Ena najresnejših bolezni je sistemski eritematozni lupus (SLE). Zanj je značilno avtoimunsko vnetje s številnimi drugimi simptomi. Ta bolezen je nevarna zaradi zapletov. Pri tem trpijo organi številnih telesnih sistemov, največ pa se pojavijo težave z mišično-skeletnim sistemom in ledvicami.

Opis bolezni

Lupus se razvije zaradi motenj pri delu imunski sistem, pri katerem se tvorijo protitelesa, ki škodljivo vplivajo na zdrave celice in tkiva. To vodi do negativnih sprememb v žilah in vezivnem tkivu.

Izraz "lupus" je bil nekoč uporabljen za označevanje rdečih madežev, ki se pojavijo na obrazu. Spominjali so na ugrize volkov ali volkuljic, ki so pogosto napadale ljudi in poskušale priti do nezaščitenih delov telesa, kot so nos ali lica. Tudi eden od simptomov bolezni se imenuje "lupus metulj". Danes je ime povezano z ljubko besedo "volčji mladič".

V ozadju se razvije avtoimunska bolezen hormonske motnje. Povečani estrogeni igrajo pomembno vlogo, zato lupus najpogosteje opazimo pri nežnejšem spolu. Bolezen se običajno diagnosticira pri mladostnicah in mladih ženskah, mlajših od 26 let.

Pri moških je SLE težji, remisije so redke, vendar se pri njih bolezen pojavi 10-krat redkeje, saj imajo androgeni zaščitni učinek. Nekateri simptomi so lahko bolj izraziti pri različnih spolih. Pri ženskah so na primer bolj prizadeti sklepi, pri moških pa centralni živčni sistem in ledvice.

Lupus je lahko prirojen. Simptomi SLE se pojavijo pri otrocih v prvih letih življenja.

Bolezen se razvija valovito, pri čemer se izmenjujejo obdobja poslabšanj in remisij. Za SLE je značilen akuten začetek, hitro napredovanje in zgodnje širjenje bolezni. Pri otrocih so simptomi sistemskega eritematoznega lupusa enaki kot pri odraslih.

Vzroki

Razlogov za nastanek in razvoj lupusa je več. Nastane zaradi hkratnega ali zaporednega vpliva več dejavnikov hkrati. Znanstveniki so lahko identificirali glavne vzroke bolezni:

Zadnjega dejavnika znanstveniki ne uvrščajo med splošne vzroke SLE, vendar menijo, da so ogroženi svojci bolnika.

Razvrstitev po stopnjah

SLE ima širok spekter simptomi. Med boleznijo se pojavijo poslabšanja in remisije.

Lupus je razvrščen glede na oblike poteka:

Razlikujejo se tudi stopnje bolezni. Za minimum so značilni šibki glavoboli in bolečine v sklepih, visoka temperatura, bolezni in prve manifestacije lupusa na koži.

V zmerni fazi sta močno prizadeta obraz in telo, nato pa še ožilje, sklepi in notranji organi. Na izraziti stopnji je delo različnih telesnih sistemov moteno.

Simptomi bolezni

Ob pojavu SLE le 20 % bolnikov mučijo kožne lezije. Pri 60 % bolnikov se simptomi pojavijo pozneje. Nekateri jih sploh nimajo. Znaki bolezni so vidni na obrazu, vratu in ramenih. Na zadnji strani nosu in licih se pojavi izpuščaj v obliki rdečkastih plakov z luščenjem, ki spominja na ugrize volka v preteklosti. Imenuje se "metulj lupus", ker je podoben tej žuželki. Poveča se občutljivost pacientove kože na ultravijolično sevanje.

Nekaterim ljudem z lupusom izpadajo lasje na templjih in si zlomijo nohte. Sluznice so prizadete v 25% primerov. Pojavi se lupusni heilitis, za katerega je značilno gosto otekanje ustnic v obliki sivkastih lusk. Na meji se lahko pojavijo majhne razjede rdeče ali rožnate barve. Poleg tega je prizadeta ustna sluznica.

Lupus prizadene različne telesne sisteme:

Pogosti simptomi lupusa pri ženskah in moških so lezije CNS. Bolezen je značilna utrujenost, šibkost, zmanjšan spomin in zmogljivost, poslabšanje intelektualne sposobnosti. Oseba z avtoimunsko boleznijo kaže razdražljivost, depresijo, glavobole in.

Bolnik je lahko manj občutljiv. Napadi, psihoze in konvulzije se razvijejo tudi v ozadju lupusa.

Diagnostične metode

Diagnozo lupusa lahko potrdimo z diferencialno diagnozo. To se naredi, ker vsaka manifestacija govori o patologiji določenega organa. Za to se uporablja sistem, ki ga je razvilo Ameriško združenje specialistov za revmatologijo.

Diagnoza SLE je potrjena s štirimi ali več od naslednjega:

Po postavitvi predhodne diagnoze se bolnik napoti k specialistu z ozko usmeritvijo, na primer k nefrologu, pulmologu ali kardiologu.

Podroben pregled vključuje natančen odvzem anamneze. Zdravnik se mora seznaniti z vsemi bolnikovimi prejšnjimi boleznimi in načini njihovega zdravljenja.

Metode zdravljenja

Zdravljenje z zdravili za bolnika s SLE je izbrano individualno. Metode zdravljenja so odvisne od stopnje in oblike bolezni, simptomov in značilnosti bolnikovega telesa.

Oseba z lupusom bo morala biti hospitalizirana le v nekaterih primerih: konstantna temperatura nad 38 stopinj, znižanje, kot tudi sum na možgansko kap, srčni infarkt ali hudo okvaro centralnega živčevja. Če napredujejo Klinični znaki bolezni, potem bo bolnik poslan tudi v bolnišnico.

Zdravljenje eritematoznega lupusa vključuje:

Hormonske kreme in mazila odpravljajo luščenje in pekoč občutek, ki je nastal določena področja kožni pokrov.

Posebna pozornost je namenjena bolnikovemu imunskemu sistemu. Med remisijo se bolnik zdravi z imunostimulanti v kombinaciji z vitaminski kompleksi in fizioterapevtski postopki.

Upoštevajo se tudi komorbidnosti in zapleti. Ker so težave z ledvicami na prvem mestu v primerih smrtnosti, jih je treba pri SLE stalno spremljati. Treba je pravočasno zdraviti lupusni artritis in bolezni srca.

Regrat P deluje kot naravni hondroprotektor, ki preprečuje propadanje sklepov in obnavlja hrustančno tkivo. Znižuje raven holesterola v krvi in ​​čisti telo toksinov. Dihidrokvercetin Plus se uporablja za krepitev sten krvnih žil. Odpravlja tudi slab holesterol in izboljša mikrocirkulacijo krvi.

Pri lupusu se ljudem predpisuje hrana, ki bo lajšala simptome bolezni. Bolnik mora dati prednost hrani, ki lahko zaščiti možgane, srce in ledvice.

Oseba z diagnozo lupus je treba zaužiti v zadostnih količinah:

Beljakovine bodo pomagale pri boju proti bolezni. Zdravniki priporočajo uživanje teletine, purana in drugega dietne sorte meso in perutnina. Prehrana mora vsebovati trsko, pollock, roza losos, tuna, lignje, sled z nizko vsebnostjo maščob. Ribe vsebujejo omega-3 nenasičene maščobne kisline, ki so bistvenega pomena za normalno delovanje možganov in srca.

Popijte vsaj 8 kozarcev na dan čisto vodo. Ona opravi delo prebavila, nadzoruje lakoto in izboljša splošno počutje.

Nekatera živila bo treba opustiti ali omejiti v vaši prehrani:

• Mastne jedi. Živila, ki vsebujejo veliko masla ali rastlinskega olja, povečajo tveganje za poslabšanje srčno-žilnega sistema. Zaradi mastne hrane se holesterol odlaga v žilah. Lahko povzroči akutni miokardni infarkt.
• Kofein. Ta komponenta v v velikem številu prisoten v kavi, čaju in nekaterih drugih pijačah. Zaradi kofeina je želodčna sluznica razdražena, srce pogosteje bije in živčni sistem preobremenjen. Če prenehate piti skodelice pijač s to snovjo, se boste lahko izognili pojavu erozij na dvanajstniku.
• Sol. Hrano je treba omejiti, saj preobremeni ledvice in zviša krvni tlak.

Ljudje z eritematoznim lupusom se morajo izogibati alkoholne pijače in cigarete. Že sami po sebi so škodljivi, v kombinaciji z zdravili pa lahko povzročijo katastrofalne posledice.

Napovedi bolnikov

Napoved bo ugodna, če se bolezen odkrije na zgodnji termin njegov razvoj. Na samem začetku poteka lupusa tkiva in organi niso podvrženi hudim deformacijam. Blag izpuščaj ali artritis strokovnjaki zlahka nadzorujejo.

Napredovale oblike SLE bodo zahtevale agresivno zdravljenje z velikimi odmerki različnih zdravil. V tem primeru ni vedno mogoče ugotoviti, kaj povzroča večjo škodo telesu: veliki odmerki zdravil ali sam patološki proces.

Lupusa eritematozusa ni mogoče popolnoma pozdraviti, vendar to ne pomeni, da z njim ne moremo živeti srečno. Če pravočasno poiščete zdravniško pomoč, se lahko izognete resne težave. Z početjem zdravniški nasvet in pravilnim načinom življenja se bolniku ne bo treba v marsičem omejevati.

Zapleti in napredovanje bolezni so možni, če ima oseba kronične nalezljive bolezni. Vpliv imajo tudi pogosta cepljenja in prehladi. Zato mora tak bolnik paziti na svoje zdravje in se izogibati dejavnikom, ki negativno vplivajo na njegovo telo.

Preventivni ukrepi

Preprečevanje SLE bo pomagalo preprečiti ponovitev bolezni in ustaviti nadaljnje napredovanje. patološki procesi. Sekundarni ukrepi prispevajo k pravočasnemu in ustreznemu zdravljenju lupusa.

Bolniki morajo redno opravljati dispanzerske preglede in se posvetovati z revmatologom. Zdravila je treba jemati v predpisanem odmerku določen čas.

Stanje stabilne remisije je mogoče vzdrževati s utrjevanjem, terapevtskimi vajami in rednimi sprehodi. svež zrak. Bolnik mora upoštevati režim dela in počitka, izogibati se nepotrebnim psihološkim in telesna aktivnost. popoln spanec in pravilna prehrana so pomembne ne le za izboljšanje stanja pri bolezni, temveč tudi za normalno delovanje celotnega organizma.

Če ima oseba izolirana področja prizadete kože, je treba ugotoviti, ali ima kdo od njegovih sorodnikov to bolezen. Oseba z lupusom se mora izogibati ultravijolični svetlobi in se izogibati neposredni sončni svetlobi. V topli sezoni morate uporabiti posebna mazila, ki lahko zaščitijo kožo pred negativnimi učinki sonca. Oseba, ki trpi za SLE, se mora odreči slabim navadam, ki le poslabšajo njegovo stanje.

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je kronična avtoimunska revmatična bolezen. Diagnozo SLE lahko postavi le specialist z zadostnimi izkušnjami. Težave pri diagnosticiranju bolezni so povezane s pestro klinično sliko, ko se med potekom bolezni pojavijo novi znaki, ki odražajo prizadetost različnih organov in sistemov.

Pri diagnosticiranju SLE specialisti MEDSI temeljijo na kombinaciji kliničnih manifestacij bolezni in laboratorijskih diagnostičnih podatkov, poleg tega krvi, urina, ultrazvoka, rentgenski pregled omogoča natančno določitev narave in obsega škode notranji organi, faze aktivnosti bolezni.

V Kliniki za inovativno revmatologijo Kliničnega diagnostičnega centra MEDSI na Belorusskaya se diagnostika izvaja z uporabo sodobnega laboratorija in instrumentalne metode raziskave - določanje avtoprotiteles, komplementa, titra revmatoidnega faktorja, biokemična analiza krvi, MRI, MSCT, ultrazvok, radiografija, funkcionalni testi. Zdravljenje bolezni poteka v skladu z mednarodnimi standardi in priporočili revmatoloških združenj Evrope in ZDA, skupaj s specialisti Centra za diagnostiko in inovativnost. medicinske tehnologije MEDSI in edini v Rusiji, ki uporablja najboljše svetovne inovativne metode diagnoze in zdravljenja. Strokovnjaki oddelka EML so razvili lastno visokotehnološko metodo za zdravljenje eritematoznega lupusa - imunosorpcijo, ki nima analogov na svetu.

V kliničnem diagnostičnem centru na Belorusskaya, znani zdravnik medicinske vede, častni doktor Ruska federacija. Sergej Konstantinovič - ustvarjalec nacionalne šole intenzivna nega revmatskih bolezni, strokovnjak za diagnostiko in zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa, hudih oblik revmatoidnega artritisa, sistemski vaskulitis in druge bolezni vezivnega tkiva.

Metode, ki jih je razvil profesor za zdravljenje avtoimunskih revmatičnih bolezni z uporabo metod zunajtelesne terapije in gensko spremenjenih bioloških pripravkov, omogočajo ne le maksimalno preživetje, temveč tudi visoko raven kakovosti življenja, možnost zmanjšanja uporabe hormonskih zdravil ali celo njihove popolne odprave. Zgodnje prepoznavanje bolezni, pravočasna in personalizirana terapija, strokovno spremljanje so glavna načela, ki jih Sergej Konstantinovič vodi v svoji vsakodnevni praksi.

Profesorica d.m.s. Tatyana Magomedalievna Reshetnyak

Inštitut za revmatologijo RAMS, Moskva

Predavanje je namenjeno tako bolnikom s sistemskim eritematoznim lupusom (SLE), kot tudi njihovim svojcem, prijateljem ter vsem, ki želijo bolje razumeti to bolezen in tako pomagati bolnikom s SLE pri soočanju s to boleznijo. Ponuja informacije o SLE z razlago nekaterih medicinskih izrazov. Zagotovljene informacije dajejo predstavo o bolezni in njenih simptomih, vsebujejo informacije o diagnozi in zdravljenju ter trenutne znanstvene dosežke na tem področju. Predavanje obravnava tudi vprašanja, kot so skrb za zdravje, nosečnost, kakovost življenja bolnikov s SLE. Če imate po branju te knjižice vprašanja, se lahko o njih pogovorite s svojim zdravstvenim delavcem ali pošljete vprašanja po e-pošti: [e-pošta zaščitena].

Kratka zgodovina SLE

Ime lupus eritematozus, v latinski različici kot Lupus erythematosus, izhaja iz latinske besede "lupus", kar v prevodu v angleščino "wolf" pomeni volk in "erythematosus" - rdeč. To ime je bolezen dobila zaradi dejstva, da so bile kožne manifestacije podobne lezijam, ko jih ugrizne lačen volk. Ta bolezen je zdravnikom znana že od leta 1828, po opisu kožnih simptomov francoskega dermatologa Bietta. 45 let po prvem opisu je drugi dermatolog Kaposhi opazil, da imajo nekateri bolniki s kožnimi znaki bolezni tudi simptome bolezni notranjih organov. In leta 1890. znani angleški zdravnik Osler je odkril, da se lupus eritematozus, imenovan tudi sistemski, lahko pojavi (čeprav redko) brez kožne manifestacije. Leta 1948 Opisan je bil fenomen LE-(LE) celic, za katerega je značilna detekcija celičnih fragmentov v krvi. To odkritje je zdravnikom omogočilo identifikacijo številnih bolnikov s SLE. Šele leta 1954 V krvi bolnikov s SLE so odkrili nekatere beljakovine (ali protitelesa), ki delujejo proti njihovim lastnim celicam. Odkrivanje teh proteinov je bilo uporabljeno za razvoj občutljivejših testov za diagnozo SLE.

Kaj je SLE

Sistemski eritematozni lupus, včasih imenovan tudi "lupus" ali na kratko SLE, je vrsta motnje imunskega sistema, znana kot avtoimunska bolezen. Pri avtoimunskih boleznih telo proizvaja tuje beljakovine lastnim celicam in njihovim sestavinam, poškoduje svoje zdrave celice in tkiva. Avtoimunska bolezen je stanje, pri katerem začne imunski sistem »svoja« tkiva dojemati kot tujek in jih napade. To vodi do vnetja in poškodb različnih telesnih tkiv. Lupus je kronična avtoimunska bolezen, ki se pojavlja v več oblikah in lahko povzroči vnetje sklepov, mišic in različnih drugih delov telesa. Iz zgornje definicije SLE je jasno, da ta bolezen prizadene različne organe telesa, vključno s sklepi, kožo, ledvicami, srcem, pljuči, krvne žile in možgani. Čeprav imajo ljudje s to boleznijo veliko različni simptomi Nekateri najpogostejši vključujejo prekomerno utrujenost, boleče ali otekle sklepe (artritis), nepojasnjeno vročino, kožne izpuščaje in težave z ledvicami. SLE spada v skupino revmatskih bolezni. Revmatske bolezni vključujejo tiste, ki jih spremlja vnetna bolezen vezivnega tkiva in je značilna bolečina v sklepih, mišicah, kosteh.

Trenutno se SLE nanaša na neozdravljive bolezni. Vendar pa je simptome SLE mogoče nadzorovati z ustreznim zdravljenjem in večina ljudi s to boleznijo lahko vodi aktivno in zdravo življenje. Pri skoraj vseh bolnikih s SLE se njegova aktivnost med potekom bolezni spreminja, izmenjujejo se trenutki, ki jih imenujemo izbruhi - poslabšanja (v angleški literaturi požar) in obdobja dobrega počutja ali remisije. Za poslabšanje bolezni je značilen pojav ali poslabšanje vnetja različnih organov. V skladu s klasifikacijo, sprejeto v Rusiji, je aktivnost bolezni razdeljena na tri stopnje: I-I - minimalna, II-I - zmerna in III-I - izrazita. Poleg tega glede na začetek pojava znakov bolezni v naši državi obstajajo različice poteka SLE - akutne, subakutne in primarno kronične. Ta ločitev je primerna za dolgotrajno spremljanje bolnikov. Remisija bolezni je stanje, v katerem ni znakov ali simptomov SLE. Primeri popolne ali dolgotrajne remisije SLE, čeprav redki, se pojavljajo. Razumevanje, kako preprečiti izbruhe in kako jih zdraviti, ko se pojavijo, pomaga ljudem s SLE ostati zdravi. Pri nas – na Inštitutu za revmatologijo Ruske akademije medicinskih znanosti, pa tudi v drugih svetovnih znanstvenih središčih se nadaljujejo intenzivne raziskave, ki dosegajo izjemne uspehe v razumevanju bolezni, ki lahko vodi do ozdravitve.

Raziskovalci preučujejo dve vprašanji: kdo zboli za SLE in zakaj. Vemo, da ženske bolj kot moški zbolijo za SLE in to razmerje se po podatkih različnih znanstvenih centrov giblje od 1:9 do 1:11. Po podatkih ameriških raziskovalcev je za SLE trikrat večja verjetnost, da prizadene temnopolte ženske kot bele ženske, in je pogostejši pri ženskah hispanskega, azijskega in indijanskega porekla. Poleg tega so znani družinski primeri SLE, vendar je tveganje, da bo tudi bolnikov otrok ali sorojenec zbolel za SLE, še vedno precej nizko. V Rusiji ni statističnih podatkov o številu bolnikov s SLE, saj se simptomi bolezni zelo razlikujejo od minimalnih do hudih lezij vitalnih pomembne organe in začetek njihovega pojavljanja je pogosto težko natančno določiti.

Pravzaprav obstaja več vrst SLE:

sistemski eritematozni lupus, ki je oblika bolezni, ki jo večina ljudi misli, ko reče "lupus" ali v angleški literaturi "lupus". Beseda "sistemska" pomeni, da lahko bolezen prizadene številne telesne sisteme. Simptomi SLE so lahko blagi ali hudi. Čeprav SLE prizadene predvsem ljudi, stare od 15 do 45 let, se lahko pojavi tako v otroštvu kot tudi v starosti. Ta brošura se osredotoča na SLE.

diskoidni eritematozni lupus prizadene predvsem kožo. Rdeč naraščajoči izpuščaj se lahko pojavi na obrazu, lasišču ali kjer koli drugje. Dvignjeni predeli lahko postanejo debeli in luskasti. Izpuščaj lahko traja več dni ali let ali pa se lahko ponovi (izgine in se spet pojavi). Majhen odstotek ljudi z diskoidnim eritematoznim lupusom kasneje razvije SLE.

z zdravili povzročen eritematozni lupus se nanaša na obliko lupusa, ki ga povzročajo zdravila. Povzroča nekatere simptome, podobne tistim pri SLE (artritis, izpuščaj, zvišana telesna temperatura in bolečine v prsnem košu, vendar običajno ne vključuje ledvic), ki izginejo, ko prenehamo jemati zdravilo. Zdravila, ki lahko povzročijo z zdravili povzročen eritematozni lupus, vključujejo: hidralazin (Aresolin), prokainamid (Procan, Pronestil), metildopo (Aldomet), guinidin (Guinaglut), izoniazid in nekatera antikonvulzivi kot je fenitoin (Dilantin) ali karbamazepin (Tegretol) itd.

neonatalni lupus. Lahko prizadene nekatere novorojenčke, ženske s SLE ali nekatere druge motnje imunskega sistema. Otroci z neonatalnim lupusom imajo lahko hudo srčno bolezen, ki je najhujši simptom. Nekateri novorojenčki imajo lahko kožni izpuščaj, nepravilnosti jeter ali citopenijo (nizko število krvnih celic). Zdravniki lahko zdaj identificirajo večino bolnikov s tveganjem za razvoj SLE pri novorojenčkih, kar omogoča hitro zdravljenje otroka od rojstva. Neonatalni lupus je zelo redek in večina otrok, katerih matere imajo SLE, je popolnoma zdravih. Treba je opozoriti, da kožni izpuščaji pri neonatalnem lupusu običajno ne potrebujejo zdravljenja in izginejo sami.

Kaj povzroča sistemski eritematozni lupus?

Sistemski eritematozni lupus - kompleksna bolezen, katere vzrok ni znan. Verjetno ne gre za en sam vzrok, temveč za kombinacijo več dejavnikov, vključno z genetskimi, okoljskimi in morda hormonskimi dejavniki, katerih kombinacija lahko povzroči bolezen. Natančen vzrok bolezni se lahko razlikuje od osebe do osebe. različni ljudje Spodbujevalni dejavnik je lahko stres, prehlad in hormonske spremembe v telesu, ki se pojavijo med puberteto, nosečnostjo, po splavu, med menopavzo. Znanstveniki so zelo napredovali pri razumevanju nekaterih pojavov nekaterih simptomov SLE, opisanih v tej knjižici. Raziskovalci menijo, da ima genetika pomembno vlogo pri razvoju bolezni, vendar specifični "lupus gen" še ni identificiran. Namesto tega je bilo predlagano, da lahko več genov poveča dovzetnost osebe za to bolezen.

Dejstvo, da se lupus lahko pojavlja v družinah, kaže, da ima razvoj bolezni genetsko osnovo. Poleg tega je študija enojajčnih dvojčkov pokazala, da obstaja večja verjetnost, da lupus prizadene oba dvojčka, ki imata enak nabor genov, kot dva dvojajčna dvojčka ali druge otroke istih staršev. Ker je tveganje, da zbolijo za enojajčne dvojčke, precej manjše od 100 odstotkov, zato znanstveniki menijo, da sami geni ne morejo razložiti pojava lupusa. Tudi drugi dejavniki morajo igrati vlogo. Med temi, ki se še naprej intenzivno preučujejo, so sončno sevanje, stres, nekatera zdravila in povzročitelji okužb, kot so virusi. Hkrati SLE ni nalezljiva ali nalezljiva bolezen, ne sodi med onkološke bolezni in sindrom pridobljene imunske pomanjkljivosti. Čeprav lahko virus povzroči bolezen pri dovzetnih ljudeh, se oseba lupusa ne more "okužiti" od nekoga drugega.

Pri SLE imunski sistem telesa ne deluje tako, kot bi moral. Zdrav imunski sistem proizvaja protitelesa, ki so specifične beljakovine – beljakovine, ki pomagajo pri boju in uničevanju virusov, bakterij in drugih tujih snovi, ki vdrejo v telo. Pri lupusu imunski sistem proizvaja protitelesa (beljakovine) proti zdravim celicam in tkivom v telesu. Ta protitelesa, imenovana avtoprotitelesa ("avto" pomeni lastno), povzročajo vnetje v različnih delih telesa, kar povzroča otekanje, rdečico, vročino in bolečino. Poleg tega se nekatera avtoprotitelesa povezujejo s snovmi iz lastnih telesnih celic in tkiv, da tvorijo molekule, imenovane imunski kompleksi. Tvorba teh imunskih kompleksov v telesu prispeva tudi k vnetju in poškodbi tkiva pri bolnikih z lupusom. Znanstveniki še niso razumeli vseh dejavnikov, ki povzročajo vnetje in poškodbe tkiva pri lupusu, in to je aktivno področje raziskav.

simptomi SLE.

Kljub prisotnosti določenih znakov bolezni je vsak primer bolnika s SLE drugačen. Klinične manifestacije SLE se lahko giblje od minimalne do hude poškodbe vitalnih organov in se lahko pojavi in ​​izgine občasno. Pogosti simptomi lupusa so navedeni v tabeli in vključujejo povečano utrujenost (sindrom kronična utrujenost), bolečine in otekanje sklepov, nepojasnjena vročina in kožni izpuščaji. Na nosu in na licih se lahko pojavi značilen kožni izpuščaj, zaradi oblike, ki spominja na metulja, se imenuje "metulj" ali eritematozni (rdeč) izpuščaj na koži zigomatične regije. Rdeči izpuščaji se lahko pojavijo na katerem koli delu kože telesa: na obrazu ali ušesih, na rokah - ramenih in rokah, na koži prsnega koša.

Pogosti simptomi SLE

• Bolečina in otekanje sklepov, bolečine v mišicah
• nepojasnjena vročina
• sindrom kronične utrujenosti
• Izpuščaji na koži obraza rdeče barve ali sprememba barve kože
• Bolečina v prsih z globokim dihanjem
• Povečano izpadanje las
• Bela ali modra koža na prstih na rokah ali nogah, kadar je mraz ali pod stresom (Raynaudov sindrom)
• Povečana občutljivost na sonce
• Otekanje (otekanje) nog in/ali okoli oči
• Porast bezgavke

Drugi simptomi lupusa vključujejo bolečine v prsih, izpadanje las, občutljivost na sonce, anemijo (zmanjšano število rdečih krvnih celic) in bledo ali vijolično kožo na prstih rok ali nog zaradi mraza in stresa. Nekateri ljudje imajo tudi glavobole, omotico, depresijo ali epileptične napade. Novi simptomi se lahko pojavljajo še leta po diagnozi, tako kot se lahko različni znaki bolezni pojavijo ob različnih časih.

Pri nekaterih bolnikih s SLE je prizadet le en telesni sistem, na primer koža ali sklepi ali hematopoetski organi. Pri drugih bolnikih lahko manifestacije bolezni prizadenejo številne organe in je bolezen multiorganske narave. Resnost poškodb telesnih sistemov je pri različnih bolnikih različna. Pogosteje so prizadeti sklepi ali mišice, kar povzroči artritis ali bolečine v mišicah – mialgijo. kožni izpuščaji precej podobni pri različnih bolnikih. Pri večorganskih manifestacijah SLE so lahko v patološki proces vključeni naslednji telesni sistemi:

Ledvice: Vnetje v ledvicah (lupusni nefritis) lahko zmanjša njihovo sposobnost učinkovitega odstranjevanja odpadnih snovi in ​​toksinov iz telesa. Ker je funkcionalna zmogljivost ledvic zelo pomembna za splošno zdravje, njihov poraz pri lupusu praviloma zahteva intenzivno zdravljenje z zdravili da preprečite nepopravljivo škodo. Običajno bolnik sam težko oceni stopnjo ledvične okvare, zato običajno vnetje ledvic pri SLE (lupusni nefritis) ne spremlja bolečina, povezana s prizadetostjo ledvic, čeprav lahko nekateri bolniki opazijo, da so jim gležnji otečeni, otekline okoli oči. Pogosto je pokazatelj poškodbe ledvic pri lupusu nenormalna analiza urina in zmanjšanje količine urina.

centralni živčni sistem: Pri nekaterih bolnikih lupus prizadene možgane ali centralni živčni sistem. Povzroča lahko glavobole, omotico, težave s spominom, vidom, paralizo ali spremembe v vedenju (psihoza), epileptične napade. Nekatere od teh simptomov pa lahko povzročijo nekatera zdravila, vključno s tistimi, ki se uporabljajo za zdravljenje SLE, ali čustveni stres ob poznavanju bolezni.

krvne žile: krvne žile se lahko vnamejo (vaskulitis), kar vpliva na kroženje krvi po telesu. Vnetje je lahko blago in ne zahteva zdravljenja.

Kri: bolniki z lupusom lahko razvijejo anemijo ali levkopenijo (zmanjšanje števila belih in/ali rdečih krvničk). Lupus lahko povzroči tudi trombocitopenijo, zmanjšanje števila trombocitov v krvi, kar povzroči povečano tveganje za krvavitev. Nekateri bolniki z lupusom imajo povečano tveganje za nastanek krvnih strdkov v krvnih žilah.

Srce: Pri nekaterih ljudeh z lupusom je vnetje lahko v arterijah, ki dovajajo kri v srce (koronarni vaskulitis), srcu samem (miokarditis ali endokarditis) ali v serozi, ki obdaja srce (perikarditis), kar povzroča bolečine v prsih ali druge simptome.

pljuča: nekateri ljudje s SLE razvijejo vnetje pljučne sluznice (plevritis), kar povzroči bolečine v prsih, težko dihanje in kašelj. Avtoimunsko vnetje pljuč se imenuje pnevmonitis. V vnetni proces so lahko vključene druge serozne membrane, ki pokrivajo jetra in vranico, kar povzroča bolečino na ustreznem mestu tega organa.

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa.

Diagnosticiranje lupusa je lahko težavno. Trajajo lahko meseci ali celo leta, preden zdravniki zberejo simptome in natančno diagnosticirajo to kompleksno bolezen. Simptomi, omenjeni v tem delu, se lahko razvijejo v daljšem obdobju bolezni ali v kratkem času. Diagnoza SLE je strogo individualna in te bolezni je nemogoče potrditi s prisotnostjo enega samega simptoma. Pravilna diagnoza lupusa zahteva znanje in ozaveščenost s strani zdravnika ter dobro komunikacijo s strani bolnika. Za diagnostični postopek je bistveno, da svojemu zdravniku poveste popolno in natančno anamnezo (na primer, kakšne zdravstvene težave ste imeli in kako dolgo, kaj je sprožilo bolezen). Te informacije, skupaj s fizičnim pregledom in rezultati laboratorijskih testov, pomagajo zdravniku razmisliti o drugih boleznih, ki bi lahko izgledale kot SLE, ali jih dejansko potrditi. Postavitev diagnoze lahko traja nekaj časa, bolezni pa morda ne potrdimo takoj, ampak šele, ko se pojavijo novi simptomi.

Ni enega samega testa, ki bi lahko ugotovil, ali ima oseba SLE, vendar lahko več laboratorijskih testov zdravniku pomaga postaviti diagnozo. Testi se uporabljajo za odkrivanje specifičnih avtoprotiteles, ki so pogosto prisotna pri bolnikih z lupusom. Na primer, testiranje protinuklearnih protiteles se običajno izvaja za odkrivanje avtoprotiteles, ki nasprotujejo komponentam jedra ali "ukaznega centra" lastnih celic osebe. Mnogi bolniki imajo pozitivno analizo za antinuklearna protitelesa; vendar pa lahko povzročijo tudi nekatera zdravila, okužbe in druge bolezni pozitiven rezultat. Test protinuklearnih protiteles zdravniku preprosto ponudi še en namig za postavitev diagnoze. Obstajajo tudi krvni testi za posamezne vrste avtoprotiteles, ki so bolj specifični za ljudi z lupusom, čeprav niso vsi ljudje z lupusom pozitivni. Ta protitelesa vključujejo anti-DNA, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Zdravnik lahko s temi testi potrdi diagnozo lupusa.

Glede na diagnostična merila Ameriškega koledža za revmatologijo, revizija iz leta 1982, obstaja 11 od naslednjih znakov:

Enajst diagnostičnih znakov SLE

• rdeči izpuščaji v zigomatičnem predelu (v obliki "metulja", na koži prsnega koša v območju "dekolteja", na zadnji strani rok)
• diskoidni izpuščaj (luskaste razjede v obliki diska, pogosteje na obrazu, lasišču ali prsih)
• fotosenzitivnost (občutljivost na sončno svetlobo za kratek čas (ne več kot 30 minut)
• razjede v ustni votlini (boleče grlo, sluznice ust ali nosu)
• artritis (bolečina, oteklina, okorelost sklepov)
• serozitis (vnetje serozne membrane okoli pljuč, srca, trebušne votline, ki povzroča bolečino pri spreminjanju položaja telesa in ga pogosto spremlja težko dihanje)_
• prizadetost ledvic
• težave, povezane s poškodbo centralnega živčni sistem(psihoza in napadi, ki niso povezani z zdravili)
• hematološke težave (zmanjšanje števila krvnih celic)
• imunološke motnje (ki povečajo tveganje za sekundarne okužbe)
• antinuklearna protitelesa (avtoprotitelesa, ki delujejo proti jedrom lastnih telesnih celic, ko so ti deli celic pomotoma zaznani kot tujek (antigen)

te diagnostična merila so namenjeni temu, da zdravniku pomagajo pri razlikovanju SLE od drugih bolezni vezivnega tkiva, za postavitev diagnoze pa zadoščajo 4 zgoraj navedeni znaki. Hkrati pa prisotnost samo enega simptoma ne izključuje bolezni. Poleg znakov, vključenih v diagnostična merila, imajo lahko bolniki s SLE dodatni simptomi bolezni. Sem spadajo trofične motnje (izguba teže, povečan prolaps las pred pojavom žarišč plešavosti ali popolne plešavosti), vročina nemotivirane narave. Včasih je lahko prvi znak bolezni nenavadna sprememba barve kože (modra, pobeljena) prstov ali dela prsta, nosu, ušesne školjke v hladnem oz čustveni stres. To razbarvanje kože imenujemo Raynaudov sindrom. Lahko se pojavijo drugi splošni simptomi bolezni - to je mišična oslabelost, subfebrilna temperatura zmanjšan ali izguba apetita, nelagodje v trebuhu, ki ga spremljajo slabost, bruhanje in včasih driska.

Približno 15 % bolnikov s SLE ima tudi Sjogrenov sindrom ali tako imenovani »suhi sindrom«. To je kronično stanje, ki ga spremljajo suhe oči in usta. Pri ženskah se lahko opazi tudi suhost sluznice spolnih organov (vagine).

Včasih ljudje s SLE doživljajo depresijo ali nezmožnost koncentracije. Do hitrega nihanja razpoloženja ali nenavadnega vedenja lahko pride zaradi naslednjih razlogov:

Ti pojavi so lahko povezani z avtoimunskim vnetjem centralnega živčnega sistema.

Te manifestacije so lahko normalna reakcija na spremembo vašega počutja.

Stanje je lahko povezano z neželenimi učinki zdravil, zlasti ko se doda novo zdravilo ali se pojavijo novi simptomi poslabšanja. Ponavljamo, da se lahko znaki SLE pojavljajo dlje časa. Čeprav ima veliko bolnikov s SLE običajno več simptomov bolezni, jih ima večina običajno več zdravstvenih težav, ki se občasno poslabšajo. Vendar pa se večina bolnikov s SLE med zdravljenjem počuti dobro, brez znakov okvare organov.

Takšna stanja centralnega živčnega sistema lahko zahtevajo dodatek zdravil poleg glavnih zdravil za zdravljenje SLE, ki prizadene centralni živčni sistem. Zato včasih revmatolog potrebuje pomoč zdravnikov drugih specialnosti, zlasti psihiatra, nevrologa itd.

Nekateri testi se uporabljajo manj pogosto, vendar so lahko koristni, če bolnikovi simptomi ostanejo nejasni. Zdravnik lahko odredi biopsijo kože ali ledvic, če so prizadete. Običajno je pri postavljanju diagnoze predpisan test za sifilis - Wassermanova reakcija, saj lahko nekatera protitelesa proti lupusu v krvi povzročijo lažno pozitivno reakcijo na sifilis. pozitivna analiza ne pomeni, da ima bolnik sifilis. Poleg tega vsi ti testi le pomagajo zdravniku dati namig in informacije za pravilno diagnozo. Zdravnik se mora ujemati popolna slika: anamneza, klinični simptomi in podatki o testih za natančno določitev, ali ima oseba lupus.

drugo laboratorijske preiskave uporablja se za spremljanje poteka bolezni od diagnoze. Popolna krvna slika, analiza urina, biokemični krvni test in hitrost sedimentacije eritrocitov (ESR) lahko zagotovijo dragocene informacije. ESR je pokazatelj vnetja v telesu. Diagnosticira, kako hitro rdeče krvne celice padejo na dno tubula krvi, ki se ne strjuje. Vendar povečanje ESR ni pomemben pokazatelj SLE in v kombinaciji z drugimi kazalniki lahko prepreči nekatere zaplete pri SLE. To se nanaša predvsem na dodajanje sekundarne okužbe, ki ne le oteži bolnikovega stanja, temveč povzroča tudi težave pri zdravljenju SLE. Drugi test pokaže raven skupine beljakovin v krvi, imenovane komplement. Bolniki z lupusom pogosto nizka stopnja dopolnilo, zlasti med poslabšanjem bolezni.

Diagnostična pravila za SLE

• Spraševanje o pojavu znakov bolezni (zgodovina bolezni), prisotnost sorodnikov s kakršnimi koli boleznimi
• Popoln zdravniški pregled (od glave do pet)

Laboratorijski pregled:

• Splošno klinična analiza krvna preiskava vseh krvnih celic: levkocitov, eritrocitov, trombocitov
• Splošna analiza urina
• Biokemijski krvni test
• Študija celotnega komplementa in nekaterih komponent komplementa, ki se pogosto odkrijejo pri nizki in visoki aktivnosti SLE
• Test protinuklearnih protiteles - pozitivni titri pri večini bolnikov, vendar je pozitiven lahko posledica drugih razlogov
• Preiskava drugih avtoprotiteles (protiteles proti dvojnoverižni DNA, proti ribunukleoproteinu (RNP), anti-Ro, anti-La) – eden ali več teh testov je pozitivnih pri SLE
• Wassermanov test je krvni test za sifilis, ki je v usodi bolnikov s SLE lažno pozitiven in ni pokazatelj bolezni s sifilisom.
• Biopsija kože in/ali ledvic

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Zdravljenje SLE je strogo individualno in se lahko spreminja glede na potek bolezni. Diagnoza in zdravljenje lupusa sta pogosto skupna prizadevanja bolnika in zdravnikov različnih specialnosti. Bolnik lahko obišče družinskega zdravnika ali splošnega zdravnika ali pa obišče revmatologa. Revmatolog je zdravnik, ki je specializiran za artritis in druge bolezni sklepov, kosti in mišic. Klinični imunologi (zdravniki, specializirani za motnje imunskega sistema) lahko zdravijo tudi bolnike z lupusom. V procesu zdravljenja pogosto pomagajo drugi strokovnjaki: to so lahko medicinske sestre, psihologi, socialne delavke in tudi medicinski specialisti, kot so nefrologi (zdravniki, ki zdravijo bolezni ledvic), hematologi (specializirani za krvne bolezni), dermatologi (zdravniki, ki zdravijo kožne bolezni) in nevrologi (zdravniki, ki se ukvarjajo z boleznimi živčnega sistema).

Nove usmeritve in učinkovitost zdravljenja lupusa dajejo zdravnikom več izbire pri pristopu k zdravljenju bolezni. Zelo pomembno je, da bolnik tesno sodeluje z zdravnikom in jemlje Aktivno sodelovanje pri vašem zdravljenju. Po enkratni diagnozi lupusa zdravnik načrtuje zdravljenje glede na bolnikov spol, starost, stanje ob pregledu, pojav bolezni, klinične simptome in življenjske pogoje. Taktika zdravljenja SLE je strogo individualna in se lahko občasno spremeni. Razvoj načrta zdravljenja ima več ciljev: preprečiti poslabšanje, ga zdraviti, ko se pojavi, in zmanjšati zaplete. Zdravnik in bolnik morata redno ocenjevati načrt zdravljenja, da se prepričata, da je najbolj učinkovit.

Za zdravljenje SLE se uporablja več vrst zdravil. Zdravnik izbere zdravljenje glede na simptome in potrebe vsakega bolnika posebej. Pri bolnikih z bolečino in otekanjem sklepov, povišano telesno temperaturo se pogosto uporabljajo zdravila, ki zmanjšujejo vnetje in jih imenujemo nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID). NSAID se lahko uporabljajo sami ali v kombinaciji z drugimi zdravili za nadzor bolečine, otekline ali vročine. Pri nakupu nesteroidnih protivnetnih zdravil je pomembno, da so to navodila zdravnika, saj se lahko odmerek zdravila za bolnike z lupusom razlikuje od odmerka, priporočenega na embalaži. Pogosti neželeni učinki nesteroidnih protivnetnih zdravil lahko vključujejo prebavne motnje, zgago, drisko in zastajanje tekočine. Nekateri bolniki poročajo tudi o razvoju znakov okvare jeter ali ledvic med jemanjem nesteroidnih protivnetnih zdravil, zato je še posebej pomembno, da bolnik med jemanjem teh zdravil ostane v tesnem stiku z zdravnikom.

NESTEROIDNA PROTIVNETNA ZDRAVILA (NSAID)

Za zdravljenje lupusa se uporabljajo tudi zdravila proti malariji. Ta zdravila so se prvotno uporabljala za zdravljenje simptomov malarije, vendar so zdravniki ugotovili, da pomagajo tudi pri lupusu, predvsem kožni obliki. Ni natančno znano, kako zdravila proti malariji "delujejo" pri lupusu, vendar znanstveniki menijo, da delujejo tako, da zavirajo določene stopnje imunskega odziva. Zdaj je dokazano, da imajo ta zdravila z vplivom na trombocite antitrombotični učinek, njihov pozitiven učinek pa je tudi njihova hipolipidemična lastnost. Specifični antimalariki, ki se uporabljajo za zdravljenje lupusa, vključujejo hidroksiklorokin (Plaquenil), klorokin (Aralen), kinakrin (Atabrine). Uporabljajo se lahko samostojno ali v kombinaciji z drugimi zdravili, uporabljajo pa se predvsem za zdravljenje sindroma kronične utrujenosti, bolečin v sklepih, kožni izpuščaj in poškodbe pljuč. Znanstveniki so dokazali, da lahko dolgotrajno zdravljenje z antimalariki prepreči ponovitev bolezni. Stranski učinki zdravil proti malariji lahko vključujejo želodčne težave in precej redko poškodbe mrežnice, sluha in vrtoglavico. Pojav fotofobije, motnje zaznavanja barv pri jemanju teh zdravil zahteva pritožbo na oftalmologa. Bolnike s SLE, ki prejemajo zdravila proti malariji, mora pregledati oftalmolog vsaj enkrat na 6 mesecev, če se zdravijo z zdravilom Plaquenil, in enkrat na 3 mesece, če uporabljajo Delagil.

Glavna zdravila za zdravljenje SLE so zdravila kortikosteroidnih hormonov, ki vključujejo prednizolon (Deltazon), hidrokortizon, metilprednizolon (Medrol) in deksametazon (Decadron, Hexadrol). Včasih v vsakdanjem življenju to skupino zdravil imenujemo steroidi, vendar to ni isto kot anabolični steroid uporabljajo nekateri športniki za črpanje mišična masa. Ta zdravila so sintetične oblike hormonov, ki jih običajno proizvajajo nadledvične žleze, endokrine žleze, ki se nahajajo v trebušna votlina nad ledvicami. Kortikosteroidi se nanašajo na kortizol, ki je naravni protivnetni hormon, ki hitro zavira vnetje. Kortizon in pozneje hidrokortizon sta bila med prvimi zdravili te družine, katerih uporaba v življenjsko nevarnih stanjih pri različnih boleznih je pomagala preživeti na tisoče bolnikov. Kortikosteroide lahko dajemo v obliki tablet, kreme za kožo ali v obliki injekcije. Ker gre za močna zdravila, bo zdravnik izbral najnižji odmerek z največjim učinkom. Običajno je odmerek hormonov odvisen od stopnje aktivnosti bolezni, pa tudi od organov, ki sodelujejo v procesu. Poškodba le ledvic ali živčnega sistema je že osnova za zelo visoke odmerke kortikosteroidov. Kratkotrajni (kratkotrajni) stranski učinki kortikosteroidov vključujejo nepravilno porazdelitev maščobe (lunast obraz, grbava maščoba na hrbtu), povečan apetit, povečanje telesne mase in čustveno neravnovesje. Ti neželeni učinki običajno izginejo, ko se odmerek zmanjša ali preneha jemati zdravilo. Vendar ne morete takoj prenehati jemati kortikosteroidov ali hitro zmanjšati njihovega odmerka, zato je sodelovanje zdravnika in bolnika pri spreminjanju odmerka kortikosteroidov zelo pomembno. Včasih zdravniki dajo zelo velik odmerek kortikosteroidov po veni (»bolus« ali »pulzno« zdravljenje). Pri tem zdravljenju so značilni neželeni učinki manj izraziti in postopno zmanjševanje odmerka ni potrebno. Pomembno je, da bolnik vodi dnevnik jemanja zdravil, v katerem naj bo zapisan začetni odmerek kortikosteroidov, začetek njihovega upadanja in hitrost upadanja. To bo zdravniku pomagalo pri oceni rezultatov terapije. Na žalost v praksi Zadnja leta Z odtegnitvijo zdravil se pogosto srečujemo tudi za kratkoročno zaradi pomanjkanja zdravila v lekarniški mreži. Bolnik s SLE naj ima kortikosteroide z rezervo, upoštevajoč vikende oz javne počitnice. V odsotnosti prednizolona v lekarniški mreži ga je mogoče nadomestiti s katerim koli drugim zdravilom iz te skupine. V spodnji tabeli podajamo ekvivalent 5 mg. (1 tableta) odmerki prednizolona drugih analogov kortikosteroidov.

Tabela. Povprečni enakovredni protivnetni potencial kortizona in analogov glede na velikost tablete

Kljub obilici derivatov kortikosteroidov sta prednizolon in metilprednizolon zaželena za dolgotrajno uporabo, saj so neželeni učinki drugih zdravil, zlasti zdravil, ki vsebujejo fluor, bolj izraziti.

Dolgoročni stranski učinki kortikosteroidov so lahko raztezne brazgotine – strije na koži, prekomerna poraščenost, zaradi povečanega izločanja kalcija iz kosti slednje postanejo krhke – razvije se sekundarna (medikamentozna) osteoproza. Neželeni učinki kortikosteroidnega zdravljenja so visok krvni tlak, poškodbe arterij zaradi motene presnove holesterola, zvišan krvni sladkor, lahke okužbe in na koncu zgodnji razvoj sive mrene. Običajno večji kot je odmerek kortikosteroidov, hujši so neželeni učinki. Poleg tega dlje ko jih jemljete, večje je tveganje za razvoj stranski učinki. Znanstveniki si prizadevajo razviti alternativne načine za omejitev ali nadomestitev uporabe kortikosteroidov. Na primer, kortikosteroide lahko uporabljamo v kombinaciji z drugimi, manj močnimi zdravili, ali pa zdravnik poskuša počasi zniževati odmerek, potem ko se stanje že dolgo stabilizira. Bolniki z lupusom, ki jemljejo kortikosteroide, morajo jemati dodatek kalcija in vitamina D, da zmanjšajo tveganje za razvoj osteoporoze (oslabljene, krhke kosti).

Še en nezaželen učinek sintetični kortikosteroidi povezana z razvojem zmanjšanja (izsušitve) nadledvičnih žlez. To je posledica dejstva, da nadledvične žleze ustavijo ali zmanjšajo proizvodnjo naravnih kortikosteroidov in to dejstvo je zelo pomembno za razumevanje, zakaj teh zdravil ne bi smeli nenadoma prekiniti. Prvič, jemanja sintetičnih hormonov ne smemo nenadoma prekiniti, saj je potreben čas (tudi nekaj mesecev), da nadledvične žleze ponovno začnejo proizvajati naravni hormon. Nenadna prekinitev kortikosteroidov je življenjsko nevarna, možen razvoj akutnega vaskularne krize. Zato je treba odmerek kortikosteroidov zmanjševati zelo počasi, v tednih ali celo mesecih, saj se v tem času nadledvične žleze lahko prilagodijo na proizvodnjo naravnega hormona. Druga stvar, ki jo je treba upoštevati pri jemanju kortikosteroidov, je fizični napor ali čustveni stres, vključno z operacija, ekstrakcija zoba zahteva dodatno dajanje kortikosteroidov.

Pri bolnikih s SLE, ki imajo prizadetost vitalnih organov, kot so ledvice ali centralni živčni sistem ali več organov, se lahko uporabljajo zdravila, imenovana imunosupresivi. Imunosupresivi, kot sta azatioprin (Imuran) in ciklofosfamid (Cytoxan), zavirajo čezmerno aktiven imunski sistem tako, da blokirajo nastajanje nekaterih imunske celice in omejevanje dejanj drugih. V skupino teh zdravil sodi tudi metotreksat (Foleks, Meksat, Revmatreks). Ta zdravila se lahko dajejo v obliki tablet ali z infuzijo (pitje zdravila v veno skozi majhno cevko). Stranski učinki lahko vključujejo slabost, bruhanje, izpadanje las, težave z mehur, zmanjšana plodnost in povečano tveganje za raka ali okužbo. Tveganje neželenih učinkov se povečuje s trajanjem zdravljenja. Tako kot pri drugih oblikah zdravljenja lupusa obstaja tveganje za ponovitev simptomov po prekinitvi imunosupresivnih zdravil, zato je treba zdravljenje podaljšati, ukinitev in prilagajanje odmerka pa zahtevata natančen zdravniški nadzor. Bolniki, ki prejemajo terapijo z imunosupresivi, morajo tudi skrbno beležiti odmerek teh zdravil v svoj dnevnik. Bolniki s temi zdravili morajo redno jemati 1-2 krat na teden splošna analiza krvi in ​​urina, in ne smemo pozabiti, da se z dodatkom sekundarne okužbe ali zmanjšanjem števila krvnih celic (levkociti pod 3 tisoč, trombociti pod 100 tisoč) zdravilo začasno ustavi. Nadaljevanje zdravljenja je možno po normalizaciji stanja.

Poleg kortikosteroidov lahko bolniki s SLE, ki imajo prizadetih več organskih sistemov in jih pogosto spremlja sekundarna okužba, prejmejo intravenski imunoglobulin, krvno beljakovino, ki krepi imunost in pomaga v boju proti okužbam. Imuglobulin se lahko uporablja tudi za akutna krvavitev pri bolnikih s SLE in s trombocitopenijo ali z dodatkom okužb (sepsa) ali za pripravo bolnika z lupusom na operacijo. To omogoča zmanjšanje odmerka kortikosteroidov, ki je potreben, kadar so v takih pogojih indicirani megaodmerki.

Pacientovo delo v tesnem stiku z zdravnikom pomaga zagotoviti pravilno izbrano zdravljenje. Ker lahko nekatera zdravila povzročijo neželene učinke, je pomembno, da o morebitnih novih simptomih takoj obvestite svojega zdravnika. Prav tako je pomembno, da ne prenehate ali spremenite zdravljenja, ne da bi se prej posvetovali z zdravnikom.

Zaradi vrste in cene zdravil, ki se uporabljajo za zdravljenje lupusa, njihovega potenciala resnih stranskih učinkov in pomanjkanja zdravila mnogi bolniki iščejo druge načine za zdravljenje bolezni. Nekateri alternativni poskusi, ki so bili predlagani, vključujejo posebne diete, prehranska dopolnila, ribja olja, mazila in kreme, kiropraktika in homeopatija. Čeprav te metode same po sebi morda niso škodljive, trenutno ni študij, ki bi pokazale, da pomagajo. Nekateri alternativni ali dopolnilni pristopi lahko bolniku pomagajo pri obvladovanju ali zmanjšanju stresa, povezanega s kronično boleznijo. Če zdravnik meni, da poskus lahko pomaga in ne škodi, ga lahko vključi v načrt zdravljenja. Pomembno pa je, da ne zanemarjamo redne zdravstvene oskrbe oziroma zdravljenja hudih simptomov z zdravili, ki jih predpiše zdravnik.

Lupus in kakovost življenja.

Kljub simptomom lupusa in možnim stranskim učinkom zdravljenja lahko oboleli povsod ohranijo visok življenjski standard. Da bi se spopadli z lupusom, morate razumeti bolezen in njene učinke na telo. Z učenjem prepoznavanja in preprečevanja znakov poslabšanja SLE lahko bolnik poskuša preprečiti njegovo poslabšanje ali zmanjšati njegovo intenzivnost. Veliko ljudi z lupusom občuti utrujenost, bolečino, izpuščaj, vročino, nelagodje v trebuhu, glavobol ali omotica tik pred poslabšanjem bolezni. Pri nekaterih bolnikih lahko dolgotrajna izpostavljenost soncu izzove poslabšanje, zato je pomembno načrtovati ustrezen počitek in bivanje na zraku v krajšem obdobju insolacije (izpostavljenosti sončni svetlobi). Za bolnike z lupusom je pomembno tudi, da redno skrbijo za svoje zdravje, kljub temu, da pomoč poiščejo šele ob poslabšanju simptomov. Stalni zdravstveni nadzor in laboratorijske preiskave omogočajo zdravniku, da opazi morebitne spremembe, kar lahko pomaga preprečiti poslabšanje.

Znaki poslabšanja bolezni

• Utrujenost
• Bolečine v mišicah, sklepih
• Vročina
• Nelagodje v trebuhu
• glavobol
• omotica
• Preprečevanje poslabšanja
• Naučite se prepoznati začetne znake poslabšanja, vendar se ne ustrašite kronične bolezni
• Doseči razumevanje z dr.
• Postavite realne cilje in prioritete
• Omejite izpostavljenost soncu
• Dosezite zdravje z uravnoteženo prehrano
• Poskuša omejiti stres
• Načrtujte ustrezen počitek in dovolj časa
• Zmerna vadba, kadar koli je to mogoče

Načrt zdravljenja je prilagojen individualnim posebnim potrebam in okoliščinam. Če se novi simptomi odkrijejo zgodaj, je lahko zdravljenje uspešnejše. Zdravnik lahko svetuje o vprašanjih, kot so uporaba kreme za sončenje, zmanjševanje stresa in pomen sledenja rutini, načrtovanje dejavnosti in počitka, pa tudi o kontracepciji in načrtovanju družine. Ker so ljudje z lupusom bolj dovzetni za okužbe, lahko zdravnik nekaterim bolnikom priporoči zgodnje hladne injekcije.

Bolnice z lupusom morajo opravljati redne preglede, kot sta ginekološki in mamološki pregled. Redna ustna higiena lahko pomaga preprečiti potencialno nevarne okužbe. Če bolnik jemlje kortikosteroide ali zdravila proti malariji, je treba opraviti letni pregled oči, da se preverijo in zdravijo težave z očmi.

Ohranjanje zdravja zahteva dodaten trud in pomoč, zato je še posebej pomembno razviti strategijo za ohranjanje dobrega počutja. Dobro zdravje vključuje povečano pozornost telesu, umu in duši. Eden od prvih ciljev dobrega počutja za bolnike z lupusom je spopadanje s stresom zaradi kronične bolezni. Učinkovito upravljanje stres se razlikuje od osebe do osebe. Nekateri poskusi, ki lahko pomagajo, vključujejo vadbo, sprostitvene tehnike, kot je meditacija, ter pravilno načrtovanje dela in prostega časa.

• Poiščite zdravnika, ki vas pozorno posluša
• Zagotovite popolne in točne zdravstvene podatke
• Pripravite seznam svojih vprašanj in želja
• Bodite iskreni in z zdravnikom delite svoje stališče o vprašanjih, ki vas skrbijo
• Prosite za pojasnilo ali razlago vaše prihodnosti, če vam je vseeno
• Pogovorite se z drugimi zdravstvenimi delavci, ki jim je mar za vas (medicinska sestra, terapevt, nevropatolog)
• Z zdravnikom se lahko pogovorite o nekaterih intimnih vprašanjih (na primer: plodnost, kontracepcija)
• Pogovorite se o kakršnih koli spremembah zdravljenja ali posebnih modalitetah (fitoterapija, psihologija itd.)

Zelo pomemben je tudi razvoj in krepitev dobrega podpornega sistema. Podporni sistem lahko vključuje družino, prijatelje, zdravstveni delavci, v ZDA so to javne organizacije in tako imenovane organizacije podpornih skupin. Sodelovanje v podpornih skupinah lahko zagotovi čustveno podporo, podporo za samospoštovanje in moralo ter pomaga razviti ali izboljšati veščine samoupravljanja. Prav tako lahko pomaga pridobiti več znanja o vaši bolezni. Raziskave so pokazale, da bolniki, ki so dobro informirani in aktivno skrbijo zase, občutijo manj bolečin, manj obiskov pri zdravniku, večjo samozavest in ostanejo bolj aktivni.

Nosečnost in kontracepcija za ženske z lupusom.

Pred dvajsetimi leti so ženskam z lupusom odsvetovali zanositev zaradi velikega tveganja za poslabšanje bolezni in povečanja možnosti spontanega splava. Zahvaljujoč raziskavam in skrbnemu zdravljenju lahko več žensk s SLE uspešno zanosi. Medtem ko nosečnost še vedno predstavlja visoko tveganje, večina žensk z lupusom varno nosi svojega otroka do konca nosečnosti. Vendar pa se 20-25% "lupusnih" nosečnosti konča s spontanim splavom v primerjavi z 10-15% nosečnosti brez bolezni. Pomembno je, da se pred nosečnostjo pogovorite ali načrtujete rojstvo otroka. V idealnem primeru ženska ne bi smela imeti nobenih znakov ali simptomov lupusa in ne bi smela jemati zdravil v 6 mesecih pred nosečnostjo.

Nekatere ženske lahko med nosečnostjo ali po njej doživijo blage do zmerne izbruhe, druge pa ne. Nosečnice z lupusom, še posebej tiste, ki jemljejo kortikosteroide, imajo večjo verjetnost za pojav visokega krvnega tlaka, sladkorne bolezni, hiperglikemije ( visoka stopnja krvni sladkor) in zapleti z ledvicami, zato stalna skrb in dobra hrana med nosečnostjo zelo pomembna. Prav tako je priporočljivo imeti dostop do enot za intenzivno nego novorojenčkov med porodom, če dojenček potrebuje nujno oskrbo. zdravstvena oskrba. Približno 25% (1 od 4) otrok žensk z lupusom se rodi prezgodaj, vendar nimajo prirojenih napak in posledično ne zaostajajo v razvoju, tako fizično kot duševno, od svojih vrstnikov. Nosečnice s SLE ne smejo prenehati jemati prednizolona, ​​le revmatolog lahko oceni vprašanje odmerka teh zdravil na podlagi kliničnih in laboratorijskih parametrov.

Pomembno je razmisliti o izbiri zdravljenja med nosečnostjo. Ženska in njen zdravnik morata pretehtati možna tveganja in koristi za mater in otroka. Nekaterih zdravil za zdravljenje lupusa ne smete uporabljati med nosečnostjo, ker lahko škodujejo otroku ali povzročijo spontani splav. Ženska z lupusom, ki zanosi, potrebuje tesno sodelovanje z ginekologom porodničarjem in revmatologom. Skupaj lahko ocenita njene individualne potrebe in okoliščine.

Možnost spontanega splava je zelo realna za mnoge nosečnice z lupusom. Raziskovalci so zdaj identificirali dve tesno povezani lupusni avtoprotitelesi: antikardiolipinska protitelesa in lupusni antikoagulant(skupaj imenovana antifosfolipidna protitelesa), ki so povezana s tveganjem spontanega splava. Več kot polovica vseh žensk s SLE ima ta protitelesa, ki jih je mogoče odkriti s krvnimi preiskavami. Zgodnje odkrivanje teh protiteles med nosečnostjo lahko pomaga zdravnikom, da sprejmejo ukrepe za zmanjšanje tveganja spontanega splava. Nosečnice, ki imajo pozitiven test na ta protitelesa in so že imele spontani splav, se večinoma zdravijo z aspirinom ali heparinom (po možnosti heparini z nizko molekulsko maso) vso nosečnost. V majhnem odstotku primerov imajo otroci žensk s specifičnimi protitelesi, imenovanimi anti-ro in anti-la, simptome lupusa, kot je izpuščaj ali nizko število krvnih celic. Ti simptomi so skoraj vedno začasni in ne zahtevajo posebnega zdravljenja. Večina otrok s simptomi neonatalnega lupusa sploh ne potrebuje zdravljenja.

Tudi če se med poslabšanjem bolezni SLE plodnost (sposobnost zanositve) nekoliko zmanjša, obstaja tveganje za nosečnost.Nenačrtovana nosečnost med poslabšanjem SLE lahko negativno vpliva tako na zdravje ženske, poslabša simptome bolezni in povzroči težave z nosilnostjo. Najvarnejša metoda kontracepcije za ženske s SLE je uporaba različnih pokrovčkov, diafragm s kontracepcijskimi geli. Hkrati lahko nekatere ženske uporabljajo kontracepcijo. zdravila za peroralno uporabo, med njimi pa je nezaželen vnos tistih s prevladujočo vsebnostjo estrogenov. Lahko se tudi nanese intrauterine naprave vendar je treba upoštevati, da je tveganje za razvoj sekundarne okužbe pri ženskah s SLE večje kot pri ženskah brez te bolezni.

Telovadba in SLE

Za bolnike s SLE je pomembno, da nadaljujejo z vsakodnevno jutranjo vadbo. Lažje je nadaljevati, ko je bolezen mirna ali pa se med poslabšanjem začnete počutiti bolje. Čeprav so tudi med poslabšanjem možne nekatere vaje, ki ne zahtevajo posebnega fizičnega napora, kar bo na nek način pomagalo odvrniti pozornost od bolezni. Poleg tega vam bo zgodnja vključitev vadbe pomagala premagati mišična oslabelost. Fizioterapevti morajo pomagati izbrati individualni sklop vaj, ki lahko vključuje kompleks za dihala, kardiovaskularni sistem. Kratki sprehodi s postopnim povečevanjem časa in razdalje, po izginotju vročine in akutni znaki bolezni, bo bolniku le koristilo, ne le pri krepitvi lastnega zdravja, temveč tudi pri premagovanju sindroma kronične utrujenosti. Ne smemo pozabiti, da bolniki s SLE potrebujejo uravnotežen počitek in fizični stres. Ne poskušajte narediti več stvari hkrati. Bodite realni. Načrtujte vnaprej, določite tempo zase, vključite večino težjih aktivnosti v čas, ko se boste bolje počutili.

Dieta

Uravnotežena prehrana je eden od pomembnih delov načrta zdravljenja. Ko je bolezen aktivna, ko je vaš apetit oslabljen, je morda koristno jemanje multivitaminov, ki vam jih lahko priporoči zdravnik. Vendar vas še enkrat spomnimo, da pretirana strast do vitaminov in telovadba lahko zaplete vašo bolezen.

Glede alkohola za bolnike s SLE je glavni nasvet abstinenca. Alkohol ima potencialno škodljiv učinek na jetra, zlasti pri jemanju zdravil, vključno z metotreksatom, ciklofosfamidom, azatioprinom.

Sonce in umetno ultravijolično sevanje

Več kot tretjina bolnikov s SLE je preobčutljivih na sončno svetlobo (fotosenzitivnost). Se soncu tudi med kratek razpončas (ne več kot 30 minut) ali postopki z ultravijoličnim sevanjem povzročijo pojav različnih izpuščajev na koži pri 60-80% bolnikov s SLE. Sončna svetloba lahko posploši manifestacije kožnega vaskulitisa, poslabša SLE, z manifestacijami vročine ali prizadetostjo drugih vitalnih organov - ledvic, srca, centralnega živčnega sistema. Stopnja fotosenzibilnosti se lahko razlikuje glede na aktivnost SLE.

Aktualne raziskave.

Lupus je tema številnih raziskav, saj znanstveniki poskušajo ugotoviti, kaj povzroča lupus in kako ga najbolje zdraviti. Ta bolezen zdaj velja za model avtoimunske bolezni. Zato je razumevanje številnih mehanizmov bolezni pri SLE ključno za razumevanje imunskih motenj, ki se pojavljajo pri številnih človeških boleznih. In to je ateroskleroza in onkološke bolezni, in nalezljive in mnoge druge. Nekatera vprašanja, s katerimi se ukvarjajo znanstveniki, vključujejo: kaj natančno povzroča lupus in zakaj? Zakaj ženske zbolijo pogosteje kot moški? Zakaj je več primerov lupusa pri nekaterih rasnih in etničnih skupinah? Kaj je moteno v imunskem sistemu in zakaj? Kako lahko popravimo delovanje imunskega sistema, ko je ta moten? Kako zdraviti, da zmanjšamo ali pozdravimo simptome lupusa?

Da bi odgovorili na ta vprašanja, si znanstveniki po svojih najboljših močeh prizadevajo bolje razumeti bolezen. Izvajajo laboratorijske študije, ki primerjajo različne vidike imunskega sistema bolnikov z lupusom in zdravi ljudje brez lupusa. Posebne pasme miši z motnjami, podobnimi lupusu, se uporabljajo tudi za razlago delovanja imunskega sistema pri bolezni in za določitev možnosti novih zdravljenj.

Aktivno področje raziskav je prepoznavanje genov, ki igrajo vlogo pri razvoju lupusa. Znanstveniki na primer domnevajo, da imajo bolniki z lupusom genetsko napako v celičnem procesu, imenovanem apoptoza ali "programirana celična smrt". Apoptoza omogoča telesu, da se varno znebi poškodovanih ali potencialno škodljivih celic. Če pride do težav v procesu apoptoze, škodljive celice lahko ostanejo in poškodujejo lastna tkiva telesa. Na primer, pri mutirani pasmi miši, ki razvijejo lupusu podobno bolezen, je eden od genov, ki nadzoruje apoptozo, imenovan gen Fas, okvarjen. Ko ga nadomesti normalni gen, miši ne razvijejo več znakov bolezni. Raziskovalci poskušajo ugotoviti, kakšno vlogo bi lahko imeli geni, vključeni v apoptozo, pri razvoju človeških bolezni.

Preučevanje genov, ki nadzorujejo komplement, niz krvnih beljakovin, ki so pomemben del imunskega sistema, je še eno aktivno področje raziskav lupusa. Komplement pomaga protitelesom razgraditi tuje snovi, ki napadajo telo. Če pride do zmanjšanja komplementa, je telo manj sposobno za boj ali razgradnjo tujih snovi. Če teh snovi ne odstranimo iz telesa, se lahko imunski sistem zelo aktivira in začne proizvajati avtoprotitelesa.

Potekajo tudi raziskave za odkrivanje genov, zaradi katerih so nekateri ljudje nagnjeni k resnejšim zapletom lupusa, kot je bolezen ledvic. Znanstveniki so identificirali gen, povezan s povečanim tveganjem za okvaro ledvic pri lupusu pri Afroameričanih. Spremembe v tem genu vplivajo na sposobnost imunskega sistema, da odstrani potencialno škodljive imunske komplekse iz telesa. Raziskovalci so dosegli tudi določen napredek pri iskanju drugih genov, ki igrajo vlogo pri lupusu.

Znanstveniki preučujejo tudi druge dejavnike, ki vplivajo na dovzetnost osebe za lupus. Lupus je na primer pogostejši pri ženskah kot pri moških, zato nekateri raziskovalci preučujejo vlogo hormonov in drugih razlik med moškimi in ženskami pri povzročanju bolezni.

Trenutna študija, ki jo je izvedel Nacionalni inštitut za zdravje v Združenih državah, se osredotoča na varnost in učinkovitost peroralnih kontraceptivov (kontracepcijskih tablet) in hormonskega nadomestnega zdravljenja lupusa. Zdravniki so zaskrbljeni zdrava pamet predpisovanje peroralnih kontraceptivov ali nadomestnega estrogenskega zdravljenja ženskam z lupusom, saj je splošno prepričanje, da lahko estrogeni poslabšajo bolezen. Vendar pa nedavni omejeni dokazi kažejo, da so ta zdravila lahko varna za nekatere ženske z lupusom. Znanstveniki upajo, da bo ta študija zagotovila izbiro za varnejše, učinkovite metode nadzor nad rojstvom pri mladih ženskah z lupusom in možnost uporabe estrogenskega nadomestnega zdravljenja žensk z lupusom po menopavzi.

Hkrati poteka delo, da bi našli več uspešno zdravljenje lupus. Glavni cilj moderne znanstvena raziskava je razvoj zdravljenja, ki lahko učinkovito zmanjša uporabo kortikosteroidov. Znanstveniki poskušajo identificirati kombinacije zdravil, ki so učinkovitejše od poskusov z enim zdravilom. Raziskovalce zanima tudi uporaba moških hormonov, imenovanih androgeni, kot možno zdravljenje te bolezni. Drugi cilj je izboljšati zdravljenje zapletov lupusa na ledvicah in centralnem živčnem sistemu. Na primer, 20-letna študija je pokazala, da je kombinacija ciklofosfamida in prednizolona pomagala odložiti ali preprečiti odpoved ledvic, eno od hudi zapleti lupus.

Temelji na nove informacije o procesu bolezni znanstveniki uporabljajo nove "biološke dejavnike" za selektivno blokiranje delov imunskega sistema. Razvoj in testiranje teh novih zdravil, ki temeljijo na spojini, ki se naravno pojavlja v telesu, je vznemirljivo in obetavno novo področje raziskav lupusa. Upamo, da ta zdravila ne bodo le učinkovita, ampak bodo imela tudi malo stranskih učinkov. Zdravljenje izbire, ki se trenutno razvija, je rekonstrukcija imunskega sistema s presaditvijo kostnega mozga. V prihodnosti bo genska terapija igrala pomembno vlogo tudi pri zdravljenju lupusa. Vendar pa razvoj znanstvenih raziskav zahteva tudi velike materialne stroške.

4986 0

zdravilni lupus se pojavi približno 10-krat manj kot sistemski eritematozni lupus (SLE). IN Zadnje čase Seznam zdravil, ki lahko povzročijo lupusni sindrom, se je znatno razširil. Sem sodijo predvsem antihipertenzivi (hidralazin, metildopa); antiaritmik (novokainamid); antikonvulzivi (difenin, hidantoin) in druga sredstva: izoniazid, klorpromazin, metiltiouracil, oksodolin (klortalidon), diuretin, D-penicilamin, sulfonamidi, penicilin, tetraciklin, peroralni kontraceptivi.

Gledali smo težko nefrotski sindrom z razvojem multisistemskega SLE, ki je zahteval dolgoletno zdravljenje s kortikosteroidi, po uvedbi bolnika bilitrasta. Zato je treba pred predpisovanjem zdravljenja skrbno zbrati anamnezo.

Mehanizem za razvoj lupusa, ki ga povzročajo zdravila, je lahko posledica spremembe imunskega statusa ali alergijske reakcije. Pozitivni antinuklearni faktor se odkrije pri medikamentoznem lupusu, ki ga povzročajo zdravila prvih treh zgoraj naštetih skupin. Pogostnost odkrivanja antinuklearnega faktorja pri lupusu, ki ga povzročajo zdravila, je večja kot pri pravem SLE. Hidralazin in novokainamid sta še posebej sposobna povzročiti pojav antinuklearnih, antilimfocitnih, antieritrocitnih protiteles v krvi. Ta protitelesa so sama po sebi neškodljiva in izginejo, ko prenehamo jemati zdravilo.

Včasih vztrajajo v krvi več mesecev brez kliničnih simptomov. Med razvojem. avtoimunski proces, majhen odstotek bolnikov z genetsko nagnjenostjo razvije lupusni sindrom. IN klinična slika poliserozitis, prevladujejo pljučni simptomi. Opazili so kožni sindrom, limfadenopatijo, hepatomegalijo, poliartritis. V krvi - hipergamaglobulinemija, levkopenija, antinuklearni faktor, LE celice; test na protitelesa proti nativni DNA je običajno negativen, nivo komplementa je normalen.

Zaznamo lahko protitelesa proti enoverižni DNA, protitelesa proti jedrnemu histonu. Odsotnost protiteles, ki vežejo komplement, delno pojasni redkost prizadetosti ledvic. Čeprav je okvara ledvic in osrednjega živčnega sistema redka, se lahko razvije pri dolgotrajni in vztrajni uporabi zgoraj naštetih zdravil. Včasih vse motnje izginejo kmalu po ukinitvi zdravila, ki je povzročilo bolezen, v nekaterih primerih pa je potrebno predpisovanje kortikosteroidov, včasih za precej dolgo časa. V ozadju uporabe hidralazina so opisani hudi primeri lupusa s srčno tamponado zaradi perikarditisa, ki je zahteval večletno zdravljenje.

Zdravljenje

Kljub dejstvu, da se sistemski eritematozni lupus v zadnjih 30 letih intenzivno preučuje, ostaja zdravljenje bolnikov izziv. Terapevtska sredstva so namenjena predvsem zatiranju posameznih manifestacij bolezni, saj etiološki dejavnikše neznano. Razvoj metod zdravljenja je težaven zaradi variabilnosti poteka bolezni, nagnjenosti nekaterih njegovih oblik k dolgotrajnim, spontanim remisijam, prisotnosti oblik malignih, hitro napredujočih, včasih tok strele.

Na začetku bolezni je včasih težko napovedati njen izid in le obsežne klinične izkušnje, opazovanje velikega števila bolnikov, nam omogočajo, da določimo nekatere prognostične znake, izberemo pravo metodo zdravljenja, da ne le pomagamo bolniku, temveč mu tudi ne škodujemo s tako imenovano agresivno terapijo.Žal imajo vsa zdravila, ki se uporabljajo pri SLE, takšne ali drugačne stranske učinke, poleg tega močnejše zdravilo, večja je nevarnost takšnega dejanja. To dodatno poudarja pomen ugotavljanja aktivnosti bolezni, resnosti bolnikovega stanja, prizadetosti vitalnih organov in sistemov.

Glavna zdravila za zdravljenje bolnikov s SLE ostanejo kortikosteroidi, citostatski imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid, klorambucil), pa tudi derivati ​​4-aminokinolina (plakvenil, delagil). Nedavno so bile priznane metode tako imenovanega mehanskega čiščenja krvi: izmenjava plazme, limfafereza, imunosorpcija. Pri nas se pogosteje uporablja hemosorpcija - filtracija krvi skozi aktivno oglje. Kot dodatno orodje uporabite nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID).

Pri zdravljenju bolnikov s sistemskim eritematoznim lupusom, individualni pristop pri izbiri terapije (ker obstaja toliko variant bolezni, da lahko govorimo o posebnem poteku SLE pri vsakem bolniku in individualnem odzivu na zdravljenje) in vzpostavitvi stika z bolniki, saj jih je treba zdraviti vse življenje, določitvi po zatiranju akutne faze v bolnišnici nabora rehabilitacijskih ukrepov, nato pa nabora ukrepov za preprečevanje poslabšanja in napredovanja bolezni.

Bolnika je treba izobraževati (izobraziti), ga prepričati o potrebi po dolgotrajnem zdravljenju, upoštevanju priporočenih pravil zdravljenja in vedenja, ga naučiti prepoznati, kako prejšnji znaki neželeni učinki zdravil ali poslabšanje bolezni. Z dobrim stikom z bolnikom, popolnim zaupanjem in medsebojnim razumevanjem se rešijo mnoga vprašanja duševne higiene, ki se pogosto pojavljajo tako pri bolnikih s SLE kot tudi pri vseh dolgotrajno bolnih.

Kortikosteroidi

Dolgoročna opazovanja so pokazala, da kortikosteroidi ostajajo zdravila prve izbire pri akutnem in subakutnem sistemskem eritematoznem lupusu s hudimi visceralnimi manifestacijami. Vendar pa veliko število zapletov pri uporabi kortikosteroidov zahteva strogo utemeljitev njihove uporabe, ki vključuje ne le zanesljivost diagnoze, temveč tudi natančna definicija narava visceralne patologije. Absolutna indikacija za imenovanje kortikosteroidov je poraz centralnega živčnega sistema in ledvic.

Pri hudi patologiji organov mora biti dnevni odmerek kortikosteroidov najmanj 1 mg/kg telesne mase z zelo postopnim prehodom na vzdrževalni odmerek. Analiza naših podatkov, pridobljenih pri zdravljenju več kot 600 bolnikov s SLE z zanesljivo ugotovljeno diagnozo, opazovanih na Inštitutu za revmatologijo Ruske akademije medicinskih znanosti od 3 do 20 let, je pokazala, da je 35% bolnikov prejelo dnevni odmerek prednizolona najmanj 1 mg / kg. Če je bil odmerek manjši od indiciranega, je bila izvedena kombinirana terapija s citostatičnimi imunosupresivi.

Večina bolnikov je prejemala vzdrževalne odmerke kortikosteroidov neprekinjeno več kot 10 let. Bolniki z lupusnim nefritisom ali lupusom osrednjega živčevja so prejemali 50-80 mg prednizolona (ali enakovrednega kortikosteroidnega zdravila) na dan 1-2 meseca s postopnim zmanjševanjem tega odmerka čez leto do vzdrževalnega odmerka (10-7,5 mg), ki ga je večina bolnikov jemala 5-20 let.

Naša opažanja so pokazala, da je bilo pri številnih bolnikih s kožno-sklepnim sindromom brez hudih visceralnih manifestacij treba kinolinskim zdravilom in nesteroidnim protivnetnim zdravilom dodati kortikosteroide v odmerku 0,5 mg / (kg na dan) in je bilo potrebno dolgotrajno vzdrževalno zdravljenje (5-10 mg na dan) zaradi vztrajnega širjenja kožnega procesa, pogostih poslabšanj artritisa, eksudativnega poliserozitisa, miokarditisa, ki se je pojavil, ko poskuša preklicati celo tak vzdrževalni odmerek, kot je 5 mg zdravila na dan.

čeprav ocena učinkovitosti kortikosteroidov pri SLE ni bilo nikoli izvedeno v kontroliranih preskušanjih v primerjavi s placebom, vendar vsi revmatologi priznavajo njihovo visoko učinkovitost pri hudi patologiji organov. Tako sta L. Wagner in J. Fries leta 1978 objavila podatke 200 ameriških revmatologov in nefrologov, ki so opazovali 1900 bolnikov s sistemskim eritematoznim lupusom. Pri aktivnem nefritisu je imelo 90 % bolnikov dnevni odmerek kortikosteroidov vsaj 1 mg/kg. Pri poškodbah CNS so vsi bolniki prejemali kortikosteroide v odmerku vsaj 1 mg/kg na dan.

Avtorji poudarjajo potrebo po dolgotrajnem zdravljenju hudo bolnih SLE, postopnem zmanjševanju odmerka, kar je skladno s podatki našega dolgotrajnega opazovanja. Tako je splošno sprejeta taktika prehoda s 60 mg prednizolona na dan na dnevni odmerek 35 mg 3 mesece in na 15 mg - šele po nadaljnjih 6 mesecih. Tako je bil dolga leta odmerek zdravila (tako začetni kot vzdrževalni) izbran empirično.

Seveda so določene smernice za odmerjanje določene glede na stopnjo aktivnosti bolezni in določeno visceralno patologijo. Večini bolnikov se z ustrezno terapijo izboljša. Jasno je, da je v nekaterih primerih izboljšanje opaziti le z dnevnim odmerkom prednizolona 120 mg več tednov, v drugih primerih - več kot 200 mg na dan.

V zadnjih letih so poročali o učinkoviti intravenski uporabi ultravisokih odmerkov. metilprednizolon(1000 mg/dan) za kratko obdobje(3-5 dni). Takšne udarne odmerke metilprednizolona (pulzna terapija) so sprva uporabljali le za oživljanje in zavrnitev presadka ledvice. Leta 1975 smo morali pri bolniku s kroničnim SLE zaradi poslabšanja bolezni, ki se je razvilo po carskem rezu, 14 dni uporabljati intravenske udarne odmerke prednizolona (1500-800 mg na dan). Poslabšanje je spremljala adrenalna insuficienca in padec krvnega tlaka, ki se je stabiliziral le s pomočjo pulzne terapije, čemur je sledilo peroralno dajanje zdravila v odmerku 40 mg na dan 1 mesec.

O pulzni terapiji pri bolnikih z lupusnim nefritisom so med prvimi poročali E. Cathcart et al. leta 1976, ki je uporabljal 1000 mg metilprednizolona intravensko 3 dni pri 7 bolnikih in opazil izboljšanje delovanja ledvic, znižanje serumskega kreatinina, zmanjšanje proteinurije.

Pozneje so številni avtorji poročali predvsem o uporabi pulzne terapije pri lupusnem nefritisu. Po mnenju vseh avtorjev ultravisoki odmerki intravenskega kratkotrajnega dajanja metilprednizolona hitro izboljšajo delovanje ledvic pri lupusnem nefritisu v primerih nedavne odpovedi ledvic. Pulzno terapijo so začeli uporabljati tudi pri drugih bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom brez okvare ledvic, vendar v kriznih obdobjih, ko je bila vsa prejšnja terapija neučinkovita.

Do danes ima Inštitut za revmatologijo Ruske akademije medicinskih znanosti izkušnje intravensko uporabo 6-metilprednizolon pri 120 bolnikih s SLE, večina z aktivnim lupusnim nefritisom. Takojšnji dobri rezultati so bili pri 87 % bolnikov. Analiza dolgoročnih rezultatov po 18-60 mesecih je pokazala, da se v prihodnosti remisija ohrani pri 70% bolnikov, od tega pri 28% popolnoma izginejo znaki nefritisa.

Mehanizem delovanja udarnih odmerkov intravenskega metilprednizolona še ni povsem pojasnjen, vendar razpoložljivi podatki kažejo na pomemben imunosupresivni učinek že v prvem dnevu. Kratek tečaj intravensko dajanje metilprednizolon povzroči znatno in dolgotrajno znižanje ravni IgG v krvnem serumu zaradi povečanja katabolizma in zmanjšanja njegove sinteze.

Menijo, da udarni odmerki metilprednizolona ustavijo tvorbo imunskih kompleksov in povzročijo spremembo njihove mase z motnjami v sintezi protiteles proti DNA, kar posledično vodi do prerazporeditve odlaganja imunskih kompleksov in njihovega sproščanja iz subendotelijskih plasti bazalne membrane. Blokiranje škodljivega učinka limfotoksinov ni izključeno.

Glede na sposobnost pulzne terapije, da za določeno obdobje hitro zaustavi avtoimunski proces, je treba ponovno razmisliti o uporabi te metode le v obdobju, ko druga terapija ne pomaga več. Trenutno je ugotovljena določena kategorija bolnikov (mlada starost, hitro progresivni lupusni nefritis, visoka imunološka aktivnost), pri kateri je treba to vrsto terapije uporabiti na začetku bolezni, saj je z zgodnjim zatiranjem aktivnosti bolezni možno, da v prihodnosti dolgotrajno zdravljenje z velikimi odmerki kortikosteroidov, polno resnih zapletov, ne bo potrebno.

Veliko število zapletov kortikosteroidne terapije ob dolgotrajni uporabi, predvsem kot so spondilopatija in avaskularna nekroza, je prisililo k iskanju dodatnih metod zdravljenja, načinov za zmanjšanje odmerkov in poteka zdravljenja s kortikosteroidi.

Citostatiki imunosupresivi

Najpogosteje uporabljena zdravila za SLE so azatioprin, ciklofosfamid (ciklofosfamid) in klorbutin (klorambucil, levkeran). Za razliko od kortikosteroidov obstaja kar nekaj kontroliranih raziskav za oceno učinkovitosti teh zdravil, vendar ni enotnega mnenja o njihovi učinkovitosti. Protislovja v oceni učinkovitosti teh zdravil so delno posledica heterogenosti skupin bolnikov, vključenih v preskušanje. Poleg tega potencialna nevarnost resnih zapletov zahteva previdnost pri njihovi uporabi.

Kljub temu je dolgoročno opazovanje omogočilo razvoj določenih indikacij za uporabo teh zdravil. Indikacije za njihovo vključitev v kompleksno zdravljenje bolnikov s sistemskim eritematoznim lupusom so: 1) aktivni lupusni nefritis; 2) visoka splošna aktivnost bolezni in odpornost na kortikosteroide ali pojav neželenih učinkov teh zdravil že v prvih fazah zdravljenja (zlasti pojavi hiperkortizolizma pri mladostnikih, ki se razvijejo že pri nizkih odmerkih prednizolona); 3) potrebo po zmanjšanju vzdrževalnega odmerka prednizolona, ​​če presega 15-20 mg / dan.

Obstajajo različni kombinirani režimi zdravljenja: azatioprin in ciklofosfamid peroralno v povprečnem odmerku 2-2,5 mg / (kg na dan), klorbutin 0,2-0,4 mg / (kg na dan) v kombinaciji z nizkimi (25 mg) in srednjimi (40 mg) odmerki prednizolona. V zadnjih letih se uporablja več citostatikov hkrati: azatioprin + ciklofosfamid (1 mg/kg na dan peroralno) v kombinaciji z nizkimi odmerki prednizolona; kombinacija azatioprina peroralno z intravenskim ciklofosfamidom (1000 mg na 1 m 3 telesne površine vsake 3 mesece). S takimi kombinirano zdravljenje izrazito upočasnitev napredovanja lupusnega nefritisa.

V zadnjih letih so bile predlagane samo metode intravenskega dajanja ciklofosfamida (1000 mg na 1 m 3 telesne površine enkrat na mesec v prvih šestih mesecih, nato 1000 mg na 1 m 3 telesne površine vsake 3 mesece 1,5 leta) v ozadju nizkih odmerkov prednizolona.

Primerjava učinkovitosti azatioprina in ciklofosfamida v dvojno slepih kontroliranih preskušanjih je pokazala, da je ciklofosfamid učinkovitejši pri zmanjševanju proteinurije, zmanjševanju sprememb v urinskem sedimentu in sintezi protiteles proti DNA. V naši primerjalni študiji (dvojno slepa metoda) treh zdravil - azatioprina, ciklofosfamida in klorambucila - je bilo ugotovljeno, da je klorambucil po učinku na "ledvične" indikatorje podoben ciklofosfamidu. Ugotovili so tudi jasen učinek klorambucila na sklepni sindrom, medtem ko je bil azatioprin najbolj učinkovit pri difuzna lezija kožo.

Učinkovitost citostatikov pri SLE potrjuje dejstvo zatiranja izrazite imunološke aktivnosti. J. Hayslett et al. (1979) so opazili znatno zmanjšanje vnetja v biopsiji ledvic pri 7 bolnikih s hudim difuznim proliferativnim nefritisom. S kombinacijo zdravljenja s kortikosteroidi in azatioprinom S. K. Solovyov et al. (1981) so med dinamično imunofluorescenčno študijo kožne biopsije ugotovili spremembo sestave depozitov v dermoepidermalnem spoju: pod vplivom citostatikov je pri bolnikih z aktivnim lupusnim nefritisom izginila luminiscenca IgG.

Uvedba citostatikov v kompleks zdravljenja omogoča zatiranje aktivnosti bolezni z nižjimi odmerki kortikosteroidov pri bolnikih z visoko aktivnostjo SLE. Povečala se je tudi stopnja preživetja bolnikov z lupusnim nefritisom. Po I. E. Tareeva in T. N. Yanushkevich (1985) je 10-letno preživetje opaziti pri 76% bolnikov s kombiniranim zdravljenjem in pri 58% bolnikov, zdravljenih samo s prednizolonom.

Z individualnim izborom odmerkov lahko redno spremljanje znatno zmanjša število neželenih učinkov in zapletov. Tako hudi zapleti, kot so maligni tumorji, kot so retikulosarkomi, limfomi, levkemije, hemoragični cistitis in karcinom mehurja, so izjemno redki. Od 200 bolnikov, ki so prejemali citostatike na Inštitutu za revmatologijo Ruske akademije medicinskih znanosti in so bili opazovani 5 do 15 let, se je pri enem bolniku pojavil retikulosarkom želodca, kar ne presega pojavnosti tumorjev pri bolnikih z avtoimunskimi boleznimi, ki se ne zdravijo s citostatiki.

Stalni odbor Evropske lige antirevmatikov, ki je proučeval rezultate uporabe citostatskih imunosupresivov pri 1375 bolnikih z različnimi avtoimunskimi boleznimi, pri njih še ni zabeležil večje pogostnosti pojavljanja. maligne neoplazme v primerjavi s skupino, ki teh zdravil ni uporabljala. Pri dveh bolnikih smo opazili agranulocitozo. Prekinilo se je s povečanjem odmerka kortikosteroidov. Pristop sekundarne okužbe, vključno z virusno ( herpeszoster), ni bil nič pogostejši kot v skupini, ki je prejemala samo prednizon.

Kljub temu je treba ob upoštevanju možnosti zapletov pri zdravljenju s citostatiki strogo upravičiti uporabo teh močnih zdravil, skrbno spremljati bolnike in jih pregledovati vsak teden od trenutka zdravljenja. Ocena dolgoročnih rezultatov kaže, da je ob upoštevanju metodologije zdravljenja število zapletov majhno in da ni škodljivega vpliva terapije na naslednjo generacijo. Po naših podatkih je 15 otrok, rojenih bolnikom s sistemskim eritematoznim lupusom, zdravljenih s citostatiki, zdravih (njihova doba spremljanja je bila več kot 12 let).

Plazmafereza, hemosorpcija

Zaradi pomanjkanja popolnih metod za zdravljenje bolnikov s SLE se nadaljuje iskanje novih načinov za pomoč bolnikom, pri katerih konvencionalne metode ne dajejo ugodnega rezultata.

Uporaba plazmafereze in hemosorpcije temelji na možnosti odstranjevanja biološko aktivnih snovi iz krvi: vnetnih mediatorjev, krožečih imunskih kompleksov, krioprecipitinov, različnih protiteles itd. Menijo, da mehansko čiščenje pomaga razbremeniti mononuklearni sistem za nekaj časa, s čimer spodbuja endogeno fagocitozo novih kompleksov, kar na koncu zmanjša stopnjo poškodbe organov.

Možno je, da med hemosorpcijo ne pride le do vezave serumskih imunoglobulinov, temveč tudi do spremembe njihove sestave, kar vodi do zmanjšanja mase imunskih kompleksov in olajša proces njihove odstranitve iz krvnega obtoka. Možno je, da ko kri prehaja skozi sorbent, imunski kompleksi spremenijo svoj naboj, kar pojasnjuje izrazito izboljšanje, opaženo pri bolnikih z okvaro ledvic, tudi pri stalni ravni imunskih kompleksov v krvi. Znano je, da se lahko nalagajo samo pozitivno nabiti imunski kompleksi bazalna membrana ledvični glomeruli.

Posplošitev izkušenj z uporabo plazmafereze in hemosorpcije kaže na izvedljivost vključitve teh metod v kompleksno zdravljenje bolnikov s SLE s torpidnim potekom bolezni in odpornostjo na predhodno zdravljenje. Pod vplivom postopkov (3-8 na potek zdravljenja) se znatno izboljša splošno počutje bolnikov (pogosto ni povezano z zmanjšanjem ravni krožečih imunskih kompleksov in protiteles proti DNK), zmanjšanje znakov aktivnosti bolezni, vključno z nefritisom z ohranitvijo delovanja ledvic, izginotje izrazitih kožnih sprememb in jasno pospešeno celjenje trofičnih ulkusov okončin. Ob jemanju kortikosteroidov in citostatikov izvajamo tako plazmaferezo kot hemosorpcijo.

Čeprav še vedno ni dovolj podatkov, pridobljenih v kontrolnih študijah in pri ugotavljanju preživetja bolnikov, zdravljenih s plazmaferezo ali hemosorpcijo, uporaba teh metod odpira nove možnosti za zmanjšanje visoke aktivnosti bolezni in preprečevanje njenega napredovanja kot posledice izpostavljenosti imunopatološkemu procesu.

Od drugih metod tako imenovane agresivne terapije, ki se uporabljajo pri hudih oblikah sistemskega eritematoznega lupusa, je lokalna izpostavljenost rentgenskim žarkom zgornje in subdiafragmatske bezgavke (za potek do 4000 rad). To omogoča izjemno zmanjšanje visoka aktivnost bolezni, ki je ni mogoče doseči z uporabo drugih metod zdravljenja. Ta metoda je v razvoju.

Imunomodulatorna zdravila- levamisol, frentizol - niso bili pogosto uporabljeni pri SLE, čeprav obstajajo ločena poročila o učinku, pridobljenem, če so ta zdravila vključena v kortikosteroidno in citostatično terapijo z oblikami bolezni, neodzivnimi na običajne metode zdravljenja, ali ob dodajanju sekundarne okužbe. Večina avtorjev poroča velike številke resne zaplete pri skoraj 50 % bolnikov, zdravljenih z levamisolom. V več kot 20 letih opazovanja bolnikov s SLE smo levamizol uporabljali v posameznih primerih in vedno opazili resne zaplete. V kontroliranem preskušanju levamisola pri sistemskem eritematoznem lupusu njegova učinkovitost ni bila razkrita. Očitno je pri hudi bakterijski okužbi priporočljivo dodati levamisol.

Aminokinolinski derivati ​​in nesteroidna protivnetna zdravila so glavna zdravila pri zdravljenju bolnikov s SLE brez hudih visceralnih manifestacij in v obdobju zmanjševanja odmerkov kortikosteroidov in citostatikov za vzdrževanje remisije. Naše dolgoletno opazovanje je pokazalo, da je tveganje za nastanek oftalmoloških zapletov bistveno pretirano. To poudarja tudi J. Famaey (1982), ki ugotavlja, da se zapleti razvijejo le pri odmerku, ki je bistveno višji od optimalnega dnevnega odmerka. Hkrati dolgotrajna uporaba teh zdravil v kompleksno zdravljenje Bolniki s SLE so zelo učinkoviti.

Od aminokinolinskih zdravil se običajno uporabljajo delagil (0,25-0,5 g / dan) in plaquenil (0,2-0,4 g / dan). Od nesteroidnih protivnetnih zdravil se indometacin pogosteje uporablja kot dodatno zdravilo za trdovraten artritis, burzitis, polimialgijo, pa tudi voltaren, ortofen.

Zdravljenje bolnikov s SLE s prizadetostjo CNS

Razlog za zmanjšanje umrljivosti pri akutnih hudih lezijah centralnega živčnega sistema in ledvic je bila uporaba velikih odmerkov kortikosteroidov. Trenutno mnogi raziskovalci verjamejo, da so akutni nevropsihiatrični simptomi (transverzalni mielitis, akutna psihoza, hudi žariščni nevrološki simptomi, epileptični status) indikacija za predpisovanje kortikosteroidov v odmerkih 60-100 mg / dan. Pri počasnih cerebralnih motnjah je malo verjetno, da bi bili primerni visoki odmerki kortikosteroidov (več kot 60 mg/dan). Mnogi avtorji soglasno ugotavljajo, da so kortikosteroidi osnova zdravljenja bolnikov z nevropsihiatričnimi simptomi.

V primerih, ko se med jemanjem kortikosteroidov pojavijo nevropsihiatrične motnje in je težko ugotoviti, ali jih povzroča prednizolon ali aktivni sistemski eritematozni lupus, je povečanje odmerka prednizolona varnejše od njegovega zmanjševanja. Če se nevropsihiatrični simptomi povečajo z naraščanjem odmerka, je odmerek vedno mogoče zmanjšati. Od citostatikov je najučinkovitejši ciklofosfamid, predvsem njegova intravenska uporaba v obliki pulzne terapije. Pogosto je pri akutni psihozi skupaj s prednizolonom potrebno uporabiti antipsihotike, pomirjevala, antidepresive za zaustavitev psihoze.

Ko je imenovan antikonvulzivi pomembno je vedeti, da antikonvulzivi pospešijo presnovo kortikosteroidov, kar lahko zahteva povečanje odmerka slednjih. Pri horeji učinkovitost prednizolona ni bila dokazana, obstajajo primeri njegovega spontanega olajšanja. V zadnjem času se za zdravljenje horeje uporabljajo antikoagulanti. V najhujših situacijah, povezanih s poškodbo CŽS, izvajamo pulzno terapijo in plazmaferezo.

Masivna intravenska terapija z metilprednizolonom (500 mt dnevno 4 dni) je učinkovita tudi pri cerebrovaskulitisu z začetnimi znaki kome. Znani pa so trije primeri pojava znakov poškodbe živčevja po pulzni terapiji pri bolnikih s predhodno nedotaknjenim CNS. Razlog za ta zaplet je lahko oster motnje tekočine in elektrolitov v centralnem živčnem sistemu, oslabljena prepustnost krvno-možganske pregrade, izločanje imunskih kompleksov skozi retikuloendotelijski sistem.

Z izboljšanjem prognoze SLE na splošno ob ustreznem zdravljenju se je zmanjšala tudi smrtnost lezij CNS. Kljub temu razvoj ustreznih terapevtskih in rehabilitacijskih ukrepov za lezije CNS zahteva nadaljnje raziskave na tem področju.

Osnova zdravljenja lupusnega nefritisa ostajajo kortikosteroidi in citostatiki v različnih shemah in kombinacijah.

Dolgoletne izkušnje dveh centrov (Inštitut za revmatologijo Ruske akademije medicinskih znanosti, Moskovska medicinska akademija I. M. Sechenov) so omogočile razvoj taktike zdravljenja bolnikov z lupusnim nefritisom, odvisno od aktivnosti in klinična oblikažad.

Pri hitro napredujočem glomerulonefritisu, ko že v zgodnji fazi bolezni opazimo nasilni nefrotski sindrom, visoko hipertenzijo in odpoved ledvic, se lahko selektivno uporabijo naslednje sheme:

1) pulzno zdravljenje z metilprednizolonom + ciklofosfamidom mesečno 3-6 krat, vmes - prednizolon 40 mg na dan z zmanjšanjem odmerka do 6. meseca na 30-20 mg / dan in v naslednjih 6 mesecih - do vzdrževalnega odmerka 5-10 mg / dan, ki ga je treba jemati 2-3 leta, včasih pa celo življenje. Vzdrževalna terapija je obvezna pri uporabi katerega koli režima zdravljenja, ki se izvaja v bolnišnici, in običajno poleg kortikosteroidov in citostatikov vključuje aminokinolinska zdravila (1-2 tableti plaquenila ali delagila na dan), antihipertenzive, diuretike, angioprotektorje, antitrombocitna sredstva, ki jih je treba jemati 6-12 mesecev (če je potrebno, ponovite tečaje);

2) prednizolon 50-60 mg / dan + ciklofosfamid 100-150 mg / dan 2 meseca v kombinaciji s heparinom 5000 ie 4-krat na dan 3-4 tedne in zvončki 600-700 mg na dan. Nato se dnevni odmerki prednizolona zmanjšajo na 40-30 mg, ciklofosfamida na 100-50 mg in se zdravijo še 2-3 mesece, nato pa se predpiše vzdrževalno zdravljenje v zgoraj navedenih odmerkih (glej odstavek 1).

Oba režima zdravljenja je treba izvajati v ozadju plazmafereze ali hemosorpcije (imenovati enkrat na 2-3 tedne, skupaj 6-8 postopkov), antihipertenzivnih in diuretičnih zdravil. Pri vztrajnem edemu se lahko zatečete k ultrafiltraciji plazme, v primeru povečane ledvične odpovedi je priporočljivo 1-2 tečaja hemodialize.

Pri nefrotskem sindromu je mogoče izbrati enega od naslednjih treh režimov:

1) prednizolon 50-60 mg na dan 6-8 tednov, čemur sledi zmanjšanje odmerka na 30 mg 6 mesecev in na 15 mg naslednjih 6 mesecev;

2) prednizolon 40-50 mg + ciklofosfamid ali azatioprin 100-150 mg na dan 8-12 tednov, nato pa je stopnja zmanjšanja odmerka prednizolona enaka, citostatiki pa se še naprej predpisujejo pri 50-100 mg / dan 6-12 mesecev;

3) kombinirano pulzno zdravljenje z metilprednizolonom in ciklofosfamidom ali intermitentna shema: pulzno zdravljenje z metilprednizolonom - hemosorpcija ali plazmafereza - pulzno zdravljenje s ciklofosfamidom, ki mu sledi peroralno zdravljenje s prednizolonom v odmerku 40 mg na dan 4-6 tednov in nato prehod na vzdrževalni odmerek 6-12 mesecev.

Simptomatska terapija ohranja svojo vrednost.

Pri aktivnem nefritisu s hudim urinskim sindromom (proteinurija 2 g / dan, eritrociturija 20-30 na vidno polje, vendar se krvni tlak in delovanje ledvic bistveno ne spremenita) so lahko režimi zdravljenja naslednji:

1) prednizolon 50-60 mg 4-6 tednov + aminokinolinska zdravila + simptomatska sredstva;

2) prednizolon 50 mg + ciklofosfamid 100 mg na dan 8-10 tednov, nato pa stopnja zmanjšanja odmerka teh zdravil in vzdrževalno zdravljenje poteka, kot je opisano zgoraj;

3) možna je pulzna terapija z metilprednizolonom v kombinaciji s ciklofosfamidom (3-dnevni tečaj 1000 mg metilprednizolona vsak dan in 1000 mg ciklofosfamida - en dan), čemur sledi prednizolon 40 mg b-8 tednov, nato pa se v 6 mesecih odmerek zmanjša na 20 mg / dan. Nadalje, več mesecev, vzdrževalna terapija po zgoraj opisanih načelih.

Na splošno je treba aktivno zdravljenje bolnikov z lupusnim nefritisom izvajati vsaj 2-3 mesece. Po prenehanju poslabšanja je predpisano dolgotrajno vzdrževalno zdravljenje z majhnimi odmerki prednizolona (vsaj 2 leti po poslabšanju), citostatiki (vsaj 6 mesecev), aminokinolinska zdravila, včasih metindol, zvončki, antihipertenzivi, sedativi. Vsi bolniki z lupusnim nefritisom morajo opraviti redne preglede vsaj enkrat na 3 mesece z oceno klinične in imunološke aktivnosti, določitvijo ledvične funkcije, proteinurije, urinskega sedimenta.

Pri zdravljenju bolnikov s terminalnim lupusnim nefritisom se uporabljajo nefroskleroza, hemodializa in presaditev ledvic, kar lahko znatno podaljša pričakovano življenjsko dobo. Presaditev ledvice opravimo pri bolnikih s SLE s podrobno sliko uremije. Dejavnost sistemskega eritematoznega lupusa se do tega trenutka običajno popolnoma umiri, zato je treba strahove pred poslabšanjem SLE z razvojem lupusnega nefritisa v presadku šteti za neupravičene.

Možnosti zdravljenja bolnikov s SLE, nedvomno, za biološkimi metodami vpliva. V zvezi s tem predstavlja uporaba antiidiotipskih monoklonskih protiteles velike priložnosti. Doslej je bilo le eksperimentalno dokazano, da je ponavljajoča se uporaba singenih monoklonskih monoklonskih protiteles IgG proti DNK, pridobljenih s hibridomsko tehniko, zadržala razvoj spontanega glomerulonefritisa pri hibridnih novozelandskih miših s supresijo sinteze posebej škodljivih protiteles IgG proti DNK, ki nosijo kationski naboj in so nefritogena.

Trenutno se ponovno postavlja vprašanje prehranskega režima pri sistemskem eritematoznem lupusu, saj obstajajo dokazi o vplivu nekaterih hranil na mehanizem vnetja, na primer na koncentracijo prekurzorjev vnetnih mediatorjev v celične membrane, povečanje ali zmanjšanje odziva limfocitov, koncentracije endorfinov in drugih intimnih presnovnih mehanizmov. V poskusu so bili pridobljeni podatki o povečanju življenjske dobe hibridov novozelandskih miši, tudi z zmanjšanjem skupajživila v prehrani, še bolj pa s povečanjem do 25 % vsebnosti eikosapentanojske kisline v hrani – predstavnice nenasičenih maščobnih kislin.

Zmanjšana vsebnost linolne kisline v hrani povzroči zmanjšanje sinteze prostaglandinov in levkotrienov, ki delujejo protivnetno. Po drugi strani pa se s povečanjem vsebnosti nenasičenih kislin v hrani zmanjša intenzivnost procesov vnetja in fibroze. Če poznamo učinek prehrane z določeno vsebnostjo maščobnih kislin na različne manifestacije bolezni v poskusu, lahko pristopimo k študiji delovanja prehranski režimi in o razvoju patologije pri avtoimunskih boleznih pri ljudeh.

Terapevtski programi v glavnih kliničnih različicah sistemskega eritematoznega lupusa se izvajajo v ozadju kortikosteroidov in citostatikov, ki se dajejo peroralno, simptomatskih sredstev, vključno z antihipertenzivnimi zdravili, angioprotektorji, antitrombocitnimi sredstvi itd. Torej, čeprav problema zdravljenja SLE ni mogoče šteti za popolnoma rešenega, sodobne metode Terapija omogoča pri večini bolnikov doseči znatno izboljšanje, ohraniti njihovo delovno sposobnost in se vrniti k običajnemu življenjskemu slogu.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.