אבחון

כדי לבצע אבחנה של טרומבוציטופניה חיסונית יש צורך לעבור סדרה של מחקרים,מה שיאפשר לנו להזדהות תהליך פתולוגיבגוף ולא לכלול מחלות אחרות.

1. בדיקת דם. המדד העיקרי לתרומבוציטופניה חיסונית ב ניתוח קליני- ירידה בריכוז הטסיות ל-140x10 9 /l ומטה. IN מקרים חמוריםניתן להבחין באנמיה בחומרה משתנה (ירידה ברמות ההמוגלובין ל-100-80 יחידות), אך אינדיקטורים אחרים נותרים תקינים. עם נזק לכליות, ריכוז האוריאה בדם עולה. בנוסף לבדיקות דם כלליות וביוכימיות, מבוצעת מה שנקרא בדיקת Duke כדי לקבוע את משך הדימום - בחולים משך הזמן עולה ל-4 דקות לעומת הנורמה של 1.5-2 דקות.
2. לימודי קרישה. בקרישה עם תרומבוציטופניה חיסונית, נצפית ירידה בנסיגה (תהליך ההתכווצות והדחיסה) של קריש דם עד 60-75%, כמו גם הפרה של היווצרות טרומבופלסטין.
3. בדיקות כבד. בְּ ניתוח ביוכימיהסמן הוא עלייה בבילירובין (מעל 20.5 מיקרומול/ליטר), הקשורה לפירוק המוגלובין המתרחש במהלך דימום, כמו גם עלייה בריכוז של ALT ו-AST.
4. בדיקות לצהבת ו-HIV. טרומבוציטופניה יכולה להיות תוצאה של הפטיטיס C ושל נגיף הכשל החיסוני - מחקרים מתאימים מבוצעים כדי להוציא מחלות אלו.
5. מחקרים אחרים. בנוסף לבדיקות לעיל, מטופלים נקבעים שיטות ספציפיותאבחון (בדיקת צביטה, בדיקת חוסם עורקים וכו') - הופעת שטפי דם קטנים מעידה על נוכחות טרומבוציטופניה. במקרים מסוימים נדרשת בדיקת מח עצם כדי לקבוע עלייה במגהקריוציטים (יותר מ-54-114 / μl), וכן בדיקת אולטרסאונד של האיברים הפנימיים כדי להעריך את מצבם ולקבוע נזק אפשרי.
6. אבחנה מבדלת. אבחנה מבדלת מתבצעת עם אנמיה אפלסטית, כמו גם טרומבוציטופניה משנית, הנצפית עם זיהומים ויראליים, אנמיה מחוסר ברזל וכו'. כדי לא לכלול מחלות אלה, בדיקות דם חוזרות מבוצעות תוך מחקר קפדני של אינדיקטורים, זיהוי נוגדנים לזיהומים מסוימים (חצבת, אדמת, אבעבועות רוח וכו').

טרומבוציטופניה היא קבוצה של מחלות המאופיינת בירידה במספר הטסיות מתחת אינדיקטורים רגילים(150 x 109/ליטר).

ירידה בספירת הטסיות קשורה הן להרס מוגבר והן לירידה בייצור.

טרומבוציטופניה מחולקת לצורות תורשתיות ונרכשות.

צורות נרכשות של טרומבוציטופניה מובדלות בהתאם למנגנון הנזק למנגנון המגה-קריוציטים-טסיות. בין מנגנונים כאלה, מנגנוני חיסון תופסים מקום מיוחד. התפתחותם יכולה להיות מאופיינת במספר גורמים, שהעיקריים שבהם הם: נזק מכניטסיות דם, החלפת מח עצם ברקמת גידול, עיכוב חלוקת תאי מח עצם, צריכה מוגברת של טסיות דם, מוטציות, מחסור בוויטמין B12 או חומצה פולית.

ישנן 4 קבוצות של טרומבוציטופניה חיסונית:

1) איזו-אימונית (אלואימונית), שבה הרס של טסיות דם קשור לחוסר התאמה באחת ממערכות קבוצת הדם או נגרם מעירוי של טסיות זרות למקבל בנוכחות נוגדנים להן או מחדירת נוגדנים ל- ילד מאם שחוסנה בעבר עם אנטיגן שאין לה, אבל יש לה ילד;

2) טרנסאימונית, שבה נוגדנים עצמיים של אם הסובלת מטרומבוציטופניה אוטואימונית חודרים לשליה וגורמים לטרומבוציטופניה אצל הילד;

3) הטרואימונית, הקשורה להפרה של המבנה האנטיגני של הטסיות בהשפעת וירוס או עם הופעת אנטיגן חדש;

4) אוטואימונית, שבה נוצרים נוגדנים נגד האנטיגן הבלתי משתנה של האדם עצמו.

יש לציין כי לרוב החולים עם ארגמן טרומבוציטופני תורשתית ונרכשת יש תגובה דומה של מח עצם ללא הגדלת טחול.

טרומבוציטופניה הנגרמת על ידי שינויים חיסוניים מהווה את רוב הטרומבוציטופניה. IN יַלדוּתככלל, מתפתחת צורה הטרואימונית של המחלה, ובגילאים מבוגרים יותר שולטות גרסאות אוטואימוניות. נוגדנים המעורבים ישירות בפיתוח יכולים להיות מכוונים נגד תאים שונים של הדם והמערכת ההמטופואטית. תאים אלו הם טסיות דם, מגה-קריוציטים או המבשר הנפוץ של טסיות דם, לויקוציטים ואריתרוציטים. טרומבוציטופניות מסווגות באופן דומה.

תהליך אוטואימוני נקרא אידיופתי אם לא ניתן לזהות את הגורם לאוטוקגרסיה, ותסמיני אם הוא תוצאה של מחלה אחרת, הבסיסית.

טרומבוציטופניה אוטואימונית אידיופטית היחס בין גברים לנשים הסובלים מפתולוגיה זו הוא כ-1:1.5 לכל 100,000 אוכלוסייה. ברוב המקרים, טרומבוציטופניה אידיופטית היא אוטואימונית.

מנגנון פיתוח

בשנת 1915, I.M. Frank הציע שהבסיס למחלה הוא הפרה של הבשלת מגהקריוציטים בהשפעת גורם כלשהו, ​​כנראה שנמצא בטחול. בשנת 1946, דמשק ומילר הראו שמספר המגהקריוציטים בפורפורה טרומבוציטופנית אינו מופחת, אלא אף גדל. הם הציעו שהניתוק של טסיות דם ממגהקריוציטים מופרע. בשנת 1916 הציע קזנלסון כי בפורפורה טרומבוציטופנית עולה עוצמת הרס הטסיות בטחול. במשך שנים רבות, ההשערה של פרנק הייתה פופולרית יותר.

עם זאת, מחקרים מצאו כי תוחלת החיים של טסיות דם בכל סוג של ארגמן טרומבוציטופנית מופחתת בצורה חריפה. בדרך כלל, משך הקיום של תאי דם אלה הוא 7-10 ימים, ועם התפתחות הפתולוגיה - רק כמה שעות.

מחקר נוסף העלה כי באחוז גדול יותר ממקרי טרומבוציטופניה, תכולת טסיות הדם הנוצרות ביחידת זמן אינה יורדת, כפי שחשבו בעבר, אלא עולה משמעותית בהשוואה למספרן הרגיל - פי 2-6. העלייה במספר המג-קריוציטים וטסיות הדם קשורה לעלייה במספר הטרומבוציטופואיטינים (גורמים המעודדים יצירת וגדילה של תאי הדם הנ"ל) בתגובה לירידה במספר הטסיות.

מספר המגה-קריוציטים המלאים מבחינה תפקודית אינו מופחת, אלא גדל. מספר גדול שלמגה-קריוציטים צעירים, ניתוק מהיר של טסיות דם ממגה-קריוציטים ושחרורם המהיר לזרם הדם יוצרים את הרושם השגוי שתפקודם של מגה-קריוציטים בפורפורה אידיופטית טרומבוציטופית נפגע.

בצורות תורשתיות של פורפורה טרומבוציטופנית, תוחלת החיים של טסיות הדם מתקצרת כתוצאה מפגם במבנה הממברנה שלהן או כתוצאה מפגם בחילוף החומרים האנרגטי בהן. בתרומבוציטופניה חיסונית, הרס טסיות הדם מתרחש עקב השפעת הנוגדנים עליהם.

תהליך היווצרות מגהקריוציטים מופרע, ככלל, אם כמות הנוגדנים נגד טסיות הדם גדולה מדי או אם הנוגדנים המתקבלים מכוונים את פעולתם נגד האנטיגן מגהקריוציטים, הנעדר על קרום הטסיות.

קביעת נוגדנים נגד טסיות (נוגדנים נגד טסיות) קשורה לקשיים מתודולוגיים גדולים, שגרמו לרוב הפערים בסיווגים של טרומבוציטופניה. לפיכך, בעבודות רבות, מחלת ורלהוף מחולקת לשתי צורות: חיסונית ולא חיסונית. כדי להוכיח את הצורה החיסונית של המחלה

Werlhof נקבע על ידי תרומבואגלוטינינים בסרום (חומרים המעודדים "הדבקה" של טסיות דם). עם זאת, בטרומבוציטופניה חיסונית, נוגדנים ברוב המקרים נצמדים לפני השטח של טסיות הדם, ובכך משבשים את תפקודם ומובילים למותם. עם זאת, נוגדנים אינם גורמים לאגלוטינציה של טסיות דם. שיטת thromboagglutination מאפשרת לקבוע רק נוגדנים הגורמים לאגלוטינציה ("הדבקה") של טסיות דם בעת ערבוב הסרום של החולה עם הדם של התורם. לעתים קרובות, "הדבקה" מתרחשת כאשר נחשפים לא רק לסרום הבדיקה, אלא גם לסרום הבקרה. זה נובע מהיכולת של טסיות להצטבר (ליצור אגרגטים בגדלים שונים), ולא ניתן להבחין בהצטברותן מהצטברות. בהקשר זה, התברר בלתי אפשרי להשתמש לא רק בתרומבוגלוטינציה, אלא גם ישיר ו דגימות עקיפותקומבס.

בדיקת Steffen הייתה בשימוש נרחב לאיתור נוגדנים נגד טסיות, אך הרגישות שלה נמצאה ירודה. התוצאות התבררו לעתים קרובות כחיוביות שגויות בעת שימוש בסרום תורם וסרום של חולים עם מחלות אחרות.

מֵאָחוֹר השנים האחרונותבדיקות חדשות, רגישות יותר ואמינות יותר הוצעו לקביעת נוגדנים נגד טסיות (נוגדנים נגד טסיות). שיטות מסוימות מבוססות על קביעת יכולתם של נוגדנים בסרום המטופלים לפגוע בטסיות הדם אנשים בריאים, כמו גם על קביעת תוצרי פירוק טסיות דם. ב-65% מהחולים עם ארגמן טרומבוציטופנית, נמצאים בנסיוב נוגדנים השייכים לסוג ^&, כמו כן, הוכח שניתן לבודד נוגדנים אלו מתמציות הטחול שהוצאו מחולה עם ארגמן טרומבוציטופני. כל השיטות הללו קובעות רק את הנוגדנים הקיימים בסרום הדם, דבר אשר, ראשית, מפחית את הרגישות, מכיוון שלא לכל החולים יש נוגדנים בסרום, ושנית, אינו מאפשר הבחנה של נוגדנים אלו או עצמיים.

שיטת דיקסון היא בעלת העניין הגדול ביותר. בבסיס השיטה הזאתטמון בקביעה כמותית של נוגדנים הממוקמים על קרום הטסיות. בדרך כלל, קרום הטסיות מכיל כמות מסוימת של אימונוגלובולין מסוג O. עם טרומבוציטופניה חיסונית, הכמות שלו עולה כמה עשרות פעמים.

השיטה של ​​דיקסון היא בעלת ערך אינפורמטיבי רב, אך היא עתירת עבודה רבה יותר ולא ניתן להשתמש בה בתרגול נרחב. בנוסף, יש גבול תחתון מסוים למספר הטסיות שבהן ניתן לבדוק נוגדנים על פני השטח שלהן. למספרים נמוכים מאוד, השיטה של ​​דיקסון אינה מתאימה.

כדי לחקור נוגדנים נגד טסיות, מומלץ להשתמש בשיטת אימונופלורסנט. טכניקה זו משתמשת ב-paraformaldehyde, אשר מכבה את הזוהר הלא ספציפי שנוצר במהלך היווצרות קומפלקסים של אנטיגן + נוגדנים, ומשאיר רק את אלו הקשורים לנוגדנים נוגדי טסיות.

באמצעות כל השיטות הללו, נוגדנים נגד טסיות מתגלים על פני הטסיות ברוב החולים עם ארגמן טרומבוציטופני.

איבר כמו הטחול מייצר את עיקר כל הטסיות בגוף האדם.

המחלה לפעמים מתחילה בפתאומיות, מתקדמת או עם החמרות, או נוטה למהלך ממושך.

סיווגים מסוימים משתמשים בטרמינולוגיה מסורתית בהגדרה צורות שונות purpura thrombocytopenic: היא מחולקת לאקוטית וכרונית. תַחַת צורה כרוניתטרומבוציטופניה אידיופטית אמורה להיות בעצם אוטואימונית, ועל ידי צורה חריפה- טרומבוציטופניה הטרואימונית. מינוח זה אינו יכול להיחשב מוצלח, מאז הראשון ביטויים קלינייםמחלות אינן מאפשרות לסווג מקרה ספציפי של פורפורה טרומבופנית אידיופטית כצורה ספציפית.

הצורה האידיופטית של המחלה מתפתחת ללא קשר ברור עם כל מחלה קודמת, וצורות סימפטומטיות נצפו בלוקמיה לימפוציטית כרונית, מיאלומה נפוצה, דלקת כבד פעילה כרונית, זאבת אריתמטית מערכתית, דלקת מפרקים שגרונית. טרומבוציטופניה אידיופטית ותסמינית מתרחשת לעתים קרובות באותו אופן, אך לצורותיהן עדיין יש השפעה מסוימת על התמונה הקלינית.

תסמונת דימום טרומבוציטופנית מאופיינת בשטפי דם בעור ודימומים מהריריות. שטפי דם בעור נצפים לעתים קרובות יותר על הגפיים והגו, בעיקר לאורך המשטח הקדמי. לעיתים קרובות יש שטפי דם באתרי ההזרקה. שטפי דם קלים מתרחשים לרוב ברגליים. לעיתים מופיעים שטפי דם בפנים, בלחמית ובשפתיים. הופעת שטפי דם כאלה נחשבת לתסמין רציני, המעיד על אפשרות של שטפי דם במוח.

דימום במקרה של עקירת שיניים לא תמיד מתרחש, הוא מתחיל מיד לאחר ההתערבות ונמשך מספר שעות או ימים. עם זאת, לאחר הפסקה, הם, ככלל, אינם חוזרים, וזו הסיבה שהם שונים מהחמרה בדימום בהמופיליה.

בדיקות שבריריות נימים הן לרוב חיוביות.

טחול מוגדל אינו אופייני לארגמה תרומבוציטופנית אידיופטית ומופיע בצורות סימפטומטיות של תרומבוציטופניה אוטואימונית הקשורה להמובלסטוז, לוקמיה לימפוציטית, דלקת כבד כרוניתומחלות אחרות. הטחול מוגדל לעיתים קרובות בחולים בהם טרומבוציטופניה משולבת עם אנמיה המוליטית אוטואימונית. הגדלת כבד אינה אופיינית לתרומבוציטופניה. בחלק מהחולים, במהלך החמרה של המחלה, בלוטות הלימפה מתרחבות מעט, בעיקר בצוואר, והטמפרטורה הופכת לדרגה נמוכה (עד 38 מעלות צלזיוס). לימפדנופתיה (פגיעה בבלוטות הלימפה), תסמונת ארתרלגית (כאבי מפרקים) ו-ESR מואץ מחייבים אי הכללה של זאבת אדמנתית מערכתית, שיכולה להתחיל עם טרומבוציטופניה אוטואימונית.

IN ניתוח כלליבדם היקפי יש ירידה במספר הטסיות (במקרים מסוימים עד להיעלמותן המוחלטת) עם רמות תקינות או מוגברות של גורמי קרישה בפלסמה. בקושי ניתן לדבר על מספר קריטי של טסיות דם שבהן מופיעים סימנים דיאתזה דימומית. נתון זה תלוי ב מצב תפקודיטסיות דם. אם ספירת הטסיות עולה על 50 x 109/l, אז דיאתזה דימומית נצפית רק לעתים נדירות.

לעתים קרובות מתגלים שינויים מורפולוגיים בטסיות הדם, כגון עלייה בגודלן, הופעת תאים צבע כחול. לפעמים יש קטנים

צורת הלוחות, הפויקילוציטוזיס שלהם מצוין. מספר טסיות הדם, שניתן להמחיש באמצעות מיקרוסקופ ניגודיות פאזה, יורד.

התוכן של תאי דם אדומים והמוגלובין במקרים מסוימים אינו שונה מזה בהיעדר פתולוגיה. לעיתים נצפית אנמיה פוסט-דמורגית. במספר חולים, טרומבוציטופניה ממקור אוטואימונית מתרחשת בשילוב עם אנמיה המוליטית אוטואימונית. המורפולוגיה של כדוריות הדם האדומות תלויה בשאלה האם למטופל יש אנמיה ומה מקורה. העלייה במספר הרטיקולוציטים בדם תלויה בעוצמת איבוד הדם או המוליזה (הרס של תאי דם אדומים). ספירת הלויקוציטים ברוב החולים תקינה או מוגברת מעט.

לויקופניה (ירידה במספר הלויקוציטים) נצפית עם נזק משולב ל-2 או 3 שושלות המטופואטיות. במקרים מסוימים, אאוזינופיליה (מספר מוגבר של אאוזינופילים) אפשרי.

לרוב החולים עם פתולוגיה זו יש מספר מוגבר של מגהקריוציטים במח העצם. לפעמים זה נשאר בגבולות הנורמליים. רק עם החמרת המחלה מספר המגהקריוציטים פוחת באופן זמני עד שהם נעלמים לחלוטין. מגה-קריוציטים מוגדלים נמצאים לעתים קרובות. לפעמים נמצא גירוי נבט אדום במח העצם, הקשור לדימום או להרס מוגבר של תאי דם אדומים.

בדיקה היסטולוגית של מח העצם מגלה ברוב המקרים יחס תקין בין שומן לרקמה המטופואטית. מספר המגהקריוציטים בדרך כלל עולה.

זמן הדימום מתארך לעתים קרובות. נסיגת קריש דם מופחתת. קרישת דם תקינה ברוב החולים. לעתים קרובות עם טרומבוציטופניה אוטואימונית, נצפות הפרעות טסיות תפקודיות.

אבחון המחלה מבוסס על המאפיינים תמונה קליניתובדיקות מעבדה. קודם כל, אפלזיה של hematopoiesis, hemoblastosis, מחלת Marchiafava-Micheli, אנמיה חסרת ויטמין B 12, גרורות סרטן אינן נכללות, שלגביהן מבצעים ניקור עצם החזה (דקור עצם החזה), טרפנוביופסיה של מח העצם והמוסידרין בשתן נבדקת.

במחלת Marchiafava-Miceli נוצרות במח העצם טסיות דם, אריתרוציטים וליקוציטים עם קרום פגום כתוצאה ממוטציה, אשר נהרסות בקלות בדם ההיקפי בהשפעת חומרים מסוימים. למרות טרומבוציטופניה, שלעיתים בולטת במחלה זו, דימום נדיר ויש נטייה לפקקת.

טרומבוציטופניה בשילוב עם אנמיה נצפית עם מחסור של ויטמין B12 או חומצה פולית. במקרה זה, טרומבוציטופניה מתבטאת לעתים קרובות בצורה קלה, ולמעט חריגים נדירים ביותר, החולים אינם חווים דימום.

קבוצה מיוחדת מורכבת מטרומבוציטופניה צריכה, שהיא מלווה נפוץ למדי של פקקת ותסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת. תהליכים אלו גורמים לאובדן אינטנסיבי של טסיות דם ופיברינוגן ממחזור הדם. ברוב המקרים, ההיסטוריה ונתוני הבדיקה מאפשרים לנו לקבוע טרומבוציטופניה סימפטומטית, אך ייתכנו קשיים אבחוניים גדולים. תסמונת טרומבוציטופנית בשלב מסוים עשויה להיות הביטוי היחיד של פקקת סמויה או קרישה תוך-וסקולרית מפושטת.

תִסמוֹנֶת. מקור המחסור בטסיות הדם מתברר במהלך ניטור דינמי של החולים והטיפול.

בצורות מבדילות בקבוצת הטרומבוציטופניה התורשתית והחיסונית, ההיסטוריה המשפחתית בחלק מהמקרים יכולה לספק עזרה שאין לה תחליף, אך לעיתים, במיוחד בצורות תורשתיות רצסיביות, החולה הנבדק נותר האדם היחיד הסובל ממחלה זו במשפחה.

סיוע חשוב לאבחון נכון של פורפורה תרומבוציטופנית תורשתית ניתן על ידי מחקר מורפולוגי של טסיות דם, קביעת גודלם, מבנהם, תכונותיהם התפקודיות, כמו גם ביטויים מעבדתיים וקליניים אחרים. פתולוגיה תורשתית, טבוע בצורות מסוימות של טרומבוציטופתיה עם תסמונת טרומבוציטופנית.

המצב התפקודי של טסיות הדם מופרע הן בצורות תורשתיות והן בצורות חיסוניות של פורפורה טרומבוציטופנית, שכן נוגדנים לא רק מקצרים את תוחלת החיים של טסיות הדם, אלא גם משבשים את פעילותן התפקודית.

מספר המגה-קריוציטים בבדיקת מח עצם נשאר ברוב המקרים בנורמה הפיזיולוגית או גדל, רק לעיתים בתקופות של החמרת המחלה או בצורותיה הקשות במיוחד היא פוחתת.

לפיכך, האבחנה של טרומבוציטופניה אוטואימונית מבוססת על הסימנים הבאים:

1) היעדר תסמינים של המחלה בילדות המוקדמת;

2) היעדר סימנים מורפולוגיים ומעבדתיים של צורות תורשתיות של טרומבוציטופניה;

3) היעדר סימנים קליניים או מעבדתיים למחלה בקרב קרובי דם;

4) יעילות הטיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים במינונים מספקים;

5) זיהוי, במידת האפשר, של נוגדנים נגד טסיות דם.

פורפורה אוטואימונית טרומבוציטופנית מסומנת בעקיפין על ידי שילוב של טרומבוציטופניה עם אנמיה המוליטית אוטואימונית וזיהוי נוגדנים אנטי-אריתרוציטים (נוגדנים אנטי-אריתרוציטים). עם זאת, היעדר סימנים אנמיה המוליטיתאינו שולל מקור אוטואימוני של טרומבוציטופניה.

בכל המקרים של פורפורה טרומבוציטופנית אוטואימונית, יש לשלול צורות סימפטומטיות הקשורות לזאבת אריתמטית מערכתית. לוקמיה לימפוציטית כרונית, דלקת כבד כרונית בשלב החריף או מספר מחלות אחרות.

הטיפול בטרומבוציטופניה אוטואימונית מכל מקור מורכב משימוש בהורמונים גלוקוקורטיקוסטרואידים, הסרת הטחול וטיפול בתרופות מדכאות חיסוניות.

הטיפול מתחיל תמיד עם פרדניזולון במינון ממוצע של 1 מ"ג/ק"ג ליום. במקרים חמורים, מינון זה עשוי להיות לא מספיק, ולאחר מכן לאחר 5-7 ימים הוא גדל פי 1.5-2. השפעת הטיפול מופיעה בדרך כלל בימים הראשונים של הטיפול. ראשית, התסמונת הדימומית נעלמת, ואז הכמות מתחילה לעלות

טסיות דם. הטיפול נמשך עד להשגת האפקט המלא. לאחר מכן הם מתחילים להפחית את המינון ובהדרגה, מפסיקים לאט את הגלוקוקורטיקוסטרואידים.

במקרים מסוימים, רק קורס אחד כזה של טיפול הורמונלי יכול להוביל לריפוי סופי. עם זאת, לעתים קרובות יותר, לאחר הפסקת ההורמונים או אפילו כאשר מנסים להפחית את המינון, מתרחשת הישנות (החמרת המחלה), המחייבת חזרה למינונים הגבוהים המקוריים של התרופה. בכ-10% מהחולים, ההשפעה של טיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים נעדרת לחלוטין או לא מלאה: הדימום נפסק, אך הטרומבוציטופניה נשארת.

אם השפעת הטיפול בהורמוני גלוקוקורטיקוסטרואידים אינה שלמה ואינה יציבה (בדרך כלל 3-4 חודשים מתחילת הטיפול), עולות אינדיקציות להסרת הטחול או מרשם של תרופות מדכאות חיסוניות. אצל יותר מ-75% מהחולים עם טרומבוציטופניה אוטואימונית, הסרת הטחול מובילה להתאוששות מעשית, במיוחד אם הורמונים של גלוקוקורטיקוסטרואידים מספקים השפעה טובה אך לא יציבה. התוצאות של הסרת הטחול טובות יותר כאשר מתרחשת נורמליזציה של טסיות הדם עם מינון קטן של פרדניזולון. שיפור לאחר הסרת הטחול הוא כמעט תמיד קבוע, אם בימים הראשונים לאחר הניתוח ספירת הטסיות עולה ל-1000 על 109/ליטר או יותר.

הסרת הטחול מבוצעת לרוב על רקע טיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים, ומעלים את מינון הפרדניזולון 4-5 ימים לפני הניתוח כך שרמת הטסיות תהפוך תקינה או תת תקינה ככל האפשר. 1-2 ימים לפני הניתוח, ללא קשר אם ניתן היה לנרמל את רמות הטסיות או לא, המינון של פרדניזולון מוכפל. בשל סילוק מהיר יותר (הסרה) מהגוף של פרדניזולון במתן תוך שרירי, יש לרשום מינון של פרדניזולון גדול פי 2 מאשר בנטילת הפה, עם מתן תוך ורידיהמינון של התרופה צריך להיות גדול פי 3. לפיכך, ביום הניתוח יש לתת פרדניזולון תוך שרירית במינון גבוה פי 4 מהמינון המקורי. זה מבטיח דימום משופר במהלך ואחרי ההתערבות. מהיום השלישי לאחר הסרת הטחול, המינון של פרדניזולון מופחת במהירות ועד היום ה-5-6 תקופה שלאחר הניתוחהביא לרמה ההתחלתית, ולאחר מכן, בהתאם להשפעת הניתוח, מתחילים בהפחתת מינון איטית וגמילה הדרגתית של הורמוני הגלוקוקורטיקוסטרואידים. עם ירידה במספר הטסיות יחד עם ירידה בפרדניזולון, עוצמתו מואטת.

גם עם הסרה לא יעילה של הטחול, אצל יותר ממחצית מהחולים, הדימום נעלם, למרות שרמת הטסיות נשארת נמוכה. חלקם חווים אפקט מושהה של הניתוח - עליה איטית ברמות הטסיות במהלך 5-6 החודשים הבאים או יותר. לעתים קרובות לאחר הסרת הטחול זה מופיע השפעה טיפוליתגלוקוקורטיקוסטרואידים שלא היו יעילים בעבר, וניתן להשתמש בקורסים לסירוגין של מינונים קטנים יחסית של הורמונים במשך זמן רב.

הקשיים הגדולים ביותר ב מבחינה טיפוליתהם חולים עם טרומבוציטופניה אוטואימונית לאחר הסרה לא יעילה של הטחול, בהם חזרה לטיפול הורמונלי אינה מצליחה או נותנת השפעה זמנית ולא יציבה גם בשימוש במינונים גבוהים של הורמונים. חולים אלו מיועדים לטיפול בתרופות מדכאות חיסוניות ציטוסטטיות בשילוב עם הורמונים גלוקוקורטיקוסטרואידים. ההשפעה של כימותרפיה מדכאת חיסונית מופיעה לאחר 1.5-2 חודשים, ולאחר מכן הורמונים גלוקוקורטיקוסטרואידים נסוגים בהדרגה.

Imuran (azathioprine) משמש כמדכא חיסון במינון של 2-3 מ"ג/ק"ג ליום, משך הקורס הוא עד 3-5 חודשים; cyclophosphamide (cyclophosphamide) 200 מ"ג ליום

(בדרך כלל 400 מ"ג ליום), לכל קורס - כ 6-8 גרם; vincristine - 1-2 מ"ג/מ"ר משטח הגוף פעם בשבוע, משך הקורס - 1.5-2 חודשים. לווינקריסטין יש יתרון מסוים על פני תרופות מדכאות חיסוניות אחרות, אך לעיתים היא גורמת לדלקת עצבית.

עבור טרומבוציטופניה אוטואימונית סימפטומטית המסבכת לופוס אריתמטוזוס מערכתית ואחרות מחלות מפוזרות רקמת חיבור, המובלסטוזיס, הטיפול בתרופות מדכאות חיסון מתחיל מוקדם, כריתת טחול מבוצעת לרוב רק אם תרופות ציטוסטטיות אינן יעילות ויש תסמונת דימומית חמורה, לעיתים מסיבות בריאותיות. טקטיקה זו חלה רק על צורות חמורות של מחלות רקמת חיבור. בצורות נמחקות של המחלה, במיוחד בקרב צעירים, רציונלי יותר להסיר את הטחול ולאחר מכן טיפול בחומרים ציטוסטטיים בהיעדר השפעה מהניתוח ושימוש בהורמונים גלוקוקורטיקוסטרואידים.

השימוש בתרופות מדכאות חיסוניות לפני הסרת הטחול במקרה של טרומבוציטופניה אוטואימונית הוא לא הגיוני. טיפול ציטוסטטי דורש בחירה אישית תרופה יעילה, שכן אין קריטריונים לחזות את היעילות של תרופה מסוימת. במקביל, הרופאים רושמים מינונים גדולים למדי של ציטוסטטים לחולים ו תרופות הורמונליותעל פני תקופה ארוכה. טיפול זה מחמיר בצורה חדה את התנאים להסרת הטחול לאחר מכן, מה שלא ניתן להימנע אצל יותר ממחצית מהחולים. יעילות הטיפול באמצעות תרופות מדכאות חיסוניות נמוכה משמעותית מהסרת הטחול. לבסוף, אצל ילדים וצעירים, טיפול ציטוסטטי טומן בחובו אפקט מוטגני (התרחשות של מוטציות בעלי אופי שונה), אי פוריות או פתולוגיה בצאצאים. בהתבסס על שיקולים אלו, יש לראות בהסרת הטחול כטיפול הבחירה בטיפול בטרומבוציטופניה אידיופטית, וטיפול ציטוסטטי צריך להיחשב כ"שיטת ייאוש" במקרה של כריתת טחול לא יעילה.

טיפול בטרומבוציטופניה נרכשת שאינה חיסונית מורכב מטיפול במחלה הבסיסית.

טיפול סימפטומטי בתסמונת דימומית עם תרומבוציטופניה כולל סוכני דימום מקומיים וכלליים. השימוש בחומצה אמינוקפרואית, אסטרוגנים, פרוגסטין, אדרוקסון וחומרים אחרים הוא רציונלי.

באופן מקומי, במיוחד עבור דימומים מהאף, נעשה שימוש נרחב בספוג המוסטטי, תאית מחומצנת, אדרוקסון, קריותרפיה מקומית וחומצה אמינוקפרואית.

עירויי דם (עירוי דם), במיוחד מסיביים, מפחיתים בחדות את תכונות הצבירה של טסיות דם, מה שמוביל לעיתים קרובות להחמרה ב-thrombocytopenic purpura עקב צריכה של תאים צעירים במיקרוטרומבי. האינדיקציות לעירויי דם מוגבלות בהחלט, ורק תאי דם אדומים שטופים, שנבחרו בנפרד, עוברים עירוי. עבור כל סוגי הטרומבוציטופניה האוטואימונית, עירוי טסיות אינו מיועד, מכיוון שהוא מאיים להחמיר את התרומבוציטוליזה ("המסה" של טסיות הדם).

על המטופלים להימנע בזהירות מכל החומרים והתרופות המפריעים לתכונות צבירת הטסיות.

טרומבוציטופניה אוטואימונית בנשים בהריון

הריון ברוב המקרים אינו מחמיר את הארגנה הטרומבוציטופנית האוטואימונית, אך טרומבוציטופניה עלולה להשפיע על מהלך. 33% מההריונות בחולים עם טרומבוציטופניה מסתיימים בהפלה ספונטנית. עם זאת, ברוב הנשים, הריון עם טרומבוציטופניה מתקדם כרגיל ובמהלך הלידה, אם ננקטים האמצעים הדרושים, דימום נדיר. סכנה משמעותית מאיימת על הילד, שגם בתקופה שלפני הלידה, מראים לעתים קרובות סימנים של הרס של טסיות דם על ידי נוגדנים של האם שחדרו לגוף הילד דרך השליה.

עם מהלך שקט של טרומבוציטופניה ללא סימנים בולטיםדיאתזה דימומית, ברוב המקרים ניתן להימנע משימוש בהורמונים גלוקוקורטיקוסטרואידים, המאיימים על התפתחות הפתולוגיה של קליפת האדרנל אצל הילד. במקרים אלו, רצוי להשתמש בפרדניזולון במהלך הלידה. זה יכול להירשם מספר ימים לפני הלידה הצפויה, במיוחד אם הורמונים גלוקוקורטיקוסטרואידים בעבר נתנו השפעה טובה, אם כי לא יציבה. לאחר הלידה, ניתן להפחית את מינון הפרדניזולון על ידי ניטור ספירת הטסיות. בשל העובדה שעשויים להימצא נוגדנים בחלב ועלולים להיספג חלקית, מומלץ להימנע הנקה. סוגיית הוצאת הטחול במקרים אלו נפתרת באותו אופן כמו בחולים אחרים עם ארגמן טרומבוציטופנית.

ישנה דעה שכדי למנוע פציעות קשות בילד, שעלולות לאיים מאוחר יותר על התפתחות טרומבוציטופניה, רצוי לפנות לניתוח קיסרי.

במקרים החמורים ביותר של פורפורה טרומבוציטופנית, שלא ניתן לטפל בה במינונים נאותים של פרדניזולון בתקופה שלפני הלידה, עם דימום חמור באישה, עלולה להתעורר השאלה לגבי שני ניתוחים בו זמנית - o ניתוח קיסריוהסרת הטחול. עם זאת, הסכנה בהתערבות כזו היא ללא ספק גדולה.

תכונות הקורס והטיפול בפורפורה תרומבוציטופנית ב-thyrotoxicosis

ישנם מספר דיווחים על השילוב השכיח יחסית של פורפורה טרומבוציטופנית וטירוטוקסיקוזיס. אי הסכמה נוגעת לקשר בין שתי המחלות הללו - האם טרומבוציטופניה היא תוצאה של תירוטוקסיקוזיס או שמא הן שתי תוצאות של סיבה אחת. מתוארים טרומבוציטופניה שהתרחשה על רקע של תירוטוקסיקוזיס חמורה, וכן מקרים בהם שני התהליכים התרחשו בו זמנית. ביטויים קליניים של טרומבוציטופניה יכולים להשתנות בין קל לחמור.

חלק מהספרות מכילה נתונים על היעילות של טיפול פרדניזולון בפורפורה טרומבוציטופנית על רקע של תירוטוקסיקוזיס, ומתוארים מקרים של הסרה מוצלחת של הטחול. בנוסף, יש מידע על ריפוי של purpura thrombocytopenic לאחר חיסול של thyrotoxicosis. תוארו מקרים של השפעה לא מלאה מהסרת הטחול, והתאוששות מפורפורה טרומבוציטופנית התרחשה לאחר הסרה בלוטת התריסאו טיפול ביוד רדיואקטיבי.

למרות שקיימות סיבות רציניות להניח מנגנון אוטואימוני לתרומבוציטופניה בתירוטוקסיקוזיס, לא ניתן לשלול שמדובר בהטרואימונית.

טרומבוציטופניה של קונפליקט אנטיגן ילודים איזואימונית

אם מתרחשת חוסר התאמה בין האנטיגנים נוגדי הטסיות של האם והילד, האחרון עלול לפתח טרומבוציטופניה מתנגשת באנטיגן איזו-אימונית.

שיעור ההיארעות הוא מקרה אחד מתוך 5000 יילודים. תכונה ייחודיתטרומבוציטופניה אנטיגן-קונפליקט מאנמיה המוליטית של יילודים היא שהיא יכולה להתבטא, בניגוד לאחרון, כבר במהלך ההריון הראשון.

תסמינים קליניים של המחלה עשויים להופיע בשעות הראשונות לאחר הלידה. שטפי דם קלים מופיעים בגפיים, ולעיתים חבורות נרחבות. בחלק מהמקרים נצפה דימום ממערכת העיכול. מקרים של דימום מוחי תוארו בספרות.

ספירת הטסיות יורדת מיד לאחר הלידה. ברוב הילדים עם נוגדנים אימהיים, ספירת הטסיות יורדת ל-50-30 x 109/L. לפעמים ספירת הטסיות הופכת תקינה לאחר 2-3 ימים, אך עשויה להישאר נמוכה עד 2-3 שבועות. מספר המגה-קריוציטים תקין או גדל. בסרום האם ניתן לזהות נוגדנים הגורמים לאגלוטינציה ("הדבקה") של טסיות הדם של הילד. לעתים קרובות יותר, האם מחוסנת עם אנטיגן הממוקם על פני טסיות הדם של הילד או אביו, אך נעדר אצל האם.

אבחון דיפרנציאלי מתבצע בעיקר עם טרומבוציטופניה של יילודים הקשורים לחדירה של נוגדנים עצמיים אימהיים.

הטיפול הוא סימפטומטי. הורמונים גלוקוקורטיקוסטרואידים מפחיתים במידת מה את הרס הטסיות. במקרים מסוימים, עירוי החלפת טסיות עוזר.

טרומבוציטופניה של יילודים טרנס-אימונית הקשורה לנוגדנים עצמיים של האם

צורה זו של פורפורה טרומבוציטופנית נצפית בילודים שנולדו לאמהות עם טרומבוציטופניה אוטואימונית. ב-34-75% מילדים כאלה, כתוצאה מחדירת נוגדנים עצמיים דרך השליה מיד לאחר הלידה, רמות הטסיות יורדות.

התמונה הקלינית של המחלה תלויה במידת הירידה ברמות הטסיות. ברוב המקרים זה נשאר סימפטום מעבדתי, שאינו מייצר ביטויים קליניים. אם הירידה בספירת הטסיות משמעותית, אז ילדים חווים שטפי דם קלים, חבורות ולעיתים רחוקות דימומים ממערכת העיכול. ביטוי נדיר ביותר של פתולוגיה זו הוא דימום במוח. תינוק עלול לפתח ארגמן מספר שעות לאחר הלידה, אך לעתים קרובות יותר - לאחר 2-3 ימים.

יש לציין שככל שהפורפורה הטרומבוציטופנית אצל האם חמורה יותר, יותר סיכוןהתרחשות של טרומבוציטופניה בילד. הסרה קודמת של הטחול, אפילו מוצלחת, לא תמיד מונעת טרומבוציטופניה ביילוד.

ברוב המקרים אין צורך בטיפול. סימנים קלינייםמחלות נעלמות בהדרגה. בצורות חמורות, עירוי חילופי טסיות מצויין. היעילות של הורמונים גלוקוקורטיקוסטרואידים שנויה במחלוקת.

טרומבוציטופניה הטרואימונית

המונח "טרומבוציטופניה הטרואימונית" מתייחס לתרומבוציטופניה שבה מיוצרים נוגדנים נגד אנטיגן זר הממוקם על פני טסיות הדם. דוגמאות לאנטיגנים זרים הם תרופות, וירוסים, והתפתחות טרומבוציטופניה אפשרית גם כתוצאה משינויים במבנה האנטיגני של טסיות הדם בהשפעת חשיפה ויראלית.

Hapten thrombocytopenia הנגרמת על ידי תרופות

מחלה זו תוארה לראשונה בשנת 1865 על ידי Vipan, ולאחר מכן בשנת 1926 על ידי רוזנטל, שתיאר דימום לאחר נטילת כינין. במשך הזמן, זוהו מספר תרופות המפתחות לעיתים קרובות תרומבוציטופניה של הפטן: quinidine, digitoxin, sulfonamide, rifampicin, hypothiazide, מלחי זהב.

התמונה הקלינית של המחלה מתפתחת בדרך כלל ביום 2-3 לאחר תחילת הטיפול התרופתי, הסימנים הראשונים הם שטפי דם קלים, דימום מהאף והרחם. מספר הטסיות מצטמצם ליחיד בתרופה. בדרך כלל מספר המגהקריוציטים נמצא בגבולות הנורמליים, במקרים מסוימים הוא עולה. תיתכן גם ירידה חדה במספר המגקריוציטים במח העצם.

ברוב החולים, 3-4 ימים לאחר הפסקת הטיפול התרופתי, ספירת הטסיות מתחילה לעלות.

הפרוגנוזה ברוב המקרים חיובית, אולם במהלך תקופה של ספירת טסיות נמוכה עלולים להתרחש דימום במוח.

ברוב המקרים אין צורך בטיפול. יש צורך להפסיק את כל התרופות שעלולות להיות הפטנס. לפעמים יש צורך לבצע עירויי חילוף של טסיות לאחר פלזמפרזיס.

טרומבוציטופניה הטרואימונית הנגרמת על ידי זיהום ויראלי

תרומבוציטופניה הפטן הפיכה הנגרמת על ידי זיהום ויראלי נצפית לעתים קרובות יותר בילדים. הם מתרחשים בדרך כלל 2-3 שבועות לאחר הופעת זיהום ויראלי. ככלל, המחלה מתחילה לאחר חצבת, אבעבועות רוח, אדמת. בעוד במקרים נדיריםטרומבוציטופניה הטרו-אימונית מתפתחת על רקע שפעת ו זיהום בנגיף אדנו. לפעמים טרומבוציטופניה דרגה קלההחומרה נגרמת על ידי מונונוקלאוזיס זיהומיות, כמו גם חיסון.

ברוב מקרי המחלה נוצר מנגנון חיסוני להשמדת טסיות דם. ראשית, הנגיף מקובע על פני טסיות הדם, מה שמוביל להרס תאים בהשפעת נוגדנים אנטי-ויראליים. שנית, קיימת אפשרות לשינויים במבנה האנטיגני של טסיות דם בהשפעת ויראלי

סוֹכֵן. בנוסף, טסיות דם עלולות להיהרס כתוצאה מהצטברותן סביב וירוס או חיידק פתוגני אחר הקשור לנוגדנים. במונונוקלאוזיס זיהומיות מבנה הלימפוציטים משתנה בהשפעת הנגיף, הגורם לייצור נוגדנים כנגד תאי הגוף עצמו.

טרומבוציטופניה הנגרמת מזיהום ויראלי מתחילה בצורה חריפה ומתבטאת בשטפי דם קלים, חבורות, דימומים בקיבה ובכליות. ספירת הטסיות יורדת ל-20 x 109/L ומטה. טסיות גדולות מתגלות. מספר המגה-קריוציטים עולה. אורך החיים של טסיות הדם מתקצר, וייצור הטסיות ליחידת זמן עולה.

טיפול הורמונלי נקבע כאשר יש ביטויים קליניים מובהקים של המחלה וירידה חדה ברמות הטסיות. עירויי טסיות אינם יעילים ברוב החולים, אך תוארו מקרים בודדים שבהם עירוי של כמויות גדולות של טסיות הוביל לתוצאה חיובית.

הפרוגנוזה עבור רוב החולים טובה. החלמה מלאהמתרחש תוך 2.5-4 שבועות. אם המחלה עוברת קורס כרוני ומחמירה מעת לעת, אז אפשר לחשוב לא על ההטרואימונית, אלא על הצורה האוטואימונית של הפתולוגיה המדוברת.