"לוקמיה" היא מחלת דם שבה, בין התאים הנורמליים המרכיבים את הדם, נוצרים תאים בעלי מבנה גן לא תקין. לתאים אלו יש את היכולת להתרבות מהר מאוד ולעקור תאים בריאים. בהדרגה הם מצטברים ברקמות או איברים אנושיים ובכך מפריעים לתפקודם התקין, ולאחר מכן הורסים אותם לחלוטין.

לוקמיה לימפוציטית כרונית (CLL) או לוקמיה לימפוציטית כרוניתמתייחס למחלות דם ממאירות. לוקמיה לימפוציטית כרונית ב-MBK 10 מסומנת C91.1. מחלה זו גורמת נזק ללוקוציטים, מח עצם, דם היקפי כאשר איברים לימפואידים מעורבים.

לוקמיה לימפוציטית

מחלה זו ידועה גם בשם אחר -. הוא מאופיין בנוכחות של לימפוציטים מסוג B לא טיפוסיים כביכול בכמויות גדולות מבחינה פתולוגית בדם, בלוטות הלימפה והלימפה, כמו גם במח העצם, בטחול ובכבד. ברגע שמופיעים תאים ממאירים, הם מתחילים להתרבות מהר מאוד - על ידי חלוקה.

עם לוקמיה לימפוציטית מתרחשת פגיעה בסדרת הלימפוציטים, וכתוצאה מכך נוצרים תאים הדומים במבנה ללימפוציטים רגילים, אך מבלי להגיע להתפתחות מלאה, הם מפסיקים לבצע את תפקידם העיקרי של ההגנה החיסונית של הגוף. לפיכך, מתרבים יותר ויותר, הם מחליפים לויקוציטים "רגילים" והגוף מאבד את יכולתו להתנגד לזיהומים. אם תכולת הלויקוציטים בדרך כלל אינה עולה על 37%, אז שלב אחרוןמחלה, נתון זה יכול להגיע ל-98%.

גורמים למחלה

מחלה זו שונה במקצת מהמגוון הכללי של לוקמיה ממספר סיבות.

1. המראה של פתולוגיה זו אינו מושפע לחלוטין מחיצוניות גורמים שליליים– חומרים מסרטנים, קרינה מייננת, אורח חיים ותזונה.
2. הסיכון למחלה עשוי לעלות מעט עם חשיפה לקוטלי חרקים ו-Agent Orange. פתולוגיה זו מתרחשת לרוב אצל אנשים המשתייכים לגזע הקווקזי. סוג זה של מחלה מאובחן בכל אדם שלישי עם סרטן דם בארה"ב ובאירופה. בגזעים אחרים, CLL מאובחן לעתים רחוקות ביותר. הסיבות לסלקטיביות גזעית כזו אינן ידועות כיום.
3. בנוסף, לוקמיה לימפוציטית כרונית פוגעת בדרך כלל באנשים שכבר עברו את מגבלת הגיל של 70 שנים. חולים שבהם הסימנים הראשונים של המחלה החלו להופיע מעט מוקדם יותר מגיל 40 מהווים לא יותר מ-10% מהחולים עם אבחנה זו, אם כי הרופאים רשמו התחדשות הדרגתית של פתולוגיה זו.
4. CLL משפיע לרוב על גברים. נשים נתקלות במחלה זו פי 2 פחות.
5. אחד הגורמים החשובים ביותר להתפתחות מחלה זו הוא עקרון התורשה. אם ניקח בחשבון את התלות של הופעת CLL מהצד הזה, יש לציין כי הגורם התורשתי מתרחש פי 8 פעמים יותר מאשר פשוט המחלה המתרחשת באדם שאין לו קרובי משפחה עם מחלה זו.

כיצד מתבטאת המחלה?

CLL מתקדם מאוד הרבה זמןלחלוטין ללא תסמינים ומופיע בשלבים מאוחרים יותר. בשלב מוקדם של התפתחות, המחלה מתגלה, לרוב במקרה, כאשר לוקחים דם לניתוח כללי, אם כי כאן ספירת הלימפוציטים אינה שונה כמעט מהנורמה. חולים מתלוננים בדרך כלל על עייפות, ירידה בלתי מובנת במשקל, הזעה, טמפרטורה "קפיצה".

ככל שהמחלה מתקדמת, חולים עם לוקמיה לימפוציטית כרונית מתחילים לחוות את התסמינים הבאים:

• מצב פתולוגי של בלוטות הלימפה. בלוטות הלימפה מוגדלות מאוד ויכולות להגיע ל-5 ס"מ. במישוש הן דחוסות בבירור, אך ללא כאבים לחלוטין. ניתן לראות הגדלה של בלוטות לימפה עמוקות במהלך בדיקת אולטרסאונד.
• . העור של המטופל הופך חיוור מאוד, חולשה וסחרחורת מופיעים. הסיבולת והביצועים מופחתים מאוד.
• טרומבוציטופניה. ישנה ירידה קריטית בטסיות הדם, הגוררת ירידה משמעותית בקרישת הדם. לעור עשויות להיות פריחות דימומיות - אקימוזה או פטכיות.
• גרנולוציטופניה. מבחינה חיצונית הפתולוגיה הזואינו מתבטא בשום צורה, אך החולה עלול לפתח מחלות זיהומיות שונות.
• ירידה בחסינות. החולה הופך להיות רגיש לכל מחלות בעלות אופי זיהומיות וחיידקי. הגוף כמעט מאבד כל יכולת להילחם באופן עצמאי ומחלות מתרחשות בו צורה חמורהעם סיבוכים. אדם רדוף כל הזמן על ידי דלקת שלפוחית ​​השתן, דלקת השופכה, הצטננות ומחלות ויראליות.
• הפרעות אוטואימוניות. התהליכים הללו הם שמובילים להופעה אנמיה חריפהוטרומבוציטופניה. מצבים אלו מאופיינים בעלייה חדה בטמפרטורה ובבילירובין בדם, מה שמוביל לדימום חמור.
• טחול וכבד מוגדלים. תסמינים אלה כבר הופיעו במשך יותר מ שלבים מאוחרים יותרמחלות. המטופל מתחיל להרגיש תחושת כובד ואי נוחות חמורה.

במקרה של התוצאה הגרועה ביותר בלוקמיה לימפוציטית כרונית, חולים לרוב מתים מסיבוכים של מחלות פשוטות לכאורה.

סיווג של לוקמיה לימפוציטית כרונית

בהתחשב בכל הסימנים הקיימים של מחלה זו, ב תרופה מודרניתנהוג להבחין בין סוגי CLL הבאים.

• סוג שפיר של לוקמיה כרונית. סוג זה של מחלה מאופיין בתקופת התפתחות איטית מאוד, שלעיתים מגיעה לכמה עשורים. לחולה אין כמעט סימני מחלה. האדם מנהל חיים נורמליים לחלוטין ללא אובדן כושר עבודה. שינויים הדרגתיים נצפים רק בניתוחים - . בדיקות נוספות של בלוטות לימפה או עמוד שדרה, על ידי נטילת דקירות, לרוב לא מבוצע על חולים כאלה.
• סוג קלאסי. במקרה זה, המחלה מופיעה ומתפתחת באופן דומה לחלוטין לגרסה הקודמת, אך קצב העלייה במספר הלויקוציטים גבוה פי כמה. כאן השינויים יתפסו תאוצה מדי שבוע. המטופל חווה צמיחה של בלוטות לימפה, אשר ידמה לבצק בעקביות.
• סוג גידול. סוג זה של מחלה מאופיין בהגדלה חזקה של בלוטות הלימפה, אשר יהיו צפופות למדי בעת מישוש. במקרה זה לא תהיה עלייה חזקה במספר הלויקוציטים. תכונה אופייניתיכול להיחשב עלייה בגודל השקדים. הם יכולים כמעט להיסגר זה לזה. בנוסף, גם הטחול הופך מעט מוגדל, ובמקרים נדירים עלולה להיווצר שיכרון קל.
• סוג מח עצם. החולה מאובחן עם פנסיטופניה המתפתחת במהירות רבה. אין הגדלה של הטחול והכבד.
• פרלימפוציטי. ההבדלים העיקריים מסוג זה יהיו ההבדלים המורפולוגיים של לויקוציטים. טופס זה מתקדם מהר מאוד. בחולים כאלה הטחול מוגדל מאוד, אך מוגדל רק מעט.
• עם פראפרוטינמיה. במקרה זה, גמופתיה מונוקלונלית G או M מתווספת לתמונה הקלינית הרגילה.
• סוג תא שעיר. סוג זה קיבל את שמו בשל לימפוציטים בעלי ציטופלזמה ספציפית הדומה לשערות. המחלה יכולה להתקדם במהירות רבה או מבלי להראות תסמינים כלשהם במשך זמן רב מאוד.
• T – סלולר. סוג זה של מחלה נדיר מאוד, אך הוא מתפתח במהירות רבה. ישנה הסתננות חזקה לעור ולדרמיס של המטופל.

שלבי המחלה

עד היום פותחה מערכת לחלוקת המחלה לשלבים. השלבים של לוקמיה לימפוציטית כרונית מחולקים בדרך כלל לשלוש קבוצות עיקריות.

• שלב A (ראשוני) - מאפיין את הופעת המחלה, שבה לעתים קרובות אין לחולה בלוטות לימפה מוגדלות; הרבה פחות לעתים קרובות, קבוצה אחת או שתיים של בלוטות לימפה מוגדלות. בשלב זה אין לחלוטין סימנים של אנמיה או טרומבוציטופניה.
• שלב ב' (מתקדם) - בהיעדר אנמיה וטרומבוציטופניה, המטופל יכול לזהות נזק לפחות לשלוש קבוצות של בלוטות לימפה והפתולוגיה שלהן מתקדמת במהירות. מופיעות מחלות זיהומיות שחוזרות על עצמן כל הזמן. בשלב זה כבר נדרש טיפול פעיל.
• שלב C (טרמינלי) - יש כבר אנמיה או טרומבוציטופניה. הצורה הכרונית הופכת לממאירה.

תמיד שם בשבילך ייעוד אותיותניתן לראות את שלבי המחלה בספרות רומיות. ייעודים אלה הם המעידים על נוכחות של סימפטום ספציפי.

0 – שלב ראשוני עם תקופת הישרדות של כ-10 שנים.

I - לימפדנופתיה, שיעור ההישרדות יורד לכ-7 שנים.

II - טחול או כבד מוגדלים, קבוצת סיכון ממוצעת עם תוחלת חיים של כ-7 שנים.

III - אנמיה בדרגות שונות, משלימה את כל התסמינים הקיימים בעבר. תוחלת החיים לאחר המעבר לשלב זה מצטמצמת ל-1.5 שנים.

IV - טרומבוציטופניה. המטופל נכנס ל הקבוצה הגבוהה ביותרסיכון עם תקופת הישרדות שאינה עולה על 1.5 שנים.

שיטות אבחון מודרניות

מחלה זו מתגלה בדרך כלל לגמרי במקרה במהלך ניתוח כללידָם. כאשר בוחנים את קבוצת הדם הלויקוציטים של המטופל, הרופא שם לב לסטיות פתולוגיות באינדיקטורים. על מנת לאשר או להפריך במדויק את החשדות שעלו, הרופאים רושמים למטופל מספר בדיקות נוספות.

• ניקור מח עצם. ניתוח זה קובע אם יש החלפה עם רקמה לימפופרוליפרטיבית של המוח האדום. עַל שלב ראשוניעם פתולוגיה זו, מח העצם יכיל פחות מ-50% מהלוקוציטים, ואז נתון זה עשוי לעלות על 90%.
• בדיקה ציטוגנטית תגלה את נוכחותם ותקבע את המאפיינים של גידולים ממאירים.
• ביופסיה של בלוטת לימפה מוגדלת ובדיקה היסטולוגית שלה.
• אימונופנוטייפ - מספק סמנים ספציפיים למחלה נתונה.
• בדיקת דם ביוכימית. מחקר זה מאפשר לך לקבוע את נוכחותן של סטיות ב מערכת החיסוןחוֹלֶה.

טיפול תרופתי

לוקמיה לימפוציטית כרונית היא מחלה שלא ניתן לרפא אותה לחלוטין. אבל אם האבחנה נעשית בשלב מוקדם והרופא בוחר את הטיפול הנכון, אז האדם החולה יכול לחיות זמן רב למדי, ואיכות חייו תתדרדר באיטיות רבה.

בשלב הראשוני של המחלה, החולים אינם זקוקים לטיפול תרופתי מיוחד. אנשים כאלה הם מאוד במשך זמן רבהם יכולים להרגיש נורמליים לחלוטין ולנהל חיים נורמליים. הדבר החשוב ביותר כאן הוא התבוננות קבועה של המטולוג ונטילת תרופות מיוחדות מתחילה רק כאשר עלייה משמעותית במספר הלוקוציטים הופכת את עצמה - לפחות פי שניים מהנורמה שנקבעה.

במקרה של התקדמות מהירה של לוקמיה לימפוציטית כרונית, המטופל נקבע טיפול מורכב, שהבסיס שלה הוא כימותרפיה. התוצאות הטובות ביותר מתקבלות משילוב של תרופות כגון rituximab, cyclophosphamide ו-fludarbine.

כימותרפיה משלימה לעתים קרובות על ידי השימוש תרופות הורמונליותבמינונים גדולים למדי.

אם לחולה יש נפיחות חמורה של הטחול, או אם מתרחשת חדירת איברים, הרופאים כמעט תמיד פונים לטיפול בקרינה.

אם אין תוצאות חיוביות משיטות טיפול שמרניות, החולה עשוי לעבור השתלת מח עצם או להסיר את הטחול.

הטיפול ב-CLL מסובך עוד יותר בשל העובדה שהנפגעים הם כולם קשישים. עבורם, הליכים רבים הם די קשים ורופאים מחפשים כל הזמן דרכים חלופיותהאטת התקדמות המחלה.

שיטות מסורתיות

למרבה הצער, אין מתכונים שיש להם תוצאות מוכחות מדעית לטיפול בלוקמיה לימפוציטית כרונית עם תרופות עממיות. אבל האמצעים שיכולים לספק תמיכה לגוף של קשיש בשלב זה של החיים הם מגוונים למדי.

כל החולים בסרטן צריכים כל הזמן לחזק את חסינותם. לשם כך, חשוב מאוד להשתמש במרתחים ותמיסות המכילות חומצה אסקורביתוויטמין B. צמחים כאלה כוללים ורדים, עוזרר, אשחר ים, רואן וכו'. רצוי מאוד להכין כל מיני סוגי תה "ויטמין" מצמחים אלה. לדוגמה, אתה יכול לקחת 25-30 גרם. גרגרי יער וורדים בחצי ליטר מים רותחים, השאירו את התערובת הזו למשך 24 שעות וקחו 50 מ"ל. מדי יום חצי שעה לפני הארוחות.

תזונה יומית לחולי CLL

החסינות של אנשים מבוגרים יורדת מעצמה, אבל אם יש גם לויקוציטוזיס כרונית, אז הבעיה מחמירה באופן טבעי. בהתחשב בעובדה שהמחלה מתפתחת לאט מאוד ובהתחלה אין לה ביטויים חיצוניים, חולים כאלה אינם נרשמים טיפול תרופתי. הבריאות במצב כזה תצטרך להישמר בשיטות טבעיות.

על המטופלים לעקוב אחר משטר רציונלי של פעילות ומנוחה לסירוגין.

חשיבות חשובה תינתן לתזונה נכונה ללוקמיה לימפוציטית. התזונה של אנשים כאלה חייבת לכלול מזונות עם התכולה הגבוהה ביותר האפשרית של ויטמינים B ו- C. לכן, צריכים להיות פירות יער שונים על השולחן - ענבים, תותים, פטל שחור, דומדמניות, דובדבנים, חמוציות וכו'. הפירות המועדפים ביותר הם אגס , משמש, תפוז. ירקות כמו תפוחי אדמה, דלעת, כרוב, קישואים, שום ועוד יועילו מאוד.למטופלים מומלץ לצרוך חלבונים מהחי, אך יש להגביל את השומנים.

למה לצפות למי שחולה

כפי שצוין קודם לכן, לוקמיה לימפוציטית כרונית נוטה להתקדם לאט מאוד עם הגרסה השפירה של המחלה. אם המחלה מתגלה בזמן והרופא רושם טיפול יעיל, החולה חווה שיפור משמעותי במצבו וחייו לאורך זמן די ממושך - לעיתים כמה עשורים.

חיזוי ההישרדות של CLL הוא די אופטימי; רק 15% מכל המקרים הרשומים של לוקמיה לימפוציטית כרונית מתפתחים במהירות, וכתוצאה מכך למוות תוך כשנה. בכל שאר המקרים, החולה יחיה 7-10 שנים.

מְנִיעָה

התפתחות לוקמיה לימפוציטית כרונית אינה קשורה לכל שלילי גורמים חיצוניים. כל המחקרים הזמינים לא מצאו גורמים מעוררים שיובילו בבירור להתפרצות או להתקדמות חדה של המחלה. הסיבה הרפואית היחידה הידועה ל-CLL היא גורם תורשתי. לפיכך, הדבר החשוב ביותר שקשיש יכול לעשות הוא לעבור סדיר בדיקה רפואיתלהידבק במחלה בשלב הראשוני ולנסות להאט אותה ככל האפשר.

הסימנים החיצוניים העיקריים של לוקמיה לימפוציטית כרונית - לויקוציטוזיס לימפטי והגדלה של בלוטות הלימפה, ובהמשך הטחול והכבד - נגרמים משגשוג של לימפוציטים.

מאחר שיבוטים שונים של לימפוציטים מעורבים בתהליך הגידול בלוקמיה לימפוציטית כרונית במקרים שונים, למהדרין, הצורה הנוזולוגית של "לוקמיה לימפוציטית כרונית" צריכה להיות מורכבת ממחלות רבות, למרות שיש להן מספר של מאפיינים נפוצים. ניתוח תאי של לוקמיה לימפוציטית כרונית כבר מגלה מגוון של וריאנטים תאיים: הדומיננטיות של פלזמה צרה או, להיפך, צורות פלזמה רחבות, תאים עם גרעינים צעירים יותר או פיקנוטיים בערך, עם ציטופלזמה בזופילית ברורה או כמעט חסרת צבע.

שיבוטים של לימפוציטים עם קבוצה חריגה של כרומוזומים התקבלו בצורות T תוך שימוש בפעולת PHA על לימפוציטים כמיטוגן. בלוקמיה לימפוציטית B, על מנת לגרום לחלוקה של לימפוציטים, נדרשה חשיפה למיטוגנים רב ערכיים: וירוס אפשטיין-בר, ליפופוליסכריד מ. ה.coli. נתונים קריולוגיים מוכיחים לא רק את השיבוט, אלא גם את האופי המוטציוני של לוקמיה לימפוציטית כרונית והופעת תת-שיבוטים עם התפתחות התהליך, כפי שניתן לשפוט לפי התפתחות השינויים הכרומוזומליים במקרים בודדים.

הוכח שרוב לימפוציטים B לויקומיים בלוקמיה לימפוציטית כרונית מכילים אימונוגלובולין ציטופלזמי חד שבטי, או ליתר דיוק, שרשרת כבדה של אימונוגלובולינים. קל יותר להוכיח את החד שבטיות של אימונוגלובולין ציטופלזמי מאשר זו של אימונוגלובולין על פני השטח. הגילוי של אימונוגלובולין ציטופלזמי בלימפוציטים B של לוקמיה לימפוצטית כרונית מאשר את ההנחה שלימפוציטים אלה מייצגים תאים באחד מהשלבים המוקדמים של התמיינות לימפוציטים B, ומבהיר את התוכן הנמוך של אימונוגלובולינים על פני השטח שלהם.

ציטופניה בלוקמיה לימפוציטית כרונית יכולה להיות בעלת אופי שונה. למרות שלוקמיה לימפוציטית כרונית מקורה לרוב מתאי קדם לימפוציטים B, היא עלולה להגביר את תכולת התאים מדכאי T בדם ובטחול. תכולה מוגברת של תאים אלו, שאינם גידוליים בטבעם, עלולה להוביל לדיכוי שגשוג של תאי קדם המטופואיטיים, בפרט BFU-E, תא אב גרנולוציט-מקרופאג - CFU-GM, ואולי תא משותף- מבשרי מיאלופוזיס.

יצירה נוספת של ציטופניה בלוקמיה לימפוציטית כרונית היא אוטואימונית, הקשורה ליצירת נוגדנים לתאים המטופואטיים, לתאי מח עצם מתבגרים או לאלמנטים בוגרים של הדם ומח העצם. האופי האוטואימוני של הרס של אריתרוציטים בלוקמיה לימפוציטית כרונית מוכח על ידי הופעת בדיקת Coombs ישירה חיובית, וההרס עצמו מעיד ברטיקולוציטוזיס בדם, תכולה מוגברת של אריתרוקריוציטים במח העצם, הפחתה ב- תוחלת חיים של אריתרוציטים, ובילירובינמיה. אם אנמיה אינה מלווה ברטיקולוציטוזיס, ויש תכולה מוגברת של אריטרוקריוציטים במח העצם ויש בילירובינמיה עקיפה, אז ניתן להניח תמוגה תוך-מדולרית של אריטרוקריוציטים. האופי החיסוני של אנמיה מוכח במקרים אלו על ידי בדיקת המגלוטינציה מצטברת חיובית.

בנוסף, התהליך הציטוליטי יכול להיגרם על ידי תאי לוקמיה עצמם, אם יש להם תכונות קטלניות מבחינה תפקודית.

תסמינים של לוקמיה לימפוציטית כרונית

במשך שנים רבות ניתן להבחין רק בלימפוציטוזיס - 40-50%, אם כי המספר הכולל של לויקוציטים נע סביב הגבול העליון של הנורמה. בלוטות הלימפה יכולות להיות בגודל נורמלי, אך הן מתרחבות במהלך זיהומים שונים, ולאחר ביטול התהליך הדלקתי הן מתכווצות לגודלן המקורי.

בלוטות הלימפה מתרחבות בהדרגה, בדרך כלל תחילה בצוואר, פנימה בתי השחי, אז התהליך מתפשט לאזור המדיאסטינום, חלל הבטן ואיזור המפשעה. מתרחשות תופעות לא ספציפיות המשותפות לכל לוקמיה: עייפות מוגברת, חולשה, הזעה. בשלבים הראשונים של המחלה, ברוב המקרים, לא מתפתחות אנמיה וטרומבוציטופניה.

לימפוציטוזיס בדם עולה בהדרגה; 80-90% מהלימפוציטים, ככלל, נצפים כאשר מח העצם מוחלף כמעט לחלוטין בלימפוציטים. התפשטות רקמת הלימפה במח העצם עשויה שלא לעכב את הייצור של תאים נורמליים במשך שנים. גם כאשר מגיעים למספרים גבוהים של לויקוציטים בדם, 100,000 ב-1 μl או יותר, לרוב אין אנמיה, ספירת הטסיות נורמלית או מופחתת מעט.

מחקרי מח עצם מראים עלייה בתכולת הלימפוציטים במיאלוגרמה - בדרך כלל יותר מ-30%, וכן מציינים ריבויים אופייניים של תאים לימפואידים, לרוב מפוזרים.

למבנה הלימפוציטים בלוקמיה לימפוציטית כרונית אין מאפיינים יציבים ואופייניים. זה עשוי להשתנות במהלך המחלה בהשפעה זיהום ויראלי. שלא כמו סרטן הדם האחר, הדומיננטיות בדם של תאים בעלי אותו שם (במקרה זה, לימפוציטים) אין פירושה דומיננטיות של תאים סרטניים, שכן גם לימפוציטים B של השיבוט הלוקמי וגם מספר מוגבר של לימפוציטים מסוג T הם לעתים קרובות נוכח בו זמנית במחזור הדם. בדם, רוב התאים הם לימפוציטים בוגרים, שאינם שונים מאלו הרגילים. יחד עם תאים כאלה, עשויים להיות אלמנטים לימפוציטים בעלי גרעין הומוגני יותר, שעדיין אין להם את הגושים המחוספסים של הכרומטין של לימפוציט בוגר, עם שפה רחבה של ציטופלזמה, שלעתים, כמו במונונוקלאוזיס זיהומיות, יש ניקוי פרי גרעיני. . לגרעיני תאים עשויים להיות לולאה מעוותת מוזרה או להיות עגולים באופן קבוע; נמצאים גם גרעינים בצורת שעועית; לציטופלזמה יש קווי מתאר מקוטעים, לפעמים עם אלמנטים של "שעירות", אך ללא המאפיינים ההיסטוכימיים של לוקמיה של תאים שעירים.

סימן אופייני ללוקמיה לימפוציטית כרונית הוא גרעינים רעועים של לימפוציטים - הצללים של הומנרכט. מספרם אינו מעיד על חומרת התהליך.

בתחילת המחלה, פרולימפוציטים ולימפוציטים נכנסים נוסחת לויקוציטיםבדרך כלל לא.

על בסיס זה, צורה פרולימפוציטית של לוקמיה לימפוציטית כרונית מבודדת. לפעמים לוקמיה כזו יכולה להתרחש עם הפרשת אימונוגלובולין חד שבטי.

עם התקדמות המחלה, מתחילים להופיע בדם פרולימפוציטים בודדים ולימפובלסטים. חלק גדול מהם מופיע רק בשלב הסופני של המחלה.

שלבים של לוקמיה לימפוציטית כרונית. בשלב הראשוני של התהליך, יש עלייה קלה במספר בלוטות לימפה מקבוצה אחת או שתיים, לויקוציטוזיס אינו עולה על 30 × 103 - 50 × 103 ב-1 μl, והכי חשוב, במהלך החודשים אין נטייה לעלייה ניכרת. בשלב זה, החולים נשארים תחת פיקוח של המטולוג, ולא מתבצע טיפול ציטוסטטי. השלב המתקדם מאופיין בלייקוציטוזיס מתגבר, הגדלה מתקדמת או כללית של בלוטות הלימפה, הופעת זיהומים חוזרים וציטופניות אוטואימוניות. שלב זה דורש טיפול פעיל. השלב הסופני כולל מקרים של טרנספורמציה ממאירה של לוקמיה לימפוציטית כרונית.

אבחון של לוקמיה לימפוציטית כרונית אינו קשה. הקריטריונים הם כדלקמן: לימפוציטוזיס מוחלט בדם, יותר מ-30% מהלימפוציטים במח העצם שואבים עם היפרפלזיה לימפתית מפוזרת בטרפין של מח העצם. הגדלה של בלוטות הלימפה והטחול היא סימן אופציונלי ללוקמיה לימפוציטית כרונית, אך כאשר היא מעורבת בתהליך, נצפית שגשוג מפוזר של לימפוציטים באיברים אלו. עזר סימן אבחוןריבוי גידולי לימפה הם הצללים של גומפכט במריחת הדם.

לוקמיה לימפוציטית כרונית חייבת להיות מובחנת מתהליך גידול לימפוציטי אחר של תאים בוגרים - לימפוציטומה. הוא נבדל מלימפוציטומה על ידי לוקליזציה דומיננטית של התפשטות הלימפה במח העצם והטבע המפוזר שלו באיבר זה, כמו גם אצל אחרים המעורבים בתהליך, שאושר על ידי בדיקה היסטולוגית.

סיבוכים

כל 3 האימונוגלובולינים הנבדקים הנפוצים (A, G ו-M) או חלק מהם עשויים להיות מופחתים. במהלך הפרשת תהליכים לימפופרוליפרטיביים, יחד עם עלייה באימונוגלובולין חד שבטי, יורדת בדרך כלל רמת האימונוגלובולינים התקינים. במצבי אבחון מפוקפקים, עם לימפוציטוזיס נמוכה, ירידה ברמת האימונוגלובולינים התקינים יכולה לשמש טענה לטובת התהליך הלימפופרוליפרטיבי. עם זאת, תמונה אופיינית אפשרית עם רמות תקינות של γ-גלובולינים ואימונוגלובולינים בסרום הדם. היפוגמגלבולינמיה אינה קשורה למשך המחלה ולחומרת הלימפוציטוזיס. זה עלול להיגרם מהפרה של האינטראקציה בין לימפוציטים מסוג T ו-B, תכולה מוגברת של תאי מדכא T וחוסר יכולת של לימפוציטים מסוג B סרטניים להגיב ללימפוקינים המיוצרים על ידי לימפוציטים T נורמליים.

רגישות מוגברת לזיהום בחולים עם לוקמיה לימפוציטית כרונית היא אחת מהן הגורמים החשובים ביותרהמוביל למוות. הסיבות לרגישות זו אינן ברורות לחלוטין ונראה כי ישנן כמה. לפי E.G. Bragina, הנטייה לסיבוכים זיהומיים לא תמיד מקבילה להיפוגמגלבולינמיה; היא יכולה להתרחש גם עם רמה תקינה של γ-גלובולינים בסרום. סיבוכים זיהומיים תכופים לא תמיד מקבילים לעלייה בלוקוציטוזיס.

השכיחות של דלקת ריאות, במיוחד בלוקמיה לימפוציטית כרונית, מתאפשרת על ידי חדירת לימפה לרקמת הריאה עצמה, עלייה בזקיקי הלימפה של עץ הסימפונות, המובילה לקריסה של הריאה כולה או חלק ממנה, הפרעה לאוורור ריאתי וניקוז. תפקוד הסמפונות. בדרך כלל, תופעות אלו מתגברות ככל שהמחלה מתקדמת. סיבוכים תכופים הם תהליכים דלקתיים בסיבים הנגרמים על ידי סטפילוקוקוס או חיידקים גרם שליליים.

יחד עם זאת, רגישות מוגברת לזיהום, המוגדרת במונח "זיהומיות", בשלב הראשוני של התהליך קשורה ככל הנראה לפגמים בתגובה החיסונית והפרעות באינטראקציה של לימפוציטים מסוג T ו-B. קורסים לא מספקים עלולים לתרום להישנות ולמהלך ממושך של זיהומים

טיפול אנטיביוטי. בבתי חולים המטולוגיים ואונקולוגיים מיוחדים, שבהם מצטברים חולים עם דיכוי חיסוני חמור ומופיעים זנים פתוגניים חדשים של פתוגנים, לעתים קרובות פורצות "מגיפות" מוזרות.

לעתים קרובות יותר, חולים סובלים מהרפס זוסטר ( הֶרפֵּס שַׁלבֶּקֶת חוֹגֶרֶת). זה יכול להיות גם אופייני וגם כללי, ולגרום לנזק מלא לעור, בעוד פריחה מגזרת מקומית של שלפוחיות הופכת במהירות לחיבור. פריחות הרפטיות יכולות להשפיע גם על הממברנות הריריות מערכת עיכול, ברונכי. אותה תבוסה מתרחשת כאשר הרפס סימפלקס (הֶרפֵּס סימפלקס), אבעבועות רוח.

חולים עם לוקמיה לימפוציטית כרונית חווים לעיתים קרובות חדירות חמורה לאתר עקיצות יתושים; עם עקיצות מרובות, שיכרון חמור אפשרי.

סיבוכים מורכבים של מערכת החיסון של לוקמיה לימפוציטית כרונית ומחלות לימפופרוליפרטיביות אחרות אינן שכיחות. הם יכולים להתבטא על ידי תסמונת Senlein-Henoch, polyneuritis.

בלוקמיה לימפוציטית כרונית מתרחשת לעתים קרובות חדירת זוג VIII עצבים גולגולתייםעם אובדן שמיעה, תחושת "חנק" וטינטון. כמו בלוקמיה אחרות, התפתחות נוירולוקמיה אפשרית; ככלל, זוהי החמרה סופנית כאשר קרומי המוח חודרים על ידי תאים לימפואידים צעירים. התמונה הקלינית של נוירולוקמיה אינה שונה מזו של לוקמיה חריפה; בקרומי המוח, התהליך בוטל על ידי מתן תוך מותני של ציטוסר עם מתוטרקסט. במקביל לחדירה קרומי המוחעלולה להתרחש חדירת חומר מוחי, שהטיפול בהם מצריך הקרנה. תסמונת רדיקולרית, הנגרמת מחדירת לימפה לשורשים, מופיעה בדרך כלל בשלב הסופני של המחלה.

אחד הביטויים החמורים של לוקמיה לימפוציטית כרונית הוא דלקת רחם אקסודטיבית. טבעו יכול להיות שונה: פלאוריטיס פארא או מטפנאומוני עם זיהום בנאלי, דלקת רחבת שחפת, חדירת לימפה של הצדר, דחיסה או קרע של צינור הלימפה החזה. עם צדר מקור זיהומיותבאקסודט, יחד עם לימפוציטים, ישנם נויטרופילים רבים. עם חדירת הצדר, דחיסה וקרע של צינור הלימפה, האקסודאט יהיה לימפתי, אך אם הנוזל מגיע מהצינור, הוא יכיל כמות גדולה של שומן (נוזל צ'ילוס).

טיפול פעיל חייב להיות בזמן, שכן הסרה מאולצת חוזרת ונשנית של exudate pleural די מהר מובילה לתשישות ולבצקת היפואלבומינמית. כאשר נשברים צינור החזהמוצג התאוששות אופרטיביתשלמותה.

חולים מתים בעיקר עקב סיבוכים זיהומיים חמורים, תשישות גוברת, דימום, אנמיה וצמיחת סרקומה.

ככלל, עם לוקמיה לימפוציטית כרונית אין שינוי איכותי בהתנהגות תאי הגידול במשך זמן רב. סימני התקדמות עם יציאה תאים פתולוגייםללא שליטה, תרופות ציטוסטטיות עשויות שלא להיות נוכחות לאורך כל המחלה.

אם התהליך אכן נכנס לשלב הסופני, אזי יש לו אותם תסמינים כמו בלוקמיה אחרות (דיכוי חיידקים המטופואטיים רגילים, החלפה מוחלטת של מח העצם בתאי פיצוץ).

המעבר של לוקמיה לימפוציטית כרונית לשלב הסופני מלווה לעתים קרובות יותר בצמיחת סרקומה בבלוטת הלימפה מאשר במשבר פיצוץ. כגון בלוטות הלימפהמתחילים לגדול במהירות, רוכשים צפיפות סלעית, מסתננים ודוחסים רקמות שכנות, גורמים לנפיחות וכאב שאינם אופייניים לשלב המתקדם של לוקמיה לימפוציטית כרונית. לעתים קרובות, צמיחת סרקומה בבלוטות הלימפה מלווה בעלייה בטמפרטורה. לפעמים צמתים כאלה ממוקמים ב רקמה תת עוריתפנים, פלג גוף עליון, גפיים, מתחת לקרום הרירי בחלל הפה, האף והכלים הגדלים בהם נותנים להם מראה של שטפי דם; רק הצפיפות והבליטה של ​​"שטף דם" כזה מעידים על טבעו.

בשלב הסופני, שלעתים בלתי אפשרי לקבוע את תחילתו, קשה מאוד לפענח את העלייה הפתאומית בטמפרטורה. זה יכול להיות בגלל טרנספורמציה סרקומה של התהליך; אז יש להשתמש בטיפול ציטוסטטי חזק מספיק. באותה הסתברות, עם לימפוציטופניה כרונית ארוכת טווח, עלול להתרחש זיהום, בעיקר שחפת (חדירת שחפת של הריאות עם גרנולוציטופניה לא תמיד מזוהה ברנטגן). במצבים אלו, קביעת הסיבה לעליית הטמפרטורה אורכת זמן רב ודורשת שימוש עקבי בתרופות בקטריוסטטיות.

אחד הביטויים של השלב הסופני של המחלה עשוי להיות אי ספיקת כליות חמורה עקב חדירת הפרנכימה של האיבר על ידי תאי גידול. הפסקה פתאומית של מתן שתן צריכה תמיד להוביל את הרופא להנחה כזו. אם לא נכללים כל הגורמים האחרים לנזק לכליות, יש לבצע הקרנת כליות, אשר מבטלת במהירות הפרעה במתן שתן.

טיפול בלוקמיה לימפוציטית כרונית

לא הייתה החלמה מלוקמיה לימפוציטית עד לאחרונה. במקרים מסוימים, כימותרפיה מורכבת סיפקה שיפורים ארוכי טווח. תוחלת החיים של החולים משתנה מאוד - ממספר חודשים ועד 2-3 עשורים.

צורות של לוקמיה לימפוציטית כרונית

הסיווג של לוקמיה לימפוציטית כרונית מבוסס על מורפולוגי ו סימנים קליניים, הכולל גם תגובה לטיפול.

ניתן להבחין בין הצורות הבאות:

1) שפיר;

2) פרוגרסיבי (קלאסי);

3) גידול;

4) splenomegalic (טחול מוגדל);

5) מח עצם;

6) לוקמיה לימפוציטית כרונית המסובכת על ידי ציטוליזה;

7) פרולימפוציטי;

8) לוקמיה לימפוציטית כרונית המתרחשת עם paraproteinemia;

9) לוקמיה של תאים שעירים;

10) תא T.

צורה שפירה של לוקמיה לימפוציטית כרוניתגורם לעלייה איטית מאוד בלימפוציטוזיס בדם, ניכרת רק לאורך שנים, אך לא חודשים, במקביל לעלייה במספר הלויקוציטים. בשלבים הראשונים, בלוטות הלימפה אינן מוגדלות, או שצוואר הרחם מוגדלות מעט מאוד. במהלך ההדבקה, יש רמה גבוהה של 2-3 H 104 (20-30 אלף) בלייקוציטוזיס לימפתי של 1 μl, אשר נעלמת יחד עם הסיבוך הזיהומי. עלייה איטית מאוד בלימפוציטוזיס עד להגדלה ניכרת של בלוטות הלימפה יכולה להימשך שנים או עשרות שנים. כל הזמן הזה החולים נמצאים תחת תצפית מרפאה, הם מסוגלים לעבוד באופן מלא, הם אסורים רק בבידוד מוגבר. בדיקות דם עם ספירת טסיות ורטיקולוציטים נעשות כל 1-3 חודשים. בצורה המתוארת, עד שהידרדרות המצב עשויה לדרוש טיפול, במקרים רבים לא מבוצעת ניקור סטרנל אבחנתי או בדיקה היסטולוגית של בלוטת הלימפה. מחקרים אלו גורמים לטראומה משמעותית בנפשו של המטופל, שלעיתים קרובות לא יזדקק לתרופות ציטוסטטיות עד סוף ימיו.

צורה פרוגרסיבית (קלאסית) של לוקמיה לימפוציטית כרונית זה מתחיל באותו אופן כמו שפיר, אבל מספר הלויקוציטים גדל מחודש לחודש, וכך גם גודל בלוטות הלימפה. העקביות של הצמתים יכולה להיות בצקים, רכים או מעט אלסטיים.

טיפול ציטוסטטי לחולים אלו נקבע בדרך כלל כאשר ישנה עלייה ניכרת בכל ביטויי המחלה, לויקוציטוזיס וגודל בלוטות הלימפה מלכתחילה.

צורת גידול של לוקמיה לימפוציטית כרונית. המוזרות של צורה זו, שקבעה את שמה, היא הגידול המשמעותי והעקביות הצפופה של בלוטות הלימפה עם לויקוציטוזיס נמוך. השקדים מוגדלים ולעיתים קרובות כמעט קרובים זה לזה. הגדלה של הטחול היא בדרך כלל מתונה, אך יכולה להיות גם משמעותית; לעתים קרובות הוא בולט כמה סנטימטרים מתחת לשולי החוף.

נוסחת הלויקוציטים שומרת על אחוז מספיק של נויטרופילים - 20% או יותר. מח העצם מכיל בדרך כלל לא יותר מ-20-40% לימפוציטים, אם כי הוא עלול להינזק לחלוטין.

למרות ההיפרפלזיה המשמעותית של רקמת הלימפה, שיכרון מתבטא בצורה גרועה במשך זמן רב, שלא כמו לימפוסרקומה כללית, שאיתה מתבלבלים לעתים קרובות צורה זו של לוקמיה לימפוציטית כרונית.

צורת מח עצם של לוקמיה לימפוציטית כרוניתלימפדניה אוסיום . פנסיטופניה מתקדמת במהירות, החלפה מלאה או חלקית של מח העצם על ידי לימפוציטים בוגרים שגדלים בצורה דיפוזית. בלוטות הלימפה אינן מוגדלות, הטחול, למעט חריגים נדירים ביותר, גם אינו מוגדל, והכבד בגודל תקין. מבחינה מורפולוגית, ההומוגניות של המבנה של כרומטין גרעיני מצוינת, לפעמים היא pyknotic, לעתים רחוקות יותר יש אלמנטים של מבנה הדומים במעורפל פיצוץ; ציטופלזמה עם בזופיליה בולטת, צרה, לעתים קרובות מקוטעת. בעבר, צורה זו הובילה במהירות חולים למוות; תוחלת החיים עלתה רק על שנתיים (14-26 חודשים).

הכנסת משטר ה-VAMP לטיפול בצורה זו של המחלה, כמו גם מודרניזציה נוספת שלה, אפשרו להשיג שיפור ולהאריך משמעותית את חיי החולים.

לוקמיה לימפוציטית כרונית המסובכת על ידי ציטוליזה אינה א צורה עצמאית. ייתכן שישנה הגדלה משמעותית של בלוטות הלימפה או היעדר לימפדנופתיה; לויקוציטוזיס לימפטי עשוי להיות גבוה מאוד, או שהמחלה עלולה להתקדם בגרסה התת-לוקמית של הגידול. הרס תאי הדם האדומים מוסבר ברטיקולוציטוזיס, עלייה ברמת הבילירובין ובאחוז תאי הדם האדומים במח העצם, וצורת החיסון מוסברת על ידי בדיקת Coombs חיובית. פירוק טסיות מוגבר נקבע על ידי טרומבוציטופניה, מגה-קריוציטוזיס גבוה או נורמלי במח העצם.

הרבה יותר קשה לקבוע את ההמסה המוגברת של גרנולוציטים, שכן לא ניתן לקבוע את תוכן המבשרים שלהם במח העצם על רקע התפשטות לימפתית מלאה. ניתן לשפוט את הפירוק המוגבר של גרנולוציטים, במידה מסוימת של סבירות, לפי היעלמותם הפתאומית מהדם ההיקפי.

במקרים מסוימים, לוקמיה לימפוציטית כרונית, המתרחשת עם ציטוליזה, מלווה בעלייה בולטת בטמפרטורה. היעלמות חלקית של כל נבט במח העצם מרמזת על ציטוליזה תוך-מדולרית.

צורה פרולימפוציטית של לוקמיה לימפוציטית כרונית, כפי שהוא מתואר בספרות (Volkova M. A.; טיילור et אל), שונה בעיקר במורפולוגיה של לימפוציטים, שבמריחות (דם ומח עצם), להדפסים יש גרעין גדול וצלול, עיבוי כרומטין בגרעין, כפי שמוצג. אלקטרון מיקרוסקופי, מתבטא בצורה מתונה ובעיקר לאורך הפריפריה. בהכנות היסטולוגיות של בלוטות לימפה וטחול בצורה זו של לוקמיה, לימפוציטים מכילים גם נוקלאולים. לתאים אלו אין תכונות ציטוכימיות. מאפיינים אימונולוגיים חושפים את אופי תאי B או T של לוקמיה לימפוציטית, לרוב הראשונה. שלא כמו לימפוציטים B של לוקמיה לימפוציטית כרונית טיפוסית, בצורה זו נמצא שפע של אימונוגלובולינים, בדרך כלל מסוג M או D, על פני השטח של לימפוציטים לויקמיים.

מאפיינים קליניים של צורה זו הם התפתחות מהירה, הגדלה משמעותית של הטחול והגדלה מתונה של בלוטות לימפה היקפיות.

לוקמיה לימפוציטית כרונית המתרחשת עם paraproteinemia, מאופיין נורמלי תמונה קליניתאחת הצורות המפורטות קודם לכן של התהליך, אך היא מלווה ב-M- או G-gammopathy חד שבטיים.

צורת תאים שעירים. שמה של הצורה מגיע מהמאפיינים המבניים של הלימפוציטים המייצגים אותה. לתאים אלה יש גרעין "צעיר": הומוגנית, לפעמים דומה לגרעין המבני של תקיעות, לפעמים שאריות של גרעין, לעתים קרובות בעלי צורה לא סדירה וקווי מתאר לא ברורים. הציטופלזמה של תאים היא מגוונת: היא יכולה להיות רחבה ובעלת קצה מסולסל, היא יכולה להיות מקוטעת, לא מקיפה את התא לאורך כל ההיקף, ויכולים להיות לה נבטים הדומים לשערות או לווילי. במקרים מסוימים, הציטופלזמה של לימפוציטים בצורה זו של לוקמיה לימפוציטית כרונית היא בזופילית, לעתים קרובות אפרפר-כחול. אין גרנולריות בציטופלזמה. מאפיינים של מבנה הלימפוציטים הגורמים לחשוד בצורת התא השעיר של לוקמיה לימפוציטית כרונית נראות במיקרוסקופ אור, אך ביתר פירוט - במיקרוסקופ ניגודיות פאזה ובמיקרוסקופ אלקטרונים.

הבדיקה האבחנתית המאששת את האבחנה של לוקמיה של תאים שעירים היא אפיון ציטוכימי של תאים סרטניים.

ידוע שללימפוציטים בצורה זו של לוקמיה יש יכולת מסוימת לספוג חלקיקי לטקס. מאפיינים אלה של תאי לוקמיה של תאים שעירים מבהירים ספקות ארוכי שנים לגבי טבעם הלימפתי.

שיטות אימונולוגיות הראו שברוב המקרים מדובר בצורת תאי B של לוקמיה לימפוציטית כרונית, אם כי תוארו מקרים של לוקמיה של תאים שעירים בעלי אופי T-לימפוציטי. מְקוֹרִי לימפוציטים נורמליים, שממנו מקורה לוקמיה של תאים שעירים עדיין לא ידועים.

התמונה הקלינית של לוקמיה של תאים שעירים אופיינית למדי: ציטופניה בינונית עד חמורה, טחול מוגדל, גודל תקין של בלוטות לימפה היקפיות.

במח עצם טרפין, ניתן לראות צמיחה בין-סטילית של תאים סרטניים, אשר, ככלל, אינם יוצרים מתרבים ואינם מחלצים לחלוטין רקמה ושומן המטופואיטית. היסטולוגיה של הטחול מצביעה על גידול מפוזר של לימפוציטים לויקמיים בעיסה האדומה והלבנה כאחד, מוחקת את המבנה של איבר זה.

מהלך לוקמיה של תאים שעירים משתנה. זה, כמו צורות אחרות של לוקמיה לימפוציטית כרונית, עשוי לא להראות סימני התקדמות במשך שנים. נצפים גרנולוציטופניה, שלעתים מובילה לסיבוכים זיהומיים קטלניים, וטרומבוציטופניה עם תסמונת דימומית.

צורת T. לוקמיה לימפוציטית כרונית, המיוצגת על ידי לימפוציטים מסוג T, מתרחשת בכ-5% מהמקרים. חדירת לוקמיה בצורה זו של לוקמיה, בניגוד למחלת סזארי, פוגעת בדרך כלל בשכבות העמוקות של הדרמיס ורקמת העור. המחלה מתחילה אצל אנשים מעל גיל 25.

תמונת הדם כוללת לויקוציטוזיס בחומרה משתנה, נויטרופניה ואנמיה. לימפוציטים לויקמיים יש גרעינים עגולים גדולים בצורת שעועית, פולימורפיים מכוערים, כרומטין מחוספס, לעתים קרובות מעוות; גרגירים אזרופיליים, גדולים יותר מהגרגירים של לימפוציטים רגילים, יכולים להיראות בציטופלזמה. גדלי התא משתנים.

מבחינה ציטוכימית, ניתן לזהות תאים אלו פעילות גבוההחומצה פוספטאז (טבע ליזוזומלי), א-נפתיל אצטט אסטראז, הממוקם מקומית בציטופלזמה. מבחינה אימונולוגית, הלימפוציטים המהווים את המצע לצורה זו של לוקמיה, כפי שהוכח מחקר סמני השטח שלהם באמצעות נוגדנים חד שבטיים, יכולים להיות עוזרי T במקרים מסוימים, מדכאי T במקרים אחרים, עוזרים ומדכאים באחרים.

יחד עם צורת תאי T המתקדמת במהירות זו של לוקמיה, תוארה צורה חיובית עם לימפוציטים T גרגיריים גדולים.

טיפול (עקרונות כלליים)

אינדיקציות לטיפול בלוקמיה לימפוציטית כרונית הן הידרדרות מצב כללי, הופעת ציטופניה, הגדלה מהירה של בלוטות הלימפה, הטחול, הכבד, התרחשות של חדירת לוקמיה של גזעי עצבים ואיברים שאינם המטופואטיים, המובילה ל תסמונת כאבאו חוסר תפקוד; עלייה מתמדת ברמת הלויקוציטים. במקרה של עמידות ראשונית לכלורבוטין, זה לא נרשם מחדש. מינון הכלורבוטין לטיפול תחזוקה הוא 10-15 מ"ג 1-2 פעמים בשבוע.

Cyclophosphamide נקבע ללוקמיה לימפוציטית כרונית, עמידה לכלורבוטין, כמו גם עלייה בלוקוציטוזיס, הגדלה משמעותית של בלוטות הלימפה או הטחול ונטייה לטרומבוציטופניה. המינון של cyclophosphamide הוא 2 מ"ג/ק"ג ליום. טיפול לסירוגין במינונים גדולים של 600 מ"ג/מ"ר פעם בשבוע עשוי להיות יעיל. ההשפעה של cyclophosphamide אינה יציבה, התרופה מדכאת אימונוגנזה, ולכן אין להשתמש בה במשך זמן רב.

הורמונים סטרואידים תופסים מקום מיוחד בטיפול בלוקמיה לימפוציטית כרונית: הם מובילים להפחתה מהירה של בלוטות הלימפה, הסרת שיכרון, נורמליזציה של הטמפרטורה, שיפור הרווחה, אבל אין דבר מסוכן יותר מאשר לרשום פרדניזולון לטיפול של חולים אלו.

טיפול מבודד עם פרדניזולון או הוספה שלו כתרופה קבועה לטיפול ציטוסטטי לסירוגין אחר או לויקפרזה הוא קטלני מחד מסיבוכים זיהומיים תכופים וחמורים מאוד, ומאידך מאוד לא יעיל מבחינה אונקולוגית. הפחתת בלוטות הלימפה מלווה בעלייה בלויקוציטוזיס, נורמליזציה של הטמפרטורה והעלמות סימנים אחרים של שיכרון נצפים רק בשימוש מתמיד בפרדניזולון, ומתחדשים בעוצמה רבה עוד יותר מיד לאחר הפסקת הטיפול.

בשל תסמונת הגמילה, המיוחדת בגידולי תאים בוגרים לימפו-פרוליפרטיביים, גם לאחר שימוש בתוכניות ציטוסטטיות, הכוללות פרדניזולון (COP, VAMP), יש צורך להתחיל להפחית את המינון עד לסיום הטיפול בתוכנית ולהמשיך להשתמש בו. הפחתת המינון, למשך מספר ימים לאחר סיום התוכנית.

בלוקמיה לימפוציטית כרונית, אחת מהן אמצעים יעיליםהטיפול הוא טיפול בקרינה. עם צמיחה של בלוטות לימפה היקפיות חלל הבטןבמצבים של ציטופניה או עם רמה גבוהה של לויקוציטים וטרומבוציטופניה, גודל משמעותי של הטחול, חדירת סרטן הדם באזור גזעי העצב או תהליך הרסני ב רקמת עצםטיפול בקרינה מקומי נחוץ.

עבור הקרנה מקומית, מנה בודדת היא 1.5-2 Gy. המינון הכולל לנגע ​​נקבע לפי מיקומו. הטחול, ככלל, מוקרן במינון כולל של 6-9 Gy, מכיוון שמינונים גדולים יכולים להוביל לציטופניה עמוקה, וזו הסיבה שהיא נדרשת בקרה מתמדתדם היקפי במהלך הטיפול. הקרנה של הטחול מובילה לירידה לא רק באיבר זה, אלא לעתים קרובות בבלוטות הלימפה הצוואריות והבית השחיות. כאשר חוליה נהרסת, מינון הקרינה המקומי הכולל הוא 25 Gy. טיפול בקרינה מקומית מייצר לעתים קרובות השפעה מתמשכת: באזור המוקרן, ככלל, חדירת הלימפה אינה מחמירה.

הקרנה כוללת מפוצלת ללוקמיה לימפוציטית כרונית שימשה בהצלחה בשנות החמישים על ידי Osgood (1951, 1955). שיטה זו של טיפול בקרינה יכולה להיות יעילה כאשר הכימותרפיה קשה לשימוש או הוכחה כלא יעילה.

במתחם אמצעים טיפולייםעבור לוקמיה לימפוציטית כרונית, הסרת הטחול הפכה בשימוש נרחב. התפתחות ציטופניות עמוקות שאינן נגרמות על ידי ציטוסטטטיקה מחייבת מתן הורמונים גלוקוקורטיקוסטרואידים. אם קורס הורמונים של חודש אינו מייצר השפעה מתמשכת, ובעקבות הנסיגה שלהם, הציטופניה מתחילה לעלות שוב, אז יש צורך להסיר את הטחול.

אינדיקציה חשובה נוספת להסרת הטחול היא גודל הטחול. אם במקרה של לימפוציטומה בטחול האבחנה של הגידול עצמו היא הבסיס לכריתת הטחול, הרי שבמקרה של לוקמיה לימפוציטית כרונית עם טחול שאלת הניתוח לא נפתרת בצורה כל כך ברורה. בלוקמיה לימפוציטית כרונית, לאחר הניתוח, עלולה להתרחש הגדלה מהירה למדי של הכבד כתוצאה משגשוג לימפוציטי מתקדם בו.

כמו כן, אינדיקציות להסרת הטחול בלוקמיה לימפוציטית כרונית הן צמיחה מהירה של הטחול, שאינה נשלטת על ידי ציטוסטטים, הופעת אוטמי טחול, כאב מתמשך בהיפוכונדריום השמאלי, גדלים גדולים מאוד של האיבר עם חוסר שליטה של ​​התהליך על ידי תרופות (הגברת ליקוציטוזיס, החמרה של זיהומים, תשישות מתחילה, הגדלה נלווית של הכבד, חום מתמשך לא זיהומי).

Leukopheresis משמש במקרים של לויקוציטוזיס חמור, שבהם טיפול ציטוסטטי עם מינונים קונבנציונליים של תרופות אינו יעיל; לויקופרזה בדרך כלל יעילה לתרומבוציטופניה ואגרנולוציטוזיס בנוכחות לויקוציטוזיס גבוהה.

פלסמפרזה ללוקמיה לימפוציטית כרונית משמשת במקרים של תסמונת היפר-צמיגות המתפתחת בצורות מפרישות של המחלה (מחלת Waldenström, לוקמיה לימפוציטית כרונית עם הפרשה חד-שבטית של אימונוגלובולין G); פלזפרזה ארוכת טווח מיועדת לדלקת פולינוירית המסבכת את התפשטות הלימפה.

טיפול בטפסים בודדים

בצורה שפירה של לוקמיה לימפוציטית כרונית, הטיפול בציטוסטטים אינו מתחיל במשך זמן רב. אינדיקציה לטיפול ציטוסטטי היא עלייה בסובייקטיביות אִי נוֹחוּת(חולשה, הזעה) עם עלייה במספר הלויקוציטים; ככלל, הוא כבר מגיע ל-50 × 103 ב-1 μl. במקרה זה, הטיפול עם chlorbutin (leukeran) מתחיל במינון יומי של 5-10 מ"ג תחת בקרת דם, תוך ניסיון לא לחרוג מהסף של 2 H 104 - 3 H 104 ב-1 μl בהפחתת לויקוציטוזיס. הטיפול אינו מכוון להשגת שיפור, אלא רק פיצוי קליני; זה מבוצע על בסיס אשפוז, ובדרך כלל המטופלים מסוגלים לעבוד.

במקרה של צורה פרוגרסיבית, העיקרון המתאים ביותר של טיפול במשך שנים רבות היה גישה מרסנת בעיקרה, שעיקרה מסתכם בהגבלת התהליך הלוקמי עם מינונים מתונים קבועים של תרופות ציטוסטטיות כבר בשלביו המוקדמים, כאשר לויקוציטוזיס יש עדיין לא הגיעו למספרים גבוהים במיוחד. נעשה שימוש בתוכניות הבאות.

כלורובוטין במינון של 5-10 מ"ג ליום או ציקלופוספמיד במינון של 200 מ"ג ליום (עם עלייה דומיננטית במספר הלויקוציטים על רקע לימפדנופתיה בינונית, לרוב עדיף כלורובוטין; ללימפדנופתיה חמורה על רקע של לויקוציטוזיס שגדל באיטיות ולא גבוה במיוחד, ציקלופוספמיד נקבע לעתים קרובות). מטרת הטיפול הציטוסטטי היא להשיג פיצוי סומטי עם יציבות המטולוגית על רקע של לויקוציטוזיס בדם נמוך, רצוי פחות מ-50 H 103 ב-1 μl.

תוכנית M-2 (קמפין et אל): ביום הראשון של הקורס, 2 מ"ג של וינקריסטין, 600-800 מ"ג של cyclophosphamide (10 מ"ג/ק"ג), BCNU בשיעור של 0.5 מ"ג/ק"ג מנוהלים תוך ורידי; התרופות הנותרות ניתנות דרך הפה - מלפאלן (אלקרן) 0.25 מ"ג/ק"ג (או סרקוליזין 0.3 מ"ג/ק"ג) פעם ביום במשך 4 ימים ברציפות, פרדניזולון במינון של 1 מ"ג/(ק"ג/יום) למשך 7 ימים, מחצית מינון זה למשך 7 הימים הבאים ורבע מהמנה המקורית למשך 15-35 ימי טיפול. לדברי המחברים, תוכנית הטיפול שפיתחו מאפשרת הפוגה ב-17% מהמקרים עם חיי מטופל ממוצעים של יותר מ-7 שנים. הפסקת הטיפול הובילה להישנות.

טיפול בצורת הגידול של לוקמיה לימפוציטית כרונית התברר כמוצלח יותר גם כאשר נעשה שימוש בתוכניות פוליכימותרפיה אינטנסיביות - COP, CHOP, M-2 (BCNU, cyclophosphamide, sarcolysine, vincristine, prednisolone). הפוגות תוארו בעת שימוש בתוכנית M-2 (קמפין et אל), אשר נמשכים רק עם המשך הטיפול. 2 התוכניות הראשונות מובילות לעיתים רחוקות יחסית להפוגה, אך מאפשרות הפחתה משמעותית של בלוטות הלימפה, שחשובה במיוחד לקונגלומרטים בחלל הבטן. כדי לשמור על השיפור שהושג, ניתן להשתמש במונותרפיה - קורסים לסירוגין של cyclophosphamide.

חזרות מרובות של קורסים של COP ו-CHOP קשים למדי עבור חולים עם לוקמיה לימפוציטית כרונית, שכן ביטול פרדניזולון בקורסים אלה מוביל לעתים קרובות לעלייה פתאומית בטמפרטורה ל-37.5 מעלות צלזיוס, הידרדרות חדה במצב הכללי, הזעה, חולשה, ועלייה משמעותית בזיהומים. בעת ביצוע קורסים אלו, יש צורך להתחיל בהפחתת מינון הפרדניזולון ביום ה-9-10 לטיפול, לדחות את ביטולו ב-3-6 ימים לאחר סיום הקורס.

לאחר השגת שיפור יציב עם קורסים של COP או CHOP (בדרך כלל 6 קורסים), טיפול לסירוגין עם cyclophosphamide נקבע לאחר שבועיים: 200 מ"ג של cyclophosphamide דרך הפה מדי יום או כל יומיים במשך 5 או 10 ימים, בהתאמה (מינון כולל של התרופה 1000 מ"ג), הפסקה בין הקורסים 10-12 ימים. כאשר רמת הטסיות יורדת - פחות מ-1.5 H 103 ב-1 μl, או לויקוציטים - פחות מ-4-5 H 103 ב-1 μl, ההפסקות בין קורסים של cyclophosphamide מתארכות עד שהאינדיקטורים הללו משתפרים או מתנרמלים.

משך הטיפול לסירוגין עם cyclophosphamide אינו צפוי: הוא מתבצע כדי להשיג מצב פיצוי יציב של חולים.

כתוכנית עצמאית לטיפול בצורת הגידול של המחלה, נעשה שימוש בהקרנה כוללת של 0.03-0.06-0.12 Gy למפגש יומי, המינון הכולל הוא 0.5-1.2 GY (ג'ונסון, רובין et אל). טיפול זה יכול להיות מסוכן אם רמת הלויקוציטים נמוכה מ-2,103 ל-1 μl.

אם תוכניות פוליכימותרפיה אינן יעילות, נעשה שימוש בטיפול בקרינה מקומית באזור בלוטות לימפה מוגדלות והטחול. בדרך כלל הטחול מוקרן קודם (אם עלייה חדההשקדים הם הראשונים להיות מוקרנים), מתוכננת תוכנית הקרנה נוספת בהתאם לירידה בצמתים היקפיים ובלוקוציטוזיס לאחר הקרנת הטחול.

בטיפול בצורת הטחול, הסרת הטחול משמשת לרוב כשלב ראשון, מה שמוביל לרוב לפיצוי סומטי לטווח ארוך של חולים עם יציבות המטולוגית ללא טיפול נוסף. ביטוי של הפרעות סובייקטיביות (הזעה, חולשה, ירידה ביכולת העבודה), עלייה בלויקוציטוזיס והגדלה מתקדמת של הכבד לאחר ניתוח מחייבים מינוי של טיפול ציטוסטטי בהתאם לתמונה הקלינית וההמטולוגית של המחלה המתפתחת.

טיפול בצורת מח העצם של לוקמיה לימפוציטית כרונית (לימפדניה אוסיום) מתבצע באמצעות תוכנית VAMP: 8 ימי טיפול ו-9 ימי הפסקה. הטיפול במסגרת תוכנית זו נקבע במינון מלא, למרות המספר הנמוך בתחילה של לויקוציטים וטסיות דם. מבוצעים לפחות 8-10 מנות, אם כי לאחר 3-4 מנות, תמונת הדם ומח העצם כבר מציגה בדרך כלל שיפור מוחלט.

תוכניות טיפול לתהליך הציטוליטי בלוקמיה לימפוציטית מתחילות כמעט תמיד עם מרשם של פרדניזולון במינון של 60-80-100 מ"ג ליום עד להפסקת הציטוליזה לצמיתות. אם ציטוליזה גבוהה לא מופסקת תוך חודש מטיפול פרדניזולון, יש לנטוש את הטיפול בסטרואידים ולבצע כריתת טחול.

לעתים קרובות ניתן לעצור את התהליך הציטוליטי המתפתח עם לויקוציטוזיס גבוה עם לויקפרזה. בדרך כלל מבוצעים 5-7 לויקפרזה לפני שיש השפעה חיובית. לוקופרזה התבררה כיעילה ביותר בתהליך הטרומבוציטוליטי. הסיכון להסרה בו-זמנית עם לויקוציטים וכמות מסוימת של טסיות, שתכולתן בדם כבר נמוכה, קטן: בדרך כלל, לאחר הלויקופרזה הראשונה, הדימום פוחת, אם כי אין עדיין עלייה בטסיות הדם.

לאחר הפסקת התהליך הציטוליטי, הטיפול מתבצע על פי צורת לוקמיה לימפוציטית כרונית. במקרה של הישנות של ציטוליזה על רקע לימפדנופתיה בינונית, רצוי להשתמש במשטר VAMP.

במקרים מסוימים, לוקמיה לימפוציטית כרונית עם ציטוליזה מלווה בעלייה בולטת בטמפרטורה, אך זה כשלעצמו אינו הופך לבסיס לשינוי תוכנית הטיפול הרגילה. טבעה של עליית טמפרטורה זו אינו ידוע.

היעלמות חלקית של כל נבט במח העצם מרמזת על ציטוליזה תוך-מדולרית, נגרמת כנראה על ידי נוגדנים לתאי מח עצם או מהשפעה הציטוטוקסית של הלימפוציטים עצמם. תסמונת זו מטופלת באותו אופן כמו ציטוליזה היקפית גלויה.

הטיפול הנפוץ בלוקמיה לימפוציטית כרונית אינו יעיל בדרך כלל בצורה הפרולימפוציטית. בניגוד לצורת הטחול של לוקמיה לימפוציטית כרונית, להקרנה והסרה של הטחול אין השפעה. שילוב של ציטוסר עם רובומיצין עשוי להיות יעיל יותר.

לוקמיה לימפוציטית כרונית עם ייצור paraprotein מטופלת על פי אותם עקרונות כמו שאר צורות המחלה שתוארו לעיל, אך אינה קשורה להפרשת אימונוגלובולין. מכיוון שצורת הפרשת המחלה יכולה להופיע הן כשפיר והן כפרוגרסיבי, גידול, מח עצם, טחול, היא מטופלת על פי אותן תוכניות ציטוסטטיות כמו הצורות המקבילות. תוספת חשובה לטיפול ציטוסטטי היא פלזמהפרזה, שנקבעה לתסמונת היפר-צמיגות.

20.02.2019

רופאי ילדים ראשיים ביקרו בבית ספר מס' 72 בסנט פטרסבורג כדי ללמוד את הסיבות לכך ש-11 תלמידי בית ספר חשו חולשה וסחרחורת לאחר שנבדקו לאיתור שחפת ביום שני, 18 בפברואר

18.02.2019

ברוסיה, במהלך החודש האחרון הייתה התפרצות של חצבת. יש עלייה של יותר מפי 3 בהשוואה לתקופה שלפני שנה. לאחרונה, אכסניה במוסקבה התבררה כמוקד זיהום...

מאמרים רפואיים

כמעט 5% מכלל הגידולים הממאירים הם סרקומות. הם אגרסיביים מאוד, מתפשטים במהירות בהמטוגנית, ונוטים להישנות לאחר הטיפול. חלק מהסרקומות מתפתחות במשך שנים מבלי להראות שום סימנים...

וירוסים לא רק מרחפים באוויר, אלא יכולים גם לנחות על מעקות, מושבים ומשטחים אחרים, תוך שהם נשארים פעילים. לכן, בנסיעה או במקומות ציבוריים, רצוי לא רק להחריג תקשורת עם אנשים אחרים, אלא גם להימנע...

החזרת ראייה טובה ולהיפרד ממשקפיים ועדשות מגע לנצח הוא חלומם של אנשים רבים. כעת ניתן להפוך אותו למציאות במהירות ובבטחה. הזדמנויות חדשות תיקון לייזרהראייה נפתחת בטכניקת Femto-LASIK ללא מגע לחלוטין.

מוצרי קוסמטיקה המיועדים לטיפוח העור והשיער שלנו עשויים למעשה לא להיות בטוחים כמו שאנחנו חושבים

Hemoblastoses, או לוקמיה, הם גידולים המורכבים מתאי דם, הנקראים לעתים קרובות בטעות סרטן דם. למרות האופי הממאיר ללא ספק של הפתולוגיה, לוקמיה (שם נוסף לקבוצת מחלות זו), כאמור, מקורה בתאי דם בשלבי התבגרות שונים. בעוד שסרטן, במובן המסורתי של המילה, הוא גידול שמקורו באפיתל: עור או ריריות, לרבות אלה המצפים את החללים איברים פנימיים.

אם מחלות רגילות מחולקות לאקוטיות או כרוניות על סמך משך, אז לוקמיה נבדלת במידת הבשלות של תאי הגידול. תאי דם עוברים מספר שלבי התבגרות בהתפתחותם. אם הגידול מורכב מתאי פיצוץ צעירים, לוקמיה נקראת חריפה. אם רוב תאי הגידול הם צורות בוגרות, זוהי לוקמיה כרונית.

סיווג של לוקמיה כרונית

לוקמיה מחולקת לקבוצות על סמך איזה סוג של תאי דם החלו להתרבות ללא שליטה. על פי פרמטר זה, לוקמיה כרונית מחולקת ל:

• לוקמיה מיאלואידית;
• לוקמיה מגה-קריוציטית;
• אריתרומיאלוזיס;
• מונוציטי;
• מקרופאג;
• תא תורן;
• לוקמיה לימפוציטית;
• מיאלוזיס תת-לוקמיה;
• אריתמיה;
• לוקמיה של תאים שעירים;
• hemoblastoses paraproteinemic.

לוקמיה כרונית מתרחשת לרוב אצל מבוגרים ואנשים מבוגרים. השכיחה שבהן היא לוקמיה לימפוציטית כרונית.

לוקמיה לימפוציטית כרונית

לוקמיה לימפוציטית כרונית היא פתולוגיה של אנשים מבוגרים בעיקר: באירופה, הגיל החציוני של החולים הוא 69 שנים. ברוסיה, תוחלת החיים בדרך כלל נמוכה יותר, אז קבוצת גיל, שבה מתרחשת הפתולוגיה, מוגדרת לרוב כמטופלים בני 40-60. לוקמיה לימפוציטית כרונית היא נדירה ביותר בילדים; הפתולוגיה השכיחה ביותר בגיל זה היא לוקמיה לימפואידית חריפה.

לוקמיה לימפוציטית כרונית היא פתולוגיה ממאירה של רקמת הלימפה, שבה מצע הגידול מורכב בעיקר מלימפוציטים בוגרים ויוצר בהכרח נגעים בלימפוציטים.

על פי ביטויים קליניים, לוקמיה לימפוציטית כרונית יכולה להיות:

• עם דומיננטיות של נזק למח עצם;
• עם דומיננטיות של נזק לבלוטות הלימפה;
• עם דומיננטיות של נזק לטחול;
• עם סיבוכים אוטואימוניים חמורים (תרומבוציטופניה, אנמיה).

תסמינים

לוקמיה לימפוציטית כרונית מתפתחת לאט מאוד והתסמינים עשויים שלא להופיע במשך שנים או אפילו עשרות שנים, מה שמשנה רק את תוצאות בדיקות הדם. התהליך מתחיל בעלייה הדרגתית במספר הלימפוציטים בדם, שניתן לאבחן רק במעבדה. ככל שהלימפוציטוזיס עולה, מספר סוגים אחרים של תאי דם מתחיל לרדת: אנמיה מתפתחת ומתרחש מחסור בטסיות דם (תרומבוציטופניה). תסמינים ראשונייםאנמיה יכולה להפוך בו זמנית לביטויים הקליניים הראשונים של לוקמיה, אך לרוב הם גם נעלמים מעיניהם. אלו הם סימנים כגון:

• חוּלשָׁה;
• חיוורון של העור והריריות;
• קוצר נשימה במאמץ;
• מְיוֹזָע

הטמפרטורה עלולה גם לעלות ועלולה להתחיל ירידה חסרת מוטיבציה במשקל.

מספר עצום של לימפוציטים (ב מקרים חמוריםיכול להגיע ל-600 x 10 9 /ליטר עם נורמה של עד 4.8) לא רק למלא את הדם. הם חודרים למח העצם ומתמקמים בבלוטות הלימפה, שמתחילות להתרחב, באופן שווה בכל קבוצות הגוף, כולל חלל הבטן והמדיאסטינום. לוקמיה לימפוציטית כרונית שונה מרוב הפתולוגיות האחרות, גורם לעלייהבלוטות הלימפה בכך שאיתו בלוטות הלימפה נשארות ללא כאבים לחלוטין. העקביות שלהם דומה לבצק, ומידותיהם יכולות להגיע ל-10-15 ס"מ. כמובן, אם בלוטות לימפה ענקיות כאלה ממוקמות במדיאסטינום, הן יכולות לדחוס איברים חיוניים, ולגרום לאי ספיקת נשימה וקרדיווסקולרית.

בעקבות בלוטות הלימפה, הטחול גדל, גם עקב חדירת לימפוציטים. ואז הכבד. שני האיברים האלה בדרך כלל לא גדלים לגדלים ענקיים, אם כי יש יוצאים מן הכלל.

לוקמיה לימפוציטית כרונית גורמת להפרעות חיסוניות. לימפוציטים B לויקמיים מפסיקים לייצר נוגדנים. ומכיוון שמספר התאים הנורמליים יורד בחדות, אין מספיק נוגדנים להתנגד זיהומים חיידקיים, שתדירותם עולה. לרוב מושפע כיווני אוויר- ברונכיטיס חמור, דלקת ריאות נפוצה ודלקת קרום הריאה מתרחשים. גם זיהומים נפוצים דרכי שתןאו נגעים בעור. תוצאה נוספת של שינוי בחסינות היא הופעת נוגדנים לתאי הדם האדומים של האדם עצמו, מה שגורם לאנמיה המוליטית, המתבטאת קלינית כצהבת. מחסור בטסיות דם גורם לדימום - משטפי דם נקודתיים ועד לאף מסיבי, במערכת העיכול ואצל נשים - רחם.

אי אפשר לחזות מראש כמה זמן תימשך לוקמיה לימפוציטית כרונית - קצב ההתפתחות משתנה מאוד. סיבות עיקריות למוות:

• מְדַמֵם;
• שטפי דם במוח;
• סיבוכים זיהומיים;
• אֲנֶמִיָה;
• דחיסה היא חיונית איברים חשוביםבלוטות לימפה מוגדלות.

אבחון מעבדה

כפי שכבר הוזכר, עם לוקמיה לימפוציטית כרונית, הסימפטומים הראשונים הם. לעתים קרובות האבחנה נעשית בשלב זה. תמונת הדם בלוקמיה לימפוציטית כרונית מאופיינת בשינויים כגון:

• לויקוציטוזיס מ 10-15x10 9 / ליטר;
• דומיננטיות של לימפוציטים (85-90%);
• הופעת פרולימפוציטים וצללים של Gumprecht-Botkin, שנהרסו במהלך הכנת כתם של גרעיני לימפוציטים;
• אֲנֶמִיָה;
• טרומבוציטופניה.

השלבים של לוקמיה לימפוציטית כרונית נקבעים על פי סיווג Binet.

• א. המוגלובין הוא מעל 100 גרם/ליטר, טסיות הדם גדולות מ-100 x 10 9/ליטר, בלוטות הלימפה מוגדלות ב-1-2 אזורים.
• ב. ספירת הדם דומה לשלב הקודם, בלוטות הלימפה מוגדלות ב-3 אזורים או יותר.
• ג. המוגלובין נמוך מ-100 גרם/ליטר, טסיות הדם קטנות מ-100 x 10 9/ליטר.

חציון ההישרדות לשלב A הוא יותר מ-120 חודשים, B – 61 חודשים, C – 32 חודשים.

טיפול בלוקמיה כרונית

בעוד שברוב סוגי הסרטן, זמן אבוד יכול, פשוטו כמשמעו, משמעותו של אבדן חיים, טיפול בלוקמיה לימפוציטית כרונית לא תמיד נקבע. בכ-40% מהחולים, צורה זו של לוקמיה מתפתחת באיטיות, ועם פתולוגיה שזוהתה בשלב A, תוחלת החיים החזויה אינה שונה מהפרוגנוזה לאדם ממוצע מאותו מין וגיל. במקרה זה, גישה של חכה ולראות עדיפה. תרופות המשמשות לטיפול בסרטן הדם הן חמורות תופעות לוואי. לכן, ללוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B יש אינדיקציות קפדניות לטיפול:

1. ירידה בלתי סבירה במשקל של 10% או יותר במהלך 6 החודשים האחרונים;
2. אובדן היכולת לעבוד, ובעיקר, לטפל בעצמו באופן עצמאי;
3. חום לא סביר בדרגה נמוכה (טמפרטורה כ-37-37.5);
4. אנמיה מוגברת או מחסור בטסיות דם;
5. הופעת אנמיה אוטואימונית או טרומבוציטופניה;
6. הטחול בולט מתחת לקשת החוף ב-6 ס"מ או יותר (בדרך כלל לא ניתן למשש אותו);
7. הגדלה מסיבית של בלוטות הלימפה, העצמת התהליך;
8. ספירת הלימפוציטים הוכפלה תוך פחות מ-6 חודשים.

הטיפול נועד בעיקר להעלמת סיבוכים. סוג זה של סרטן הדם עצמו עדיין נחשב חשוכת מרפא. ובהתחשב בעובדה שהחולים, ככלל, מתקדמים מאוד בגיל, הטיפול נבחר על סמך מצבו הכללי של המטופל. תרופות כימותרפיות משמשות במינונים מזעריים רעילים, לרוב למטרות פליאטיביות (הארכת חיים והקלה על סבל). באופן פעיל כימותרפיה משולבת, שמטרתו להגיע להפוגה, משמשת לטיפול בחולים צעירים יחסית ופעילים פיזית.

– מחלה אונקולוגית המלווה בהצטברות של לימפוציטים B בוגרים לא טיפוסיים בדם ההיקפי, בכבד, בטחול, בבלוטות הלימפה ובמח העצם. בשלבים הראשונים זה מתבטא כלימפוציטוזיס ולימפדנופתיה כללית. עם התקדמות לוקמיה לימפוציטית כרונית, נצפים hepatomegaly ו-splenomegaly, כמו גם אנמיה וטרומבוציטופניה, המתבטאת בחולשה, עייפות, שטפי דם פטכיאליים ודימום מוגבר. ישנם זיהומים תכופים הנגרמים על ידי ירידה בחסינות. האבחון נעשה על סמך מחקר מעבדה. הטיפול הוא כימותרפיה, השתלת מח עצם.

מידע כללי

לוקמיה לימפוציטית כרונית היא מחלה מקבוצת הלימפומות שאינן הודג'קין. מלווה בעלייה במספר לימפוציטים B בוגרים מורפולוגית, אך פגומים. לוקמיה לימפוציטית כרונית היא הצורה הנפוצה ביותר של ממאירות המטולוגית, ומהווה שליש מכלל הלוקמיה המאובחנת בארה"ב ובמדינות אירופה. גברים מושפעים לעתים קרובות יותר מנשים. שיא השכיחות מתרחש בגיל 50-70 שנים, בתקופה זו כ-70% מספר כולללוקמיה לימפוציטית כרונית.

חולים צעירים נפגעים לעיתים רחוקות; לפני גיל 40, התסמינים הראשונים של המחלה מופיעים רק ב-10% מהחולים. IN השנים האחרונותמומחים מציינים כמה "הצערה" של הפתולוגיה. קורס קלינילוקמיה לימפוציטית כרונית משתנה מאוד; זה יכול להיות חוסר התקדמות לטווח ארוך או גרסה אגרסיבית ביותר עם תוצאה קטלנית תוך 2-3 שנים לאחר האבחנה. ישנם מספר גורמים המסייעים לחזות את מהלך המחלה. הטיפול מתבצע על ידי מומחים בתחום האונקולוגיה וההמטולוגיה.

אטיולוגיה ופתוגנזה של לוקמיה לימפוציטית כרונית

הסיבות להתרחשותו לא הובהרו במלואן. לוקמיה לימפוציטית כרונית נחשבת ללוקמיה היחידה עם קשר לא מאושר בין התפתחות המחלה לבין גורמים סביבתיים שליליים (קרינה מייננת, מגע עם חומרים מסרטנים). מומחים מאמינים כי הגורם העיקרי התורם להתפתחות לוקמיה לימפוציטית כרונית הוא נטייה תורשתית. מוטציות כרומוזומליות אופייניות הגורמות לנזק לאונקוגנים בשלב הראשוני של המחלה טרם זוהו, אך מחקרים מאשרים את האופי המוטגני של המחלה.

התמונה הקלינית של לוקמיה לימפוציטית כרונית היא עקב לימפוציטוזיס. הגורם ללימפוציטוזיס הוא המראה כמות גדולהלימפוציטים B בוגרים מבחינה מורפולוגית, אך פגומים מבחינה אימונולוגית, שאינם מסוגלים לספק חסינות הומורלית. בעבר האמינו שלימפוציטים B לא תקינים בלוקמיה לימפוציטית כרונית הם תאים ארוכים ולעיתים רחוקות עוברים חלוקה. תיאוריה זו הופרכה לאחר מכן. מחקרים הראו שלימפוציטים מסוג B מתרבים במהירות. בכל יום, 0.1-1% מהמספר הכולל של תאים לא טיפוסיים נוצר בגוף המטופל. שיבוטים שונים של תאים מושפעים בחולים שונים, ולכן לוקמיה לימפוציטית כרונית יכולה להיחשב כקבוצה של מחלות קרובות עם אטיופתוגנזה שכיחה ותסמינים קליניים דומים.

כאשר לומדים תאים, מתגלה גיוון רב. החומר עשוי להיות נשלט על ידי תאי פלזמה רחבים או צרים פלזמה עם גרעינים צעירים או מקומטים, ציטופלזמה גרגירית כמעט חסרת צבע או בצבע עז. שגשוג של תאים לא תקינים מתרחש בפסאודופוליקל - צבירים של תאי לוקמיה הממוקמים בבלוטות הלימפה ובמח העצם. הגורמים לציטופניה בלוקמיה לימפוציטית כרונית הם הרס אוטואימוני של תאי דם ודיכוי שגשוג תאי גזע, הנגרם על ידי עלייה ברמת לימפוציטים מסוג T בטחול ובדם ההיקפי. בנוסף, בנוכחות תכונות רוצחות, הרס של תאי דם יכול להיגרם על ידי לימפוציטים B לא טיפוסיים.

סיווג של לוקמיה לימפוציטית כרונית

לאור התסמינים, תכונות מורפולוגיותקצב ההתקדמות והתגובה לטיפול, מבחינים בצורות הבאות של המחלה:

• לוקמיה לימפוציטית כרונית עם מהלך שפיר. מצבו של החולה נשאר משביע רצון לאורך זמן. ישנה עלייה איטית במספר הלויקוציטים בדם. מרגע האבחנה ועד להגדלה יציבה של בלוטות הלימפה עשויות לחלוף מספר שנים או אפילו עשרות שנים. המטופלים שומרים על יכולתם לעבוד ועל אורח חייהם הרגיל.
• צורה קלאסית (פרוגרסיבית) של לוקמיה לימפוציטית כרונית. לויקוציטוזיס עולה במשך חודשים ולא שנים. ישנה הגדלה מקבילה של בלוטות הלימפה.
• צורת גידול של לוקמיה לימפוציטית כרונית. תכונה ייחודיתצורה זו מאופיינת בליקוציטוזיס קלה עם הגדלה בולטת של בלוטות הלימפה.
• צורת מח עצם של לוקמיה לימפוציטית כרונית. ציטופניה מתקדמת מתגלה בהיעדר הגדלה של בלוטות הלימפה, הכבד והטחול.
• לוקמיה לימפוציטית כרונית עם טחול מוגדל.
• לוקמיה לימפוציטית כרונית עם paraproteinemia. יש לציין תסמינים של אחת מהצורות לעיל של המחלה בשילוב עם G- או M-gammopathy חד שבטיים.
• צורה פרה-לימפוציטיתאיקס לוקמיה לימפוציטית כרונית. תכונה ייחודית של צורה זו היא נוכחותם של לימפוציטים המכילים נוקלאולים במריחות דם ומח עצם, דגימות רקמה של הטחול ובלוטות הלימפה.
• לוקמיה של תאי שיער. ציטופניה וטחול מתגלות בהיעדר הגדלה של בלוטות הלימפה. בדיקה מיקרוסקופית מגלה לימפוציטים עם גרעין "צעיר" אופייני וציטופלזמה "לא אחידה" עם שברים, קצוות מסולסלים ונבטים בצורת שערות או נבטים.
• צורת תאי T של לוקמיה לימפוציטית כרונית. נצפה ב-5% מהמקרים. מלווה בחדירה לויקמית של הדרמיס. בדרך כלל מתקדם מהר.

ישנם שלושה שלבים קליניים של לוקמיה לימפוציטית כרונית: ביטויים קליניים ראשוניים, מתקדמים וסופניים.

תסמינים של לוקמיה לימפוציטית כרונית

בשלב הראשוני, הפתולוגיה היא אסימפטומטית וניתן לזהות אותה רק בבדיקות דם. במהלך מספר חודשים או שנים, חולה עם לוקמיה לימפוציטית כרונית מציג לימפוציטוזיס של 40-50%. מספר הלויקוציטים קרוב לגבול העליון של הנורמה. במצב נורמלי, בלוטות הלימפה ההיקפיות והקרביות אינן מוגדלות. במהלך מחלות זיהומיות, בלוטות הלימפה עלולות להגדיל באופן זמני, ולאחר ההתאוששות הן עלולות לרדת שוב. הסימן הראשון להתקדמות של לוקמיה לימפוציטית כרונית הוא הגדלה יציבה של בלוטות הלימפה, לעתים קרובות בשילוב עם הפטומגליה וטחול.

ראשית, בלוטות הלימפה של צוואר הרחם והבית השחי מושפעות, לאחר מכן הבלוטות במדיאסטינום ובחלל הבטן, ואז אזור המפשעה. מישוש מגלה תצורות ניידות, ללא כאבים, אלסטיות בצפיפות שאינן מתמזגות לעור ולרקמות הסמוכות. קוטר הצמתים בלוקמיה לימפוציטית כרונית יכול לנוע בין 0.5 ל-5 סנטימטרים או יותר. בלוטות לימפה היקפיות גדולות עשויות לבלוט עם גלוי פגם קוסמטי. עם הגדלה משמעותית של הכבד, הטחול ובלוטות הלימפה הקרביות, ניתן להבחין בדחיסה של האיברים הפנימיים, מלווה בהפרעות תפקודיות שונות.

חולים עם לוקמיה לימפוציטית כרונית מתלוננים על חולשה, עייפות בלתי סבירה וירידה ביכולת העבודה. בדיקות דם מראות עלייה בלימפוציטוזיס ל-80-90%. מספר תאי הדם האדומים וטסיות הדם נשאר בדרך כלל בגבולות הנורמליים; חלק מהחולים מפגינים תרומבוציטופניה קלה. בשלבים המאוחרים יותר של לוקמיה לימפוציטית כרונית, מציינים ירידה במשקל, הזעות לילה ועלייה בטמפרטורה לרמות נמוכות. הפרעות חיסוניות אופייניות. מטופלים סובלים לעתים קרובות הצטננות, דלקת שלפוחית ​​השתן ודלקת השופכה. קיימת נטייה לפצעים להיווצרות כיבים ברקמת השומן התת עורית.

סיבת המוות בלוקמיה לימפוציטית כרונית היא לרוב מחלות זיהומיות קשות. תיתכן דלקת בריאות, המלווה בקריסת רקמת ריאה והפרעות אוורור חמורות. חלק מהחולים מפתחים דלקת רחם אקסודטיבית, שעלולה להיות מסובכת על ידי קרע או דחיסה של צינור הלימפה החזה. ביטוי שכיח נוסף ללוקמיה לימפוציטית כרונית מתקדמת הוא הרפס זוסטר, שבמקרים חמורים הופכת להכללה, המשפיעה על כל פני העור ולעיתים על הריריות. ניתן לראות נגעים דומים עם הרפס ואבעבועות רוח.

בין היתר סיבוכים אפשרייםלוקמיה לימפוציטית כרונית - חדירת העצב הוסטיבולוקולרי, מלווה בהפרעות שמיעה וטינטון. בשלב הסופני של לוקמיה לימפוציטית כרונית, ניתן להבחין בחדירה של קרומי המוח, המדוללה ושורשי העצבים. בדיקות דם מגלות טרומבוציטופניה, אנמיה המוליטיתוגרנולוציטופניה. אפשר להפוך לוקמיה לימפוציטית כרונית לתסמונת ריכטר - לימפומה מפוזרת, המתבטאת גידול מהירבלוטות לימפה והיווצרות מוקדים מחוץ למערכת הלימפה. כ-5% מהחולים שורדים לפתח לימפומה. במקרים אחרים, מוות מתרחש מ סיבוכים זיהומיים, דימום, אנמיה וקצ'קסיה. חלק מהחולים עם לוקמיה לימפוציטית כרונית מפתחים אי ספיקת כליות חמורה עקב חדירת הפרנכימה הכלייתית.

אבחון לוקמיה לימפוציטית כרונית

במחצית מהמקרים הפתולוגיה מתגלה במקרה, בבדיקה לאיתור מחלות אחרות או בבדיקה שגרתית. בעת ביצוע האבחנה, נלקחות בחשבון תלונות, אנמנזה, נתונים מבדיקה אובייקטיבית, תוצאות בדיקות דם ואימונוטייפ. קריטריון אבחוןלוקמיה לימפוציטית כרונית היא עלייה במספר הלויקוציטים בבדיקת דם ל-5x109/l בשילוב עם שינויים אופייניים באימונופנוטיפ של לימפוציטים. בדיקה מיקרוסקופית של בדיקת דם מגלה לימפוציטים B קטנים וצלליות של גומפכט, אולי בשילוב עם לימפוציטים לא טיפוסיים או גדולים. אימונופנוטייפ מאשר את נוכחותם של תאים עם אימונופנוטיפ ושיבוט חריגים.

השלב של לוקמיה לימפוציטית כרונית נקבע על סמך הביטויים הקליניים של המחלה ותוצאות בדיקה אובייקטיבית של בלוטות לימפה היקפיות. כדי לערוך תוכנית טיפול ולהעריך את הפרוגנוזה ללוקמיה לימפוציטית כרונית, מתבצעים מחקרים ציטוגנטיים. אם יש חשד לתסמונת ריכטר, נקבעת ביופסיה. כדי לקבוע את הסיבות לציטופניה, מבצעים ניקור עצם החזה של מח העצם, ולאחר מכן בדיקה מיקרוסקופית של הדקירה.

טיפול ופרוגנוזה ללוקמיה לימפוציטית כרונית

בשלבים הראשוניים של לוקמיה לימפוציטית כרונית, נעשה שימוש בטקטיקות המתן וראה. לחולים רושמים בדיקות כל 3-6 חודשים. אם אין סימנים להתקדמות, הם מוגבלים להתבוננות. האינדיקציה לטיפול פעיל היא עלייה במספר הלויקוציטים בחצי או יותר תוך שישה חודשים. הטיפול העיקרי בלוקמיה לימפוציטית כרונית הוא כימותרפיה. השילוב היעיל ביותר תרופותבדרך כלל שילוב של rituximab, cyclophosphamide ו-fludarabine.

במקרה של לוקמיה לימפוציטית כרונית מתמשכת, נקבעים מינונים גדולים של קורטיקוסטרואידים ומבצעים השתלת מח עצם. בחולים קשישים עם פתולוגיה סומטית חמורה, השימוש בכימותרפיה אינטנסיבית והשתלת מח עצם עשוי להיות קשה. במקרים כאלה, מונוכימותרפיה עם chlorambucil מבוצעת או התרופה הזובשילוב עם rituximab. עבור לוקמיה לימפוציטית כרונית עם ציטופניה אוטואימונית, prednisolone נקבע. הטיפול מתבצע עד לשיפור במצבו של המטופל, ומשך מהלך הטיפול הוא לפחות 8-12 חודשים. לאחר שיפור יציב במצבו של החולה, הטיפול מופסק. האינדיקציה לחידוש הטיפול היא תסמינים קליניים ומעבדתיים המעידים על התקדמות המחלה.

לוקמיה לימפוציטית כרונית נחשבת למחלה ארוכת טווח חשוכת מרפא כמעט עם פרוגנוזה מספקת יחסית. ב-15% מהמקרים נצפה מהלך אגרסיבי עם עלייה מהירה בלוקוציטוזיס והתקדמות תסמינים קליניים. מוות עם צורה זו של לוקמיה לימפוציטית כרונית מתרחש תוך 2-3 שנים. במקרים אחרים ישנה התקדמות איטית, תוחלת החיים הממוצעת מרגע האבחון נעה בין 5 ל-10 שנים. עם קורס שפיר, תוחלת החיים יכולה להיות כמה עשורים. לאחר השלמת קורס טיפול, שיפור נצפה ב-40-70% מהחולים עם לוקמיה לימפוציטית כרונית, אך רק לעתים רחוקות מתגלות הפוגות מוחלטות.

כל הסימפטומים של לוקמיה לימפוציטית כרונית משולבים למספר תסמונות (מערכת יציבה של תסמינים המאוחדים על ידי התפתחות אחת).

• היפר פלסטיק, או ריבוי (קשור לצמיחת גידול):
  • בלוטות לימפה מוגדלות;
  • כאב וכבדות בבטן העליונה השמאלית (טחול מוגדל);
  • נפיחות של הצוואר, הפנים, הזרועות - מופיעה כאשר הווריד הנבוב העליון (כלי המביא דם ללב מהחצי העליון של הגוף) נדחס על ידי בלוטות לימפה תוך-חזה מוגדלות.

• מְשַׁכֵּר (הרעלת הגוף עם תוצרי ריקבון של הגידול):
  • חולשה כללית חמורה;
  • עייפות;
  • ירידה במשקל;
  • מְיוֹזָע;
  • עלייה בטמפרטורת הגוף.

• אֲנֵמִי:
  • חולשה, ירידה בביצועים;
  • סְחַרחוֹרֶת;
  • מצבי התעלפות;
  • צלצולים באוזניים, מהבהבים "זבובים" מול העיניים;
  • קוצר נשימה ודפיקות לב עם מעט פעילות גופנית;
  • כאבי דקירהבחזה.

• מדמם (נוכחות של שטפי דם ודימום). בלוקמיה לימפוציטית כרונית היא בדרך כלל קלה. אפשרי:
  • שטפי דם תת עוריים ותת ריריים (לדוגמה, בחלל הפה);
  • דימום חניכיים, אף, רחם ודימומים אחרים.

• כשל חיסוני (תסמונת סיבוכים זיהומיים). תוספת של כל זיהומים קשורה להיווצרות לא מספקת של לויקוציטים נורמליים - תאי דם לבנים המספקים הגנה מפני מיקרואורגניזמים. בלוקמיה לימפוציטית כרונית, זיהומים הנגרמים על ידי וירוסים קשורים לרוב.

טפסים

וריאנטים קליניים ומעבדתיים (צורות) של לוקמיה לימפוציטית כרונית.

• צורה שפירה (הגדלה איטית של בלוטות הלימפה והטחול והתפתחות מאוחרת יותר של סיבוכים) - תוחלת החיים של החולים היא 30-40 שנים.
• צורה פרוגרסיבית (קלאסית), שבו לויקוציטוזיס (רמות מוגברות של לויקוציטים - תאי דם לבנים) וגודל איברי הלימפה (בלוטות הלימפה והטחול) עולים הרבה יותר מהר, סיבוכים מתפתחים מוקדם יותר. תוחלת החיים הממוצעת היא לא יותר מ-6-8 שנים.
• גידול סרטני - מופיע עם בלוטות לימפה מוגדלות בעיקר.
• טחול - מתרחש עם הגדלה דומיננטית של הטחול.
• מח עצם - מתרחש עם פגיעה במח העצם.
• לוקמיה לימפוציטית כרונית, מסובך על ידי תסמונת ציטוליטית (מוות המוני של תאי גידול עם התפתחות של הרעלה של הגוף),
• לוקמיה לימפוציטית כרונית, המתרחשת עם paraproteinemia (שחרור חלבונים על ידי תאי גידול שאינם נמצאים בדרך כלל).
• לוקמיה של תאי שיער - לתאי גידול יש יציאות מיוחדות הדומות לווילי.
• צורת T (נמצא בעיקר ביפן) - גיל צעיר יותר של חולים, נגעים מיוחדים בעור, מהלך מתקדם במהירות ופרוגנוזה לקויה אופייניים.

ישנם שלושה שלבים של המחלה.

• א. יש עלייה ברמת הלימפוציטים בדם ללא אנמיה - ירידה ברמת ההמוגלובין (חומר מיוחד של אריתרוציטים - כדוריות דם אדומות - הנושאות חמצן) וטרומבוציטופניה (ירידה ברמת הטסיות - טסיות דם, הדבקה שלו מבטיחה קרישת דם). אין הגדלה של בלוטות הלימפה או 1-2 קבוצות של בלוטות לימפה מוגדלות.
• IN. אותם סימנים קיימים, אך שלוש או יותר קבוצות של בלוטות לימפה מוגדלות.
• עם. ללא קשר להגדלה של בלוטות הלימפה, יש אנמיה או טרומבוציטופניה.

ישנם שלושה שלבים של לוקמיה לימפוציטית כרונית.

• שלב ראשוני. מתגלה עלייה קלה במספר הלויקוציטים בדם ועלייה קלה בגודל הטחול. התבוננות דינמית מתבצעת, טיפול אינו נדרש.
• שלב מורחב. ישנם סימנים בסיסיים למחלה. נדרש טיפול ספציפי.
• שלב טרמינל. מאופיין בהתפתחות אנמיה וטרומבוציטופניה, סיבוכים שונים (דימום, סיבוכים זיהומיים). לעתים קרובות מצורף גידול שני (בדרך כלל לוקמיה חריפה - גידול של תאי דם לא בשלים).

גורם ל

גורם ל לוקמיה לימפוציטית כרונית אינם ידועים.

• אין תיאוריה אחת המסבירה את התרחשותם של גידולי דם.
• הכי מוכר כרגע הוא תיאוריה גנטית ויראלית.
  • לפי זה, וירוסים מיוחדים (ידועים 15 סוגים של וירוסים כאלה) מוכנסים לגוף האדם, וכאשר הם נחשפים לגורמים נטייה הגורמים לפירוק מערכת החיסון (הגנת הגוף), חודרים לתוך תאים לא בשלים של מח העצם. או בלוטות לימפה, מה שגורם להם להתחלק לעתים קרובות ללא הבשלה.
  • תפקידה של התורשה בהופעת גידולי דם הוא מעל לכל ספק, שכן מחלות אלו שכיחות יותר במשפחות מסוימות, כמו גם באנשים עם חריגות במבנה הכרומוזומים (נשאי מידע תורשתי).

גורמי נטייה.

• פיזית: קרינה מייננת, חשיפה לקרני רנטגן (למשל, בניגוד לתקנות הבטיחות בתחנות כוח גרעיניות או במהלך טיפול הקרנת רנטגןגידולי עור).

• כִּימִי:
  • תעשייתי - לכות, צבעים וכו' (יכולים לחדור לגוף האדם דרך העור, בשאיפה או להיכנס עם מזון ומים);
  • תרופתי – שימוש ארוך טווח במלחי זהב (בטיפול במחלות מפרקים), אנטיביוטיקה מסויימת וכו'.

• בִּיוֹלוֹגִי:
  • וירוסים;
  • דלקות מעיים;
  • שחפת (מחלה זיהומית של בני אדם ובעלי חיים הנגרמת על ידי סוג מיוחד של מיקרואורגניזמים - מיקובקטריה, המשפיעה בעיקר על הריאות, העצמות והכליות);
  • התערבויות כירורגיות;
  • לחץ.

אבחון

• ניתוח ההיסטוריה הרפואית והתלונות (כאשר (לפני כמה זמן) הופיעו חולשה כללית, קוצר נשימה, סחרחורת, כאבים דוקרים בחזה, כאבים וכבדות בהיפוכונדריום השמאלי, בלוטות לימפה מוגדלות וכו', אליהם מתקשר המטופל התרחשותם של תסמינים אלה).
• ניתוח תולדות החיים. האם למטופל יש כאלה מחלות כרוניות, האם הם מצוינים מחלות תורשתיותהאם לחולה יש הרגלים רעים, נטל תרופות כלשהן במשך זמן רב, האם זוהה גידול, האם הוא היה במגע עם חומרים רעילים (רעילים).
• בדיקה גופנית. צבע העור נקבע (ייתכנו חיוורון ושטפי דם). במישוש (מישוש) נקבעת הגדלה של בלוטות הלימפה. כלי הקשה (הקשה) מגלה כבד וטחול מוגדלים. הדופק עשוי להיות מהיר לחץ עורקי- מופחת.
• ניתוח דם. ירידה במספר כדוריות הדם האדומות (כדוריות אדומות, תקינות 4.0-5.5x10 9 גרם/ליטר), ירידה ברמת ההמוגלובין (תרכובת מיוחדת בתוך כדוריות דם אדומות הנושאת חמצן, תקינה 130-160 גרם/ ל) ניתן לזהות. מחוון הצבע (היחס בין רמת ההמוגלובין כפול 3 לשלוש הספרות הראשונות של מספר כדוריות הדם האדומות) בדרך כלל נשאר תקין: בדרך כלל מחוון זה הוא 0.86-1.05. ניתן להגדיל את מספר הלויקוציטים (תאי דם לבנים, נורמליים 4-9x10 9 גרם/ליטר) (לרוב), נורמלי או מופחת. נקבעת עלייה בתכולת הלימפוציטים (סוג מיוחד של לויקוציטים). מופיעים צללים של Botkin-Gumprecht (גרעינים של לימפוציטים גידולים לא יציבים שנמחצו על ידי זכוכית (במהלך הכנת מריחת דם). מספר הטסיות (טסיות דם, שהדבקה שלהן מבטיחה את השלב הראשוני של קרישת הדם) נשאר תקין או הופך להיות מופחת (רגיל 150-400x10 9 גרם/ליטר).
• ניתוח של שתן. דם עלול להופיע בשתן אם מתפתח דימום כלייתי או דימום מדרכי השתן.
• כימיה של הדם. נקבעת רמת הכולסטרול (חומר דמוי שומן), גלוקוז (פחמימה פשוטה), קריאטינין (תוצר פירוק של חלבון). חומצת שתן(תוצר פירוק של חומרים מגרעין התא), אלקטרוליטים (אשלגן, נתרן, סידן) לזיהוי נזק לאיברים נלווים.
• מחקר של מח עצם המתקבל על ידי ניקור (פירסינג כדי לחלץ את התוכן הפנימי) של עצם, לרוב עצם החזה (העצם המרכזית של המשטח הקדמי). חזה, שאליו מחוברות הצלעות), מאפשר לך להעריך hematopoiesis (היווצרות של תאי דם) ולזהות את אופי הגידול בדם.
• ביופסיית טרפין (בדיקת מח העצם ביחסו עם הרקמות הסובבות) מתבצעת על ידי לקיחת עמודת מח עצם עם עצם ופריוסטאום לבדיקה, לרוב מהכנף. הכסל(אזור האגן האנושי הממוקם הקרוב ביותר לעור) באמצעות מכשיר מיוחד - טרפין. מאפיין בצורה המדויקת ביותר את מצב מח העצם.
• בדיקת בלוטות הלימפה מתבצעת בשתי דרכים:
  • ניקור (ניקוב בלוטת לימפה חשודה עם מחט מזרק ואיסוף התוכן) היא שיטה חסרת מידע;
  • הסרה כירורגית של בלוטת לימפה ובדיקתה היא שיטה אינפורמטיבית ביותר.

• תגובות ציטוכימיות - צביעת תאי גידול בצבעים מיוחדים לקביעת סוגם.
• מחקר ציטוגנטי של תאי מח עצם (שיטה לזיהוי חריגות בכרומוזומים - מבנים מיוחדים של גרעין התא, המורכבים מגנים - נושאי מידע תורשתי).
• ניקור מותני (הוצאת נוזל מוחי לבדיקה - נוזל מוחי) מאפשר לקבוע נזק גידול למערכת העצבים.
• בדיקת אולטרסאונד (אולטרסאונד) של איברים פנימיים מעריכה את גודל הכבד, הטחול, הכליות, המבנה שלהם לנזק על ידי תאי גידול ונוכחות של שטפי דם.
• צילום רנטגן של החזה מאפשר לך להעריך את מצב בלוטות הלימפה התוך-חזה, הריאות והלב.
• טומוגרפיה ממוחשבת ספירלית (SCT) היא שיטה המבוססת על סדרה של צילומי רנטגןבעומקים שונים - מאפשר לקבל תמונה מדויקת של האיברים הנבדקים ולהעריך את היקף תהליך הגידול.
• הדמיית תהודה מגנטית (MRI) – שיטה המבוססת על יצירת שרשראות מים כאשר גוף האדם נחשף למגנטים חזקים – מאפשרת לקבל תמונה מדויקת של האיברים הנבדקים ולהעריך את היקף תהליך הגידול.
• אלקטרוקרדיוגרפיה (ECG). מתגלות עליה בקצב הלב, הפרעות בתזונה של שריר הלב, ובאופן פחות שכיח, הפרעות קצב לב.
• ניתן גם להתייעץ.

טיפול בלוקמיה לימפוציטית כרונית

• השתלה (השתלת מח עצם תורמת) היא שיטת הטיפול היחידה המאפשרת השגה החלמה מלאהללוקמיה לימפוציטית כרונית. זה מבוצע אם יש תורם מתאים (בדרך כלל קרוב משפחה). שיעור ההצלחה של ההשתלה גבוה יותר כאשר בגיל צעירחולה, מספר קטן של עירויים של רכיבי דם תורם שבוצעו (פחות מ-10). כל שאר השיטות משמשות אם השתלת מח עצם אינה אפשרית.
• בשלב הראשוני של המחלה מתבצע פיקוח רפואי ובמידת הצורך טיפול בסיבוכים זיהומיים (אנטיביוטיקה - תרופות המונעות התפשטות מיקרואורגניזמים; חומרים אנטי-ויראליים ואנטי-פטרייתיים).
• בשלב מתקדם של המחלה מתבצעת כימותרפיה (שימוש בתרופות בעלות השפעה מזיקה על תאי הגידול). העיקרון הבסיסי של הכימותרפיה הוא שחרור מהיר של הגוף מתאי הגידול באמצעות שילוב של תרופות ציטוסטטיות (כלומר אנטי גידוליות) במינונים מספקים ולאורך פרק זמן מסוים. ישנם משטרי כימותרפיה מיוחדים בהתאם לסוג תאי הגידול.
• השימוש בנוגדנים לתאי גידול (חלבונים מיוחדים הגורמים להרס של תאי גידול) היא שיטת טיפול מבטיחה.
• השימוש באינטרפרון (חלבון מגן בעל פעילות אנטי-גידולית ואנטי-ויראלית המגבירה את ההגנה של הגוף) יעיל כנגד סוגים מסוימים של לימפוציטים של גידול.
• טיפול בקרינה משמש להקטנת גודל הגידול במהירות, במיוחד כאשר אי אפשר לטפל בגידול בכימותרפיה: למשל, כאשר מספר תאי הדם הנורמליים יורד, רקמת העצם נהרסת על ידי הגידול, עצבים נדחסים וכו'. .
• הסרה כירורגית של בלוטות הלימפה או הטחול מתבצעת עבור אינדיקציות מיוחדות, ההחלטה מתקבלת בנפרד עבור כל מטופל.
• תרופות המוסטטיות (המוסטטיות) משמשות לדימום.
• סוכני ניקוי רעלים (הפחתת ההשפעה הרעילה של הגידול על הגוף) נקבעים עבור גדלי גידול גדולים.
• עירוי של תאי דם אדומים (תאי דם אדומים תורם) מסיבות בריאותיות (כלומר, אם קיים איום על חיי החולה). ישנם שני מצבים המאיימים על חייו של חולה עם אנמיה:
  • תרדמת אנמית (איבוד הכרה עם חוסר תגובה לגירויים חיצוניים עקב אספקת חמצן לא מספקת למוח כתוצאה מירידה משמעותית או מתפתחת במהירות במספר תאי הדם האדומים);
  • אנמיה חמורה (כלומר, רמת ההמוגלובין בדם נמוכה מ-70 גרם/ליטר, כלומר 70 גרם המוגלובין לליטר דם).
• עירוי טסיות מבוצע כאשר יש ירידה משמעותית במספר הטסיות (טסיות הדם המספקות את השלב הראשוני של קרישת הדם) ובנוכחות דימום.

סיבוכים והשלכות

סיבוכים של לוקמיה לימפוציטית כרונית.

• סיבוכים זיהומיים הם הגורם המוביל למוות. בתחילת המחלה, סיבוכים ויראליים שכיחים יותר מסיבוכים חיידקיים.
• תגובה לא מספקת בולטת לעקיצת חרקים היא עיבוי משמעותי באתרי עקיצות יתושים עם הידרדרות בולטת במצב הכללי.
• ירידה במספר אריתרוציטים (כדוריות דם אדומות) מביאה להתפתחות אנמיה (ירידה בהמוגלובין, חומר מיוחד בתאי דם אדומים הנושא חמצן).
• ירידה במספר הטסיות (טסיות הדם) מובילה להתפתחות דימום מוגבר.
• פיתוח של השני גידול ממאיר, לעתים קרובות יותר לוקמיה חריפה(גידולים מתאי דם לא בשלים) או סרטן (גידולים מהאפיתל - התאים המצפים את פני השטח החיצוניים של הגוף ואיברים חלולים).
• נוירולוקמיה היא נגע גידול של המוח. לעיתים קרובות מוביל לאובדן שמיעה.
• אי ספיקת כליות (פגיעה בכל תפקודי הכליות). יכול להתחיל עם עיכוב חריףשתן (הפסקת מתן שתן).

השלכות של לוקמיה לימפוציטית כרונית תלוי בסוג תאי הגידול, בשכיחות תהליך הגידול ובנוכחות של סיבוכים. עם עזרה שיטות מודרניותטיפול, חולים רבים יכולים לחיות 20 שנים או יותר.

מניעת לוקמיה לימפוציטית כרונית

מניעה עיקרית לוקמיה לימפוציטית כרונית (כלומר, לפני הופעת המחלה):

• עמידה בתקנות בטיחות תעשייתיות על מנת לצמצם מגע עם פוטנציאל מסוכן כימיקלים(לכות, צבעים וכו') ומקורות לקרינה מייננת (קרינה);
• חיזוק ההגנה של הגוף כדי להפחית את שכיחות הצטננות ואחרות מחלות מדבקות(לדוגמה, התקשות, הליכה אוויר צח, תזונה בריאה עם תכולה מספקת של ירקות ופירות וכו').

מניעה משנית (כלומר לאחר הופעת המחלה) מורכבת מבדיקות מניעתיות קבועות של האוכלוסייה (כולל ילדים) על מנת להרבות גילוי מוקדםהם מראים סימני מחלה.

בנוסף

• לרוב אנשים בגילאי 60-70 נפגעים.
• רק כל אדם עשירי עם לוקמיה לימפוציטית כרונית הוא מתחת לגיל 40.
• המחלה שכיחה יותר בקרב גברים מאשר בקרב נשים.
• בכל מקרה רביעי, לוקמיה לימפוציטית כרונית מתגלה בטעות במהלך בדיקת דם מסיבה כלשהי (למשל בדיקות מונעות או בדיקה למחלה אחרת).