Hiperostoza se imenuje zaraščanje kostno tkivo, ki sama ostaja nespremenjena. Bolezen se lahko razvije kot neodvisen proces, pogosteje pa je manifestacija drugih nosologij.

Vzrokov za hiperostozo je lahko veliko. Zato, tudi z navidezno preprostostjo in odsotnostjo kakršnih koli nevarnih posledic, patologija zahteva izboljšanje diagnostični ukrepi. Tudi klinična slika je lahko zelo različna, saj je odvisna od osnovne bolezni, zaradi katere je nastala hiperostoza.

Enotne metode zdravljenja ni - tako kot diagnoza je odvisna od bolezni, ki izzove razvoj hiperostoze.

Kazalo:

Hiperstoza kosti: kaj je to?

Za hiperostozo je značilna prekomerna rast kostnega tkiva in povečanje njegove mase na enoto volumna. V nekaterih primerih zdravniki menijo, da hiperostoza ni patološko stanje, temveč manifestacija kompenzacijskega mehanizma - na primer, kostno tkivo spodnjih okončin lahko raste s povečanim stresom na njih (industrijski, športni itd.) .

Vse hiperostoze so razdeljene na:

• lokalno (lokalno) - kostno tkivo raste v kateri koli kosti (lahko je njen majhen delček, zaradi česar bo težko prepoznati hiperostozo);
• generalizirani (pogosti) - so sistemske narave, medtem ko rast kostnega tkiva opazimo v različnih strukturah telesa.

Hiperostoza sama po sebi ni nevarno stanje za bolnika - odvečno kostno tkivo ne moti, poleg tega to ni onkološka proliferacija tkiv. Toda takšne spremembe lahko kažejo na kakršne koli patološke spremembe v telesu, katerih odprava bo zahtevala resno zdravljenje.

Ker lahko vpliva glavna patologija, proti kateri je nastala hiperostoza različne organe in tkiva, številni medicinski strokovnjaki sodelujejo pri nadzoru bolnikov z opisano patologijo - to so onkologi, ftiziatri, endokrinologi, pulmologi, gastroenterologi, venereologi, ortopedski travmatologi, revmatologi. Pacientu je težko določiti, na katerega zdravnika naj se obrne, zato je priporočljivo, da se najprej posvetuje s terapevtom, zdravnik pa bo po pregledu določil, h kateremu specialistu naj se bolnik napoti.

Vzroki in razvoj patologije

Hiperostoza se razvije zaradi povečane reprodukcije osteocitov - celic kostnega tkiva.

Najpogostejši vzroki te patologije so:

• telesna aktivnost na določenem segmentu zgornje ali spodnje okončine;
• onkološke patologije maligne narave;
• sistemske bolezni;
• genetske motnje;
• poškodbe zaradi sevanja;
• zastrupitev;
• kronične okužbe;
• endokrine motnje;
• gnojne bolezni kosti ()

in nekateri drugi.

Povečana obremenitev kosti, ki lahko privede do razvoja hiperostoze, je najpogosteje opažena v primerih, kot so:

• amputacija okončin;
• intenzivna vadba v določenih športih.

Vzroki nekaterih generaliziranih hiperostoz niso vedno znani. Te patologije vključujejo:

• kortikalna otroška hiperostoza (Caffee-Silvermanov sindrom) - se razvije pri majhnih otrocih;
• kortikalna generalizirana hiperostoza - dedna patologija, njegove klinične manifestacije opazimo med puberteto;
• Camurati-Engelmannova bolezen;
• Marie-Bambergerjev sindrom.

Opomba

Pogosteje pri hiperostozi trpijo cevaste kosti - tiste, ki imajo votlino. Hkrati kostno tkivo postane gostejše in "hrapavo".

Razvoj hiperostoze lahko poteka v obliki dveh možnosti, ki sta odvisni od osnovne bolezni, ki je povzročila pojav hiperostoze.

V prvi različici so prizadeti skoraj vsi elementi kostnega tkiva. Zgodi se naslednje:

• pokostnica (tanek film vezivnega tkiva, ki pokriva kost), gobasta in kortikalna snov postanejo gostejša in debelejša;
• poveča se število nezrelih celičnih elementov;
• spremeni se arhitektonika (struktura tkiva) kosti;
• v kostnem mozgu so žarišča atrofije (nerazvitosti), nadomestijo ga žarišča rasti kosti ali vezivnega tkiva.

Pri drugi možnosti je opažena omejena lezija:

• gobasta snov kosti raste;
• v njem nastajajo žarišča skleroze (hkrati se razrašča vezivno tkivo).

Simptomi hiperstoze kosti

Najpogostejše splošne manifestacije hiperostoze, ne glede na lokalizacijo, so:

• presežek kostnega tkiva;
• deformacija okončin;
• bolečine v kosteh in

Pogosto lokalni simptomi morda niso tako izraziti kot splošni simptomi - manifestacije motenj splošno stanje organizmi so odvisni od patologije, ki je izzvala razvoj hiperostoze. Najpogostejši so:

• vegetativne motnje (razbarvanje kože, povečano potenje);
• poslabšanje splošnega počutja, ki se kaže v nerazumljivi šibkosti in letargiji

in drugi.

Klinična slika hiperostoz, ki so nastale z različnimi patologijami, je lahko radikalno drugačna. Možnosti, ki se najpogosteje pojavljajo, bodo opisane spodaj. Njihova imena bolnikom na začetku morda ne povedo ničesar, vendar se opisani znaki pogosto srečujejo in ko se pojavijo, bi morali bolnika navesti na idejo, da ima hiperostozo.

Diagnostika

Težko je postaviti diagnozo hiperostoze samo na podlagi bolnikovih pritožb, tudi z izkušnjami zdravnika. Pogosto se znaki hiperostoze "izgubijo" za znaki patologije, ki jo je povzročila. Pomembna je tudi diagnoza takšne patologije, saj bo brez odprave vzroka hiperostoza še naprej "uspevala". Vsi se uporabljajo v diagnostiki. možne metode pregledi - fizični, instrumentalni, laboratorijski.

Pri fizičnem pregledu je treba oceniti:

• pri pregledu - možna izboklina tkiv kostnih struktur, zlasti na mestih, kjer mehkih tkiv pokrijte jih s tanko plastjo, prisotnost deformacij;
• na palpacijo (palpacija) - zgostitev kostnega tkiva, bolečina.

Preverite tudi funkcionalno aktivnost sklepov - pasivno (pacient sprosti ud, zdravnik ga prime v roke in izvaja preproste poteze v sklepu) in aktiven.

Najbolj informativne so takšne instrumentalne raziskovalne metode, kot so:

• - s čelno hiperostozo na tem območju čelna kost in turško sedlo, določijo se kostni izrastki, pa tudi zgostitev notranje plastike čelne kosti;
• hrbtenica, zgornje in spodnje okončine, medenične kosti - se lahko določijo kot posamezne kostne rasti in v obliki žarišč, "razpršenih" po celotni strukturi kosti;
• kostnih struktur (CT) - računalniški odseki bodo pomagali ne samo prepoznati izrastke, temveč tudi oceniti stanje kostnega tkiva (zlasti njegovo gostoto in strukturna sprememba, če obstajajo).

Za prepoznavanje patologij, ki so izzvale razvoj hiperostoze, se uporabljajo druge instrumentalne raziskovalne metode. to:

• (EKG);
• pregled;
• telesa trebušna votlina(ultrazvok)

in mnogi drugi.

Laboratorijske raziskovalne metode, ki so lahko potrebne za identifikacijo opisane patologije, so:

in številni drugi.

Opomba

Da bi zožili obseg diagnostičnih metod, se je treba najprej posvetovati s sorodnimi strokovnjaki, ki bodo predhodno postavili diagnozo bolezni, ki je povzročila razvoj hiperostoze, in za njeno potrditev predpisali ustrezne diagnostične metode.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza se izvaja med različni tipi hiperostoza, pa tudi z vnetnimi ali onkološkimi lezijami kosti.

Zapleti

Najpogosteje opažen zaplet hiperostoze je togost določenega sklepa, v naprednih primerih pa njegova popolna kršitev. motorična funkcija(pacient ne more izvajati fleksijskih in ekstenzijskih gibov).

Načela zdravljenja

Zdravljenje hiperostoze je sestavljeno iz zdravljenja osnovne bolezni, ki jo je povzročila. Splošni nameni so:

• racionalna prehrana - v tem primeru se bo morda treba posvetovati z nutricionistom, da bi s pomočjo diete popravili presnovo mineralov in soli;
• zmanjšanje obremenitev nekaterih kostnih struktur - to lahko zahteva spremembo delovna dejavnost(na primer, hiperostoza se lahko razvije pri nakladalcih, ki nosijo tovor na hrbtu);
• popravek hormonsko ozadje s spremembami v menopavzi pri ženskah;
• redna telesna aktivnost.

Glede na manifestacije se lahko predpiše simptomatsko zdravljenje:

• s povečanjem krvni pritisk;
• v krvi

Preprečevanje

Združeno specifično preventivo hiperostoze ni, saj obstaja veliko razlogov za njen razvoj. Splošna priporočila so:

• uravnavanje vodno-solnega ravnovesja v telesu;
• uravnotežena prehrana - nutricionist bo svetoval, ali je treba prilagoditi vnos hrane, ki vsebuje mineralne spojine;
• korekcija kroničnih bolezni - predvsem tistih, ki vodijo do stradanja kisika in hormonskega neravnovesja;
• zdrava podoba na splošno - zavrnitev slabih navad, skladnost z režimom dela, počitka, spanja.

Napoved

Napoved za hiperostozo je na splošno ugodna. Kostni izrastki ne povzročajo nepredstavljivih zapletov, ki bi lahko drastično vplivali na bolnikovo kakovost življenja ali povzročili kritične zaplete. Pozornost je treba usmeriti na prognozo tistih patologij, ki so povzročile razvoj hiperostoze - napoved je lahko zelo različna, od ugodne do težke.

Marie-Bambergerjev sindrom

Marie-Bambergerjev sindrom imenujemo tudi sistemska osificirajoča periostoza ali hipertrofična osteoartropatija. To je čezmerna rast kostnega tkiva, ki se kaže v obliki več žarišč v različnih kosteh.

Hiperostoza v tem sindromu se oblikuje drugič - to je nekakšna reakcija kostnega tkiva na spremembo kislinsko-baznega ravnovesja in kronično pomanjkanje kisika.

Pogosto jih najdemo pri boleznih in patoloških stanjih, kot so:

• maligne neoplazme - praviloma so to tumorji pljuč in pleure;
• kronične pljučne bolezni - najpogosteje gre za pnevmokonioze (razrast vezivnega tkiva v pljučih zaradi dolgotrajnega vdihavanja prahu), (mycobacterium tuberculosis), kronične (vnetni proces v pljučnem parenhimu), kronične (vnetje sluznice, ki obdaja bronhije). ) in nekateri drugi;
• patologija želodca in črevesja - (vnetje želodčne sluznice z visoko kislostjo), 12 razjeda na dvanajstniku;
• bolezen ledvic - in drugi;
• poškodbe jeter - predvsem to (zamenjava jetrnega parenhima z vezivnim tkivom);
• - anatomske okvare srca, njegovih ventilov in velikih žil, ki so nastale med razvojem ploda;
• nekatere nalezljive bolezni - (poškodbe ehinokokov) in druge.

Z razvojem tega sindroma se kostne rasti najpogosteje opazijo pri:

• podlakti;
• golenice;
• metatarzalne kosti;
• metakarpalne kosti.

Značilna je simetrija lezije - če se kostne "tuberkule" pojavijo na eni nogi, jih je mogoče zaznati na drugi.

Poleg izrastkov kosti opazimo naslednje znake:

Vegetativne motnje se kažejo v obliki:

• izmenično pordelost in bledica kože;
• povečano potenje.

Najpogosteje prizadene metakarpofalangealne, komolčne, gleženjske, zapestne in kolenske sklepe.

Informativna instrumentalna raziskovalna metoda, ki potrjuje razvoj sindroma, je radiografija nog in podlakti - slike kažejo simetrično zgostitev diafize ( centralni oddelki kosti) zaradi tvorbe gladkih kostnih plasti, ki se nato zgostijo.

Zdravljenje je simptomatsko - za zmanjšanje bolečine med poslabšanjem se uporabljajo nesteroidna protivnetna zdravila.

Morgagni-Stewart-Morelov sindrom, hiperstoza čelne kosti

Drugo ime za bolezen je frontalna hiperostoza. Ta patologija se razvije pri ženskah in po menopavzi. Menijo, da hiperostozo v tem primeru izzovejo hormonske spremembe. Toda zakaj in kako spremenjeno hormonsko ozadje vodi do prekomerne rasti kostnega tkiva, še ni zagotovo znano.

Glavne manifestacije sindroma Morgagni-Stewart-Morel so:

• zadebelitev notranje plošče čelne kosti;
• prekomerno telesno težo zaradi skladiščenja maščob v različne dele telo (predvsem na trebuhu in stegnih);
• pojav moških spolnih značilnosti - najprej je to rast las moškega tipa (na prsih, zadnjici itd.).

Patologija se razvija postopoma, začetne manifestacije lahko pride po samem obdobju menopavzalnih sprememb. Simptomi so lahko:

• zgodaj;
• pozneje.

Sprva se ženske pritožujejo zaradi pojava znakov, kot so:

• razdražljivost;

Značilnosti glavobola:

Razdražljivost in nespečnost izhajata iz stalnih glavobolov.

V poznejšem obdobju se pojavijo znaki, kot so:

• povečanje telesne mase do debelosti;
• povečana poraščenost na obrazu in na nekaterih mestih po telesu.

Tudi manifestacije te patologije so lahko:

• nihanje krvnega tlaka z nagnjenostjo k povečanju;
• stalne palpitacije;

V ozadju takšnih sprememb se lahko razvijejo psiho-čustvene motnje in lahko pride do depresije.

Opomba

Korekcija hormonskega ozadja pri takih ženskah bo pomagala ublažiti manifestacije sindroma.

Cuffy-Silvermanov sindrom

Patologija ima drugo ime - infantilna kortikalna hiperostoza.

Natančni vzroki za razvoj niso bili pojasnjeni, vendar obstaja teorija, da dejavniki igrajo vlogo pri razvoju bolezni:

• genetski;
• virusni;
• hormonsko (hormonsko neravnovesje).

Značilnost te patologije je, da jo opazimo le pri dojenčkih.

Začetek klinična slika zelo podoben začetku katerekoli nalezljive bolezni. pri čemer:

• temperatura se dvigne;
• apetit se poslabša, nato pa lahko popolnoma izgine;
• otrok postane nemiren.

Po določenem času se razvijejo naslednji simptomi:

• na obrazu in okončinah se oblikujejo žarišča gostega otekanja tkiv brez znakov vnetja, ostro boleče pri palpaciji;
• obraz v obliki lune - znak se razvije zaradi otekanja mehkih tkiv v spodnji čeljusti.

Za potrditev te patologije se uporabljajo naslednje diagnostične metode:

• radiografija ključnic, kratkih in dolgih cevastih kosti, spodnje čeljusti - na teh mestih se odkrijejo rasti kostnega tkiva. Gobasta snov kosti je sklerotična. Slika prikazuje ločno ukrivljenost kosti spodnjega dela noge;
• - poveča se število levkocitov in ESR.

Če je diagnoza potrjena, so omejeni le na splošno krepilno terapijo, saj v nekaj mesecih vsi znaki izginejo brez sledi sami.

Camurati-Engelmannova bolezen

Patologijo imenujemo tudi sistemska diafizna prirojena hiperostoza. Ime odraža bistvo bolezni - pri njej opazimo kostne izrastke po celotni dolžini cevastih kosti. Bolezen je genetsko pogojena.

Posebnost patologije je, da kostno tkivo selektivno raste v kosteh, kot so:

• tibialni;
• rama;
• femoralni.

Druge kosti so redko prizadete.

Bolezen se pogosto ne manifestira na noben način in se pogosto odkrije naključno - med rentgenskim slikanjem kostnih struktur iz nekega drugega razloga. Simptomi, ki se lahko razvijejo v nekaterih primerih, so:

• togost sklepov - roke in noge bolnikov se težko upognejo v sklepih, kot roke in noge novih lutk;
• zmanjšanje mišičnega volumna.

Obnovitveno zdravljenje z fizioterapevtske vaje razviti sklepe za boljše opravljanje njihovih funkcij.

Kortikalna generalizirana hiperostoza

To je patologija, ki je dedna. Pojavi se, ko doseže adolescenco.

Glavne manifestacije kortikalne generalizirane hiperostoze so:

Pri rentgenskem pregledu pri takih bolnikih najdemo hiperostoze, pa tudi osteofite - kostne izrastke.

Simptomatsko zdravljenje - očala so izbrana za izboljšanje vida itd.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinski komentator, kirurg, medicinski svetovalec

Hiperostoza je patologija, za katero je značilno povečanje snovi v normalnem kostnem tkivu. Deluje kot odziv kostnega tkiva na prekomerno telesno aktivnost ali lahko postane znak kronične nalezljive bolezni, neke vrste zastrupitve in zastrupitve, nekaterih onkologij, radioloških poškodb, patologije. endokrini sistem, in druge bolezni.

Patološka rast normalnega kostnega tkiva v diafiznih delih, ki se kaže v spremembi periosteuma nevnetne narave glede na vrsto plasti, se imenuje periostoza.

Razvrstitev

Vsaka vrsta lahko deluje kot samostojna bolezen ali manifestacija druge bolezni.

Glede na posplošitev se razlikujejo naslednje oblike hiperostoze:

• lokalni;
• posplošen.

Značilna stanja prve vrste vključujejo poškodbe kosti med stalno telesno aktivnostjo. Lahko spremlja nekatere onkologije, vse vrste kronične patologije, in delujejo kot simptom Morgagni-Stewart-Morelovega sindroma. Druga vrsta spremlja Kamurati-Engelmannov sindrom (patološko stanje z avtosomno dominantnim mehanizmom prenosa).

Povečanje mase v cevastih kosteh se imenuje periostoza. Njegov predstavnik je Marie-Bambergov sindrom, za katerega je značilna lokalizacija v nogah, podlakti z značilno deformacijo falangov.

Patološki anatomski simptomi

Pogosto patologija poškoduje tubularne kosti. Obstajata dve obliki razvoja:

1. Poraz vseh kostnih elementov - poškodba pokostnice, kortikalna in gobasta vlakna se zgostijo in zgostijo, poveča se število nezrelih celic, kršitev arhitektonike kosti, atrofični pojavi v masi kostnega mozga, pa tudi preoblikovanje v vezivno tkiva ali rasti iz kosti.
2. Lokalizirana poškodba gobaste snovi v obliki sklerotičnih žarišč - hipertrofična osteoartropatija (Marie-Bambergov sindrom).

Hipertrofična osteoartropatija

Za patologijo so značilne številne simetrično locirane hiperostoze v nogah, podlakti, metakarpalnih in metatarzalnih kosteh. Prsti se zgostijo kot "bobnarske palčke", nohtne plošče so kot "urna stekla". Bolniki se pritožujejo zaradi manifestacij bolečine v sklepih in kosteh. Obstajajo vegetativne motnje v obliki hiperhidroze, koža na prizadetem območju pridobi močno rdeč odtenek ali nenavadno bledico. Artritis komolca, metakarpofalangealnih, zapestnih, gleženjskih in kolenskih sklepov je značilen za ponavljajoči se tip, njihova klinika je oligosimptomatska. V nekaterih variantah pride do odebelitve dermisa na čelu in nosu. Hiperostozne manifestacije so sekundarna manifestacija in odziv kosti na kronična ishemija in spremembe ravnovesja elektrolitov. Lahko se razvije zaradi maligne neoplazme dihalni sistem, kronično vnetje na istem mestu, zaradi patologij ledvičnega sistema in prebavil, kot tudi prirojena napaka srca. Redek vzrok je lahko ehinokokoza, ciroza jeter ali limfogranuloza.

Pri nekaterih bolnikih se ta patologija pojavi nenadoma in ni povezana z nobeno boleznijo. Rentgenski pregled najljubših krajev lokalizacije na okončinah, pa tudi na drugih poškodovanih delih telesa kaže simetrično odebelitev diafiznega dela, ki je nastal kot posledica enakomernih gladkih periostalnih plasti. Kasneje so slednji bolj zgoščeni in povezani s kortikalno plastjo.

Sistemska diafizna prirojena hiperostoza

Drugo ime za patološko stanje je Camurati-Engelmannova bolezen, ki sta jo v prvi polovici dvajsetega stoletja identificirala zdravnik Camurati (Italija) in kirurg Egelmann (Avstrija). Vključen je v skupino genetskih patoloških manifestacij, katerih prenos se izvaja na avtosomno dominanten način. Patološki pojavi se oblikujejo v diafiznih conah stegnenice, humerusa in golenice. In kot izjema so možne poškodbe drugih kosti.

Obstaja togost sklepnih sklepov, mišična masa zmanjša. Oblikuje se specifična "račja" hoja.

Terapevtski ukrepi

Patologija se pojavi v otroštvu.

Terapija tega patološkega stanja temelji na izravnavi simptomov. Poleg tega se izvaja splošno krepilno zdravljenje, v primeru hudih simptomov bolečine se uporabljajo kortikosteroidna zdravila.

Napoved

Prognostično je to patološko stanje ugodno za bolno osebo.

StephenM. Crane, Alan L. Schiller

Hiperostoza

Obstaja več patoloških stanj skupna lastnost- povečanje kostne mase na enoto volumna (hiperostoza) (tabela 339-1). Radiografsko se to povečanje kostne mase kaže s povečano kostno gostoto, ki je pogosto povezana z razne kršitve njena arhitektonika. Brez kvantitativnih histomorfometričnih podatkov običajno ni mogoče razlikovati med povečanjem mase zaradi povečane tvorbe nove kosti in zmanjšano resorpcijo že oblikovane. S hitrim odlaganjem kostnega tkiva ima lahko novonastala kost zankasto strukturo, če pa proces poteka počasneje, nastane prava lamelna kost. Dodatno kostno tkivo je lahko lokalizirano v periosteumu, v kompaktni kostnini kortikalne plasti ali v trabekulah mrežnih območij. V predelu možganov se novo kostno tkivo nalaga na in med trabekulami in se uvaja v medularne prostore. Tipične spremembe te vrste opazimo na območjih okoli tumorjev ali pri okužbah. Pri nekaterih boleznih, kot je osteopoikiloza, kostna masa raste v zaplatah, pri drugih, kot je maligna osteopetroza pri otrocih, pa je prizadet večji del okostja. Povečanje mase običajno ni posledica prevlade mineralov nad matrico. Izjema so bolezni, kot je osteopetroza, kjer lahko nastanejo otoki poapnelega hrustanca. (Mineralna gostota kalcificiranega hrustanca je višja od gostote kosti.) Pri nekaterih boleznih (kot je osteoskleroza, ki spremlja odpoved ledvic) se lahko kostna masa in radiografska gostota povečata, čeprav je nova kost slabo mineralizirana in vsebuje razširjene plasti osteoida.

Nekateri od tistih, navedenih v tabeli. 339-1 stanja so podrobneje obravnavana v drugih poglavjih, vendar je mogoče narediti številne posplošitve. Povečano kostno gostoto včasih opazimo pri fibroznem osteitisu, povezanem z aktivnim hiperparatiroidizmom. Z uspešno korekcijo hiperparatiroidizma se stopnja resorpcije kosti glede na hitrost tvorbe novega kostnega tkiva močno zmanjša. To neravnovesje hitrosti lahko privede do pojava območij s povečano kostno gostoto, zlasti pri izkoreninjenju rjavih tumorjev. Pri hipotiroidizmu se lahko zmanjšata tako hitrost tvorbe kosti kot tudi stopnja resorpcije kosti, ko pa se ravnotežje premakne v smeri tvorbe kosti, se pojavi gostejša kost, ki ohrani normalno strukturo. Povečanje gostote kosti opazimo tudi v nekaterih primerih osteomalacije, povezane z disfunkcijo ledvičnih tubulov. Povečanje kostne mase skupaj s širjenjem osteoidnih plasti je značilno na primer za kronično glomerularno odpoved ledvic. Telesa vretenc pridobijo večjo gostoto vzdolž zgornjega in spodnjega roba z

Tabela 339-1. Vzroki hiperostoze

1. Endokrine bolezni Primarni hiperparatiroidizem Hipotiroidizem Akromegalija

2. Radiacijski osteitis

3. Zastrupitev kemikalije Fluor

Elementarni fosfor Berilij Arzen-Vitamin A zastrupitev Svinec Bizmut

4. Motnje osteomalacije

Osteomalacija zaradi patologije ledvičnih tubulov (odpornost na vitamin D ali fosfatni diabetes)

Klubske točke kronične odpovedi ledvic

5. Osteoskleroza (lokalna), povezana s kronično okužbo

6. Osteosklerotična faza Pagetove bolezni

7. Osteoskleroza, povezana z metastazami raka, malignim limfomom in hematološkimi obolenji (mieloproliferativne bolezni, anemija srpastih celic, levkemija, mielom, sistemska mastocitoza)

8. Osteoskleroza pri fetalni eritroblastozi

9. Osteopetroze

Otroštvo (maligna, avtosomno recesivna oblika) Odraslost (benigna, dominantna oblika)

Intermediarna oblika s pomanjkanjem karboanhidraze II in ledvično tubularno acidozo

10. Druga stanja Piknodizostoza Osteomieloskleroza

Generalizirana kortikalna hiperostoza Generalizirana hiperostoza s pahidermijo Prirojena hiperfosfatazija

Progresivna diafizna displazija (multipla hiperostozna osteopatija pri otrocih, Kamurati-Engelmannova bolezen)

Melorhiostoza

osteopoikiloza

Notranja frontalna hiperostoza

riž. 339-1. Bočni rentgenski posnetek prsnega koša 9-mesečnega dečka z "maligno" obliko osteopetroze.

Upoštevajte enakomerno povečanje mineralne gostote teles vretenc in izrazito razširitev koncev reber (puščice), kar kaže na rahitis.

riž. 339-2. Rentgenski posnetek hrbtenice in medenice 55-letnega moškega z benignejšo dominantno obliko osteopetroze.

Glede radiolucentne sredine. Ta "sendvič" vzorec spominja na tisto, kar je opaženo pri nekaterih bolnikih z osteopetrozo in se v angleški literaturi imenuje volnena preproga.

Osteopetroza. Osteopetroza (bolezen marmorne kosti) je heterogena bolezen s kliničnega, biokemičnega in genetskega vidika. Najhujšo, otroško, obliko lahko pripišemo moteni diferenciaciji in/ali delovanju osteoklastov. Pri glodavcih opazimo tudi več različnih variant dedne osteopetroze, ki spominja na otroško obliko bolezni pri ljudeh, nekatere od teh variant pa je mogoče popraviti s presaditvijo hematopoetskih celic zdravega darovalca. Pri ljudeh se otroška oblika osteopetroze manifestira že v fetalnem življenju in napreduje po rojstvu, spremlja pa jo huda anemija, hepatosplenomegalija, hidrocefalus, poškodba kranialnih živcev in povzroči smrt zaradi okužbe. Ločeni poskusi presaditve kostnega mozga zdravih darovalcev za oskrbo bolnika z normalnimi matičnimi celicami osteoklastov so bili uspešni, prizadeto kost pa kolonizirajo delujoči osteoklasti, pridobljeni iz darovalcev, s pojavom radioloških in/ali histoloških (v vzorcih biopsije kosti) znaki resorpcije kosti. Pri nekaterih bolnikih z osteopetrozo so ugotovili spremembe v delovanju monocitov periferne krvi. V drugih primerih osteopetroze je bilo klinično izboljšanje doseženo z visokimi odmerki kalcitriola.

Manj izrazita oblika bolezni pri odraslih je podedovana kot avtosomno dominantna lastnost; anemija v tem primeru ni tako huda, nevrološke motnje niso tako pogoste, glavna manifestacija pa so ponavljajoči se patološki zlomi. Čeprav je večina primerov diagnosticirana v dojenčkih in otroštvu, se mnogim bolnikom prvič diagnosticira bolezen v odrasli dobi na rentgenskem slikanju zaradi zlomov ali drugih stanj. Prevladujoča lezija enega od spolov ni bila ugotovljena.

V družinah, kjer je osteopetroza kombinirana z ledvično tubularno acidozo in cerebralno kalcifikacijo, je podedovana kot avtosomno recesivna bolezen, ki ne vodi do močnega skrajšanja življenja in jo spremlja pomanjkanje enega od izoencimov karboanhidraze (karboanhidraza II). . Motnje resorpcije kosti so lahko povezane z nezadostnim sproščanjem vodikovih ionov na ustreznih območjih.

Pri osteopetrozi sta zavirana tako tvorba kot resorpcija kosti, vendar je slednja še posebej močna. Pogosto so v kosteh vključki otočkov neresorbiranega poapnelega hrustanca. Kršitev rekonstrukcije kosti vodi do dezorganizacije njene strukture z zgoščevanjem kortikalne plasti in zoženjem metafiznih kanalov. Kljub povečani gostoti kost postane nestabilna na mehanske obremenitve in se zlahka zlomi. Včasih je del osteopetroze pri otrocih osteomalacija ali rahitis (slika 339-1).

Histološke spremembe se odražajo na rentgenskih slikah (slika 339-2), ki kažejo enakomerno gosto sklerozirano kost, pogosto brez delitve na kortikalni in retikularni del. Primarna gobasta plast je ohranjena z osrednjimi jedri kalcificiranega hrustanca, ki jih obdaja zankasta kost. Število osteoklastov je pogosto povečano, vendar je njihova funkcija očitno oslabljena. Lahko so normalne zgradbe ali pa so brez nazobčanih robov, kar kaže na možnost različnih variacij. Te razlike lahko odražajo heterogenost tega sindroma, kot se zgodi pri spontani osteopetrozi pri glodavcih. Običajno so prizadete dolge kosti s povečanjem gostote celotnega trupa. V epifizah lahko opazimo žarišča povečane gostote, ki ustrezajo področjem neresorbiranega poapnelega hrustanca. Metafize imajo značilno nepravilno ali poševno obliko. V dolgih kosteh in vretencih se izmenjujejo vodoravni pasovi povečane gostote s conami zmanjšane gostote, kar kaže na možna nihanja intenzivnosti motenj v obdobjih rasti. Spremembe so lahko lokalizirane tudi na lobanji, medeničnih kosteh, rebrih in drugih kosteh. Falange in distalni deli humerusa lahko ostanejo normalni, če bolezen ni prehuda.

Vdor kostnega tkiva v votlino kostnega mozga spremlja anemija mieloftizičnega tipa z žarišči ekstramedularne hematopoeze v jetrih, vranici in bezgavkah ter povečanjem teh organov. Pri maligni obliki bolezni lahko ogromno število osteoklastov popolnoma izpodrine hematopoetski kostni mozeg. Nevrološki simptomi, povezani s stiskanjem kranialnih živcev, ki včasih vodijo v atrofijo optični živec, nistagmus, edem papile vidnega živca, eksoftalmus in motena zunajočesna gibljivost. Pogosto pride do paralize obraznega živca in gluhosti; opisana je tudi škoda. trigeminalni živec in anosmija. Otroci s hudo boleznijo imajo lahko makrocefalijo, hidrocefalus in epileptične napade. Nagnjeni so k okužbam, kot je osteomielitis. Manifestacija oblike osteopetroze, ki je povezana z insuficienco karboanhidraze II, je tudi ledvična tubularna acidoza.

Pri manj hudi, dominantni osteopetrozi je približno 50 % bolnikov asimptomatskih in se bolezen odkrije naključno na rentgenskem slikanju. Drugi bolniki imajo zlome, bolečine v kosteh, osteomielitis in parezo kranialnih živcev.

Zlomi, tudi pri običajnih poškodbah, so pogost zaplet. Praviloma se zadovoljivo zacelijo, čeprav lahko pride do zamude pri konsolidaciji. V primerih, ko se bolezen prvič pojavi v odrasli dobi, so lahko zlomi edini klinični problem. Plazemske ravni kalcija in alkalne fosfataze so običajno normalne pri odraslih bolnikih, pri otrocih pa opazimo hiperfosfatemijo in včasih blago hipokalciemijo. Ravni kisle fosfataze so običajno povišane.

pri različne oblike Pri osteopetrozi se skeletne lezije razlikujejo in celo znotraj istega kliničnega podtipa je pogosto genetska in biokemična heterogenost. Kot smo že omenili, je bila v nekaterih primerih hude osteopetroze pri otrocih izvedena presaditev kostni mozeg od HLA-identičnih bratov in sester, ki sodeč po histološki in rentgenska slika kar vodi do povečane resorpcije kosti. Hkrati se je zmanjšala slabokrvnost, izboljšala sta se vid in sluh ter rast in razvoj. Obstaja poročilo o identifikaciji v analizi za Y-kromosom donorskih jeder (moškega) v osteoklastih prejemnika (ženskega).

Žal primernega darovalca za presaditev kostnega mozga ni vedno lahko najti in bolnik se lahko izkaže za slabega kandidata za presaditev. Bolnike s smrtnimi oblikami bolezni smo zdravili s kalcitriolom. Takšno zdravljenje je spremljal pojav osteoklastov z normalnimi nazobčanimi robovi ter drugi znaki povečane resorpcije kosti.

piknodizostoza. Piknodizostoza je podobna osteopetrozi, vendar je običajno bolj benigna, brez hepatosplenomegalije, anemije ali prizadetosti kranialnih živcev. Ne kaže se le v splošnem povečanju gostote kosti, temveč tudi v nizki rasti, razhajanju lobanjskih šivov, hipoplaziji spodnje čeljusti, ohranjanju mlečnih zob in progresivni akroosteolizi zadnjih falang prstov. Pričakovana življenjska doba se običajno ne spremeni, razlog za odkrivanje bolezni pa so praviloma pogosti zlomi. Piknodizostoza se deduje kot avtosomno recesivna lastnost. Pri enem bolniku so ugotovili občasno zvišanje ravni kalcitonina v plazmi in njegov odziv na infuzije kalcija in glukagona je bil povečan. Gen, ki povzroča to bolezen, se lahko nahaja na kratkem kraku majhnega akrocentričnega kromosoma.

Osteomieloskleroza. Osteomieloskleroza je bolezen, pri kateri kostni mozeg izgine zaradi difuzne fibroplazije, ki jo včasih spremlja kostna metaplazija. Kadar je slednja še posebej izrazita, rentgensko slikanje pokaže povečano kostno gostoto. V zgodnjih fazah je med trabekulama vidna zankasta kost, kasneje pa se pojavi v meduli. Ta bolezen je verjetno faza poteka mieloproliferativnih motenj, zanjo pa je značilna ekstramedularna hematopoeza.

Za generalizirano kortikalno hiperostozo (Van Buchemova bolezen) je značilna osteoskleroza lobanje (baze in trezorja), spodnje čeljusti, ključnic in reber ter zadebelitev kortikalne plasti diafiz dolgih in kratkih kosti. Vsebnost alkalne fosfataze v serumu je povečana, bolezen pa je lahko posledica pospešene tvorbe kosti normalne strukture. Glavni simptomi so posledica stiskanja živca in vključujejo atrofijo optičnega živca, paralizo obraza in gluhost. Pri generalizirani hiperostozi s pahidermijo (Uhlingerjev sindrom) je skleroza povezana s povečano subperiostalno tvorbo gobaste kosti in se razširi na epifize, metafize in diafize. Pogosto se pojavi bolečina, otekanje sklepov in zadebelitev kože zapestja.

Prirojena hiperfosfatazija. Za to bolezen so značilne hude strukturne deformacije okostja s povečanjem debeline lobanjskega oboka, velika homogena področja povečane gostote na dnu lobanje, širjenje in izguba normalne strukture kostnih debel in epifiz dolgih kosti. in kratke kosti. Odloženo kostno tkivo ima nepravilno arhitekturo z naključno usmerjenostjo plošč, kar kaže na njegovo aktivno rekonstrukcijo. Raven alkalne fosfataze v plazmi in izločanje peptidov, ki vsebujejo hidroksiprolin in druge produkte razgradnje gena za kolagen v urinu, se močno povečajo. Zdi se, da je prirojena hiperfosfatazija podedovana kot avtosomno recesivna lastnost. Kalcitonin se lahko uporablja pri zdravljenju nekaterih teh bolnikov.

Progresivna displazija diafize. Bolezen, pri kateri pride do simetrične zadebelitve in povečanja premera diafize dolgih kosti, zlasti stegnenice, golenice, fibule, radiusa in ulne, se imenuje progresivna diafizna displazija (Kamurati-Engelmannova bolezen). Glavni simptomi so bolečina na prizadetem območju, utrujenost, motnje hoje in mišična oslabelost. Koncentracije alkalne fosfataze v serumu so lahko povišane, včasih se pojavita hipokalciemija in hiperfosfatemija. Druge spremembe so anemija, levkopenija in povečana hitrost sedimentacije eritrocitov. Uporaba glukokortikoidov lahko povzroči klinično in biokemično izboljšanje.

Melorhiostoza. Ta redka bolezen se običajno pojavi v otroštvu, zanjo pa so značilna območja skleroze v kosteh okončin. Prizadeti so lahko vsi deli kosti, področja skleroze pa imajo "lebdečo" porazdelitev. Prizadeta okončina je pogosto zelo boleča.

osteopoikiloza. to benigna bolezen običajno najdemo naključno in ne povzročajo pritožb. Zanj so značilne zaplate goste trabekularne kosti, manjše od 1 cm v premeru in običajno enakomerne gostote. Pege se nahajajo v epifizah in sosednjih delih metafiz. Prizadeta je lahko katera koli kost, razen lobanje, reber in vretenc.

Notranja frontalna hiperostoza. Notranja frontalna hiperostoza je lezija notranje plošče čelnih kosti lobanje, ki jo spremlja videz gladkih, zaobljenih enostoz, pokritih s trdo možganske ovojnice in štrlijo v lobanjsko votlino. Največji premer teh enostoz običajno ne doseže 1 cm in običajno ne segajo posteriorno preko koronarnega šiva. Bolezen najdemo skoraj izključno pri ženskah, ki pogosto trpijo zaradi debelosti, hirzutizma in različnih nevropsihiatričnih motenj (Morgagni-Stewart-Morelov sindrom). Vendar pa se notranja frontalna hiperostoza pojavi tudi pri ženskah brez očitne patologije ali kakršne koli specifične bolezni. Spremembe v kosteh lobanje se lahko kažejo z generaliziranimi presnovnimi motnjami.

Neoplazme kosti

Za histologijo primarnih neoplazem skeletnega sistema so značilne celične in zunajcelične komponente kosti. Vendar pa ni vedno mogoče dokazati, da tumor izvira iz vrste tkiva, ki ga tvori. Zdi se, da kostne matične celice izhajajo iz različnih celičnih linij; osteoklasti so derivati ​​hematopoetskih celic, osteoblasti pa derivati ​​stromalnih celic. Primitivne stromalne celice se ne diferencirajo le v osteoblaste, ampak tudi v hondroblaste in fibroblaste. Tumorji se lahko razvijejo iz vseh teh tipov celic. Vsak od njih je sposoben proizvajati lasten zunajcelični matriks, ki omogoča prepoznavanje tumorjev, ki izhajajo iz njih. Primarni kostni tumorji lahko nastanejo tudi iz drugih hematopoetskih, vaskularnih in živčnih elementov.

Patofiziologija. Tumorji skeleta povzročajo resorpcijo kosti. Ta resorpcija je posledica proizvodnje tumorskih celic faktorjev, ki spodbujajo mobilizacijo in/ali delovanje osteoklastov in diferenciacijo hematopoetskih matičnih celic v osteoklaste. Izkaže se, da so nekateri od teh dejavnikov "kot obščitnični hormon", vendar so imunološko in kemično drugačni od normalnega hormona. Njihova zgradba še ni pojasnjena, vendar sodelujejo z receptorji obščitničnega hormona ali nekaterimi podobnimi receptorji. Drugi dejavniki, ki povzročajo resorpcijo, so podobni rastno-transformacijskima faktorjema alfa in beta, rastnemu faktorju trombocitov ali interlevkinu-1. To, kar imenujemo "faktor aktiviranja osteoklastov", je mešanica interlevkina-1 in drugih polipeptidov, ki jih proizvajajo T-limfociti. Resorpcijo lahko spodbuja tudi proizvodnja prostaglandinov pri nekaterih tumorjih. T-limfociti, okuženi z nekaterimi virusi, so sposobni metabolizirati krvni 25(OH)D v 1,25(OH)2D, kar spodbuja tudi resorpcijo kosti. S tem ko povzročijo zamašitev krvnih žil ali inducirajo angiogenezo, tumorji motijo ​​oskrbo kosti s krvjo. Lahko povzročijo reakcijo v okoliškem kostnem tkivu in s tem spremenijo njegovo obliko. Epifizna plošča, sklepni hrustanec, kortikalna plast in periost so pogosto ovira za širjenje tumorja. Sprememba obrisov kortikalne plasti kosti ni posledica "širjenja", ampak lokalne rekonstrukcije in tvorbe nove kosti z novimi obrisi. Nekateri tumorji povzročajo predvsem osteoblastno ali sklerotično reakcijo v okoliškem kostnem tkivu, kar povzroči povečanje njegove radiografske gostote. Primarni tumorji so lahko manj ali bolj radiografsko vidni kot okoliška kost, odvisno od stopnje kalcifikacije matriksa ali osifikacije in gostote tkiva. Kostne tumorje prepoznamo po prisotnosti: 1) tesnil v mehkih tkivih; 2) deformacije kosti; 3) bolečina in bolečina;

4) patološki zlomi. Včasih jih odkrijejo po naključju z rentgenskimi žarki iz drugih razlogov. Čeprav lahko kostne tumorje običajno ločimo na benigne in maligne, njihovega kliničnega izida ni vedno mogoče napovedati na podlagi histoloških in radioloških podatkov.

Stopnjo poškodbe je treba določiti s standardnimi in računalniško tomografskimi metodami, po možnosti pa tudi z magnetno resonanco. Lezije se ocenijo tudi s skeniranjem kosti z uporabo 99mTc-polifosfonata. Klinična diagnostika in interpretacija histološke slike kostnih tumorjev sta povezana s številnimi težavami. Vendar pa pravilna ocena in izbira metod zdravljenja zahtevata upoštevanje radioloških in histoloških podatkov. Zato je nujno sodelovanje ortopeda, onkologa, radiologa, radioterapevta in patologa.

benigni tumorji. Najpogostejši benigni tumorji so osteohondromi (eksostoze) in endohondromi (ki so lahko multipli, kot pri Olliejevi bolezni), benigni velikanski celični tumorji, unilokularne kostne ciste, osteoidni osteomi in neosificirajoči fibromi (fibrozni defekti kortikalne plasti). Benigni tumorji so običajno neboleči, z izjemo osteoidnih osteomov, benignih hondroblastomov in benignih hondromiksoidnih fibromov. Razlog za obisk zdravnika so običajno počasi rastoče plombe, patološki zlomi ali deformacije. Zdravljenje je sestavljeno iz resekcije ali kiretaže s presaditvijo kosti. Če je potrebna obsežna resekcija tkiva, lahko funkcijo uda ohranimo z implantacijo kovinskih ali plastičnih protez ali alotransplantacijo kosti.

Maligni tumorji. Najpogostejši maligni tumor kosti je multipli mielom (multipli mielom; glej poglavje 258). Primarni limfom se lahko pojavi tudi lokalno v kosti. Nehematopoetske maligne bolezni vključujejo osteosarkome, hondrosarkome, fibrosarkome in Ewingov tumor. To vključuje tudi velikanske celične tumorje, saj včasih metastazirajo in povzročijo lokalno uničenje tkiva. Osteogeni sarkomi se domnevno razvijejo iz prekurzorskih celic osteocitov; njihova histopatologija je zelo raznolika in omogoča razlikovanje vsaj šestih histoloških tipov. Ti tumorji vedno vsebujejo zankasto kost, vsaj v majhnih žariščih in poleg tega lahko vključuje elemente hrustanca in vlaknastega tkiva. Najpogosteje se pojavijo v starosti 10-30 let, do 10 let in kasneje od 40 let pa se redko odkrijejo. Ko jih odkrijejo pri starejših, običajno obstajajo nekateri predispozicijski dejavniki, kot so Pagetova bolezen, predhodna izpostavljenost ionizirajočemu sevanju ali kostni infarkt. Pri primarnih osteogenih sarkomih pride do poškodbe praviloma v metafiznem predelu dolgih kosti, zlasti v distalnem delu. stegenske kosti, proksimalni del golenice in proksimalni del humerusa. Najpogostejša simptoma sta bolečina in oteklina, ki lahko trajata tedne ali mesece. Rentgenska slika osteosarkomov je odvisna od stopnje uničenja kosti, stopnje tvorbe mineralizirane kosti s tumorjem in znotraj njega ter narave reakcije okoliškega kostnega tkiva. Tako so lezije lahko litične, lahko se pojavijo gosta področja, ki vsebujejo radionepropustne grudice, lise in izrastke tumorskega tkiva z raznoliko organizacijo. Lahko so prekinjeni v kortikalni plasti, ki obdaja lezijo. V drugih primerih pride do hiperostozne reakcije periosteuma, zaradi česar se spremeni videz ploščate kosti. S hitro rastjo tumorja lahko uniči kortikalno plast in prodre v mehka tkiva, ki obdajajo kost; na mestu penetracije ostane le rob pokostnice novonastale kosti po periferiji tumorja (Codmanov trikotnik). Vsebnost alkalne fosfataze v teh pretežno osteogenih sarkomih narašča vzporedno z razvojem tumorja. Z ustreznim zdravljenjem (amputacija, kemoterapija ali obsevanje) se raven alkalne fosfataze zmanjša, ob pojavu metastaz pa se ponovno poveča in pogosto preseže začetno raven. V primeru prvotno visoke ravni tega encima bolezen pogosto vodi v hitro smrt. Takšni tumorji metastazirajo predvsem po hematogeni poti in predvsem v pljuča.

Pred pojavom učinkovitih kemoterapevtskih sredstev je bila prognoza osteosarkomov neugodna; radiološki znaki pljučne metastaze so običajno odkrili v prvem letu po kirurški amputaciji, ki je bila opravljena s terapevtski namen. Potek bolezni je odvisen od vrste tumorja. Na primer, pri "telangiektatični" varianti, če se ne uporablja močna kemoterapija, je napoved izjemno neugodna, pri redkejšem in blažjem intramedularnem tipu pa je prognoza boljša. Pri osteosarkomu intramedularnega tipa se smrt pojavi v prvih 6 tednih po pojavu vidnih metastaz v pljučih, kar kaže bodisi na njihovo prisotnost že ob amputaciji bodisi na razpršitev tumorskih celic med operacijo.

Obstaja število učinkovite programe kemoterapija. Pri bolnikih brez metastaz sta se remisija in skupna stopnja preživetja povečala z 20 %, ko so bili ti programi prvič uvedeni, na 60–80 % leta 1985. Učinkoviti so visoki odmerki metotreksata (z zaščito levkocitov), ​​doksorubicina, cisplatina in kombinacije bleomicina, ciklofosfamida in daktinomicina. Življenje se podaljša tudi z resekcijo pljučnih metastaz. Poleg tega se uporablja kirurška resekcija, ki varčuje z okončinami; poskušajo odstraniti tudi lezije, kot so medenični osteosarkomi, ki so prej veljali za neoperabilne. Še vedno pomembno mesto pri zdravljenju osteosarkomov se uporablja primarna amputacija.

Hondrosarkomi se razlikujejo od osteogenih sarkomov: običajno se pojavijo v odrasli dobi in starosti; vrhunec njihove pogostosti pade na starost nad 30-50 let. Tumor je običajno lokaliziran v medeničnem pasu, rebrih in diafiznih delih stegnenice in humerusa. Distalni oddelki okončine so redko prizadete. Hondrosarkomi verjetno nastanejo zaradi maligne degeneracije enhondromov in redkeje zaradi hrustančne obloge osteohondromov. Praviloma hondrosarkomi počasi rastejo in se ponavljajo. Radiografsko so lezije videti destruktivne, pikčaste z žarišči hipergostote, ki odražajo različne stopnje kalcifikacije in okostenitve hrustančnega matriksa. Prizadevati si je treba za radikalno odstranitev tumorja. Pri napovedovanju poteka bolezni in izbiri obsega operacije je treba upoštevati histološka struktura tumorji.

Ewingov tumor. Ta tumor je maligni sarkom, sestavljen iz majhnih okroglih celic, ki se najpogosteje odkrije v prvih treh desetletjih življenja. Večina teh tumorjev se nahaja v dolgih kosteh, čeprav je lahko prizadeta katera koli kost. Ewingov sarkom je zelo maligni, bolniki le redko podležejo kirurško zdravljenje z ali brez sevanja. Kombinacija radioterapije s kemoterapijo z doksorubicinom, ciklofosfamidom, vinkristinom in daktinomicinom pa izboljša preživetje bolnikov z Ewingovim sarkomom, tudi tistih, ki že imajo metastaze.

Tumorske metastaze v kosteh. Rak in sarkomi pogosto metastazirajo v kosti. Kostne metastaze so lahko prikrite ali se kažejo z enakimi simptomi kot primarni kostni tumorji, tj. bolečina, oteklina, deformacija, prizadetost hematopoetskega kostnega mozga, kompresija hrbtenjače ali živčnih korenin in patološki zlomi. Poleg tega lahko metastaze v kosteh, ki povzročajo hitro lizo tkiva, povzročijo hiperkalcemijo. Najpogosteje so prizadeta vretenca, proksimalni del stegnenice, medenične kosti, rebra, prsnica in proksimalni del nadlahtnice (v tem vrstnem redu). Rak prostate in dojk, pljuč, Ščitnica, ledvice in mehur. Maligne celice vstopijo v kosti s krvnim obtokom. Če preživijo, se lahko razmnožijo in porušijo normalno strukturo kosti, verjetno s proizvodnjo snovi, ki raztapljajo mineralno fazo in organski matriks.

Osteoliza je najpogosteje povezana s pretvorbo kostnih progenitornih celic v osteoklaste. Več mediatorjev, ki sodelujejo pri indukciji osteoklastov, je opisanih prej v tem poglavju. Celice številnih karcinomov lahko neposredno resorbirajo kost. Metastaze raka (s pretežno osteolitičnim učinkom) izvirajo iz ščitnice, ledvic in spodnjega dela črevesja. Drugi tumorji povzročijo reakcijo osteoblastov, pri kateri novega kostnega tkiva ne tvori tumor sam, temveč njegove lastne kostne celice, ki jih povzročijo nekateri produkti tumorskih celic. Nastalo patološko tkivo je lahko gostejše od okolnega tkiva. Včasih je povečanje gostote rentgenskih žarkov enakomerno, kar simulira osteosklerozo. Rak prostate daje metastaze, ki imajo praviloma osteoblastični učinek. Rak dojke lahko povzroči metastaze, ki imajo tako osteolitični kot osteoblastični učinek. Maligni karcinoidni tumorji, ki izhajajo iz embrionalne anteriorne in zadnje črevo pogosto metastazirajo v kosti in povzročijo osteoblastno reakcijo. Hodgkinova bolezen povzroča tudi osteoblastno reakcijo v kosteh, bodisi žariščno bodisi difuzno. Bolj maligni limfomi povzročajo pretežno destruktivne spremembe na kosteh. Osteolitične metastaze običajno spremljajo hiperkalcemija, hiperkalciurija in povečano izločanje peptidov, ki vsebujejo hidroksiprolin (kar odraža uničenje matriksa); raven alkalne fosfataze v serumu ostane normalna ali le rahlo povečana. Nasprotno pa lahko osteoblastne metastaze povzročijo izrazitejše zvišanje serumske alkalne fosfataze in jih spremlja hipokalciemija. Pri nekaterih metastazah (na primer pri raku dojke) se lahko faze prevladujoče osteolize (s hiperkalciurijo, hiperkalcemijo in normalnimi ravnmi alkalne fosfataze) zamenjajo s fazami povečane alkalne fosfataze in pretežno sklerotičnih sprememb kosti.

Bolnike z metastazami v skeletu zdravimo predvsem paliativno. Pri počasi rastočih lokaliziranih lezijah (kot v primeru raka ščitnice ali včasih raka ledvic) se uporablja lokalno obsevanje za lajšanje bolečin ali zmanjšanje pritiska na okoliške strukture. Mnogi bolniki z rakom dojke ali prostate živijo leta tudi po odkritju obsežnih metastaz v kosteh. Kastracija in terapija z estrogeni ali antagonisti receptorjev včasih upočasnita napredovanje lezij pri bolnikih z metastatskim rakom prostate (glejte poglavje 298). Pri zdravljenju bolnic z rakom dojke z estrogeni ali androgeni se lahko narava reakcije na metastaze začasno spremeni iz pretežno osteoblastne v litično, kar vodi v hiperkalcemijo (glejte poglavje 295). Plikamicin, ki zavira delovanje osteoklastov in je učinkovit pri korekciji hiperkalciemije, povezane z malignimi boleznimi, je lahko tudi paliativno sredstvo za osteolitične metastaze. Etidronat, ki se uporablja za zmanjšanje resorpcije kosti pri Pagetovi bolezni, zmanjša tudi resorpcijo zaradi kostnih zasevkov malignih tumorjev. Bolečine v kosteh pri bolnikih z metastatskim rakom je mogoče ublažiti z uporabo levodope. Hiperkalciemije pri malignih tumorjih ne povzročajo le metastaze v kosteh, čeprav je to največ pogost vzrok. Eden od vzrokov humoralne hiperkalciemije v takšnih primerih je sproščanje stimulatorjev aktivnosti osteoklastov v kri z zunajkostnimi novotvorbami. Sama hiperkalciemija, spontana ali povezana z zdravljenjem, lahko povzroči anoreksijo, poliurijo, polidipsijo, depresijo in končno komo. Poleg tega lahko hiperkalcemijo spremlja nefrokalcinoza in povzroči smrt zaradi odpovedi ledvic.

Druge bolezni kostnega in hrustančnega tkiva

Fibrozna displazija (Albrightov sindrom). Za ta sindrom je značilen diseminiran fibrozni osteitis, pojav pigmentiranih območij in endokrinih sprememb s prezgodnjo puberteto pri dekletih. Poškodbe kosti, imenovane fibrozna displazija, se lahko pojavijo brez drugih znakov. Osnovni vzrok te patologije ni znan; zdi se, da ni podedovana, čeprav obstajajo poročila o bolezni pri monozigotnih dvojčkih. Sindrom enako pogosto prizadene oba spola.

Razširjenost. Bolezen lahko razdelimo na tri glavne oblike: 1) monoostozo, 2) poliostozo in 3) Albrightov sindrom in njegove različice. Prva oblika je najpogostejša. Lahko je asimptomatsko ali povzroči patološki zlom. V večini primerov so prizadeta predvsem rebra ali kraniofacialne kosti zgornja čeljust. Vendar pa lahko bolezen prizadene številne druge kosti, kot so metafizne ali diafizne regije proksimalne stegnenice ali golenice. Ta oblika se najpogosteje diagnosticira med 20. in 30. letom starosti. Kožne manifestacije običajno odsoten. Približno 25% bolnikov s polistatično obliko ima prizadeto več kot polovico celotnega skeleta. Prizadeta je lahko le ena stran telesa; v drugih primerih so lezije locirane segmentno v okončinah, zlasti spodnjih. V tej obliki so kraniofacialne kosti vključene v proces pri približno 50% bolnikov. Če se monoostozna oblika običajno odkrije pri mladih, potem se s poliostotično obliko zlomi in skeletne deformacije odkrijejo že v otroštvu; bolezen poteka praviloma težje, deformacije so bolj izrazite in se prej klinično pokažejo. Poškodbe, zlasti v monostotični obliki, lahko pridobijo latenten potek do pubertete in se med nosečnostjo poslabšajo. Albrightov sindrom je pogostejši pri ženskah. Nizko rast pripisujejo prezgodnjemu zlitju epifiz. Najpogostejše zunajskeletne manifestacije so kožne.

Patomorfologija. Pri vseh oblikah fibrozne displazije imajo lezije enako histološko zgradbo, čeprav je pri poliostotični obliki v proces pogosteje vključen hrustanec. Medularna votlina je napolnjena z zrnatim sivkasto-rožnatim viskoznim tkivom, ki nadomešča normalno gobosto kost. Notranja površina kortikalne plasti je pogosto videti razjedena. Histološki pregled v leziji razkrije benigno fibroblastno tkivo, ki se nahaja v obliki ohlapnih kodrov (slika 339-3). Zrnatost je posledica dejstva, da so izrastki zankaste kosti, ki so večinoma brez okolja osteoblastov in potopljeni v fibrozno tkivo, neenakomerno nameščeni. Na teh kostnih izrastkih so včasih jasno vidni trakovi cementne snovi. V približno 10% primerov so prisotni otoki hialinskega hrustanca, redkeje (pri mlajših bolnikih) lahko prevladuje miksoidno tkivo. Pri študijah v polarizirani svetlobi in z uporabo posebnih barvil je mogoče zaznati stike kolagenskih vlaken kosti in tkiva kostnega mozga. Pri poliostotični obliki je za cistično degeneracijo značilna prisotnost krvavitev z makrofagi, ki vsebujejo hemosiderin, in velikanske celice, kot so osteoklasti, vzdolž periferije ciste. Maligna degeneracija v sarkom (osteosarkom, hondrosarkom, fibrosarkom) je redka in v večini primerov se ti sarkomi pojavijo v predhodno obsevanih lezijah. Osificirajoči fibrom dolgih kosti je svojevrstna fibrozna lezija kortikalne plasti, ki je lahko različica fibrozne displazije. Najpogosteje je lokaliziran v trupu golenice in ga najdemo pri mladostnikih. Čeprav je ta tumor benigni, se lahko, če je operacija nezadostna, ponovi.

Rentgenske spremembe. Rentgenske slike kažejo prozorna področja z dobro definiranimi gladkimi ali nazobčanimi robovi, običajno v kombinaciji z žariščnim stanjšanjem kortikalne plasti kosti (slika 339-4). Fibrozna displazija in Pagetova bolezen sta dve bolezni, ki ju lahko spremlja povečanje velikosti kosti. Pri fibrozni displaziji lezije običajno niso ciste v strogem smislu, saj niso votline, napolnjene s tekočino. Včasih jih je več. Tako imenovani videz brušenega stekla je razložen s prisotnostjo tankih izrastkov kalcificirane zankaste kosti. Pogosto se pojavijo deformacije, kot so plug vara, flekture stegnenice in tibije, Harrisonov sulkus in protruzija acetabuluma. Vpletenost obraznih kosti v proces, običajno s povečanjem njihove rentgenske gostote, lahko tvori "levji obraz" (leontiasis ossea), ki nekoliko spominja na obraz gobavosti. fibrozna displazija temporalne kosti včasih spremlja progresivna izguba sluha in zoženje zunanjega sluhovoda. Povečanje starosti kosti pri deklicah je povezano s prezgodnjo puberteto, vendar se lahko pojavi tudi pri dečkih brez prezgodnje pubertete. Pred puberteto epifizni predeli običajno niso prizadeti, pri starejših pa se lahko v epifizama razvije tudi fibrozna displazija. Včasih se žarišče fibrozne displazije lahko podvrže cistični degeneraciji z ostro kršitvijo oblike kosti in posnema tako imenovano anevrizmalno kostno cisto.

riž. 339-3. Mikrografija lezije pri fibrozni displaziji.

Pozornost je treba posvetiti izrastkom temno obarvane zankaste kosti (PC), obdane z ohlapnim fibroblastnim tkivom.

riž. 339-4. Rentgenski posnetek roke 33-letne ženske s fibrozno skeletno displazijo.

Tipične spremembe, ki prevzamejo celoto humerus, pa tudi lopatico in proksimalni del ulne.

Klinične manifestacije. Klinični potek bolezni so različne. Poškodbe skeleta običajno prepoznamo po deformacijah in zlomih. Glavobol, konvulzije, patologija kranialnih živcev, izguba sluha, zoženje zunanjega sluhovoda in celo spontane krvavitve pod lasiščem lahko pripišemo poškodbi kosti, če proces zajame kraniofacialne kosti. Pri nekaterih deklicah, še redkeje pri dečkih, se bolezen pokaže s prezgodnjo puberteto, ko še ni skeletnih simptomov. Vsebnost kalcija in fosforja v serumu je običajno v mejah normale. Pri približno 30% bolnikov se vsebnost alkalne fosfataze v serumu močno poveča in pogosto se poveča izločanje hidroksiprolina z urinom. Občasno lahko pride do povečanja minutnega volumna, podobno kot pri napredovali Pagetovi bolezni. V splošnem velja, da se pri multiplih kostnih lezijah simptomi pojavijo že pri močno napredovali bolezni, če pa je bolezen že v začetku blažja, do širjenja procesa običajno sploh ne pride.

Za pigmentacijo kože večine bolnikov z Albrightovim sindromom je značilen pojav izoliranih temno ali svetlo rjavih madežev, ki so večinoma lokalizirani na eni strani srednje črte telesa (sl. 339-5). Robovi teh madežev so običajno, a ne vedno, neravni ali nazobčani (»obala Maine«), kar jih razlikuje od pigmentnih madežev nevrofibromatoze, ki imajo gladke robove (»obala Kalifornije«). Praviloma število takšnih pik ne doseže šest, njihove velikosti pa se razlikujejo od majhnih (1 cm) do zelo velikih (predvsem na hrbtu, zadnjici ali križnem predelu). Če se madež nahaja na glavi, so lahko lasje, ki ga pokrivajo, temnejši od okoliških las. Lokalna alopecija je povezana s kožnimi osteomi, lokacija teh sprememb pa običajno sovpada s poškodbami kosti. Pigmentirane lise se pojavljajo pretežno na isti strani kot kostne lezije in dejansko ležijo nad njimi.

Pri deklicah (redko pri dečkih) pride do prezgodnje pubertete, katere vzrok ni znan (glej pogl. 330 in 331). Za ta proces je značilen prezgodnji začetek vaginalne krvavitve, rast dlak pod pazduho in sramnico ter razvoj dojk. V nekaj primerih, ko so pregledali jajčnike, rumeno telesce ni odkril. Vzrok prezgodnje pubertete je še vedno nejasen. Več bolnikov je bilo pregledanih glede hormonskega statusa, pri dekletih pa so bile visoke ravni estrogena in nizke (ali celo nezaznavne) ravni gonadotropina. Pri edinem proučevanem bolniku se raven gonadotropinov ni odzvala na luteinizirajoči hormon sproščajoči hormon (LHRH). Prezgodnja puberteta ni omejena na bolnike z lezijami lobanjskih kosti, v takih primerih so običajno značilni pigmentni madeži (vendar to ni nujno). Pri takih bolnikih je hipertiroidizem diagnosticiran s povečano pogostostjo. Redkejša združenja vključujejo Cushingov sindrom, akromegalijo, morda hipogonadotropni hipogonadizem in miksome mehkih tkiv. Fibrozno displazijo lahko spremlja tudi hipofosfatemična osteomalacija, ki spominja na stanje, povezano z drugimi kostnimi in zunajkostnimi tumorji. Kot smo že omenili, se pri fibrozni displaziji občasno pojavi sarkomatozna degeneracija. Sarkomatozne spremembe najdemo le v žarišču že obstoječe fibrozne displazije, pogostejše so v poliostotični obliki in so praviloma povezane s zgodnejšim obsevanjem lezije.

riž. 339-5. Tipična pigmentirana (coffee-au-lait) kožna sprememba pri 11-letnem dečku s poliostotično fibrozno displazijo.

Rob je nazobčan ("Maine coast"), kar je značilno za Albrightov sindrom. Treba je opozoriti, da se poškodba nahaja le na eni (levi) strani telesa.

Čeprav so litične lezije pri fibrozni displaziji podobne rjavim tumorjem pri hiperparatiroidizmu, starost, normalna raven kalcija, povečana gostota lobanjskih kosti in prisotnost pigmentacije kože pomagajo prepoznati prvo stanje. Vendar pa sta fibrozna displazija in hiperparatiroidizem včasih prisotna hkrati. Spremembe kosti in pigmentacija kože ter kožni vozliči lahko spremljajo tudi nevrofibrome. Starostne pege pri nevrofibromatozi so številne in bolj razširjene kot pri fibrozni displaziji, običajno imajo gladke robove in prizadenejo področja, kot so aksilarne gube. Druge lezije, ki so radiografsko podobne izolirani fibrozni displaziji, vključujejo unilokularne kostne ciste, anevrizmalne kostne ciste in neosificirajoče fibrome. Kostno leontiazo najpogosteje povzroča fibrozna displazija, čeprav je enako sliko mogoče opaziti pri drugih boleznih: kraniometafizna displazija, hiperfosfatazija in pri odraslih s Pagetovo boleznijo.

Zdravljenje. Fibrozne displazije ni mogoče zdraviti. Njegove simptome pa je mogoče ublažiti z različnimi ortopedskimi posegi, kot so osteotomija, kiretaža in presaditev kosti. Indikacije za te posege so progresivne deformacije, zlomi, ki se ne zacelijo, in bolečina, ki se ne olajša. zdravila. V primeru razširjene bolezni, ki jo spremljajo bolečina in zvišana serumska alkalna fosfataza, je kalcitonin lahko učinkovit (glejte poglavje 338).

Displazija in hondrodonstrofija. Različne bolezni kosti in hrustanec združujeta izraza "distrofija" ali "displazija". Njihov vzrok običajno ostane neznan. Možno je, da bodo pri mnogih od teh bolezni odkrite biokemične spremembe, podobne motnjam presnove mukopolisaharidov pri Gunterjevem in Hurlerjevem sindromu, kar bo omogočilo zamenjavo čisto opisne klasifikacije z bolj utemeljeno. Kljub temu je razvrstitev, ki jo predlaga Kiypi, ki temelji na značilnostih strukturnih motenj kosti in hrustanca, precej informativna (tabela 339-2). Razvrstitev po Rimoinu temelji na kliničnih in genetskih značilnostih. Patološki proces pri displaziji kosti se lahko kaže v nezadostnem (hipoplazija) ali čezmernem (hiperplazija) razvoju okostja.

Tabela 339-2. Delovna klasifikacija kostnih displazij

I. Epifizna displazija A. Epifizna hipoplazija

1. Nerazvitost sklepnega hrustanca: spondiloepifizna displazija, prirojena in pozna

2. Nezadostnost osifikacije središča: multipla epifizna displazija, prirojena in pozna

B. Epifizna hiperplazija

1. Redundanca sklepnega hrustanca: dysplasia epiphysialis hemimelica

II. Displazija rastne plošče A. Hipoplazija hrustanca

1. Nezadostna proliferacija hrustanca: ahondroplazija, prirojena in pozna

2. Nezadostna hipertrofija hrustanca: metafizna disostoza, prirojena in pozna

B. Hiperplazija hrustanca

1. Prekomerna proliferacija hrustanca; hiperhondroplazija

2. Prekomerna hipertrofija hrustanca: enhondromatoza

III. Metafizalna displazija A. Metafizalna hipoplazija

1. Nezadostna tvorba primarne gobaste plasti: hipofosfatazija, prirojena in pozna

2. Nezadostna absorpcija primarne gobaste plasti: osteopetroza, prirojena in pozna

3. Nezadostna absorpcija sekundarne gobaste plasti: kraniometafizna displazija, prirojena in pozna

B. Hiperplazija metafiz

1. Redundanca gobaste plasti - družinska eksostoza

IV. Diafizna displazija A. Diafizna hipoplazija

1. Nezadostna tvorba periostalne kosti: nepopolna osteogeneza, prirojena in pozna

2. Nezadostna tvorba endostalne kosti: idiopatska osteoporoza B. Diafizna hiperplazija

1. Prekomerna tvorba periostalne kosti: Engelmannova bolezen

2. Prekomerna tvorba endostalne kosti: hiperfosfatazija

Spondiloepifizna displazija. Spondiloepifizne displazije so bolezni, pri katerih je motena rast različnih kosti, vključno z vretenci, medeničnimi kostmi, zapestji in tarzali ter epifizami cevastih kosti. Na podlagi radiografskih podatkov lahko to skupino razdelimo na: 1) generalizirano platispondilijo; 2) multipla displazija epifiz; 3) epifizario-metafizna displazija. V prvo skupino spada Morquiov sindrom - mukopolisaharidoza, ki se deduje avtosomno recesivno in se kaže z motnostjo roženice, zobnimi okvarami, različnimi motnjami v duševnem razvoju in povečanim izločanjem keratosulfata z urinom. Pri drugih oblikah spondiloepifizne displazije motnje presnove mukopolisaharidov niso ugotovljene in včasih ostanejo neprepoznane do starejših otrok. otroštvo. Sploščitev teles vretenc je kombinirana z drugimi motnjami njihove oblike in lokacije. Kršitev razvoja epifiz glav stegnenic vodi do njihove deformacije in sploščitve glav, pa tudi do zgodnji začetek osteoartritis kolčnih sklepov.

Ahondroplazija. Ahondroplazija je displazija, ki povzroči pritlikavost zaradi nezadostne proliferacije hrustanca rastne plošče. Ta patologija je eden najpogostejših vzrokov za pritlikavost in se deduje kot avtosomno dominantna lastnost. Pri študiji histoloških odsekov rastne plošče najdemo tanko območje hrustančnih celic s kršitvijo njihove običajne valjaste razporeditve in območjem začetne kalcifikacije, čeprav je endohondralna osifikacija lahko delno ohranjena. Tvorba primarne gobaste plasti je upočasnjena, saj je pogosto prečna kostna prečka, ki preprečuje nadaljnje endohondralno okostenevanje lamine. Vendar pa nastanek in zorenje sekundarnih središč okostenitve in sklepnega hrustanca ni moteno. Rast metafize se nadaljuje, kar vodi do širjenja tega področja kosti; intramembranska tvorba kosti iz periosteuma ostane normalna. Oslabljena proliferacija rastne plošče ob relativni varnosti drugih delov cevaste kosti povzroči nastanek kratkih kosti sorazmerne debeline. Vendar pa je dolžina hrbtenice skoraj vedno normalna. Poleg kratkih okončin z normalno dolžino trupa imajo bolniki običajno veliko glavo, sedlast nos in znatno ledveno lordozo. Bolezen se prepozna že ob rojstvu. Tisti, ki so preživeli obdobje dojenčka, praviloma ohranijo normalen duševni in spolni razvoj; pričakovana življenjska doba je lahko tudi normalna. Vendar lahko deformacija hrbtenice povzroči kompresijo hrbtenjače in poškodbo živčnih korenin, zlasti pri bolnikih s kifoskoliozo. Homozigotna ahondroplazija je hujša motnja, ki vodi v smrt že v neonatalnem obdobju.

Enhondromatoza (dishondroplazija, Olliejeva bolezen). Pri tej bolezni je prizadeta tudi rastna plošča, hipertrofiran hrustanec pa se ne razreši, ampak se normalno okosteni. Posledično se pojavijo hrustančne mase z neurejeno razporeditvijo hondrocitov in različnimi proliferativnimi in hipertrofičnimi spremembami. Takšne mase so pri zelo mladih bolnikih lokalizirane v metafizah blizu rastne plošče, pri mladostnikih in mladih moških pa so pogosto v diafizi. Bolezen običajno prepoznamo v otroštvu po značilnih deformacijah ali zastoju v rasti. Najpogosteje so prizadeti konci dolgih kosti, to je tistih oddelkov, v katerih je stopnja rasti še posebej visoka. Precej pogosto je prizadeta tudi medenica, redko pa so prizadeta rebra, prsnica in lobanja. Kršitve so običajno enostranske. Včasih se v žariščih enhondromatoze razvije hondrosarkom. Kombinacija enhondromatoze s kavernoznimi hemangiomi mehkih tkiv, vključno s kožo, je znana kot Maffuccijev sindrom.

Večkratne eksostoze (diafizna aklazija ali osteohondromatoza). Za to metafizno lezijo, ki se deduje kot avtosomno prevladujoča lastnost, je značilen premik delov rastne plošče, za katere se zdi, da rastejo skozi okvare v perihondriju ali tako imenovanem Ranvierjevem obroču. Ko se žile vraščajo v hrustanec, nastane gobasta plast. Zato neposredno nadaljevanje kostne mase v votlino kostnega mozga v odsotnosti kortikalne plasti služi kot diagnostični radiografski znak. Običajno se rast teh eksostoz ustavi, ko se ustavi rast sosednje plošče. Poškodba je lahko posamična ali večkratna in se najpogosteje nahaja v metafiznih delih dolgih kosti, vrh eksostoze pa je usmerjen proti diafizi. Pogosto te poškodbe ostanejo asimptomatske, včasih pa pride do motenj v delovanju sklepov ali kit in pride do kompresije živcev. Lahko pride do pritlikavosti. Obstaja skrajšanje metakarpalne kosti, ki spominja na Albrightovo prirojeno osteodistrofijo. Pri bolnikih s psevdohipoparatiroidizmom se včasih razvije več eksostoz.

8740 0

Ti vključujejo osteopetrozo, Pagetovo bolezen lobanje, notranjo čelno hiperostozo ( VLG).

Notranja frontalna hiperostoza

VLH je benigna, neenakomerna nodularna zadebelitev notranje plošče čelne kosti, ki skoraj vedno sega na obe strani. Mesto pritrditve falksa vzdolž srednje črte ostane nedotaknjeno. Opisani so primeri enostranske lokalizacije; medtem ko je treba izključiti bolezni, kot so meningiom, kalcificirani epiduralni hematom, osteom, fibrozna displazija, epiduralni fibrozni tumor in Pagetova bolezen.

Pogostnost VLH med splošno populacijo je ≈1,4-5 %. VLH je pogostejši pri ♀ (♀:♂=9:1) z incidenco 15–72 % pri starejših ženskah. Opisanih je bilo več povezanih stanj (večina nedokazanih); večina jih je presnovne narave, kar izhaja iz koncepta presnovni kraniopatija. Povezani pogoji vključujejo:

1. Morgagnijev sindrom (tako imenovani Morgagni-Stuart-Morelov sindrom): H/B, debelost, virilizem in nevropsihiatrične motnje (vključno z duševno zaostalostjo)
2. endokrinih motenj
1. akromegalija (visoke ravni rastnega hormona)
2. hiperprolaktinemija
3. presnovne motnje
1. hiperfosfatazemija
2. debelost
4. difuzna idiopatska skeletna hiperostoza

Klinični podatki

VLH je lahko asimptomatska in je naključna ugotovitev pri kraniografiji, opravljeni iz drugih razlogov. VLH se pripisujejo različni simptomi: hipertenzija, epileptični napadi, H/B, disfunkcija lobanjske insuficience, demenca, razdražljivost, depresija, histerija, utrujenost, duševna okvara. Med bolniki z VPH je lahko pojavnost H/B večja kot v splošni populaciji.

Diagnostika

Krvni testi za izključitev nekaterih od zgornjih stanj: GH, PRL, fosfat, alkalna fosfataza (za izključitev Pagetove bolezni).

Pregledni kraniogrami: obstaja zadebelitev čelne kosti, ki pa ne zajema srednja črta. Včasih pride do širjenja procesa na parietalne in okcipitalne kosti.

CT: zadebelitev čelne kosti je običajno 5-10 mm, vendar obstajajo poročila o primerih z zadebelitvijo do 4 cm.

Izotopska preiskava skeleta: pri VLH je običajno zmerno kopičenje zdravila (običajno ne tako intenzivno kot pri kosteh). mts ). Tudi pri VLH pride do kopičenja indija-111 v levkocitih (test za ugotavljanje latentne okužbe) (lažno pozitiven test).

Zdravljenje

Kljub velikemu številu publikacij z začetka in sredine dvajsetega stoletja, ki opisujejo to patologijo, le malo govorijo o možno zdravljenje kadar obstaja sum, da so simptomi povezani z VLH. V enem opisu so pri odstranitvi dela zadebeljene kosti našli adhezije na duri; v prihodnosti je prišlo do izboljšanja simptomov obstoječe histerije.

Kirurška tehnika

Ena od metod je, da s kraniotomom izžagamo del odebeljene kosti (za označevanje lahko uporabimo pregledne kraniograme), ki ga nato z visokohitrostnim svedrom razcepimo na normalno debelino, nato pa ta zavihek namestimo na svoje mesto. Druga možnost je popravilo napake z metil metakrilatom.

Greenberg. nevrokirurgija

Deformacija prstov

Deformacija čeljusti

Odvečna koža na čelu

Moški vzorec las

potenje

Otekanje udov

Rast čelnih kosti lobanje

Razširitev nohtnih plošč

Povečanje telesne mase

Hiperostoza je patološko stanje kosti, ki ga spremlja visoka koncentracija kostne snovi v nespremenjenem kostnem tkivu, kar vodi do njegove patološke rasti. Glavni razlog za razvoj bolezni je povečana obremenitev na eno ali drugo kost.

Simptomi bolezni se razlikujejo glede na sorto. patološki proces. Najhuje je pri dojenčkih. Glavna klinična manifestacija je oteklina ali deformacija kosti ter togost.

Zelo pogosto se hiperostoza klinično ne manifestira, zato je mogoče pravilno diagnozo postaviti na podlagi podatkov, pridobljenih kot rezultat instrumentalnih diagnostičnih ukrepov.

Taktika zdravljenja je neposredno odvisna od osnovne bolezni, ki je povzročila takšno patologijo kosti.

Etiologija

V veliki večini primerov hiperostoza kosti deluje kot dedna motnja, medtem ko se rast kostnega tkiva pojavi hkrati na več kosteh. Poleg tega so v tem ozadju znaki poškodb drugih notranjih organov in drugih prirojenih patologij.

Vendar pa lahko naslednji viri povzročijo takšno bolezen:

• ogromno povečanje obremenitve ene okončine v odsotnosti drugega;
• resne poškodbe, ki jih dopolnjuje vnetni ali infekcijski proces;
• akutna zastrupitev s strupenimi snovmi - to mora vključevati svinec, arzen in bizmut;
• dolgoročni učinek sevanja na telo;
• tok ali ;
• nastanek onkoloških neoplazem;
• predhodno diagnosticiran;
• prisotnost ali ;
• sistemske bolezni krvi, med katerimi so izolirani in;
• širok spekter ledvičnih patologij;
• patološka stanja avtoimunska narava;
• disfunkcija organov endokrinega sistema, in sicer hipofize in ščitnice;
• pomanjkanje vitaminov A in D;
• , pod pogojem, da teče skozi zadnja stopnja skleroza;
• revmatska obolenja.

V nekaterih primerih ni mogoče ugotoviti vzroka razvoja patologije - v takih primerih govorijo o idiopatski hiperostozi.

Razvrstitev

Poleg primarnih in sekundarnih oblik je ta bolezen razdeljena tudi na:

• lokalne ali lokalne hiperostoze- za katero je značilno, da je v patologijo vključena samo ena kost. Na primer, pri ženskah med menstruacijo ali pri moških se pogosto diagnosticira hiperostoza čelne kosti;
• splošne ali difuzne hiperostoze- so diagnosticirani pri otrocih v otroštvu v ozadju neravnovesja spolnih hormonov, ki se pojavi zaradi genetskih mutacij.

Patološka proliferacija kostnega tkiva se lahko razvije na več načinov:

• periostalno- v tem primeru pride do spremembe v gobasti plasti kosti, ki je preobremenjena z zoženjem lumna in moteno oskrbo s krvjo. Bolezen lahko prizadene noge, podlakti in prste zgornjih okončin;
• endostalno- spremenijo se lahko vse plasti kosti in sicer pokostnica, gobasta in kortikalna. To vodi do dejstva, da se stisnejo in postanejo debelejši, kar povzroči vizualno izrazito deformacijo. Pri diagnosticiranju pride do kopičenja velike količine nezrele kostne snovi in ​​zamenjave kostnega mozga z vlakni vezivnega tkiva.

simptomi

Klinični znaki podobna bolezen jih je opisalo veliko število zdravnikov, zato so jih združili v sindrome in dobili imena njihovih priimkov. Zaradi tega sodobni zdravniki simptome hiperostoze obravnavajo z vidika več sindromov.

Dvostranska poškodba podlahti, spodnjega dela nog, metakarpalnih in metatarzalnih kosti se imenuje periostosis ossificans ali Marie-Bambergerjev sindrom, za katerega so značilni:

Pri Morgagni-Stewart-Morelovem sindromu bodo simptomi naslednji:

• hudi glavoboli;
• povečanje telesne mase;
• obilna rast las na obrazu in telesu pri ženskah po moškem vzorcu;
• Pomanjkanje spanja;
• kršitev menstrualnega cikla, do popolne odsotnosti kritični dnevi;
• zvišanje krvnega tlaka;
• povečan srčni utrip;
• dispneja;
• zadebelitev notranje plošče čelne kosti - odkrita med instrumentalna diagnostika;
• razvoj sekundarnega;
• rast čelnih kosti lobanje.

Simptomi infaltivne hiperostoze, ki se imenuje tudi Cuffy-Silvermanov sindrom:

• otekline na zgornjih in spodnjih okončinah ali na obrazu, ki jih redko spremlja bolečina. Treba je opozoriti, da ni znakov vnetnega procesa;
• pridobitev obraza "lunaste" oblike, opažene pri deformaciji spodnje čeljusti;
• zbijanje kostnega tkiva v območju klavikulov in drugih cevastih kosti, pa tudi ukrivljenost golenice.

Posebnost je, da lahko vsi zgoraj navedeni simptomi te vrste hiperostoze spontano izginejo v nekaj mesecih.

Lokalna hiperostoza dedne oblike, ki se imenuje tudi kortikalna, je predstavljena z naslednjimi značilnostmi:

• , tj. izbuljene oči;
• zmanjšanje ostrine vida in sluha;
• povečanje brade;
• zbijanje ključnic;
• nastanek osteofitov.

Za prirojeno bolezen Kamurati-Engelman ali sistemsko diafizno hiperostozo je značilno:

• otrdelost in bolečine v sklepih rame, kolka in golenica;
• nerazvitost mišic;
• poškodba okcipitalne kosti je izjemno redka;
• nastanek "račje" hoje.

Forestierjeva hiperostoza se razlikuje po tem, da hkrati obstaja insolventnost ligamentni aparat sklepov in razvoj negibnosti. Najpogosteje lokaliziran v prsih in ledveno hrbtenica. Najpogosteje se diagnosticira pri ljudeh, starejših od petdeset let, predvsem pri moških. V tem primeru bodo simptomi naslednji:

• bolečine v hrbtenici, ki se intenzivirajo po spanju, telesna aktivnost in dolgotrajno pomanjkanje gibanja;
• sprednja lezija vzdolžni ligament;
• nezmožnost upogibanja ali obračanja telesa.

Omeniti velja, da se takšna patologija pri otrocih izraža v:

• zvišanje telesne temperature;
• nemir in razdražljivost;
• nastanek otekline, gosto na dotik;
• zmanjšanje mišičnega tkiva.

Diagnostika

Glede na to, da se hiperostoza notranjega čelnega tkiva ali katera koli druga lokalizacija oblikuje v ozadju širok razpon etiološki dejavniki, in ima tudi veliko možnosti poteka, lahko eden od naslednjih strokovnjakov diagnosticira in predpiše zdravljenje:

• gastroenterolog ali endokrinolog;
• ftiziater in pulmolog;
• onkolog in pediater;
• ortoped in venerolog;
• revmatolog in terapevt.

Najprej mora zdravnik:

• ugotoviti vzrok za razvoj bolezni, se seznaniti z anamnezo in življenjsko anamnezo ne le bolnika, ampak tudi njegove ožje družine;
• za določitev vrste bolezni opravite temeljit fizični pregled;
• sestaviti celotno simptomatsko sliko, podrobno opraviti razgovor s pacientom ali njegovimi starši, v primerih, ko je pacient otrok.

Laboratorijska diagnostika je omejena na splošno klinično preiskavo krvi.

Osnova diagnostičnih ukrepov so instrumentalni postopki, vključno z:

• radiografija kosti lobanjskega trezorja in celotnega telesa - za prepoznavanje žarišča patologije;
• CT in MRI - delujejo kot pomožne tehnike;
• encefalografija;
• radionuklidna raziskava - trenutno se uporablja precej redko.

V nekaterih primerih je mogoče pravilno diagnozo postaviti z uporabo diferencialna diagnoza s patologijami, ki imajo podobne simptome, in sicer:

• osteopatije;
• prirojeno.

Zdravljenje

Taktika zdravljenja primarne in sekundarne hiperostoze se bo razlikovala.

Če je takšno patologijo kostnega tkiva povzročil potek druge bolezni, potem je najprej vredno zdraviti osnovno bolezen. V tem primeru bo zdravljenje popolnoma individualno.

Za odpravo primarne oblike bolezni uporabite:

• kortikosteroidni hormoni;
• obnovitveno zdravila;
• dietna terapija, namenjena obogatitvi prehrane z veliko količino beljakovin in vitaminov;
• masažna terapija parietalna, okcipitalna, čelna in druga problematična področja;
• fizioterapevtski postopki - za razvoj sklepov.

Vprašanje operacije se določi individualno z vsakim bolnikom.

Preventiva in prognoza

specifična preventivni ukrepi ki preprečujejo razvoj hiperostoze, ne obstaja. Da bi se izognili težavam s takšno boleznijo, potrebujete le:

• popolnoma se znebite slabih navad;
• jejte tako, da telo prejme vitamine in hranila v zadostnih količinah;
• voditi zmerno aktiven življenjski slog;
• v zgodnjih fazah za zdravljenje tistih bolezni, ki lahko povzročijo podobno patologijo kosti;
• redno opravljati preventivne preglede v zdravstveni ustanovi.

Sama po sebi ima hiperostoza ugodna prognoza- pri kompleksno zdravljenje je možno popolnoma odpraviti simptome. Še vedno ignorirajo svetlo izraziti znaki lahko povzroči invalidnost. Prav tako bolniki ne smejo pozabiti na zaplete, povezane z določeno provokativno boleznijo.