Epidemiologia. Nenäontelon, sivuonteloiden ja nenänielun hyvänlaatuiset kasvaimet muodostavat 9,5 % lasten ENT-sairauksien rakenteesta. Niistä vallitsee kallonpohjan angiofibroomat, jotka diagnosoidaan 59,5 %:lla potilaista (yksi potilas 12 000:ta ENT-potilasta kohti). Nenänielun angiofibrooma on aina pidetty yksinomaan murrosiän patologiana, koska se vaikutti pääasiassa nuoriin teini-ikään miehiin. Viimeisten 15 vuoden aikana angiofibrooman esiintymistiheys on lisääntynyt 6,2 prosentista 9,5 prosenttiin, ja kasvain on nuorentunut ja sen kehittymistiheys on lisääntynyt nopeasti nuoremmilla lapsilla. ikäryhmä(4-10 vuotta).

Lisäksi taudin kulku on muuttunut merkittävästi, kasvainprosessin äärimmäinen aggressiivisuus ja varhainen leviäminen anatomiset rakenteet kallon pohja. Tässä suhteessa lasten juveniili angiofibrooma määritellään kallon pohjan angiofibroomaksi. Useimmat nenäkirurgit havaitsevat suuren prosenttiosuuden sen uusiutumisesta - jopa 50%.

Ennaltaehkäisy. Sairastuneiden lasten esiintyvyys lisääntyy nuorempi ikä vaatii lääkäreiltä erityistä valppautta angiomatoottisten leesioiden havaitsemiseksi ajoissa, ottaen huomioon taudin erityisten merkkien puuttuminen prosessin varhaisessa vaiheessa ja yhtäläisyydet kliiniset oireet muiden hypertrofisten ja tulehdusprosessien kanssa nenänielun ja sivuonteloiden yhteydessä.

Seulonta. Perustuen tyypillisiä ilmenemismuotoja nenänielun, nenäontelon ja sivuonteloiden angiomatoottiset leesiot, mutta etäinen ajanjakso sairaudet. Kasvaimen muodostumisen varhaisessa vaiheessa taudista ei ole erityisiä merkkejä.

Luokittelu. Angiofibrooman esiintymispaikasta riippuen erotetaan seuraavat: kliiniset muodot: basilaarinen tai basosfenoidaalinen, sphenoetmoidaalinen, pterygomaxillary ja munanjohtimet. SISÄÄN lapsuus Angiomatoottisen kasvun sphenoetmoidaaliset ja basilaariset muodot hallitsevat. SISÄÄN Viime aikoina useammin diagnosoidaan taudin pterygomaxillary muoto, jossa taudin kulku ja ennuste ovat erityisen epäsuotuisat ja kasvaimen poistaminen on erittäin vaikeaa massiivisen intraoperatiivisen verenvuodon riskin vuoksi.

Määritettäessä kasvaimen esiintyvyysastetta erotetaan seuraavat angiomatoottisen kasvun vaiheet.
Vaihe I - kasvaimen lokalisointi nielun nenäosaan ja/tai nenäonteloon luun tuhoutumisen puuttuessa.
Vaihe II - kasvaimen leviäminen nielun nenäosasta ja nenäontelosta pterygopalatine fossa, poskiontelo, ethmoid sinus, sphenoid poskionteloiden merkkejä luun tuhoamisesta.
III A vaihe - kasvaimen leviäminen sivuonteloihin ja aivoihin (sivuonteloontelo).
Vaihe III B - samat muutokset kuin vaiheessa IIIA, kasvaimen leviämisellä kiertoradalle ja infratemporaaliseen kuoppaan.
IV vaihe - kasvain vastaa Vaihe III, mutta laajasti uzuriruet onteloontelo, optinen chiasm ja aivolisäkkeen kuoppa.

Mukaan B.A. Schwartz erottaa kasvaimen kliinisen kulun vaiheen IV.
Vaihe I - pienikokoinen kasvain, joka sijaitsee sen aloituspisteen alueella ilman luuseinien tuhoutumista ja toimintahäiriötä. Valitusten puute on ominaista; kasvain löytyy satunnaisissa olosuhteissa.
Vaihe II - kasvain ei ulotu nenänielun ja nenäontelon takaosien ulkopuolelle ja siihen liittyy lieviä toimintahäiriöitä ja satunnaista spontaania verenvuotoa; primaariset tai paikalliset oireet hallitsevat kliinisissä ilmenemismuodoissa.
Vaihe III - anatomisten muodostumien lähellä sijaitsevien luuseinien tuumori, johon liittyy hengitysvaikeuksia, nielemistä, päänsärkyä, hermosärkyä, eriasteista kuulon heikkenemistä, runsasta nenäverenvuotoa.
Vaihe IV - kasvaimen tunkeutuminen kaikkiin sivuonteloihin, kasvojen kallon kuoppaan ja kallononteloon vakavan luun tuhoutumisen taustalla. Paikallisen kehittämisen ohella yleisiä oireita, kakeksia, septiset ja aivokalvon komplikaatiot.

Komplikaatiot. Angiofibrooman muodostumisen lähtökohtana pidetään nielun perusfaskiaa, nenänielun holvin aluetta, sphenoidsinuksen anteroinferior-seinämää ja sphenoidisen luun pterygoidiprosessin mediaalista levyä. Kasvain voi olla peräisin nenäontelon takaosien sivuseinistä.

Taudin etiologiaa ei tunneta. Taudin etiologisten teorioiden joukossa seuraavat ovat suosituimpia:
❖ hormonaalinen, jonka mukaan sairaus ilmenee endokriinisen epätasapainon, sukupuolirauhasten androgeenisen toiminnan estymisen, 17-ketosteroidien erittymisen vähenemisen seurauksena testosteronin tuotannon stimuloinnin ja androgeenireseptorien ylimäärän seurauksena:
❖ embryonaalinen, joka määrittää kallon luiden alkuaineiden angiomatoottisen kasvun lähteen, joka jää niskaluun pääprosessin ja sphenoidisen luun väliin;
❖ aivolisäke, jolla on johtava rooli nenänielun holvissa sijaitsevien aivolisäkkeen solujen toiminnan vahvistajana, ärsyttäen periosteumia ja aiheuttaen nopeaa liikakasvua;
❖ traumaattinen;
❖ mesenkymaalinen, joka yhdistää angiofibrooman muodostumisen mesenkymaalisten jäänteiden kehittymiseen sen jälkeen, kun kalvomainen kallo on muodostunut notochordin proksimaaliseen päähän;
❖ tulehduksellinen;
❖ geneettinen, selittää angiomatoottisen kasvun muodostumisen omituisella geeniyhdistelmien aggregaatiolla perinnöllisyydessä somaattisen mutaation kanssa kallonpohjan periosteumin proliferaatiosoluissa.

Syistä taudin kulun muutokseen ja kallonpohjan juveniili angiofibroomaa sairastavien potilaiden joukon nuorentumiseen kiinnitetään huomiota ympäristötilanteen heikkenemiseen, jotka elävät pienille annoksille altistumisalueella. säteilystä.

Kliininen kuva. Lasten kliiniset oireet ilmaistaan vaihtelevassa määrin riippuen taudin kestosta, levinneisyysasteesta ja kasvaimen kasvun suunnasta, aiemmista kirurgisista toimenpiteistä.

Sairaus ilmenee huomaamattomasti alkavina hoidettavissa olevina nenänä, yksipuolisena nenähengityksen tukkeutuneena, liman tai männän lisääntyneenä erottumisena, runsaina nenäverenvuodona, hypo- ja anosmiana, hengitysvajauksena ja dysfagiana kasvaimen leviämisen yhteydessä suunieluun ja laryngofarynx, ja siksi saapumisen yhteydessä Sairaalassa potilaille tehdään ehkäisevä trakeotomia. Diplopiaa, kyynelvuotoa, kovakalvon injektiota ja eksoftalmuksia havaitaan kasvaimen kasvaessa kiertoradalle, zygomaattiseen alueeseen ja alveolaariseen prosessiin yläleuka. Kipu-oireyhtymä epätyypillinen ja tapahtuu vaurioituneena alveolaarinen prosessi yläleuan, pterygopalatiinin, retromandibulaarisen kuopan ja kiertoradan sekä kasvojen epämuodostuman kehittymisen.

Toissijaiset oireet, jotka liittyvät kasvaimen leviämiseen sivuonteloihin, silmäkuoppaisiin, kallononteloon, ilmaantuvat myöhään. Pääasiassa poskionteloon lokalisoituvaan tai sinne nenäontelosta leviävään kasvaimeen liittyy kliininen kuva hammassairaudesta (hammassärky, turvotus keuhkorakkuloiden alueella ja posket), jonka vuoksi hampaan poisto ikenen limakalvon viilto ja muita toimenpiteitä tehdään usein. Joskus kallonpohjan angiofibrooma ilmenee ensimmäistä kertaa silmäoireina - silmämunan kontralateraalinen siirtymä, eksoftalmos, diplopia, osittainen oftalmoplegia (silmämunan liikkuvuuden rajoitus sisällä), turvotus silmän sisäkulmassa, kyynelvuoto, heikentynyt näöntarkkuus sokeuteen asti, neuralgia. Päänsäryn luonne ja voimakkuus riippuvat kasvaimen sijainnista ja levinneisyydestä. Kun tunkeutuu kallononteloon, voi kehittyä vakavia kallonsisäisiä komplikaatioita. Kasvaimen kasvun suunta määräytyy ominaisuuksien mukaan topografinen anatomia nielun nenäosa.

Neurologiset oireet johtuvat useimmiten aivorungon ja useiden aivohermojen (silmämotorinen ryhmä, kasvo- ja kolmoishermo) patologisesta reaktiosta. Useimmiten periosteaalisten refleksien kahdenvälinen lisääntyminen, lasku ihon refleksit, patologiset pyramidaaliset oireet, nasolaabiaalisen laskoksen sileys, vaakasuora pieni-lakaiseva nystagmus, autonomiset häiriöt, jotka johtuvat väliaivoalueiden vaurioista. Kolmoishermon patologia ilmaistaan ​​lievänä kolmoishermon kivuna, kaikentyyppisinä herkkyyshäiriöinä kolmoishermon vahingoittuneiden haarojen hermotusvyöhykkeellä sekä silmän motoristen häiriöiden muodossa. Usein neurologinen oire kasvaimen pterygomaxillaarisella lokalisoinnilla - eksoftalmos, joka ilmentyy vaihtelevassa määrin, kasvaimen itämisen vuoksi kiertoradalla, vajaatoiminta kehittyy harvemmin okulomotorinen hermo ja pyramidin muotoiset radat. Joissakin tapauksissa potilailla on oireita abducens-hermon vauriosta.

Angiofibrooman kallonsisäinen leviäminen tapahtuu 20-30 %:ssa tapauksista. Aivoihin kasvaessaan kasvain voi sijaita sekä ekstraduraalisesti että subduraalisesti, kiinteän ja subduraalisesti arachnoid-kuoret aivot, aivolisäkkeen puristaminen, optinen kiasmi ja kavernousontelon koronnastaminen. Tässä tapauksessa on voimakasta päänsärkyä, orbitaalisia oireita (exoftalmos, näköhäiriöt, kongestiset nännit optinen hermo, bitemporaalinen hemianopsia, näköhermon surkastuminen), endokriinis-vegetatiiviset häiriöt, joihin liittyy neuroendokriinisen oireyhtymän kehittyminen, muutokset sella turcicassa, arkuus kaikista kolmoishermon haaroista, hyperestesia I- ja II-haaran hermotusvyöhykkeellä kolmoishermon, kiinnostus V-X kallo hermoja. Aggressiivisen kasvun myötä kasvain leviää vapaasti nielun suun ja kurkunpään osaan ja syrjäyttää pehmeän kitalaen.

Angiofibrooman tulehdukselliset komplikaatiot muodostavat 15 %; niiden joukossa sinoorbitaaliset ja kallonsisäiset ovat vallitsevia; mahdollinen verenkierron häiriö aivojen varren osassa. Lapsuudessa tauti on erittäin vaikea; angiomatoottinen prosessi leviää suhteellisen nopeasti nenäontelosta ja nenänielusta sivuonteloihin, pterygopalatine- ja retromandibulaarisiin kuoppiin sekä kallonsisäisesti - etummaiseen ja keskimmäiseen kallon kuoppaan, mikä ilmenee progressiivisena nenähengityksen häiriönä, massiivinen, usein hallitsematon spontaanit nenäverenvuodot sekä verenvuoto erilaisten kirurgisten toimenpiteiden aikana tällä anatomisella alueella kehittyneen posthemorraginen anemia. Hyvänlaatuinen histologisessa rakenteessa kliininen kulku juveniili angiofibrooma Lapsuudessa sille on ominaista tuhoisan ekspansiivisen angiomatoottisen kasvun äärimmäinen aggressiivisuus massiivisella vauriolla kasvoleuan alue, ilmenee mm pahanlaatuinen kasvain. Tämä johtuu suurelta osin ominaisuuksista verisuonijärjestelmä kasvava lapsen vartalo. Lasten tila on vakava. Sairauden varhaisen diagnosoinnin monimutkaisuuden vuoksi valtaosa lapsista joutuu klinikalle laiminlyötyllä laajalle levinneellä kasvainprosessilla. Suurimmalla osalla potilaista hypokrominen anemia ja rinosinusogeeninen myrkytys, joka johtuu sekundaarisen märkivän poskiontelotulehduksen kehittymisestä.

Kausi varhaiset oireet- vuotava nenä, joka ei sovi konservatiiviseen hoitoon. Rhinoskopialla ei todeta nenäontelon kasvainta, irrotettavaa limakalvoa, liman turvotusta ja vaaleaa väriä. Nenänielassa - kasvainmainen muodostus, jossa on pyöreä punainen väri, normaalin värin limakalvon taustalla. Kasvain sulkee osittain tai kokonaan yhden choanaen. Nenänielun röntgenkuvassa - pehmytkudosvarjo, jolla on selkeät ääriviivat ilman muutoksia luun seinämissä. Sivuonteloissa ei ole muutoksia. Joidenkin potilaiden veressä - segmentoituneiden neurofiilien, aneosinofilian ja lymfosytoosin väheneminen.

Taudin täyden kehityksen aika - nenän hengitys jyrkästi vaikea tai puuttuva limamäinen vuoto nenästä; spontaani nenäverenvuoto, aneeminen potilas; hypo- ja anosmia. Rhinoskopialla nenäontelossa - punaisen värin kasvainmainen muodostus, muodoltaan pyöreä tai soikea tasaisella pinnalla, vuotaa helposti kosketettaessa. Nenänielussa on kasvain, joka peittää choanaen. Mahdollinen pehmeä kitalaen siirtymä, nenän sulkeutuminen, tulehdukselliset muutokset keskikorvassa ja sivuonteloissa. Veressä on lisääntyviä muutoksia: anemia, veren seerumin proteiinifraktioiden muutos - albumiinipitoisuuden lasku ja globuliinipitoisuuden nousu.

Myöhäinen taudin kehitysvaihe - kasvain ulottuu nenänielun ulkopuolelle, miehittää nenäontelo, vuorot luiset seinät, kasvaa sivuonteloihin, pterygo-leukalustoon, infratemporaaliseen alueeseen, kiertoradalle ja kallononteloon. Ilmenevät kehon yleisen vaurion, kasvojen epämuodostuman, eksoftalmoksen, luumuodostelmien ja sivuonteloiden seinämien siirtymän, silmäkuopat, kallonpohjan tai niiden surkastumisen ja kasvaimen aiheuttaman paineen aiheuttaman tuhoutumisen oireita. Reaktiiviset tulehdusilmiöt ovat ilmeisempiä. Perifeerisessä veressä kehittyy pysyviä muutoksia - punasolujen, segmentoituneiden neutrofiilien määrän väheneminen, lymfosytoosin lisääntyminen, ESR:n lisääntyminen, albumiinien pitoisuuden lasku ja globuliinipitoisuuden lisääntyminen.

Kallon pohjan angiofibroomien suunnatun kasvun kliininen ja topografinen luokittelu on kehitetty, jonka mukaan taudin kolme päävaihetta erotetaan.
❖ Vaihe I: kasvain miehittää keula- nieluun tai nenäonteloon. Kliinisesti havaitaan nenähengitysvaikeutta tai sen puuttumista, limakalvojen vuotoa, spontaania nenäverenvuotoa, hypo- ja anosmiaa, nenän sulkeutumista, ihon kalpeutta. Endoskooppisesti määritetään violetin-sinertävän värin kasvainmainen muodostus, jossa on harmahtavia sulkeumia leveällä pohjalla, tiheä, kuoppainen, helposti vuotava tunnustelussa tai koettimessa.
❖ Vaiheelle II on ominaista voimakkaammat oireet. On olemassa luumuodostelmien ja sivuonteloiden seinämien siirtymistä tai niiden surkastumista ja tuhoutumista kasvaimen paineesta. Mahdolliset herkkyyshäiriöt kolmoishermon toisen haaran hermotusalueella ja reaktiiviset tulehdukselliset muutokset. Päänsärky jatkuva tai edeltää nenäverenvuotoa.
❖ Taudin III vaiheessa kasvaimen kasvu ulottuu sphenoid sinusta aivoihin lateraalisesti onteloonteloon, orbitaaliseen ja infratemporaaliseen kuoppaan. Samanaikaisesti määritetään aivojen kompression oireet (aivokalvon reseptorien ärsytyksen aiheuttama päänsärky, aivokudosten anemia, jolla on valtimodystonia, myrkytys toissijaisesta infektiosta). Paikallisten oireiden lisäksi on oireita yleisestä kehon vauriosta. Selvempiä reaktiivisia ilmiöitä, joihin liittyy kasvojen epämuodostuma, eksoftalmus, silmärahan seinämän ja kallon pohjan siirtyminen, diplopia, kyyneleet, herkkyyden heikkeneminen kolmoishermon toisen ja kolmannen haaran hermotusalueella. Anemia lisääntyy hemoglobiinin laskun ja punasolujen määrän vähenemisen myötä runsaan nenäverenvuodon vuoksi.

Tämän taudin vaiheen kliiniset ilmenemismuodot voivat vaihdella riippuen kasvaimen kasvun hallitsevasta suunnasta. Kun kasvu suunnataan eteenpäin, angiofibrooma kasvaa ylempään nenäkäytävään, jonka jälkeen koko nenäontelo, etmoidi ja poskiontelot täyttyvät. Sphenoid sinus on mukana prosessissa, koska etuseinämät ja alemmat seinämät tuhoutuvat kasvaimen kasvun aikana aivoja kohti. Nenäontelosta pterygopalatine loven kautta kasvain voi kasvaa pterygopalatine fossa, ja sieltä infratemporaalinen kuoppaan pterygomaxillary halkeama, kiertoradalle infraorbitaalinen halkeama, kallon onteloon sen takaseinämän.

Diagnostiikka. Anamneesissa selvitetään taudin kesto, pääoireiden esiintymisjärjestys, tutkimuksen tulokset; ennen hoitoa. varten tarkka määritelmä angiomatoottisen prosessin rajat, optimaalisen tilavuuden valinta kirurginen interventio ja patologisen prosessin kehityksen dynamiikan objektiivista arviointia käytetään kaulavaltimon angiografiaa, fibroendoskopiaa, röntgenkuvausta, tietokonetomografiaa ja magneettikuvausta sekä ultraäänidiagnostiikkaa. Tietokonetomografia, jossa on kolmiulotteinen kuva kasvaimen taka-, ylä- ja orbitaalisen laajuuden kuvasta sekä angiomatoottisen kasvun rajojen määrittämisen selkeys, antaa sinun selvittää viereisten anatomisten rakenteiden vaurion asteen, luonteen ja äänenvoimakkuus tuhoisia muutoksia kallonpohjan ja kasvojen luuston luissa kasvaimen rakenne (sen homogeenisuus, tiheys) huomattavasti pienemmällä säteilyaltistuksella saadakseen tietoa tällaisten vaikeasti saavutettavien alueiden tilasta leikkauksen aikana, esim. kuten pterygopalatine ja infratemporaalinen kuoppa, pääontelo, takaosastot kiertoradat, parafaryngeaalisen tilan kudokset.

Tietokonetomografian arvokas etu on mahdollisuus objektiivisesti arvioida radikaaliutta ja tehokkuutta kirurginen hoito, sädehoidon jälkeen - kasvaimen regression aste sekä mahdollisuus määrittää kasvaimen uusiutuminen varhaisessa prekliinisessä vaiheessa ennen kuin ensimmäiset kliiniset oireet ilmaantuvat.

Magneettiresonanssikuvaus määrittää kasvaimen vaskularisaatioasteen paremmalla kudoskontrastilla. Angiofibrooman leviäminen kallononteloon magneettikuvauksessa ilmenee ensin muodonmuutoksena, ohenemisena ja sitten kallonpohjan luiden tumman alueen katoamisena ja aivojen parietaali- ja otsalohkojen siirtymänä edelleen angiofibrooman raja. Magneettikuvaus visualisoi selkeästi muodostumat, joiden tiheys on pieni tietokonetomografiassa, erottaa todellisen kasvaimen tunkeutumisen sivuonteloihin ja sekundääriset kudosmuutokset, kun kasvain tukkii poskiontelon ulostuloaukon, sekä sekundaariset reparatiiviset muutokset leikkauksen jälkeen. Pehmytkudosten hyvä erilaistuminen mahdollistaa normaalien, hypervaskularisoituneiden ja kasvainkudosten erottamisen. Magneettikuvauksen haittoja ovat luun kortikaalikerroksen rakenteen tulkinnan vaikeus, kalkkeutumien esiintyminen, hyvänlaatuisten ja pahanlaatuisten kasvainten erottamisen vaikeus.

Kaulavaltimon angiografian avulla on mahdollista määrittää tuumorin tärkeimmät verensyötön lähteet myöhempää devaskularisaatiota varten ennen leikkausta käyttämällä endovaskulaarista okkluusiomenetelmää. Fibroendoskopia laajentaa merkittävästi diagnostisia valmiuksia tutkimalla nenänielun ontelon kaikki seinämät, kasvaimen konfiguraatio ja koko, limakalvon väri ja kunto; mahdollistaa kohdistetun biopsian diagnoosin morfologiseen todentamiseen.

Kaikulaitteiden korkeaa resoluutiota käytetään nuorten angiofibrooman erotusdiagnoosissa, jossa on nielun paise, koanaalipolyyppi, nenänielun pahanlaatuinen kasvain. piirtää Erityistä huomiota tämän patologian genealogisten, serologisten, kardiologisten ja geneettis-biokemiallisten tutkimusten tarpeesta.

Erotusdiagnoosi. Nuorten angiofibrooman erotusdiagnoosi tehdään adenoideilla, poskiontelotulehduksella, etmoidiitilla, turbinate-hypertrofialla, nenäontelon polyypeilla ja sivuonteloiden sekä muiden hyvänlaatuisten ja pahanlaatuisten kasvainten kanssa. Myöhäinen diagnoosi on tyypillistä erityisesti nuoremmille lapsille. Angiofibrooman varhaisen diagnoosin monimutkaisuus johtuu varhaisten kliinisten oireiden niukkuudesta ja epäspesifisyydestä, nenän, sivuonteloiden ja nielun topografisen anatomian monimutkaisuudesta sekä siitä, että näiden anatomisten muodostumien yksityiskohtaista visuaalista tarkastelua ei ole saatavilla. pienissä lapsissa.

Viereisten anatomisten rakenteiden vaurioitumisen yhteydessä on ennen monimutkaista kirurgista toimenpidettä neuvoteltava silmälääkärin, neuropatologin, verisuonikirurgin kanssa; potilaan vakavassa tilassa hoito on sopusoinnussa elvytyslääkärin kanssa, erityisesti in leikkauksen jälkeinen ajanjakso. Ennen leikkausta potilaan somaattisen tilan selvittämiseksi tarvittavan jälkeen kliininen tutkimus täytyy kääntyä lastenlääkärin puoleen.

Hoito. Hoitotavoitteet. Kasvaimen radikaali poisto, mikäli mahdollista minimaalisella verenvuodolla, kasvaimen uusiutumisen estäminen. Indikaatiot sairaalahoitoon ovat ehdottomia riippumatta kasvainprosessin vaiheesta, vaikeusasteesta ja esiintyvyydestä.

Lääkkeetön hoito. Röntgenhoito ennen angiofibrooman poistoa tai sen jälkeen. Röntgenhoidon indikaatioita ovat angiomatoottisen kasvun kallonsisäinen leviäminen, sen liiallinen esiintyvyys ja naapurimaiden anatomisten rakenteiden vaurioituminen, kasvainkudoksen radikaalin kirurgisen poiston mahdottomuus, kun se kasvaa elintärkeiksi anatomisille alueille, angiofibrooman toistuva kasvu. Sädehoito suoritetaan kauko-y-laitteen avulla alaleuan ja kielen alaspäin siirtymisen olosuhteissa ja silmämunan ja kielen maksimaalinen suoja kahdelta vastakkaiselta sivuttaiskentältä annossuhteella 2:1 (2 osaa sairaalta puolelta). ). Kerta-annokset - 1,6-1,8 Gy, kokonaisannos - 15-20 Gy, enimmäisannos - 40-45 Gy jakamalla altistuksen kulku 3-4 viikoksi.

Sairaanhoidon. Posthemorragisen anemian kehittyessä, joka kehittyy massiivisten spontaanien nenäverenvuotojen seurauksena, sen lääkekorjaus suoritetaan.

Leikkaus. Kallonpohjan angiofibrooman poisto lapsilla on erittäin riskialtis leikkaus, koska on mahdollista massiivinen, pitkälti hallitsematon verenvuoto. Kasvaimen lisääntynyt verenvuoto johtuu sen verenkierrosta ulkoisesta ja sisäisestä järjestelmästä kaulavaltimot ja hyvin kehittyneet anastomoosit. Siksi erityisen huolellinen preoperatiivinen valmistelu ja tehokas hemostaattinen hoito angiofibroomanpoistoleikkauksen aikana ja sen jälkeen ovat välttämättömiä.

Kirurgisen hoidon vaihtoehto määritetään yksilöllisesti ottaen huomioon kasvaimen koko, sijainti, sivuonteloiden leviämisaste, kiertorata, pterygopalatine ja retromandibulaarinen kuoppa sekä kallonontelo. Kasvaimen devaskularisaatio kasvaimen ruokkivien verisuonten endovaskulaarisella tukkeutumalla on eniten tehokas menetelmä preoperatiiviseen valmisteluun, verenhukan estämiseen leikkauksen aikana ja varhaisessa postoperatiivisessa jaksossa. Juveniilin angiofibrooman pääverensyöttö suoritetaan aa-poolista. yläleuat. Kasvainta syöttävien suonten tukkeutuminen suoritetaan vain ulkoisen kaulavaltimon altaassa hydrogeelipalloilla ja sylintereillä, joiden halkaisija on 0,4-0,6 mm. Samalla leikkauksensisäinen verenhukka vähenee keskimäärin kaksinkertaiseksi, mikä tarjoaa rentouttavamman työskentelytavan korva- ja kurkkulääkärille. Komplikaatiot ovat kuitenkin mahdollisia: kliiniset ilmentymät iskeeminen aivohalvaus, johon liittyy vaikea päänsärky, hemipareesi ja pareesi naamahermo, jotka loppuvat nopeasti asianmukaisen hoidon jälkeen; kun hydrogeelisylinteri siirretään, voi kehittyä osittainen näön menetys ja muita komplikaatioita. Ennen kaulavaltimoiden tukkeutumista on otettava huomioon viivästymisen oire. varjoaine tilapäisesti puristetun yhteisen kaulavaltimon puolella digitaalisen vähennysangiografian aikana prognostisesti epäedullisena merkkinä myöhemmästä vakavasta aivoverisuonionnettomuudesta.

Suonensisäisen tukkeuman suorittamisen jälkeen leikkaus kasvaimen poistamiseksi suoritetaan kahden seuraavan päivän aikana; myöhemmässä vaiheessa kasvainkudoksen runsaan verenkierron palautumisen todennäköisyys kasvaa lapsuudessa hyvin määritellyn sivuverenkierron vuoksi, mikä lisää massiivisen intraoperatiivisen verenvuodon riskiä, ​​mikä vaikeuttaa kasvaimen radikaalia poistamista. Endovaskulaarinen tukos kuten riippumaton menetelmä hoitoa käytetään alun perin leikkauskelvottomiin kasvaimiin yhdessä sädehoitoa verenvuodon estämiseksi.

Ennen leikkausta lapsille määrätään natriummenadionibisulfiittia ja etamsylaattia hemostaasin parantamiseksi. Ottaen huomioon lapsen kehon ominaisuudet, jatkuvan aktiivisen kasvun ja kasvojen luuston muodostumisen, nuoremman ikäryhmän (enintään 12-vuotiaille) lasten leikkaus suoritetaan mahdollisimman säästeliäästi, ilman etuosan resektiota. yläleuan ja nenäluun prosessia ulkoisen nenän ja paranasaalisen alueen muodonmuutosten estämiseksi. Kun angimaattista kasvua on merkittävässä määrin itämisasteella pterygopalatine- ja retromandibulaarisiin kuoppiin ja kallononteloon, leikkaus suoritetaan käyttäen Mooren lähestymistapaa, jota seuraa kosmeettisen ompeleen käyttö. Endonasaalinen angiofibrooman poisto ei tarjoa radikaali poisto kasvaimia sekä suuri prosenttiosuus toistuvasta angiomatoottisesta kasvusta.

Lapsuudessa kallonpohjan angiofibrooman poistamisleikkaus suoritetaan ilman ulkoisten kaulavaltimoiden ennaltaehkäisevää ligaatiota, jota käytetään laajalti aikuispotilailla, koska se on tehoton lapsilla, koska se aiheuttaa laajoja anastomoosien sisäisen kaulavaltimon ja valtimoiden kanssa. vastakkainen puoli, nopeasti kompensoiva palauttaen entistä selvemmän verenkierron kasvaimeen niin pian kuin mahdollista niiden sidonnan jälkeen. Ota myös huomioon aktiivinen verenkierto kasvaimeen useimmilla potilailla sisäisen kaulavaltimon järjestelmään kuuluvista etmoid-valtimoista. Lasten ulkoisen kaulavaltimon liittäminen on epäkäytännöllistä, tehotonta ja voi aiheuttaa kompensoivan paineen nousun sisäisessä kaulavaltimon järjestelmässä ja lisääntyneen intraoperatiivisen verenvuodon kanssa. Samanaikaisesti on otettava huomioon vakavat komplikaatiot, kun sidotaan sisäisiä kaulavaltimoita lapsilla (nekroottiset prosessit kiertoradalla ligaation puolella silmämunan kudosten resorptiolla; iskeemisten kystojen muodostuminen aivojen etulohko).

Erittäin tärkeää on leikkauksen täysipainoinen pätevä anestesia ja hematologinen tuki, oikea-aikainen verenhukan ehkäisy ja korjaaminen. Huolellinen hellävarainen henkitorven intubaatio putken turvallisella kiinnityksellä, kahden keskuslaskimon ja kahden ääreislaskimon katetrointi, stabilointi verenpaine toiminnan aikana muodostamalla yhteyden ääreislaskimo laitteet, joissa syötetään paineamiineja (dopamiini); voimakkaimman verenvuodon aikana suoritetaan erytrosyyttimassan ja plasman siirto samanaikaisesti, litra kumpaakin, ja suonensisäinen anto etamsylaatti, aminokapronihappo, glukokortikoidihormonit.

Kasvaimen poistamisen jälkeen suoritetaan posteriorinen tamponadi, tiheä postoperatiivisen ontelon tamponaatti ja nenäontelo Mikulichin mukaan. Kun kirurgisen haavan tamponaation tehokkuus ja jatkuva intensiivinen verenvuoto ovat riittämättömät, suunnielun ja laryngofarynksin tiheä tamponaatti suoritetaan; endotrakeaaliputkella potilaat siirretään teho-osastolle keuhkojen tekohengitykseen päiväsaikaan. Kun tehokas hemostaasi saavutetaan, nielun tamponi poistetaan ja ekstuboidaan. Ensimmäiset kolme päivää leikkauksen jälkeen lapset ovat teho-osastolla, jossa he saavat edelleen aktiivista infuusio- ja hemostaattista hoitoa. Nenänielun vanupuikko poistetaan seuraavana päivänä leikkauksen jälkeen, vanupuikko on poskiontelo ja nenäontelo - toisena päivänä. Jos verenvuotoa esiintyy varhaisessa postoperatiivisessa jaksossa, postoperatiivisen ontelon tamponaatti toistetaan.

Leikkauksen jälkeisenä aikana elvytyslääkärin, silmälääkärin, lastenlääkärin, radiologin (tarvittaessa sädehoito) tarkkailu on välttämätöntä. Arvioidut hoitoajat keskimäärin 30 päivää. Jatkuva otolaryngologin tarkkailu fibroendoskopialla kolmen vuoden ajan kirurginen interventio, tietokonetomografia kuuden kuukauden välein, työkyvyttömyysturva. On ehdottomasti kiellettyä käyttää kaikenlaista fysioterapiahoitoa, itsehoitoa ilman hoitavan lääkärin lupaa.

Ennuste. Kasvaimen uusiutuminen on mahdollista. Kasvaimen pahanlaatuisuus on erittäin harvinainen: havainnoissamme yksi tapaus kaksi vuotta kasvaimen poistamisen jälkeen (296 leikatulla lapsella).