Splenomegalija ir hipersplenizmas – priežastys
Klinikinis vaizdas. Jis gali būti besimptomis, kartais išreikštas sunkumo jausmu kairiajame hipochondrijoje; palpuojant - skausmas ir blužnies padidėjimas. Hipersplenizmo diagnozė
Splenomegalija ir hipersplenizmas – gydymas
- Kas yra hipersplenizmas
- Kas sukelia hipersplenizmą
- Hipersplenizmo simptomai
- Hipersplenizmo diagnozė
- Hipersplenizmo gydymas
Kas yra hipersplenizmas
Hipersplenizmas yra sindromas, kuriam būdingas kraujo elementų skaičiaus sumažėjimas (leukopenija, trombocitopenija, anemija) pacientams, sergantiems kepenų ligomis, pasireiškiančiomis hepatosplenomegalija.
Kas sukelia hipersplenizmą
Hipersplenizmas dažniau pasireiškia pacientams, sergantiems lėtiniu hepatitu, kepenų ciroze, kaupimosi ligomis ir granulomatoze su padidėjusia blužniu (sarkoidoze, limfogranulomatoze), pasireiškiančia portalinės hipertenzijos sindromu.
Patogenezė (kas atsitinka?) hipersplenizmo metu
Mechanizmų, atsakingų už hipersplenizmo vystymąsi, tyrimas lėtinės ligos kepenyse, buvo skirta daug tyrimų, tuo pačiu metu negalima svarstyti ir dar nėra galutinai išspręsta hipersplenizmo patogenezė. Akivaizdu, kad lemiamas vaidmuo hipersplenizmo sindromui išsivystyti priklauso padidėjusiam spaudimui sistema vartų vena su kraujo stagnacija blužnyje. Ilgalaikis kraujo stagnacija prisideda prie vystymosi jungiamasis audinys blužnyje padidėjus mononuklearinės fagocitų sistemos ląstelių skaičiui. Pagrindinis „hipersplenizmo“ mechanizmas yra periferinis kraujo ląstelių sunaikinimas. Kadangi imuniniai sutrikimai vaidina svarbų vaidmenį lėtinio hepatito ir kepenų cirozės patogenezėje, imuninių citopenijų cirozės stadijoje dažnis yra gana didelis. Aptariami splenogeninio kaulų čiulpų kraujodaros slopinimo ir susidariusių elementų blužnyje naikinimo klausimai.
Hipersplenizmo simptomai
Su šiuo sindromu dažnai išsivysto leukopenija, kuri gali pasiekti reikšmingą laipsnį (mažiau nei 2000 1 ml kraujo) su neutropenija ir limfocitopenija arba vidutinio sunkumo trombocitopenija. Anemija su hipersplenizmu dažniausiai yra regeneracinio tipo, su eritrocitų anizocitoze (makrocitų vyravimas sergant ciroze ir hepatitu). Ląstelių skaičiaus sumažėjimas periferiniame kraujyje derinamas su ląstelėmis kaulų čiulpuose. Mielokariocitų skaičius yra normos ribose arba vidutiniškai sumažėjęs. Padidėja eritroblastų elementų, plazmos ir tinklinių ląstelių skaičius, sumažėja mieloidinių elementų skaičius. Citopenija hepatosplenomegalijos fone yra nuolatinė, tačiau, pridėjus uždegiminių komplikacijų, gali padidėti leukocitų skaičius, nors leukocitozė gali būti nereikšminga.
Hipersplenizmo diagnozė
Svarbi vieta hipersplenizmo diagnozėje skiriama instrumentiniai metodai tyrimas: klinikinė analizė kraujo, kaulų čiulpų tyrimas, kepenų punkcijos biopsija, radioizotopų ir imunologiniai tyrimai.
Hipersplenizmo gydymas
Gydant hipersplenizmo sindromą, leukocitų skaičiui didinti vartojami leukopoezę stimuliuojantys vaistai: natrio nukleorūgštis 0,3 g 3-4 kartus per dieną nuo 2 savaičių iki 3 mėnesių; pentoksilas po 0,2 g 3 kartus per dieną 2-3 savaites.
Jei vartojant leikopoezę stimuliuojančius vaistus nėra jokio poveikio, taip pat esant sunkiai pancitopenijai, prednizolonas skiriamas 20–40 mg paros doze 2–3 mėnesius. Kritinis raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir leukocitų skaičiaus sumažėjimas yra raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų perpylimo indikacija. Jei šie gydymo metodai neduoda jokio poveikio, esant sunkiam hipersplenizmui, hemoraginiam ir hemoliziniam sindromui, skiriama blužnies arterijos splenektomija ir embolizacija.
- Prognozė
Sunki leukocitopenija retai pasireiškia kaip septinė būklė, kaip ir trombocitopenija, kaip taisyklė, nesukelia hemoraginių apraiškų.
Į kokius gydytojus turėtumėte kreiptis, jei turite hipersplenizmo?
- Gastroenterologas
Akcijos ir specialūs pasiūlymai
Medicinos naujienos
07.05.2019
Sergamumas meningokokine infekcija Rusijos Federacijoje 2018 m. (palyginti su 2017 m.) išaugo 10% (1). Vienas iš įprastų būdų apsisaugoti nuo infekcinių ligų yra skiepai. Šiuolaikinės konjuguotos vakcinos yra skirtos užkirsti kelią meningokokinės infekcijos ir meningokokinio meningito atsiradimui vaikams (net ankstyvas amžius), paaugliams ir suaugusiems.
25.04.2019
Artėja ilgasis savaitgalis, daugelis rusų atostogaus už miesto ribų. Pravartu žinoti, kaip apsisaugoti nuo erkių įkandimų. Temperatūra gegužę prisideda prie pavojingų vabzdžių suaktyvėjimo...
05.04.2019
Sergamumas kokliušu Rusijos Federacijoje 2018 m. (palyginti su 2017 m.) išaugo beveik 2 kartus 1, įskaitant vaikus iki 14 metų. Iš viso registruotų kokliušo atvejų sausio-gruodžio mėnesiais išaugo nuo 5 415 atvejų 2017 m. iki 10 421 atvejo per tą patį 2018 m. laikotarpį. Sergamumas kokliušu nuo 2008 m. nuolat didėja...
Beveik 5% visų piktybiniai navikai sudaro sarkomas. Jie yra labai agresyvūs, greitai plinta hematogeniškai ir po gydymo linkę atsinaujinti. Kai kurios sarkomos vystosi metų metus be jokių požymių...
Virusai ne tik sklando ore, bet ir gali nutūpti ant turėklų, sėdynių ir kitų paviršių, išlikdami aktyvūs. Todėl keliaujant ar viešose vietose patartina ne tik išskirti bendravimą su kitais žmonėmis, bet ir vengti...
Atgauti gerą regėjimą ir visiems laikams atsisveikinti su akiniais bei kontaktiniais lęšiais – daugelio žmonių svajonė. Dabar tai galima greitai ir saugiai paversti realybe. Naujos galimybės lazerinė korekcija regėjimas atveriamas visiškai nekontaktine Femto-LASIK technika.
Kosmetika, skirta mūsų odai ir plaukams prižiūrėti, iš tikrųjų gali būti ne tokia saugi, kaip manome
Hipersplenizmas - klinikinis sindromas, sukeltas per didelio kraujo ląstelių (leukocitų, trombocitų, eritrocitų) naikinimo ir pasižymintis jų kiekio sumažėjimu periferiniame kraujyje. Reikėtų atskirti šią sąvoką, kuri reiškia blužnies dydžio padidėjimą. Juk splenomegaliją ne visada lydi hipersplenizmas. O pastarasis gali atsirasti įprasto dydžio blužnyje.
Priežastys
Kai kuriais atvejais hepatitas ir cirozė sukelia hipersplenizmą.Hipersplenizmas gali pasireikšti iškart po gimimo arba visą gyvenimą. Jo vystymosi priežastys ir mechanizmai nėra visiškai suprantami. Dažnai šis sindromas nustatomas tokiomis patologinėmis sąlygomis:
- hemoglobino struktūros pasikeitimas;
- įgimta mikrosferocitozė;
- imuninė trombocitopeninė purpura;
- lėtinė kepenų patologija (,);
- blužnies ar vartų venos trombozė;
- sisteminė granulomatozė ();
- Gošė liga ir kt.
Imuniniai mechanizmai vaidina tam tikrą vaidmenį šios patologijos patogenezėje. grūstis blužnies kraujagyslėse su kaupimu didelis kiekis makrofagai jo parenchimoje.
Žemiau mes išsamiau apsvarstysime kai kurių ligų, pasireiškiančių hipersplenizmu, klinikinio vaizdo ypatybes.
Įgimta mikrosferocitozė
Liga yra paveldima ir pasireiškia ankstyvoje vaikystėje. Tokie pacientai turi struktūrinį eritrocitų membranos defektą. Jie keičia savo formą (atrodo kaip rutulys), dėl to jie intensyviai sunaikinami blužnyje. Kartu sutrumpėja šių ląstelių gyvenimo trukmė, o kraujyje nustatoma hemolizinė anemija.
Daugeliu atvejų paveldima mikrosferocitozė turi krizinę eigą. Per ūminė hemolizė Aneminis sindromas didėja, o apraiškos sustiprėja. Tokie pacientai nerimauja dėl:
- pojūtis ir dusulys fizinio krūvio metu;
- spalvos pakitimas oda(gelta);
- karščiavimas.
Kai kuriems pacientams, sergantiems hemolizine anemija, išsivysto tulžies akmenligė. Taip yra dėl padidėjusios netiesioginio bilirubino koncentracijos kraujyje.
Jų būklė gali būti labai rimta ir, nesant tinkamo gydymo, gali baigtis mirtimi. Interiktaliniu laikotarpiu pacientai jaučiasi normaliai, gali pastebėti bendrą silpnumą, nedidelį silpnumą.
Hemolizinė autoimuninė anemija
Pagal klinikinę eigą ši patologija primena paveldimą mikrosferocitozę, bet nėra paveldima ir yra autoimuninio pobūdžio liga, kuri pasireiškia jau suaugus. Tokių pacientų kraujyje randama antikūnų prieš savo kraujo kūnelius – raudonuosius kraujo kūnelius.
Ne visada galima nustatyti ligos priežastis. Predisponuojantys veiksniai yra šie:
- vaistai;
- įvairių veiksmų išoriniai veiksniai(cheminė ir fizinė);
- virusinės infekcijos;
- difuzinės jungiamojo audinio ligos ir kt.
Kai kuriais atvejais hemolizinis autoimuninė anemija debiutuoja su bendru silpnumu, sąnarių skausmais, karščiavimu. Vėliau išsivysto gelta ir splenomegalija. Apskritai ligos eiga sunki, dažnai pasireiškia hemolizinės krizės.
Didžioji talasemija
Tai įgimta patologija, pagrįsta defektų raudonųjų kraujo kūnelių gamyba, susijusia su globino grandinių struktūros pažeidimu hemoglobino molekulėje.
Dideli gali būti besimptomiai. Tačiau kai kuriais atvejais tai sunku ir pasireiškia:
- gelta;
- ir splenomegalija;
- skeleto struktūros pažeidimas;
- padidėjęs jautrumas infekcijoms.
Imuninė trombocitopeninė purpura
Šiai ligai būdingas mažas trombocitų kiekis kraujo serume dėl padidėjusio jų naikinimo blužnyje (taip pat ir kepenyse) bei kaulų čiulpų trombocitų formavimo funkcijos slopinimo. Tuo pačiu metu kraujyje cirkuliuoja blužnies gaminami antitromboziniai antikūnai.
Imuninė trombocitopeninė purpura gali būti ūminė (dažniausiai stebima vaikams) ir lėtinė eiga. Pagrindiniai ligos simptomai yra šie:
- hemoraginis odos ir gleivinių bėrimas (petechijos, ekchimozė);
- , dantenos, ;
- moterims;
- hematurija;
- ilgalaikis kraujavimas iš įbrėžimų ir įpjovimų;
- kraujavimas į smegenų audinį.
Felty sindromas
Tai gana reta ir pasitaiko asmenims, kurie kenčia daugelį metų. Šiam sindromui būdinga tai, kad prie artrito simptomų pridedama leukopenija ir splenomegalija. Tokių pacientų kraujyje aptinkami antikūnai prieš granulocitų ląsteles, dažnai nustatoma agranulocitozė su anemija ir trombocitopenija. Atsižvelgiant į tai, dažnai išsivysto infekcinės ligos ir pūlingi uždegiminiai procesai ryklėje.
Gošė sindromas
Ši patologija reiškia genetiškai nulemtas saugojimo ligas. Pagrindinis jo vystymosi mechanizmas yra įgimtas fermento (gliukocerebrozidazės), kuriam dalyvaujant organizme panaudojami lipidai, trūkumas. Šiuo atveju gliukocerebrozidas kaupiasi blužnies, kepenų ir kaulų čiulpų monocitiniuose fagocituose.
Liga gali debiutuoti vaikystė ir turi sunkią eigą su žala nervų sistema kuri dažnai baigiasi paciento mirtimi. Suaugusiesiems neurologiniai sutrikimai yra minimalūs ir išryškėja hipersplenizmo klinika. Šiuo atveju blužnis gali būti didelis ir dažnai užima dauguma pilvo ertmė. Dėl mažo trombocitų kiekio pacientai dažnai patiria pakartotinį kraujavimą įvairios lokalizacijos. Dėl destruktyvių procesų kaulinis audinys Ligos simptomai yra skundai dėl skausmo kauluose ir tikimybė kompresiniai lūžiai stuburo.
Lėtinė leukemija
Hipersplenizmas kartu su splenomegalija – požymiai lėtinė leukemija. Hipersplenizmo ir splenomegalijos sindromas yra tipiškas lėtinės leukemijos pasireiškimas.
Pacientams, sergantiems lėtine limfoleukemija, liga gali ilgas laikas nepastebimai, pasireiškiantys tik limfocitų kiekio kraujyje padidėjimu ir nežymiu limfmazgių padidėjimu. Kai patologinis procesas progresuoja:
- padidėja kepenys ir blužnis;
- nuolat stebimi padidėję limfmazgiai;
- padidėja limfocitozė ir autoimuninė citopenija.
Atsižvelgiant į tai, nespecifinių infekcinių ligų dažnis didėja. IN terminalo stadija Liga išsivysto stiprus silpnumas, išsekimas, infekcinės kilmės komplikacijos, kurios sukelia mirtį.
Lėtinė mieloidinė leukemija kurį laiką yra besimptomė ir gali būti atsitiktinai aptikta tyrimo metu. Tačiau liga sparčiai progresuoja. Didelė leukocitozė didėja, kai baltojo kraujo formulė pasikeičia į promielocitus. Naviko augimas plinta į kaulų čiulpus, blužnį, kepenis, limfmazgius. Šiuo laikotarpiu slopinama normali hematopoezė. Pastebėtas kraujyje žemas lygis trombocitai ir eritrocitai, granulocitopenija. Negydant, mirtis įvyksta dėl infekcinio pobūdžio komplikacijų ar kraujavimo.
Diagnostikos ir gydymo principai
Hipersplenizmo diagnozė pagrįsta kraujo pakitimų (visų susidariusių elementų kiekio sumažėjimo) nustatymu. Tačiau kartais kraujo tyrimų vertės gali priartėti prie normalios dėl kompensuojamojo kraujodaros padidėjimo kaulų čiulpuose. Tokiais atvejais būtina trepanobiopsija ir kaulų čiulpų tepinėlių tyrimas.
Norint nustatyti pažeistus raudonuosius kraujo kūnelius, nustatomas jų osmosinis stabilumas. Diagnostikai patologiniai procesai, kurios yra pagrįstos hemolize, svarbūs biocheminiai rodikliai. Tuo pačiu metu bilirubino koncentracija kraujyje didėja dėl netiesioginės frakcijos.
Padidėjusią blužnį gydytojas gali aptikti objektyvaus tyrimo metu (palpacija ir perkusija atliekama gulint dešinėje pusėje). Papildomų diagnostikos metodų naudojimas leidžia detalizuoti organo dydį ir struktūrą:
- KT skenavimas;
Pacientų, sergančių hipersplenizmu, gydymas priklauso nuo jo atsiradimo priežasties.
- Dažnai tokiems pacientams pašalinama blužnis, o tai palengvina būklę ir padeda atkurti normalią kraujo sudėtį.
- Esant autoimuniniam procesui, skiriami kortikosteroidai.
- Leukemijai pagrindinis gydymo metodas yra chemoterapija.
- Kritinis leukocitų, eritrocitų ir trombocitų koncentracijos kraujyje sumažėjimas laikomas indikacija
Dažniausiai hipersplenizmas išsivysto pacientams, sergantiems kepenų ciroze, kuri atsiranda lėtinės formos fone virusinis hepatitas(C arba B+D) arba piktnaudžiavimas alkoholiu. Rečiau priežastys yra medžiagų apykaitos sutrikimai, toksinis kepenų pažeidimas, autoimuninės ligos. Panagrinėkime hipersplenizmo ypatybes ir priežastis, sindromo vystymosi mechanizmą, taip pat patologijos gydymo metodus.
Kepenų ląstelių – hepatocitų – pažeidimai dėl hepatito, alkoholizmo, riebalinės organo degeneracijos nuosekliai veda prie cirozės formavimosi. Tarp žinomų hepatito virusų B, C ir D gali sukelti lėtinis uždegimas kepenys su vėlesne ciroze. Procesas, kuris trunka ilgiau nei 6 mėnesius, laikomas lėtiniu.
Kepenų cirozė dažniausiai prasideda jungiamojo audinio augimu. Progresuojančios fibrozės fone susidaro maži ir dideli mazgai (randai). Būtent jie galiausiai visiškai sunaikina kepenis. Pažeidimų vystymosi greitis skiriasi priklausomai nuo organo būklės ir kitų savybių.
Simptomai ir sindromai, būdingi cirozei:
- Citolizė yra kepenų ląstelių sunaikinimas.
- Cholestazė yra tulžies sekrecijos sumažėjimas.
- Portalinė hipertenzija – tai slėgio padidėjimas dėl sutrikusios kraujotakos kepenų venose.
- Hipersplenizmas yra padidėjęs kraujo ląstelių elementų sunaikinimas dėl blužnies pažeidimo.
- Kraujuoja dantenos, atsiranda mėlynių su nedideliu odos spaudimu.
- Priekinių venų išsiplėtimas pilvo siena„medūzos“ pavidalu.
- Ascitas yra skysčių kaupimasis pilvo ertmėje.
- Padidėjęs nuovargis, mieguistumas.
- Gelta.
Vienas iš būdingi simptomai hipersplenizmas yra splenomegalija, pasireiškianti blužnies padidėjimu, sunkumo jausmu kairiajame hipochondrijoje ir skausmu palpuojant. Patologiškai padidėjęs organas gali pažeisti aplinkinę tankaus jungiamojo audinio kapsulę. Ši būklė paprastai vadinama "blužnies plyšimu". Būdingas stiprus skausmas kairėje viršutinėje pilvo dalyje, spinduliuojantis į kairįjį petį. Hipersplenizmas gali išsivystyti ir be padidėjusios blužnies.
Simptomai:
- greitas sotumo ir pilnumo jausmas skrandyje net po nedidelio užkandžio (dėl blužnies spaudimo skrandžiui ir žarnynui);
- padidėjęs sergamumas infekcinėmis ligomis;
- skausmas kairėje hipochondrijoje;
- odos blyškumas;
- nusilenkimas.
Didelis jautrumas infekcijoms atsiranda dėl blužnies imuninės funkcijos slopinimo. Jei nustatomas hipersplenizmo simptomų kompleksas, priežastys gali būti šios:
- priklausomybė nuo alkoholio;
- virusinės etiologijos hepatitas;
- cirozės procesai organe;
- kraujotakos sutrikimas vartų venoje.
Simptomai, susiję su ciroze:
- sumažėjusi raumenų masė;
- be priežasties svorio kritimas;
- kraujagyslių išsikišimas ant odos;
- pilnas pilvas;
- krūtinės skausmas;
- dusulys.
Esant hipersplenizmui, atsiranda difuzinis kraujavimas. Jei sindromo priežastis yra hepatitas ir cirozė, tada kepenys ir blužnis jaučiasi tankesni liesti. Organo dydžio pokyčiai priklauso nuo proceso stadijos, tačiau ne visais atvejais atspindi ligos sunkumą.
Patologijos vystymosi mechanizmas
Hipersplenizmo pavojus kyla dėl nepakankamo blužnies ir kepenų funkcijų atlikimo. Tai potencialiai mirtinas sindromas, nes pokyčiai lemia visišką sumažėjimą imuninė gynyba, uždegiminių procesų pasunkėjimas. Svarbu nedelsiant atpažinti skausmingą būklę ir pradėti gydymą kuo anksčiau.
Blužnis yra didžiausias kūno limfoidinis darinys, svarbi dalis Imuninė sistema. Organas yra kairėje viršutinėje pilvo dalyje, už apatinių šonkaulių. Blužnis sulaiko ir sunaikina senus, netinkamai suformuotus raudonuosius kraujo kūnelius. Koncertuoja ir vargonai imuninė funkcija. Blužnis reikalinga kovojant su infekcijomis. Žmogus gali gyventi ir be šio organo, tačiau padidėja rimtų ligų rizika.
Iš Lotyniškas pavadinimas Iš blužnies „blužnis“ atsirado terminai „splenomegalija“ ir „hipersplenizmas“. Pirmasis reiškia organo dydžio padidėjimą, palyginti su normalia būkle, dėl ko organo kraštas išsikiša 2-3 cm iš po šonkaulių lanko.
Hipersplenizmas yra pernelyg didelis blužnies aktyvumas, kurį lydi padidėjęs kraujo ląstelių elementų sunaikinimas ir jų skaičiaus sumažėjimas. Sindromas gali turėti pirminę arba antrinę kilmę:
- Pirminis hipersplenizmas- pasireiškia kaip pačios blužnies liga.
- Antrinis hipersplenizmas- vystosi fone lėtinis hepatitas ir kepenų cirozė. Dažnai sindromą lydi blužnies padidėjimas – splenomegalija.
Paprastai blužnis gamina naujus limfocitus, tarnauja kaip trombocitų "depas" ir skatina tik senų ir pažeistų raudonųjų kraujo kūnelių "panaudojimą". Kai pažeidžiamos kepenys, sutrinka šios funkcijos. Sumažėja leukocitų gamyba, sutrinka raudonųjų kraujo kūnelių gamybos procesas – jie pradeda aktyviai naikinti.
Patologija atsiranda dėl kraujo stagnacijos organe dėl padidėjusio portalo slėgio. Dėl to atsiranda blužnies pokyčių, kuriuos lydi cirkuliuojančių suformuotų elementų kiekio kraujyje sumažėjimas. Prasideda kompensacinė reakcija kaulų čiulpuose – didėja proliferacija ir naujų kraujo kūnelių susidarymas.
Sergant hipersplenizmu, kraujo ląstelės nespėja „pasenti“ ir pažeisti, bet jau yra sunaikintos. Tuo pačiu metu slopinama kaulų čiulpų hematopoezė.
Mokslininkų teigimu, būtent blužnis išskiria hormonus, reguliuojančius kaulų čiulpų funkcijas.
Suaktyvinamas pernelyg didelio kraujo ląstelių naikinimo mechanizmas, tačiau neatsiranda pakankamai ląstelių, kad būtų galima pakeisti „ištrintas“ ląsteles. Atsiranda pancitopenija – anemijos, leukopenijos ir trombocitopenijos derinys. Tai yra eritrocitų, leukocitų ir trombocitų periferinio kraujo trūkumas.
Diagnozės ir terapijos metodai
Paprastai pirmiausia padidėja kepenys, vėliau išsivysto splenomegalija. Kai cirozė progresuoja, keičiasi blužnies dydis. Fizinės apžiūros metu pastebimi padidėję limfmazgiai ir kepenų pažeidimo požymiai. Tai odos pageltimas, matomos pilvo sienelės venos, veninės „žvaigždės“ ant kūno.
Jei po tyrimo ir palpacijos gydytojas preliminariai diagnozuoja „padidėjusią blužnį“, skiriami šie:
Terapija pirminė liga apsunkina tai, kad blužnies funkcijų pakitimai diagnozuojami vėlai ir sunkiai gydomi. Dažnai reikia pašalinti organą (splenektomija). Indikacijos dėl chirurginė intervencija yra leukemijos ir limfomos vystymasis. Po splenektomijos jautrumas geofiliniam, streptokokiniam ir meningokokinės infekcijos, plaučių uždegimas.
Sergant antriniu hipersplenizmu, reikalingas tinkamas pagrindinės ligos – kepenų cirozės – gydymas. Portalinę hipertenziją ypač reikia koreguoti kaip pagrindinį veiksnį, sukeliantį blužnies pokyčius.
Ankstyvas gydymas apsaugo nuo tolesnio kraujo ląstelių sunaikinimo. Splenomegalijos simptomai gali išnykti.
Jei pagrindinė liga, sukėlusi blužnies pažeidimą ir padidėjimą, yra bakterinė infekcija, tada skiriami antibiotikai. At virusinės ligos vartoti interferonus ir antivirusiniai vaistai. Leukemijos ir limfomos gydymas atliekamas naudojant citostatinius vaistus, chemoterapiją ir vietinį švitinimą.
Hipersplenizmo kraujo ląstelių skaičiui koreguoti naudojami imunomoduliatoriai ir leukopoezės stimuliatoriai:
- Natrio dezoksiribonukleatas.
- Mes elgiamės maloniai.
- Filgrastimas.
- Pentoksilas.
Jei poveikio nėra, skiriamas Prednizolonas. Kritiškai sumažėjus kraujo kūnelių skaičiui, atliekami raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų perpylimai. Jeigu konservatyvus gydymas nepadeda pašalinti hipersplenizmo progresavimo, tuomet nurodoma splenektomija.
Komplikacijos ir prognozė
Su hipersplenizmu išsivysto anemija. Hemoglobino kiekio sumažėjimą lydi bendras silpnumas, nuovargis, galvos skausmas, galvos svaigimas, dėmės atsiranda prieš akis. Išsivysčius anemijai, pablogėja smegenų aprūpinimas krauju, silpnėja pažintinės funkcijos. Hemoraginis sindromas kartu su kraujavimu: nosies, gimdos.
Infekcinės komplikacijos:
- opinis nekrozinis tonzilitas;
- pūlingas otitas ir sinusitas;
- plaučių patologijos;
- sepsis.
Antrinio hipersplenizmo prognozė labai priklauso nuo pagrindinės ligos gydymo. Cirozė yra tik viena iš sindromo vystymosi priežasčių. Iš viso yra kelios dešimtys veiksnių, galinčių sukelti splenomegaliją ir hipersplenizmą. Negydant blužnis toliau didėja, o jos kapsulė plyšta.
Splenektomijos indikacijos yra buvimas mechaniniai sužalojimai gretimų pilvo organų, kai žymiai padidėja blužnies dydis. Gali atsirasti kraujavimas iš stemplės varikozinių venų. Be to, blužnies pašalinimas yra skirtas sunkiai pancitopenijai, hemoliziniam sindromui ir kitoms pavojingoms būklėms.
Pacientai atsiliepimuose rašo, kad reikia laiku kreiptis Medicininė priežiūra kai atsiranda pirminiai blužnies, kepenų ir kitų organų pažeidimo simptomai. Tie pacientai, kuriems buvo atliktas tyrimas, pažymėjo didelis efektyvumas šiuolaikiniai metodai. Pavyzdžiui, gali būti diagnozuota padidėjusi blužnis ankstyvosios stadijos kai pacientas nejaučia skausmo ar diskomforto. Reikia atsižvelgti į keletą veiksnių:
- buvęs virusinis hepatitas;
- spaudimo jausmas po šonkauliais kairėje pilvo ertmės pusėje;
- jautrumas infekcijoms.
Naudoja nemažai pacientų liaudies gynimo priemonės blužnies padidėjimui gydyti. Paprastųjų jonažolių, medetkų ir. Tai stiprios priešuždegiminės žolelės, kurios rekomenduojamomis dozėmis yra saugios organizmui.
Specialistai pastebi, kad konservatyvus ligos gydymas dažniausiai duoda tik laikiną efektą. Hipersplenizmo terapija daugeliu atvejų nesustabdo tolesnių blužnies pokyčių, jos hiperplazijos ir funkcijos praradimo.
Splenektomija, nepaisant visų šio metodo trūkumų, atneša paciento pasveikimą. Taip nutinka todėl, kad pailgėja raudonųjų kraujo kūnelių, kurie nesunaikinami blužnyje, gyvenimo trukmė. Mažakraujystė išnyksta, todėl pacientų gyvenimo kokybė gerokai pakyla.
Diagnozėje gydytojai gali paminėti splenomegaliją (blužnies dydžio padidėjimą) ir hipersplenizmą (jos funkcijos padidėjimą). Blužnis yra po kairiuoju diafragmos kupolu. Suaugusiam žmogui sveikas žmogus Jis yra 16 cm ilgio ir sveria iki 150 g. Tai vienas iš svarbiausi organai Imuninė sistema.
Sergant hipersplenizmu, blužnyje įvyksta per didelis kraujo elementų sunaikinimas, kuris analizėje pasireiškia sumažėjusiu raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų ar trombocitų skaičiumi. Hipersplenizmą dažnai lydi splenomegalija, tačiau derinys nėra būtinas. Padidėjusi funkcija gali pasireikšti be splenomegalijos.
Kokias funkcijas atlieka blužnis?
Pagrindinė blužnies užduotis yra kovoti su svetimkūniais organizme gaminant pakankamai antikūnų imuninei sistemai. Jie leidžia pašalinti iš kraujotakos nenormalias ląsteles ir mikroorganizmus.
Organas padengtas tankia kapsule. Viduje parenchima yra padalinta į du sluoksnius: raudonoji minkštimas yra pagrindinė masė, suteikia vietą kraujo kūnelių brendimui, pašalinių dalelių šalinimui, baltoji minkštimas sintetina limfocitus.
Pasienio zonoje tarp sluoksnių atpažįstami ir pašalinami svetimi mikroorganizmai
Padidėjusią blužnį sukelia užkrečiamos ligos ir esant normaliai funkcinei apkrovai. Sunkia splenomegalijos stadija laikomas didesnis nei 20 cm ūgis ir didesnis nei 1000 g svoris.Blužnis atlieka 3 pagrindines funkcijas:
- kokybiškų limfocitų gamyba, jų brendimas ir diferenciacija;
- antikūnų prieš svetimkūnius, patenkančius į kraują, sintezė;
- senstančių kraujo kūnelių naikinimas, jų šalinimas.
Be to, jis dalyvauja formuojant tulžį, geležies sintezę ir medžiagų apykaitos procesus. Hipersplenizmas su organų hipertrofija gali būti pirminis (jo priežastis neaiški) ir antrinis, sukeltas tam tikrų ligų.
Pirminis hipersplenizmas skirstomas į įgimtą (su hemolizine mikrosferocitine anemija, didžiąja talasemija, hemoglobinopatija), įgytą (su trombocitopenine purpura, neutropenija, pancitopenija).
Antrinį hipersplenizmą sukelia šios ligos:
- tuberkuliozė;
- sarkoidozė;
- maliarija;
- kepenų cirozė;
- vartų ir blužnies venų trombozė;
- retikuliozė;
- amiloidozė;
- limfogranulomatozė ir kt.
Kaip diagnozuojama splenomegalija ir hipersplenizmas?
Dideli dydžiai blužnis aptinkamas palpuojant, kai teisinga padėtis pacientas (guli dešinėje pusėje). Retai specializuotose klinikose naudojami organų skenavimai su paženklintais izotopais. Padidėjusią blužnies funkciją rodo sumažėjęs kraujo ląstelių skaičius atliekant įprastinę analizę. Kartais rodiklius kompensuoja padidėjęs kaulų čiulpų kraujodaros aktyvumas.
Tikslesni duomenys gaunami naudojant ultragarsinis tyrimas, Kompiuterizuota tomografija
Jo apkrova patologinėmis sąlygomis gali padidėti 10 kartų. Siekiant pašalinti įtaką, tiriamas kaulų čiulpų tepinėlis. Ypatingas dėmesys Tuo pačiu metu jie atkreipia dėmesį į retikulocitų skaičių, susidariusių raudonojo ir baltojo kraujo elementų santykį.
Kai kurios ligos diagnozuojamos pagal nenormalių (sferinių) raudonųjų kraujo kūnelių, tikslinių ląstelių, buvimą periferiniame kraujyje (talasemija). Funkciškai jos yra silpnesnės už normalias ląsteles, tai patvirtina ir osmosinio atsparumo nustatymas.
Nustatant hemolizinę anemiją, svarbus yra padidėjęs netiesioginio bilirubino kiekis ir sterkobilino rodiklio padidėjimas išmatų analizėje. Ypatumai klinikiniai požymiai Mes pažvelgsime į hipersplenizmą ir jo gydymą naudodami pavyzdį žinomos ligos.
Patologijos, kurias lydi padidėjusi blužnis
Įgimta hemolizinė gelta. Kitas ligos pavadinimas yra hemolizinė mikrosferocitinė anemija. 20% atvejų priežastis nežinoma, o likusiais – paveldima. Pažeidimai sukelia eritrocitų membranos (apvalkalo) struktūros defektą. Jis tampa labai pralaidus natriui. Dėl to padidėja ląstelių tūris ir susidaro sferinė forma.
Sferocitų centre nėra išvalymo
Raudonieji kraujo kūneliai tampa trapūs, sugenda ir sunaikinami blužnyje (hemolizė). Hiperfunkciją lydi splenomegalija. Liga pasireiškia ankstyvoje vaikystėje. Atsiranda esant hemolizinėms krizėms. Simptomus sukelia greitas anemijos ir geltos padidėjimas.
Pacientai vystosi:
- pykinimas ir vėmimas;
- skausmas viršutinėje pilvo dalyje;
- kardiopalmusas;
- dusulys;
- pakyla temperatūra;
- oda iš pradžių tampa blyški, vėliau gelta.
Vaikams išprovokuojamos krizės ūminės infekcijos, yra sunkūs ir gali būti mirtini.
Jei ligos eiga be krizių, pagrindiniai simptomai yra anemijos požymiai ir lengva hemolizinė gelta. Vėliau pasireiškia paaugliams ir suaugusiems. Padidėjęs lygis bilirubinas pusėje atvejų sukelia tulžies akmenligės vystymąsi su priepuoliais kepenų diegliai, lėtinis cholecistitas.
Tyrimo metu nustatoma padidėjusi blužnis, kraujo tyrimas – mikrosferocitozė su sumažėjusiu raudonųjų kraujo kūnelių osmosiniu atsparumu, retikulocitozė. Kaulų čiulpų tepinėlis patvirtina eritrocitų linijos hiperplaziją (krizės atveju - retikulocitopeniją ir raudonosios linijos hipoplaziją). Kraujyje padaugėja netiesioginio bilirubino, šlapime – urobilino, o išmatose – sterkobilino.
Pagrindinis efektyvus būdas svarstomas gydymas chirurginis pašalinimas blužnis (splenektomija) suaugusiems remisijos metu, 3–4 metų vaikams. Dėl to pasikeičia raudonųjų kraujo kūnelių forma, jų gyvenimo trukmė ir stabilumas, išnyksta anemija ir gelta. Jei tulžies pūslėje randama akmenų, atliekama cholecistektomija.
Didžioji talasemija
Kiti ligos pavadinimai yra Viduržemio jūros anemija, Cooley anemija. Taip pat paveldima patologija. Raudonųjų kraujo kūnelių nepilnavertiškumo esmė yra hemoglobino baltymų jungčių pažeidimas. Lengvi atvejai yra besimptomiai. Sunkiais atvejais pacientai yra linkę į bet kokias infekcijas.
Ištyrus nustatoma padidėjusios kepenys ir blužnis. Kraujyje randamos tipinės tikslinės ląstelės, padidėja eritrocitų osmosinis stabilumas. Būdingas leukocitų ir retikulocitų skaičiaus padidėjimas esant normaliam trombocitų kiekiui.
Geležies kiekis kraujo serume žymiai padidėja, bilirubino koncentracija didėja vidutiniškai. Tulžies akmenys randami ¼ pacientų. Terapijoje naudojami pakaitiniai kraujo perpylimai. Splenektomija leidžia tik atsikratyti dideli organai, bet tai nėra racionalus įsikišimas.
Talasemija sergantis vaikas turi didelę galvą, ryškius žandikaulius ir įdubusią nosies šaknį geltonos odos spalvos fone.
Patologija žinoma kaip Verlhofo liga, idiopatinė trombocitopeninė purpura. Paprastai nuolatinis mažas trombocitų skaičius. Būdingi ženklai:
- temperatūros padidėjimas;
- hemolizinės kilmės anemija;
- neurologiniai sutrikimai dėl smegenų kraujavimo;
- plėtra inkstų nepakankamumas po kraujavimų į inkstų parenchimą ir pluoštinio audinio proliferacijos.
Imunodeficito viruso infekcijos plitimas lėmė, kad tarp pacientų vyrauja vyrai jaunas, homoseksualios orientacijos, narkomanai. Abiejų lyčių žmonės dažnai serga, todėl jiems reikia dažnai perpilti kraują.
Esant trombocitopenijai, blužnis sunaikina trombocitus, gamindama antitrombocitinį faktorių. Tai antikūnas prieš G tipo imunoglobulinus (IgG), rečiau – prieš IgM, IgA. Be to, padidėja kapiliarų trapumas ir neuroendokrininiai sutrikimai. Bakterijų vaidmuo ir virusinė infekcija.
Trombocitopenijos priežastys yra padidėjęs trombocitų sunaikinimas antikūnais ir sutrumpėjusi jų gyvenimo trukmė (blužnies ir kepenų sunaikinimas). Liga pasireiškia ūminiu (vaikams) ir lėtinė forma.
Pasireiškia šiais simptomais:
- kraujavimai ant krūtinės, galūnių, pilvo odos ir poodinio sluoksnio (burnoje, ant akių obuoliai);
- tarp moterų gimdos kraujavimas;
- nosies ir kraujavimas iš virškinimo trakto, nuo dantenų audinio, nuo smulkių įbrėžimų, traumų;
- kraujas šlapime;
- smegenų kraujavimo požymiai (parezė, paralyžius).
Turniketo simptomas yra teigiamas. Blužnis padidėja tik 2% pacientų. Kraujo tyrimas atskleidžia trombocitopeniją, sumažėjusį krešėjimą, pailgėjusį kraujavimo laiką ir kraujo krešulio atsitraukimo trūkumą. Kaulų čiulpų tepinėlis rodo staigų megakariocitų, trombocitų kilmės pirmtakų, skaičiaus sumažėjimą.
Gydymo metodai priklauso nuo paciento amžiaus, ligos formos ir trukmės bei atsako į ankstesnį gydymą. Naudojamos didelės kortikosteroidų dozės, trombocitų perpylimas ir splenektomija. Rizikingiausias žingsnis yra naudoti chirurginė intervencija tais atvejais, kai neįmanoma sustabdyti kraujavimo.
Trombocitopeniniai odos pokyčiai skirtingo tipo
Po splenektomijos tęsiamas gydymas kortikosteroidais, imunosupresantais (azatioprinu) ir citostatikais (ciklofosfamidu). Kompleksinis gydymas leidžia pasiekti stabilią remisiją.
Felty sindromas
Liga yra reta. Jai būdinga simptomų triada: sąnario pažeidimas forma reumatoidinis artritas, leukopenija kraujyje, splenomegalija (sukelta raudonosios pulpos dauginimosi).
Manoma, kad ši liga išsivysto veikiant ilgalaikei reumatoidinio artrito eigai. Daugeliu atvejų pacientų blužnis pradeda gaminti antikūnus prieš granulocitus, o tai lemia jų sunaikinimą. Vidutiniškai aptikta kraujyje ryškūs ženklai anemija ir trombocitopenija.
Pacientai linkę kartotis infekciniai procesai(dažniausiai tonzilitas). Paūmėjimas atsiranda po kitos infekcinės ligos. Pacientams pakyla temperatūra, padidėja agranulocitozė kraujyje.
Dauguma efektyvus metodas gydymas laikomas laiku atlikta splenektomija. Žymus leukocitų skaičiaus padidėjimas kraujo tyrime stebimas praėjus 2–3 dienoms po operacijos. Terapijoje reumatoidinis poliartritas naudoti visuotinai priimtas schemas.
Kitas pavadinimas yra Hodžkino liga. Patologija reiškia sisteminį naviko pažeidimą limfoidiniame audinyje, kuris apima blužnies parenchimą. Konkreti priežastis liga nežinoma. Nustatyta, kad dažniau serga 20–30 metų vyrai iš tos pačios šeimos, toliau „pikas“ būna vyresnio amžiaus žmonėms.
Pagal lokalizacijos dažnį:
- 1 vietoje - gimdos kaklelio limfmazgiai;
- antroje - pažasties;
- trečioje – kirkšnies.
Procesas apima blužnį, kaulų čiulpus, kepenis, retroperitoninius ir tarpuplaučio limfmazgius. Histologinis vaizdas rodo būdingą granulomatinį audinį su neutrofilais, eozinofilais, plazmos ląstelės, specifinės milžiniškos Reed-Berezovskio-Sternbergo ląstelės.
Ligos eigoje auglio audinys auga ir visiškai pakeičia organo parenchimą.
IN retais atvejais pradiniai simptomai yra: padidėję paraaortos limfmazgiai, padidėjusi temperatūra, stiprus prakaitavimas naktį, svorio kritimas. 40% atvejų splenomegalija išsivysto be hipersplenizmo simptomų. Žymiai padidėjus, kairiajame hipochondriume atsiranda nuobodus skausmas.
Navikas gali būti lokalizuotas tik blužnyje, galimas perisplenitas (audinio aplink kapsulę uždegimas), pasikartojantys širdies priepuoliai Su stiprus skausmas. Tačiau toks klinikinis vaizdas būdingas sunkiai splenomegalijai.
Liga prasideda vietiniu gimdos kaklelio limfmazgių padidėjimu, jie yra minkšti liesti, neskausmingi ir mobilūs
Židininė arba difuzinė infiltracija atsiranda plaučių audinyje, in pleuros ertmė kaupiasi skystis. Limfogranulomatozė dažnai paveikia skeleto sistema(stuburas, dubens kaulai ir šonkauliai). Pacientas jaučia vietinį skausmą. Kaulų čiulpų pažeidimą rodo anemija, leukopenija ir trombocitopenija.
Vėliau išsivysto hepatomegalija, pasikeitus biocheminiams tyrimams, padidėjus bilirubino kiekiui, sumažėjus baltymų kiekiui. Išsivysčiusių apraiškų stadijai būdinga:
- skausmingas niežtinti oda;
- į bangas panašus temperatūros padidėjimas;
- limfmazgių tankinimas ir litavimas;
- apsinuodijimo simptomai;
- išsekimas.
Kai dideli limfmazgiai suspaudžia gretimus organus, gali atsirasti užkimimas, rankų ir kaklo patinimas (viršutinės tuščiosios venos sindromas), nuolatinis viduriavimas. Kraujyje randama vidutinio sunkumo anemija, limfopenija, neutrofilija, retai – eozinofilija ir trombocitopenija, žymiai padidėjęs ESR.
Naudojamas diagnostikoje Rentgeno tyrimas tarpuplaučio, ultragarso, magnetinio rezonanso ir Kompiuterizuota tomografija kepenys, blužnis, pilvaplėvės limfmazgiai. Dėl diferencinė diagnostika Pagrindinė reikšmė teikiama Berezovskio-Šternbergo ląstelių aptikimui biopsijos medžiagoje limfmazgiai.
Gydymas priklauso nuo proceso stadijos. Radioterapija naudojama kartu su chemoterapija ir kortikosteroidais. Splenektomija atliekama esant vietiniam naviko vystymuisi blužnyje, esant sunkiam hipersplenizmui, splenomegalijai su pilvo organų suspaudimo požymiais.
Gošė liga
Liga yra susijusi su medžiagų apykaitos sutrikimai sukelia fermentopatija. Tai sutrikdo lipidų apykaitą organizme. Būdingos apraiškos yra splenomegalija ir hipersplenizmas.
Patologija laikoma paveldima. Sutrikimų priežastis yra β-gliukocerebrozidazės trūkumas ir funkcinis nepakankamumas. Šis fermentas yra būtinas lipidų panaudojimui.
Gliukocerebrozidas kaupiasi blužnies, limfmazgių, kepenų, kaulų čiulpų ir smegenų makrofaguose. Plaučiai pažeidžiami retai. Vaikų ir nepilnamečių formoms būdingas vyraujantis centrinės nervų sistemos pažeidimo vystymasis.
Vaikas psichiškai ir fiziškai atsilieka nuo bendraamžių, turi neurologiniai simptomai(pseudobulbariniai sutrikimai, epilepsijos priepuoliai), hepato- ir splenomegalija, sunki kacheksija. Vaikams ši liga yra labiausiai piktybinė, sukelianti mirtį nuo infekcinės komplikacijos. Suaugusiems pacientams neurologiniai simptomai yra lengvi.
Pagrindinės apraiškos yra hipersplenizmo ir splenomegalijos požymiai.
Dėl kaulinio audinio struktūros sutrikimų nerimą kelia galūnių ir stuburo skausmai bei lūžiai. Trombocitopenija prisideda prie kraujavimo iš nosies ir dantenų, masyvių hematomų ant odos ir gleivinių.
Veidas ir rankos dėl hemosiderino nusėdimo geltonai rudos spalvos, sąnariai paraudę, patinę, sustorėjusi akių junginė. Blužnis žymiai padidėja ir gali užimti beveik visą pilvo ertmė, kepenys – vidutiniškai. Nėra geltos, limfmazgių augimo ar ascito.
Kraujo tyrimas: lengva anemija, leukopenija, trombocitopenija. Siekiant galutinai patvirtinti diagnozę, atliekama kaulų čiulpų ar blužnies punkcija, o biopsijoje nustatomos specifinės Gošė ląstelės.
Splenektomija yra vienintelis veiksmingas ligos gydymas. Kartais chirurgai išsaugo dalį blužnies, kad sumažintų sepsio riziką. Po operacijos hipersplenizmo požymiai palaipsniui išnyksta. Hipersplenizmas ne visada stebimas lėtinė limfocitinė leukemija, mieloidinė leukemija, AIDS, ilgalaikės infekcinės ligos.
Kaip hipersplenizmas pasireiškia kepenų ciroze?
Kepenų cirozė laikoma viena iš labiausiai paplitusių hipersplenizmo priežasčių. IN klinikinė eiga susiję simptomai klasifikuojami kaip „hipersplenizmo sindromas“. Kepenų skilčių parenchiminio audinio pakeitimas randais sukelia negrįžtamą vartų venų sistemos susiaurėjimą.
Dėl to išsivysto portalinė hipertenzija ir užgulimas apatinėse kraujagyslėse, įskaitant blužnį. Teigiama, kad hipersplenizmo atsiradimas kepenų cirozės fone yra sekančius simptomus:
- sunkumo jausmas, bukas skausmas kairėje hipochondrijoje ir pusėje pilvo, aštrūs skausmai gali rodyti širdies priepuolio vystymąsi, blužnies kraujagyslių trombozę;
- pilnumo jausmą skrandyje suvalgius net ir nedidelį kiekį maisto sukelia spaudimas iš padidėjusios blužnies;
- dantenų kraujavimas, kraujavimas iš nosies, kraujavimas iš gimdos moterims, blyški oda (anemija);
- dažnos ūminės infekcinės ligos dėl imunosupresijos.
Reaguodama į tai, blužnis išsipučia ir padidėja, susidaro šuntai (papildomi ryšiai), kad kraujas nutekėtų į kitas sistemas.
Be hipersplenizmo simptomų, yra kepenų pažeidimo požymių:
- odos ir gleivinių pageltimas;
- bendras silpnumas ir raumenų jėgos praradimas;
- svorio metimas;
- apetito stoka;
- voratinklinės venos ant odos;
- ascitas;
- encefalopatija, pasireiškianti pakitusiu elgesiu, nemiga, depresija, sąmonės sutrikimu.
Svarbiausi laboratoriniai požymiai yra kepenų transaminazių, šarminės fosfatazės, bilirubino, imunoglobulinų kiekio padidėjimas, baltymų kiekio sumažėjimas dėl albumino, protrombino, likutinio azoto ir karbamido, cholesterolio, trigliceridų padidėjimas, ESR pagreitis.
Blužnies disfunkcija pasireiškia hemoglobino, visų kraujo ląstelių skaičiaus, sumažėjimu. Sergant ciroze, nėra specialaus hipersplenizmo gydymo. Blužnies šalinti nereikia, nes visus sutrikimus sukelia portalinė hipertenzija ir pagrindinė liga.
Hipersplenizmas palaiko pagrindinės ligos eigą arba yra savarankiškas pažeidimas. Yra pakankamai diagnostinių metodų nustatyti tikroji priežastis. Gydymui reikalingas kombinuotas vaistų režimas. Splenektomija ne visada išsprendžia visas problemas.
