiz rentgenstaru blīvuma palielināšanās šķiet vienmērīga, imitējot osteosklerozi. Prostatas vēzis dod metastāzes, kurām, kā likums, ir osteoblastiska iedarbība. Krūts vēzis var metastēties, kam ir gan osteolītiska, gan osteoblastiska iedarbība. Ļaundabīgi karcinoīdi audzēji, kas rodas no embrionālās priekšējās un aizmugure, bieži metastējas kaulos, izraisot osteoblastisku reakciju. Hodžkina slimība izraisa arī osteoblastisku reakciju kaulos, kas ir fokusa vai difūza. Vairāk ļaundabīgu limfomu izraisa pārsvarā destruktīvas izmaiņas kaulos. Osteolītiskās metastāzes parasti pavada hiperkalciēmija, hiperkalciūrija un pastiprināta hidroksiprolīnu saturošu peptīdu izdalīšanās (kas atspoguļo matricas iznīcināšanu); Sārmainās fosfatāzes līmenis serumā paliek normāls vai tikai nedaudz palielinās. Turpretim osteoblastiskas metastāzes var izraisīt izteiktāku sārmainās fosfatāzes līmeņa paaugstināšanos serumā un to pavada hipokalciēmija. Dažās metastāzēs (piemēram, krūts vēža gadījumā) dominējošās osteolīzes fāzes (ar hiperkalciūriju, hiperkalciēmiju un normālu sārmainās fosfatāzes līmeni) var aizstāt ar paaugstināta sārmainās fosfatāzes līmeņa fāzēm un pārsvarā sklerotiskām kaulu izmaiņām.

Pacienti ar metastāzēm skeletā tiek ārstēti galvenokārt paliatīvi. Lēni augošiem, lokalizētiem bojājumiem (piemēram, vairogdziedzera vai dažreiz nieru vēža gadījumā) tiek izmantots lokāls starojums, lai mazinātu sāpes vai samazinātu spiedienu uz apkārtējām struktūrām. Daudzi pacienti ar krūts vai prostatas vēzi dzīvo gadiem ilgi pat pēc plašu metastāžu atklāšanas kaulos. Kastrācija un terapija ar estrogēniem vai receptoru antagonistiem dažkārt palēnina bojājumu progresēšanu pacientiem ar metastātisku prostatas vēzi (skatīt 298. nodaļu). Ja pacientes ar krūts vēzi ārstē ar estrogēniem vai androgēniem, atbildes reakcija uz metastāzēm var īslaicīgi mainīties no pārsvarā osteoblastiskas uz lītisku, izraisot hiperkalciēmiju (skatīt 295. nodaļu). Plikamicīns, kas inhibē osteoklastu darbību un efektīvi koriģē ar ļaundabīgām slimībām saistītu hiperkalciēmiju, var būt arī osteolītisko metastāžu paliatīvs līdzeklis. Etidronāts, ko lieto kaulu rezorbcijas mazināšanai Pedžeta slimības gadījumā, samazina arī rezorbciju, ko izraisa ļaundabīgo audzēju metastāzes kaulos. Kaulu sāpes pacientiem ar metastātisku vēzi var mazināt, lietojot levodopu. Hiperkalciēmiju ļaundabīgos audzējos izraisa ne tikai metastāzes kaulos, lai gan tas ir visvairāk kopīgs cēlonis. Viens no humorālās hiperkalciēmijas iemesliem šādos gadījumos ir osteoklastu aktivitātes stimulatoru izdalīšanās asinīs ar ekstraosseoziem jaunveidojumiem. Pati hiperkalciēmija, neatkarīgi no tā, vai tā ir spontāna vai saistīta ar ārstēšanu, var izraisīt anoreksiju, poliūriju, polidipsiju, depresiju un, visbeidzot, komu. Turklāt hiperkalciēmiju var pavadīt nefrokalcinoze un izraisīt nāvi no nieru mazspējas.

Citas kaulu un skrimšļa audu slimības

Šķiedru displāzija (Olbraita sindroms). Šo sindromu raksturo izplatīts šķiedru osteīts, pigmentācijas zonu parādīšanās un endokrīnās izmaiņas ar priekšlaicīgu pubertāti meitenēm. Ja nav citu pazīmju, var rasties kaulu bojājumi, ko sauc par šķiedru displāziju. Šīs patoloģijas pamatcēlonis nav zināms; šķiet, ka tā nav iedzimta, lai gan ir ziņojumi par slimību, kas sastopama monozigotiskiem dvīņiem. Sindroms vienādi bieži skar abus dzimumus.

Izplatība. Slimību var iedalīt trīs galvenajās formās: 1) monoostotiskā, 2) poliostotiskā un 3) Olbraita sindroms un tā varianti. Pirmā forma ir visizplatītākā. Tas var būt asimptomātisks vai izraisīt patoloģisku lūzumu. Vairumā gadījumu tiek ietekmētas, īpaši ribas vai galvaskausa kauli augšžoklis. Tomēr slimība var ietekmēt daudzus citus kaulus, piemēram, proksimālā augšstilba kaula vai stilba kaula metafīzes vai diafizālās daļas. Visbiežāk šī forma tiek diagnosticēta vecumā no 20 līdz 30 gadiem. Ādas izpausmes parasti nav. Apmēram 25% pacientu ar poliostatisko formu tiek ietekmēta vairāk nekā puse no visa skeleta. Var tikt ietekmēta tikai viena ķermeņa puse; citos gadījumos bojājumi segmentāli atrodas ekstremitātēs, īpaši apakšējās. Ar šo formu galvaskausa un sejas kauli ir iesaistīti procesā aptuveni 50% pacientu. Ja monoostotisko formu parasti konstatē jauniešiem, tad ar poliostotisko formu lūzumus un skeleta deformācijas konstatē jau bērnībā; Slimība parasti ir smagāka, deformācijas ir izteiktākas un klīniski parādās agrāk. Bojājumi, īpaši monostotiskā formā, var kļūt latenti līdz pubertātes laikam un saasināties grūtniecības laikā. Olbraita sindroms biežāk sastopams sievietēm. Īss augums ir saistīts ar priekšlaicīgu epifīžu saplūšanu. Visbiežāk sastopamās ekstraskeletālās izpausmes ir āda.

Patomorfoloģija. Visās šķiedru displāzijas formās bojājumam ir vienāda histoloģiskā struktūra, lai gan poliostotiskā formā procesā biežāk tiek iesaistīti skrimšļi. Medulārais dobums ir piepildīts ar graudainiem pelēcīgi rozā viskoziem audiem, kas aizvieto normālu spocīgo kaulu. Garozas iekšējā virsma bieži šķiet bez kauliņiem. Histoloģiskajā izmeklēšanā bojājuma vietā tiek atklāti labdabīgi izskata fibroblasti audi, kas atrodas vaļīgu cirtas veidā (339.-3. att.). Granulitāte ir saistīta ar to, ka cilpveida kaula procesi, no kuriem lielākā daļa nav osteoblastu ieskauti un ir iegremdēti šķiedru audos, atrodas nevienmērīgi. Uz šiem kaulu izaugumiem dažkārt ir skaidri redzamas cementējošās vielas svītras. Apmēram 10% gadījumu ir hialīna skrimšļa saliņas, un retāk (jauniem pacientiem) var dominēt miksoīdie audi. Pārbaudot polarizētā gaismā un izmantojot īpašas krāsvielas, var konstatēt kontaktus starp kaulu un kaulu smadzeņu audu kolagēna šķiedrām. Poliostotiskā formā cistisko deģenerāciju raksturo asiņošana ar hemosiderīnu saturošiem makrofāgiem un milzu šūnām, piemēram, osteoklastiem gar cistas perifēriju. Ļaundabīga transformācija sarkomā (osteosarkoma, hondrosarkoma, fibrosarkoma) ir reta, un vairumā gadījumu šīs sarkomas rodas iepriekš apstarotos bojājumos. Garo kaulu ossificējošā fibroma ir savdabīgs kortikālā slāņa fibroozais bojājums, kas var būt šķiedru displāzijas variants. Visbiežāk tas ir lokalizēts stilba kaula stumbrā un tiek konstatēts pusaudžiem. Lai gan šis audzējs ir labdabīgs, ja operācijas apjoms ir nepietiekams, tam ir tendence atkārtoties.

Rentgena izmaiņas. Rentgenogrammās redzamas skaidras zonas ar skaidri izteiktām gludām vai robainām malām, parasti saistībā ar kortikālā kaula fokusa retināšanu (339.-4. att.). Šķiedru displāzija un Pedžeta slimība ir divas slimības, ko var pavadīt kaulu izmēra palielināšanās. Šķiedru displāzijas gadījumā bojājumi parasti nav cistas tiešā nozīmē, jo tie nav ar šķidrumu pildīti dobumi. Dažreiz tie ir vairāki. Tā sauktais drupinātā stikla izskats ir saistīts ar kalcificēta cilpveida kaula plāniem izvirzījumiem. Bieži rodas deformācijas, piemēram, arkla vara, augšstilba un stilba kaula izliekums, Harisona rieva un acetabula izvirzījums. Sejas kaulu iesaistīšanās procesā, parasti ar to radioblīvuma palielināšanos, var izveidot “lauvas seju” (leontiasis ossea), kas nedaudz atgādina spitālības seju. Šķiedru displāzija īslaicīgie kauli dažreiz kopā ar progresējošu dzirdes zudumu un ārējā dzirdes kanāla sašaurināšanos. Meiteņu kaulu vecuma palielināšanās korelē ar priekšlaicīgu pubertāti, bet to var novērot arī zēniem bez priekšlaicīgas pubertātes. Pirms pubertātes epifīzes apgabali parasti netiek ietekmēti, bet gados vecākiem cilvēkiem šķiedru displāzija var attīstīties arī epifīzēs. Dažreiz šķiedru displāzijas fokusā var rasties cistiskā deģenerācija ar krasiem kaulu formas traucējumiem un imitēt tā saukto aneirisma kaula cistu.

Rīsi. 339-3. Mikrofotogrāfija ar šķiedru displāzijas bojājumu.

Ņemiet vērā tumšas krāsas lemniscus kaula (LB) izaugumus, ko ieskauj irdeni fibroblastiski audi.

Rīsi. 339-4. Rokas rentgenogrāfija 33 gadus vecai sievietei ar šķiedru kaulu displāziju.

Tipiskas izmaiņas, kas pārņem visu pleca kauls, kā arī lāpstiņu un elkoņa kaula proksimālo daļu.

Klīniskās izpausmes. Klīniskais kurss slimības ir dažādas. Skeleta traumas parasti nosaka pēc deformācijām un lūzumiem. Kaulu bojājumi var būt galvassāpes, krampji, galvaskausa nervu patoloģijas, dzirdes zudums, ārējā dzirdes kanāla sašaurināšanās un pat spontānas asiņošanas zem skalpa, ja process ir saistīts ar galvaskausa un sejas kauliem. Dažām meitenēm un vēl retāk zēniem slimība izpaužas priekšlaicīgas pubertātes laikā, kad joprojām nav skeleta simptomu. Kalcija un fosfora līmenis serumā parasti ir normas robežās. Apmēram 30% pacientu sārmainās fosfatāzes līmenis serumā strauji palielinās un bieži palielinās hidroksiprolīna izdalīšanās ar urīnu. Dažreiz var palielināties sirds izsviede, līdzīgi kā tas notiek ar plaši izplatītu Pedžeta slimību. Kopumā ar vairākiem kaulu bojājumiem simptomi parādās jau ar progresējošu slimību, savukārt, ja slimība ir vieglāka no paša sākuma, procesa izplatība parasti nenotiek vispār.

Ādas pigmentācijai lielākajai daļai pacientu ar Olbraita sindromu ir raksturīgi atsevišķi tumši vai gaiši brūni plankumi, kas pārsvarā ir lokalizēti vienā ķermeņa viduslīnijas pusē (339.-5. att.). Šo plankumu malas parasti, bet ne vienmēr, ir neregulāras vai robainas (“Meinas piekraste”), kas tās atšķir no neirofibromatozes pigmenta plankumiem, kuriem ir gludas malas (“Kalifornijas piekraste”). Parasti šādu plankumu skaits nesasniedz sešus, un to izmēri svārstās no maziem (1 cm) līdz ļoti lieliem (galvenokārt uz muguras, sēžamvietas vai krustu rajonā). Ja plankums atrodas uz galvas, to klājošie mati var būt tumšāki par apkārtējiem matiem. Vietējā alopēcija ir saistīta ar ādas osteomām, un šo izmaiņu lokalizācija parasti sakrīt ar kaulu bojājumiem. Pigmentētie plankumi parādās galvenokārt tajā pašā pusē, kur atrodas kaulu bojājumi, un faktiski atrodas virs tiem.

Meitenes (retāk zēni) piedzīvo priekšlaicīgu pubertāti, kuras cēlonis nav zināms (sk. 330. un 331. nodaļu). Šo procesu raksturo priekšlaicīga asiņošana no maksts, padušu un kaunuma apmatojuma augšana un piena dziedzeru attīstība. Dažos gadījumos, kad tika pārbaudītas olnīcas, dzelteni ķermeņi netika atrasti. Priekšlaicīgas pubertātes cēlonis joprojām nav skaidrs. Vairākām pacientēm tika pārbaudīts hormonālais stāvoklis, meitenēm tika konstatēts augsts estrogēna līmenis un zems (vai pat nenosakāms) gonadotropīnu līmenis. Vienīgajā pētītajā pacientam gonadotropīna līmenis nereaģēja uz luteinizējošā hormona atbrīvojošo hormonu (LHRH). Priekšlaicīga seksuālā attīstība tiek novērota ne tikai pacientiem ar galvaskausa kaulu bojājumiem, un tādos gadījumos parasti ir raksturīgi pigmenta plankumi (bet tas nav nepieciešams). Šādiem pacientiem hipertireoze tika diagnosticēta biežāk. Retāk sastopamas asociācijas ir Kušinga sindroms, akromegālija, iespējams, hipogonadotrops hipogonādisms un mīksto audu miksomas. Fibrozo displāziju var pavadīt arī hipofosfātēmiska osteomalācija, kas līdzinās stāvoklim, kas saistīts ar citiem kauliem un ekstraosseoziem audzējiem. Kā jau minēts, ar šķiedru displāziju dažkārt notiek sarkomātiska deģenerācija. Sarkomatozas izmaiņas tiek konstatētas tikai jau esošas šķiedru displāzijas fokusā, biežāk sastopamas poliostotiskā formā un parasti ir saistītas ar agrāku bojājuma apstarošanu.

Rīsi. 339-5. Tipiskas pigmentētas (cafe-au-lait-colored) ādas izmaiņas 11 gadus vecam zēnam ar poliostotisku šķiedru displāzijas formu.

Mala ir robaina (“Meinas piekraste”), kas raksturīga Olbraita sindromam. Jāņem vērā, ka bojājums atrodas tikai vienā (kreisajā) ķermeņa pusē.

Lai gan šķiedru displāzijas lītiskie bojājumi atgādina brūnos hiperparatireozes audzējus, pacienta vecums, normāls kalcija līmenis, palielināts galvaskausa kaulu blīvums un ādas pigmentācijas zonu klātbūtne palīdz noteikt bijušo stāvokli. Tomēr dažreiz vienlaikus ir šķiedru displāzija un hiperparatireoze. Kaulu izmaiņas un ādas pigmentācija, kā arī ādas mezgliņi, var arī pavadīt neirofibromas. Neirofibromatozes pigmentēto plankumu skaits ir daudz un plašāk izplatīts nekā šķiedru displāzijas plankumi, parasti tiem ir gludas malas un tie ietekmē tādas vietas kā paduses krokas. Citi bojājumi, kas radiogrāfiski līdzinās izolētai šķiedru displāzijai raksturīgiem bojājumiem, ir vienlokulāras kaulu cistas, aneirismas kaulu cistas un nenossificējošas fibromas. Kaulu leontiāzi visbiežāk izraisa šķiedru displāzija, lai gan tādu pašu ainu var novērot arī citās slimībās: kraniometafīzes displāzija, hiperfosfatāzija un pieaugušajiem Pedžeta slimība.

Ārstēšana. Šķiedru displāziju nevar izārstēt. Tomēr tās simptomus var mazināt ar dažādām ortopēdiskām procedūrām, piemēram, osteotomiju, kiretāžu un kaulu potēšanu. Indikācijas šīm intervencēm ir progresējošas deformācijas, lūzumi, kas nav saauguši, un pastāvīgas sāpes. zāles. Plaši izplatītas slimības gadījumos, ko pavada sāpes un paaugstināts seruma sārmainās fosfatāzes līmenis, kalcitonīns var būt efektīvs (skatīt 338. nodaļu).

Displāzija un hondronestrofija. Dažādas slimības kauli un skrimšļi tiek apvienoti ar terminiem "distrofija" vai "displāzija". To cēlonis parasti paliek nezināms. Iespējams, ka daudzās no šīm slimībām tiks konstatētas bioķīmiskas izmaiņas, līdzīgas mukopolisaharīdu metabolisma traucējumiem Gintera un Hērlera sindromos, kas ļaus tīri aprakstošu klasifikāciju aizstāt ar pamatotāku. Tomēr Rubīna piedāvātā klasifikācija, kas balstīta uz kaulu un skrimšļu strukturālo traucējumu pazīmēm, ir diezgan informatīva (339.-2. tabula). Rimoin klasifikācija balstās uz klīniskām un ģenētiskām iezīmēm. Patoloģiskais process kaulu displāzijā var izpausties kā nepietiekama (hipoplāzija) vai pārmērīga (hiperplāzija) skeleta attīstība.

Tabula 339-2. Kaulu displāziju darba klasifikācija

I. Epifīžu displāzija A. Epifīžu hipoplāzija

1. Locītavu skrimšļa attīstības nepietiekamība: spondiloepifīzes displāzija, iedzimta un vēlīna

2. Centra pārkaulošanās nepietiekamība: multiplā epifīzes displāzija, iedzimta un vēlīna

B. Epifīžu hiperplāzija

1. Locītavu skrimšļa atlaišana: displāzija epiphysialis hemimelica

II. Augšanas plāksnes displāzija A. Skrimšļa hipoplāzija

1. Nepietiekama skrimšļa proliferācija: ahondroplazija, iedzimta un vēlīna

2. Nepietiekama skrimšļa hipertrofija: metafīzes disostoze, iedzimta un vēlīna

B. Skrimšļa hiperplāzija

1. Pārmērīga skrimšļa izplatība; hiperhondroplāzija

2. Pārmērīga skrimšļa hipertrofija: enhondromatoze

III. Metafīzes displāzija A. Metafīzes hipoplāzija

1. Nepietiekama primārā sūkļa slāņa veidošanās: hipofosfatāzija, iedzimta un vēlīna

2. Nepietiekama primārā sūkļveida slāņa uzsūkšanās: osteopetroze, iedzimta un vēlīna

3. Nepietiekama sekundārā sūkļveida slāņa uzsūkšanās: kraniometafīzes displāzija, iedzimta un vēlīna

B. Metafīzes hiperplāzija

1. Sūkļainā slāņa atlaišana - ģimenes eksostoze

IV. Diafīzes displāzija A. Diafīzes hipoplāzija

1. Nepietiekama periosteāla kaula veidošanās: nepilnīga osteoģenēze, iedzimta un vēlīna

2. Nepietiekama endosteāla kaula veidošanās: idiopātiska osteoporoze B. Diafīzes hiperplāzija

1. Pārmērīga periosteāla kaula veidošanās: Engelmana slimība

2. Pārmērīga endosteāla kaulu veidošanās: hiperfosfatāzija

Spondiloepifīzes displāzija. Spondiloepifīzes displāzijas ir slimības, kuru gadījumā tiek traucēta dažādu kaulu augšana, tai skaitā skriemeļi, iegurņa kauli, plaukstas un tarsa, kā arī cauruļveida kaulu epifīzes. Pamatojoties uz radiogrāfiskajiem datiem, šo grupu var iedalīt: 1) ģeneralizētā platispondilija; 2) multiplā epifīzes displāzija; 3) epifizio-metafīzes displāzija. Pirmajā grupā ietilpst Morkio sindroms - mukopolisaharidoze, kas pārmantota kā autosomāli recesīva pazīme un izpaužas kā radzenes apduļķošanās, zobu defekti, dažādi intelektuālie traucējumi un palielināta keratosulfāta izdalīšanās ar urīnu. Citos spondiloepifīzes displāzijas veidos mukopolisaharīdu metabolisma traucējumi nav identificēti, un tie dažkārt paliek neatpazīti līdz vēlākam dzīvesveidam. bērnība. Skriemeļu ķermeņu saplacināšana tiek apvienota ar citiem to formas un atrašanās vietas traucējumiem. Ciskas kaula galvu epifīžu attīstības pārkāpums izraisa to deformāciju un galvu saplacināšanu, kā arī agrs sākums gūžas locītavu osteoartrīts.

Ahondroplazija. Ahondroplazija ir displāzija, kas izraisa pundurismu nepietiekamas augšanas plāksnes skrimšļa proliferācijas dēļ. Šī patoloģija ir viens no visbiežāk sastopamajiem pundurisma cēloņiem un tiek mantota kā autosomāli dominējoša iezīme. Pārbaudot augšanas plāksnes histoloģiskos griezumus, tiek atklāta plāna skrimšļa šūnu zona ar to parastā cilindriskā izvietojuma pārkāpumu un kalcifikācijas sākuma zonu, lai gan enhondrālā osifikācija var būt daļēji saglabāta. Primārā spožā slāņa veidošanās ir palēnināta, jo bieži vien ir šķērsvirziena kaula stienis, kas novērš turpmāku plāksnes enhondrālo pārkaulošanos. Tomēr sekundāro osifikācijas centru un locītavu skrimšļa rašanās un nobriešana netiek traucēta. Metafīzes augšana turpinās, kas noved pie šīs kaula daļas paplašināšanās; intramembranoza kaula veidošanās periosta pusē paliek normāla. Traucēta augšanas plāksnes proliferācija, relatīvi saglabājot citas cauruļveida kaula daļas, izraisa proporcionāla biezuma īsu kaulu parādīšanos. Tomēr mugurkaula garums gandrīz vienmēr ir normāls. Papildus īsām ekstremitātēm ar normālu ķermeņa garumu pacientiem parasti ir liela galva, seglu deguns un ievērojama jostas lordoze. Slimību atpazīst dzimšanas brīdī. Tie, kas izdzīvo zīdaiņa vecumā, parasti saglabā normālu garīgo un seksuālo attīstību; dzīves ilgums var būt arī normāls. Tomēr mugurkaula deformācija var izraisīt muguras smadzeņu saspiešanu un nervu sakņu bojājumus, īpaši pacientiem ar kifoskoliozi. Homozigotā ahondroplazija ir smagāks traucējums, kas jau jaundzimušā periodā izraisa nāvi.

Enhondromatoze (dishondroplazija, Ollier slimība). Ar šo slimību tiek ietekmēta arī augšanas plāksne, un hipertrofētais skrimslis neizzūd, bet tiek pakļauts normālai osifikācijai. Rezultātā parādās skrimšļu masas ar nesakārtotu hondrocītu izvietojumu un dažādām proliferatīvām un hipertrofiskām izmaiņām. Šādas masas ļoti jauniem pacientiem lokalizējas metafīzēs pie augšanas plāksnes, bet pusaudžiem un jauniem vīriešiem tās bieži atrodas diafīzē. Slimību parasti atpazīst bērnībā pēc raksturīgām deformācijām vai augšanas aizkavēšanās. Visbiežāk tiek ietekmēti garo kaulu gali, t.i., tie posmi, kuros augšanas ātrums ir īpaši augsts. Diezgan bieži tiek ietekmēts arī iegurnis, bet reti tiek skartas ribas, krūšu kauls un galvaskauss. Pārkāpumi parasti ir vienpusēji. Dažreiz hondrosarkoma attīstās enhondromatozes perēkļos. Enhondromatozes kombinācija ar mīksto audu, tostarp ādas, kavernozām hemangiomām ir pazīstama kā Maffucci sindroms.

Vairākas eksostozes (diafiziskā aklāzija vai osteohondromatoze). Šim metafiziskajam bojājumam, kas mantots kā autosomāli dominējošā pazīme, ir raksturīgs augšanas plāksnes zonu pārvietošanās, kas, šķiet, aug perikondrija vai tā sauktā Ranvjē gredzena defektu dēļ. Tvertnēm augot skrimšļos, veidojas porains slānis. Tāpēc diagnostiskā radiogrāfiskā pazīme ir tieša kaulu masas turpināšana kaulu smadzeņu dobumā, ja nav garozas. Parasti šo eksostožu augšana apstājas, kad apstājas blakus esošās plāksnes augšana. Bojājumi var būt atsevišķi vai daudzkārtēji, un visbiežāk tie atrodas garo kaulu metafīzes daļās ar eksostozes virsotni, kas vērsta uz diafīzi. Bieži vien šie ievainojumi paliek asimptomātiski, bet dažkārt tiek traucēta locītavas vai cīpslas funkcija, rodas nervu saspiešana. Var rasties pundurisms. Tiek novērota saīsināšana metakarpālie kauli, kas atgādina Olbraita iedzimto osteodistrofiju. Pacientiem ar pseidohipoparatireozi dažreiz attīstās vairākas eksostozes.

8740 0

Tie ietver osteopetrozi, Pedžeta galvaskausa slimību, iekšējo frontālo hiperostozi ( VLG).

Iekšējā frontālā hiperostoze

VLH ir labdabīgs, neregulārs priekšējā kaula iekšējās plāksnes mezglains sabiezējums, kas gandrīz vienmēr stiepjas uz abām pusēm. Falksa ievietošanas vieta viduslīnijā paliek neskarta. Aprakstīti vienpusējas lokalizācijas gadījumi; Šajā gadījumā ir jāizslēdz tādas slimības kā meningioma, kalcificēta epidurālā hematoma, osteoma, šķiedru displāzija, epidurāls šķiedru audzējs un Pedžeta slimība.

VLH sastopamība vispārējā populācijā ir ≈1,4-5%. VLH biežāk sastopams ♀ (♀:♂=9:1) ar sastopamību 15–72% gados vecākām sievietēm. Ir aprakstīti vairāki saistīti apstākļi (vairums no tiem nav pierādīti); vairumam no tiem ir vielmaiņas raksturs, kā rezultātā rodas koncepcija vielmaiņas kraniopātijas. Saistītie nosacījumi ietver:

1. Morgagni sindroms (tā sauktais Morgagni-Stuart-Morel sindroms): hipertensija, aptaukošanās, virilisms un neiropsihiski traucējumi (tostarp garīga atpalicība)
2. endokrīnās sistēmas traucējumi
1. akromegālija (paaugstināts augšanas hormona līmenis)
2. hiperprolaktinēmija
3. vielmaiņas traucējumi
1. hiperfosfatasēmija
2. aptaukošanās
4. difūza idiopātiska skeleta hiperostoze

Klīniskie dati

VLH var būt asimptomātisks un būt nejaušs atradums kraniogrāfijas laikā, ko veic citu iemeslu dēļ. Uz LPH tiek attiecināti dažādi simptomi: hipertensija, krampji, H/B, galvaskausa disfunkcija, demence, aizkaitināmība, depresija, histērija, nogurums un garīgi traucējumi. Pacientiem ar LPH H/B sastopamība var būt augstāka nekā vispārējā populācijā.

Diagnostika

Asins analīzes, lai izslēgtu dažus no iepriekš minētajiem stāvokļiem: GH, PRL, fosfātu, sārmainās fosfatāzes līmeņa kontrole (lai izslēgtu Pedžeta slimību).

Aptaujas kraniogrammas: ir pieres kaula sabiezējums, kas tomēr neietver viduslīnija. Dažreiz process izplatās uz parietālajiem un pakauša kauliem.

CT skenēšana: pieres kaula sabiezējums parasti ir 5-10 mm, bet ir apraksti par gadījumiem, kad sabiezējums ir līdz 4 cm.

Skeleta izotopu izpēte: ar VLH parasti ir mērena zāļu uzkrāšanās (parasti ne tik intensīva kā ar kauliem mts ). Arī ar VLH tiek novērota indija-111 uzkrāšanās leikocītos (tests latentas infekcijas noteikšanai) (viltus pozitīvs tests).

Ārstēšana

Neskatoties uz lielo skaitu publikāciju divdesmitā gadsimta sākumā un vidū, kas apraksta šo patoloģiju, tās maz runā par iespējamā ārstēšana gadījumos, kad ir aizdomas, ka simptomi ir saistīti ar VLH. Vienā ziņojumā, noņemot sabiezējuša kaula posmu, tika konstatētas saķeres ar dura mater; Pēc tam uzlabojās esošās histērijas simptomi.

Ķirurģiskā tehnika

Viena no metodēm ir ar kraniotomu izgriezt sabiezēta kaula daļu (marķēšanai var izmantot aptaujas kraniogrammas), kas pēc tam tiek sadalīta normālā biezumā, izmantojot ātrgaitas urbi, un tad šis atloks tiek ievietots vietā. Vēl viena iespēja ir defekta plastiskā ķirurģija ar metilmetakrilātu.

Grīnbergs. Neiroķirurģija

Pirkstu deformācija

Žokļa deformācija

Pārmērīga āda frontālajā zonā

Vīriešu tipa matu augšana

Svīšana

Pietūkums uz ekstremitātēm

Galvaskausa priekšējo kaulu aizaugšana

Nagu plākšņu pagarināšana

Svara pieaugums

Hiperostoze ir kaulu patoloģisks stāvoklis, ko pavada liela kaulu vielas koncentrācija nemainītos kaulaudos, kas izraisa tā patoloģisku augšanu. Galvenais slimības attīstības iemesls ir tas, ka tā tiek veikta palielināta slodze uz viena vai otra kaula.

Slimības simptomi atšķiras atkarībā no šķirnes patoloģisks process. Tas ir vissmagākais zīdaiņiem. Galvenā klīniskā izpausme ir kaula pietūkums vai deformācija, kā arī stīvums.

Ļoti bieži hiperostoze klīniski neizpaužas, tāpēc pareizu diagnozi var noteikt, pamatojoties uz datiem, kas iegūti instrumentālās diagnostikas pasākumu rezultātā.

Ārstēšanas taktika ir tieši atkarīga no pamata slimības, kas izraisīja šādu kaulu patoloģiju.

Etioloģija

Lielākajā daļā gadījumu kaulu hiperostoze darbojas kā iedzimts traucējums, kaulaudu proliferācija notiek vienlaicīgi vairākos kaulos. Turklāt uz šī fona parādās citu iekšējo orgānu bojājumu pazīmes un citas iedzimtas patoloģijas.

Tomēr šo slimību var izraisīt šādi avoti:

• kolosāls vienas ekstremitātes slodzes pieaugums, ja nav otras;
• nopietni ievainojumi, ko papildina iekaisuma vai infekcijas process;
• akūta intoksikācija ar toksiskām vielām - tas ietver svinu, arsēnu un bismutu;
• starojuma ilgtermiņa ietekme uz ķermeni;
• noplūde vai ;
• onkoloģisko audzēju veidošanās;
• iepriekš diagnosticēts;
• klātbūtne vai ;
• sistēmiskas slimības asinis, starp kurām ir un;
• plašs nieru patoloģiju klāsts;
• patoloģiski apstākļi autoimūna daba;
• endokrīnās sistēmas, proti, hipofīzes un vairogdziedzera, disfunkcija;
• vitamīnu A un D trūkums;
• , ja tas notiek plkst pēdējais posms skleroze;
• reimatiskas kaites.

Dažos gadījumos nav iespējams noteikt patoloģijas attīstības cēloni - šādos gadījumos viņi runā par idiopātisku hiperostozi.

Klasifikācija

Papildus primārajām un sekundārajām formām šī slimība ir sadalīta arī:

• lokāla vai fokāla hiperostoze– raksturo tas, ka patoloģijā ir iesaistīts tikai viens kauls. Piemēram, sievietēm periodā vai vīriešiem periodā bieži tiek diagnosticēta priekšējā kaula hiperostoze;
• vispārēja vai difūza hiperostoze– tiek diagnosticētas bērniem zīdaiņa vecumā uz dzimumhormonu nelīdzsvarotības fona, kas rodas ģenētisku mutāciju dēļ.

Kaulu audu patoloģiska proliferācija var attīstīties vairākos veidos:

• periosteāls– šajā gadījumā notiek izmaiņas kaula porainajā slānī, kas ir pilns ar lūmena sašaurināšanos un asins piegādes traucējumiem. Slimība var skart kājas, apakšdelmus un augšējo ekstremitāšu pirkstus;
• endosteāls– var mainīt visus kaula slāņus, proti, periostu, porainos un kortikālos. Tas noved pie tā, ka tie kļūst blīvāki un biezāki, kas rada vizuāli izteiktu deformāciju. Diagnozējot, tiek atzīmēta liela daudzuma nenobriedušu kaulu masas uzkrāšanās un kaulu smadzeņu aizstāšana ar saistaudu šķiedrām.

Simptomi

Klīniskās pazīmes līdzīga slimība tika aprakstīti ļoti daudzi ārsti, tāpēc tie tika apvienoti sindromos un saņēma viņu uzvārdu vārdus. Šī iemesla dēļ mūsdienu ārsti hiperostozes simptomus aplūko no vairāku sindromu viedokļa.

Divpusējus apakšdelmu, kāju, metakarpālu un pleznas kaulu bojājumus sauc par periostosis ossificans jeb Marijas-Bambergeres sindromu, kam raksturīgi:

Ar Morgagni-Stewart-Morel sindromu simptomi būs šādi:

• stipras galvassāpes;
• ķermeņa masas palielināšanās;
• bagātīgs matu augšana uz sejas un ķermeņa sievietēm atbilstoši vīriešu tipam;
• miega trūkums;
• menstruālā cikla traucējumi līdz pilnīgai nenotikšanai kritiskās dienas;
• paaugstināts asinsspiediena līmenis;
• palielināta sirdsdarbība;
• aizdusa;
• priekšējā kaula iekšējās plāksnes sabiezējums - konstatēts laikā instrumentālā diagnostika;
• sekundārā attīstība;
• galvaskausa priekšējo kaulu augšana.

Infaltālās hiperostozes simptomi, ko sauc arī par Caffey-Silverman sindromu:

• augšējo un apakšējo ekstremitāšu vai sejas pietūkums, ko reti pavada sāpes. Ir vērts atzīmēt, ka nav pilnīgi nekādu iekaisuma procesa pazīmju;
• "mēness formas" formas iegūšana ar seju, novērota ar apakšējā žokļa deformāciju;
• kaulu audu sablīvēšanās atslēgas kaulu un citu cauruļveida kaulu rajonā, kā arī stilba kaula izliekums.

Atšķirīga iezīme ir tāda, ka visi iepriekš minētie šāda veida hiperostozes simptomi var spontāni izzust dažu mēnešu laikā.

Vietējo iedzimto hiperostozi, ko sauc arī par kortikālu, raksturo šādi simptomi:

• , t.i., izspiedušās acis;
• dzirdes un redzes asuma samazināšanās;
• zoda palielināšanās;
• atslēgas kaulu blīvēšana;
• osteofītu veidošanās.

Iedzimtu Camurati-Engelman slimību vai sistēmisku diafīzes hiperostozi raksturo:

• stīvums un sāpes pleca, gūžas un stilba kauls;
• muskuļu nepietiekama attīstība;
• pakauša kaula bojājums - novērots ārkārtīgi reti;
• “pīles” gaitas veidošanās.

Forestier hiperostoze izceļas ar to, ka tajā pašā laikā ir arī nekompetence saišu aparāts locītavas un nekustīguma attīstība. Visbiežāk lokalizējas krūtīs un jostasvieta mugurkauls. Visbiežāk to diagnosticē cilvēki, kas vecāki par piecdesmit gadiem, galvenokārt vīriešiem. Šajā gadījumā simptomi būs šādi:

• sāpes mugurkaulā, kas pastiprinās pēc miega, fiziskā aktivitāte un ilgstošs kustību trūkums;
• priekšējās daļas bojājums gareniskā saite;
• nespēja saliekt vai pagriezt ķermeni.

Ir vērts atzīmēt, ka šāda patoloģija bērniem izpaužas:

• paaugstināta ķermeņa temperatūra;
• trauksme un aizkaitināmība;
• uz pieskārienu blīvu pietūkumu veidošanās;
• muskuļu audu samazināšana.

Diagnostika

Ņemot vērā, ka uz fona veidojas iekšējo frontālo audu hiperostoze vai jebkura cita lokalizācija plaša spektra etioloģiskie faktori, kā arī ir daudz kursu variantu, viens no šiem speciālistiem var diagnosticēt un nozīmēt ārstēšanu:

• gastroenterologs vai endokrinologs;
• ftiziatrs un pulmonologs;
• onkologs un pediatrs;
• ortopēds un venerologs;
• reimatologs un terapeits.

Pirmkārt, ārstam:

• noskaidrot slimības attīstības cēloni, iepazīties ar ne tikai pacienta, bet arī viņa tuvāko radinieku slimības vēsturi un dzīves vēsturi;
• Lai noteiktu slimības veidu, veiciet rūpīgu fizisko pārbaudi;
• Lai izveidotu pilnīgu simptomātisku attēlu, detalizēti intervē pacientu vai viņa vecākus gadījumos, kad pacients ir bērns.

Laboratoriskā diagnoze ir ierobežota ar vispārēju klīnisku asins analīzi.

Diagnostikas pasākumu pamatā ir instrumentālās procedūras, tostarp:

• galvaskausa velves un visa ķermeņa kaulu rentgenogrāfija - lai identificētu patoloģijas avotu;
• CT un MRI - darbojas kā palīgmetodes;
• encefalogrāfija;
• Radionuklīdu testēšana pašlaik tiek izmantota diezgan reti.

Dažos gadījumos ir iespējams veikt pareizu diagnozi, izmantojot diferenciāldiagnoze ar patoloģijām, kurām ir līdzīgi simptomi, proti:

• osteopātijas;
• iedzimts.

Ārstēšana

Primārās un sekundārās hiperostozes ārstēšanas taktika būs atšķirīga.

Ja šādu kaulu audu patoloģiju izraisīja cita slimība, tad, pirmkārt, ir vērts izārstēt pamatslimību. Šādos gadījumos ārstēšana būs tīri individuāla.

Lai novērstu slimības primāro formu, izmantojiet:

• kortikosteroīdu hormoni;
• atjaunojošs medikamentiem;
• diētas terapija, kuras mērķis ir bagātināt diētu ar vairāk olbaltumvielu un vitamīnu;
• Masoterapija parietālās, pakauša, frontālās un citas problemātiskās zonas;
• fizioterapeitiskās procedūras - locītavu attīstībai.

Jautājums par operācijas veikšanu tiek izlemts individuāli ar katru pacientu.

Profilakse un prognoze

Konkrēts preventīvie pasākumi Nav metožu, kas novērstu hiperostozes attīstību. Lai izvairītos no problēmām ar šādu slimību, jums ir nepieciešams tikai:

• pilnībā atbrīvoties no sliktiem ieradumiem;
• ēst tā, lai organisms saņemtu pietiekamu daudzumu vitamīnu un uzturvielu;
• vadīt vidēji aktīvu dzīvesveidu;
• agrīnā stadijā ārstēt tās slimības, kas var izraisīt šādu kaulu patoloģiju;
• regulāri iziet profilaktiskās apskates medicīnas iestādē.

Hiperostoze pati par sevi ir labvēlīga prognoze- plkst kompleksa ārstēšana ir iespējams pilnībā novērst simptomus. Joprojām ignorēšana ir uzkrītoša izteiktas pazīmes var izraisīt invaliditāti. Tāpat pacientiem nevajadzētu aizmirst par komplikācijām, kas saistītas ar šo vai citu provocējošu slimību.