Splenomegália a hypersplenizmus - príčiny
klinický obraz. Môže byť asymptomatický, niekedy vyjadrený pocitom ťažkosti v ľavom hypochondriu; pri palpácii - bolesť a zväčšenie sleziny. Diagnóza hypersplenizmu
Splenomegália a hypersplenizmus - liečba
- Čo je hypersplenizmus
- Čo spôsobuje hypersplenizmus?
- Príznaky hypersplenizmu
- Diagnóza hypersplenizmu
- Liečba hypersplenizmu
Čo je hypersplenizmus
Hypersplenizmus je syndróm charakterizovaný znížením počtu krviniek (leukopénia, trombocytopénia, anémia) u pacientov s ochorením pečene prejavujúcim sa hepatosplenomegáliou.
Čo spôsobuje hypersplenizmus?
Hypersplenizmus je častejší u pacientov s chronickou hepatitídou, cirhózou pečene, akumulačnými chorobami, s granulomatózou so zväčšenou slezinou (sarkoidóza, lymfogranulomatóza), vyskytujúci sa pri syndróme portálnej hypertenzie.
Patogenéza (čo sa stane?) počas hypersplenizmu
Študovať mechanizmy zodpovedné za rozvoj hypersplenizmu v chronické choroby pečeni sa venovalo veľké množstvo štúdií, zároveň o patogenéze hypersplenizmu nemožno uvažovať a dodnes nie je definitívne vyriešená, rozhodujúci význam pri vzniku hypersplenizmu má zrejme zvýšenie tlaku v systéme. syndróm. portálna žila s preťažením krvi v slezine. Dlhodobá stagnácia krvi prispieva k rozvoju spojivové tkanivo v slezine so zvýšením počtu buniek systému mononukleárnych fagocytov. Hlavným mechanizmom "hypersplenizmu" je periférna deštrukcia krvných buniek. Keďže imunitné poruchy hrajú dôležitú úlohu v patogenéze chronickej hepatitídy a cirhózy pečene, frekvencia rozvoja imunitných cytopénií v cirhóznom štádiu je pomerne vysoká. Diskutuje sa o problematike splenogénnej inhibície hematopoézy kostnej drene, deštrukcii vytvorených prvkov v slezine.
Príznaky hypersplenizmu
S týmto syndrómom sa často vyvíja leukopénia, ktorá môže dosiahnuť významný stupeň (pod 2000 v 1 ml krvi) s neutropéniou a lymfocytopéniou alebo stredne ťažkou trombocytopéniou. Anémia s hypersplenizmom, spravidla regeneračného typu, s anizocytózou erytrocytov (prevaha makrocytov pri cirhóze a hepatitíde). Zníženie počtu buniek v periférnej krvi je spojené s bunkovou kostnou dreňou. Počet myelokaryocytov je v normálnom rozmedzí alebo je mierne znížený. Zvyšuje sa počet erytroblastových elementov, plazmy a retikulárnych buniek, znižuje sa počet myeloidných elementov. Cytopénia na pozadí hepatosplenomegálie je pretrvávajúca, avšak s pridaním zápalových komplikácií sa môže zvýšiť počet leukocytov, hoci leukocytóza môže byť nevýznamná.
Diagnóza hypersplenizmu
Dôležité miesto v diagnostike hypersplenizmu je dané inštrumentálne metódy výskum: klinická analýza krv, vyšetrenie kostnej drene, punkčná biopsia pečene, rádioizotopové a imunologické štúdie.
Liečba hypersplenizmu
Pri liečbe syndrómu hypersplenizmu sa na zvýšenie počtu leukocytov používajú stimulanty leukopoézy: sodná nukleová kyselina 0,3 g 3-4 krát denne od 2 týždňov do 3 mesiacov; pentoxyl 0,2 g 3-krát denne počas 2-3 týždňov.
Ak nedôjde k žiadnemu účinku pri použití stimulantov leikopoézy, ako aj pri ťažkej pancytopénii, prednizolón sa predpisuje v dennej dávke 20-40 mg počas 2-3 mesiacov. Kritický pokles počtu erytrocytov, krvných doštičiek a leukocytov je indikáciou pre transfúziu hmoty erytrocytov a krvných doštičiek. Pri absencii účinku týchto metód liečby ťažkého hypersplenizmu, hemoragických a hemolytických syndrómov je indikovaná splenektómia a embolizácia slezinnej artérie.
- Predpoveď
Závažná leukocytopénia sa zriedkavo prejavuje septickým stavom, ako aj trombocytopénia spravidla nevedie k rozvoju hemoragických prejavov.
Ktorých lekárov by ste mali vidieť, ak máte hypersplenizmus
- Gastroenterológ
Akcie a špeciálne ponuky
lekárske novinky
07.05.2019
Výskyt meningokokovej infekcie v Ruskej federácii v roku 2018 (v porovnaní s rokom 2017) vzrástol o 10 % (1). Jedným z najbežnejších spôsobov prevencie infekčných ochorení je očkovanie. Moderné konjugované vakcíny sú zamerané na prevenciu výskytu meningokokovej infekcie a meningokokovej meningitídy u detí (aj naj nízky vek), tínedžerov a dospelých.
25.04.2019
Blíži sa predĺžený víkend a mnohí Rusi odídu na dovolenku mimo mesta. Nebude zbytočné vedieť, ako sa chrániť pred uhryznutím kliešťom. Teplotný režim v máji podporuje aktiváciu nebezpečného hmyzu...
05.04.2019
Výskyt čierneho kašľa v Ruskej federácii sa v roku 2018 (v porovnaní s rokom 2017) takmer zdvojnásobil1, a to aj u detí do 14 rokov. Celkový počet registrované prípady čierneho kašľa v januári až decembri vzrástli z 5 415 prípadov v roku 2017 na 10 421 prípadov za rovnaké obdobie v roku 2018. Výskyt čierneho kašľa sa od roku 2008 neustále zvyšuje...
Takmer 5% zo všetkých zhubné nádory tvoria sarkómy. Vyznačujú sa vysokou agresivitou, rýchlym hematogénnym šírením a sklonom k relapsu po liečbe. Niektoré sarkómy sa vyvíjajú roky bez toho, aby niečo ukázali...
Vírusy sa nielen vznášajú vo vzduchu, ale môžu sa dostať aj na zábradlia, sedadlá a iné povrchy, pričom si zachovávajú svoju aktivitu. Preto pri cestovaní alebo na verejných miestach je vhodné nielen vylúčiť komunikáciu s inými ľuďmi, ale aj vyhnúť sa ...
Vrátiť dobrý zrak a navždy sa rozlúčiť s okuliarmi a kontaktnými šošovkami je snom mnohých ľudí. Teraz sa to môže stať skutočnosťou rýchlo a bezpečne. Nové príležitosti laserová korekcia videnie sa otvára úplne bezkontaktnou technikou Femto-LASIK.
Kozmetické prípravky určené na starostlivosť o našu pokožku a vlasy nemusia byť v skutočnosti také bezpečné, ako si myslíme.
Hypersplenizmus - klinický syndróm, v dôsledku nadmernej deštrukcie krvných buniek (leukocyty, krvné doštičky, erytrocyty) a charakterizované znížením ich hladiny v periférnych. Tento koncept by sa mal odlíšiť od toho, čo znamená zvýšenie veľkosti sleziny. Koniec koncov, splenomegália nie je vždy sprevádzaná hypersplenizmom. A posledný sa môže vyskytnúť v slezine normálnej veľkosti.
Príčiny
V niektorých prípadoch vedie hepatitída a cirhóza pečene k hypersplenizmu.Hypersplenizmus sa môže vyskytnúť hneď po narodení alebo sa môže vyskytnúť počas života. Príčiny a mechanizmy jeho vývoja nie sú úplne pochopené. Tento syndróm sa často zistí pri nasledujúcich patologických stavoch:
- zmena štruktúry hemoglobínu;
- vrodená mikrosférocytóza;
- imunitná trombocytopenická purpura;
- chronická patológia pečene (,);
- trombóza slezinnej alebo portálnej žily;
- systémová granulomatóza ();
- Gaucherova choroba atď.
V patogenéze tejto patológie zohrávajú určitú úlohu imunitné mechanizmy, preťaženie v cievach sleziny s akumuláciou Vysoké číslo makrofágy v jej parenchýme.
Nižšie uvažujeme podrobnejšie o vlastnostiach klinického obrazu niektorých chorôb, ktoré sa vyskytujú pri hypersplenizme.
Vrodená mikrosférocytóza
Choroba je dedičná a začína v ranom detstve. Títo pacienti majú štrukturálny defekt v membráne erytrocytov. Menia svoj tvar (majú tvar gule), v dôsledku čoho sa v slezine intenzívne ničia. Zároveň sa skracuje životnosť týchto buniek a v krvi sa zisťuje hemolytická anémia.
Vo väčšine prípadov má dedičná mikrosférocytóza krízový priebeh. Počas akútna hemolýza anemický syndróm narastá a prejavy sa zintenzívňujú. Títo pacienti sa obávajú:
- pocit a dýchavičnosť pri námahe;
- odfarbenie koža(žltačka);
- horúčka.
U niektorých pacientov s hemolytickou anémiou sa vyvinie cholelitiáza. Je to spôsobené zvýšením koncentrácie nepriameho bilirubínu v krvi.
Ich stav môže byť extrémne ťažký a pri absencii adekvátnej terapie vedie k smrti. V interiktálnom období sa pacienti cítia normálne, môžu si všimnúť všeobecnú slabosť, miernu.
Hemolytická autoimunitná anémia
Podľa klinického priebehu túto patológiu pripomína dedičnú mikrosférocytózu, nie je však dedičná a ide o autoimunitné ochorenie, ktoré sa prejavuje už v dospelosti. V krvi takýchto pacientov sa nachádzajú protilátky proti vlastným krvinkám, erytrocytom.
Príčiny ochorenia nie je vždy možné zistiť. Úloha predisponujúcich faktorov je:
- lieky;
- pôsobenie rôznych vonkajšie faktory(chemické a fyzikálne);
- vírusové infekcie;
- difúzne ochorenia spojivového tkaniva atď.
V niektorých prípadoch hemolytické autoimunitná anémia debutuje s celkovou slabosťou, bolesťami kĺbov, horúčkou. Neskôr sa vyvinie žltačka a splenomegália. Vo všeobecnosti je priebeh ochorenia ťažký s častými hemolytickými krízami.
talasémia major
Ide o vrodenú patológiu, ktorá je založená na produkcii defektných erytrocytov, spojených s porušením štruktúry globínových reťazcov v molekule hemoglobínu.
Väčšia môže byť asymptomatická. Ale v niektorých prípadoch je to ťažké a prejavuje sa:
- žltačka;
- a splenomegália;
- porušenie štruktúry kostry;
- zvýšená náchylnosť na infekcie.
Imunitná trombocytopenická purpura
Toto ochorenie je charakterizované nízkou hladinou krvných doštičiek v krvnom sére v dôsledku ich zvýšenej deštrukcie v slezine (ako aj v pečeni) a potlačením funkcie tvorby krvných doštičiek v kostnej dreni. Súčasne v krvi cirkulujú antitrombotické protilátky produkované slezinou.
Imunitná trombocytopenická purpura môže byť akútna (zvyčajne pozorovaná u detí) a chronická. Hlavné príznaky choroby sú:
- hemoragická vyrážka na koži a slizniciach (petechie, ekchymóza);
- , guma, ;
- u žien;
- hematúria;
- dlhé trvanie krvácania so škrabancami, rezmi;
- krvácanie do mozgového tkaniva.
Feltyho syndróm
Toto je dosť zriedkavé, čo sa vyskytuje u jedincov, ktorí trpia mnoho rokov. Tento syndróm je charakterizovaný pridaním leukopénie a splenomegálie k symptómom artritídy. V krvi takýchto pacientov sa nachádzajú protilátky proti granulocytovým bunkám, často sa zisťuje agranulocytóza s anémiou a trombocytopéniou. Na tomto pozadí sa často vyvíjajú infekčné ochorenia a purulentné zápalové procesy v hltane.
Gaucherov syndróm
Táto patológia sa týka geneticky podmienených akumulačných chorôb. Hlavným mechanizmom jeho vzniku je vrodený nedostatok enzýmu (glukocerebrozidázy), ktorý zahŕňa využitie lipidov v organizme. Súčasne sa glukocerebrozid hromadí v monocytových fagocytoch sleziny, pečene a kostnej drene.
Choroba môže debutovať v detstva a majú ťažký priebeh s léziou nervový systém ktorá často končí smrťou pacienta. U dospelých sú neurologické poruchy minimálne a do popredia sa dostáva klinika hypersplenizmu. V tomto prípade môže byť slezina veľká a často zaberá najviac brušná dutina. Krvácanie sa často opakuje kvôli nízkemu počtu krvných doštičiek odlišná lokalizácia. V dôsledku deštruktívnych procesov v kostného tkaniva sťažnosti na bolesť kostí sa pridávajú k symptómom ochorenia a pravdepodobnosti kompresné zlomeniny chrbtice.
chronická leukémia
Hypersplenizmus v kombinácii so splenomegáliou - znaky chronická leukémia. Syndróm hypersplenizmu a splenomegálie je typickým prejavom chronickej leukémie.
U pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou môže ochorenie dlho prebieha nepostrehnuteľne, prejavuje sa len zvýšením hladiny lymfocytov v krvi a miernym zvýšením lymfatických uzlín. Ako patologický proces postupuje:
- zväčšená pečeň a slezina;
- neustále sa pozorujú zväčšené lymfatické uzliny;
- zvýšenie lymfocytózy a autoimunitnej cytopénie.
Na tomto pozadí sa zvyšuje frekvencia nešpecifických infekčných ochorení. IN terminálne štádium choroba vyvíja ťažkú slabosť, vyčerpanie, komplikácie infekčnej genézy, ktoré sú príčinou smrti.
Chronická myeloidná leukémia má určitý čas asymptomatický priebeh a môže byť náhodne zistená počas vyšetrenia. Choroba však postupuje rýchlo. Zvyšuje vysokú leukocytózu s posunom vo vzorci bielej krvi na promyelocyty. rast nádoru sa šíri do kostnej drene, sleziny, pečene, lymfatických uzlín. Počas tohto obdobia je normálna hematopoéza potlačená. Pozoruje sa v krvi nízky level krvných doštičiek a erytrocytov, granulocytopénia. Bez liečby nastáva smrť v dôsledku komplikácií infekčnej povahy alebo krvácania.
Princípy diagnostiky a liečby
Diagnóza hypersplenizmu je založená na detekcii zmien v krvi (pokles počtu všetkých vytvorených prvkov). Niekedy sa však hodnoty krvných testov môžu priblížiť k normálu v dôsledku kompenzačného zvýšenia hematopoézy v kostnej dreni. V takýchto prípadoch je potrebná trepanobiopsia a štúdium náterov kostnej drene.
Na identifikáciu defektných erytrocytov sa zisťuje ich osmotická stabilita. Na diagnostiku patologické procesy, ktoré sú založené na hemolýze, sú dôležité biochemické parametre. Súčasne sa v dôsledku nepriamej frakcie zvyšuje koncentrácia bilirubínu v krvi.
Zväčšenú slezinu môže zistiť lekár pri objektívnom vyšetrení (palpácia a poklep sa vykonáva v polohe na chrbte na pravej strane). Podrobnosti o veľkosti a štruktúre orgánu umožňujú použitie ďalších diagnostických metód:
- CT vyšetrenie;
Taktika zvládania pacientov s hypersplenizmom závisí od príčiny jeho výskytu.
- Často sa takýmto pacientom odoberá slezina, čo zmierňuje ich stav a pomáha obnoviť normálne zloženie krvi.
- V prípade autoimunitného procesu sú predpísané kortikosteroidy.
- Pri leukémii je hlavnou liečbou chemoterapia.
- Kritický pokles koncentrácie leukocytov, erytrocytov a krvných doštičiek v krvi sa považuje za indikáciu
Najčastejšie sa hypersplenizmus vyvíja u pacientov s cirhózou pečene, ktorá sa vyskytuje na pozadí chronickej vírusová hepatitída(C alebo B+D) alebo zneužívanie alkoholu. Menej častými príčinami sú metabolické poruchy, toxické poškodenie pečene, autoimunitné ochorenia. Zvážte vlastnosti a príčiny hypersplenizmu, mechanizmus vývoja syndrómu, ako aj metódy liečby patológie.
Poškodenie pečeňových buniek - hepatocytov - s hepatitídou, alkoholizmom, tukovou degeneráciou orgánu neustále vedie k vzniku cirhózy. Medzi známymi vírusmi hepatitídy sú to B, C a D, ktoré môžu spôsobiť chronický zápal pečene, po ktorej nasleduje cirhóza. Chronický je proces, ktorý trvá viac ako 6 mesiacov.
Cirhóza pečene najčastejšie začína rastom spojivového tkaniva. Na pozadí progresívnej fibrózy sa vytvárajú malé a veľké uzliny (jazvy). Práve oni nakoniec úplne zničia pečeň. Rýchlosť vývoja ohniskov sa líši v závislosti od stavu orgánu a ďalších znakov.
Symptómy a syndrómy charakteristické pre cirhózu:
- Cytolýza je deštrukcia pečeňových buniek.
- Cholestáza je zníženie sekrécie žlče.
- Portálna hypertenzia je zvýšenie krvného tlaku v dôsledku zhoršeného prietoku krvi v pečených žilách.
- Hypersplenizmus - zvýšená deštrukcia bunkových elementov krvi v dôsledku poškodenia sleziny.
- Krvácanie ďasien, modriny s miernym stláčaním kože.
- Rozšírenie žíl prednej časti brušnej steny vo forme medúzy.
- Ascites je nahromadenie tekutiny v brušnej dutine.
- Zvýšená únava, ospalosť.
- Žltačka.
Jeden z charakteristické príznaky hypersplenizmus je splenomegália, ktorá sa prejavuje zväčšenou slezinou, pocitom tiaže v ľavom hypochondriu, bolesťou pri palpácii. Patologicky zväčšený orgán môže poškodiť okolitú kapsulu hustého spojivového tkaniva. Tento stav v každodennom živote sa nazýva "prasknutie sleziny". Charakterizovaná silnou bolesťou v ľavej hornej časti brucha, vyžarujúca do ľavého ramena. Hypersplenizmus sa môže vyvinúť bez zväčšenej sleziny.
Symptómy:
- rýchle nasýtenie a pocit plnosti v bruchu aj po malom občerstvení (v dôsledku tlaku sleziny na žalúdok a črevá);
- zvýšený výskyt infekčných chorôb;
- bolesť v ľavom hypochondriu;
- blanšírovanie kože;
- pokľaknutie.
Silná náchylnosť na infekcie je spôsobená potlačením imunitnej funkcie sleziny. V prípade odhalenia komplexu symptómov charakteristických pre hypersplenizmus môžu byť príčiny nasledovné:
- závislosť od alkoholu;
- hepatitída vírusovej etiológie;
- cirhotické procesy v tele;
- porušenie prietoku krvi v portálnej žile.
Príznaky spojené s cirhózou:
- zníženie svalovej hmoty;
- bezpríčinná strata hmotnosti;
- výskyt krvných ciev na koži;
- plné brucho;
- bolesť v hrudi;
- dyspnoe.
Pri hypersplenizme dochádza k difúznemu krvácaniu. Ak je príčinou vývoja syndrómu hepatitída a cirhóza, potom sú pečeň a slezina hustejšie na dotyk. Zmeny vo veľkosti orgánov závisia od štádia procesu, ale nie vo všetkých prípadoch odrážajú závažnosť ochorenia.
Mechanizmus vývoja patológie
Nebezpečenstvo hypersplenizmu spočíva v nedostatočnom výkone funkcie sleziny a pečene. Ide o potenciálne smrteľný syndróm, pretože zmeny vedú k celkovému poklesu imunitnú ochranu zhoršenie zápalových procesov. Je dôležité včas rozpoznať chorobný stav, začať liečbu čo najskôr.
Slezina je najväčšia lymfoidná formácia v tele, dôležitá súčasť imunitný systém. Orgán sa nachádza v ľavej hornej časti brucha, za dolnými rebrami. Slezina zachytáva a ničí staré, zdeformované červené krvinky. Telo tiež podáva výkon imunitná funkcia. Slezina je potrebná na boj s infekciami. Človek môže žiť bez tohto orgánu, ale zvyšuje sa riziko vážnych chorôb.
Od Latinský názov slezina "slezina" pochádza z pojmov "splenomegália" a "hypersplenizmus". Prvý znamená zväčšenie veľkosti orgánu v porovnaní s normálnym stavom, v dôsledku čoho okraj orgánu vyčnieva 2-3 cm spod rebrového oblúka.
Hypersplenizmus je nadmerná aktivita sleziny, ktorá je sprevádzaná zvýšenou deštrukciou bunkových elementov krvi a znížením ich počtu. Syndróm môže mať primárny a sekundárny pôvod:
- Primárny hypersplenizmus- Prejavuje sa ako ochorenie samotnej sleziny.
- Sekundárny hypersplenizmus- rozvíja sa v pozadí chronická hepatitída a cirhóza pečene. Často je syndróm sprevádzaný zväčšením sleziny – splenomegáliou.
Normálne slezina produkuje nové lymfocyty, slúži ako „skladisko“ krvných doštičiek a prispieva k „zužitkovaniu“ len starých a poškodených červených krviniek. Pri poškodení pečene sú tieto funkcie narušené. Produkcia leukocytov klesá, proces tvorby erytrocytov je narušený - začínajú sa aktívne ničiť.
Patológia sa vyskytuje v dôsledku stagnácie krvi v orgáne v dôsledku zvýšeného portálneho tlaku. To vedie k zmenám v slezine, ktoré sú sprevádzané znížením počtu cirkulujúcich formovaných prvkov v krvnom obehu. beží kompenzačná reakcia v kostnej dreni - zvyšuje sa proliferácia a tvorba nových krviniek.
Pri hypersplenizme nemajú krvinky čas "starnúť" a poškodiť sa, ale už sú zničené. Súčasne je inhibovaná hematopoéza kostnej drene.
Podľa vedcov je to práve slezina, ktorá vylučuje hormóny regulujúce funkcie kostnej drene.
Mechanizmus nadmernej deštrukcie krviniek je zapnutý, no nevytvorí sa dostatočný počet buniek, ktoré by nahradili tie „vypadnuté“. Existuje pancytopénia - kombinácia anémie, leukopénie a trombocytopénie. Ide o nedostatok erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek v periférnej krvi.
Diagnostické a terapeutické metódy
Najprv sa zvyčajne zväčší pečeň a neskôr sa rozvinie splenomegália. S progresiou cirhózy sa mení veľkosť sleziny. Zdurené lymfatické uzliny a známky poškodenia pečene sú viditeľné pri fyzickom vyšetrení. Ide o zožltnutie kože, viditeľné žilky brušnej steny, žilové „hviezdy“ na tele.
Ak po vyšetrení a palpácii lekár urobí predbežnú diagnózu "zväčšenej sleziny", potom sú predpísané nasledovné:
Terapia primárne ochorenie je komplikovaná tým, že zmena funkcií sleziny je diagnostikovaná neskoro a ťažko liečiteľná. Často je potrebné odstrániť orgán (splenektómia). Indikácie pre chirurgická intervencia je rozvoj leukémie, lymfómu. Po splenektómii je náchylnosť na geofilné, streptokokové a meningokokových infekcií, zápal pľúc.
Pri sekundárnom hypersplenizme je potrebná adekvátna terapia základného ochorenia, cirhózy pečene. Zvlášť potrebná korekcia je portálna hypertenzia ako hlavný faktor spôsobujúci zmeny v slezine.
Včasná liečba zabráni ďalšej deštrukcii krviniek. Možno zmiznutie príznakov splenomegálie.
Ak je základná choroba, ktorá spôsobila poškodenie a zväčšenie sleziny bakteriálna infekcia potom sú predpísané antibiotiká. O vírusové ochorenia užívať interferóny a antivírusové látky. Liečba leukémie a lymfómu sa uskutočňuje pomocou cytotoxických liekov, chemoterapie, lokálneho žiarenia.
Na korekciu počtu krviniek pri hypersplenizme sa používajú imunomodulátory a stimulanty leukopoézy:
- Deoxyribonukleát sodný.
- Molgramita.
- Filgrastim.
- pentoxyl.
Ak nedôjde k žiadnemu účinku, predpisuje sa Prednizolón. Pri kritickom znížení počtu krviniek sa uskutočňujú transfúzie hmoty erytrocytov a krvných doštičiek. Ak konzervatívna liečba nepomáha eliminovať progresiu hypersplenizmu, je indikovaná splenektómia.
Komplikácie a prognóza
Pri hypersplenizme sa vyvíja anémia. Zníženie hladiny hemoglobínu je sprevádzané výskytom celkovej slabosti, únavy, bolesti hlavy, závratov a pred očami sa objavujú "muchy". S rozvojom anémie sa zhoršuje prekrvenie mozgu, znižujú sa kognitívne funkcie. Hemoragický syndróm sprevádzané krvácaním: nazálne, maternicové.
Infekčné komplikácie:
- ulcerózna nekrotická angína;
- hnisavý zápal stredného ucha a sinusitída;
- pľúcne patológie;
- sepsa.
Prognóza sekundárneho hypersplenizmu je vysoko závislá od liečby základného ochorenia. Cirhóza je len jednou z príčin rozvoja syndrómu. Celkovo existuje niekoľko desiatok faktorov, ktoré môžu spôsobiť splenomegáliu a hypersplenizmus. Bez liečby sa slezina ďalej zväčšuje a jej puzdro praskne.
Indikáciou pre splenektómiu je prítomnosť mechanické poranenia susedných brušných orgánov, keď sa veľkosť sleziny výrazne zvyšuje. Môže dôjsť ku krvácaniu z kŕčových žíl pažeráka. Odstránenie sleziny je tiež indikované pri ťažkej pancytopénii, hemolytickom syndróme a iných nebezpečných stavoch.
Pacienti v recenziách píšu o potrebe požiadať zdravotná starostlivosť s objavením sa počiatočných príznakov poškodenia sleziny, pečene a iných orgánov. Tí pacienti, ktorí boli vyšetrení vysoká účinnosť moderné metódy. Napríklad zväčšená slezina môže byť diagnostikovaná na skoré štádia keď pacient necíti bolesť a nepohodlie. Mali by ste venovať pozornosť niekoľkým faktorom:
- prenesená vírusová hepatitída;
- pocit tlaku pod rebrami v ľavej časti brušnej dutiny;
- náchylnosť na infekcie.
Veľké množstvo pacientov používa ľudové prostriedky na liečbu zväčšenej sleziny. Používa sa ľubovník bodkovaný, nechtík a nálevy. Ide o silné protizápalové byliny, ktoré sú v odporúčaných dávkach pre telo bezpečné.
Odborníci poznamenávajú, že konzervatívna liečba ochorenia najčastejšie dáva len dočasný účinok. Terapia hypersplenizmu vo väčšine prípadov nezastaví ďalšie zmeny v slezine, jej hyperpláziu, stratu funkcie.
Splenektómia so všetkými nevýhodami tejto metódy prináša pacientovi zotavenie. Stáva sa to preto, že životnosť červených krviniek, ktoré nie sú zničené v slezine, sa zvyšuje. Anémia zmizne, takže kvalita života pacientov sa výrazne zlepší.
V diagnostike môžu lekári spomenúť splenomegáliu (zväčšenie sleziny) a hypersplenizmus (zvýšená funkcia sleziny). Slezina sa nachádza pod ľavou kupolou bránice. U dospelého zdravý človek má dĺžku 16 cm, hmotnosť do 150 g. Toto je jeden z najdôležitejšie orgány imunitný systém.
Pri hypersplenizme v slezine dochádza k nadmernej deštrukcii krvných elementov, čo sa pri rozbore prejaví zníženým počtom červených krviniek, bielych krviniek, prípadne krvných doštičiek. Hypersplenizmus je často sprevádzaný splenomegáliou, ale kombinácia nie je potrebná. Bez splenomegálie sa môže vyskytnúť zvýšená funkcia.
Aké sú funkcie sleziny?
Hlavnou úlohou sleziny je bojovať proti cudzorodým látkam v tele tvorbou dostatočného množstva protilátok pre imunitný systém. Umožňujú vám odstrániť abnormálne bunky, mikroorganizmy z krvného obehu.
Orgán je pokrytý hustou kapsulou. Vo vnútri parenchýmu je rozdelená do dvoch vrstiev: červená buničina - hlavná hmota, poskytuje miesto pre dozrievanie krviniek, využitie cudzích častíc, biela - syntetizuje lymfocyty.
V hraničnej zóne medzi vrstvami sa rozpoznávajú a odstraňujú cudzie mikroorganizmy
Slezina je zväčšená v dôsledku infekčné choroby a pri bežnej funkčnej záťaži. Za ťažké štádium splenomegálie sa považuje jej výška nad 20 cm, hmotnosť od 1000 g. Slezina plní 3 hlavné funkcie:
- produkcia vysoko kvalitných lymfocytov, ich dozrievanie a diferenciácia;
- syntéza protilátok proti cudzím látkam vstupujúcim do krvného obehu;
- zničenie starých krviniek, ich využitie.
Okrem toho sa podieľa na tvorbe žlče, syntéze železa a metabolických procesoch. Hypersplenizmus s hypertrofiou orgánov môže byť primárny (jeho príčina je nejasná) a sekundárny, spôsobený určitými ochoreniami.
Primárny hypersplenizmus sa delí na vrodený (s hemolytickou mikrosférocytárnou anémiou, talasémiou major, hemoglobinopatiou), získaný (s trombocytopenickou purpurou, neutropéniou, pancytopéniou).
Sekundárny hypersplenizmus je spôsobený nasledujúcimi chorobami:
- tuberkulóza;
- sarkoidóza;
- malária;
- cirhóza pečene;
- trombóza portálnej a slezinnej žily;
- retikulóza;
- amyloidóza;
- lymfogranulomatóza a iné.
Ako sa diagnostikuje splenomegália a hypersplenizmus?
Veľké veľkosti sleziny sa nachádzajú palpáciou správna poloha pacient (ležiaci na pravej strane). Zriedkavo sa na špecializovaných klinikách používa sken orgánov s označenými izotopmi. Zvýšená funkcia sleziny je pri bežnej analýze indikovaná znížením počtu krviniek. Niekedy sú indikátory kompenzované zvýšenou hematopoetickou aktivitou kostnej drene.
Presnejšie údaje sa získajú pomocou ultrazvuk, Počítačová tomografia
Jeho zaťaženie v patologických stavoch sa môže zvýšiť 10-krát. Na vylúčenie vplyvu sa skúma náter z kostnej drene. Osobitná pozornosť zároveň dbajú na počet retikulocytov, pomer vytvorených prvkov červenej a bielej krvi.
Niektoré ochorenia sú diagnostikované prítomnosťou erytrocytov abnormálneho (sférického) tvaru, cieľových buniek (s talasémiou) v periférnej krvi. Sú funkčne slabšie ako normálne bunky, čo potvrdzuje aj stanovenie osmotickej rezistencie.
Pri detekcii hemolytickej anémie je dôležitá zvýšená hladina nepriameho bilirubínu, zvýšenie stercobilínového indexu pri analýze stolice. Zvláštnosti klinické príznaky hypersplenizmus a jeho liečba, zvážime príklad známe choroby.
Patológie sprevádzané zväčšením sleziny
Vrodená hemolytická žltačka. Ďalším názvom choroby je hemolytická mikrosférocytická anémia. V 20% prípadov je príčina neznáma, vo zvyšku je dedičná. Porušenia spôsobujú poruchu v štruktúre membrány erytrocytov (škrupiny). Stáva sa vysoko priepustným pre sodík. To má za následok zväčšenie objemu buniek a guľovitý tvar.
V centre sférocytov nie je žiadne osvietenie
Erytrocyty sa stávajú krehkými, defektnými, podliehajú deštrukcii v slezine (hemolýza). Hyperfunkcia je sprevádzaná splenomegáliou. Ochorenie sa prejavuje v ranom detstve. Vyskytuje sa pri hemolytických krízach. Príznaky sú spôsobené rýchlym nárastom anémie, žltačky.
Pacienti sa objavia:
- nevoľnosť a zvracanie;
- bolesť v hornej časti brucha;
- kardiopalmus;
- dyspnoe;
- teplota stúpa;
- koža sa stáva najprv bledou, potom ikterickou.
U detí vyvolávajú krízy akútne infekcie, postupovať tvrdo, môže skončiť fatálne.
Ak je priebeh ochorenia bezkrízový, hlavnými príznakmi sú príznaky anémie a mierna hemolytická žltačka. Neskôr sa objavuje u dospievajúcich a dospelých. Vylepšená úroveň bilirubín v polovici prípadov vedie k rozvoju cholelitiázy s útokmi pečeňová kolika, chronická cholecystitída.
Pri vyšetrení sa zistí zväčšená slezina, v krvnom teste mikrosférocytóza so zníženou osmotickou rezistenciou erytrocytov, retikulocytóza. Náter z kostnej drene potvrdzuje hyperpláziu klíčku erytrocytov (s krízou - retikulocytopénia a hypoplázia červeného klíčku). V krvi sa zvyšuje obsah nepriameho bilirubínu, v moči - urobilín, vo výkaloch - stercobilín.
náčelník efektívnym spôsobom liečba sa zvažuje rýchle odstránenie sleziny (splenektómia) u dospelých v remisii, u detí vo veku 3-4 rokov. V dôsledku toho sa mení tvar erytrocytov, ich životnosť a stabilita, dochádza k eliminácii anémie a žltačky. Ak sa v žlčníku zistia kamene, vykoná sa cholecystektómia.
talasémia major
Ďalšie názvy choroby sú stredomorská anémia, Cooley. Tiež dedičná patológia. Podstatou menejcennosti erytrocytov je porušenie proteínových väzieb v hemoglobíne. Mierne prípady sú asymptomatické. V závažných prípadoch sú pacienti náchylní na akékoľvek infekcie.
Vyšetrenie odhalí zväčšenú pečeň a slezinu. Typické cieľové bunky sa nachádzajú v krvi, osmotická stabilita erytrocytov je zvýšená. Charakteristický je nárast počtu leukocytov a retikulocytov na pozadí normálnej hladiny krvných doštičiek.
Obsah železa v krvnom sére je výrazne zvýšený, koncentrácia bilirubínu mierne stúpa. Žlčníkové kamene sa nachádzajú u ¼ pacientov. V terapii sa používajú náhradné krvné transfúzie. Splenektómia iba odstraňuje veľký orgán ale nejde o racionálny zásah.
U dieťaťa s talasémiou sa na pozadí žltého sfarbenia kože nachádza veľká hlava, výrazné čeľuste a vpadnutý koreň nosa.
Patológia je známa ako Werlhofova choroba, idiopatická trombocytopenická purpura. Typicky pretrvávajúce nízke krvné doštičky. Charakteristické črty:
- zvýšenie teploty;
- anémia hemolytického pôvodu;
- neurologické poruchy spôsobené cerebrálnymi krvácaniami;
- rozvoj zlyhanie obličiek po krvácaniach v parenchýme obličiek a raste fibrózneho tkaniva.
Šírenie infekcie vírusom imunodeficiencie viedlo k prevahe mužských pacientov mladý vek, homosexuálna orientácia, narkomani. Ľudia oboch pohlaví často ochorejú a vyžadujú časté transfúzie krvi.
Pri trombocytopénii slezina ničí krvné doštičky syntetizovaným protidoštičkovým faktorom. Ide o protilátku proti imunoglobulínu typu G (IgG), menej často proti IgM, IgA. Okrem toho sa zvyšuje krehkosť kapilár, neuroendokrinné poruchy. Úloha bakteriálnych a vírusová infekcia.
Príčiny trombocytopénie pozostávajú zo zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek protilátkami a zníženia ich strednej dĺžky života (deštrukcia v slezine a pečeni). Choroba prebieha pri akútnych (u detí) a chronická forma.
Prejavuje sa nasledujúcimi príznakmi:
- krvácania na koži hrudníka, končatín, brucha a v submukóznej vrstve (v ústach, na očné buľvy);
- medzi ženami krvácanie z maternice;
- nosové a gastrointestinálne krvácanie, z tkaniva ďasien, z malých škrabancov, poranení;
- krv v moči;
- príznaky krvácania do mozgu (paréza, paralýza).
Pozitívny príznak turniketu. Slezina je zväčšená len u 2 % pacientov. Krvný test odhalí trombocytopéniu, zníženú zrážanlivosť, predĺžený čas krvácania a žiadne stiahnutie krvnej zrazeniny. V náteroch z kostnej drene sa pozoruje prudký pokles počtu megakaryocytových prekurzorov zárodku krvných doštičiek.
Spôsoby liečby závisia od veku pacienta, formy a trvania ochorenia, reakcie na predchádzajúcu liečbu. Aplikujte vysoké dávky kortikosteroidov, transfúziu krvných doštičiek, splenektómiu. Najrizikovejším krokom je použitie chirurgická intervencia v prípadoch nemožnosti zastaviť krvácanie.
Trombocytopenické zmeny na koži iný druh
Po splenektómii sa pokračuje v terapii kortikosteroidmi, imunosupresívami (Azatioprín), cytostatikami (Cyklofosfamid). Komplexná liečba umožňuje dosiahnuť stabilnú remisiu.
Feltyho syndróm
Ochorenie je zriedkavé. Je charakterizovaná triádou znakov: poškodenie kĺbov vo forme reumatoidná artritída, leukopénia v krvi, splenomegália (spôsobená rastom červenej miazgy).
Predpokladá sa, že choroba sa vyvíja pod vplyvom dlhého priebehu reumatoidnej artritídy. Vo väčšine prípadov slezina pacientov začne produkovať protilátky proti granulocytom, čo vedie k ich zničeniu. Stredne zistený v krvi výrazné znaky anémia a trombocytopénia.
Pacienti majú tendenciu k relapsu infekčné procesy(zvyčajne angína). Exacerbácia nastáva po inej infekčnej chorobe. U pacientov stúpa teplota, zvyšuje sa agranulocytóza v krvi.
Väčšina efektívna metóda liečba je včasná splenektómia. Významné zvýšenie počtu leukocytov v krvnom teste sa pozoruje 2-3 dni po operácii. V terapii reumatoidná artritída bežne používané schémy.
Ďalším názvom je Hodgkinova choroba. Patológia sa týka systémovej nádorovej lézie lymfoidného tkaniva, ktorá zahŕňa parenchým sleziny. konkrétny dôvod choroba je neznáma. Zistilo sa, že častejšie sú postihnutí muži vo veku 20 – 30 rokov z jednej rodiny, ďalší „vrchol“ pripadá na starších ľudí.
Podľa frekvencie lokalizácie:
- na 1. mieste - krčné lymfatické uzliny;
- na druhom - axilárnom;
- na treťom - inguinálnom.
Proces zahŕňa slezinu, kostnú dreň, pečeň, retroperitoneálne a lymfatické uzliny mediastína. Histologický obraz ukazuje charakteristické granulomatózne tkanivo s neutrofilmi, eozinofilmi, plazmatické bunky, špecifické Reed-Berezovského-Sternbergove obrie bunky.
V priebehu ochorenia nádorové tkanivo rastie a úplne nahrádza parenchým orgánu.
IN zriedkavé prípady počiatočné príznaky sú: zvýšenie paraaortálnych lymfatických uzlín, horúčka, silné potenie v noci, strata hmotnosti. Splenomegália sa vyvíja v 40% prípadov bez hypersplenizmu. S výrazným nárastom sú tupé bolesti v ľavom hypochondriu.
Nádor môže byť lokalizovaný iba v slezine, je možná perisplenitída (zápal tkanív okolo puzdra), opakované srdcové záchvaty s silná bolesť. Ale takýto klinický obraz je charakteristický pre ťažkú splenomegáliu.
Ochorenie začína lokálnym zväčšením krčných lymfatických uzlín, na dotyk sú mäkké, nebolestivé a pohyblivé.
V pľúcnom tkanive dochádza k fokálnej alebo difúznej infiltrácii, v pleurálna dutina tekutina sa hromadí. Lymfogranulomatóza často postihuje kostrový systém(chrbtica, panvové kosti a rebrá). Pacient má lokalizovanú bolesť. Postihnutie kostnej drene naznačuje anémiu, leukopéniu, trombocytopéniu.
Neskôr sa vyvinie hepatomegália so zmenou biochemických testov, zvýšením bilirubínu a znížením bielkovín. Štádium rozvinutých prejavov je charakterizované:
- bolestivý pruritus;
- zvlnený nárast teploty;
- zhutnenie a spájkovanie lymfatických uzlín;
- príznaky intoxikácie;
- vyčerpanie.
Pri stláčaní veľkých lymfatických uzlín susedných orgánov sa môže vyvinúť zachrípnutie hlasu, opuch rúk a krku (syndróm hornej dutej žily) a pretrvávajúca hnačka. V krvi sa nachádza stredne ťažká anémia, lymfopénia, neutrofília, zriedkavo eozinofília a trombocytopénia, výrazne zvýšená ESR.
Používa sa v diagnostike röntgenové vyšetrenie mediastinum, ultrazvuk, magnetická rezonancia a Počítačová tomografia pečeň, slezina, peritoneálne lymfatické uzliny. Pre odlišná diagnóza hlavný význam sa pripisuje detekcii Berezovského-Sternbergových buniek v bioptickom materiáli lymfatické uzliny.
Liečba závisí od štádia procesu. Röntgenová terapia sa používa v kombinácii s chemoterapeutikami a kortikosteroidmi. Splenektómia sa vykonáva s lokálnym vývojom nádoru v slezine, ťažkým hypersplenizmom, splenomegáliou s príznakmi kompresie brušných orgánov.
Gaucherova choroba
Choroba patrí k metabolické poruchy spôsobené fermentopatiou. Narúša metabolizmus lipidov v tele. Charakterizované prejavmi splenomegálie a hypersplenizmu.
Patológia sa považuje za dedičnú. Základom porúch je nedostatok a funkčná menejcennosť β-glukocerebrozidázy. Tento enzým je nevyhnutný pre využitie lipidov.
Glukocerebrozid sa hromadí v makrofágoch sleziny, lymfatických uzlín, pečene, kostnej drene a mozgu. Zriedkavo sú postihnuté pľúca. Pre detskú a juvenilnú formu je charakteristický prevládajúci vývoj lézií centrálneho nervového systému.
Dieťa zaostáva za rovesníkmi psychicky aj fyzicky, má neurologické symptómy(pseudobulbárne poruchy, epileptiformné záchvaty), hepato- a splenomegália, závažná kachexia. U detí je choroba najzhubnejšia, čo vedie k smrti z infekčné komplikácie. U dospelých pacientov sú neurologické príznaky mierne.
Hlavnými prejavmi sú príznaky hypersplenizmu a splenomegálie.
V dôsledku porušenia štruktúry kostného tkaniva sú bolesti, zlomeniny končatín a chrbtice znepokojujúce. Trombocytopénia prispieva ku krvácaniu z nosa a ďasien, masívnym hematómom na koži a slizniciach.
Tvár a ruky sú kvôli ukladaniu hemosiderínu natreté žltohnedou farbou, kĺby sú začervenané, opuchnuté, zhrubnutie očných spojoviek. Slezina je značne zväčšená, môže zaberať takmer celú brušná dutina, pečeň - stredne. Neexistuje žiadna žltačka, rast lymfatických uzlín a ascites.
V krvnom teste: mierna anémia, leukopénia, trombocytopénia. Na definitívne potvrdenie diagnózy sa vykoná punkcia kostnej drene alebo sleziny a v biopsii sa stanovia špecifické Gaucherove bunky.
Splenektómia je jediný účinný spôsob liečby ochorenia. Niekedy chirurgovia zachránia časť sleziny, aby znížili riziko sepsy. Známky hypersplenizmu po operácii postupne miznú. Hypersplenizmus nie je vždy pozorovaný s chronická lymfocytová leukémia, myeloidná leukémia, AIDS, dlhodobé infekčné ochorenia.
Ako sa hypersplenizmus prejavuje pri cirhóze pečene?
Cirhóza pečene sa považuje za jednu z najčastejších príčin hypersplenizmu. IN klinický priebeh symptómy s ním spojené sú izolované v „syndróme hypersplenizmu“. Nahradenie parenchýmového tkaniva pečeňových lalokov jazvami spôsobuje nezvratné zúženie v systéme portálnej žily.
V dôsledku toho - rozvoj portálnej hypertenzie, stagnácia v základných cievach vrátane sleziny. Hovorí sa o výskyte hypersplenizmu na pozadí cirhózy pečene nasledujúce príznaky:
- pocit ťažkosti, tupá bolesť v ľavom hypochondriu a polovici brucha, ostré bolesti môže naznačovať vývoj srdcového infarktu, trombózu slezinných ciev;
- pocit plnosti žalúdka po zjedení aj malého množstva jedla je spôsobený tlakom zo zväčšenej sleziny;
- krvácanie z ďasien, krvácanie z nosa, krvácanie z maternice u žien, bledá koža (anémia);
- časté akútne infekčné ochorenia v dôsledku potlačenia imunity.
V reakcii na to slezina napuchne a zväčší sa, vytvoria sa skraty (ďalšie spojenia) na odvádzanie krvi do iných systémov
Okrem príznakov hypersplenizmu existujú príznaky poškodenia pečene vo forme:
- žltosť kože a slizníc;
- celková slabosť a strata sily vo svaloch;
- strata váhy;
- nedostatok chuti do jedla;
- cievne "hviezdičky" na koži;
- ascites;
- encefalopatia, vyjadrená v zmenenom správaní, nespavosti, depresii, poruche vedomia.
Najdôležitejšími laboratórnymi príznakmi sú zvýšenie pečeňových transamináz, alkalickej fosfatázy, bilirubínu, imunoglobulínov, zníženie bielkovín v dôsledku albumínu, protrombínu, zvýšenie zvyškového dusíka a močoviny, cholesterolu, triglyceridov a zvýšenie ESR.
Dysfunkcia sleziny sa prejavuje poklesom hemoglobínu, počtu všetkých krviniek. Pri cirhóze neexistuje žiadna špeciálna liečba hypersplenizmu. Nie je potrebné odstraňovať slezinu, pretože všetky poruchy sú spôsobené portálnou hypertenziou a základným ochorením.
Hypersplenizmus podporuje priebeh základného ochorenia alebo je nezávislou léziou. Existuje dostatok diagnostických metód na zistenie pravý dôvod. Liečba si vyžaduje kombinovaný liečebný režim. Splenektómia nie vždy vyrieši všetky problémy.
