علم الأوبئة. تمثل الأورام الحميدة في تجويف الأنف والجيوب الأنفية والبلعوم الأنفي 9.5٪ من أمراض الأنف والأذن والحنجرة لدى الأطفال. من بينها، تسود الأورام الليفية الوعائية في قاعدة الجمجمة، ويتم تشخيصها في 59.5٪ من المرضى (مريض واحد لكل 12000 مريض داخلي في الأنف والأذن والحنجرة). يعتبر الورم الليفي الوعائي في البلعوم الأنفي دائمًا مرضًا يقتصر على مرحلة المراهقة، لأنه يصيب في الغالب الشباب في سن المراهقة. على مدار الخمسة عشر عامًا الماضية، إلى جانب زيادة معدل الإصابة بالورم الليفي الوعائي من 6.2 إلى 9.5%، حدث تجدد للورم، وزيادة سريعة في حدوث تطوره لدى الأطفال الأصغر سنًا. الفئة العمرية(من 4 إلى 10 سنوات).

وبالإضافة إلى ذلك، فإن مسار المرض قد تغير بشكل ملحوظ؛ العدوانية الشديدة لعملية الورم مع انتشاره المبكر الهياكل التشريحيةقاعدة الجمجمة. في هذا الصدد، يتم تعريف الورم الليفي الوعائي عند الأطفال على أنه ورم ليفي وعائي في قاعدة الجمجمة. يلاحظ معظم جراحي الأنف نسبة عالية من تكرارها تصل إلى 50٪.

وقاية. زيادة حالات إصابة الأطفال أصغر سنايتطلب يقظة خاصة من الممارسين للكشف في الوقت المناسب عن الآفات الوعائية، مع الأخذ في الاعتبار عدم وجود علامات محددة للمرض في مرحلة مبكرة من العملية وأوجه التشابه أعراض مرضيةمع العمليات الضخامية والالتهابية الأخرى في البلعوم الأنفي والجيوب الأنفية.

تحري. مرتكز على المظاهر المميزةالآفات الوعائية في البلعوم الأنفي، وتجويف الأنف، والجيوب الأنفية، ولكن في فترة بعيدةالأمراض. في المرحلة المبكرة من تكوين الورم، لا توجد علامات محددة للمرض.

تصنيف. اعتمادا على مكان منشأ الورم الليفي الوعائي، يتم تمييز ما يلي: الأشكال السريرية: القاعدي، أو القاعدي الوتدي، الوتدي، الجناح الفكي العلوي والبوقي. في طفولةتسود الأشكال الوتدية والقاعدية للنمو الوعائي. في مؤخرايتم تشخيص الشكل الجناحي الفكي للمرض في كثير من الأحيان، حيث يكون مسار المرض والتشخيص غير مواتٍ بشكل خاص، وتكون إزالة الورم صعبة للغاية بسبب خطر حدوث نزيف حاد أثناء العملية.

عند تحديد مدى انتشار الورم، يتم تمييز المراحل التالية من النمو الوعائي.
المرحلة الأولى - توطين الورم في البلعوم الأنفي و/أو تجويف الأنف في غياب تدمير العظام.
المرحلة الثانية - انتشار الورم من البلعوم الأنفي والتجويف الأنفي إلى الحفرة الجناحية الحنكية، الجيب الفكي العلوي، الجيب الغربالي، الجيوب الوتدية مع وجود علامات تدمير العظام.
المرحلة الثالثة أ - ينتشر الورم إلى الجيوب الوتدية والدماغ (جانبيًا إلى الجيب الكهفي).
المرحلة الثالثة ب - نفس التغييرات كما في المرحلة الثالثة أ، مع انتشار الورم إلى الحجاج والحفرة تحت الصدغية.
المرحلة الرابعة - الورم متوافق المرحلة الثالثة، ولكنه يتعدى على نطاق واسع على الجيب الكهفي والتصالب البصري والحفرة النخامية.

حسب تصنيف B.A. يميز شوارتز المرحلة الرابعة من المسار السريري للورم.
المرحلة الأولى - ورم صغير يقع في منطقة بدايته، دون تدمير جدران العظام وخلل وظيفي. تتميز بغياب الشكاوى؛ يتم اكتشاف الورم في ظروف عشوائية.
المرحلة الثانية - لا يمتد الورم إلى ما بعد البلعوم الأنفي والأجزاء الخلفية من تجويف الأنف ويصاحبه اضطرابات وظيفية واضحة ونزيف عفوي يحدث بشكل دوري؛ تهيمن الأعراض الأولية أو المحلية بين المظاهر السريرية.
المرحلة الثالثة - تدمير الورم لجدران العظام الموجودة بالقرب من التكوينات التشريحية مع صعوبات في التنفس والبلع والصداع وآلام عصبية وضعف السمع بدرجات متفاوتة ونزيف غزير في الأنف.
المرحلة الرابعة - اختراق الورم في جميع الجيوب الأنفية والحفر الوجهية وتجويف الجمجمة على خلفية تدمير العظام الشديد. جنبا إلى جنب مع تلك المحلية التي يتم تطويرها الأعراض العامة، دنف، مضاعفات الإنتانية والسحائية.

المضاعفات. يعتبر مكان البداية لتشكيل الورم الليفي الوعائي هو اللفافة البلعومية القاعدية ومنطقة قبو البلعوم الأنفي والجدار الأمامي السفلي للجيب الرئيسي واللوحة الإنسيّة للعملية الجناحية للعظم الرئيسي. قد ينشأ الورم من الجدران الجانبية للتجويف الأنفي الخلفي.

مسببات المرض غير معروفة. من بين النظريات المسببة للمرض، الأكثر شعبية هي ما يلي:
❖ هرموني، حيث يحدث المرض نتيجة لخلل في الغدد الصماء، وتثبيط الوظيفة الاندروجينية للغدد التناسلية، وانخفاض إفراز 17 كيتوستيرويد على خلفية تحفيز إنتاج هرمون التستوستيرون وزيادة مستقبلات الاندروجين:
❖ جنينية، والتي تحدد مصدر النمو الوعائي في أساسيات عظام الجمجمة المتبقية بين العملية الرئيسية للعظم القذالي والعظم الوتدي؛
❖ الغدة النخامية، والتي تؤكد على الدور الرائد في تعزيز نشاط الخلايا النخامية الموجودة في قبو البلعوم الأنفي، مما يؤدي إلى تهيج السمحاق والتسبب في النمو المفرط السريع.
❖ صدمة.
❖ اللحمة المتوسطة، التي تربط تكوين الورم الليفي الوعائي بتطور بقايا اللحمة المتوسطة بعد تكوين الجمجمة الغشائية في الطرف القريب من الحبل الظهري؛
❖ التهابات.
❖ وراثي، يفسر تكوين النمو الوعائي من خلال تجمع غريب لمجموعات من الجينات في الوراثة مع طفرة جسدية في الخلايا المتكاثرة في السمحاق بقاعدة الجمجمة.

ومن بين أسباب التغيرات في مسار المرض وتجديد شباب المرضى الذين يعانون من الورم الليفي الوعائي في قاعدة الجمجمة، يتم الاهتمام بتدهور الوضع البيئي والعيش في منطقة معرضة لجرعات منخفضة من الإشعاع.

الصورة السريرية. يتم التعبير عن المظاهر السريرية عند الأطفال في درجات متفاوتهاعتمادًا على مدة المرض ومدى واتجاه نمو الورم والتدخلات الجراحية السابقة.

يبدأ المرض دون أن يلاحظه أحد، ويتجلى في سيلان الأنف الذي لا يمكن علاجه، وصعوبة من جانب واحد في التنفس الأنفي، وزيادة إفراز المخاط أو القيح، ونزيف الأنف الغزير، ونقص الشم ونقص الشم، وفشل الجهاز التنفسي وعسر البلع عندما ينتشر الورم إلى الفم والأنف. البلعوم الحنجري، وبالتالي عند دخول المستشفى، يخضع المرضى لعملية بضع القصبة الهوائية الوقائية. تتم ملاحظة الشفع والتمزق والحقن الصلبة والجحوظ عندما ينمو الورم في الحجاج والمنطقة الوجنية والناتئ السنخي الفك العلوي. متلازمة الألمغير معهود ويحدث عندما يكون هناك آفة العملية السنخيةالفك العلوي، الجناحي الحنكي، الحفرة خلف الفك السفلي والمدار مع تطور تشوه الوجه.

تظهر الأعراض الثانوية المرتبطة بانتشار الورم إلى الجيوب الأنفية والمدار وتجويف الجمجمة في وقت متأخر. الورم الذي يتم وضعه بشكل أساسي في الجيب الفكي العلوي أو ينتشر فيه من تجويف الأنف يكون مصحوبًا بصورة سريرية لمرض الأسنان (ألم الأسنان، وتورم في العملية السنخية والخد)، حيث يتم استخراج الأسنان، وشق اللثة غالبًا ما يتم إجراء التدخلات المخاطية وغيرها. في بعض الأحيان يتجلى الورم الليفي الوعائي في قاعدة الجمجمة أولاً بأعراض بصرية - انزياح مقلة العين، وجحوظ، وشفع، وشلل جزئي في العين (حركة محدودة لمقلة العين إلى الداخل)، وتورم في الزاوية الداخلية للعين، ودماع، وانخفاض حدة البصر حتى العمى والألم العصبي. تعتمد طبيعة الصداع وشدته على مكان الورم وانتشاره. إذا اخترق تجويف الجمجمة، قد تتطور مضاعفات شديدة داخل الجمجمة. يتم تحديد اتجاه نمو الورم من خلال الخصائص التشريح الطبوغرافيالجزء الأنفي من البلعوم.

غالبًا ما تكون الأعراض العصبية ناجمة عن رد فعل مرضي لجذع الدماغ وعدد من الأعصاب القحفية (المجموعة الحركية والوجهية والثلاثية التوائم). النتائج الأكثر شيوعا هي زيادة ثنائية في ردود الفعل السمحاقية، وانخفاض ردود الفعل الجلدية، الأعراض الهرمية المرضية، نعومة الطية الأنفية الشفوية، رأرأة أفقية صغيرة الحجم، اضطرابات لاإرادية بسبب تلف أجزاء الدماغ البيني. يتم التعبير عن أمراض العصب مثلث التوائم في شكل ألم خفيف في العصب مثلث التوائم، واضطرابات جميع أنواع الحساسية في منطقة تعصيب الفروع المصابة من العصب مثلث التوائم، وكذلك الاضطرابات الحركية للعين. الاكثر انتشارا أعراض عصبيةمع توطين الورم الجناحي الفكي - يتم التعبير عن جحوظ العين بدرجات متفاوتة بسبب نمو الورم في المدار ؛ يتطور القصور في كثير من الأحيان العصب الحركيوالمسارات الهرمية. في بعض الحالات، يعاني المرضى من أعراض تلف العصب المبعد.

يحدث انتشار الورم الليفي الوعائي داخل الجمجمة في 20-30٪ من الحالات. ينمو الورم في الدماغ، ويمكن أن يقع خارج الجافية وتحت الجافية، بين الصلبة والوعائية الأغشية العنكبوتيةالدماغ، والضغط على الغدة النخامية، والتصالب البصري، وتضييق الجيب الكهفي. في هذه الحالة يكون هناك صداع شديد، أعراض مدارية (جحوظ، اضطرابات بصرية، احتقان في الحلمات) العصب البصري، عمى نصفي صدغي، ضمور العصب البصري)، اضطرابات الغدد الصماء الخضرية مع تطور متلازمة الغدد الصم العصبية، تغيرات في منطقة السرج التركي، ألم في نقاط الخروج لجميع فروع العصب مثلث التوائم، فرط الحس في منطقة التعصيب الفروع الأول والثاني من العصب الثلاثي التوائم، الفائدة الجمجمة V-Xالأعصاب. مع النمو العدواني، ينتشر الورم دون عوائق إلى أجزاء الفم والحنجرة من البلعوم، مما يؤدي إلى تشريد الحنك الرخو.

تمثل المضاعفات الالتهابية للورم الليفي الوعائي 15%؛ من بينها، الجيبية الحجاجية وداخل الجمجمة هي السائدة؛ اضطرابات الدورة الدموية المحتملة في جذع الدماغ. في مرحلة الطفولة، يكون المرض شديدا للغاية؛ تنتشر العملية الوعائية بسرعة نسبية من تجويف الأنف والبلعوم الأنفي إلى الجيوب المجاورة للأنف، والحفرة الجناحية الحنكية والحفر خلف الفك السفلي، وكذلك داخل الجمجمة إلى الحفر القحفية الأمامية والوسطى، والتي يتم التعبير عنها عن طريق الضعف التدريجي في التنفس الأنفي، ونزيف الأنف التلقائي الهائل الذي لا يمكن السيطرة عليه في كثير من الأحيان. وكذلك النزيف أثناء التدخلات الجراحية المختلفة في هذه المنطقة التشريحية مع تطورها فقر الدم ما بعد النزف. حميدة في البنية النسيجية، وفقا ل بالطبع السريرية الأحداث ورم ليفي وعائيفي مرحلة الطفولة يتميز بالعدوانية الشديدة للنمو الوعائي المتوسع المدمر مع آفات ضخمة منطقة الوجه والفكين، يتجلى على النحو خباثة. هذا يرجع إلى حد كبير إلى الخصائص نظام الأوعية الدمويةنمو جسم الطفل. حالة الأطفال خطيرة. ونظرًا لصعوبة التشخيص المبكر للمرض، يتم إدخال الغالبية العظمى من الأطفال إلى العيادة بعد إجراء عملية ورم متقدمة وواسعة الانتشار. في معظم المرضى - فقر الدم الناقص الصباغوالتسمم بالأنف الجيوب الأنفية بسبب تطور التهاب الجيوب الأنفية القيحي الثانوي.

فترة الأعراض المبكرة- سيلان الأنف الذي لا يستجيب للعلاج التحفظي. أثناء تنظير الأنف، لم يتم الكشف عن ورم في تجويف الأنف، وإفرازات مخاطية، وتورم ولون شاحب للغشاء المخاطي. يوجد في البلعوم الأنفي تكوين يشبه الورم ذو شكل دائري أحمر اللون على خلفية غشاء مخاطي ذو لون طبيعي. يغطي الورم جزئيًا أو كليًا إحدى القنوات. تُظهر الصورة الشعاعية ظلًا من الأنسجة الرخوة في البلعوم الأنفي مع خطوط واضحة دون تغييرات في جدران العظام. لا توجد تغييرات في الجيوب الأنفية. في دم بعض المرضى هناك انخفاض في الخلايا العصبية المجزأة، كثرة الكريات الليمفاوية والخلايا اللمفاوية.

فترة التطور الكامل للمرض هي التنفس الأنفيإفرازات مخاطية قيحية صعبة للغاية أو غائبة من الأنف. نزيف في الأنف عفوي، مما يؤدي إلى فقر الدم للمريض. نقص الشم وفقدان الشم. عند تنظير الأنف في تجويف الأنف - تشكيل أحمر يشبه الورم ذو شكل دائري أو بيضاوي ذو سطح أملس، ينزف بسهولة عند لمسه. يوجد في البلعوم الأنفي ورم يغطي الأقنية. من الممكن حدوث تغيرات في الحنك الرخو وانغلاق الصوت الأنفي وحدوث تغيرات التهابية في الأذن الوسطى والجيوب الأنفية. تتزايد التغيرات في الدم: فقر الدم، والتحول في أجزاء البروتين في مصل الدم - انخفاض في محتوى الزلال وزيادة في تركيز الجلوبيولين.

الفترة المتأخرة من تطور المرض - يمتد الورم إلى ما بعد البلعوم الأنفي، ويحتل تجويف أنفي، يزيح جدران العظام، ينمو في الجيوب الأنفية، المنطقة الجناحية الفكية، المنطقة تحت الصدغية، المدار وتجويف الجمجمة. يتم التعبير عن أعراض الضرر العام للجسم، وتشوه الوجه، وجحوظ، ونزوح تكوينات العظام وجدران الجيوب الأنفية، والمدار، وقاعدة الجمجمة أو ضمورها وتدميرها من ضغط الورم. تكون الظواهر الالتهابية التفاعلية أكثر وضوحًا. تتطور التغيرات المستمرة في الدم المحيطي - انخفاض في محتوى كريات الدم الحمراء، العدلات المجزأة، زيادة في الخلايا اللمفاوية، زيادة في ESR، انخفاض في تركيز الزلال وزيادة في محتوى الجلوبيولين.

تم تطوير تصنيف سريري وطبوغرافي للنمو الموجه للأورام الليفية الوعائية في قاعدة الجمجمة، والذي يتم من خلاله التمييز بين ثلاث مراحل رئيسية للمرض.
❖ المرحلة الأولى: احتلال الورم قَوسالبلعوم أو تجويف الأنف. سريريًا، تم الكشف عن صعوبة أو غياب التنفس الأنفي، وإفرازات مخاطية قيحية، ونزيف عفوي في الأنف، ونقص في حاسة الشم، وصوت أنفي مغلق، وشحوب في الجلد. بالمنظار، يتم تحديد تكوين يشبه الورم ذو لون أرجواني مزرق مع شوائب رمادية على قاعدة عريضة، كثيفة، متكتلة، وتنزف بسهولة عند الجس أو الفحص.
❖ المرحلة الثانية تتميز بأعراض أكثر حدة. هناك نزوح للتكوينات العظمية وجدران الجيوب الأنفية أو ضمورها وتدميرها من ضغط الورم. من الممكن حدوث اضطرابات حسية في منطقة تعصيب الفرع الثاني من العصب الثلاثي التوائم والتغيرات الالتهابية التفاعلية. صداعمستمر أو يسبق نزيف الأنف.
❖ في المرحلة الثالثة من المرض نمو الورمينتشر من الجيب الوتدي إلى الدماغ الوحشي إلى الجيب الكهفي، إلى الحفرتين المدارية وتحت الصدغية. في الوقت نفسه، يتم تحديد أعراض ضغط الدماغ (الصداع الناجم عن تهيج مستقبلات السحايا، وفقر الدم في أنسجة المخ مع خلل التوتر الشرياني، والتسمم من عدوى ثانوية). جنبا إلى جنب مع الأعراض المحلية، هناك أعراض الأضرار العامة للجسم. تكون الظواهر التفاعلية أكثر وضوحًا مع تشوه الوجه، وجحوظ العين، وإزاحة جدار الحجاج وقاعدة الجمجمة، والشفع، والتمزق، وضعف الحساسية في منطقة تعصيب الفرعين الثاني والثالث للعصب مثلث التوائم. يزداد فقر الدم مع انخفاض محتوى الهيموجلوبين وانخفاض عدد خلايا الدم الحمراء بسبب نزيف الأنف الشديد.

قد تختلف المظاهر السريرية لهذه المرحلة من المرض اعتمادًا على الاتجاه السائد لنمو الورم. مع توجيه النمو للأمام، ينمو الورم الليفي الوعائي في الممر الأنفي العلوي ثم يملأ تجويف الأنف بالكامل والجيوب الغربالية والجيوب الفكية. الجيب الوتدييشارك في العملية نتيجة تدمير الجدران الأمامية والسفلية عندما ينمو الورم باتجاه الدماغ. من التجويف الأنفي عبر الثلمة الجناحية الحنكية، يمكن للورم أن ينمو إلى الحفرة الجناحية الحنكية، ومن هناك إلى الحفرة تحت الصدغية عبر الشق الجناحي الفكي، وإلى الحجاج عبر الشق المداري السفلي، وإلى تجويف الجمجمة من خلال جداره الخلفي.

التشخيص. يحدد التاريخ مدة المرض، وتسلسل ظهور الأعراض الرئيسية، ونتائج الفحص. العلاج السابق. ل تعريف دقيقحدود انتشار العملية الوعائية واختيار الحجم الأمثل تدخل جراحيويتم استخدام التقييم الموضوعي لديناميات تطور العملية المرضية، وتصوير الأوعية السباتية، والتنظير الليفي، والتصوير الشعاعي، والتصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي، والتشخيص بالموجات فوق الصوتية. التصوير المقطعي المحوسب مع صورة ثلاثية الأبعاد للمدى الخلفي والعلوي والمداري للورم، إلى جانب تعريف واضح لحدود النمو الوعائي، يجعل من الممكن توضيح درجة الضرر الذي لحق بالتكوينات التشريحية المجاورة وطبيعتها وحجمها تغييرات مدمرةفي عظام قاعدة الجمجمة والهيكل العظمي للوجه، وبنية الورم (تجانسه وكثافته) مع جرعة إشعاع أقل بكثير، احصل على معلومات حول حالة المناطق التي يصعب الوصول إليها أثناء الجراحة مثل الجناحي الحنكي و الحفرة تحت الصدغية، الجيب الرئيسي، الأقسام الخلفيةالمدارات والأنسجة في الفضاء البلعومي.

من المزايا القيمة للتصوير المقطعي المحوسب القدرة على التقييم الموضوعي للتطرف والفعالية العلاج الجراحيبعد العلاج الإشعاعي - درجة تراجع الورم، وكذلك إمكانية تحديد انتكاسات الورم في مرحلة ما قبل السريرية المبكرة قبل ظهور العلامات السريرية الأولى.

يوضح التصوير بالرنين المغناطيسي درجة الأوعية الدموية للورم مع تباين أفضل للأنسجة. يتجلى انتشار الورم الليفي الوعائي في تجويف الجمجمة في التصوير بالرنين المغناطيسي أولاً في تشوه وترقق ثم اختفاء المنطقة المظلمة لعظام قاعدة الجمجمة مع مزيد من إزاحة الفص الجداري والجبهي للدماغ عند الحدود مع الورم الليفي الوعائي. يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي بوضوح التكوينات ذات الكثافة المنخفضة في التصوير المقطعي المحوسب، ويميز بين غزو الورم الحقيقي في الجيوب الأنفية وتغيرات الأنسجة الثانوية عندما يسد الورم مخرج الجيوب الأنفية، بالإضافة إلى التغييرات التعويضية الثانوية بعد الجراحة. التمايز الجيد للأنسجة الرخوة يسمح للمرء بالتمييز بين الأنسجة الطبيعية، مفرطة الأوعية الدموية والورم. ومن عيوب التصوير بالرنين المغناطيسي صعوبة تفسير بنية الطبقة العظمية القشرية، ووجود التكلسات، وصعوبة التمييز بين الأورام الحميدة والخبيثة.

يسمح تصوير الأوعية السباتية بتحديد المصادر الرئيسية لإمدادات الدم إلى الورم من أجل إزالة الأوعية الدموية اللاحقة قبل الجراحة باستخدام طريقة انسداد الأوعية الدموية. يعمل التنظير الليفي على توسيع القدرات التشخيصية بشكل كبير من خلال فحص جميع جدران التجويف الأنفي البلعومي وتكوين الورم وحجمه ولون الغشاء المخاطي وحالته؛ يجعل من الممكن إجراء خزعة مستهدفة للتحقق المورفولوجي من التشخيص.

يتم استخدام الدقة العالية لمعدات تخطيط صدى الصوت في التشخيص التفريقي للورم الليفي الوعائي عند الأطفال مع خراج خلف البلعوم، وسليلة القناة الصفراوية، والورم الخبيث في البلعوم الأنفي. انتبه انتباه خاصحول الحاجة إلى إجراء دراسات الأنساب والمصلية والقلبية والوراثية والكيميائية الحيوية لهذه الحالة المرضية.

تشخيص متباين. يتم إجراء التشخيص التفريقي للورم الليفي الوعائي عند الأحداث مع اللحمية، والتهاب الجيوب الأنفية، والتهاب الغربالية، وتضخم القرينات الأنفية، والأورام الحميدة في تجويف الأنف والجيوب الأنفية، مع أورام حميدة وخبيثة أخرى. التشخيص المتأخر للمرض هو نموذجي، وخاصة عند الأطفال في الفئة العمرية الأصغر سنا. ترجع صعوبة التشخيص المبكر للورم الليفي الوعائي إلى ندرة الأعراض السريرية المبكرة وعدم خصوصيتها، وتعقيد التشريح الطبوغرافي للأنف والجيوب الأنفية والبلعوم، فضلاً عن عدم إمكانية الوصول إلى فحص بصري مفصل لهذه التكوينات التشريحية عند الشباب. أطفال.

نظرا لاحتمال تلف الهياكل التشريحية المجاورة، قبل التدخل الجراحي المعقد، من الضروري التشاور مع طبيب عيون أو طبيب أعصاب أو جراح الأوعية الدموية؛ في حالة خطورة حالة المريض يتم تنسيق العلاج مع جهاز الإنعاش، وخاصة في فترة ما بعد الجراحة. قبل الجراحة لتوضيح الحالة الجسدية للمريض بعد إجراء اللازم فحص طبي بالعيادةالتشاور مع طبيب الأطفال ضروري.

علاج. أهداف العلاج. الاستئصال الجذري للورم، إن أمكن، مع ضمان الحد الأدنى من النزيف، ومنع تكرار الورم. مؤشرات الاستشفاء مطلقة، بغض النظر عن مرحلة عملية الورم وشدتها وانتشارها.

العلاج غير المخدرات. العلاج بالأشعة السينية قبل أو بعد إزالة الورم الليفي الوعائي. مؤشرات العلاج الإشعاعي هي انتشار النمو الوعائي داخل الجمجمة، وانتشاره المفرط مع الأضرار التي لحقت بالتشكيلات التشريحية المجاورة، واستحالة توفير الاستئصال الجراحي الجذري لأنسجة الورم عندما ينمو إلى مناطق تشريحية حيوية، والنمو المتكرر للورم الليفي الوعائي. يتم إجراء العلاج الإشعاعي باستخدام جهاز y عن بعد في ظروف إزاحة الفك السفلي واللسان إلى الأسفل مع أقصى قدر من الحماية لمقلة العين واللسان من مجالين جانبيين متعارضين بنسبة جرعة 2:1 (جزأين على الجانب المصاب ). الجرعات المفردة - 1.6-1.8 غراي، الجرعة الإجمالية - 15-20 غراي، الجرعة القصوى - 40-45 غراي مع دورة مقسمة من الإشعاع على مدى 3-4 أسابيع.

العلاج من الإدمان. مع تطور فقر الدم التالي للنزيف، والذي يتطور نتيجة لنزيف الأنف التلقائي الهائل، يتم تصحيحه بالأدوية.

جراحة. تعد إزالة الورم الليفي الوعائي لقاعدة الجمجمة عند الأطفال عملية محفوفة بالمخاطر للغاية نظرًا لاحتمال حدوث نزيف حاد لا يمكن السيطرة عليه إلى حد كبير. زيادة نزيف الورم يرجع إلى إمداده بالدم من الأجهزة الخارجية والداخلية الشرايين السباتيةومفاغرات متطورة. لذلك، هناك حاجة إلى تحضير دقيق قبل الجراحة بشكل خاص ودعم مرقئ فعال أثناء وبعد الجراحة لإزالة الورم الليفي الوعائي.

يتم تحديد خيار العلاج الجراحي بشكل فردي، مع الأخذ في الاعتبار حجم الورم وموقعه ودرجة انتشاره إلى الجيوب الأنفية والمدار والحفرة الجناحية الحنكية والحفرة خلف الفك السفلي وتجويف الجمجمة. إزالة الأوعية الدموية للورم عن طريق انسداد الأوعية الدموية التي تغذي الورم هو الأكثر طريقة فعالةالتحضير قبل الجراحة، ومنع فقدان الدم أثناء الجراحة وفي فترة ما بعد الجراحة المبكرة. مصدر الدم الرئيسي للورم الليفي الوعائي الشبابي يأتي من حوض أأ. الفك العلوي. يتم تنفيذ انسداد الأوعية التي تغذي الورم فقط في حوض الشريان السباتي الخارجي باستخدام كرات هيدروجيل وأسطوانات يبلغ قطرها 0.4-0.6 ملم. في هذه الحالة، يتم تقليل فقدان الدم أثناء العملية بمعدل مرتين، مما يضمن بيئة عمل أكثر استرخاءً لجراحي العمليات الجراحية وأطباء التخدير. ومع ذلك، المضاعفات ممكنة: الاعراض المتلازمةالسكتة الدماغية مع صداع شديد، شلل نصفي وشلل جزئي العصب الوجهيوالتي تتحلل بسرعة كافية بعد العلاج المناسب؛ عندما يتم إزاحة أسطوانة الهيدروجيل، قد يحدث فقدان جزئي للرؤية ومضاعفات أخرى. قبل انسداد الشرايين السباتية، من الضروري النظر في أعراض التأخير عامل تباينعلى جانب الشريان السباتي المشترك المثبت مؤقتًا أثناء تصوير الأوعية بالطرح الرقمي كعلامة غير مواتية من الناحية الإنذارية لاضطراب خطير لاحق في الدورة الدموية الدماغية.

بعد إجراء عملية انسداد الأوعية الدموية، يتم إجراء عملية جراحية لإزالة الورم في اليومين التاليين؛ وفي وقت لاحق، تزداد احتمالية استعادة إمدادات الدم الوفيرة إلى أنسجة الورم بسبب الدورة الدموية الجانبية، والتي يتم التعبير عنها جيدًا في مرحلة الطفولة، مما يزيد من خطر حدوث نزيف حاد أثناء العملية، مما يجعل إزالة الورم الجذري أمرًا صعبًا. انسداد الأوعية الدموية كما طريقة مستقلةيتم استخدام العلاج للأورام غير القابلة للجراحة في البداية بالاشتراك مع علاج إشعاعيلمنع النزيف.

قبل الجراحة، لتعزيز عملية الإرقاء، يوصف للأطفال ميناديون ثنائي كبريتيت الصوديوم وإيثامسيلات. مع الأخذ في الاعتبار خصائص جسم الطفل، والنمو النشط المستمر وتشكيل الهيكل العظمي للوجه، يتم إجراء العملية عند الأطفال من الفئة العمرية الأصغر (حتى 12 عامًا) باعتدال قدر الإمكان، دون استئصال العملية الأمامية الفك العلوي وعظم الأنف لمنع تشوه الأنف الخارجي والمنطقة المجاورة للأنف. إذا كان النمو الوعائي منتشرًا بشكل كبير مع غزو الحفرتين الجناحية الحنكية وخلف الفك السفلي وفي تجويف الجمجمة، يتم إجراء العملية باستخدام طريقة مور، يليها تطبيق خياطة تجميلية. لا يتم توفير إزالة الورم الليفي الوعائي داخل الأنف إزالة جذريةالأورام مع نسبة عالية من النمو الوعائي المتكرر.

في مرحلة الطفولة، يتم إجراء عملية جراحية لإزالة الورم الليفي الوعائي لقاعدة الجمجمة دون ربط وقائي للشرايين السباتية الخارجية، والذي يستخدم على نطاق واسع في المرضى البالغين، لأنه غير فعال عند الأطفال بسبب مفاغرة واسعة النطاق مع الشريان السباتي الداخلي والشرايين. الجانب المعاكس، بسرعة استعادة إمدادات الدم بشكل أكثر وضوحًا إلى الورم في أسرع وقت ممكنبعد تضميدهم. يؤخذ في الاعتبار أيضًا إمداد الدم النشط إلى الورم لدى معظم المرضى من الشرايين الغربالية التي تنتمي إلى نظام الشريان السباتي الداخلي. ربط الشريان السباتي الخارجي عند الأطفال غير عملي وغير فعال ويمكن أن يسبب زيادة تعويضية في الضغط في نظام الشريان السباتي الداخلي مع زيادة النزيف أثناء العملية. في هذه الحالة، من الضروري مراعاة المضاعفات الخطيرة عند ربط الشرايين السباتية الداخلية عند الأطفال (عمليات نخرية في الحجاج على جانب الربط مع ارتشاف أنسجة مقلة العين؛ وتشكيل الخراجات الإقفارية في الفص الجبهي للعين). مخ).

يعد الدعم التخديري والدموي المؤهل الكامل للعملية والوقاية في الوقت المناسب وتصحيح فقدان الدم أمرًا ذا أهمية كبيرة. يتم إجراء التنبيب اللطيف الدقيق للقصبة الهوائية من خلال التثبيت الموثوق للأنبوب، وقسطرة الوريدين المركزيين والطرفيين، وتحقيق الاستقرار ضغط الدمأثناء العملية عن طريق الاتصال الوريد المحيطيجهاز يحتوي على الأمينات الضاغطة (الدوبامين) ؛ في لحظة النزيف الشديد، يتم نقل لتر واحد من خلايا الدم الحمراء والبلازما في وقت واحد الوريدإيتامسيلات، حمض أمينوكابرويك، هرمونات الجلايكورتيكويد.

بعد إزالة الورم، يتم إجراء الدكاك الخلفي والدكاك الكثيف للتجويف بعد العملية الجراحية وتجويف الأنف وفقًا لما ذكره ميكوليتش. إذا لم يكن سداد الجرح الجراحي فعالاً بشكل كافٍ واستمر النزيف الشديد، يتم إجراء سدادة كثيفة للبلعوم الفموي والبلعوم الحنجري. على الأنبوب الرغامي، يتم نقل المرضى إلى وحدة العناية المركزة للتهوية الاصطناعية لمدة 24 ساعة. بمجرد تحقيق الإرقاء الفعال، تتم إزالة المسحة البلعومية ويتم إجراء نزع الأنبوب. في الأيام الثلاثة الأولى بعد الجراحة، يكون الأطفال في وحدة العناية المركزة، حيث يستمرون في تلقي التسريب النشط والعلاج المرقئ. تتم إزالة السدادة البلعومية الأنفية في اليوم التالي بعد الجراحة الجيب الفكيوتجويف الأنف - في اليوم الثاني. إذا حدث نزيف في فترة ما بعد الجراحة المبكرة، فسيتم تكرار سدادة التجويف بعد العملية الجراحية.

في فترة ما بعد الجراحة، من الضروري مراقبة طبيب الإنعاش وطبيب العيون وطبيب الأطفال وأخصائي الأشعة (إذا كان العلاج الإشعاعي ضروريًا). الوقت التقريبي للعلاج هو في المتوسط ​​30 يومًا. مراقبة مستمرة من قبل طبيب الأنف والأذن والحنجرة باستخدام التنظير الليفي لمدة ثلاث سنوات بعد ذلك تدخل جراحي, الاشعة المقطعيةكل ستة أشهر، تسجيل الإعاقة. يمنع منعا باتا استخدام أي نوع من العلاج الطبيعي أو التطبيب الذاتي دون موافقة الطبيب المعالج.

تنبؤ بالمناخ. تكرار الورم ممكن. الأورام الخبيثة نادرة للغاية: في ملاحظاتنا، كانت هناك حالة واحدة بعد عامين من إزالة الورم (لـ 296 طفلاً خضعوا لعملية جراحية).