Jedna od najtežih bolesti je sistemski eritematozni lupus (SLE). Karakterizira se autoimuna upala s mnogim drugim simptomima. Ova bolest je opasna zbog svojih komplikacija. Utječe na organe mnogih tjelesnih sustava, no najviše problema javlja se s mišićno-koštanim sustavom i bubrezima.

Opis bolesti

Lupus se razvija zbog disfunkcije imunološki sustav, u kojem se stvaraju protutijela koja negativno utječu na zdrave stanice i tkiva. To dovodi do negativnih promjena na krvnim žilama i vezivnom tkivu.

Izraz "lupus" nekada se koristio za označavanje crvenih mrlja koje su se pojavljivale na licu. Podsjećali su na ugrize vukova ili vučica, koji su često napadali ljude i pokušavali doći do nezaštićenih dijelova tijela, poput nosa ili obraza. Čak se i jedan od simptoma bolesti naziva "lupus leptir". Danas se to ime povezuje sa slatkom riječi "vučjak".

Autoimuna bolest se razvija u pozadini hormonalni poremećaji. Povećana količina estrogena igra glavnu ulogu, pa se lupus najčešće opaža kod lijepog spola. Bolest se obično dijagnosticira kod tinejdžerica i mladih žena mlađih od 26 godina.

U muškaraca je SLE teži, a remisije su rijetke, no kod njih je bolest 10 puta rjeđa, budući da androgeni djeluju protektivno. Neki simptomi mogu biti ozbiljniji kod različitih spolova. Primjerice, kod žena su više zahvaćeni zglobovi, a kod muškaraca središnji živčani sustav i bubrezi.

Lupus može biti kongenitalan. Simptomi SLE-a javljaju se u djece već u prvim godinama života.

Bolest se razvija u valovima, s izmjeničnim razdobljima egzacerbacija i remisija. SLE karakterizira akutni početak, brza progresija i rano širenje bolesti. Kod djece su simptomi sistemskog lupusa eritematozusa isti kao i kod odraslih.

Uzroci

Na pojavu i razvoj lupusa utječe više od jednog razloga. Nastaje istodobnim ili uzastopnim utjecajem više čimbenika. Znanstvenici su uspjeli otkriti glavne uzroke bolesti:

Znanstvenici ne uključuju posljednji čimbenik u česte uzroke SLE-a, ali vjeruju da su pacijentovi rođaci u opasnosti.

Klasifikacija po fazama

SLE ima širok raspon simptoma. Tijekom bolesti dolazi do pogoršanja i remisije.

Lupus je klasificiran prema svojim oblicima:

Također se razlikuju stadiji bolesti. Minimal karakteriziraju blage glavobolje i bolovi u zglobovima, visoka temperatura, tegobe i prve manifestacije lupusa na koži.

U srednje teškoj fazi jako su zahvaćeni lice i tijelo, a zatim krvne žile, zglobovi i unutarnji organi. U uznapredovalom stadiju dolazi do poremećaja rada različitih tjelesnih sustava.

Simptomi bolesti

Na početku SLE-a kožne lezije pogađaju samo 20% bolesnika. U 60% bolesnika simptomi se javljaju kasnije. Neki ljudi ih uopće ne doživljavaju. Znakovi bolesti mogu se vidjeti na licu, vratu i ramenima. Na stražnjoj strani nosa i obrazima pojavljuje se osip u obliku crvenkastih naslaga s ljuštenjem, koji podsjećaju na ugrize vukova u prošlosti. Nazivaju ga "leptir lupus" jer izgledom podsjeća na ovog insekta. Povećava se osjetljivost kože bolesnika na ultraljubičasto zračenje.

Neki ljudi s lupusom imaju gubitak kose na sljepoočnicama i slomljene nokte. Sluznice su zahvaćene u 25% slučajeva. Javlja se lupusni heilitis, karakteriziran gustim otokom usana u obliku sivkastih ljuskica. Uz rub se mogu pojaviti mali crveni ili ružičasti ulkusi. Osim toga, zahvaćena je i oralna sluznica.

Lupus utječe na različite tjelesne sustave:

Uobičajeni simptomi lupusa kod žena i muškaraca su lezije središnjeg živčanog sustava. Bolest je karakterizirana umor, slabost, smanjeno pamćenje i performanse, pogoršanje intelektualne sposobnosti. Osoba koja boluje od autoimune bolesti osjeća razdražljivost, depresiju, glavobolje itd.

Pacijent može osjetiti smanjenu osjetljivost. Napadaji, psihoze i konvulzije također se razvijaju u pozadini lupusa.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza lupusa može se potvrditi pomoću diferencijalne dijagnoze. To se radi jer svaka manifestacija ukazuje na patologiju određenog organa. U tu svrhu koristi se sustav koji je razvila Američka reumatološka udruga specijalista.

Dijagnoza SLE potvrđuje se s četiri ili više simptoma s ovog popisa:

Nakon postavljanja preliminarne dijagnoze, pacijent se upućuje stručnjaku s uskim fokusom, na primjer, nefrologu, pulmologu ili kardiologu.

Detaljan pregled uključuje temeljito uzimanje anamneze. Liječnik treba upoznati sve pacijentove prethodne bolesti i metode njihova liječenja.

Mogućnosti liječenja

Terapija lijekovima za bolesnike sa SLE odabire se pojedinačno. Metode liječenja ovise o stadiju i obliku bolesti, simptomima i karakteristikama tijela pacijenta.

Osoba koja boluje od lupusa morat će biti hospitalizirana samo u određenim slučajevima: stalna temperatura iznad 38 stupnjeva, smanjenje, kao i sumnja na moždani udar, srčani udar ili teško oštećenje CNS-a. Ako napreduju Klinički znakovi bolesti, tada će pacijent također biti poslan na hospitalizaciju.

Liječenje eritemskog lupusa uključuje:

Hormonske kreme i masti uklanjaju ljuštenje i peckanje koje se javlja na određena područja koža.

Posebna se pozornost posvećuje imunološkom sustavu bolesnika. Tijekom remisije, pacijent se liječi imunostimulansima u kombinaciji s vitaminski kompleksi i fizioterapijski postupci.

Također se uzimaju u obzir popratne bolesti i komplikacije. Budući da su problemi s bubrezima na prvom mjestu u slučajevima smrtnosti, potrebno ih je stalno pratiti u SLE. Potrebno je hitno liječiti lupus artritis i bolesti srca.

Maslačak P djeluje kao prirodni hondroprotektor, koji sprječava propadanje zglobova i obnavlja hrskavično tkivo. Snižava kolesterol u krvi i čisti tijelo od toksina. Dihidrokvercetin Plus se koristi za jačanje stijenki krvnih žila. Također uklanja loš kolesterol i poboljšava mikrocirkulaciju krvi.

Osobama s lupusom propisana je hrana za ublažavanje simptoma bolesti. Bolesnik treba dati prednost hrani koja može zaštititi mozak, srce i bubrege.

Osoba kojoj je dijagnosticiran lupus moraju se konzumirati u dovoljnim količinama:

Proteini će pomoći u borbi protiv bolesti. Liječnici preporučuju jesti teletinu, puretinu i druge dijetalne sorte meso i perad. Dijeta bi trebala uključivati ​​bakalar, pollock, ružičasti losos, tunu, lignje i nemasnu haringu. Riba sadrži omega-3 nezasićene masne kiseline koje su vitalne za normalan rad mozga i srca.

Morate piti najmanje 8 čaša dnevno čista voda. Ona obavlja stvari gastrointestinalni trakt, kontrolira glad i poboljšava opće stanje.

Morat ćete izbjegavati ili ograničiti neke namirnice u svojoj prehrani:

• Masna jela. Hrana koja sadrži puno maslaca ili biljnog ulja povećava rizik od egzacerbacija kardio-vaskularnog sustava. Zbog masne hrane kolesterol se taloži u krvnim žilama. Zbog toga se može razviti akutni infarkt miokarda.
• Kofein. Ova komponenta u velike količine prisutan u kavi, čaju i nekim drugim pićima. Zbog kofeina je sluznica želuca nadražena, srce ubrzano kuca, a živčani sustav preopterećen. Prestanete li piti šalice pića s ovom supstancom, moći ćete izbjeći pojavu erozija na dvanaesniku.
• Sol. Hranu treba ograničiti jer preopterećuje bubrege i povećava krvni tlak.

Osobe koje pate od eritemskog lupusa trebaju izbjegavati alkoholna pića i cigarete. Oni su već sami po sebi štetni, ali u kombinaciji s lijekovima mogu dovesti do katastrofalnih posljedica.

Prognoza za pacijente

Prognoza će biti povoljna ako se bolest rano otkrije rano njegov razvoj. Na samom početku lupusa, tkiva i organi nisu podložni teškim deformacijama. Stručnjaci lako kontroliraju blage osipe ili artritis.

Uznapredovali oblici SLE zahtijevat će agresivno liječenje velikim dozama raznih lijekova. U ovom slučaju nije uvijek moguće utvrditi što uzrokuje više štete tijelu: velike doze lijekova ili sam patološki proces.

Lupus erythematosus se ne može potpuno izliječiti, ali to ne znači da s njim ne možete živjeti sretno. Ako na vrijeme potražite liječničku pomoć, možete izbjeći ozbiljnih problema. Radeći medicinske preporuke i ispravnog načina života, pacijent se neće morati ograničavati u mnogočemu.

Komplikacije i progresija bolesti mogući su ako osoba ima kronične zarazne bolesti. Utječu i česta cijepljenja i prehlade. Stoga takav bolesnik treba paziti na svoje zdravlje i izbjegavati čimbenike koji negativno utječu na njegov organizam.

Preventivne radnje

Prevencija SLE pomoći će u sprječavanju recidiva bolesti i zaustaviti daljnje napredovanje patoloških procesa. Sekundarne mjere potiču pravovremeno i adekvatno liječenje lupusa.

Bolesnici trebaju redovito prolaziti liječničke preglede i konzultirati se s reumatologom. Lijekovi se moraju uzimati u propisanim dozama određeno vrijeme.

Stanje stabilne remisije može se održavati stvrdnjavanjem, terapijskim vježbama i redovitim šetnjama svježi zrak. Pacijent mora promatrati režim rada i odmora, izbjegavajući nepotrebne psihološke i tjelesna aktivnost. puni san i pravilna prehrana važni su ne samo za poboljšanje stanja bolesti, već i za normalno funkcioniranje cijelog organizma.

Ako osoba ima izolirana područja zahvaćene kože, potrebno je saznati je li nekome od njegovih rođaka dijagnosticirana bolest. Osoba s lupusom trebala bi izbjegavati ultraljubičasto svjetlo i držati se podalje od izravnog sunčevog svjetla. U toploj sezoni morate koristiti posebne masti koje mogu zaštititi kožu od negativnih učinaka sunca. Osoba koja boluje od SLE mora se odreći loših navika koje samo pogoršavaju njegovo stanje.

Sistemski lupus eritematozus (SLE) je kronična autoimuna reumatska bolest. Dijagnozu SLE može postaviti samo stručnjak s dovoljno iskustva. Poteškoće u dijagnosticiranju bolesti povezane su s raznolikom kliničkom slikom, kada se tijekom bolesti pojavljuju novi znakovi koji odražavaju oštećenje različitih organa i sustava.

Kada dijagnosticiraju SLE, stručnjaci MEDSI-a temelje se na kombinaciji kliničkih manifestacija bolesti i laboratorijskih dijagnostičkih podataka, osim toga krvi, urina, ultrazvuka, Rentgenski pregled omogućuju vam da točno odredite prirodu i opseg štete unutarnji organi, faze aktivnosti bolesti.

U Klinici za inovativnu reumatologiju Kliničkog dijagnostičkog centra MEDSI na Belorusskaya, dijagnostika se provodi pomoću suvremenog laboratorija i instrumentalne metode istraživanja - određivanje autoantitijela, komplementa, titar reumatoidnog faktora, biokemijska analiza krv, MRI, MSCT, ultrazvuk, radiografija, rade se funkcionalne pretrage. Liječenje bolesti provodi se u skladu s međunarodnim standardima i preporukama reumatoloških udruga u Europi i SAD-u zajedno sa stručnjacima iz Centra za dijagnostiku i inovacije medicinske tehnologije MEDSI i jedini u Rusiji koji koristi najbolje svjetske inovativne metode dijagnoze i liječenja. Stručnjaci odjela EML razvili su vlastitu visokotehnološku metodu liječenja lupus erythematosus - imunosorpciju, koja nema analoga u svijetu.

U kliničkom dijagnostičkom centru na Belorusskaya, poznati liječnik medicinske znanosti, zaslužni doktor Ruska Federacija. Sergej Konstantinovič - tvorac nacionalne škole intenzivno liječenje reumatskih bolesti, stručnjak za dijagnostiku i liječenje sistemskog eritemskog lupusa, teških oblika reumatoidnog artritisa, sistemski vaskulitis i druge bolesti vezivnog tkiva.

Metode koje je profesor razvio za liječenje autoimunih reumatskih bolesti korištenjem metoda izvantjelesne terapije i genetski modificiranih bioloških lijekova omogućuju ne samo osiguranje maksimalnog preživljavanja, već i visoku razinu kvalitete života, mogućnost minimiziranja upotrebe hormonskih lijekova. droge ili čak njihovo potpuno ukidanje. Rano prepoznavanje bolesti, pravovremena i personalizirana terapija, stručno praćenje glavna su načela kojima se Sergej Konstantinovič vodi u svakodnevnoj praksi.

Profesorica d.m.s. Tatyana Magomedalievna Reshetnyak

Institut za reumatologiju RAMS, Moskva

Ovo predavanje je namijenjeno kako oboljelima od sistemskog eritemskog lupusa (SLE), tako i njihovoj rodbini, prijateljima i općenito onima koji žele bolje razumjeti ovu bolest kako bi pomogli oboljelima od SLE-a da se nose s njom. Pruža informacije o SLE-u uz objašnjenja nekih medicinskih pojmova. Pružene informacije pružaju razumijevanje bolesti i njezinih simptoma, sadrže informacije o dijagnozi i liječenju, kao i trenutna znanstvena dostignuća u ovom problemu. Predavanje također govori o temama poput zdravstvene zaštite, trudnoće i kvalitete života oboljelih od SLE. Ako imate pitanja nakon čitanja ove knjižice, možete ih raspraviti sa svojim liječnikom ili e-poštom: [e-mail zaštićen].

Kratka povijest SLE

Naziv lupus erythematosus, na latinskom kao Lupus erythematosus, dolazi od latinske riječi "lupus", što prevedeno na engleski "wolf" znači vuk, a "erythematosus" znači crven. Ovo ime bolest je dobila zbog činjenice da su kožne manifestacije slične oštećenjima uzrokovanim ugrizom gladnog vuka. Ova je bolest liječnicima poznata od 1828. godine, nakon što je francuski dermatolog Biett opisao kožne znakove. 45 godina nakon prvog opisa, drugi dermatolog, Kaposhi, primijetio je da neki pacijenti s kožnim znakovima bolesti imaju i simptome bolesti unutarnjih organa. A 1890. god poznati engleski liječnik Osler otkrio je da se lupus erythematosus, koji se naziva i sistemski, može pojaviti (iako rijetko) bez kožne manifestacije. Godine 1948 opisan je fenomen LE-(LE) stanica koji je karakteriziran detekcijom staničnih fragmenata u krvi. Ovo otkriće omogućilo je liječnicima da identificiraju mnoge pacijente sa SLE. Tek 1954. god Određeni proteini (ili antitijela) identificirani su u krvi SLE pacijenata koji su djelovali protiv njihovih vlastitih stanica. Otkriće ovih proteina iskorišteno je za razvoj osjetljivijih testova za dijagnosticiranje SLE.

Što je SLE

Sistemski eritematozni lupus, koji se ponekad naziva i kraće lupus ili SLE, vrsta je poremećaja imunološkog sustava poznatog kao autoimuna bolest. U autoimunim bolestima tijelo proizvodi strane proteine ​​vlastitim stanicama i njihovim komponentama, uzrokujući oštećenje zdravih stanica i tkiva. Autoimuna bolest je stanje u kojem imunološki sustav počinje percipirati "svoja" tkiva kao strana i napada ih. To dovodi do upale i oštećenja različitih tjelesnih tkiva. Lupus je kronična autoimuna bolest koja se javlja u nekoliko oblika i može uzrokovati upalu zglobova, mišića i raznih drugih dijelova tijela. Slijedeći gornju definiciju SLE-a, jasno je da ova bolest zahvaća različite organe u tijelu, uključujući zglobove, kožu, bubrege, srce, pluća, krvne žile i mozak. Iako ljudi s ovom bolešću imaju mnogo razne simptome Neki uobičajeni uključuju pretjerani umor, bolne ili otečene zglobove (artritis), neobjašnjivu temperaturu, osip na koži i probleme s bubrezima. SLE spada u skupinu reumatskih bolesti. Reumatske bolesti uključuju one koje prate upalna bolest vezivnog tkiva i karakteriziran bolovima u zglobovima, mišićima, kostima.

Trenutno se čvrsta valuta odnosi na neizlječive bolesti. Međutim, simptomi SLE-a mogu se kontrolirati odgovarajućim liječenjem, a većina ljudi s ovim stanjem može voditi aktivan, zdrav život. U gotovo svih bolesnika sa SLE-om, njegova se aktivnost mijenja tijekom bolesti, izmjenjujući trenutke koji se nazivaju izbijanja - egzacerbacije (u literaturi na engleskom jeziku nazivaju se požarom) i razdoblja blagostanja ili remisije. Pogoršanje bolesti karakterizira pojava ili pogoršanje upale različitih organa. Prema klasifikaciji usvojenoj u Rusiji, aktivnost bolesti podijeljena je u tri faze: I-I - minimalna, II-I - umjerena i III-I - izražena. Osim toga, u našoj zemlji prema pojavi znakova bolesti razlikuju se varijante tijeka SLE: akutni, subakutni i primarno kronični. Ova je podjela prikladna za dugotrajno promatranje bolesnika. Remisija bolesti je stanje u kojem nema znakova ili simptoma SLE. Slučajevi potpune ili dugotrajne remisije SLE-a, iako rijetki, se događaju. Razumijevanje kako spriječiti pogoršanje i kako ih liječiti kada se pojave pomaže osobama sa SLE-om da očuvaju svoje zdravlje. U našoj zemlji, na Institutu za reumatologiju Ruske akademije medicinskih znanosti, kao iu drugim svjetskim znanstvenim centrima, nastavljaju se intenzivna istraživanja kako bi se postigli golemi pomaci u razumijevanju bolesti, što može dovesti do izlječenja.

Postoje dva pitanja koja istraživači proučavaju: tko dobiva SLE i zašto. Znamo da žene češće obolijevaju od SLE nego muškarci, a taj se omjer, prema podacima raznih znanstvenih centara, kreće od 1:9 do 1:11. Prema američkim istraživačima, tri puta je vjerojatnije da će SLE zahvatiti crne žene u usporedbi s bijelim ženama, a također je češći kod žena latinoameričkog, azijskog i indijanskog podrijetla. Osim toga, poznati su obiteljski slučajevi SLE-a, ali je rizik da će pacijentovo dijete ili brat ili sestra također razviti SLE još uvijek prilično nizak. U Rusiji nema statističkih podataka o broju pacijenata sa SLE-om, budući da simptomi bolesti jako variraju od minimalnog do teškog oštećenja vitalnih znakova. važni organi a početak njihove pojave često je teško precizno odrediti.

U stvari, postoji nekoliko vrsta SLE:

sistemski eritematozni lupus, što je oblik bolesti na koji većina ljudi misli kad kaže lupus ili lupus. Riječ "sistemski" znači da bolest može utjecati na mnoge sustave tijela. Simptomi SLE mogu biti blagi ili teški. Iako SLE prvenstveno pogađa osobe u dobi od 15 do 45 godina, može se pojaviti iu djetinjstvu iu starijoj dobi. Ova se brošura fokusira na SLE.

Diskoidni eritematozni lupus prvenstveno zahvaća kožu. Crveni, uzdignuti osip može se pojaviti na licu, vlasištu ili bilo gdje drugdje. Izdignuta područja mogu postati debela i ljuskava. Osip može trajati danima ili godinama, ili se može ponoviti (nestati pa se vratiti). Mali postotak ljudi s diskoidnim eritemskim lupusom kasnije razvije SLE.

Lupus erythematosus izazvan lijekovima odnosi se na oblik lupusa koji je uzrokovan lijekovima. Uzrokuje neke simptome slične onima kod SLE (artritis, osip, vrućica i bol u prsima, ali obično ne zahvaća bubrege), koji nestaju kada se lijek prestane uzimati. Lijekovi koji mogu uzrokovati lupus izazvan lijekovima uključuju: hidralazin (Aresolin), prokainamid (Procan, Pronestil), metildopu (Aldomet), guinidin (Guinaglut), izoniazid i neke antikonvulzivi kao što su fenitoin (Dilantin) ili karbamazepin (Tegretol), itd.

neonatalni lupus. Može utjecati na novorođenčad, žene sa SLE-om ili neke druge poremećaje imunološkog sustava. Djeca s neonatalnim lupusom mogu imati ozbiljno oštećenje srca, što je najozbiljniji simptom. Neka novorođenčad mogu imati osip na koži, abnormalnosti jetre ili citopeniju (nizak broj krvnih stanica). Trenutačno liječnici mogu identificirati većinu pacijenata s rizikom od razvoja neonatalnog SLE-a, što im omogućuje da brzo započnu liječenje djeteta od rođenja. Neonatalni lupus je vrlo rijedak, a većina djece čije majke imaju SLE potpuno su zdrava. Treba napomenuti da kožni osipi s neonatalnim lupusom obično ne zahtijevaju terapiju i prolaze sami.

Što uzrokuje sistemski eritematozni lupus?

Sistemski eritematozni lupus – složena bolest, čiji je uzrok nepoznat. Vjerojatno ne postoji samo jedan uzrok, već kombinacija nekoliko čimbenika, uključujući genetske, okolišne i možda hormonske čimbenike, koji u kombinaciji mogu uzrokovati bolest. Točan uzrok bolesti može varirati ovisno o razliciti ljudi, provocirajući faktor može biti i stres, i prehlada, i hormonalne promjene u tijelu, koje se odvijaju tijekom puberteta, trudnoće, nakon pobačaja, tijekom menopauze. Znanstvenici su postigli veliki napredak u razumijevanju nekih pojava nekih od simptoma SLE koji su opisani u ovoj knjižici. Istraživači vjeruju da genetika igra važnu ulogu u razvoju bolesti, međutim, specifični "lupus gen" još nije identificiran. Umjesto toga, sugerirano je da nekoliko gena može povećati osjetljivost osobe na bolest.

Činjenica da se lupus može javljati u obiteljima pokazuje da razvoj bolesti ima genetsku osnovu. Osim toga, studija jednojajčanih blizanaca pokazala je da lupus ima veću vjerojatnost da zahvati oba blizanca, koji imaju isti skup gena, nego dva dvojajčana blizanca ili drugu djecu istih roditelja. Budući da je rizik od obolijevanja kod jednojajčanih blizanaca znatno manji od 100 posto, znanstvenici stoga smatraju da sami geni ne mogu objasniti pojavu lupusa. Drugi čimbenici također moraju igrati ulogu. Među onima koji se nastavljaju intenzivno proučavati su sunčevo zračenje, stres, određeni lijekovi i infektivni agensi poput virusa. Istovremeno, SLE nije infektivna ili zarazna bolest, ne pripada onkološkim bolestima i sindromu stečene imunodeficijencije. Iako virus može uzrokovati bolest kod osjetljivih ljudi, osoba se ne može "zaraziti" lupusom od nekog drugog.

U SLE, imunološki sustav tijela ne radi kako bi trebao. Zdrav imunološki sustav proizvodi antitijela, koja su specifični proteini - proteini koji pomažu u borbi i uništavanju virusa, bakterija i drugih stranih tvari koje napadaju tijelo. Kod lupusa, imunološki sustav proizvodi antitijela (proteine) protiv zdravih stanica i tkiva u vlastitom tijelu. Ta antitijela, koja se nazivaju autoantitijela ("auto" znači vlastito), potiču upalu u različitim dijelovima tijela, uzrokujući njihovo oticanje, crvenilo, toplinu i bol. Osim toga, neka se autoantitijela spajaju sa tvarima iz vlastitih tjelesnih stanica i tkiva u molekule koje se nazivaju imunološki kompleksi. Stvaranje ovih imunoloških kompleksa u tijelu također pridonosi upali i oštećenju tkiva kod pacijenata s lupusom. Znanstvenici još ne razumiju sve čimbenike koji uzrokuju upalu i oštećenje tkiva kod lupusa i to je aktivno područje istraživanja.

Simptomi SLE.

Unatoč prisutnosti određenih znakova bolesti, svaki slučaj SLE bolesnika je drugačiji. Kliničke manifestacije SLE može varirati od minimalnog do teškog oštećenja vitalnih organa i može se pojaviti i nestati povremeno. Uobičajeni simptomi lupusa navedeni su u tablici i uključuju povećani umor (sindrom). kronični umor), bolni i otečeni zglobovi, neobjašnjiva groznica i kožni osip. Karakterističan kožni osip može se pojaviti na hrptu nosa i na obrazima, a zbog svog izgleda u obliku leptira naziva se "leptir" ili eritematozni (crveni) osip na koži malarne regije. Crveni osip može se pojaviti na bilo kojem dijelu kože tijela: na licu ili ušima, na rukama - ramenima i rukama, na koži prsa.

Uobičajeni simptomi SLE

• Osjetljivost i oticanje zglobova, bol u mišićima
• Neobjašnjiva groznica
• Sindrom kroničnog umora
• Crveni osip na licu ili promjene boje kože
• Bol u prsima pri dubokom disanju
• Pojačano ispadanje kose
• Bijeljenje ili plavilo kože prstiju na rukama ili nogama zbog hladnoće ili stresa (Raynaudov sindrom)
• Povećana osjetljivost na sunce
• Oticanje (edem) nogu i/ili oko očiju
• Povećati limfni čvorovi

Drugi simptomi lupusa uključuju bol u prsima, gubitak kose, osjetljivost na sunce, anemiju (smanjenje crvenih krvnih zrnaca) i blijedu ili ljubičastu kožu na prstima ruku ili nogu od hladnoće i stresa. Neki ljudi također imaju glavobolje, vrtoglavicu, depresiju ili napadaje. Novi simptomi mogu se nastaviti pojavljivati ​​godinama nakon dijagnoze, a različiti znakovi bolesti mogu se pojaviti u različito vrijeme.

U nekih SLE bolesnika zahvaćen je samo jedan tjelesni sustav, poput kože ili zglobova ili krvotvornih organa. U drugih bolesnika manifestacije bolesti mogu zahvatiti mnoge organe i bolest je multiorganske prirode. Ozbiljnost oštećenja tjelesnih sustava razlikuje se među pacijentima. Češće su zahvaćeni zglobovi ili mišići, što uzrokuje artritis ili bolove u mišićima - mialgiju. Kožni osip prilično slični među pacijentima. S višestrukim organskim manifestacijama SLE-a, sljedeći tjelesni sustavi mogu biti uključeni u patološki proces:

Bubrezi: Upala bubrega (lupus nefritis) može umanjiti njihovu sposobnost da učinkovito eliminiraju otpadne tvari i toksine iz tijela. Budući da je funkcija bubrega toliko važna za cjelokupno zdravlje, oštećenje bubrega kod lupusa obično zahtijeva intenzivnu liječenje lijekovima kako bi se spriječila nepovratna šteta. Obično je samom bolesniku teško procijeniti opseg oštećenja bubrega, pa obično upala bubrega kod SLE (lupus nefritis) nije popraćena bolovima povezanim sa zahvaćenošću bubrega, iako neki bolesnici mogu primijetiti da su im gležnjevi natečeno, pojavila se oteklina oko očiju. Uobičajeni pokazatelj oštećenja bubrega lupusom je abnormalna analiza urina i smanjeno izlučivanje urina.

Središnji živčani sustav: U nekih bolesnika lupus utječe na mozak ili središnji živčani sustav. To može uzrokovati glavobolje, vrtoglavicu, probleme s pamćenjem, probleme s vidom, paralizu ili promjene u ponašanju (psihoza) i napadaje. Neki od ovih simptoma, međutim, mogu biti uzrokovani određenim lijekovima, uključujući one koji se koriste za liječenje SLE-a, ili emocionalnim stresom zbog saznanja o bolesti.

Krvne žile: Krvne žile mogu postati upaljene (vaskulitis), utječući na način na koji krv cirkulira tijelom. Upala može biti blaga i ne zahtijeva liječenje.

krv: Osobe s lupusom mogu razviti anemiju ili leukopeniju (smanjeni broj bijelih i/ili crvenih krvnih stanica). Lupus također može uzrokovati trombocitopeniju, smanjenje broja trombocita u krvi što dovodi do povećanog rizika od krvarenja. Neki pacijenti s lupusom imaju povećan rizik od razvoja krvnih ugrušaka u krvnim žilama.

Srce: Kod nekih ljudi s lupusom, upala može biti u arterijama koje dovode krv u srce (koronarni vaskulitis), samom srcu (miokarditis ili endokarditis) ili serozi koja okružuje srce (perikarditis), uzrokujući bol u prsima ili druge simptoma.

Pluća: Neki pacijenti sa SLE-om razviju upalu serozne sluznice pluća (pleuritis), što uzrokuje bol u prsima, otežano disanje i kašalj. Autoimuna upala pluća naziva se pneumonitis. Druge serozne membrane koje prekrivaju jetru i slezenu mogu biti uključene u upalni proces, uzrokujući bol na odgovarajućem mjestu ovog organa.

Dijagnoza sistemskog lupusa eritematozusa.

Dijagnosticiranje lupusa može biti teško. Mogu proći mjeseci ili čak godine dok liječnici ne prikupe simptome i točno dijagnosticiraju ovu složenu bolest. Pacijent može razviti znakove navedene u ovom dijelu tijekom dugog razdoblja bolesti ili u kratkom vremenskom razdoblju. Dijagnoza SLE je strogo individualna i nemoguće je potvrditi ovu bolest prisutnošću jednog simptoma. Ispravna dijagnoza lupusa zahtijeva znanje i svijest liječnika te dobru komunikaciju bolesnika. Saopćavanje liječniku cjelovite, točne povijesti bolesti (kao što su zdravstveni problemi koje ste imali i koliko dugo, što je izazvalo bolest) ključno je za proces dijagnoze. Ove informacije, zajedno s fizičkim pregledom i rezultatima laboratorijskih pretraga, pomažu liječniku da razmotri ili zapravo potvrdi druga stanja koja mogu biti slična SLE-u. Postavljanje dijagnoze može potrajati, a bolest se ne mora odmah potvrditi, već tek kada se pojave novi simptomi.

Ne postoji jedan test koji može utvrditi ima li osoba SLE, ali nekoliko laboratorijskih testova može pomoći liječniku da postavi dijagnozu. Koriste se testovi koji otkrivaju specifična autoantitijela koja su često prisutna u bolesnika s lupusom. Na primjer, testiranje na antinuklearna antitijela obično se provodi za otkrivanje autoantitijela koja antagoniziraju komponente jezgre ili "komandnog centra" vlastitih stanica osobe. Mnogi pacijenti su pozitivni na antinuklearna protutijela; međutim, neki lijekovi, infekcije i druge bolesti također mogu uzrokovati pozitivan rezultat. Test na antinuklearna antitijela jednostavno pruža još jedan trag liječniku za postavljanje dijagnoze. Postoje i krvni testovi za pojedinačne vrste autoantitijela koji su specifičniji za osobe s lupusom, iako nisu svi ljudi s lupusom pozitivni na njih. Ova antitijela uključuju anti-DNA, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Liječnik može koristiti ove testove za potvrdu dijagnoze lupusa.

Prema dijagnostičkim kriterijima Američkog koledža za reumatologiju, revizija iz 1982., postoji 11 od sljedećeg:

Jedanaest dijagnostičkih znakova SLE

• crveni osip u predjelu malara (u obliku leptira, na koži prsa u području dekoltea, na nadlanicama)
• diskoidni osip (ljuskave ulceracije u obliku diska, najčešće na licu, vlasištu ili prsima)
• fotosenzitivnost (osjetljivost na sunčevu svjetlost u kratkom vremenskom razdoblju (ne više od 30 minuta)
• čirevi u ustima (bol u grlu, ustima ili nosu)
• artritis (bol, otok, ukočenost u zglobovima)
• serozitis (upala serozne ovojnice oko pluća, srca, peritoneuma, koja uzrokuje bol pri promjeni položaja tijela i često praćena otežanim disanjem)_
• zahvaćenost bubrega
• problemi povezani s oštećenjem središnjeg živčani sustav(psihoza i napadaji koji nisu povezani s lijekovima)
• hematološki problemi (smanjeni broj krvnih stanica)
• imunološki poremećaji (koji povećavaju rizik od sekundarnih infekcija)
• antinuklearna antitijela (autoantitijela koja djeluju protiv jezgri vlastitih stanica tijela kada se ti dijelovi stanica pogrešno percipiraju kao strani (antigeni)

ove dijagnostički kriteriji osmišljen kako bi liječnik mogao razlikovati SLE od drugih bolesti vezivnog tkiva, a 4 od navedenih znakova dovoljna su za postavljanje dijagnoze. U isto vrijeme, prisutnost samo jednog znaka ne isključuje bolest. Osim znakova uključenih u dijagnostičke kriterije, bolesnici sa SLE mogu imati dodatni simptomi bolesti. To uključuje trofične poremećaje (gubitak težine, povećani prolaps kosa prije pojave mrlja ćelavosti ili potpune ćelavosti), groznica nemotivirane prirode. Ponekad prvi znak bolesti može biti neobična promjena boje kože (plava, bijela) prstiju ili dijela prsta, nosa, ušima na hladnom ili emocionalni stres. Ova promjena boje kože naziva se Raynaudov sindrom. Ostali uobičajeni simptomi bolesti mogu uključivati ​​slabost mišića, subfebrilna temperatura, smanjen ili gubitak apetita, nelagoda u abdomenu, praćeno mučninom, povraćanjem, a ponekad i proljevom.

Oko 15% SLE bolesnika ima i Sjogrenov sindrom ili tzv. “sicca sindrom”. Ovo je kronično stanje koje je popraćeno suhim očima i suhim ustima. Kod žena se može javiti i suhoća sluznice spolnih organa (vagine).

Ponekad osobe sa SLE dožive depresiju ili nemogućnost koncentracije. Nagle promjene raspoloženja ili neobično ponašanje mogu se pojaviti iz sljedećih razloga:

Ovi fenomeni mogu biti povezani s autoimunom upalom središnjeg živčanog sustava

Ove manifestacije mogu biti normalna reakcija na promjenu vašeg blagostanja.

Stanje može biti povezano s neželjenim učincima lijeka, osobito kada se doda novi lijek ili se pojave novi simptomi pogoršanja. Ponavljamo da se znakovi SLE-a mogu pojaviti kroz dulje vrijeme. Iako mnogi pacijenti sa SLE obično imaju višestruke simptome, većina tipično ima više zdravstvenih problema koji se s vremenom pogoršavaju. Međutim, većina bolesnika sa SLE osjeća se dobro tijekom terapije, bez ikakvih znakova oštećenja organa.

Takva stanja središnjeg živčanog sustava mogu zahtijevati dodavanje drugih lijekova osim primarnih lijekova za liječenje SLE-a koji utječe na središnji živčani sustav. Zato je ponekad reumatologu potrebna pomoć liječnika drugih specijalnosti, posebice psihijatra, neurologa itd.

Neki se testovi koriste rjeđe, ali mogu biti korisni ako bolesnikovi simptomi ostanu nejasni. Liječnik može naručiti biopsiju kože ili bubrega ako su zahvaćeni. Obično se prilikom postavljanja dijagnoze propisuje test na sifilis - Wassermannova reakcija, jer neka lupusna antitijela u krvi mogu izazvati lažno pozitivnu reakciju na sifilis. pozitivna analiza ne znači da pacijent ima sifilis. Osim toga, svi ti testovi samo pomažu liječniku dati natuknice i informacije za postavljanje točne dijagnoze. Liječnik mora odgovarati puna slika: medicinska povijest, klinički simptomi i podaci testova za točno određivanje ima li osoba lupus.

ostalo laboratorijske pretrage koriste se za praćenje tijeka bolesti od trenutka postavljanja dijagnoze. Potpuna krvna slika, analiza urina, biokemijska analiza krvi i brzina sedimentacije eritrocita (ESR) mogu pružiti vrijedne informacije. ESR je pokazatelj upale u tijelu. Ona dijagnosticira koliko brzo crvena krvna zrnca padaju na dno epruvete koja sadrži krv koja ne zgrušava krv. Međutim, povećanje ESR nije važan pokazatelj za SLE, ali u kombinaciji s drugim pokazateljima može spriječiti neke komplikacije kod SLE. To se prvenstveno odnosi na dodavanje sekundarne infekcije, što ne samo da komplicira stanje bolesnika, već stvara i probleme u liječenju SLE. Drugi test pokazuje razinu skupine proteina u krvi koja se naziva komplement. Bolesnici s lupusom često niska razina komplement, osobito tijekom egzacerbacije bolesti.

Dijagnostička pravila za SLE

• Ispitivanje o pojavi znakova bolesti (povijest bolesti), prisutnost rodbine s bilo kojom bolešću
• Kompletan liječnički pregled (od glave do pete)

Laboratorijski pregled:

• Općenito klinička analiza krvna slika svih krvnih stanica: leukocita, eritrocita, trombocita
• Opća analiza urina
• Biokemijski test krvi
• Proučavanje ukupnog komplementa i nekih komponenti komplementa, koje se često otkrivaju kod niske i visoke aktivnosti SLE
• Testiranje na antinuklearna antitijela - pozitivni titri u većine bolesnika, ali pozitivnost može biti posljedica drugih razloga
• Test na ostala autoantitijela (anti-dvolančana DNA, anti-ribunukleoprotein (RNP), anti-Ro, anti-La) – jedan ili više ovih testova su pozitivni kod SLE
• Ispitivanje Wassermanove reakcije je krvni test na sifilis, koji je u slučaju SLE bolesnika lažno pozitivan, a ne pokazatelj bolesti sifilisa
• Biopsija kože i/ili bubrega

Liječenje sistemskog eritemskog lupusa

Taktike liječenja SLE su strogo individualne i mogu se mijenjati tijekom bolesti. Dijagnosticiranje i liječenje lupusa često je zajednički napor između pacijenta i liječnika i specijalista različitih specijalnosti. Pacijent može posjetiti liječnika obiteljske medicine ili liječnika opće prakse ili može posjetiti reumatologa. Reumatolog je liječnik koji se bavi artritisom i drugim bolestima zglobova, kostiju i mišića. Klinički imunolozi (liječnici specijalizirani za poremećaje imunološkog sustava) također mogu liječiti pacijente s lupusom. Drugi stručnjaci često pomažu tijekom procesa liječenja: to mogu biti medicinske sestre, psiholozi, socijalni radnici i također medicinski stručnjaci kao što su nefrolozi (liječnici koji liječe bolesti bubrega), hematolozi (koji se specijaliziraju za poremećaje krvi), dermatolozi (liječnici koji liječe kožne bolesti) i neurolozi (liječnici koji se bave poremećajima živčanog sustava).

Nove smjernice u nastajanju i učinkovitost liječenja lupusa daju liječnicima više izbora u pristupu liječenju bolesti. Vrlo je važno da pacijent blisko surađuje s liječnikom i uzima Aktivno sudjelovanje u vašem liječenju. Nakon jednom dijagnosticiranog lupusa, liječnik planira liječenje na temelju spola, dobi, stanja u trenutku pregleda, početka bolesti, kliničkih simptoma i životnih uvjeta. Taktike liječenja SLE su strogo individualne i mogu se povremeno mijenjati. Razvoj plana liječenja ima nekoliko ciljeva: spriječiti egzacerbaciju, liječiti je kad se pojavi i minimizirati komplikacije. Liječnik i pacijent trebali bi redovito procjenjivati ​​plan liječenja kako bi bili sigurni da je najučinkovitiji.

Za liječenje SLE koristi se nekoliko vrsta lijekova. Liječnik odabire liječenje na temelju simptoma i potreba svakog pacijenta pojedinačno. Kod bolesnika s bolovima i oteklinama zglobova, te povišenom temperaturom zglobova koriste se lijekovi koji smanjuju upalu i spadaju u nesteroidne protuupalne lijekove (NSAID), često se koriste. NSAID se mogu koristiti sami ili u kombinaciji s drugim lijekovima za kontrolu boli, otekline ili vrućice. Kada kupujete nesteroidne protuupalne lijekove, važno je slijediti upute liječnika jer se doza za pacijente s lupusom može razlikovati od doze preporučene na pakiranju. Uobičajene nuspojave NSAIL-a mogu uključivati ​​želučane tegobe, žgaravicu, proljev i zadržavanje tekućine. Neki pacijenti također prijavljuju razvoj znakova oštećenja jetre ili bubrega tijekom uzimanja NSAID-a, stoga je posebno važno da pacijent ostane u bliskom kontaktu s liječnikom tijekom uzimanja ovih lijekova.

NESTEROIDNI PROTUUPALNI LIJEKOVI (NSAID)

Antimalarici se također koriste za liječenje lupusa. Ti su se lijekovi prvotno koristili za liječenje simptoma malarije, no liječnici su otkrili da pomažu i kod lupusa, osobito kožnog oblika. Ne zna se točno kako lijekovi protiv malarije djeluju na lupus, ali znanstvenici misle da to čine potiskivanjem određenih dijelova imunološkog odgovora. Sada je dokazano da ovi lijekovi, utječući na trombocite, imaju antitrombotski učinak, a drugi pozitivan učinak je njihovo snižavanje lipida. Specifični antimalarici koji se koriste za liječenje lupusa uključuju hidroksiklorokin (Plaquenil), klorokin (Aralen), kinakrin (Atabrine). Mogu se koristiti sami ili u kombinaciji s drugim lijekovima, a uglavnom se koriste za liječenje sindroma kroničnog umora, bolova u zglobovima, kožni osip i oštećenje pluća. Znanstvenici su dokazali da dugotrajno liječenje lijekovima protiv malarije može spriječiti ponovnu pojavu bolesti. Nuspojave lijekova protiv malarije mogu uključivati ​​želučane tegobe i, vrlo rijetko, oštećenje mrežnice, sluha i vrtoglavicu. Pojava fotofobije, kršenje percepcije boja prilikom uzimanja ovih lijekova zahtijeva žalbu oftalmologu. SLE bolesnike koji primaju lijekove protiv malarije treba pregledati oftalmolog najmanje jednom svakih 6 mjeseci kada se liječe Plaquenilom i jednom svaka 3 mjeseca kada koriste Delagil.

Glavni lijekovi za liječenje SLE su lijekovi kortikosteroidnih hormona, koji uključuju prednizolon (Deltazone), hidrokortizon, metilprednizolon (Medrol) i deksametazon (Decadron, Hexadrol). Ponekad se u svakodnevnom životu ova skupina lijekova naziva steroidima, ali to nije isto što i anabolički steroid koriste neki sportaši za napumpavanje mišićna masa. Ovi lijekovi su sintetski oblici hormona koje inače proizvode nadbubrežne žlijezde – endokrine žlijezde koje se nalaze u trbušne šupljine preko bubrega. Kortikosteroidi se odnose na kortizol, koji je prirodni protuupalni hormon koji brzo suzbija upalu. Kortizon, a kasnije i hidrokortizon jedni su od prvih lijekova iz ove obitelji, čija je primjena u životno opasnim stanjima kod raznih bolesti pomogla preživjeti više tisuća pacijenata. Kortikosteroidi se mogu davati u obliku tableta, krema za kožu ili injekcija. Budući da se radi o snažnim lijekovima, liječnik će odabrati najnižu dozu s najvećim učinkom. Tipično, doza hormona ovisi o stupnju aktivnosti bolesti, kao i organa koji su uključeni u proces. Samo oštećenje bubrega ili živčanog sustava već je osnova za vrlo visoke doze kortikosteroida. Kratkotrajne (brzo nestale) nuspojave kortikosteroida uključuju abnormalnu distribuciju masnoće (mjesečasto lice, masne naslage poput grbe na leđima), povećan apetit, debljanje i emocionalnu nestabilnost. Ove nuspojave uglavnom nestaju kada se doza smanji ili se lijekovi prestanu uzimati. Ali ne možete odmah prestati uzimati kortikosteroide, niti brzo smanjiti njihovu dozu, pa je suradnja liječnika i pacijenta vrlo važna kod promjene doze kortikosteroida. Ponekad liječnici daju vrlo veliku dozu kortikosteroida venom ("bolus" ili "pulsna" terapija). Uz ovaj tretman, tipične nuspojave su manje ozbiljne i nije potrebno postupno smanjenje doze. Važno je da bolesnik vodi dnevnik uzimanja lijekova u koji treba upisati početnu dozu kortikosteroida, početak smanjenja i brzinu smanjenja. To će pomoći liječniku u procjeni rezultata terapije. Nažalost, u praksi posljednjih godinaČesto se susrećemo s apstinencijom od droge i nakon kratkoročno zbog nedostupnosti lijeka u lancu ljekarni. Bolesnik sa SLE treba imati kortikosteroide u rezervi, uzimajući u obzir vikende ili državni praznici. Ako prednizolon nije dostupan u ljekarničkoj mreži, može se zamijeniti bilo kojim drugim lijekom iz ove skupine. U donjoj tablici dajemo ekvivalent od 5 mg. (1 tableta) doze prednizolona drugih analoga kortikosteroida.

Stol. Prosječni ekvivalentni protuupalni potencijal kortizona i njegovih analoga na temelju veličine tablete

Unatoč obilju derivata kortikosteroida, prednizolon i metilprednizolon su poželjni za dugotrajnu primjenu, budući da su nuspojave drugih, posebice lijekova koji sadrže fluor, izraženije.

Dugotrajne nuspojave kortikosteroida mogu uključivati ​​ožiljke od rastezanja - strije na koži, prekomjerni rast dlaka, zbog pojačanog uklanjanja kalcija iz kostiju, kosti postaju krhke - razvija se sekundarna (lijekom izazvana) osteoproza. Nuspojave tijekom liječenja kortikosteroidima su povišen krvni tlak, oštećenje arterija zbog poremećenog metabolizma kolesterola, povišen šećer u krvi, infekcije koje se lako povezuju i na kraju rani razvoj katarakte. Tipično, što je veća doza kortikosteroida, to su ozbiljnije nuspojave. Također, što se duže uzimaju, to je veći rizik od razvoja nuspojave. Znanstvenici rade na razvoju alternativnih puteva za ograničavanje ili kompenzaciju upotrebe kortikosteroida. Na primjer, kortikosteroidi se mogu koristiti u kombinaciji s drugim, manje jakim lijekovima, ili liječnik može pokušati polagano smanjivati ​​dozu nakon što se stanje stabiliziralo dulje vrijeme. Pacijenti s lupusom koji uzimaju kortikosteroide trebaju uzimati dodatke kalcija i vitamina D kako bi smanjili rizik od razvoja osteoporoze (slabe, lomljive kosti).

Još jedan neželjeni učinak sintetski kortikosteroidi povezan s razvojem smanjenja (sušenja) nadbubrežnih žlijezda. To je zbog činjenice da nadbubrežne žlijezde zaustavljaju ili smanjuju proizvodnju prirodnih kortikosteroida i ta je činjenica vrlo važna za razumijevanje zašto ne biste trebali odjednom prestati uzimati ove lijekove. Prvo, uzimanje sintetskih hormona ne treba naglo prekidati, jer je potrebno vrijeme (i do nekoliko mjeseci) da nadbubrežne žlijezde ponovno počnu proizvoditi prirodne hormone. Nagli prestanak uzimanja kortikosteroida je opasan po život i može rezultirati akutnim vaskularne krize. Zbog toga bi dozu kortikosteroida trebalo smanjivati ​​vrlo polagano tijekom tjedana ili čak mjeseci, budući da se u tom razdoblju nadbubrežne žlijezde mogu prilagoditi proizvodnji prirodnog hormona. Druga stvar koju treba uzeti u obzir pri uzimanju kortikosteroida je svaki fizički ili emocionalni stres, uključujući kirurgija, ekstrakcija zuba zahtijeva dodatnu primjenu kortikosteroida.

Za SLE pacijente koji imaju zahvaćenost vitalnih organa, kao što su bubrezi ili središnji živčani sustav, ili zahvaćenost više organa, mogu se koristiti lijekovi koji se nazivaju imunosupresivi. Imunosupresivi, poput azatioprina (Imuran) i ciklofosfamida (Cytoxan), obuzdavaju pretjerano aktivan imunološki sustav blokirajući proizvodnju određenih imunološke stanice i obuzdavanje postupaka drugih. U skupinu ovih lijekova spada i metotreksat (Folex, Mexat, Rheumatrex). Ovi se lijekovi mogu davati u obliku tableta ili u obliku infuzije (kapanjem lijeka u venu kroz malu cjevčicu). Nuspojave mogu uključivati ​​mučninu, povraćanje, gubitak kose, probleme s mjehur, smanjena plodnost i povećan rizik od raka ili infekcije. Rizik od nuspojava povećava se s trajanjem liječenja. Kao i kod drugih vrsta liječenja lupusa, postoji rizik od ponovne pojave simptoma nakon prekida uzimanja imunosupresivnih lijekova, stoga liječenje mora biti dugotrajno, a prekid i prilagodba doze zahtijeva pažljiv liječnički nadzor. Bolesnici koji primaju terapiju imunosupresivnim lijekovima također trebaju pažljivo bilježiti dozu ovih lijekova u svoj dnevnik. Pacijenti koji uzimaju ove lijekove trebaju redovito uzimati 1-2 puta tjedno opća analiza krvi i urina, a treba imati na umu da ako dođe do sekundarne infekcije ili se smanji broj krvnih stanica (leukociti ispod 3 tisuće, trombociti ispod 100 tisuća), lijek se privremeno prekida. Nastavak liječenja moguć je nakon normalizacije stanja.

Bolesnici sa SLE-om, koji imaju zahvaćeno više organskih sustava i često ih prati sekundarna infekcija, mogu, uz kortikosteroide, primiti intravenski imunoglobulin, krvni protein koji poboljšava imunitet i pomaže u borbi protiv infekcije. Imunoglobulin se također može koristiti za akutno krvarenje u bolesnika sa SLE i trombocitopenijom ili kada su povezane infekcije (sepsa), ili za pripremu bolesnika s lupusom za operaciju. To omogućuje smanjenje potrebne doze kortikosteroida kada su u takvim stanjima indicirane megadoze.

Rad pacijenta u bliskom kontaktu s liječnikom pomaže u pravilnom odabiru liječenja. Budući da neki lijekovi mogu uzrokovati neželjene učinke, važno je odmah prijaviti liječniku sve nove simptome. Također je važno ne prekidati ili mijenjati liječenje bez prethodnog razgovora sa svojim liječnikom.

Zbog vrste i cijene lijekova koji se koriste za liječenje lupusa, njihovih mogućih ozbiljnih nuspojava i nedostatka lijeka, mnogi pacijenti traže druge načine liječenja bolesti. Neki alternativni pokušaji koji su predloženi uključuju posebne dijete, dodaci prehrani, riblje ulje, masti i kreme, kiropraktičko liječenje i homeopatija. Iako te metode same po sebi ne moraju biti štetne, trenutačno nema istraživanja koja bi pokazala da pomažu. Neki alternativni ili komplementarni pristupi mogu pomoći pacijentu da se nosi sa stresom povezanim s kroničnom bolešću ili da ga smanji. Ako liječnik smatra da bi pokušaj mogao pomoći, a ne biti štetan, može se uključiti u plan liječenja. Međutim, važno je ne zanemariti redovitu zdravstvenu njegu niti liječiti ozbiljne simptome lijekovima koje vam je propisao liječnik.

Lupus i kvaliteta života.

Unatoč simptomima lupusa i mogućim nuspojavama liječenja, oboljeli općenito mogu održati visok životni standard. Da biste se nosili s lupusom, morate razumjeti bolest i njezine učinke na tijelo. Naučeći prepoznati i spriječiti znakove egzacerbacije SLE-a, bolesnik može pokušati spriječiti njezino pogoršanje ili smanjiti njegov intenzitet. Mnogi ljudi s lupusom osjećaju umor, bol, osip, groznicu, nelagodu u trbuhu, glavobolja ili vrtoglavica neposredno prije egzacerbacije bolesti. U nekih bolesnika dugotrajno izlaganje suncu može izazvati pogoršanje, stoga je važno planirati primjeren odmor i boravak na zraku tijekom kraćeg razdoblja insolacije (izlaganja suncu). Također je važno da pacijenti s lupusom vode redovitu brigu o svom zdravlju, unatoč tome što traže pomoć tek kada se simptomi pogoršaju. Stalni medicinski nadzor i laboratorijske pretrage omogućuju liječniku da uoči sve promjene, što može spriječiti pogoršanje.

Znakovi egzacerbacije bolesti

• Povećani umor
• Bolovi u mišićima, zglobovima
• Vrućica
• Neudobnost u abdomenu
• Glavobolja
• Vrtoglavica
• Sprječavanje egzacerbacije
• Naučite prepoznati početne znakove egzacerbacije, ali nemojte se prestrašiti kronične bolesti
• Dogovorite se s liječnikom
• Definirajte realne ciljeve i prioritete
• Ograničite vrijeme na suncu
• Postignite zdravlje uravnoteženom prehranom
• Pokušajte ograničiti stres
• Odredite odgovarajući odmor i dovoljno vremena
• Umjerena tjelovježba kad god je to moguće

Plan liječenja kroji se prema individualnim specifičnim potrebama i okolnostima. Ako se novi simptomi rano otkriju, liječenje može biti uspješnije. Liječnik može savjetovati o pitanjima kao što su upotreba kreme za sunčanje, smanjenje stresa i važnost pridržavanja rutine, planiranje aktivnosti i odmora, kao i kontrola rađanja i planiranje obitelji. Budući da su ljudi s lupusom osjetljiviji na infekcije, liječnik može nekim pacijentima preporučiti rane injekcije prehlade.

Bolesnici s lupusom trebaju se podvrgavati periodičnim pregledima, kao što su ginekološki i mamološki pregledi. Redovita oralna higijena može pomoći u sprječavanju potencijalno opasnih infekcija. Ako pacijent uzima kortikosteroide ili lijekove protiv malarije, potrebno je obaviti godišnji očni pregled kako bi se provjerili i liječili problemi s očima.

Održavanje zdravlja zahtijeva dodatne napore i pomoć, stoga postaje osobito važno razviti strategiju za održavanje dobrobiti. Dobro zdravlje uključuje povećanu pažnju prema tijelu, umu i duši. Jedan od prvih ciljeva dobrobiti za osobe koje pate od lupusa je nositi se sa stresom zbog dobivanja kronične bolesti. Učinkovito upravljanje stres se razlikuje od osobe do osobe. Neki pokušaji koji mogu pomoći uključuju tjelovježbu, tehnike opuštanja kao što je meditacija i pravilno raspoređivanje radnog i slobodnog vremena.

• Pronađite liječnika koji će vas pažljivo slušati
• Pružite potpune i točne medicinske podatke
• Pripremite popis svojih pitanja i želja
• Budite iskreni i podijelite svoje stajalište o pitanjima koja vas zabrinjavaju sa svojim liječnikom
• Tražite pojašnjenje ili objašnjenje svoje budućnosti ako vam je stalo
• Razgovarajte s drugim zdravstvenim radnicima koji brinu o vama (medicinska sestra, terapeut, neurolog)
• Slobodno razgovarajte o nekim intimnim problemima sa svojim liječnikom (na primjer: plodnost, kontracepcija)
• Razgovarajte o svim pitanjima o promjeni liječenja ili korištenju specifičnih metoda (biljna medicina, vidovnjaci, itd.)

Razvijanje i jačanje dobrog sustava podrške također je vrlo važno. Sustav podrške može uključivati ​​obitelj, prijatelje, medicinski radnici, u SAD-u tu spadaju javne organizacije i tzv. organizacije grupa podrške. Sudjelovanje u grupama za podršku može pružiti emocionalnu podršku, podršku za samopoštovanje i moral te pomoći u razvoju ili poboljšanju vještina samoupravljanja. Učenje više o vašem stanju također može pomoći. Istraživanja su pokazala da pacijenti koji su dobro informirani i aktivno brinu o sebi osjećaju manje boli, manje posjeta liječniku, više samopouzdanja i ostaju aktivniji.

Trudnoća i kontracepcija za žene s lupusom.

Prije dvadeset godina, ženama s lupusom se odbijalo zatrudnjeti zbog visokog rizika od pogoršanja bolesti i povećanja šanse za pobačaj. Zahvaljujući istraživanjima i brižljivom liječenju, više žena sa SLE može uspješno zatrudnjeti. Iako trudnoća još uvijek nosi visok rizik, većina žena s lupusom sigurno nosi svoje dijete do kraja trudnoće. Međutim, 20-25% "lupusnih" trudnoća završi spontanim pobačajem, u usporedbi s 10-15% trudnoća bez te bolesti. Važno je razgovarati ili planirati imati dijete prije nego što zatrudnite. U idealnom slučaju, žena ne bi trebala imati znakove ili simptome lupusa i ne bi trebala uzimati lijekove 6 mjeseci prije trudnoće.

Neke žene mogu doživjeti blage do umjerene napade tijekom ili nakon trudnoće, druge ne. Trudnice s lupusom, osobito one koje uzimaju kortikosteroide, imaju veću vjerojatnost za razvoj visokog krvnog tlaka, dijabetesa, hiperglikemije ( visoka razinašećera u krvi) i bubrežnih komplikacija, pa stalna njega i dobra hrana vrlo važno tijekom trudnoće. Također je preporučljivo imati pristup jedinicama neonatalne intenzivne njege tijekom poroda u slučaju da bebi bude potrebna hitna njega. medicinska pomoć. Oko 25% (1 od 4) djece žena s lupusom rađa se prerano, ali ne pate od urođenih mana, te stoga ne zaostaju u razvoju, fizički i mentalno, za svojim vršnjacima. Trudnice sa SLE ne smiju prestati uzimati prednizolon, samo reumatolog može procijeniti dozu ovih lijekova na temelju kliničkih i laboratorijskih parametara.

Važno je razmotriti izbor liječenja tijekom trudnoće. Žena i njezin liječnik moraju odvagnuti potencijalne rizike u odnosu na dobrobiti za majku i dijete. Neki lijekovi koji se koriste za liječenje lupusa ne smiju se koristiti tijekom trudnoće jer mogu naštetiti djetetu ili uzrokovati pobačaj. Žena s lupusom koja zatrudni mora blisko surađivati ​​sa svojim opstetričarom-ginekologom i reumatologom. Oni mogu raditi zajedno kako bi procijenili njezine individualne potrebe i okolnosti.

Mogućnost pobačaja vrlo je realna za mnoge trudnice s lupusom. Istraživači su sada identificirali dva blisko povezana lupus autoantitijela: antikardiolipinska antitijela i lupus antikoagulans(zajedničkim nazivom antifosfolipidna protutijela), koja su povezana s rizikom od pobačaja. Više od polovice svih žena sa SLE ima ta protutijela, koja se mogu otkriti krvnim pretragama. Identificiranje ovih antitijela rano tijekom trudnoće može pomoći liječnicima da poduzmu korake za smanjenje rizika od pobačaja. Trudnice s pozitivnim testom na ova protutijela i koje su prethodno imale pobačaj općenito se liječe aspirinom ili heparinom (po mogućnosti niskomolekularni heparini) tijekom cijele trudnoće. U malom postotku slučajeva, djeca žena sa specifičnim antitijelima, koja se nazivaju anti-po i anti-la, imaju simptome lupusa, poput osipa ili niskog broja krvnih stanica. Ovi simptomi su gotovo uvijek privremeni i ne zahtijevaju posebnu terapiju. Većina djece sa simptomima neonatalnog lupusa uopće ne treba liječenje.

Čak i ako se tijekom egzacerbacije SLE bolesti donekle smanji plodnost (sposobnost zatrudnjeti), postoji rizik od trudnoće.Neplanirana trudnoća tijekom egzacerbacije SLE može negativno utjecati i na zdravlje žene, pogoršavajući simptome bolesti i stvaraju probleme s trudnoćom. Najsigurnija metoda kontracepcije za žene sa SLE je korištenje raznih kapica, dijafragmi s kontracepcijskim gelovima. Istodobno, neke žene mogu koristiti kontracepcijska sredstva lijekovi za oralnu primjenu, međutim, među njima je nepoželjan unos onih s prevladavajućim sadržajem estrogena. Također se može primijeniti intrauterine naprave, ali mora se imati na umu da je rizik od razvoja sekundarne infekcije u žena sa SLE veći u usporedbi sa ženama bez ove bolesti.

Vježbanje i SLE

Važno je da pacijenti sa SEL-om nastave sa svakodnevnom jutarnjom tjelovježbom. Lakše je nastaviti kada je bolest neaktivna ili se tijekom egzacerbacije počnete osjećati bolje. Iako su čak i tijekom egzacerbacije moguće neke vježbe koje ne zahtijevaju mnogo fizičkog napora, što će na neki način pomoći da se odvrati od bolesti. Osim toga, rani početak vježbanja pomoći će vam da prevladate slabost mišića. Fizioterapeuti bi vam trebali pomoći u odabiru individualnog skupa vježbi, koji može uključivati ​​kompleks za dišni i kardiovaskularni sustav. Kratke šetnje s postupnim povećanjem vremena i udaljenosti, nakon nestanka vrućice i akutni simptomi bolesti samo će koristiti pacijentu ne samo u jačanju vlastitog zdravlja, već iu prevladavanju sindroma kroničnog umora. Mora se imati na umu da bolesnici sa SLE trebaju uravnotežen odmor i fizički stres. Ne pokušavajte raditi mnogo stvari odjednom. Budi realan. Planirajte unaprijed, odredite tempo i rasporedite najteže aktivnosti za vrijeme kada se budete osjećali bolje.

Dijeta

Uravnotežena prehrana jedan je od važnih dijelova plana liječenja. Ako je bolest aktivna, a apetit vam je slab, može vam pomoći uzimanje multivitamina koje vam može preporučiti liječnik. Međutim, još jednom vas podsjećamo da pretjerano oduševljenje vitaminima i psihička vježba može zakomplicirati vašu bolest.

Što se tiče alkohola, glavni savjet za SLE pacijente je apstinencija. Alkohol ima potencijalno štetan učinak na jetru, osobito kada se uzimaju lijekovi poput metotreksata, ciklosfosfamida i azatioprina.

Sunce i umjetno ultraljubičasto zračenje

Više od jedne trećine SLE bolesnika preosjetljivo je na sunčevu svjetlost (fotosenzitivnost). Boravak na suncu čak i tijekom kratki raspon vrijeme (ne više od 30 minuta) ili postupci s ultraljubičastim zračenjem uzrokuju pojavu raznih osipa na koži u 60-80% bolesnika sa SLE. Sunčeve zrake mogu generalizirati manifestacije kožnog vaskulitisa, uzrokovati egzacerbaciju SLE, s manifestacijama vrućice ili zahvaćenosti drugih vitalnih organa – bubrega, srca, središnjeg živčanog sustava. Stupanj fotoosjetljivosti može varirati ovisno o aktivnosti SLE.

Aktualna istraživanja.

Lupus je tema mnogih istraživanja dok znanstvenici pokušavaju utvrditi što uzrokuje lupus i kako ga najbolje liječiti. Ova se bolest danas smatra modelom autoimunih bolesti. Stoga je razumijevanje mnogih mehanizama bolesti kod SLE ključno za razumijevanje imunoloških abnormalnosti koje se javljaju u mnogim ljudskim bolestima. A ovo je ateroskleroza, i onkološke bolesti, i zarazne i mnoge druge. Neka od pitanja na kojima znanstvenici rade uključuju: što točno uzrokuje lupus i zašto? Zašto žene obolijevaju češće od muškaraca? Zašto ima više slučajeva lupusa u nekim rasnim i etničkim skupinama? Što je poremećeno u imunološkom sustavu i zašto? Kako možemo ispraviti funkcije imunološkog sustava kada je on narušen? Kako liječiti kako bi se smanjili ili izliječili simptomi lupusa?

Kako bi odgovorili na ova pitanja, znanstvenici daju sve od sebe kako bi bolje razumjeli bolest. Oni provode laboratorijske studije koje uspoređuju različite aspekte imunološkog sustava pacijenata s lupusom i zdravi ljudi bez lupusa. Posebne pasmine miševa s poremećajima sličnim lupusu također se koriste kako bi se objasnilo kako imunološki sustav funkcionira u bolesti i kako bi se odredila mogućnost novih tretmana.

Aktivno područje istraživanja je identificiranje gena koji igraju ulogu u razvoju lupusa. Na primjer, znanstvenici pretpostavljaju da pacijenti s lupusom imaju genetski defekt u staničnom procesu koji se naziva apoptoza ili "programirana stanična smrt". Apoptoza omogućuje tijelu da se sigurno riješi oštećenih ili potencijalno štetnih stanica. Ako postoje problemi u procesu apoptoze, štetnih stanica mogu se zadržati i oštetiti vlastita tkiva tijela. Na primjer, kod mutirane pasmine miševa koji razviju bolest sličnu lupusu, jedan od gena koji kontrolira apoptozu, nazvan Fas gen, je neispravan. Kada ga zamijeni normalni gen, miševi više ne razvijaju znakove bolesti. Istraživači pokušavaju otkriti kakvu ulogu geni uključeni u apoptozu mogu igrati u razvoju ljudskih bolesti.

Proučavanje gena koji kontroliraju komplement, niz krvnih proteina koji su važan dio imunološkog sustava, još je jedno aktivno područje istraživanja lupusa. Komplement pomaže antitijelima da razgrade strane tvari koje napadaju tijelo. Ako postoji smanjenje komplementa, tijelo je manje sposobno boriti se ili razgraditi strane tvari. Ako se te tvari ne uklone iz tijela, imunološki sustav može postati vrlo aktivan i početi proizvoditi autoantitijela.

Također je u tijeku istraživanje kako bi se identificirali geni koji predisponiraju neke ljude za ozbiljnije komplikacije lupusa, poput bolesti bubrega. Znanstvenici su identificirali gen povezan s povećanim rizikom od oštećenja bubrega kod lupusa kod Afroamerikanaca. Promjene u ovom genu utječu na sposobnost imunološkog sustava da ukloni potencijalno štetne imunološke komplekse iz tijela. Istraživači su također postigli određeni napredak u pronalaženju drugih gena koji igraju ulogu u lupusu.

Znanstvenici također proučavaju druge čimbenike koji utječu na osjetljivost osobe na lupus. Na primjer, lupus je češći kod žena nego kod muškaraca, pa neki istraživači proučavaju ulogu hormona i druge razlike između muškaraca i žena u uzroku bolesti.

Istraživanje koje je u tijeku provodi Nacionalni institut za zdravlje u Sjedinjenim Državama usredotočuje se na sigurnost i učinkovitost oralnih kontraceptiva (kontracepcijskih pilula) i hormonske nadomjesne terapije za lupus. Liječnici su zabrinuti zdrav razum propisivanje oralnih kontraceptiva ili estrogenske nadomjesne terapije za žene s lupusom, budući da se široko vjeruje da estrogeni mogu pogoršati bolest. Međutim, ograničeni nedavni dokazi sugeriraju da bi ti lijekovi mogli biti sigurni za neke žene s lupusom. Znanstvenici se nadaju da će ova studija pružiti izbore za sigurnije, učinkovite metode kontrola rađanja za mlade žene s lupusom i mogućnost nadomjesne terapije estrogenom za žene u postmenopauzi s lupusom.

U isto vrijeme, radi se na pronalaženju više uspješno liječenje lupus Glavni cilj moderne znanstveno istraživanje je razvoj tretmana koji može učinkovito smanjiti upotrebu kortikosteroida. Znanstvenici pokušavaju identificirati kombinaciju lijekova koja bi bila učinkovitija od pokušaja liječenja jednim lijekom. Istraživači su također zainteresirani za korištenje muških hormona zvanih androgeni kao mogući tretman za ovu bolest. Drugi cilj je poboljšati liječenje komplikacija lupusa na bubrezima i središnjem živčanom sustavu. Na primjer, 20-godišnja studija pokazala je da kombinacija ciklofosfamida i prednizolona pomaže odgoditi ili spriječiti zatajenje bubrega, jedan od teške komplikacije lupus

Na temelju nove informacije o procesu bolesti, znanstvenici koriste nove "biološke agense" za selektivno blokiranje dijelova imunološkog sustava. Razvoj i testiranje ovih novih lijekova, koji se temelje na spoju koji se prirodno pojavljuje u tijelu, uzbudljivo je i obećavajuće novo područje istraživanja lupusa. Nadamo se da će ovi lijekovi ne samo biti učinkoviti, već i imati malo nuspojava. Liječenje izbora koje se trenutno razvija je rekonstrukcija imunološkog sustava putem transplantacije koštane srži. Genska terapija će u budućnosti također imati važnu ulogu u liječenju lupusa. No, razvoj znanstvenih istraživanja zahtijeva i velike materijalne troškove.

4986 0

Lupus izazvan lijekovima pojavljuje se oko 10 puta manje od sistemski eritematozni lupus (SCR). U U zadnje vrijeme Popis lijekova koji mogu uzrokovati lupus sindrom značajno je proširen. Tu prvenstveno spadaju antihipertenzivi (hidralazin, metildopa); antiaritmici (prokainamid); antikonvulzivi (difenin, hidantoin) i drugi lijekovi: izoniazid, aminazin, metiltiouracil, oksodolin (klortalidon), diuretin, D-penicilamin, sulfonamidi, penicilin, tetraciklin, oralni kontraceptivi.

Gledali smo teške nefrotski sindrom s razvojem multisistemskog SLE-a, koji je zahtijevao višegodišnje liječenje kortikosteroidima, nakon primjene bilitrasta kod bolesnika. Stoga prije propisivanja liječenja trebate pažljivo prikupiti anamnezu.

Mehanizam razvoja lupusa izazvanog lijekovima može biti posljedica promjene imunološkog statusa ili alergijske reakcije. Pozitivan antinuklearni faktor otkriva se u medikamentozno izazvanom lupusu uzrokovanom lijekovima iz prve tri gore navedene skupine. Stopa otkrivanja antinuklearnog faktora u lupusu izazvanom lijekovima veća je nego u pravom SLE. Hidralazin i prokainamid posebno su sposobni potaknuti pojavu antinuklearnih, antilimfocitnih i antieritrocitnih protutijela u krvi. Ta su antitijela sama po sebi bezopasna i nestaju kada prestanete uzimati lijek.

Ponekad ostaju u krvi nekoliko mjeseci bez ikakvih kliničkih simptoma. Tijekom razvoja. autoimuni proces u malom postotku bolesnika s genetskom predispozicijom razvija lupusni sindrom. U klinička slika poliserozitis, dominiraju plućni simptomi. Primjećuje se kožni sindrom, limfadenopatija, hepatomegalija, poliartritis. U krvi - hipergamaglobulinemija, leukopenija, antinuklearni faktor, LE stanice; test na antitijela na nativnu DNA obično je negativan, razina komplementa je normalna.

Mogu se otkriti protutijela na jednolančanu DNA i protutijela na nuklearni histon. Odsutnost protutijela za fiksiranje komplementa djelomično objašnjava rijetkost zahvaćenosti bubrega. Iako je oštećenje bubrega i središnjeg živčanog sustava rijetko, može se razviti dugotrajnom i ustrajnom primjenom gore navedenih lijekova. Ponekad sve tegobe nestaju ubrzo nakon prestanka uzimanja lijeka koji je uzrokovao bolest, no u nekim slučajevima potrebno je ordinirati kortikosteroide, ponekad i na duže vrijeme. Uz upotrebu hidralazina opisani su teški slučajevi lupusa s tamponadom srca zbog perikarditisa, koji su zahtijevali liječenje dugi niz godina.

Liječenje

Unatoč činjenici da se sistemski lupus eritematozus intenzivno proučava zadnjih 30 godina, liječenje bolesnika ostaje izazov. Terapeutska sredstva uglavnom su usmjerena na suzbijanje pojedinačnih manifestacija bolesti, jer etiološki faktor još nepoznato. Razvoj metoda liječenja otežan je zbog varijabilnosti tijeka bolesti, sklonosti nekih njezinih oblika dugotrajnim, spontanim remisijama, prisutnosti malignih, brzo progresivnih, a ponekad i struja munje.

Na početku bolesti ponekad je teško predvidjeti njezin ishod, a tek opsežno kliničko iskustvo i promatranje značajnog broja bolesnika omogućuje utvrđivanje nekih prognostičkih znakova i odabir odgovarajuće metode liječenja kako bi se pomoglo ne samo pacijenta, ali i da mu se ne naškodi tzv.agresivna terapija.Nažalost, svi lijekovi koji se koriste za SLE imaju ove ili one nuspojave, štoviše, jača droga, veća je opasnost od takvog postupka. To dodatno naglašava važnost utvrđivanja aktivnosti bolesti, težine stanja bolesnika i oštećenja vitalnih organa i sustava.

Glavni lijekovi za liječenje bolesnika sa SLE Ostaju kortikosteroidi, citostatici imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid, klorambucil), kao i derivati ​​4-aminokinolina (plaquenil, delagil). Nedavno su se prepoznale metode takozvanog mehaničkog pročišćavanja krvi: izmjena plazme, limfereza, imunosorpcija. Kod nas se češće koristi hemosorpcija - filtracija krvi kroz aktivni ugljen. Koristi se kao dodatno sredstvo nesteroidni protuupalni lijekovi (nesteroidni protuupalni lijekovi).

U liječenju bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom, individualni pristup u izboru terapije (budući da postoji toliko mnogo varijanti bolesti da se može govoriti o jedinstvenom tijeku SLE kod svakog bolesnika i individualnom odgovoru na liječenje) i uspostavljanju kontakta s bolesnicima, budući da se moraju liječiti cijeli život, određujući kompleks nakon suzbijanja akutne faze u bolničkim rehabilitacijskim mjerama, a zatim skup mjera za sprječavanje egzacerbacije i progresije bolesti.

Bolesnika je potrebno osposobiti (educirati), uvjeriti ga u potrebu dugotrajnog liječenja, pridržavanja preporučenih pravila liječenja i ponašanja, naučiti ga prepoznati kako raniji znakovi nuspojava lijekova ili pogoršanje bolesti. Dobrim kontaktom s bolesnikom, potpunim povjerenjem i međusobnim razumijevanjem, rješavaju se mnoga pitanja mentalne higijene koja se često javljaju kod bolesnika sa SEL-om, kao i kod svih dugotrajno bolesnih osoba.

Kortikosteroidi

Dugoročna promatranja pokazala su da kortikosteroidi ostaju lijekovi prve linije za akutni i subakutni sistemski eritematozni lupus s teškim visceralnim manifestacijama. Međutim, veliki broj komplikacija pri primjeni kortikosteroida zahtijeva strogo opravdanje njihove primjene, što uključuje ne samo pouzdanost dijagnoze, već i precizna definicija prirodu visceralne patologije. Apsolutna indikacija za primjenu kortikosteroida je oštećenje središnjeg živčanog sustava i bubrega.

U slučaju teške organske patologije, dnevna doza kortikosteroida treba biti najmanje 1 mg/kg tjelesne težine uz vrlo postupan prijelaz na dozu održavanja. Analiza naših podataka dobivenih iz liječenja više od 600 pacijenata sa SLE s pouzdano utvrđenom dijagnozom, promatranih na Institutu za reumatologiju Ruske akademije medicinskih znanosti od 3 do 20 godina, pokazala je da je 35% pacijenata primalo dnevnu dozu prednizolona od najmanje 1 mg/kg. Ako je doza bila manja od indicirane, provodila se kombinirana terapija citostatskim imunosupresivima.

Većina pacijenata je kontinuirano primala kortikosteroide u dozama održavanja više od 10 godina. Bolesnici s lupusnim nefritisom ili lupusom središnjeg živčanog sustava primali su 50-80 mg prednizolona (ili ekvivalentnog drugog kortikosteroidnog lijeka) dnevno tijekom 1-2 mjeseca uz postupno smanjenje ove doze tijekom godine na dozu održavanja (10-7,5 mg ), što je većina pacijenata primljena 5-20 godina.

Naša opažanja pokazala su da je kod određenog broja bolesnika s kožno-zglobnim sindromom bez izraženih visceralnih manifestacija bilo potrebno kinolinskim lijekovima i NSAIL-ima dodati kortikosteroide u dozi od 0,5 mg/(kg dan) te provesti dugotrajno liječenje održavanja ( 5-10 mg dnevno) zbog upornog širenja kožnog procesa, čestih pogoršanja artritisa, eksudativnog poliserozitisa, miokarditisa, koji su se pojavili pri pokušaju otkazivanja čak i takve doze održavanja kao što je 5 mg lijeka dnevno.

Iako procjena učinkovitosti kortikosteroida za SLE nikada nije provedeno u kontroliranim ispitivanjima u usporedbi s placebom, međutim, svi reumatolozi prepoznaju njihovu visoku učinkovitost u teškim patologijama organa. Tako su L. Wagner i J. Fries 1978. godine objavili podatke 200 američkih reumatologa i nefrologa koji su promatrali 1900 pacijenata sa sistemskim eritemskim lupusom. S aktivnim nefritisom u 90% bolesnika dnevna doza kortikosteroida bila je najmanje 1 mg/kg. Za lezije SŽS-a svi su bolesnici primali kortikosteroide u dozi od najmanje 1 mg/kg na dan.

Autori naglašavaju potrebu za dugotrajnim liječenjem teško bolesnih bolesnika sa SLE, postupnim smanjenjem doze, što je u skladu s podacima našeg dugotrajnog promatranja. Dakle, općeprihvaćena taktika je prijeći sa 60 mg prednizolona dnevno na dnevnu dozu od 35 mg tijekom 3 mjeseca, a na 15 mg tek nakon sljedećih 6 mjeseci. U biti, tijekom godina, doziranje lijeka (i početno i održavanje) prilagođavano je empirijski.

Naravno, određene odredbe o doziranju su utvrđene u skladu sa stupnjem aktivnosti bolesti i određenom visceralnom patologijom. Većina pacijenata doživi poboljšanje uz odgovarajuću terapiju. Jasno je da se u nekim slučajevima poboljšanje promatra samo s dnevnom dozom prednizolona od 120 mg tijekom nekoliko tjedana, u drugim slučajevima - više od 200 mg dnevno.

Posljednjih godina postoje izvješća o učinkovitoj intravenskoj primjeni ultravisokih doza metilprednizolon(1000 mg/dan) za kratak period(3-5 dana). Takve udarne doze metilprednizolona (pulsna terapija) u početku su se koristile samo za reanimaciju i odbacivanje presađenog bubrega. Godine 1975. morali smo koristiti intravenske udarne doze prednizolona (1500-800 mg na dan) tijekom 14 dana kod bolesnika s kroničnim SLE-om zbog egzacerbacije bolesti koja se razvila nakon carskog reza. Pogoršanje je bilo popraćeno insuficijencijom nadbubrežne žlijezde i padom krvnog tlaka, koji se stabilizirao samo uz pomoć pulsne terapije nakon koje je uslijedila oralna primjena lijeka od 40 mg dnevno tijekom 1 mjeseca.

E. Cathcart i suradnici među prvima su izvijestili o pulsnoj terapiji u bolesnika s lupus nefritisom. 1976., koji je koristio 1000 mg metilprednizolona intravenski tijekom 3 dana u 7 pacijenata i primijetio poboljšanje bubrežne funkcije, smanjenje razine kreatinina u serumu i smanjenje proteinurije.

Nakon toga su se pojavila izvješća niza autora, uglavnom u vezi s primjenom pulsne terapije za lupus nefritis. Prema svim autorima, ultravisoke doze metilprednizolona primijenjene intravenozno u kratkim vremenskim razdobljima brzo poboljšavaju funkciju bubrega u slučajevima lupusnog nefritisa u slučajevima s nedavno razvijenim zatajenjem bubrega. Pulsna terapija počela se koristiti i kod drugih bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom bez oštećenja bubrega, ali u razdobljima krize, kada je sva prethodna terapija bila neučinkovita.

Do danas, Institut za reumatologiju Ruske akademije medicinskih znanosti ima iskustva intravenozno korištenje 6-metilprednizolon u 120 pacijenata sa SLE, većina njih s aktivnim lupus nefritisom. Trenutačni dobri rezultati uočeni su kod 87% pacijenata. Analiza dugoročnih rezultata nakon 18-60 mjeseci pokazala je da je remisija ostala u 70% bolesnika, od čega je u 28% potpuno nestalo znakova nefritisa.

Mehanizam djelovanja udarnih doza metilprednizolona tijekom intravenske primjene još nije u potpunosti razjašnjen, ali dostupni podaci ukazuju na značajan imunosupresivni učinak već u prvom danu. Kratki tečaj intravenska primjena Metilprednizolon uzrokuje značajan i dugotrajan pad razine IgG u serumu zbog pojačanog katabolizma i smanjene sinteze.

Vjeruje se da udarne doze metilprednizolona obustavljaju stvaranje imunoloških kompleksa i uzrokuju promjenu njihove mase ometajući sintezu protutijela na DNA, što zauzvrat dovodi do preraspodjele taloženja imunoloških kompleksa i njihovog oslobađanja iz subendotela. slojeva bazalne membrane. Također je moguće blokirati štetne učinke limfotoksina.

Uzimajući u obzir sposobnost pulsne terapije da brzo zaustavi autoimuni proces na određeno vrijeme, treba preispitati odredbu o primjeni ove metode samo u razdoblju kada druga terapija više ne pomaže. Trenutačno je identificirana određena kategorija bolesnika (mlada dob, brzo progresivni lupusni nefritis, visoka imunološka aktivnost), kod kojih bi ovu vrstu terapije trebalo primijeniti na početku bolesti, budući da ranim suzbijanjem aktivnosti bolesti dugotrajno dugotrajna terapija s velikim količinama možda neće biti potrebna u budućnosti dozama kortikosteroida, prepuna ozbiljnih komplikacija.

Velik broj komplikacija dugotrajne terapije kortikosteroidima, posebice kao što su spondilopatija i avaskularna nekroza, tjerao je na traženje dodatnih metoda liječenja, načina smanjenja doza i tijeka liječenja kortikosteroidima.

Citostatski imunosupresivi

Najčešće korišteni lijekovi za SLE su azatioprin, ciklofosfamid (ciklofosfamid) i klorbutin (klorambucil, leukeran). Za razliku od kortikosteroida, provedeno je nekoliko kontroliranih ispitivanja za procjenu učinkovitosti ovih lijekova, ali ne postoji konsenzus o njihovoj učinkovitosti. Nedosljednosti u procjeni učinkovitosti ovih lijekova dijelom se objašnjavaju heterogenošću skupina pacijenata uključenih u ispitivanje. Osim toga, potencijalna opasnost od teških komplikacija zahtijeva oprez pri njihovoj uporabi.

Ipak, dugotrajno promatranje omogućilo je razvoj specifičnih indikacija za uporabu ovih lijekova. Indikacije za njihovo uključivanje u kompleksno liječenje bolesnika s sistemskim eritemskim lupusom su: 1) aktivni lupusni nefritis; 2) visoka ukupna aktivnost bolesti i otpornost na kortikosteroide ili pojava nuspojava ovih lijekova već u prvim fazama liječenja (osobito fenomeni hiperkortizolizma u adolescenata, koji se razvijaju već s malim dozama prednizolona); 3) potreba za smanjenjem doze održavanja prednizolona ako prelazi 15-20 mg/dan.

Postoje različiti kombinirani režimi liječenja: Azatioprin i ciklofosfamid oralno u prosječnoj dozi od 2-2,5 mg/(kg dan), klorobutin 0,2-0,4 mg/(kg dan) u kombinaciji s niskim (25 mg) i srednjim (40 mg) dozama prednizona. Posljednjih godina istodobno se koristi nekoliko citostatika: azatioprin + ciklofosfamid (1 mg/kg na dan oralno) u kombinaciji s niskim dozama prednizolona; kombinacija oralnog azatioprina s intravenskim ciklofosfamidom (1000 mg po 1 m 3 tjelesne površine svaka 3 mjeseca). S takvima kombinirano liječenje zabilježeno je usporavanje progresije lupus nefritisa.

Posljednjih godina predložene su metode samo intravenske primjene ciklofosfamida (1000 mg na 1 m 3 tjelesne površine jednom mjesečno u prvih šest mjeseci, zatim 1000 mg na 1 m 3 tjelesne površine svaka 3 mjeseca tijekom 1,5 godina) na pozadini niske doze prednizolona.

Usporedba učinkovitosti azatioprina i ciklofosfamida u dvostruko slijepim kontroliranim ispitivanjima pokazala je da je ciklofosfamid učinkovitiji u smanjenju proteinurije, smanjenju promjena u urinarnom sedimentu i sintezi protutijela na DNA. U našoj komparativnoj studiji (dvostruko slijepa metoda) tri lijeka - azatioprina, ciklofosfamida i klorambucila - primijećeno je da je klorambucil sličan ciklofosfamidu u svom učinku na "bubrežne" parametre. Također je otkriven jasan učinak klorambucila na zglobni sindrom, dok se azatioprin pokazao najučinkovitijim kod difuzna lezija koža.

Učinkovitost citostatika u SLE potvrđuje činjenica supresije izražene imunološke aktivnosti. J. Hayslett i sur. (1979) primijetili su značajno smanjenje upalnih pojava u biopsiji bubrega u 7 bolesnika s teškim difuznim proliferativnim nefritisom. Pri kombiniranju liječenja kortikosteroidima i azatioprinom, S. K. Soloviev i sur. (1981.) otkrili su promjenu u sastavu naslaga u dermoepidermalnom spoju tijekom dinamičke imunofluorescentne studije biopsije kože: pod utjecajem citostatika u bolesnika s aktivnim lupus nefritisom nestao je sjaj IgG.

Uvođenje citostatika u kompleks liječenja omogućuje suzbijanje aktivnosti bolesti nižim dozama kortikosteroida u bolesnika s visokoaktivnim SLE. Povećala se i stopa preživljenja pacijenata s lupus nefritisom. Prema I. E. Tareeva i T. N. Yanushkevich (1985), 10-godišnje preživljenje opaženo je u 76% bolesnika s kombiniranim liječenjem i u 58% bolesnika liječenih samo prednizolonom.

Individualnim odabirom doza i redovitim praćenjem broj nuspojava i komplikacija može se značajno smanjiti. Tako ozbiljne komplikacije poput malignih tumora poput retikulosarkoma, limfoma, leukemije, hemoragičnog cistitisa i karcinoma mokraćnog mjehura iznimno su rijetke. Od 200 bolesnika koji su primali citostatike na Institutu za reumatologiju Ruske akademije medicinskih znanosti i bili promatrani od 5 do 15 godina, jedan je bolesnik razvio retikulosarkom želuca, što ne prelazi incidenciju tumora u bolesnika s autoimunim bolestima koji nisu liječeni ovim lijekom. citostatici.

Stalni odbor Europske lige protiv reumatizma, koji je proučavao rezultate primjene citostatskih imunosupresiva kod 1375 bolesnika s različitim autoimunim bolestima, još nije zabilježio veću učestalost maligne neoplazme u usporedbi sa skupinom koja nije koristila te lijekove. Uočili smo agranulocitozu u dva bolesnika. Kontrolirano je povećanjem doze kortikosteroida. Dodatak sekundarne infekcije, uključujući virusnu ( herpes zoster), nije bila češća nego u skupini liječenoj samo prednizolonom.

Ipak, uzimajući u obzir mogućnost komplikacija citostatske terapije, potrebno je striktno opravdanje primjene ovih potentnih lijekova, pažljivo praćenje bolesnika i njihov pregled svakog tjedna od trenutka propisivanja liječenja. Procjena dugoročnih rezultata pokazuje da je, ako se slijedi način liječenja, broj komplikacija mali, te nema štetnog učinka terapije na sljedeću generaciju. Prema našim podacima, 15 djece rođene od bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom liječenih citostaticima je zdravo (razdoblje praćenja duže od 12 godina).

Plazmafereza, hemosorpcija

Zbog nedostatka savršenih metoda liječenja bolesnika sa SLE, nastavlja se potraga za novim sredstvima za pomoć bolesnicima kod kojih konvencionalne metode ne daju povoljan rezultat.

Primjena plazmafereze i hemosorpcije temelji se na mogućnosti uklanjanja biološki aktivnih tvari iz krvi: upalnih medijatora, cirkulirajućih imunoloških kompleksa, krioprecipitina, raznih protutijela itd. Vjeruje se da mehaničko čišćenje pomaže neko vrijeme rasteretiti sustav mononuklearnih stanica. , čime se potiče endogena fagocitoza novih kompleksa, što kao rezultat smanjuje stupanj oštećenja organa.

Moguće je da tijekom hemosorpcije ne postoji samo vezanje serumskih imunoglobulina, već i promjena njihovog sastava, što dovodi do smanjenja mase imunoloških kompleksa i olakšava proces njihovog uklanjanja iz krvotoka. Moguće je da kada krv prolazi kroz sorbent, imunološki kompleksi mijenjaju svoj naboj, što objašnjava izraženo poboljšanje uočeno u bolesnika s oštećenjem bubrega čak i uz stalnu razinu imunoloških kompleksa u krvi. Poznato je da su samo pozitivno nabijeni imunološki kompleksi sposobni taložiti se na bazalna membrana glomeruli bubrega.

Generalizacija iskustva u primjeni plazmafereze i hemosorpcije pokazuje izvedivost uključivanja ovih metoda u složeno liječenje bolesnika sa SLE s torpidnim tijekom bolesti i otpornošću na prethodnu terapiju. Pod utjecajem postupaka (3-8 po ciklusu liječenja) dolazi do značajnog poboljšanja opće dobrobiti pacijenata (često nije u korelaciji sa smanjenjem razine cirkulirajućih imunoloških kompleksa i antitijela na DNA), a smanjenje znakova aktivnosti bolesti, uključujući nefritis uz očuvanje funkcije bubrega, nestanak izraženih promjena na koži i izrazito ubrzanje cijeljenja trofičnih ulkusa ekstremiteta. Uz uzimanje kortikosteroida i citostatika provodi se i plazmafereza i hemosorpcija.

Iako još nema dovoljno podataka dobivenih kontrolnim studijama iu određivanju preživljenja bolesnika liječenih plazmaferezom ili hemosorpcijom, primjena ovih metoda otvara nove mogućnosti za smanjenje visoke aktivnosti bolesti i sprječavanje njezinog napredovanja kao posljedice utjecaja na imunopatološki proces. .

Od ostalih metoda tzv. agresivne terapije koja se primjenjuje kod teških oblika sistemskog lupusa eritematozusa treba spomenuti lokalnu X-zračenje gornji i subdijafragmalni limfni čvorovi (za tok do 4000 rad). To omogućuje izuzetno smanjenje visoka aktivnost bolesti, što nije moguće postići drugim metodama liječenja. Ova metoda je u razvoju.

Imunomodulatorni lijekovi- levamisol, frentisol - nisu dobili široku primjenu u SLE, iako postoje pojedinačni izvještaji o učinku koji se postiže kada su ovi lijekovi uključeni u terapiju kortikosteroidima i citostaticima u oblicima bolesti otpornim na konvencionalne metode liječenja ili kada je priključena sekundarna infekcija . Većina autora izvještava veliki broj ozbiljne komplikacije u gotovo 50% bolesnika liječenih levamisolom. Tijekom više od 20 godina promatranja pacijenata sa SLE, koristili smo levamisol u izoliranim slučajevima i uvijek smo primijetili ozbiljne komplikacije. Kontrolirano ispitivanje levamisola kod sistemskog lupusa eritematozusa nije pokazalo učinkovitost. Čini se da je preporučljivo dodati levamisol u slučajevima teške bakterijske infekcije.

Derivati ​​aminokinolina i nesteroidni protuupalni lijekovi služe kao glavni lijekovi u liječenju bolesnika sa SLE bez izraženih visceralnih manifestacija i tijekom razdoblja smanjenja doza kortikosteroida i citostatika za održavanje remisije. Naše dugotrajno promatranje pokazalo je da je rizik od razvoja oftalmoloških komplikacija znatno pretjeran. To naglašava i J. Famaey (1982), koji napominje da se komplikacije razvijaju tek pri dozi znatno višoj od optimalne dnevne doze. Istodobno, dugotrajna primjena ovih lijekova u složeno liječenje SLE pacijenata je vrlo učinkovit.

Od aminokinolinskih lijekova obično se koriste delagil (0,25-0,5 g/dan) i plaquenil (0,2-0,4 g/dan). Od nesteroidnih protuupalnih lijekova najčešće se koristi indometacin kao dodatni lijek za perzistentni artritis, bursitis, polimijalgiju, te voltaren i ortofen.

Liječenje SLE bolesnika sa zahvaćenošću središnjeg živčanog sustava

Razlog smanjenja smrtnosti kod akutnih teških lezija središnjeg živčanog sustava i bubrega bila je uporaba velikih doza kortikosteroida. Trenutno mnogi istraživači smatraju da su akutni psihoneurološki simptomi (transverzalni mijelitis, akutna psihoza, teški žarišni neurološki simptomi, epileptični status) indikacija za propisivanje kortikosteroida u dozama od 60-100 mg/dan. Za indolentne cerebralne poremećaje, visoke doze kortikosteroida (više od 60 mg/dan) jedva da su preporučljive. Mnogi autori jednoglasno ističu da su kortikosteroidi osnova liječenja bolesnika s neuropsihijatrijskim simptomima.

U slučajevima kada se tijekom uzimanja kortikosteroida jave neuropsihijatrijski poremećaji, a teško je utvrditi jesu li uzrokovani prednizolonom ili aktivnim sistemskim eritemskim lupusom, povećanje doze prednizolona sigurnije je nego njezino smanjenje. Ako se neuropsihijatrijski simptomi pojačaju s povećanjem doze, doza se uvijek može smanjiti. Od citostatika najučinkovitiji je ciklofosfamid, osobito njegova intravenska primjena u obliku pulsne terapije. Često je u akutnoj psihozi, uz prednizolon, potrebno koristiti antipsihotike, sredstva za smirenje i antidepresive za ublažavanje psihoze.

Po dogovoru antikonvulzivi Važno je zapamtiti da antikonvulzivi ubrzavaju metabolizam kortikosteroida, što može zahtijevati povećanje doze potonjeg. Za koreju, učinkovitost prednizolona nije dokazana, postoje slučajevi njegovog spontanog olakšanja. Nedavno se antikoagulansi koriste za liječenje koreje. U najtežim situacijama povezanim s oštećenjem središnjeg živčanog sustava provodi se pulsna terapija i plazmafereza.

Masivna intravenska terapija metilprednizolonom (500 mt dnevno tijekom 4 dana) također je učinkovita za cerebrovaskulitis s početnim znakovima kome. Međutim, tri su slučaja znakova oštećenja živčanog sustava koji su se pojavili nakon pulsne terapije kod pacijenata s prethodno intaktnim središnjim živčanim sustavom. Razlog za ovu komplikaciju može biti oštar poremećaj tekućine i elektrolita u središnjem živčanom sustavu, poremećaj propusnosti krvno-moždane barijere, uklanjanje imunoloških kompleksa kroz retikuloendotelni sustav.

S poboljšanjem prognoze SLE-a općenito u pozadini odgovarajućeg liječenja, smanjena je i smrtnost u slučajevima oštećenja središnjeg živčanog sustava. Ipak, razvoj adekvatnih terapijskih i rehabilitacijskih mjera za oštećenje središnjeg živčanog sustava zahtijeva nastavak istraživanja u ovom području.

Kortikosteroidi i citostatici u različitim režimima i kombinacijama ostaju temelj liječenja lupusnog nefritisa.

Dugogodišnje iskustvo dvaju centara (Institut za reumatologiju Ruske akademije medicinskih znanosti, Moskovska medicinska akademija I.M. Sechenov) omogućilo je razvoj taktike liječenja pacijenata s lupusnim nefritisom, ovisno o aktivnosti i klinički oblikžad.

Za brzo napredujući glomerulonefritis, kada se u ranoj fazi bolesti uoče brzi nefrotski sindrom, visoka hipertenzija i zatajenje bubrega, mogu se selektivno koristiti sljedeći režimi:

1) pulsna terapija metilprednizolon + ciklofosfamid 3-6 puta mjesečno, između - prednizolon 40 mg dnevno sa smanjenjem doze do 6. mjeseca na 30-20 mg/dan i sljedećih 6 mjeseci - na dozu održavanja od 5 -10 mg/dan, koje treba uzimati 2-3 godine, a ponekad i doživotno. Terapija održavanja potrebna je kod bilo kojeg od režima liječenja koji se provodi u bolnici, a obično uključuje, uz kortikosteroide i citostatike, aminokinolinske lijekove (1-2 tablete dnevno Plaquenil ili Delagil), antihipertenzive, diuretike, angioprotektore, dezagregante. , koji treba uzeti u roku od 6-12 mjeseci (ako je potrebno, tečajevi se ponavljaju);

2) prednizolon 50-60 mg / dan + ciklofosfamid 100-150 mg / dan tijekom 2 mjeseca u kombinaciji s heparinom 5000 jedinica 4 puta dnevno tijekom 3-4 tjedna i zvončićima 600-700 mg dnevno. Zatim se dnevne doze prednizolona smanjuju na 40-30 mg, ciklofosfamida na 100-50 mg i liječenje se provodi još 2-3 mjeseca, nakon čega se propisuje terapija održavanja u gore navedenim dozama (vidi točku 1).

Oba režima liječenja trebaju se provoditi u pozadini plazmafereze ili hemosorpcije (propisane jednom svaka 2-3 tjedna, ukupno 6-8 postupaka), antihipertenziva i diuretika. U slučaju trajnog edema, može se pribjeći ultrafiltraciji plazme; u slučaju rastućeg zatajenja bubrega, preporučuju se 1-2 ciklusa hemodijalize.

Za nefrotski sindrom možete odabrati jedan od sljedeća tri režima:

1) prednizolon 50-60 mg dnevno tijekom 6-8 tjedana, nakon čega slijedi smanjenje doze na 30 mg tijekom 6 mjeseci i na 15 mg tijekom sljedećih 6 mjeseci;

2) prednizolon 40-50 mg + ciklofosfamid ili azatioprin 100-150 mg dnevno tijekom 8-12 tjedana, zatim je stopa smanjenja doze prednizolona ista, a citostatici se i dalje propisuju 50-100 mg/dan. za 6-12 mjeseci;

3) kombinirana pulsna terapija s metilprednizolonom i ciklofosfamidom ili intermitentna shema: pulsna terapija s metilprednizolonom - hemosorpcija ili plazmafereza - pulsna terapija s ciklofosfamidom nakon čega slijedi liječenje oralnim prednizolonom od 40 mg dnevno tijekom 4-6 tjedana i zatim prelazak na dozu održavanja za 6 tjedana 12 mjeseci

Simptomatska terapija ostaje važna.

S aktivnim nefritisom s teškim urinarnim sindromom (proteinurija 2 g / dan, eritrociturija 20-30 po vidnom polju, ali krvni tlak i funkcija bubrega nisu značajno promijenjeni), režimi liječenja mogu biti sljedeći:

1) prednizolon 50-60 mg 4-6 tjedana + aminokinolinski lijekovi + simptomatska sredstva;

2) prednizolon 50 mg + ciklofosfamid 100 mg dnevno tijekom 8-10 tjedana, zatim se stopa smanjenja doze ovih lijekova i terapija održavanja provodi kao što je gore opisano;

3) moguća je pulsna terapija metilprednizolonom u kombinaciji s ciklofosfamidom (3-dnevna kura od 1000 mg metilprednizolona svaki dan i 1000 mg ciklofosfamida - jedan dan), nakon čega slijedi prednizolon 40 mg b-8 tjedana, zatim smanjenje doze unutar 6 mjeseci naviše do 20 mg/dan. Nadalje, više mjeseci, terapija održavanja prema gore opisanim načelima.

Općenito, aktivnu terapiju bolesnika s lupusnim nefritisom treba provoditi najmanje 2-3 mjeseca. Nakon povlačenja egzacerbacije, propisuje se dugotrajna terapija održavanja s malim dozama prednizolona (najmanje 2 godine nakon egzacerbacije), citostaticima (najmanje 6 mjeseci), aminokinolinskim lijekovima, ponekad metindolom, zvončićima, antihipertenzivima, sedativima. Svi bolesnici s lupusnim nefritisom trebaju se podvrgavati redovitim pregledima najmanje jednom svaka 3 mjeseca s procjenom kliničke i imunološke aktivnosti, određivanjem bubrežne funkcije, proteinurije, urinarnog sedimenta.

U liječenju bolesnika s terminalnim lupus nefritisom koristi se nefroskleroza, hemodijaliza i transplantacija bubrega, što može značajno produžiti životni vijek. Transplantacija bubrega provodi se u bolesnika sa SLE s razvijenom slikom uremije. Aktivnost sistemskog eritematoznog lupusa obično se potpuno smanjuje do tog vremena, stoga se strah od pogoršanja SLE s razvojem lupusnog nefritisa u presatku treba smatrati ne sasvim opravdanim.

Mogućnosti liječenja bolesnika sa SLE, nedvojbeno, iza bioloških metoda utjecaja. U tom pogledu velike mogućnosti nudi uporaba antiidiotipskih monoklonskih protutijela. Do sada je samo eksperiment pokazao da je opetovana uporaba singenih monoklonskih IgG protutijela na DNA dobivenih tehnikom hibridoma odgodila razvoj spontanog glomerulonefritisa u novozelandskih hibrida miševa potiskivanjem sinteze posebno štetnih IgG protutijela na DNA, koja nose kationski naboj i nefritogeni su.

Trenutno se ponovno postavlja pitanje dijetetskog režima kod sistemskog eritemskog lupusa, budući da postoje dokazi o utjecaju pojedinih nutrijenata na mehanizam upale, na primjer, na koncentraciju prekursora medijatora upale u stanične membrane, povećanje ili smanjenje odgovora limfocita, koncentracije endorfina i drugih intimnih metaboličkih mehanizama. Eksperimentom su dobiveni podaci o produljenju životnog vijeka novozelandskih hibrida miša, čak i uz smanjenje ukupno hrane u prehrani, a još više kada se sadržaj eikozapentanske kiseline u hrani, predstavnika nezasićenih masnih kiselina, poveća na 25%.

Smanjeni sadržaj linoleinske kiseline u hrani dovodi do smanjenja sinteze prostaglandina i leukotriena, koji imaju proupalni učinak. Zauzvrat, s povećanjem sadržaja nezasićenih kiselina u hrani, smanjuje se intenzitet procesa upale i stvaranja fibroze. Poznavajući učinak prehrane s određenim udjelom masnih kiselina na različite manifestacije bolesti u eksperimentu, može se pristupiti proučavanju učinka dijetetski režimi te na razvoj patologije kod autoimunih bolesti kod ljudi.

Terapijski programi za glavne kliničke varijante sistemskog eritemskog lupusa provode se na pozadini kortikosteroida i citostatika propisanih oralno, simptomatskih lijekova, uključujući antihipertenzivne lijekove, angioprotektore, dezagregante itd. Dakle, iako se problem liječenja SLE ne može smatrati potpuno riješenim , modernim metodama Terapija omogućuje postizanje značajnog poboljšanja kod većine pacijenata, održavanje njihove radne sposobnosti i vraćanje u normalan način života.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.