היפרוסטוזיס נקרא גדילת יתר רקמת עצם, שבעצמו נותר ללא שינוי. המחלה יכולה להתפתח כתהליך עצמאי, אך לעתים קרובות יותר היא ביטוי של נוזולוגיות אחרות.

הסיבות להיפרוסטוזיס יכולות להיות רבות. לכן, אפילו עם פשטות לכאורה והיעדר כל השלכות מסוכנות, הפתולוגיה דורשת שיפור אמצעי אבחון. התמונה הקלינית יכולה גם להיות שונה מאוד, שכן היא תלויה במחלה הבסיסית, שנגדה התעוררה היפרוסטוזיס.

אין שיטה אחת לטיפול - זה, כמו אבחון, תלוי במחלה שמעוררת התפתחות היפרוסטוזיס.

תוכן העניינים:

היפרסטוזיס של עצמות: מה זה?

היפרוסטוזיס מאופיין בצמיחה מוגזמת של רקמת העצם ועלייה במסה שלה ליחידת נפח. במקרים מסוימים, רופאים מחשיבים היפרוסטוזיס לא כמצב פתולוגי, אלא כביטוי של מנגנון פיצוי - למשל, רקמת העצמות של הגפיים התחתונות יכולה לגדול עם לחץ מוגבר עליהן (תעשייתית, ספורט וכדומה) .

כל היפרוסטוזים מחולקים ל:

• מקומי (מקומי) - רקמת עצם גדלה בכל עצם אחת (יכול להיות שזה חלק קטן ממנה, שיקשה על זיהוי היפרוסטוזיס);
• כללי (נפוץ) - הם מערכתיים באופיים, בעוד שצמיחת רקמת העצם נצפית במבנים שונים של הגוף.

היפרוסטוזיס כשלעצמו אינו מצב מסוכן למטופל - עודף רקמת עצם אינו מפריע, יתרה מכך, אין מדובר בריבוי אונקולוגי של רקמות. אבל שינויים כאלה עשויים להצביע על כל שינוי פתולוגי בגוף, שחיסולם ידרוש טיפול רציני.

מאז הפתולוגיה העיקרית, נגדה התעוררה hyperostosis, עשויה להשפיע איברים שוניםורקמות, מספר מומחים רפואיים מעורבים בפיקוח על מטופלים עם הפתולוגיה המתוארת - אלו הם אונקולוגים, רופאים רופאים, אנדוקרינולוגים, רופאי ריאות, גסטרואנטרולוגים, רופאים ונרולוגים, רופאים אורטופדיים, ראומטולוגים. למטופל קשה לקבוע לאיזה רופא לפנות, לכן מומלץ לפנות תחילה לפגישה עם מטפל, והרופא, לאחר הבדיקה, יקבע לאיזה מומחה יש להפנות את המטופל.

גורמים והתפתחות של פתולוגיה

היפרוסטוזיס מתפתח עקב רבייה מוגברת של אוסטאוציטים - תאי רקמת עצם.

הגורמים השכיחים ביותר לפתולוגיה זו הם:

• פעילות גופנית על קטע מסוים של הגפה העליונה או התחתונה;
• פתולוגיות אונקולוגיות בעלות אופי ממאיר;
• מחלות מערכתיות;
• הפרעה גנטית;
• נזקי קרינה;
• הַרעָלָה;
• זיהומים כרוניים;
• הפרעות אנדוקריניות;
• מחלות מוגלתיות של העצמות ()

וכמה אחרים.

מתח מוגבר על העצם, שעלול להוביל להתפתחות היפרוסטוזיס, נצפה לרוב במקרים כגון:

• קטיעת גפיים;
• פעילות גופנית אינטנסיבית בענפי ספורט מסוימים.

הגורמים לכמה היפרוסטוזים כלליים אינם ידועים תמיד. פתולוגיות אלה כוללות:

• היפרוסטוזיס בילדות קליפת המוח (תסמונת קפה-סילברמן) - מתפתח בילדים צעירים;
• היפרוסטוזיס מוכלל בקליפת המוח - פתולוגיה תורשתית, הביטויים הקליניים שלו נצפים במהלך ההתבגרות;
• מחלת Camurati-Engelmann;
• תסמונת מארי-במברגר.

הערה

לעתים קרובות יותר עם hyperostosis, עצמות צינורי סובלות - אלה שיש להם חלל. במקביל, רקמת העצם הופכת צפופה יותר ו"מחוספסת".

התפתחות היפרוסטוזיס יכולה להתקדם בצורה של שתי אפשרויות, התלויות במחלה הבסיסית שעוררה את התרחשות היפרוסטוזיס.

בגרסה הראשונה, כמעט כל האלמנטים של רקמת העצם מושפעים. קורה הדבר הבא:

• periosteum (סרט רקמת חיבור דק המכסה את העצם), חומר ספוגי וקורטיקלי הופכים צפופים ועבים יותר;
• מספר האלמנטים הסלולריים הלא בשלים עולה;
• השינויים הארכיטקטוניים (מבנה הרקמה) של העצם;
• ישנם מוקדי ניוון (תת-התפתחות) במח העצם, הוא מוחלף במוקדי צמיחת עצם או רקמת חיבור.

באפשרות השנייה, מצוין נגע מוגבל:

• החומר הספוגי של העצם גדל;
• נוצרים בו מוקדי טרשת (במקביל צומחת רקמת חיבור).

תסמינים של היפרסטוזיס בעצמות

הביטויים הכלליים השכיחים ביותר של היפרוסטוזיס, ללא קשר לוקליזציה, הם:

• רקמת עצם עודפת;
• עיוות בגפיים;
• כאבי עצמות ו

לעתים קרובות, סימפטומים מקומיים עשויים שלא להיות בולטים כמו תסמינים כלליים - ביטויים של הפרעות מצב כלליאורגניזמים תלויים בפתולוגיה שעוררה את התפתחות היפרוסטוזיס. הנפוצים שבהם הם:

• הפרעות וגטטיביות (שינוי צבע העור, הזעה מוגברת);
• הידרדרות ברווחה הכללית, המתבטאת בחולשה ובעייפות בלתי מובנת

ואחרים.

התמונה הקלינית של היפרוסטוזים שהופיעו עם פתולוגיות שונות יכולה להיות שונה בתכלית. האפשרויות המתרחשות לרוב יתוארו להלן. ייתכן ששמותיהם לא אומרים דבר למטופלים בתחילה, אך לעתים קרובות נתקלים בסימנים המתוארים וכאשר הם מופיעים, אמורים להוביל את המטופל לרעיון שיש לו היפרוסטוזיס.

אבחון

קשה לבצע אבחנה של היפרוסטוזיס על בסיס תלונות המטופל בלבד, אפילו עם ניסיון הרופא. לעתים קרובות, הסימנים של hyperostosis "אבודים" מאחורי סימני הפתולוגיה שעוררה אותו. האבחנה של פתולוגיה כזו חשובה גם היא, כי מבלי לחסל את הסיבה, hyperostosis ימשיך "לשגשג". כולם משמשים באבחון. שיטות אפשריותבדיקות - פיזיות, אינסטרומנטליות, מעבדה.

בעת ביצוע בדיקה גופנית, יש צורך להעריך:

• בבדיקה - בליטה אפשרית של הרקמות של מבני עצם, בפרט, במקומות שבהם רקמות רכותלכסות אותם בשכבה דקה, נוכחות של דפורמציות;
• במישוש (מישוש) - עיבוי רקמת העצם, כאב.

כדאי גם לבדוק את הפעילות התפקודית של המפרקים - פסיבי (המטופל מרפה את הגפה, הרופא לוקח אותה בידיו ומבצע מהלכים פשוטיםבמפרק) ופעיל.

האינפורמטיבי ביותר הן שיטות מחקר אינסטרומנטליות כגון:

• - עם היפרוסטוזיס חזיתי באזור עצם קדמיתוהאוכף הטורקי, נקבעים גידולי עצמות, כמו גם עיבוי הפלסטיות הפנימית של העצם הקדמית;
• עמוד שדרה, גפיים עליונות ותחתונות, עצמות אגן - ניתן לקבוע כגידולי עצם בודדים, ובצורת מוקדים, "המפוזרים" בכל מבנה העצם;
• של מבני עצם (CT) - קטעי מחשב יעזרו לא רק לזהות גידולים, אלא גם להעריך את מצב רקמת העצם (במיוחד, צפיפותה ו שינוי מבני, אם יש כאלה).

שיטות מחקר אינסטרומנטליות אחרות משמשות לזיהוי פתולוגיות שעוררו התפתחות של היפרוסטוזיס. זֶה:

• (אקג);
• סקירה;
• גופים חלל הבטן(אולטרסאונד)

ורבים אחרים.

שיטות מחקר מעבדתיות שעשויות להיות נחוצות בזיהוי הפתולוגיה המתוארת הן:

ועוד מספר אחרים.

הערה

כדי לצמצם את מגוון שיטות האבחון, תחילה יש צורך להתייעץ עם מומחים קשורים שיבצעו אבחנה ראשונית של המחלה שעוררה את התפתחות היפרוסטוזיס, וכדי לאשר אותה, הם ירשמו שיטות אבחון מתאימות.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת מתבצעת בין סוגים שוניםהיפרוסטוזיס, כמו גם עם נגעים דלקתיים או אונקולוגיים של העצם.

סיבוכים

הסיבוך הנפוץ ביותר של hyperostosis הוא נוקשות של מפרק מסוים, ובמקרים מתקדמים, הפרה מוחלטת שלו. תפקוד מוטורי(המטופל אינו יכול לבצע תנועות כיפוף והרחבה).

עקרונות הטיפול

טיפול בהיפרוסטוזיס מורכב מטיפול במחלה הבסיסית שגרמה לה. מטרות כלליות הן:

• תזונה רציונלית - במקרה זה, ייתכן שיהיה צורך להתייעץ עם תזונאי על מנת לתקן את חילוף החומרים של מינרלים ומלחים בעזרת דיאטה;
• הפחתת עומסים על מבני עצם מסוימים - זה עשוי לדרוש שינוי פעילות עבודה(לדוגמה, hyperostosis יכול להתפתח אצל מעמיסים הנושאים משאות על גבם);
• תיקון רקע הורמונליעם שינויים בגיל המעבר אצל נשים;
• פעילות גופנית סדירה.

בהתאם לביטויים, ניתן לרשום אותו טיפול סימפטומטי:

• עם עלייה לחץ דם;
• בדם

מְנִיעָה

מאוחד מניעה ספציפיתאין hyperostosis, שכן יש הרבה סיבות להתפתחותו. המלצות כלליותהם:

• ויסות איזון מים-מלח בגוף;
• תזונה מאוזנת - תזונאית תייעץ אם להתאים את צריכת המזון המכיל תרכובות מינרלים;
• תיקון של מחלות כרוניות - קודם כל, אלה שמובילות לרעב חמצן וחוסר איזון הורמונלי;
• דימוי בריא באופן כללי - דחייה של הרגלים רעים, עמידה במשטר העבודה, מנוחה, שינה.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה להיפרוסטוזיס חיובית בדרך כלל. גידולי עצם אינם גורמים לסיבוכים בלתי נתפסים שיכולים להשפיע באופן דרסטי על איכות חייו של המטופל או לגרום לסיבוכים קריטיים. יש להתמקד בפרוגנוזה של אותן פתולוגיות שגרמו להתפתחות היפרוסטוזיס - הפרוגנוזה יכולה להיות שונה מאוד, מחיובית לקשה.

תסמונת מארי-במברגר

תסמונת מארי-במברגר נקראת גם periostosis אוסטיאוארטרופתיה היפרטרופית. מדובר בגידול מוגזם של רקמת עצם, המתבטא בצורה של מספר מוקדים בעצמות שונות.

היפרוסטוזיס בתסמונת זו נוצר בשנית - זוהי מעין תגובה של רקמת עצם לשינוי במאזן חומצה-בסיס וחוסר כרוני בחמצן.

הם נמצאים לעתים קרובות במחלות ומצבים פתולוגיים כגון:

• ניאופלזמות ממאירות - ככלל, אלה הם גידולים של הריאות והצדר;
• מחלות ריאה כרוניות - לרוב מדובר ב-pneumoconiosis (התפשטות של רקמת חיבור בריאות עקב שאיפה ממושכת של אבק), (mycobacterium tuberculosis), כרונית (תהליך דלקתי בפרנכימה הריאה), כרונית (דלקת של הקרום הרירי המצפה את הסמפונות). ) ועוד כמה;
• פתולוגיה של הקיבה והמעיים - (דלקת של רירית הקיבה עם חומציות גבוהה), 12 כיב תריסריון;
• מחלת כליות - ואחרות;
• נזק לכבד - בעיקר זה (החלפה של פרנכימה הכבד ברקמת חיבור);
• - פגמים אנטומיים של הלב, שסתומיו וכלי הדם הגדולים שנוצרו במהלך התפתחות העובר;
• כמה מחלות זיהומיות - (נזק לאכינוקוקים) ואחרות.

עם התפתחות תסמונת זו, גידולי עצמות נצפים לרוב ב:

• אמות הידיים;
• שוקיים;
• עצמות מטטרסל;
• עצמות מטקרפל.

הסימטריה של הנגע אופיינית - אם "הפקעות" העצם מופיעות ברגל אחת, אז ניתן לזהות אותן בצד השני.

בנוסף לגידולי עצמות, נצפים הסימנים הבאים:

הפרעות וגטטיביות מתבטאות בצורה של:

• אדמומיות וחיוורון לסירוגין של העור;
• הזעה מוגברת.

לרוב משפיעים על המפרקים המטקרפופלנגאליים, המרפק, הקרסול, פרק כף היד והברכיים.

שיטת מחקר אינסטרומנטלית אינפורמטיבית המאששת את התפתחות התסמונת היא רדיוגרפיה של הרגליים והאמות - התמונות מציגות עיבוי סימטרי של הדיאפיזה ( מחלקות מרכזיותעצמות) עקב היווצרות שכבות עצם חלקות, שהופכות לאחר מכן צפופות יותר.

הטיפול הוא סימפטומטי - תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות משמשות להפחתת כאב בזמן החמרה.

תסמונת Morgagni-Stewart-Morel, hyperstosis של העצם הקדמית

שם נוסף למחלה הוא היפרוסטוזיס חזיתי. פתולוגיה זו מתפתחת אצל נשים ובגיל שלאחר גיל המעבר. הוא האמין כי hyperostosis במקרה זה הוא עורר על ידי שינויים הורמונליים. אבל מדוע וכיצד הרקע ההורמונלי המשתנה מוביל לצמיחה מוגזמת של רקמת העצם עדיין לא ידוע בוודאות.

הביטויים העיקריים של תסמונת מורגני-סטיוארט-מורל הם:

• עיבוי של הצלחת הפנימית של העצם הקדמית;
• עודף משקל כתוצאה מאגירת שומן ב חלקים שוניםגוף (בעיקר על הבטן והירכיים);
• המראה של מאפיינים מיניים גבריים - קודם כל, זוהי צמיחת שיער מסוג זכר (על החזה, הישבן, וכן הלאה).

הפתולוגיה מתפתחת בהדרגה, ביטויים ראשונייםיכול לבוא לאחר שתקופת השינויים בגיל המעבר עצמה חלפה. הסימפטומים עשויים להיות:

• מוקדם;
• יותר מאוחר.

בתחילה, נשים מתלוננות על הופעת סימנים כגון:

• נִרגָנוּת;

מאפייני כאב ראש:

עצבנות ונדודי שינה נובעים מכאבי ראש מתמידים.

בתקופה מאוחרת יותר, סימנים כגון:

• עלייה במשקל עד להשמנה;
• צמיחת שיער מוגברת בפנים ובמקומות מסוימים בגוף.

כמו כן, ביטויים של פתולוגיה זו יכולים להיות:

• תנודות בלחץ הדם עם נטייה לעלייה;
• דפיקות לב קבועות;

על רקע שינויים כאלה עלולות להתפתח הפרעות פסיכו-רגשיות ודיכאון.

הערה

תיקון הרקע ההורמונלי בנשים כאלה יעזור להקל על ביטויי התסמונת.

תסמונת קאפי-סילברמן

לפתולוגיה יש שם אחר - היפרוסטוזיס קליפת המוח אינפנטילי.

הסיבות המדויקות להתפתחות לא הובהרו, אך קיימת תיאוריה לפיה גורמים ממלאים תפקיד בהתפתחות המחלה:

• גֵנֵטִי;
• נְגִיפִי;
• הורמונלי (חוסר איזון הורמונלי).

תכונה של פתולוגיה זו היא שהיא נצפית רק אצל תינוקות.

הַתחָלָה תמונה קליניתדומה מאוד לתחילתה של כל מחלה זיהומית. שבו:

• הטמפרטורה עולה;
• התיאבון מחמיר, ואז הוא עלול להיעלם כליל;
• הילד הופך חסר מנוחה.

לאחר זמן מה מתפתחים התסמינים הבאים:

• על הפנים והגפיים, מוקדים של נפיחות צפופה של רקמות נוצרים ללא סימני דלקת, כואב מאוד כאשר מישוש;
• פנים בצורת ירח - סימן מתפתח עקב נפיחות של הרקמות הרכות בלסת התחתונה.

כדי לאשר פתולוגיה זו, נעשה שימוש בשיטות האבחון הבאות:

• רדיוגרפיה של עצם הבריח, עצמות צינוריות קצרות וארוכות, הלסת התחתונה - במיקומים אלה מתגלים גידולים של רקמת עצם. החומר הספוגי של העצמות הוא טרשתי. התמונה מציגה עקמומיות קשתית של עצמות הרגל התחתונה;
• - יש עלייה במספר הלויקוציטים ו-ESR.

אם האבחנה מאושרת, הם מוגבלים רק לטיפול מחזק כללי, שכן תוך מספר חודשים כל הסימנים נעלמים ללא עקבות מעצמם.

מחלת קמורטי-אנגלמן

פתולוגיה נקראת גם היפרוסטוזיס מולד מערכתית דיאפיזית. השם משקף את מהות המחלה - איתה נצפים גידולי עצמות לכל אורך העצמות הצינוריות. המחלה נקבעת גנטית.

המוזרות של הפתולוגיה היא שרקמת העצם גדלה באופן סלקטיבי בעצמות כמו:

• שׁוֹקָתִי;
• כָּתֵף;
• עצם הירך.

עצמות אחרות מושפעות לעיתים רחוקות.

המחלה לרוב אינה באה לידי ביטוי בשום צורה ולרוב מתגלה במקרה - במהלך צילומי רנטגן של מבני עצם מסיבה אחרת. תסמינים שעלולים להתפתח במקרים מסוימים הם:

• נוקשות של המפרקים - הידיים והרגליים של המטופלים מתכופפות במפרקים בקושי, כמו הידיים והרגליים של בובות חדשות;
• הפחתה בנפח השריר.

טיפול משקם עם תרגילי פיזיותרפיהלפתח מפרקים לביצוע טוב יותר של תפקידיהם.

היפרוסטוזיס מוכלל בקליפת המוח

זוהי פתולוגיה שהיא תורשתית. זה בא לידי ביטוי כאשר מגיעים לגיל ההתבגרות.

הביטויים העיקריים של היפרוסטוזיס מוכלל בקליפת המוח הם:

כאשר עורכים בדיקת רנטגן בחולים כאלה, מתגלים היפרוסטוזים, כמו גם אוסטאופיטים - יציאות עצם.

טיפול סימפטומטי – משקפיים נבחרים לשיפור הראייה וכדומה.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, פרשן רפואי, מנתח, יועץ רפואי

היפרוסטוזיס היא פתולוגיה המאופיינת בעלייה של החומר ברקמת עצם תקינה. זה פועל כתגובה של רקמת העצם לפעילות גופנית מוגזמת או יכול להפוך לסימן למחלה זיהומית כרונית, סוג של הרעלה ושיכרון, אונקולוגיות מסוימות, נזק רדיולוגי, פתולוגיה מערכת האנדוקריניתומחלות אחרות.

הצמיחה הפתולוגית של רקמת עצם תקינה בחלקי הדיאפיזה, המתבטאת בשינוי בפריוסטאום בעל אופי לא דלקתי בהתאם לסוג השכבות, נקראת פריוסטוזיס.

מִיוּן

כל מין יכול לפעול כמחלה עצמאית, או כביטוי של מחלה אחרת.

על פי הכללה, נבדלות הצורות הבאות של היפרוסטוזיס:

• מְקוֹמִי;
• מוכלל.

התנאים האופייניים לסוג הראשון כוללים פגיעה בעצמות במהלך פעילות גופנית מתמדת. זה יכול ללוות אונקולוגיה כלשהי, מכל הסוגים פתולוגיות כרוניות, ולפעול כסימפטום לתסמונת מורגני-סטיוארט-מורל. הסוג השני מלווה את תסמונת Kamurati-Engelmann (מצב פתולוגי עם מנגנון העברה אוטוזומלי דומיננטי).

העלייה במסה בעצמות הצינוריות נקראת פריוסטוזיס. נציגו הוא תסמונת מארי-במברג, המאופיינת בלוקליזציה ברגליים, אמות עם עיוות אופייני של הפלנגות.

תסמינים אנטומיים פתולוגיים

לעתים קרובות, הפתולוגיה פוגעת בעצמות הצינוריות. ישנן שתי צורות התפתחות:

1. התבוסה של כל מרכיבי העצם - נזק לפריוסטאום, סיבים קליפת המוח והספוגיים מתעבים ומתעבים, מספר התאים הלא בשלים גדל, הפרה של הארכיטקטוניקה של העצם, תופעות אטרופיות במסת מח העצם, כמו גם טרנספורמציה לחיבור. רקמה או צמיחה מעצם.
2. פגיעה מקומית בחומר הספוגי בצורת מוקדים סקלרוטיים - אוסטיאוארטרופתיה היפרטרופית (תסמונת מארי-במברג).

אוסטיאוארטרופתיה היפרטרופית

הפתולוגיה מאופיינת במספר רב של היפרוסטוזים הממוקמים באופן סימטרי ברגליים, באמות הידיים, בעצמות המטאקרפליות ובעצמות המטטרסאליות. אצבעות מתעבות כמו "מקלות תופים", צלחות ציפורניים הן כמו "משקפי שעון". חולים מתלוננים על ביטויי כאב במפרקים ובעצמות המפרקים. נצפות הפרעות וגטטיביות בצורה של הזעת יתר, העור באזור הפגוע מקבל גוון אדום חזק או חיוורון יוצא דופן. דלקת מפרקים במרפק, במפרקי כף היד, במפרקי כף היד, הקרסול והברך אופיינית לסוג חוזר, המרפאה שלהם אוליגוסימפטומטית. בכמה גרסאות, יש עיבוי של הדרמיס במצח ובאף. ביטויים היפרוסטוטיים הם ביטוי משני ותגובה של העצם ל איסכמיה כרוניתושינויים במאזן האלקטרוליטים. זה עלול להתפתח עקב ניאופלזמות ממאירות מערכת נשימה, דלקת כרוניתבאותו מקום, עקב פתולוגיות של מערכת הכליות ודרכי העיכול, כמו גם פגם לידהלבבות. סיבה נדירה עשויה להיות אכינוקוקוזיס, מחלת כבד שחמת, או לימפוגרנולוס.

אצל חלק מהחולים, פתולוגיה זו מתרחשת בפתאומיות ואינה קשורה למחלה כלשהי. בדיקת רנטגן של מקומות הלוקליזציה המועדפים על הגפיים, כמו גם אזורים פגועים אחרים בגוף, מראה עיבוי סימטרי של החלק הדיאפיזאלי, שנוצר כתוצאה משכבות פריוסטאליות אחידות וחלקות. לאחר מכן, האחרונים דחוסים יותר ומחוברים לשכבת הקורטיקל.

היפרוסטוזיס מולד מערכתי דיאפיזי

שם נוסף למצב הפתולוגי הוא מחלת Camurati-Engelmann, שזוהתה במחצית הראשונה של המאה העשרים על ידי הרופא Camurati (איטליה) והמנתח אגלמן (אוסטריה). הוא נכלל בקבוצת הביטויים הפתולוגיים הגנטיים, שהעברתם מתבצעת באופן אוטוזומלי דומיננטי. תופעות פתולוגיות נוצרות באזורי הדיאפיזה של עצם הירך, עצם הזרוע והשוקה. וכחריג, תיתכן פגיעה בעצמות אחרות.

יש נוקשות של המפרקים המפרקים, מסת שריריורד. נוצרת הליכת "ברווז" ספציפית.

אמצעים טיפוליים

הפתולוגיה מתחילה בילדות.

הטיפול במצב פתולוגי זה מבוסס על פילוס הסימפטומים. בנוסף, מתבצע טיפול חיזוק כללי, במקרה של תסמיני כאב חמורים, נעשה שימוש בתרופות קורטיקוסטרואידים.

תַחֲזִית

באופן פרוגנוסטי, מצב פתולוגי זה נוח לאדם החולה.

StephenM. קריין, אלן ל. שילר

היפרוסטוזיס

יש מספר מצבים פתולוגיים תכונה נפוצה- עלייה במסת העצם ליחידת נפח (היפרוסטוזיס) (טבלה 339-1). מבחינה רדיוגרפית, עלייה זו במסת העצם מתבטאת בצפיפות עצם מוגברת, הקשורה לעיתים קרובות עם הפרות שונותהאדריכלות שלה. ללא נתונים היסטומורפומטריים כמותיים, בדרך כלל לא ניתן להבחין בין עלייה במסה עקב היווצרות מוגברת של עצם חדשה לבין ספיגה מופחתת של עצם שכבר נוצרה. עם שקיעה מהירה של רקמת העצם, העצם החדשה שנוצרה עשויה להיות בעלת מבנה לולאה, אך אם התהליך מתקדם לאט יותר, נוצרת עצם למלרית אמיתית. רקמת עצם נוספת עשויה להיות ממוקמת בפריוסטאום, בעצם הקומפקטית של השכבה הקורטיקלית או בטרבקולות של אזורי הרשת. באזור המוח, רקמת עצם חדשה מופקדת על ובין הטראבקולות ומוכנסת לחללים המדולריים. שינויים אופייניים מסוג זה נצפים באזורים המקיפים גידולים או בזיהומים. במחלות מסוימות, כמו אוסטאופואיקילוזיס, מסת העצם גדלה בכתמים, בעוד שבאחרות, כמו אוסטאופטרוזה ממאירה בילדים, רוב השלד נפגע. העלייה במסה לרוב אינה נובעת מהדומיננטיות של מינרלים על המטריצה. היוצא מן הכלל הוא מחלות כמו אוסטאופטרוסיס, שבהן יכולים להיווצר איים של סחוס מסויד. (צפיפות המינרלים של סחוס מסוייד גבוהה מזו של עצם.) במחלות מסוימות (כגון אוסטאוסקלרוזיס המלווה באי ספיקת כליות), מסת העצם וצפיפות הרדיוגרפיה עשויות לעלות, למרות שהעצם החדשה מינרליזית בצורה גרועה ומכילה שכבות מורחבות של אוסטואיד.

כמה מאלה המפורטים בטבלה. מדינות 339-1 נדונות ביתר פירוט בפרקים אחרים, אך ניתן לעשות מספר הכללות. צפיפות עצם מוגברת נראית לעיתים בדלקת סיבי אוסטיטיס הקשורה להיפרפאראתירואידיזם פעיל. עם תיקון מוצלח של hyperparathyroidism, קצב ספיגת העצם ביחס לקצב היווצרות רקמת עצם חדשה מופחת בחדות. חוסר איזון מהירויות זה יכול להוביל להופעת אזורים עם צפיפות עצם מוגברת, במיוחד בהדברת גידולים חומים. בתת פעילות בלוטת התריס ניתן להפחית גם את קצב יצירת העצם וגם את קצב ספיגת העצם, אך כאשר האיזון עובר לכיוון היווצרות העצם, מופיעה עצם צפופה יותר השומרת על מבנה תקין. עלייה בצפיפות העצם נצפית גם במקרים מסוימים של אוסטאומלציה הקשורה לתפקוד לקוי של צינוריות הכליה. עלייה במסת העצם יחד עם התרחבות של שכבות אוסטאואידיות אופיינית, למשל, לאי ספיקת כליות גלומרולרית כרונית. גופי החוליות רוכשים צפיפות גדולה יותר לאורך הקצוות העליונים והתחתונים עם

טבלה 339-1. גורמים להיפרוסטוזיס

1. הפרעות אנדוקריניות היפרפאראתירואידיזם ראשוני היפותירואידיזם אקרומגליה

2. קרינה אוסטיטיס

3. הרעלה כימיקליםפלוּאוֹר

אלמנטלי זרחן בריליום ארסן-ויטמין A שיכרון עופרת ביסמוט

4. הפרעות אוסטאומלציה

אוסטאומלציה כתוצאה מפתולוגיה של צינוריות הכליה (תנגודת ויטמין D או סוכרת פוספט)

נקודות מועדון לאי ספיקת כליות כרונית

5. אוסטאוסקלרוזיס (מקומי) הקשור לזיהום כרוני

6. שלב אוסטאוסקלרוטי של מחלת פאג'ט

7. אוסטאוסקלרוזיס הקשורה לגרורות סרטניות, לימפומה ממאירה והפרעות המטולוגיות (מחלות מילופרוליפרטיביות, אנמיה חרמשית, לוקמיה, מיאלומה, מסטוציטוזיס מערכתית)

8. אוסטאוסקלרוזיס באריתרובלסטוזיס עוברי

9. אוסטאופטרוזה

ילדות (צורה ממאירה, אוטוזומלית רצסיבית) מבוגר (צורה שפירה, דומיננטית)

צורת ביניים עם חוסר פחמן אנהידראז II וחמצת צינורית כלייתית

10. מצבים אחרים Pycnodysostosis Osteomyelosclerosis

היפרוסטוזיס קליפת המוח כללי היפרוסטוזיס כללי עם פאכידרמיה היפרפוספטזיה מולדת

דיספלזיה דיאפיזית מתקדמת (אוסטאופתיה היפרוסטוטית מרובה בילדים, מחלת Kamurati-Engelmann)

מלורכיוסטוזיס

אוסטאופויקילוזיס

היפרוסטוזיס חזיתי פנימי

אורז. 339-1. צילום חזה לרוחב של ילד בן 9 חודשים עם צורה "ממאירה" של אוסטאופטרוזה.

שימו לב לעלייה האחידה בצפיפות המינרלים של גופי החוליות ולהרחבה המובהקת של קצוות הצלעות (חצים), המעידה על רככת.

אורז. 339-2. צילום רנטגן של עמוד השדרה והאגן של גבר בן 55 עם צורה דומיננטית שפירה יותר של אוסטאופטרוזה.

לגבי האמצע הרדיו-לוצנטי. דפוס ה"סנדוויץ'" הזה מזכיר את מה שרואים אצל חלק מהחולים עם אוסטאופטרוזה וכונה בספרות האנגלית תכונת שטיח הצמר.

אוסטאופטרוזה. אוסטאופטרוזה (מחלת עצם השיש) היא מחלה הטרוגנית מנקודת מבט קלינית, ביוכימית וגנטית. את הצורה החמורה ביותר, הילדותית, ניתן לייחס להפרעה בהבחנה ו/או תפקודים של אוסטאוקלסטים. מספר גרסאות שונות של אוסטאופטרוזה תורשתית, המזכירות את צורת הילדות של המחלה בבני אדם, נצפו גם במכרסמים, וחלק מהווריאציות הללו ניתנות לתיקון על ידי השתלה של תאים המטופואטיים מתורם בריא. בבני אדם, צורת הילדות של אוסטאופטרוסיס מתבטאת אפילו בחיי העובר ומתקדמת לאחר הלידה, מלווה באנמיה חמורה, הפטוספלנומגליה, הידרוצפלוס, פגיעה בעצבי הגולגולת ומובילה למוות כתוצאה מזיהום. ניסיונות נפרדים להשתיל את מח העצם של תורמים בריאים כדי לספק לחולה תאי אבות אוסטאוקלסטים תקינים הצליחו, והעצם הפגועה מושבתת על ידי אוסטאוקלסטים מתפקדים שמקורם בתורם עם הופעה של רדיולוגי ו/או היסטולוגי (בדגימות ביופסיית עצם) סימנים של ספיגת עצם. בחלק מהחולים עם אוסטאופטרוזה נמצאו שינויים בתפקוד של מונוציטים בדם היקפי. במקרים אחרים של אוסטאופטרוזה, הושג שיפור קליני במינונים גבוהים של קלציטריול.

הצורה הבוגרת הפחות בולטת של המחלה עוברת בתורשה כתכונה אוטוזומלית דומיננטית; אנמיה במקרה זה אינה כה חמורה, הפרעות נוירולוגיות אינן תכופות כל כך, ושברים פתולוגיים חוזרים הם הביטוי העיקרי. למרות שרוב המקרים מאובחנים בינקות ובילדות, חולים רבים מאובחנים עם המחלה לראשונה בבגרותם בצילומי רנטגן לשברים או מצבים אחרים. לא נמצא נגע דומיננטי של אחד המינים.

במשפחות שבהן אוסטאופטרוזיס משולבת עם חמצת צינורית כלייתית והסתיידות מוחית, היא עוברת בתורשה כמחלה אוטוזומלית רצסיבית, אינה מביאה לקיצור חיים חד, ומלווה במחסור באחד מהאיזואנזימים הפחמתיים של אנהידרז (פחמן-הידראז II). . הפרות של ספיגת עצם עשויות להיות קשורות לשחרור לא מספיק של יוני מימן באזורים הרלוונטיים.

באוסטיאופטרוזה, הן היווצרות והן ספיגת העצם מעוכבים, אך האחרונה חזקה במיוחד. לעתים קרובות בעצמות יש תכלילים של איים של סחוס מסויד לא נספג. הפרה של שחזור העצם מובילה לחוסר ארגון של המבנה שלה עם עיבוי של שכבת קליפת המוח והצרה של תעלות המטאפיזה. למרות הצפיפות המוגברת, העצם הופכת בלתי יציבה ללחץ מכני ונשברת בקלות. לפעמים מרכיב של אוסטאופטרוסיס בילדים הוא אוסטאומלציה או רככת (איור 339-1).

שינויים היסטולוגיים משתקפים בצילומי רנטגן (איור 339-2), המציגים עצם טרשתית צפופה אחידה, לרוב ללא חלוקה לחלקים קליפתניים ורשתיים. השכבה הספוגית הראשונית נשמרת, עם גרעינים מרכזיים של סחוס מסויד מוקפים בעצם לולאה. מספר האוסטאוקלסטים גדל לעתים קרובות, אך תפקודם נפגע ללא ספק. הם עשויים להיות בעלי מבנה רגיל או נטולי הקצוות המסולסלים שלהם, מה שמצביע על אפשרות של וריאציות שונות. הבדלים אלו עשויים לשקף את ההטרוגניות של תסמונת זו, כפי שמתרחש באוסטאופטרוזה ספונטנית במכרסמים. בדרך כלל עצמות ארוכות מושפעות עם עלייה בצפיפות של תא המטען כולו. באפיפיסות, ניתן להבחין במוקדים של צפיפות מוגברת, התואמים לאזורים של סחוס מסויד לא נספג. למטאפיזות צורה אופיינית לא סדירה או אלכסונית. בעצמות ארוכות ובחוליות, פסים אופקיים בעלי צפיפות מוגברת מתחלפות עם אזורים של צפיפות מופחתת, מה שמעיד על תנודות אפשריות בעוצמת ההפרעות בתקופות של גדילה. שינויים יכולים להיות מקומיים גם בגולגולת, בעצמות האגן, בצלעות ובעצמות אחרות. הפלנגות והחלקים הדיסטליים של עצם הזרוע עשויים להישאר תקינים אם המחלה אינה חמורה מדי.

פלישת רקמת העצם לחלל מח העצם מלווה באנמיה מהסוג המיאלופטי עם מוקדים של hematopoiesis extramedullary בכבד, בטחול ובלוטות הלימפה ועלייה באיברים אלו. בצורה ממאירה של המחלה, מספר עצום של אוסטאוקלסטים יכול לעקור לחלוטין את מח העצם ההמטופואטי. תסמינים נוירולוגיים הקשורים לדחיסה של עצבי הגולגולת, לעיתים מובילים לאטרופיה עצב אופטי, ניסטגמוס, בצקת של הפפילה של עצב הראייה, exophthalmos ופגיעה בתנועתיות חוץ-עינית. לעתים קרובות יש שיתוק של עצב הפנים וחירשות; נזק מתואר גם. העצב הטריגמינליואנוסמיה. ילדים עם מחלה קשה עלולים לסבול מקרוקפליה, הידרוצפלוס והתקפים. הם נוטים לזיהומים כגון אוסטאומיאליטיס. ביטוי של צורת אוסטאופטרוזה, הקשורה לאי ספיקה של פחמן אנהידראז II, הוא גם חמצת צינורית כלייתית.

באוסטאופטרוזה פחות חמורה ודומיננטית, כ-50% מהחולים הם א-סימפטומטיים והמחלה מתגלה במקרה בצילום רנטגן. לחולים אחרים יש שברים, כאבי עצמות, אוסטאומיאליטיס ופרזיס של עצב גולגולתי.

שברים, אפילו עם פציעות רגילות, הם סיבוך שכיח. ככלל, הם נרפאים בצורה משביעת רצון, אם כי עשוי להיות עיכוב באיחוד. במקרים בהם המחלה מופיעה לראשונה בבגרות, שברים עשויים להיות הבעיה הקלינית היחידה. רמות הפלזמה של סידן ופוספטאז אלקליין בדרך כלל תקינות בחולים מבוגרים, אך היפר-פוספטמיה ולעיתים היפוקלצמיה קלה מופיעה בילדים. רמות חומצה פוספטאז בדרך כלל מוגברות.

בְּ צורות שונותבאוסטיאופטרוזה, נגעי השלד משתנים, ואפילו בתוך תת-סוג קליני בודד יש לרוב הטרוגניות גנטית וביוכימית. כפי שכבר הוזכר, בחלק מהמקרים של אוסטאופטרוסיס חמור בילדים בוצעה השתלה מח עצםמאחים זהים ל-HLA, אשר, אם לשפוט לפי ההיסטולוגי ו תמונת רנטגןמה שמוביל לספיגת עצם מוגברת. במקביל, האנמיה נחלשה, הראייה והשמיעה השתפרו, כמו גם הגדילה וההתפתחות. יש דיווח על זיהוי בניתוח עבור כרומוזום Y של גרעיני התורם (זכר) באוסטאוקלסטים של המקבל (נקבה).

למרבה הצער, לא תמיד קל למצוא תורם מתאים להשתלת מח עצם, והמטופל עלול להתברר כמועמד גרוע להשתלה. חולים עם צורות קטלניות של המחלה טופלו בקלציטריול. טיפול כזה לווה בהופעת אוסטאוקלסטים עם קצוות מסולסלים רגילים, כמו גם סימנים אחרים של ספיגת עצם מוגברת.

Pycnodysostosis. Pycnodysostosis דומה לאוסטאופטרוזיס אבל בדרך כלל שפיר יותר, ללא hepatosplenomegaly, אנמיה או מעורבות של עצב הגולגולת. זה מתבטא לא רק בעלייה כללית בצפיפות העצם, אלא גם בקומה נמוכה, סטייה של תפרי הגולגולת, היפופלזיה של הלסת התחתונה, שימור שיני חלב ואקרוסטאוליזה מתקדמת של הפלנגות האחרונות של האצבעות. תוחלת החיים לרוב אינה משתנה, והסיבה לגילוי המחלה היא, ככלל, שברים תכופים. Pycnodysostosis עובר בתורשה כתכונה אוטוזומלית רצסיבית. לחולה אחד נמצאה עלייה לסירוגין ברמות הקלציטונין בפלזמה, ותגובתו לערויי סידן וגלוקגון גדלה. הגן הגורם למחלה זו יכול להיות ממוקם על הזרוע הקצרה של הכרומוזום האקרוצנטרי הקטן.

אוסטאומיאלוסקלרוזיס. Osteomyelosclerosis היא מחלה שבה מח העצם נעלם עקב פיברופלזיה מפוזרת, לעיתים מלווה במטאפלזיה של העצם. כאשר האחרון בולט במיוחד, צילומי רנטגן מראים צפיפות עצם מוגברת. בשלבים המוקדמים ניתן לראות עצם בלולאה בין הטרבקולות, אך בהמשך היא מופיעה במדולה. מחלה זו היא כנראה שלב במהלך של הפרעות מיאלופרוליפרטיביות, והיא מאופיינת בהמטופואזה חוץ מדולרית.

היפרוסטוזיס קליפת המוח הכללי (מחלת ואן בוכם) מאופיינת באוסטאוסקלרוזיס של הגולגולת (בסיס וקמרון), הלסת התחתונה, עצם הבריח והצלעות, וכן עיבוי של שכבת הקורטיקלית של הדיאפיזות של עצמות ארוכות וקצרות. התוכן של פוספטאז אלקליין בסרום גדל, והמחלה עלולה להיות תוצאה של היווצרות מואצת של עצם בעלת מבנה תקין. התסמינים העיקריים נובעים מדחיסת עצב וכוללים ניוון של עצב הראייה, שיתוק פנים וחירשות. בהיפרוסטוזיס כללית עם פאכידרמיה (תסמונת אוהלינגר), טרשת קשורה להיווצרות עצם סילונית מוגברת תת-פריוסטלית ומתפשטת לאפיפיסות, מטפיזות ודיאפיזות. לעתים קרובות יש כאב, נפיחות של המפרקים ועיבוי של העור של פרק כף היד.

היפרפוספטזיה מולדת. מחלה זו מאופיינת בעיוותים מבניים חמורים של השלד עם עלייה בעובי של קמרון הגולגולת, אזורים הומוגניים גדולים של צפיפות מוגברת בבסיס הגולגולת, התרחבות ואובדן המבנה התקין של גזעי העצם ואפיפיזות של ארוכים. ועצמות קצרות. לרקמת העצם המופקדת יש ארכיטקטורה לא סדירה עם כיוון אקראי של הלוחות, מה שמעיד על שחזור פעיל שלה. רמת הפוספטאז הבסיסית בפלזמה והפרשת פפטידים המכילים הידרוקסיפרולין ותוצרי פירוק אחרים של גן הקולגן בשתן גדלות בצורה חדה. נראה כי היפרפוספטזיה מולדת עוברת בתורשה כתכונה אוטוזומלית רצסיבית. קלציטונין עשוי לשמש בטיפול בכמה של חולים אלו.

דיספלזיה מתקדמת של הדיאפיזה. מחלה בה יש עיבוי סימטרי ועלייה בקוטר הדיאפיזה של עצמות ארוכות, במיוחד עצם הירך, השוקה, הפיבולה, הרדיוס והאולנה, נקראת דיספלזיה פרוגרסיבית דיאפיזית (מחלת קאמורטי-אנגלמן). התסמינים העיקריים הם כאב באזור הפגוע, עייפות, הפרעה בהליכה וחולשת שרירים. רמות פוספטאז אלקליין בסרום עשויות להיות מוגברות, ולעתים נמצאות היפוקלצמיה והיפרפוספטמיה. שינויים אחרים כוללים אנמיה, לויקופניה ושיעור שיקוע אריתרוציטים מוגבר. השימוש בגלוקוקורטיקואידים יכול לגרום לשיפור קליני וביוכימי.

מלורכיוסטוזיס. מחלה נדירה זו מופיעה בדרך כלל בילדות ומאופיינת באזורים של טרשת בעצמות הגפיים. כל חלקי העצם יכולים להיפגע, ולאזורי הטרשת יש תפוצה "צפה". האיבר הפגוע לרוב כואב מאוד.

אוסטאופויקילוזיס. זֶה מחלה שפירהבדרך כלל נמצא במקרה ואינו גורם לתלונות. הוא מאופיין בכתמים של עצם טרבקולרית צפופה, בקוטר של פחות מ-1 ס"מ, ובדרך כלל בצפיפות אחידה. הכתמים ממוקמים באפיפיסות ובחלקים סמוכים של המטפיזות. כל עצם יכולה להיפגע, מלבד הגולגולת, הצלעות והחוליות.

היפרוסטוזיס חזיתי פנימי. היפרוסטוזיס חזיתי פנימי הוא נגע של הצלחת הפנימית של העצמות הקדמיות של הגולגולת, המלווה בהופעת אנוסטוסים חלקים ומעוגלים המכוסים בקשים. קרומי המוחובולט לתוך חלל הגולגולת. הקוטר המרבי של האנוסטוסים הללו בדרך כלל אינו מגיע ל-1 ס"מ, ולרוב הם אינם נמשכים מאחור אל מעבר לתפר העטרה. המחלה נמצאת כמעט אך ורק בנשים, הסובלות לרוב מהשמנה, הירסוטיזם והפרעות נוירופסיכיאטריות שונות (תסמונת מורגני-סטיוארט-מורל). עם זאת, היפרוסטוזיס חזיתי פנימי מתרחש גם אצל נשים ללא פתולוגיה ברורה או כל מחלה ספציפית. שינויים בעצמות הגולגולת יכולים להתבטא בהפרעות מטבוליות כלליות.

ניאופלזמות של עצמות

ההיסטולוגיה של ניאופלזמות ראשוניות של מערכת השלד מאופיינת במרכיבי עצם תאיים וחוץ-תאיים. עם זאת, לא תמיד ניתן להוכיח שמקור הגידול מסוג הרקמה שהוא מרכיב. נראה כי תאי אבות עצם נגזרים משורות תאים שונות; אוסטאוקלסטים הם נגזרות של תאים המטופואטיים, ואוסטאובלסטים הם נגזרות של תאי סטרומה. תאי סטרומה פרימיטיביים מתמיינים לא רק לאוסטאובלסטים, אלא גם לכונדרובלסטים ופיברובלסטים. גידולים יכולים להתפתח מכל סוגי התאים הללו. כל אחד מהם מסוגל לייצר מטריצה ​​חוץ-תאית משלו, המאפשר לזהות גידולים הנובעים מהם. גידולי עצם ראשוניים יכולים לנבוע גם מאלמנטים המטופואטיים, כלי דם ועצבים אחרים.

פתופיזיולוגיה. גידולים של השלד גורמים לספיגת עצם. ספיגה זו נובעת מייצור על ידי תאי הגידול של גורמים הממריצים את הגיוס ו/או תפקודם של אוסטאוקלסטים והתמיינות של תאי אבות המטופואטיים לאוסטאוקלסטים. חלק מהגורמים הללו מתגלים כ"כמו הורמון פארתירואיד" אך שונים מבחינה אימונולוגית וכימית מההורמון הרגיל. המבנה שלהם עדיין לא הובהר, אבל הם מקיימים אינטראקציה עם קולטנים להורמון פארתירואיד או כמה קולטנים דומים. גורמים אחרים הגורמים לספיגה דומים לגורמים משנים גדילה אלפא ובטא, גורם גדילת טסיות או אינטרלוקין-1. מה שנקרא "גורם מפעיל אוסטאוקלסטים" הוא תערובת של אינטרלוקין-1 ופוליפפטידים אחרים המיוצרים על ידי לימפוציטים מסוג T. ניתן לקדם ספיגה גם על ידי ייצור של פרוסטגלנדינים על ידי גידולים מסוימים. לימפוציטים מסוג T הנגועים בנגיפים מסוימים מסוגלים לבצע חילוף חומרים של דם 25(OH)D ל-1,25(OH)2D, מה שממריץ גם את ספיגת העצם. על ידי הוביל לחסימה של כלי דם או גרימת אנגיוגנזה, גידולים משבשים את אספקת הדם לעצם. הם יכולים לגרום לתגובה ברקמת העצם שמסביב ובכך לשנות את צורתה. לוחית האפיפיזה, הסחוס המפרקי, שכבת קליפת המוח והפריוסטאום מהווים לעתים קרובות מכשול להתפשטות הגידול. השינוי בקווי המתאר של השכבה הקורטיקלית של העצם אינו תוצאה של "התרחבות", אלא של שחזור מקומי ויצירת עצם חדשה עם קווי מתאר חדשים. חלק מהגידולים גורמים בעיקר לתגובה אוסטאובלסטית או סקלרוטית ברקמת העצם שמסביב, מה שמוביל לעלייה בצפיפות הרדיוגרפית שלה. גידולים ראשוניים עשויים להיות פחות או יותר רדיוגרפיים מהעצם שמסביב, תלוי במידת ההסתיידות של המטריצה ​​או ההתבגרות וצפיפות הרקמה. גידולי עצם מזוהים על ידי נוכחותם של: 1) אטמים ברקמות רכות; 2) עיוותים בעצמות; 3) כאב וכאב;

4) שברים פתולוגיים. לפעמים הם מתגלים במקרה עם צילומי רנטגן שנלקחו מסיבות אחרות. למרות שבדרך כלל ניתן להבדיל גידולי עצם לשפירים וממאירים, לא תמיד ניתן לחזות את התוצאה הקלינית שלהם על בסיס נתונים היסטולוגיים ורדיולוגיים.

יש לקבוע את מידת הנזק באמצעות שיטות טומוגרפיה סטנדרטיות וממוחשבת, וכן, במידת האפשר, מהדמיית תהודה מגנטית. נגעים מוערכים גם על ידי סריקת העצמות באמצעות 99mTc-polyphosphonate. אבחון קליניופרשנות של התמונה ההיסטולוגית של גידולי עצם קשורים לקשיים רבים. עם זאת, ההערכה והבחירה הנכונה של שיטות טיפול דורשות התייחסות לנתונים רדיולוגיים והיסטולוגיים כאחד. לכן יש צורך בשיתוף פעולה של אורטופד, אונקולוג, רדיולוג, רדיותרפיסט ופתולוג.

גידולים שפירים. הגידולים השפירים הנפוצים ביותר הם אוסטאוכונדרומות (אקסוסטוזות) ואנדוכונדרומות (שיכולות להיות מרובות, כמו במחלת אולי), גידולים שפירים של תאי ענק, ציסטות עצם חד לוקולריות, אוסטאואידים ופיברומות שאינן מתוספות (פגמים סיביים של השכבה הקורטיקלית). גידולים שפירים בדרך כלל אינם כואבים, למעט אוסטאומות אוסטאואידיות, כונדרובלסטומות שפירות ופיברומות כונדרומיקסואידיות שפירות. הסיבה לביקור אצל רופא היא בדרך כלל כלבי ים שגדלים לאט, שברים פתולוגיים או עיוותים. הטיפול מורכב מכריתה או ריפוי עם השתלת עצם. אם נדרשת כריתת רקמה נרחבת, ניתן לשמר את תפקוד הגפיים על ידי השתלת תותבות מתכת או פלסטיק או השתלת עצם.

גידולים ממאירים. גידול העצם הממאיר הנפוץ ביותר הוא מיאלומה נפוצה (מיאלומה נפוצה; ראה פרק 258). לימפומה ראשונית יכולה להופיע גם באופן מקומי בעצם. מחלות ממאירות שאינן המטופואטיות כוללות אוסטאוסרקומות, כונדרוסרקומות, פיברוסרקומות וגידול של יואינג. זה כולל גם גידולי תאים ענקיים, שכן הם לפעמים שולחים גרורות וגורמים להרס רקמות מקומי. סרקומות אוסטאוגניות מתפתחות ככל הנראה מתאי קדם אוסטאוציטים; ההיסטופתולוגיה שלהם מגוונת מאוד ומאפשרת להבחין לפחות בשישה סוגים היסטולוגיים. גידולים אלה מכילים תמיד עצם בלולאה, לפחותבמוקדים קטנים, ובנוסף, עשויים לכלול אלמנטים של סחוס ורקמה סיבית. לרוב הם מתרחשים בגיל 10-30 שנים, ועד גיל 10 ומאוחר מגיל 40 מתגלים לעתים רחוקות. כאשר הם מתגלים בקשישים, בדרך כלל ישנם גורמים נטיים כמו מחלת פאג'ט, חשיפה מוקדמת לקרינה מייננת או אוטם עצמות. בסרקומות אוסטאוגניות ראשוניות, נזק מתרחש, ככלל, באזור המטאפיזי של עצמות ארוכות, במיוחד בחלק המרוחק. עצמות ירכיים, החלק הפרוקסימלי של השוקה והחלק הפרוקסימלי של עצם הזרוע. התסמינים השכיחים ביותר הם כאב ונפיחות, שיכולים להימשך שבועות או חודשים. תמונת הרדיוגרפיה של אוסטאוסרקומות תלויה במידת הרס העצם, מידת היווצרות העצם המינרלית על ידי הגידול ובתוכו, ובאופי התגובה של רקמת העצם שמסביב. אז, נגעים יכולים להיות ליטיים, אזורים צפופים עשויים להופיע המכילים גושים אטומים לרדיו, כתמים וצמחים של רקמת גידול עם ארגון מגוון. הם עלולים להיקטע בשכבת קליפת המוח המקיפה את הנגע. במקרים אחרים מתרחשת תגובה היפרוסטוטית של הפריוסטאום, וכתוצאה מכך משתנה המראה של העצם השטוחה. עם הצמיחה המהירה של הגידול, הוא יכול להרוס את שכבת קליפת המוח ולחדור לתוך הרקמות הרכות המקיפות את העצם; באתר החדירה נותרת רק שפת הפריוסטאום של העצם החדשה שנוצרה לאורך הפריפריה של הגידול (משולש קודמן). התוכן של פוספטאז אלקליין בסרקומות אוסטאוגניות אלו בעיקר עולה במקביל להתפתחות הגידול. עם טיפול הולם (קטיעה, כימותרפיה או הקרנות), רמת הפוספטאז הבסיסית יורדת, וכאשר מופיעות גרורות היא עולה שוב, ולעתים קרובות עולה על הרמה ההתחלתית. במקרה של רמה גבוהה בתחילה של אנזים זה, המחלה מובילה לרוב למוות מהיר. גידולים כאלה שולחים גרורות בעיקר בדרך ההמטוגנית ובעיקר לריאות.

לפני הופעת חומרים כימותרפיים יעילים, הפרוגנוזה של אוסטאוסרקומות הייתה שלילית; סימנים רדיולוגייםגרורות בריאות התגלו בדרך כלל בשנה הראשונה לאחר קטיעה כירורגית, שבוצעה עם מטרה טיפולית. מהלך המחלה תלוי בסוג הגידול. לדוגמה, בגרסה ה"טלנגיאקטטית", אם לא נעשה שימוש בכימותרפיה עוצמתית, הפרוגנוזה היא שלילית ביותר, ובסוג התוך-מדולרי הפחות נפוץ והקל יותר, הפרוגנוזה טובה יותר. עם אוסטאוסרקומה מהסוג התוך-מדולרי, מוות מתרחש במהלך 6 השבועות הראשונים לאחר הופעת גרורות גלויות בריאות, מה שמעיד על נוכחותן כבר בזמן הקטיעה, או על פיזור תאי הגידול במהלך הניתוח.

יש מספר תוכניות יעילותכימותרפיה. בחולים ללא גרורות, שיעורי ההפוגה ושיעורי ההישרדות הכוללים עלו מ-20% כאשר תוכניות אלו הוכנסו לראשונה ל-60-80% ב-1985. מינונים גבוהים של מתוטרקסט (עם הגנה על לויקוציטים), דוקסורוביצין, ציספלטין ושילוב של בלומיצין, ציקלופוספמיד ודקטינומיצין כולם יעילים. החיים מתארכים גם עם כריתת גרורות בריאות. בנוסף, נעשה שימוש בכריתה כירורגית חוסכת גפיים; הם גם מנסים להסיר נגעים כמו אוסטאוסרקומות של האגן, שנחשבו בעבר בלתי ניתנות לניתוח. עוֹד מקום חשובבטיפול באוסטאוסרקומות משתמשים בקטיעה ראשונית.

כונדרוסרקומות שונות מסרקומות אוסטאוגניות: הן מתרחשות בדרך כלל בבגרות ובזקנה; שיא התדירות שלהם נופל על גיל של מעל 30-50 שנים. הגידול ממוקם בדרך כלל בחגורת האגן, בצלעות ובחלקים הדיאפיזיים של עצם הירך וההומרוס. מחלקות דיסטליותהגפיים מושפעות לעיתים רחוקות. כונדרוסרקומות נוצרות כנראה על ידי ניוון ממאיר של אנכונדרומות, ובאופן פחות שכיח, על ידי כיסוי סחוסי של אוסטאוכונדרומות. ככלל, כונדרוסרקומות גדלות וחוזרות לאט. מבחינה רדיוגרפית, הנגעים נראים הרסניים, מנומרים במוקדי יתר צפיפות, המשקפים דרגות שונות של הסתיידות מטריצת סחוס והתבגרות. יש צורך לשאוף להסרה רדיקלית של הגידול. בעת חיזוי מהלך המחלה ובחירת היקף הניתוח, יש לקחת בחשבון מבנה היסטולוגיגידולים.

הגידול של יואינג. גידול זה הוא סרקומה ממאירה המורכבת מתאים מעוגלים קטנים, המתגלה לרוב בשלושת העשורים הראשונים לחיים. רוב הגידולים הללו ממוקמים בעצמות ארוכות, אם כי כל עצם יכולה להיות מושפעת. הסרקומה של יואינג היא מאוד ממאירה, חולים נכנעים רק לעתים רחוקות טיפול כירורגיעם או בלי קרינה. עם זאת, השילוב של טיפול בקרינה עם כימותרפיה עם דוקסורוביצין, ציקלופוספמיד, וינקריסטין ודקטינומיצין משפר את ההישרדות של חולים עם סרקומה של יואינג, כולל אלו שכבר יש להם גרורות.

גרורות גידול בעצם. סרטן וסרקומות מעבירים לעתים קרובות גרורות לעצמות. גרורות עצם עשויות להיות סמויות או להופיע עם אותם תסמינים כמו גידולי עצם ראשוניים, כלומר, כאב, נפיחות, עיוות, מעורבות של מח עצם המטופואטי, דחיסת חוט השדרה או שורש העצב, ושברים פתולוגיים. בנוסף, גרורות בעצמות, הגורמות לתמוגת רקמות מהירה, יכולות להוביל להיפרקלצמיה. החוליות, עצם הירך הפרוקסימלית, עצמות האגן, הצלעות, עצם החזה וההומרי הפרוקסימלי (בסדר זה) נפגעות לרוב. סרטן של בלוטות הערמונית ובלוטות השד, הריאות, בלוטת התריס, כליות ושלפוחית ​​השתן. תאים ממאירים חודרים לעצמות דרך מחזור הדם. אם הם שורדים, הם יכולים להתרבות, לשבש את המבנה התקין של העצם, כנראה על ידי ייצור חומרים הממיסים גם את הפאזה המינרלית וגם את המטריצה ​​האורגנית.

אוסטאוליזה קשורה לרוב להמרה של תאי אבות עצם לאוסטאוקלסטים. מספר מתווכים המעורבים בהשראת אוסטאוקלסט מתוארים מוקדם יותר בפרק זה. תאים של מספר קרצינומות יכולים לספוג ישירות את העצם. גרורות סרטניות (בעלות אפקט אוסטאוליטי בעיקר) מקורן בבלוטת התריס, בכליות ובמעיים התחתונים. גידולים אחרים גורמים לתגובה אוסטאובלסטית, שבה רקמת עצם חדשה נוצרת לא על ידי הגידול עצמו, אלא על ידי תאי העצם שלו, המושרים על ידי חלק ממוצרי תאי הגידול. הרקמה הפתולוגית המתקבלת עשויה להיות צפופה יותר מהרקמה שמסביב. לפעמים העלייה בצפיפות רנטגן היא אחידה, המדמה אוסטאוסקלרוזיס. סרטן הערמונית נותן גרורות, אשר, ככלל, יש השפעה אוסטאובלסטית. סרטן השד יכול לייצר גרורות בעלות השפעות אוסטאוליטיות וגם אוסטאובלסטיות. גידולים קרצינואידים ממאירים הנובעים מהחזית העוברית ו מעי אחורילעתים קרובות שולחים גרורות לעצם, מה שגורם לתגובה אוסטאובלסטית. מחלת הודג'קין גורמת גם לתגובה אוסטאובלסטית בעצמות, מוקדית או מפוזרת. לימפומות ממאירות יותר גורמות בעיקר לשינויים הרסניים בעצמות. גרורות אוסטאוליטיות מלוות בדרך כלל בהיפרקלצמיה, היפרקלציוריה והפרשה מוגברת של פפטידים המכילים הידרוקסיפרולין (המשקף הרס מטריקס); רמת הפוספטאז הבסיסית בסרום נשארת תקינה או מוגברת רק מעט. לעומת זאת, גרורות אוסטאובלסטיות עלולות לגרום לעלייה בולטת יותר של פוספטאז אלקליין בסרום ולהיות מלוות בהיפוקלצמיה. בחלק מהגרורות (לדוגמה, סרטן השד), שלבים של דומיננטיות של אוסטאוליזה (עם היפרקלציוריה, היפרקלצמיה ורמות נורמליות של פוספטאז אלקליין) יכולים להיות מוחלפים בשלבים של עלייה בפוספטאז אלקליין ושינויים בעצמות טרשתיות בעיקר.

חולים עם גרורות בשלד מטופלים בעיקר פליאטיבי. עבור נגעים מקומיים שגדלים באיטיות (כמו במקרה של סרטן בלוטת התריס או לפעמים סרטן כליות), משתמשים בקרינה מקומית כדי להקל על הכאב או להפחית לחץ על מבנים מסביב. חולים רבים עם סרטן השד או הערמונית חיים שנים גם לאחר גילוי גרורות נרחבות בעצמות. סירוס וטיפול באסטרוגנים או אנטגוניסטים לקולטנים מאטים לעיתים את התקדמות הנגעים בחולים עם סרטן ערמונית גרורתי (ראה פרק 298). כאשר מטפלים בחולות עם סרטן שד עם אסטרוגנים או אנדרוגנים, אופי התגובה לגרורות יכול להשתנות באופן זמני מאוסטאובלסטי בעיקר לליטי, מה שמוביל להיפרקלצמיה (ראה פרק 295). Plicamycin, המעכב את תפקוד האוסטאוקלסטים ויעיל בתיקון היפרקלצמיה הקשורה למחלות ממאירות, עשוי להיות גם גורם פליאטיבי לגרורות אוסטאוליטיות. Etidronate, המשמש להפחתת ספיגת העצם במחלת פאג'ט, מפחית גם את הספיגה עקב גרורות בעצמות של גידולים ממאירים. כאבי עצמות בחולים עם סרטן גרורתי עשויים להיות מוקלים על ידי שימוש בלבודופה. היפרקלצמיה בגידולים ממאירים נגרמת לא רק על ידי גרורות בעצמות, למרות שזוהי הכי הרבה סיבה נפוצה. אחד הגורמים להיפרקלצמיה הומורלית במקרים כאלה הוא שחרור של ממריצים לפעילות אוסטאוקלסטים לדם על ידי ניאופלזמות חוץ-אוסיולוגיות. היפרקלצמיה עצמה, בין אם היא ספונטנית או קשורה לטיפול, עלולה לגרום לאנורקסיה, פוליאוריה, פולידיפסיה, דיכאון ולבסוף תרדמת. בנוסף, היפרקלצמיה יכולה להיות מלווה בנפרוקלצינוזיס ולהוביל למוות מאי ספיקת כליות.

מחלות אחרות של רקמת עצם וסחוס

דיספלזיה סיבית (תסמונת אולברייט). תסמונת זו מאופיינת בדלקת סיבית מפושטת, הופעת אזורי פיגמנטציה ושינויים אנדוקריניים עם התבגרות מוקדמת אצל בנות. נגעים בעצמות, הנקראים דיספלזיה סיבית, עלולים להתרחש בהיעדר סימנים אחרים. הסיבה הבסיסית לפתולוגיה זו אינה ידועה; נראה שהיא אינה עוברת בתורשה, למרות שיש דיווחים על המחלה בתאומים מונוזיגוטים. התסמונת פוגעת בשני המינים בתדירות שווה.

שְׁכִיחוּת. ניתן לחלק את המחלה לשלוש צורות עיקריות: 1) מונואוסטוטית, 2) פוליאסטוטית ו-3) תסמונת אולברייט והגרסאות שלה. הצורה הראשונה היא הנפוצה ביותר. זה עשוי להיות אסימפטומטי או להוביל לשבר פתולוגי. ברוב המקרים, הצלעות או עצמות הגולגולת נפגעות, במיוחד לסת עליונה. עם זאת, המחלה יכולה להשפיע על עצמות רבות אחרות, כגון האזורים המטפיזיים או הדיאפיזיים של עצם הירך הפרוקסימלית או השוקה. צורה זו מאובחנת לרוב בין הגילאים 20 עד 30. ביטויי עורבדרך כלל נעדר. כ-25% מהחולים עם הצורה הפוליסטטית מושפעים מיותר ממחצית מהשלד כולו. רק צד אחד של הגוף עלול להיות מושפע; במקרים אחרים, הנגעים ממוקמים באופן חלקי בגפיים, במיוחד התחתונות. בצורה זו, עצמות קרניופציאליות מעורבות בתהליך בכ-50% מהחולים. אם הצורה המונואוסטוטית מתגלה בדרך כלל אצל צעירים, אז עם הצורה הפוליאוסטוטית, שברים ועיוותים בשלד מתגלים כבר בילדות; המחלה ממשיכה, ככלל, בצורה חמורה יותר, העיוותים בולטים יותר ומתבטאים מוקדם יותר מבחינה קלינית. הנזק, במיוחד בצורה המונוסטוטית, עלול לקבל מהלך סמוי עד גיל ההתבגרות, ולהחמיר במהלך ההריון. תסמונת אולברייט שכיחה יותר בנשים. קומה נמוכה מיוחסת לאיחוי מוקדם של האפיפיזות. הביטויים החוץ-שלדיים הנפוצים ביותר הם אלו של העור.

פתומורפולוגיה. בכל הצורות של דיספלזיה סיבית, לנגעים יש מבנה היסטולוגי זהה, אם כי בצורה הפוליאוסטוטית, סחוס מעורב לעתים קרובות יותר בתהליך. חלל המדולרי מלא ברקמה צמיגה אפורה-ורודה גרגירית המחליפה עצם ספוגית רגילה. המשטח הפנימי של השכבה הקורטיקלית נראה לעתים קרובות אכול. בדיקה היסטולוגית בנגע מגלה רקמה פיברובלסטית שפירה, הממוקמת בצורה של תלתלים רופפים (איור 339-3). הגרנולריות נובעת מכך שיציאות העצם המעופפת, שמרביתן נטולות סביבת אוסטאובלסטים וטבולות ברקמה סיבית, ממוקמות בצורה לא אחידה. על יציאות העצם הללו, לעתים נראות בבירור רצועות של חומר מלט. בכ-10% מהמקרים קיימים איים של סחוס היליני, ובתדירות נמוכה יותר (במטופלים צעירים יותר) עשויה לשלוט רקמת מיקסואיד. במחקרים באור מקוטב ובשימוש בצבעים מיוחדים ניתן לזהות מגע של סיבי קולגן של רקמת עצם ומח עצם. בצורה הפוליאוסטוטית, ניוון ציסטי מאופיין בנוכחות של שטפי דם עם מקרופאגים המכילים המוסידרין ותאי ענק כגון אוסטאוקלסטים לאורך הפריפריה של הציסטה. ניוון ממאיר לסרקומה (אוסטאוסרקומה, כונדרוסרקומה, פיברוסרקומה) הוא נדיר, וברוב המקרים סרקומות אלו מתרחשות בנגעים שהוקרנו בעבר. פיברומה אוספת של עצמות ארוכות היא נגע סיבי מוזר של השכבה הקורטיקלית, שעשוי להיות וריאנט של דיספלזיה סיבית. לרוב, הוא ממוקם בתא המטען של השוקה ונמצא אצל מתבגרים. למרות שגידול זה שפיר, אם הניתוח אינו מספיק, יש לו נטייה לחזור.

שינויים בקרני רנטגן. צילומי רנטגן מראים אזורים שקופים עם קצוות חלקים או משוננים מוגדרים היטב, בדרך כלל בשילוב עם דילול מוקדי של שכבת עצם הקורטיקלית (איור 339-4). דיספלזיה סיבית ומחלת פאג'ט הן שתי מחלות שיכולות להיות מלווה בגידול בגודל העצם. בדיספלזיה סיבית, הנגעים אינם בדרך כלל ציסטות במובן המחמיר, שכן הם אינם חללים מלאי נוזלים. לפעמים הם מרובים. מה שנקרא מראה זכוכית טחונה מוסבר על ידי נוכחות של יציאות דקות של עצם מסויידת בלולאות. לעיתים קרובות מתרחשים עיוותים כמו המחרשה, התכווצויות של עצם הירך והשוק, סולקוס של הריסון ובליטה של ​​האצטבולום. מעורבות של עצמות הפנים בתהליך, לרוב עם עלייה בצפיפות הרדיוגרפית שלהן, יכולה ליצור "פנים של אריה" (leontiasis ossea), המזכירה מעט את פני הצרעת. דיספלזיה סיבית עצמות רקעלעיתים מלווה באובדן שמיעה מתקדם והיצרות של תעלת השמיעה החיצונית. עלייה בגיל העצמות אצל בנות קשורה להתבגרות מוקדמת אך יכולה להתרחש גם אצל בנים ללא התבגרות מוקדמת. לפני גיל ההתבגרות, אזורי האפיפיזה לרוב אינם נפגעים, אך אצל קשישים יכולה להתפתח דיספלזיה סיבית גם באפיפיזה. לפעמים המוקד של דיספלזיה סיבית יכול לעבור ניוון ציסטי עם הפרה חדה של צורת העצם ולדמות את מה שנקרא ציסטת עצם מפרצת.

אורז. 339-3. מיקרוסקופ של נגע בדיספלזיה סיבית.

יש לשים לב לצמחים של עצם לולאה מוכתמת כהה (PC) המוקפת ברקמת פיברובלסט רופפת.

אורז. 339-4. צילום רנטגן של ידה של אישה בת 33 עם דיספלזיה שלד סיבי.

שינויים אופייניים שמשתלטים על המכלול עצם הזרוע, כמו גם עצם השכמה והחלק הפרוקסימלי של האולנה.

ביטויים קליניים. קורס קלינימחלות מגוונות. פציעות בשלד מזוהות בדרך כלל על ידי עיוותים ושברים. כאבי ראש, פרכוסים, פתולוגיה של עצבי הגולגולת, אובדן שמיעה, היצרות של תעלת השמיעה החיצונית ואפילו שטפי דם ספונטניים מתחת לקרקפת יכולים להיות מיוחסים לנזק בעצם אם התהליך לוכד את עצמות הגולגולת. אצל חלק מהבנות, ולעתים רחוקות יותר אצל בנים, המחלה מתבטאת בהתבגרות מוקדמת, כשעדיין אין תסמינים שלד. תכולת הסידן והזרחן בסרום היא בדרך כלל בטווח התקין. בכ-30% מהחולים, תכולת הפוספטאז הבסיסית בסרום עולה בחדות והפרשת הידרוקסיפרולין בשתן עולה לעיתים קרובות. לעיתים, תיתכן עלייה בנפח הדקות, בדומה למתרחש במחלת פאג'ט מתקדמת. באופן כללי, עם ריבוי נגעים בעצמות, הסימפטומים מופיעים כבר עם מחלה מתקדמת בהרבה, בעוד שאם המחלה קלה יותר מההתחלה, התפשטות התהליך לרוב אינה מתרחשת כלל.

פיגמנטציה של העור של רוב החולים עם תסמונת אולברייט מאופיינת בהופעת כתמים בודדים כהים או חומים בהירים, הממוקמים בעיקר בצד אחד של קו האמצע של הגוף (איור 339-5). הקצוות של כתמים אלו בדרך כלל, אך לא תמיד, לא אחידים או משוננים ("חוף מיין"), מה שמבדיל אותם מהכתמים הפיגמנטיים של נוירופיברומטוזיס, בעלי קצוות חלקים ("חוף קליפורניה"). ככלל, מספר הכתמים הללו אינו מגיע לשישה, וגודלם נע בין קטן (1 ס"מ) לגדול מאוד (בעיקר על הגב, הישבן או אזור הקודש). אם הכתם ממוקם על הראש, אז השיער המכסה אותו עשוי להיות כהה יותר מהסביב. התקרחות מקומית קשורה לאוסטאומות בעור, והמיקום של שינויים אלה בדרך כלל עולה בקנה אחד עם נגעים בעצמות. כתמים פיגמנטיים מופיעים בעיקר באותו צד של נגעי העצמות, ולמעשה שוכבים מעליהם.

אצל בנות (לעיתים רחוקות אצל בנים) קיימת התבגרות מוקדמת שסיבתה אינה ידועה (ראה פרק 330 ו-331). תהליך זה מאופיין בהופעה מוקדמת של דימום נרתיקי, צמיחת שיער בבית השחי וערווה והתפתחות השד. במקרים המעטים שבהם השחלות נבדקו, קורפוס צהובלא גילה. הסיבה להתבגרות מוקדמת עדיין לא ברורה. מספר חולים נבדקו לגבי מצב הורמונלי, כאשר בנות הראו רמות אסטרוגן גבוהות ורמות גונדוטרופין נמוכות (או אפילו בלתי ניתנות לזיהוי). בחולה היחיד שנחקר, רמת הגונדוטרופינים לא הגיבה להורמון משחרר הורמון luteinizing hormone (LHRH). התבגרות מוקדמת אינה מוגבלת לחולים עם נגעים בעצמות הגולגולת, ובמקרים כאלה יש בדרך כלל כתמי פיגמנט אופייניים (אך אין צורך בכך). בחולים כאלה אובחנה יתר פעילות בלוטת התריס בשכיחות מוגברת. אסוציאציות נדירות יותר כוללות את תסמונת קושינג, אקרומגליה, אולי היפוגונדיזם היפוגונדוטרופי ומיקסומות של רקמות רכות. דיספלזיה סיבית עשויה להיות מלווה גם באוסטאומלציה היפופוספטמית, הדומה למצב הקשור לגידולים אחרים של עצמות וגידולים חיצוניים. כפי שכבר צוין, ניוון סרקומטי מתרחש מדי פעם בדיספלזיה סיבית. שינויים סרקומטים נמצאים רק במוקד של דיספלזיה סיבית קיימת, שכיחים יותר בצורה הפוליאוסטוטית וקשורים, ככלל, להקרנה מוקדמת יותר של הנגע.

אורז. 339-5. שינוי עור פיגמנטי טיפוסי (קפה-או-לאיט) אצל ילד בן 11 עם דיספלזיה סיבית פוליאסטוטית.

הקצה משונן ("חוף מיין"), מה שמאפיין את תסמונת אולברייט. יש לציין כי הנזק ממוקם רק בצד אחד (שמאלי) של הגוף.

למרות שהנגעים הליטיים בדיספלזיה סיבית דומים לגידולים חומים בהיפרפאראתירואידיזם, גיל, רמות סידן תקינות, צפיפות עצם מוגברת של הגולגולת ונוכחות פיגמנטציה של העור עוזרים לזהות את המצב הראשון. עם זאת, דיספלזיה סיבית והיפרפאראתירואידיזם נוכחים לעתים בו זמנית. שינויים בעצמותופיגמנטציה של העור, כמו גם גושים בעור, עשויים ללוות גם נוירופיברומות. כתמי הגיל בנוירופיברומטוזיס רבים יותר ומפוזרים יותר מאשר בדיספלזיה סיבית, בדרך כלל יש קצוות חלקים ומשפיעים על אזורים כמו קפלי בית השחי. נגעים אחרים שנראים דומים מבחינה רדיוגרפית לדיספלזיה סיבית מבודדת כוללים ציסטות עצם חד-לוקולריות, ציסטות עצם מפרצת ופיברומות שאינן מתוספות. ליאונתיאזיס עצם נגרמת לרוב על ידי דיספלזיה סיבית, אם כי ניתן לראות אותה תמונה במחלות אחרות: דיספלזיה קרניומטאפיזית, היפרפוספטזיה ובמבוגרים, עם מחלת פאג'ט.

יַחַס. דיספלזיה סיבית אינה ניתנת לטיפול. עם זאת, ניתן להקל על הסימפטומים שלה באמצעות הליכים אורטופדיים שונים כגון אוסטאוטומיה, ריפוי והשתלת עצם. אינדיקציות להתערבויות אלו כוללות עיוותים פרוגרסיביים, שברים שאינם נרפאים וכאב שאינו מוקל. תרופות. במקרה של מחלה נפוצה, המלווה בכאב ובעלייה בפוספטאז אלקליין בסרום, קלציטונין עשוי להיות יעיל (ראה פרק 338).

דיספלזיה וכונדרודונסטרופיה. מחלות שונותעצמות וסחוס משולבים במונחים "דיסטרופיה" או "דיספלסיה". הסיבה שלהם בדרך כלל נשארת לא ידועה. ייתכן שבהרבה ממחלות אלו יימצאו שינויים ביוכימיים הדומים להפרעות חילוף החומרים המוקופוליסכרידים בתסמונות גינטר והורלר, שיאפשרו החלפת סיווג תיאורי גרידא בסיווג מוצדק יותר. עם זאת, הסיווג המוצע על ידי Kiypi, המבוסס על תכונות של הפרעות מבניות עצם וסחוס, הוא אינפורמטיבי למדי (טבלה 339-2). סיווג רימואין מבוסס על מאפיינים קליניים וגנטיים. התהליך הפתולוגי בדיספלזיה של העצם יכול לבוא לידי ביטוי בהתפתחות לא מספקת (היפופלזיה) או מוגזמת (היפרפלזיה) של השלד.

טבלה 339-2. סיווג עבודה של דיספלזיה של עצם

I. Epiphyseal dysplasia A. Epiphyseal hypoplasia

1. תת התפתחות של סחוס מפרקי: דיספלזיה ספונדילואפיפיזית, מולדת ומאוחרת

2. אי ספיקה של ossification של המרכז: דיספלסיה אפיפיזית מרובה, מולדת ומאוחרת

ב. היפרפלזיה אפיפיזית

1. יתירות של סחוס מפרקי: dysplasia epiphysialis hemimelica

II. דיספלזיה של צלחת גדילה א. היפופלזיה של סחוס

1. ריבוי סחוס לא מספיק: אכונדרופלזיה, מולד ומאוחר

2. היפרטרופיה לא מספקת של סחוס: דיזוסטוזיס מטפיזי, מולד ומאוחר

ב. היפרפלזיה של סחוס

1. ריבוי סחוס מוגזם; היפרכונדרופלזיה

2. היפרטרופיה מוגזמת של סחוס: אנקונדרומטוזיס

III. דיספלזיה מטפיזית א. היפופלזיה מטפיזית

1. היווצרות לא מספקת של השכבה הספוגית הראשונית: היפופוספטזיה, מולדת ומאוחרת

2. ספיגה לא מספקת של השכבה הספוגית הראשונית: אוסטאופטרוזה, מולדת ומאוחרת

3. ספיגה לא מספקת של השכבה הספוגית המשנית: דיספלזיה craniometaphyseal, מולדת ומאוחרת

ב. היפרפלזיה של המטפיזות

1. יתירות של השכבה הספוגית - אקסוסטוזיס משפחתי

IV. דיספלסיה דיאפיזית א. היפופלזיה דיאפיזית

1. יצירת עצם פריוסטלית לא מספקת: אוסטאוגנזה לא מלאה, מולדת ומאוחרת

2. יצירת עצם אנדוסטאלית לא מספקת: אוסטאופורוזיס אידיופטית B. Diaphyseal hyperplasia

1. יצירת עצם פריוסטלית מוגזמת: מחלת אנגלמן

2. יצירת עצם אנדוסטאלית מוגזמת: היפרפוספטזיה

דיספלזיה ספונדילופיפיזית. דיספלסיות ספונדילופיפיזיות הן מחלות שבהן נפגעת צמיחת העצמות השונות, כולל החוליות, עצמות האגן, פרקי הידיים והטרסלים, וכן האפיפיזה של עצמות צינוריות. בהתבסס על נתונים רדיוגרפיים, ניתן לחלק קבוצה זו ל: 1) פלטיספונדיליה כללית; 2) דיספלזיה מרובה של האפיפיזות; 3) דיספלזיה אפיפיזאריו-מטפיזית. הקבוצה הראשונה כוללת את תסמונת מורקיו - מוקופוליסכרידוזיס, העוברת בתור תכונה אוטוזומלית רצסיבית ומתבטאת בעכירות של הקרנית, פגמים דנטליים, מוגבלויות שכליות שונות והפרשה מוגברת של קרטוסולפט בשתן. בצורות אחרות של דיספלזיה spondyloepiphyseal, הפרעות במטבוליזם mucopolysaccharide לא זוהו, ולעתים הן נותרות בלתי מזוהות עד ילדים גדולים יותר. יַלדוּת. השטחה של גופי החוליות משולבת עם הפרעות אחרות בצורתם ובמיקומם. הפרה של התפתחות האפיפיסות של ראשי הירך מובילה לעיוות שלהם ולהשטחת הראשים, כמו גם התחלה מוקדמתאוסטיאוארתריטיס של מפרקי הירך.

אכונדרופלזיה. Achondroplasia היא דיספלזיה הגורמת לגמדות עקב ריבוי סחוס של לוחות גדילה לא מספקים. פתולוגיה זו היא אחת הסיבות השכיחות לגמדות והיא עוברת בתורשה כתכונה אוטוזומלית דומיננטית. במחקר של קטעים היסטולוגיים של לוחית הגדילה, נמצא אזור דק של תאי סחוס עם הפרה של הסידור הגלילי הרגיל שלהם ואזור של הסתיידות מתחילה, אם כי התאבנות אנדוכונדרליות עשויות להישמר באופן חלקי. היווצרותה של השכבה הספוגית הראשונית מואטת, מכיוון שלעתים קרובות יש סרגל גרמי רוחבי המונע התאבנות אנדוכונדרלית נוספת של הלמינה. עם זאת, ההופעה וההבשלה של מרכזים משניים של התאבנות וסחוס מפרקי אינם מופרעים. הצמיחה של המטאפיזה נמשכת, מה שמוביל להרחבת אזור זה של העצם; היווצרות עצם תוך קרומית מהפריוסטאום נשארת תקינה. שגשוג לקוי של לוחית הגדילה, עם הבטיחות היחסית של חלקים אחרים של העצם הצינורית, מוביל להופעת עצמות קצרות בעובי פרופורציונלי. עם זאת, אורך עמוד השדרה כמעט תמיד נורמלי. בנוסף לגפיים קצרות באורך תא המטען תקין, לחולים יש בדרך כלל ראש גדול, אף אוכף ולורדוזיס מותני משמעותי. המחלה מוכרת כבר בלידה. אלה ששרדו את תקופת הינקות שומרים, ככלל, על התפתחות נפשית ומינית תקינה; תוחלת החיים עשויה להיות גם נורמלית. עם זאת, עיוות בעמוד השדרה יכול להוביל לדחיסת חוט השדרה ולפגיעה בשורש העצבים, במיוחד בחולים עם קיפוסקוליוזיס. אכונדרופלזיה הומוזיגוטית היא הפרעה חמורה יותר המובילה למוות כבר בתקופת היילוד.

Enchondromatosis (דישונדרופלזיה, מחלת אולי). עם מחלה זו, צלחת הצמיחה מושפעת גם, והסחוס ההיפרטרופי אינו נפתר, אלא עובר התאבנות רגילות. כתוצאה מכך, מסת סחוס מופיעות עם סידור לא מסודר של כונדרוציטים ומגוון שינויים שגשוג והיפרטרופיים. מסות כאלה בחולים צעירים מאוד ממוקמות במטפיזות ליד לוח הגדילה, אך אצל מתבגרים וגברים צעירים הן ממוקמות לרוב בדיאפיזה. המחלה מוכרת בדרך כלל בילדות על ידי עיוותים אופייניים או פיגור בגדילה. לרוב, קצוות העצמות הארוכות נפגעות, כלומר אותן מחלקות שבהן קצב הגדילה גבוה במיוחד. האגן מושפע גם הוא לעתים קרובות למדי, אך הצלעות, עצם החזה והגולגולת מעורבים לעתים רחוקות. ההפרות הן בדרך כלל חד צדדיות. לפעמים כונדרוסרקומה מתפתחת במוקדי האנקונדרומטוזיס. השילוב של enchondromatosis עם המנגיומות מערות של רקמות רכות, כולל העור, ידוע בתור תסמונת מאפוצ'י.

אקסוסטוזות מרובות (דיאפיזית אקלזיה, או אוסטאוכונדרמטוזיס). נגע מטפיזי זה, שעבר בתורשה כתכונה אוטוזומלית דומיננטית, מאופיין בעקירה של חלקים של לוח הגדילה שנראים גדלים דרך פגמים בפריקונדריה, או מה שנקרא הטבעת של Ranvier. כשהכלים גדלים לתוך הסחוס, נוצרת שכבה ספוגית. לכן, המשך ישיר של מסת העצם לתוך חלל מח העצם בהיעדר שכבה קליפת המוח משמש סימן רדיוגרפי אבחנתי. בדרך כלל, הצמיחה של אקסוסטוזות אלה נעצרת כאשר הצמיחה של הצלחת הסמוכה נעצרת. הנזק יכול להיות בודד או מרובה והוא ממוקם לרוב בחלקים המטפיזים של עצמות ארוכות, כאשר החלק העליון של האקסוסטוזיס מכוון לכיוון הדיאפיזה. לעתים קרובות פציעות אלו נשארות אסימפטומטיות, אך לעיתים תפקוד מפרקים או גידים נפגע, ומתרחשת דחיסת עצב. יכול להיות שיש גמדות. יש קיצור עצמות מטקרפל, הדומה לזה של אוסטאודיסטרופיה מולדת של אולברייט. לעיתים מתפתחות אקסוסטוזות מרובות בחולים עם פסאודו-היפופאראתירואידיזם.

8740 0

אלה כוללים אוסטאופטרוזה, מחלת פאג'ט בגולגולת, היפרוסטוזיס חזיתי פנימי ( VLG).

היפרוסטוזיס חזיתי פנימי

VLH הוא עיבוי נודולרי שפיר ולא אחיד של הצלחת הפנימית של העצם הקדמית, שכמעט תמיד משתרע לשני הצדדים. מקום ההתקשרות של הפאלקס לאורך קו האמצע נותר שלם. מתוארים מקרים של לוקליזציה חד צדדית; בעוד שיש צורך להוציא מחלות כגון מנינגיומה, המטומה אפידורלית מסויידת, אוסטאומה, דיספלזיה סיבית, גידול סיבי אפידורלי ומחלת פאג'ט.

שכיחות VLH בקרב האוכלוסייה הכללית היא ≈1.4-5%. VLH שכיח יותר ב-♀ (♀:♂=9:1) עם שכיחות של 15-72% בנשים מבוגרות. תוארו מספר מצבים קשורים (רובם לא מוכחים); רובם מטבוליים באופיים, וכתוצאה מכך הרעיון מטבולי קרניופתיה. התנאים הנלווים כוללים:

1. תסמונת מורגני (מה שמכונה תסמונת מורגני-סטוארט-מורל): H/B, השמנת יתר, ויריליזם והפרעות נוירו-פסיכיאטריות (כולל פיגור שכלי)
2. הפרעות אנדוקריניות
1. אקרומגליה (רמות גבוהות של הורמון גדילה)
2. היפרפרולקטינמיה
3. הפרעות מטבוליות
1. היפרפוספטזמיה
2. הַשׁמָנָה
4. היפרוסטוזיס שלד אידיופתי מפוזר

נתונים קליניים

VLH עשוי להיות אסימפטומטי ולהוות ממצא מקרי בקראניוגרפיה שבוצעה מסיבות אחרות. ל-VLH מיוחסים מגוון תסמינים: יתר לחץ דם, התקפים, H/B, תפקוד לקוי של אי ספיקה גולגולתית, דמנציה, עצבנות, דיכאון, היסטריה, עייפות, פגיעה נפשית. בקרב חולים עם VPH, השכיחות של H/B עשויה להיות גבוהה יותר מאשר באוכלוסייה הכללית.

אבחון

בדיקות דם לשלילת חלק מהמצבים הנ"ל: GH, PRL, פוספט, פוספטאז אלקליין (לשלול מחלת פאג'ט).

קרניוגרמות סקר: יש עיבוי של העצם הקדמית, אשר, עם זאת, לא לוכדת קו אמצעי. לפעמים יש התפשטות של התהליך לעצמות הקודקוד והעורף.

CT: עיבוי העצם הקדמית הוא בדרך כלל 5-10 מ"מ, אך ישנם דיווחים על מקרים עם עיבוי של עד 4 ס"מ.

בדיקה איזוטופית של השלד: עם VLH יש בדרך כלל הצטברות מתונה של התרופה (בדרך כלל לא אינטנסיבית כמו עם עצם mts ). כמו כן, עם VLH, יש הצטברות של אינדיום-111 בלייקוציטים (בדיקה לקביעת זיהום סמוי) (בדיקה חיובית כוזבת).

יַחַס

למרות המספר הגדול של פרסומים של תחילת ואמצע המאה העשרים המתארים פתולוגיה זו, הם אומרים מעט על טיפול אפשריכאשר יש חשד שהתסמינים קשורים ל-VLH. בתיאור אחד, כאשר הוסר קטע של עצם מעובה, נמצאו הידבקויות לדורה; בעתיד, חל שיפור בסימפטומים של ההיסטריה הקיימת.

טכניקה כירורגית

שיטה אחת היא לנסר קטע של עצם מעובה עם קרניוטום (ניתן להשתמש בקראניוגרמות סקר לסימון), אשר מפוצל לאחר מכן לעובי רגיל באמצעות מקדחה במהירות גבוהה, ולאחר מכן מניחים את הדש הזה למקומו. אפשרות נוספת היא לתקן את הפגם באמצעות מתיל מתאקרילט.

גרינברג. נוירוכירורגיה

עיוות של האצבעות

עיוות הלסת

עודפי עור במצח

שיער דפוס גברי

מְיוֹזָע

נפיחות בגפיים

צמיחה של העצמות הקדמיות של הגולגולת

הרחבה של לוחות הציפורניים

עלייה במשקל

היפרוסטוזיס הוא מצב פתולוגי של העצמות, המלווה בריכוז גבוה של חומר עצם ברקמת העצם ללא שינוי, מה שמוביל לצמיחתה הפתולוגית. הסיבה העיקרית להתפתחות המחלה היא זו עומס מוגברעל עצם כזו או אחרת.

תסמיני המחלה יהיו שונים בהתאם למגוון. תהליך פתולוגי. זה חמור ביותר אצל תינוקות. הביטוי הקליני העיקרי הוא נפיחות או עיוות של העצם, כמו גם נוקשות.

לעתים קרובות מאוד, היפרוסטוזיס אינו מתבטא קלינית, ולכן ניתן לבצע אבחנה נכונה על בסיס נתונים המתקבלים כתוצאה מאמצעי אבחון אינסטרומנטליים.

טקטיקת הטיפול תלויה ישירות במחלה הבסיסית שגרמה לפתולוגיית עצם כזו.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

ברוב המוחלט של המקרים, היפרוסטוזיס של העצם פועל כהפרעה תורשתית, בעוד שגדילת רקמת העצם מתרחשת בו זמנית על מספר עצמות. יתרה מכך, על רקע זה, ישנם סימנים לפגיעה באיברים פנימיים אחרים ופתולוגיות מולדות אחרות.

עם זאת, המקורות הבאים יכולים לגרום למחלה כזו:

• עלייה עצומה בעומס על איבר אחד בהיעדר האחר;
• פציעות חמורות, משלימות תהליך דלקתי או זיהומי;
• שיכרון חריף עם חומרים רעילים - זה צריך לכלול עופרת, ארסן וביסמוט;
• השפעה ארוכת טווח על גוף הקרינה;
• זרימה או ;
• היווצרות של ניאופלסמות אונקולוגיות;
• אובחן בעבר;
• נוכחות או ;
• מחלות מערכתיותדם, ביניהם מבודדים ו;
• מגוון רחב של פתולוגיות כליות;
• מצבים פתולוגייםאופי אוטואימוני;
• תפקוד לקוי של איברי המערכת האנדוקרינית, כלומר בלוטת יותרת המוח ובלוטת התריס;
• חוסר בויטמינים A ו-D;
• , בתנאי שהוא זורם דרכו שלב אחרוןטָרֶשֶׁת;
• מחלות ראומטיות.

במקרים מסוימים, לא ניתן לקבוע את הסיבה להתפתחות הפתולוגיה - במקרים כאלה הם מדברים על היפרוסטוזיס אידיופתי.

מִיוּן

בנוסף לצורות הראשוניות והמשניות, מחלה זו מחולקת גם ל:

• היפרוסטוזים מקומיים או מקומיים- מאופיין בעובדה שרק עצם אחת מעורבת בפתולוגיה. לדוגמה, אצל נשים במהלך תקופה או אצל גברים, לעיתים קרובות מאובחנת היפרוסטוזיס של העצם הקדמית;
• היפרוסטוזים כלליים או מפוזרים- מאובחנים בילדים בינקות על רקע חוסר איזון של הורמוני המין, המתרחש עקב מוטציות גנטיות.

שגשוג פתולוגי של רקמת עצם יכול להתפתח במספר דרכים:

• באופן פריוסטאלי- במקרה זה, מתרחש שינוי בשכבה הספוגית של העצם, אשר טומן בחובו היצרות של לומן ופגיעה באספקת הדם. המחלה יכולה להשפיע על הרגליים, האמות והאצבעות של הגפיים העליונות;
• באופן אנדוסטאלי- ניתן לשנות את כל השכבות של העצם, כלומר הפריוסטאום, הספוגי והקורטיקלי. זה מוביל לעובדה שהם דחוסים והופכים עבים יותר, מה שגורר עיוות בולט חזותית. בעת האבחון יש הצטברות של כמות גדולה של חומר עצם לא בשל והחלפת מח העצם בסיבי רקמת חיבור.

תסמינים

סימנים קליניים מחלה דומהתוארו על ידי מספר רב של רופאים, ולכן הם שולבו לתסמונות וקיבלו את שמות שמותיהם. מסיבה זו רופאים מודרניים רואים את הסימפטומים של היפרוסטוזיס מנקודת המבט של מספר תסמונות.

נזק דו-צדדי לאמות הידיים, הרגליים התחתונות, עצמות המטאקרפל והמטטרסל נקראים periostosis ossificans או תסמונת מארי-במברגר, המאופיינת ב:

עם תסמונת מורגני-סטיוארט-מורל, התסמינים יהיו כדלקמן:

• כאבי ראש חזקים;
• עלייה במשקל;
• צמיחת שיער בשפע על הפנים והגוף אצל נשים לפי הדפוס הגברי;
• חוסר השינה;
• הפרה של המחזור החודשי, עד לאי התחלה מוחלטת ימים קריטיים;
• עלייה בלחץ הדם;
• עלייה בקצב הלב;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• עיבוי של הצלחת הפנימית של העצם הקדמית - זוהה במהלך אבחון אינסטרומנטלי;
• פיתוח המשני;
• צמיחה של העצמות הקדמיות של הגולגולת.

תסמינים של היפרוסטוזיס אינפלטיבי, הנקרא גם תסמונת Cuffy-Silverman:

• נפיחות בגפיים העליונות והתחתונות או בפנים, אשר לעיתים רחוקות מלווה בכאב. יש לציין כי אין סימנים לתהליך דלקתי;
• רכישת הפנים של צורה "בצורת ירח", הנצפית עם דפורמציה של הלסת התחתונה;
• דחיסה של רקמת עצם באזור עצם הבריח ועצמות צינוריות אחרות, כמו גם העקמומיות של השוקה.

תכונה ייחודית היא שכל התסמינים לעיל של סוג זה של היפרוסטוזיס יכולים להיעלם באופן ספונטני תוך מספר חודשים.

היפרוסטוזיס מקומי של הצורה התורשתית, המכונה גם קליפת המוח, מיוצג על ידי התכונות הבאות:

• , כלומר עיניים בולטות;
• ירידה בחדות הראייה והשמיעה;
• הגדלת סנטר;
• דחיסה של עצם הבריח;
• היווצרות אוסטאופיטים.

המחלה המולדת של Kamurati-Engelman או היפרוסטוזיס דיאפיזית מערכתית מאופיינת על ידי:

• נוקשות וכאב במפרקי הכתף, הירך ו שׁוּקָה;
• תת התפתחות שרירים;
• נזק לעצם העורף הוא נדיר ביותר;
• היווצרות של הליכה "ברווז".

היפרוסטוזיס של פורסטייר שונה בכך שבמקביל יש חדלות פירעון מנגנון רצועהמפרקים והתפתחות חוסר תנועה. לרוב מקומי בחזה ו מוֹתָנִיעַמוּד הַשִׁדרָה. היא מאובחנת לרוב אצל אנשים מעל גיל חמישים, בעיקר אצל גברים. במקרה זה, הסימפטומים יהיו:

• כאב בעמוד השדרה, שמתעצם לאחר שינה, פעילות גופניתוחוסר תנועה ממושך;
• נגע קדמי רצועה אורכית;
• חוסר יכולת לכופף או לסובב את הגוף.

ראוי לציין כי פתולוגיה כזו אצל ילדים מתבטאת ב:

• עלייה בטמפרטורת הגוף;
• חוסר שקט ועצבנות;
• היווצרות של נפיחות, צפופה למגע;
• הפחתה ברקמת השריר.

אבחון

על רקע העובדה שנוצרת היפרוסטוזיס של הרקמה הקדמית הפנימית או כל לוקליזציה אחרת על רקע טווח רחב גורמים אטיולוגיים, ויש לו גם אפשרויות קורס רבות, אחד מהמומחים הבאים יכול לאבחן ולרשום טיפול:

• גסטרואנטרולוג או אנדוקרינולוג;
• רופא רופא וריאות;
• אונקולוג ורופא ילדים;
• אורטופד ורופא מין;
• ראומטולוג ומטפל.

קודם כל, הרופא חייב:

• כדי לבסס את הגורם להתפתחות המחלה, להכיר את ההיסטוריה הרפואית ואת היסטוריית החיים של לא רק החולה, אלא גם משפחתו הקרובה;
• כדי לקבוע את סוג המחלה, לבצע בדיקה גופנית יסודית;
• להרכיב תמונה סימפטומטית מלאה, לראיין את החולה או את הוריו בפירוט, במקרים בהם החולה הוא ילד.

אבחון מעבדה מוגבל לבדיקת דם קלינית כללית.

הבסיס של אמצעי אבחון הוא נהלים אינסטרומנטליים, כולל:

• רדיוגרפיה של עצמות קמרון הגולגולת וכל הגוף - כדי לזהות את מוקד הפתולוגיה;
• CT ו-MRI - פועלים כטכניקות עזר;
• אנצפלוגרפיה;
• מחקר רדיונוקלידים - משמש כיום די נדיר.

במקרים מסוימים, ניתן לבצע את האבחנה הנכונה באמצעות אבחנה מבדלתעם פתולוגיות שיש להן תסמינים דומים, כלומר:

• אוסטאופתיות;
• מִלֵדָה.

יַחַס

הטקטיקה של טיפול בהיפרוסטוזיס ראשונית ומשנית תהיה שונה.

אם פתולוגיה כזו של רקמת עצם נגרמה על ידי מהלך של מחלה אחרת, אז, קודם כל, כדאי לרפא את המחלה הבסיסית. במקרים כאלה, הטיפול יהיה פרטני בלבד.

כדי לחסל את הצורה העיקרית של המחלה, השתמש ב:

• הורמונים קורטיקוסטרואידים;
• מַברִיא תרופות;
• טיפול דיאטטי שמטרתו להעשיר את התזונה בכמות גדולה של חלבונים וויטמינים;
• מסותרפיהאזורים קודקודיים, עורפיים, חזיתיים ואחרים בעייתיים;
• הליכי פיזיותרפיה - לפיתוח מפרקים.

שאלת הניתוח נקבעת על בסיס אישי עם כל מטופל.

מניעה ופרוגנוזה

ספֵּצִיפִי צעדי מנעשמונעים התפתחות היפרוסטוזיס לא קיים. כדי למנוע בעיות עם מחלה כזו, אתה רק צריך:

• להיפטר לחלוטין מהרגלים רעים;
• לאכול בצורה כזו שהגוף מקבל ויטמינים וחומרים מזינים בכמות מספקת;
• לנהל אורח חיים פעיל בינוני;
• בשלבים המוקדמים לטיפול באותן מחלות שיכולות להוביל לפתולוגיה דומה של עצמות;
• עוברים באופן קבוע בדיקות מונעות במוסד רפואי.

כשלעצמו, יש hyperostosis פרוגנוזה חיובית- בשעה טיפול מורכבאפשר להעלים לחלוטין את הסימפטומים. עדיין מתעלם מבריק סימנים בולטיםיכול להוביל לנכות. כמו כן, חולים לא צריכים לשכוח את הסיבוכים הקשורים למחלה פרובוקטיבית מסוימת.