Epidemiologija. Benigni tumorji nosne votline, paranazalnih sinusov in nazofarinksa predstavljajo 9,5% v strukturi ORL bolezni pri otrocih. Med njimi prevladujejo angiofibromi baze lobanje, diagnosticirani pri 59,5% bolnikov (en bolnik na 12.000 bolnišničnih ORL bolnikov). Angiofibrom nazofarinksa je vedno veljal za patologijo izključno adolescence, saj je prizadel predvsem mlade moške v adolescenci. V zadnjih 15 letih je skupaj s povečanjem incidence angiofibroma s 6,2 na 9,5% prišlo do pomlajevanja tumorja, hitrega povečanja pogostosti njegovega razvoja pri mlajših otrocih. starostna skupina(od 4 do 10 let).

Poleg tega se je bistveno spremenil potek bolezni, izjemna agresivnost tumorskega procesa z zgodnjim širjenjem na anatomske strukture dno lobanje. V zvezi s tem je juvenilni angiofibrom pri otrocih opredeljen kot angiofibrom dna lobanje. Večina rinokirurgov ugotavlja visok odstotek ponovitve - do 50%.

Preprečevanje. Vse pogosteje prizadeti otroci mlajši starosti zahteva posebno pozornost zdravnikov za pravočasno odkrivanje angiomatoznih lezij, ob upoštevanju odsotnosti specifičnih znakov bolezni v zgodnji fazi procesa in podobnosti klinični simptomi z drugimi hipertrofičnimi in vnetnimi procesi v nazofarinksu in paranazalnih sinusih.

Pregledovanje. Temelji na značilne manifestacije angiomatoznih lezij nazofarinksa, nosne votline in paranazalnih sinusov, vendar pri oddaljeno obdobje bolezni. V zgodnji fazi nastanka tumorja ni posebnih znakov bolezni.

Razvrstitev. Glede na mesto nastanka angiofibroma se razlikujejo: klinične oblike: bazilarno ali bazosfenoidalno, sfenoetmoidalno, pterigomaksilarno in tubarno. IN otroštvo prevladujejo sfenoetmoidna in bazilarna oblika angiomatoznega razraščanja. IN Zadnje čase pogosteje se diagnosticira pterigomaksilarna oblika bolezni, pri kateri sta potek in prognoza bolezni še posebej neugodna, odstranitev tumorja pa je izredno težka zaradi nevarnosti velike intraoperativne krvavitve.

Pri določanju stopnje razširjenosti tumorja se razlikujejo naslednje stopnje angiomatozne rasti.
Stopnja I - lokalizacija tumorja v nosnem delu žrela in / ali nosne votline v odsotnosti uničenja kosti.
Stopnja II - širjenje tumorja iz nosnega dela žrela in nosne votline v pterigopalatinsko foso, maksilarni sinus, etmoidni sinus, sfenoidne sinuse z znaki uničenja kosti.
III A stopnja - širjenje tumorja v sphenoidnih sinusih in možganih (lateralno od kavernoznega sinusa).
Stopnja III B - enake spremembe kot v fazi IIIA, s širjenjem tumorja v orbito in infratemporalno foso.
IV stopnja - tumor ustreza Stopnja III, vendar obsežno uzuriruet kavernozni sinus, optično kiazmo in foso hipofize.

Po mnenju B.A. Schwartz loči IV stopnjo kliničnega poteka tumorja.
Stopnja I - tumor majhne velikosti, ki se nahaja v območju njegovega izhodišča, brez uničenja kostnih sten in disfunkcije. Značilno je pomanjkanje pritožb; tumor najdemo v naključnih okoliščinah.
Stopnja II - tumor ne presega nazofarinksa in zadnjih delov nosne votline in ga spremljajo blage funkcionalne motnje in občasne spontane krvavitve; med kliničnimi manifestacijami prevladujejo primarni ali lokalni simptomi.
Faza III - tumorsko uničenje kostnih sten, ki se nahajajo v bližini anatomskih formacij z dihalno stisko, požiranjem, glavobolom, nevralgično bolečino, izgubo sluha različne stopnje, obilno krvavitvijo iz nosu.
Faza IV - prodiranje tumorja v vse paranazalne sinuse, foso obrazne lobanje in lobanjsko votlino v ozadju hudega uničenja kosti. Skupaj z lokalnim razvojem splošni simptomi, kaheksija, septični in meningealni zapleti.

Zapleti. Izhodišče za nastanek angiofibroma se šteje za faringealno-osnovno fascijo, območje nazofaringealnega oboka, anteroinferiorno steno sfenoidnega sinusa in medialno ploščo pterigoidnega procesa sfenoidne kosti. Tumor lahko izvira iz stranskih sten zadnjih delov nosne votline.

Etiologija bolezni ni znana. Med etiološkimi teorijami bolezni so najbolj priljubljene naslednje:
❖ hormonski, po katerem se bolezen pojavi kot posledica endokrinega neravnovesja, inhibicije androgene funkcije spolnih žlez, zmanjšanja izločanja 17-ketosteroidov v ozadju stimulacije proizvodnje testosterona in presežka androgenih receptorjev:
❖ embrionalni, ki določa vir angiomatozne rasti rudimentov kosti lobanje, ki ostanejo med glavnim procesom okcipitalne kosti in sfenoidno kostjo;
❖ hipofiza, ki uveljavlja vodilno vlogo krepitve aktivnosti hipofiznih celic, ki se nahajajo v nazofaringealnem oboku, dražijo pokostnico in povzročajo hitro prekomerno rast;
❖ travmatično;
❖ mezenhimski, ki povezuje nastanek angiofibroma z razvojem mezenhimskih ostankov po nastanku membranske lobanje na proksimalnem koncu notohorde;
❖ vnetna;
❖ genetski, ki pojasnjuje nastanek angiomatozne rasti s posebnim združevanjem genskih kombinacij v dednosti s somatsko mutacijo v proliferirajočih celicah periosteuma lobanjskega dna.

Med razlogi za spremembo poteka bolezni in pomlajevanje kontingenta bolnikov z juvenilnim angiofibromom baze lobanje je treba opozoriti na poslabšanje okoljskih razmer, ki živijo na območju izpostavljenosti majhnim odmerkom. sevanja.

Klinična slika. Klinične manifestacije pri otrocih so izražene v različne stopnje odvisno od trajanja bolezni, stopnje razširjenosti in smeri rasti tumorja, od predhodnih operativnih posegov.

Bolezen se začne neopazno in se kaže z izcedkom iz nosu, ki ga ni mogoče zdraviti, enostransko oviranjem nosnega dihanja, povečanim izločanjem sluzi ali gnoja, obilno krvavitvijo iz nosu, hipo- in anosmijo, odpovedjo dihanja in disfagijo, ko se tumor razširi v orofarinks in laringofarinksa, zato ob sprejemu V bolnišnici bolnikom opravimo preventivno traheotomijo. Diplopijo, solzenje, injekcijo beločnice in eksoftalmus opazimo, ko tumor raste v orbito, zigomatični predel in alveolarni proces. zgornja čeljust. Sindrom bolečine neznačilna in se pojavi s poškodbo alveolarni proces maksile, pterigopalatine, retromandibularne fose in orbite skupaj z razvojem deformacije obraza.

Sekundarni simptomi, povezani s širjenjem tumorja v paranazalne sinuse, očesno votlino, lobanjsko votlino, se pojavijo pozno. Tumor, ki je primarno lokaliziran v maksilarnem sinusu ali se vanj širi iz nosne votline, spremlja klinična slika zobne bolezni (zobobol, oteklina v predelu alveolarnega procesa in ličnic), za katero je potrebna ekstrakcija zoba, pogosto se izvaja rez sluznice dlesni in drugi posegi . Včasih se angiofibrom lobanjskega dna prvič manifestira z očesnimi simptomi - kontralateralni premik zrkla, eksoftalmus, diplopija, delna oftalmoplegija (omejitev gibljivosti zrkla v notranjosti), oteklina v notranjem kotu očesa, solzenje, zmanjšana ostrina vida do slepote, nevralgija. Narava in intenzivnost glavobolov sta odvisna od lokacije in razširjenosti tumorja. Pri prodiranju v lobanjsko votlino se lahko razvijejo resni intrakranialni zapleti. Smer rasti tumorja je določena z značilnostmi topografska anatomija nosni del žrela.

Nevrološki simptomi so najpogosteje posledica patološke reakcije možganskega debla in številnih kranialnih živcev (okulomotorna skupina, obrazni in trigeminalni). Najpogosteje dvostransko povečanje periostalnih refleksov, zmanjšanje kožni refleksi, patološki piramidalni simptomi, gladkost nazolabialne gube, vodoravni majhen nistagmus, avtonomne motnje zaradi poškodbe diencefalnih regij. Patologija trigeminalnega živca se izraža v obliki blage trigeminalne bolečine, motenj vseh vrst občutljivosti v območju inervacije prizadetih vej trigeminalnega živca, pa tudi okulomotornih motenj. Najbolj pogosto nevrološki simptom pri pterigomaksilarni lokalizaciji tumorja - eksoftalmus, izražen v različnih stopnjah, zaradi kalitve tumorja v orbiti se insuficienca razvije manj pogosto okulomotorni živec in piramidni trakti. V nekaterih primerih imajo bolniki simptome poškodbe abducensnega živca.

Intrakranialno širjenje angiofibroma se pojavi v 20-30% primerov. Tumor, ki raste v možgane, se lahko nahaja tako ekstraduralno kot subduralno, med solidno in arahnoidne lupine možganov, stiskanje hipofize, optične kiazme in uzurpiranje kavernoznega sinusa. V tem primeru se pojavi močan glavobol, orbitalni simptomi (eksoftalmus, motnje vida, kongestivne bradavice). optični živec, bitemporalna hemianopsija, atrofija vidnega živca), endokrino-vegetativne motnje z razvojem nevroendokrinega sindroma, spremembe v sella turcica, bolečina izstopnih točk vseh vej trigeminalnega živca, hiperestezija v območju inervacije vej I in II. trigeminalnega živca, zanimanje V-X kranialniživcev. Z agresivno rastjo se tumor prosto širi v ustni in laringealni del žrela ter izpodriva mehko nebo.

Vnetni zapleti angiofibroma predstavljajo 15%; med njimi prevladujejo sinoorbitalni in intrakranialni; možna kršitev krvnega obtoka v debelem delu možganov. V otroštvu je bolezen izjemno težka; angiomatozni proces se razmeroma hitro razširi iz nosne votline in nazofarinksa v paranazalne sinuse, pterigopalatine in retromandibularne jame, pa tudi intrakranialno - na sprednjo in srednjo lobanjsko foso, kar se izraža s progresivno kršitvijo nosnega dihanja, masivno, pogosto nenadzorovano. spontane krvavitve iz nosu, pa tudi krvavitve med različnimi kirurškimi posegi v tem anatomskem območju z razvojem posthemoragična anemija. Benigna v histološki strukturi klinični potek juvenilni angiofibrom v otroštvu je značilna izredna agresivnost destruktivne ekspanzivne angiomatozne rasti z masivno lezijo maksilofacialnem področju, se kaže kot maligna neoplazma. To je v veliki meri posledica značilnosti žilni sistem rastoče otroško telo. Stanje otrok je težko. Zaradi zapletenosti zgodnje diagnoze bolezni je velika večina otrok sprejeta na kliniko z zapostavljenim razširjenim tumorskim procesom. Pri večini bolnikov, hipokromna anemija in rinosinusogena zastrupitev zaradi razvoja sekundarnega gnojnega sinusitisa.

Pika zgodnji simptomi- izcedek iz nosu, ki ni primeren za konzervativno zdravljenje. Pri rinoskopiji tumor v nosni votlini ni odkrit, odstopljiva sluznica, oteklina in bleda barva sluznice. V nazofarinksu - tumorju podobna tvorba zaobljene rdeče barve na ozadju sluznice normalne barve. Tumor delno ali popolnoma zapre eno od hoan. Na rentgenskem posnetku v nazofarinksu - senca mehkega tkiva z jasnimi konturami brez sprememb v kostnih stenah. V obnosnih votlinah ni sprememb. V krvi nekaterih bolnikov - zmanjšanje segmentiranih nevrofilov, aneozinofilija in limfocitoza.

Obdobje popolnega razvoja bolezni - nosno dihanje močno otežen ali odsoten mukopurulentni izcedek iz nosu; spontane krvavitve iz nosu, anemični bolnik; hipo- in anosmija. Z rinoskopijo v nosni votlini - tumorju podobna tvorba rdeče barve, okrogle ali ovalne oblike z ravno površino, ki zlahka krvavi ob dotiku. V nazofarinksu je tumor, ki pokriva hoane. Možen premik mehkega neba, zaprta nosnost, spremembe v srednjem ušesu in obnosnih votlinah vnetne narave. V krvi so vse večje spremembe: anemija, premik beljakovinskih frakcij krvnega seruma - zmanjšanje vsebnosti albuminov in povečanje koncentracije globulinov.

Pozno obdobje razvoja bolezni - tumor sega preko nazofarinksa, ki zaseda Nosna votlina, premiki koščene stene, raste v paranazalne sinuse, pterigo-maksilarno regijo, infratemporalno regijo, orbito in lobanjsko votlino. Izraženi so simptomi splošne lezije telesa, deformacije obraza, eksoftalmusa, premikanja kostnih tvorb in sten paranazalnih sinusov, očesnih votlin, baze lobanje ali njihove atrofije in uničenja zaradi pritiska tumorja. Reaktivni vnetni pojavi so bolj izraženi. V periferni krvi se razvijejo trajne spremembe - zmanjšanje vsebnosti eritrocitov, segmentiranih nevtrofilcev, povečanje limfocitoze, povečanje ESR, zmanjšanje koncentracije albuminov in povečanje vsebnosti globulinov.

Razvita je bila klinična in topografska klasifikacija usmerjene rasti angiofibromov baze lobanje, v skladu s katero se razlikujejo tri glavne stopnje bolezni.
❖ Stopnja I: tumor zasede lokžrela ali nosne votline. Klinično se odkrijejo težave ali odsotnost nosnega dihanja, mukopurulentni izcedek, spontane krvavitve iz nosu, hipo- in anosmija, zaprta nazalnost, bledica kože. Endoskopsko določimo tumorsko tvorbo vijolično-modrikaste barve s sivkastimi vključki na široki podlagi, gosto, grbinasto, zlahka krvavi ob palpaciji ali sondiranju.
❖ Za stopnjo II so značilni bolj izraziti simptomi. Obstaja premik kostnih tvorb in sten paranazalnih sinusov ali njihova atrofija in uničenje zaradi pritiska tumorja. Možne kršitve občutljivosti v območju inervacije druge veje trigeminalnega živca in reaktivne vnetne spremembe. glavobol vztrajno ali pred krvavitvijo iz nosu.
❖ Na III stopnji bolezni rast tumorja sega od sfenoidnega sinusa v možgane lateralno od kavernoznega sinusa, v orbitalno in infratemporalno foso. Istočasno se določijo simptomi kompresije možganov (glavoboli zaradi draženja receptorjev možganskih ovojnic, anemija možganskih tkiv z arterijsko distonijo, zastrupitev s sekundarno okužbo). Poleg lokalnih simptomov obstajajo simptomi splošne lezije telesa. Izrazitejši reaktivni pojavi z deformacijo obraza, eksoftalmus, premik stene orbite in dna lobanje, diplopija, solzenje, oslabljena občutljivost v območju inervacije druge in tretje veje trigeminalnega živca. Anemija se poveča z znižanjem hemoglobina in zmanjšanjem števila rdečih krvničk zaradi močnih krvavitev iz nosu.

Klinične manifestacije te stopnje bolezni se lahko razlikujejo glede na prevladujočo smer rasti tumorja. Z rastjo, usmerjeno naprej, angiofibrom raste v zgornji nosni prehod s kasnejšim polnjenjem celotne nosne votline, etmoidnega in maksilarnega sinusa. Sfenoidni sinus je vključen v proces kot posledica uničenja sprednje in spodnje stene med rastjo tumorja proti možganom. Iz nosne votline skozi pterigopalatinsko zarezo lahko tumor raste v pterigopalatinsko foso, od tam pa v infratemporalno foso skozi pterigomaksilarno razpoko, v orbito skozi infraorbitalno razpoko, v lobanjsko votlino skozi njeno zadnjo steno.

Diagnostika. V anamnezi ugotovijo trajanje bolezni, zaporedje pojavljanja glavnih simptomov, rezultate pregleda; predhodno zdravljenje. Za natančna definicija meje angiomatoznega procesa, izbira optimalnega volumna kirurški poseg Za objektivno oceno dinamike razvoja patološkega procesa se uporabljajo karotidna angiografija, fibroendoskopija, radiografija, računalniška tomografija in slikanje z magnetno resonanco ter ultrazvočna diagnostika. Računalniška tomografija s tridimenzionalno sliko zadnjega, zgornjega in orbitalnega obsega tumorja, skupaj z jasnostjo določanja meja angiomatozne rasti, vam omogoča, da pojasnite stopnjo poškodbe sosednjih anatomskih struktur, naravo in glasnost destruktivne spremembe v kosteh lobanjskega dna in obraznega skeleta strukturo tumorja (njegovo homogenost, gostoto) ob bistveno nižji izpostavljenosti sevanju, za pridobitev informacij o stanju tako težko dostopnih mest med operacijo, npr. kot pterigopalatinska in infratemporalna fosa, glavni sinus, zadnji oddelki orbite, tkiva parafaringealnega prostora.

Dragocena prednost računalniške tomografije je možnost objektivne ocene radikalnosti in učinkovitosti kirurško zdravljenje, po radioterapiji - stopnja regresije tumorja, pa tudi možnost določitve ponovitve neoplazme v zgodnji predklinični fazi, preden se pojavijo prvi klinični znaki.

Z magnetno resonanco določimo stopnjo vaskularizacije tumorja z boljšim tkivnim kontrastom. Širjenje angiofibroma v lobanjsko votlino na slikanju z magnetno resonanco se kaže najprej z deformacijo, redčenjem in nato izginotjem temnega območja kosti dna lobanje z nadaljnjim premikom parietalnega in čelnega režnja možganov. na meji z angiofibromom. Magnetna resonanca na računalniški tomografiji jasno prikaže tvorbe z nizko gostoto, loči pravo invazijo tumorja v obnosne votline in sekundarne tkivne spremembe, ko tumor blokira izhod iz sinusa, ter sekundarne reparativne spremembe po operaciji. Dobra diferenciacija mehkih tkiv omogoča razlikovanje med normalnimi, hipervaskulariziranimi in tumorskimi tkivi. Med pomanjkljivostmi slikanja z magnetno resonanco je težava pri interpretaciji strukture kortikalne plasti kosti, prisotnost kalcifikatov, težave pri razlikovanju benignih in malignih neoplazem.

Karotidna angiografija omogoča določitev glavnih virov oskrbe tumorja s krvjo za kasnejšo devaskularizacijo pred operacijo z uporabo metode endovaskularne okluzije. Fibroendoskopija bistveno razširi diagnostične možnosti s pregledom vseh sten nazofaringealne votline, konfiguracije in velikosti tumorja, barve in stanja sluznice; omogoča ciljno biopsijo za morfološko verifikacijo diagnoze.

Ehografska oprema visoke ločljivosti se uporablja za diferencialno diagnozo juvenilnega angiofibroma s faringealnim abscesom, hoanalnim polipom, malignim tumorjem nazofarinksa. pripraviti Posebna pozornost o potrebi po genealoških, seroloških, kardioloških in genetsko-biokemičnih študijah te patologije.

Diferencialna diagnoza. Diferencialna diagnoza juvenilnega angiofibroma se izvaja z adenoidi, sinusitisom, etmoiditisom, hipertrofijo nosne votline, polipi nosne votline in paranazalnih sinusov, z drugimi benignimi in malignimi tumorji. Značilna je pozna diagnoza bolezni, zlasti pri otrocih mlajše starosti. Kompleksnost zgodnje diagnoze angiofibroma je posledica pomanjkanja in nespecifičnosti zgodnjih kliničnih simptomov, zapletenosti topografske anatomije nosu, obnosnih votlin in žrela, pa tudi nedostopnosti podrobnega vizualnega pregleda teh anatomskih tvorb. pri majhnih otrocih.

V zvezi z možnostjo poškodbe sosednjih anatomskih struktur je pred kompleksnim kirurškim posegom potrebno posvetovanje z oftalmologom, nevropatologom, vaskularnim kirurgom; v resnem stanju bolnika je zdravljenje skladno z oživljanjem, zlasti pri pooperativno obdobje. Pred operacijo je potrebno razjasniti somatsko stanje bolnika klinični pregled potrebno posvetovanje s pediatrom.

Zdravljenje. Cilji zdravljenja. Radikalna odstranitev tumorja, po možnosti z minimalno krvavitvijo, preprečevanje ponovitve tumorja. Indikacije za hospitalizacijo so absolutne, ne glede na stopnjo tumorskega procesa, stopnjo resnosti in razširjenost.

Zdravljenje brez zdravil. Rentgenska terapija pred ali po odstranitvi angiofibroma. Indikacije za rentgensko terapijo so intrakranialno širjenje angiomatozne rasti, njena prekomerna razširjenost s poškodbo sosednjih anatomskih struktur, nezmožnost radikalne kirurške odstranitve tumorskega tkiva, ko raste v vitalnih anatomskih conah, ponavljajoča se rast angiofibroma. Zdravljenje z obsevanjem izvajamo z daljinsko y-napravo v pogojih pomika spodnje čeljusti in jezika navzdol z maksimalno zaščito očesnega zrkla in jezika iz dveh nasprotnih stranskih polj v razmerju doz 2:1 (2 dela s prizadete strani ). Posamezni odmerki - 1,6-1,8 Gy, skupni odmerek - 15-20 Gy, največji odmerek - 40-45 Gy z razdelitvijo poteka obsevanja za 3-4 tedne.

Zdravljenje. Z razvojem posthemoragične anemije, ki se razvije kot posledica obsežnih spontanih krvavitev iz nosu, se izvaja korekcija zdravila.

Operacija. Odstranitev angiofibroma lobanjskega dna pri otrocih je izjemno tvegan poseg zaradi možnosti množične, večinoma nenadzorovane krvavitve. Povečana krvavitev tumorja je posledica njegove oskrbe s krvjo iz zunanjega in notranjega sistema karotidne arterije in dobro razvite anastomoze. Zato je potrebna še posebej skrbna predoperativna priprava in učinkovita hemostatska oskrba med operacijo in po odstranitvi angiofibroma.

Možnost kirurškega zdravljenja se določi individualno, ob upoštevanju velikosti, lokalizacije tumorja, stopnje širjenja v obnosne votline, orbito, pterigopalatinske in retromandibularne fose ter lobanjsko votlino. Največ je devaskularizacije tumorja z endovaskularno okluzijo žil, ki hranijo tumor učinkovita metoda predoperativna priprava, preprečevanje izgube krvi med operacijo in v zgodnjem pooperativnem obdobju. Glavna oskrba s krvjo juvenilnega angiofibroma poteka iz bazena aa. maksilare. Okluzija žil, ki oskrbujejo tumor, se izvaja samo v bazenu zunanje karotidne arterije s hidrogelnimi kroglami in cilindri s premerom 0,4-0,6 mm. Hkrati se intraoperativna izguba krvi zmanjša v povprečju za dvakrat, kar omogoča bolj sproščen način dela ORL kirurgov in anesteziologov. Vendar so možni zapleti: klinične manifestacije ishemična možganska kap s hudim glavobolom, hemiparezo in parezo obrazni živec, ki po ustreznem zdravljenju hitro prenehajo; ko se hidrogelni valj premakne, se lahko razvije delna izguba vida in drugi zapleti. Pred okluzijo karotidnih arterij je treba upoštevati simptom zamude. kontrastno sredstvo na strani začasno ukleščene skupne karotidne arterije med digitalno subtrakcijsko angiografijo kot prognostično neugoden znak kasnejšega resnega cerebrovaskularnega inzulta.

Po izvedbi endovaskularne okluzije se v naslednjih dveh dneh izvede operacija odstranitve tumorja; pozneje se verjetnost ponovne vzpostavitve obilne prekrvavitve tumorskega tkiva poveča zaradi dobro definiranega kolateralnega krvnega obtoka v otroštvu, kar poveča tveganje za masivno intraoperativno krvavitev, zaradi česar je težko radikalno odstraniti tumor. Endovaskularna okluzija kot neodvisna metoda zdravljenje se uporablja za prvotno neoperabilne tumorje v kombinaciji z radioterapija za preprečevanje krvavitev.

Pred operacijo za izboljšanje procesa hemostaze otrokom predpišemo natrijev menadion bisulfit in etamsilat. Ob upoštevanju značilnosti otrokovega telesa, stalne aktivne rasti in oblikovanja obraznega okostja se operacija pri otrocih mlajše starostne skupine (do 12 let) izvaja čim bolj varčno, brez resekcije čelnega dela. proces zgornje čeljusti in nosne kosti, da preprečimo deformacijo zunanjega nosu in paranazalne regije. S pomembno stopnjo razširjenosti angimatne rasti s kalitvijo v pterigopalatinske in retromandibularne jame ter v lobanjsko votlino se operacija izvede z uporabo Mooreovega pristopa, ki mu sledi uporaba kozmetičnega šiva. Endonazalna odstranitev angiofibroma ne zagotavlja radikalna odstranitev tumorji skupaj z visokim odstotkom ponavljajoče se angiomatozne rasti.

V otroštvu se operacija odstranitve angiofibroma baze lobanje izvaja brez preventivne ligacije zunanjih karotidnih arterij, ki se pogosto uporablja pri odraslih bolnikih, saj je pri otrocih neučinkovita zaradi obsežnih anastomoz z notranjo karotidno arterijo in arterijami. nasprotna stran, ki hitro kompenzacijsko ponovno vzpostavi še izrazitejšo prekrvavitev tumorja v kakor hitro se da po njihovem ligiranju. Upoštevajte tudi aktivno oskrbo tumorja s krvjo pri večini bolnikov iz etmoidnih arterij, ki pripadajo sistemu notranje karotidne arterije. Ligacija zunanje karotidne arterije pri otrocih je nepraktična, neučinkovita in lahko povzroči kompenzacijsko povečanje tlaka v sistemu notranje karotidne arterije s povečano intraoperativno krvavitvijo. Hkrati je treba upoštevati resne zaplete pri ligaciji notranjih karotidnih arterij pri otrocih (nekrotični procesi v orbiti na strani ligacije z resorpcijo tkiv zrkla; nastanek ishemičnih cist v čelni reženj možganov).

Zelo pomembna je popolna kvalificirana anestetična in hematološka podpora operaciji, pravočasno preprečevanje in odprava izgube krvi. Previdna nežna intubacija sapnika z varno fiksacijo tubusa, kateterizacija dveh centralnih in dveh perifernih ven, stabilizacija krvni pritisk med operacijo s povezavo na periferna vena aparati z vnosom presorskih aminov (dopamina); v času najmočnejše krvavitve izvedemo sočasno transfuzijo eritrocitne mase in plazme po en liter in intravensko dajanje etamzilat, aminokaprojska kislina, glukokortikoidni hormoni.

Po odstranitvi tumorja izvedemo posteriorno tamponado, gosto tamponado pooperativne votline in nosne votline po Mikulichu. Z nezadostno učinkovitostjo tamponade kirurške rane in nadaljnje intenzivne krvavitve se izvede gosta tamponada orofarinksa in laringofarinksa; na endotrahealni cevki se bolniki podnevi premestijo v enoto intenzivne nege za umetno prezračevanje pljuč. Ko je dosežena učinkovita hemostaza, se faringealni tampon odstrani in ekstubira. Prve tri dni po operaciji so otroci v enoti intenzivne nege, kjer nadaljujejo z aktivno infuzijsko in hemostatsko terapijo. Nazofaringealni bris se odstrani naslednji dan po operaciji, bris je maksilarni sinus in nosna votlina - drugi dan. Če pride do krvavitve v zgodnjem pooperativnem obdobju, se tamponada pooperativne votline ponovi.

V pooperativnem obdobju je potrebno opazovanje reanimatorja, oftalmologa, pediatra, radiologa (če je potrebno, radioterapija). Približni roki zdravljenja v povprečju 30 dni. Neprekinjeno opazovanje pri otorinolaringologu s fibroendoskopijo tri leta po tem kirurški poseg, pregled z računalniško tomografijo vsakih šest mesecev, potrdilo o invalidnosti. Strogo je prepovedano uporabljati kakršno koli fizioterapevtsko zdravljenje, samozdravljenje brez soglasja lečečega zdravnika.

Napoved. Možna je ponovitev tumorja. Malignost tumorja je izjemno redka: po naših opažanjih - en primer dve leti po odstranitvi tumorja (za 296 operiranih otrok).