אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה. גידולים שפירים של חלל האף, הסינוסים הפרה-אנזאליים והלוע האף מהווים 9.5% במבנה של מחלות אף אוזן גרון בילדים. אנגיופיברומות של בסיס הגולגולת רווחות בקרבן, שאובחנו ב-59.5% מהחולים (חולה אחד לכל 12,000 חולי אף אוזן גרון). אנגיופיברומה של הלוע האף נחשבה תמיד לפתולוגיה של גיל ההתבגרות בלבד, מכיוון שהיא פגעה בעיקר בגברים צעירים בגיל ההתבגרות. במהלך 15 השנים האחרונות, לצד עלייה בשכיחות אנגיופיברומה מ-6.2 ל-9.5%, חלה התחדשות של הגידול, עלייה מהירה בתדירות התפתחותו בילדים צעירים יותר. קבוצת גיל(מגיל 4 עד 10 שנים).

בנוסף, מהלך המחלה השתנה באופן משמעותי, האגרסיביות הקיצונית של תהליך הגידול עם התפשטות מוקדמת ל מבנים אנטומייםבסיס הגולגולת. בהקשר זה, אנגיופיברומה נעורים בילדים מוגדרת כאנגיופיברומה של בסיס הגולגולת. רוב מנתחי הקרנפים מציינים אחוז גבוה של הישנותו - עד 50%.

מְנִיעָה. שכיחות גוברת של ילדים שנפגעו גיל צעיר יותרדורש ערנות מיוחדת של מתרגלים לזיהוי בזמן של נגעים אנגיומטיים, תוך התחשבות בהיעדר סימנים ספציפיים של המחלה בשלב מוקדם של התהליך ודמיון תסמינים קלינייםעם תהליכים היפרטרופיים ודלקתיים אחרים בלוע האף ובסינוסים הפרנאסאליים.

סְרִיקָה. מבוסס על ביטויים אופיינייםנגעים אנגיומטים של הלוע האף, חלל האף והסינוסים הפרה-אנזאליים, אך ב תקופה נידחתמחלות. בשלב מוקדם של היווצרות הגידול, אין סימנים ספציפיים למחלה.

מִיוּן. בהתאם למקום התרחשות אנגיופיברומה, נבדלים הבאים: צורות קליניות: basilar, או basosphenoidal, sphenoethmoidal, pterygomaxillary and tubal. IN יַלדוּתצורות sphenoethmoidal ו-basilar של צמיחה אנגיומטית שולטות. IN לָאַחֲרוֹנָהלעתים קרובות יותר, מאובחנת הצורה הפטריגומקסילרית של המחלה, שבה מהלך והפרוגנוזה של המחלה שליליים במיוחד, והסרת הגידול קשה ביותר בשל הסיכון לדימום תוך ניתוחי מסיבי.

בעת קביעת מידת השכיחות של הגידול, נבדלים השלבים הבאים של צמיחה אנגיומטית.
שלב I - לוקליזציה של הגידול בחלק האף של הלוע ו/או חלל האף בהיעדר הרס עצם.
שלב II - התפשטות הגידול מחלק האף של הלוע ומחלל האף לתוך פוסה pterygopalatine, סינוס maxillary, sinus ethmoid, sinus sphenoid עם סימנים של הרס עצם.
III A שלב - התפשטות הגידול בסינוסים הספנואידיים ובמוח (לרוחב לסינוס המערה).
שלב III B - אותם שינויים כמו בשלב IIIA, עם התפשטות הגידול לתוך המסלול והפוסה האינפרטמפורלית.
שלב IV - הגידול מתאים ל שלב III, אבל בהרחבה uzuriruet סינוס מערות, כיאזמה אופטית ופוסה יותרת המוח.

לפי B.A. שוורץ מבחין בשלב IV של המהלך הקליני של הגידול.
שלב I - גידול בגודל קטן, הממוקם באזור נקודת ההתחלה שלו, ללא הרס של קירות העצם וחוסר תפקוד. חוסר תלונות אופייני; הגידול נמצא בנסיבות אקראיות.
שלב II - הגידול אינו משתרע מעבר ללוע האף ולחלקים האחוריים של חלל האף והוא מלווה בהפרעות תפקודיות קלות ודימום ספונטני מדי פעם; תסמינים ראשוניים או מקומיים בולטים בין הביטויים הקליניים.
שלב III - הרס גידול של דפנות העצם הממוקמות בסמוך לתצורות האנטומיות עם מצוקה נשימתית, בליעה, כאבי ראש, כאבים עצביים, אובדן שמיעה בדרגות שונות, דימומים רבים מהאף.
שלב IV - חדירת הגידול לכל הסינוסים הפרה-נאסאליים, הפוסה של גולגולת הפנים וחלל הגולגולת על רקע הרס עצם חמור. יחד עם פיתוח מקומי תסמינים כלליים, cachexia, סיבוכים ספטי ו קרום המוח.

סיבוכים. נקודת המוצא להיווצרות אנגיופיברומה נחשבת לפשיה הבסיסית-לועית, אזור קמרון האף-לוע, הקיר הקדמי התחתון של הסינוס הספנואידי והצלחת המדיאלית של תהליך הפטריגואיד של העצם הספנואידית. הגידול עשוי לנבוע מהקירות הצדדיים של החלקים האחוריים של חלל האף.

האטיולוגיה של המחלה אינה ידועה. בין התיאוריות האטיולוגיות של המחלה, הפופולריים ביותר:
❖ הורמונלי, לפיו המחלה מתרחשת כתוצאה מחוסר איזון אנדוקריני, עיכוב בתפקוד האנדרוגני של בלוטות המין, ירידה בהפרשת 17-קטוסטרואידים על רקע גירוי של ייצור טסטוסטרון ועודף קולטנים אנדרוגנים:
❖ עוברי, הקובע את מקור הצמיחה האנגיומטית של ראשי עצמות הגולגולת, שנותרו בין התהליך העיקרי של עצם העורף לבין עצם הספנואיד;
❖ יותרת המוח, עמידה על התפקיד המוביל של חיזוק פעילות תאי יותרת המוח הממוקמים בקמרון האף-לוע, גירוי הפריוסטאום וגרימת צמיחת יתר מהירה;
❖ טראומטי;
❖ mesenchymal, המקשר בין היווצרות אנגיופיברומה להתפתחות שאריות mesenchymal לאחר היווצרות גולגולת קרומית בקצה הפרוקסימלי של ה-notochord;
❖ דלקתי;
❖ גנטי, המסביר את היווצרות הגידול האנגיומטי על ידי צבירה מוזרה של שילובי גנים בתורשה עם מוטציה סומטית בתאים המתרבים של הפריוסטאום של בסיס הגולגולת.

בין הסיבות לשינוי מהלך המחלה ולהתחדשות של חולים עם אנגיופיברומה נעורים של בסיס הגולגולת, תשומת הלב מוקדשת להידרדרות המצב הסביבתי, החיים באזור החשיפה למינונים נמוכים. של קרינה.

תמונה קלינית. ביטויים קליניים בילדים מתבטאים ב מעלות משתנותבהתאם למשך המחלה, מידת השכיחות וכיוון צמיחת הגידול, בהתערבויות כירורגיות קודמות.

מתחילה באופן בלתי מורגש, המחלה מתבטאת בנזלת שאינה ניתנת לטיפול, חסימה חד צדדית של נשימת האף, הפרדה מוגברת של ריר או מוגלה, דימומים רבים מהאף, היפו- ואנוסמיה, אי ספיקת נשימה ודיספגיה כאשר הגידול מתפשט לתוך הפה. laryngopharynx, ולכן עם האשפוז בבית החולים, החולים עוברים ניתוח טרכאוטומי מונע. דיפלופיה, דמעות, הזרקה של הסקלרה ואקסופטלמוס מופיעים כאשר הגידול גדל לתוך המסלול, האזור הזיגומטי ותהליך המכתשית. לסת עליונה. תסמונת כאבלא אופייני ומתרחש עם נזק תהליך מכתשית maxilla, pterygopalatine, retromandibular fossae ומסלול יחד עם התפתחות של עיוות בפנים.

תסמינים משניים הקשורים להתפשטות הגידול בסינוסים הפרה-נאסאליים, ארובת העין, חלל הגולגולת, מתרחשים מאוחר. גידול הממוקם בעיקר בסינוס המקסילרי או מתפשט לתוכו מחלל האף מלווה בתמונה קלינית של מחלת שיניים (כאבי שיניים, נפיחות באזור תהליך המכתשית והלחיים), שעבורה עקירת שיניים, לעתים קרובות מבוצעים חתך ברירית החניכיים והתערבויות אחרות. לפעמים אנגיופיברומה של בסיס הגולגולת מתבטאת לראשונה עם תסמינים עיניים - עקירה נגדית של גלגל העין, אקספטלמוס, דיפלופיה, אופתלמופלגיה חלקית (הגבלת ניידות גלגל העין פנימה), נפיחות בזווית הפנימית של העין, דמעות, ירידה בחדות הראייה עד לעיוורון, עצבים. אופי ועוצמת כאבי הראש תלויים במיקום הגידול והתפשטותו. כאשר חודרים לחלל הגולגולת, עלולים להתפתח סיבוכים תוך גולגולתיים חמורים. כיוון צמיחת הגידול נקבע על ידי התכונות אנטומיה טופוגרפיתחלק האף של הלוע.

תסמינים נוירולוגיים נגרמים לרוב מתגובה פתולוגית של גזע המוח ומספר עצבים גולגולתיים (קבוצת oculomotor, פנים וטריגמינלים). לרוב, עלייה דו צדדית ברפלקסים periosteal, ירידה רפלקסים של העור, תסמינים פירמידליים פתולוגיים, חלקות של קפל הנזולביאלי, ניסטגמוס אופקי קטן-גורף, הפרעות אוטונומיות עקב פגיעה באזורים הדיאנצפליים. הפתולוגיה של העצב הטריגמינלי מתבטאת בצורה של כאב טריגמינלי קל, הפרות של כל סוגי הרגישות באזור העצבים של הענפים המושפעים של העצב הטריגמינלי, כמו גם הפרעות oculomotor. בתדירות הגבוהה ביותר סימפטום נוירולוגיעם לוקליזציה pterygomaxillary של הגידול - exophthalmos, המתבטא בדרגות שונות, עקב נביטה של ​​הגידול במסלול, אי ספיקה מתפתחת בתדירות נמוכה יותר עצב אוקולומוטוריומסלולי פירמידה. במקרים מסוימים, לחולים יש תסמינים של נזק לעצב האבדוקנס.

התפשטות תוך גולגולתית של אנגיופיברומה מתרחשת ב-20-30% מהמקרים. גדל לתוך המוח, הגידול יכול להיות ממוקם הן חוץ־דוראלי והן תת-דוראלי, בין המוצק לבין קונכיות ארכנואידיותמוח, סחיטת בלוטת יותרת המוח, כיאזמה אופטית וניצול הסינוס המעורה. במקרה זה, יש כאב ראש עז, תסמינים מסלוליים (exophthalmos, הפרעות ראייה, פטמות גודשות עצב אופטי, hemianopsia bitemporal, ניוון עצב הראייה), הפרעות אנדוקריניות-וגטטיביות עם התפתחות של תסמונת נוירואנדוקרינית, שינויים ב- sella turcica, כאב של נקודות היציאה של כל ענפי העצב הטריגמינלי, היפר-אסתזיה באזור העצבוב של ענפי I ו-II של העצב הטריגמינלי, עניין גולגולת V-Xעֲצַבִּים. עם גדילה אגרסיבית, הגידול מתפשט בחופשיות לחלק הפה והגרוני של הלוע, כשהוא מחליף את החיך הרך.

סיבוכים דלקתיים של אנגיופיברומה מהווים 15%; ביניהם, שולטים סינאורביטלים ותוך גולגולתיים; הפרה אפשרית של זרימת הדם בחלק הגזע של המוח. בילדות, המחלה קשה ביותר; התהליך האנגיומטי מתפשט במהירות יחסית מחלל האף ומלוע האף אל הסינוסים הפרה-נאסאליים, ה-pterygopalatine וה- retromandibular fossae, כמו גם תוך-גולגולתי - אל שקע הגולגולת הקדמי והאמצעי, המתבטאת בהפרה מתקדמת של נשימה באף, מסיבית, לעיתים בלתי מבוקרת. דימומים ספונטניים מהאף, כמו גם דימום במהלך התערבויות כירורגיות שונות באזור אנטומי זה עם ההתפתחות אנמיה פוסט-דמורגית. שפיר במבנה היסטולוגי קורס קליני אנגיופיברומה נעוריםבילדות הוא מאופיין באגרסיביות קיצונית של צמיחה אנגיומטית הרסנית עם נגע מסיבי אזור הלסת, מתבטא כ ניאופלזמה ממאירה. זה נובע בעיקר מהמאפיינים מערכת כלי הדםגוף הילד הגדל. מצבם של הילדים חמור. בשל מורכבות האבחון המוקדם של המחלה, רובם המכריע של הילדים מאושפזים במרפאה עם תהליך גידול נרחב מוזנח. ברוב החולים, אנמיה היפוכרומיתושכרון rhinosinusogenic עקב התפתחות סינוסיטיס מוגלתי משנית.

פרק זמן תסמינים מוקדמים- נזלת, לא מתאימה לטיפול שמרני. עם רינוסקופיה, הגידול בחלל האף אינו מתברר, הרירית הניתנת להסרה, הנפיחות והצבע החיוור של הרירית. בלוע האף - היווצרות דמוי גידול של צורה מעוגלת של צבע אדום על רקע הקרום הרירי בצבע רגיל. הגידול סוגר חלקית או מלאה את אחת מהצ'אנים. בצילום הרנטגן בלוע האף - צללית רקמה רכה בעלת קווי מתאר ברורים ללא שינויים בדפנות העצם. אין שינויים בסינוסים הפרה-נאסאליים. בדם של חלק מהחולים - ירידה בנוירופילים מפולחים, אנאוזינופיליה ולימפוציטוזיס.

תקופת ההתפתחות המלאה של המחלה - נשימה באףהפרשה חריפה או נעדרת, רירית מהאף; דימום ספונטני מהאף, חולה אנמי; היפו- ואנוסמיה. עם רינוסקופיה בחלל האף - היווצרות דמוית גידול בצבע אדום, צורה עגולה או אליפסה עם משטח שטוח, מדממת בקלות במגע. בלוע האף יש גידול המכסה את הצ'ואנה. עקירה אפשרית של החיך הרך, אף סגור, שינויים באוזן התיכונה וסינוסים פרה-אנזאליים בעלי אופי דלקתי. יש שינויים הולכים וגוברים בדם: אנמיה, שינוי בשברי החלבונים בסרום הדם - ירידה בתכולת האלבמינים ועלייה בריכוז הגלובולינים.

תקופה מאוחרת של התפתחות המחלה - הגידול משתרע מעבר ללוע האף, כובש חלל האף, משמרות קירות גרמיים, גדל לתוך הסינוסים הפרנאסאליים, אזור פטריגו-לקסילרי, אזור אינפרא-טמפורלי, מסלול וחלל גולגולת. מתבטאים תסמינים של נגע כללי בגוף, עיוות פנים, אקספטלמוס, תזוזה של תצורות עצם ודפנות הסינוסים הפרנאסאליים, ארובות העיניים, בסיס הגולגולת או ניוון שלהם והרס מלחץ על ידי הגידול. התופעות הדלקתיות התגובתיות מתבטאות יותר. מתפתחים שינויים מתמשכים בדם ההיקפי - ירידה בתכולת אריתרוציטים, נויטרופילים מפולחים, עלייה בלימפוציטוזיס, עלייה ב-ESR, ירידה בריכוז האלבמינים ועלייה בתכולת הגלובולינים.

פותח סיווג קליני וטופוגרפי של צמיחה מכוונת של אנגיופיברומות של בסיס הגולגולת, לפיו מבחינים בשלושה שלבים עיקריים של המחלה.
❖ שלב I: הגידול תופס קשתהלוע או חלל האף. מבחינה קלינית, מתגלים קושי או היעדר נשימה באף, הפרשות ריריות, דימומים ספונטניים מהאף, היפו- ואנוסמיה, אף סגור, חיוורון של העור. מבחינה אנדוסקופית נקבעת היווצרות דמוית גידול בצבע סגול-כחלחל עם תכלילים אפרפרים על בסיס רחב, צפוף, גבשושי, מדמם בקלות במישוש או בגישוש.
❖ שלב II מאופיין בסימפטומים בולטים יותר. ישנה תזוזה של תצורות עצם ודפנות הסינוסים הפרנאסאליים או ניוון והרס שלהם מלחץ הגידול. הפרות אפשריות של רגישות באזור העצבים של הענף השני של העצב הטריגמינלי ושינויים דלקתיים תגובתיים. כְּאֵב רֹאשׁמתמשך או קודם לדימום מהאף.
❖ בשלב III של המחלה גידול גידולמשתרע מהסינוס הספנואידי לתוך המוח לרוחב אל הסינוס המערה, לתוך הפוסה האורביטלית והאינפרטמפורלית. במקביל נקבעים תסמינים של דחיסת מוח (כאבי ראש הנגרמים מגירוי של הקולטנים של קרומי המוח, אנמיה של רקמות מוח עם דיסטוניה עורקית, שיכרון מזיהום משני). לצד תסמינים מקומיים, ישנם תסמינים של נגע כללי בגוף. תופעות תגובתיות בולטות יותר עם עיוות של הפנים, exophthalmos, עקירה של דופן המסלול ובסיס הגולגולת, דיפלופיה, דמעות, רגישות לקויה באזור העצבים של הענפים השני והשלישי של העצב הטריגמינלי. האנמיה גוברת עם ירידה בהמוגלובין וירידה במספר כדוריות הדם האדומות עקב דימום כבד מהאף.

ביטויים קליניים של שלב זה של המחלה עשויים להשתנות בהתאם לכיוון השולט של צמיחת הגידול. כשהצמיחה מכוונת קדימה, אנגיופיברומה צומחת לתוך מעבר האף העליון עם מילוי שלאחר מכן של כל חלל האף, הסינוסים האתמואידים והלסתיים. סינוס ספנואידמעורב בתהליך כתוצאה מהרס הקירות הקדמיים והתחתונים במהלך צמיחת הגידול לכיוון המוח. מחלל האף דרך החריץ pterygopalatine, הגידול יכול לצמוח לתוך pterygopalatine fossa, ומשם לתוך fossa infratemporal דרך הפיסורה pterygomaxillary, לתוך המסלול דרך הפיסורה האינפראורביטלית, לתוך חלל הגולגולת דרך הקיר האחורי שלו.

אבחון. באנמנזה הם מגלים את משך המחלה, רצף התרחשות התסמינים העיקריים, תוצאות הבדיקה; טיפול קודם. ל הגדרה מדויקתגבולות התהליך האנגיומטי, בחירת הנפח האופטימלי התערבות כירורגיתוהערכה אובייקטיבית של הדינמיקה של התפתחות התהליך הפתולוגי, אנגיוגרפיה של קרוטידים, פיברואנדוסקופיה, רדיוגרפיה, טומוגרפיה ממוחשבת והדמיית תהודה מגנטית ואבחון אולטרסאונד משמשים. טומוגרפיה ממוחשבת עם תמונה תלת מימדית של תמונת ההיקף האחורי, העליון והאורביטאלי של הגידול, יחד עם הבהירות של קביעת גבולות הצמיחה האנגיומטית, מאפשרת לך להבהיר את מידת הנזק למבנים אנטומיים שכנים, את האופי ונפח שינויים הרסנייםבעצמות בסיס הגולגולת ושלד הפנים, מבנה הגידול (ההומוגניות שלו, צפיפותו) עם חשיפה נמוכה משמעותית לקרינה, כדי לקבל מידע על מצבם של אזורים שקשה להגיע אליהם במהלך הניתוח, כגון כמו ה-pterygopalatine ו-infratemporal fossae, הסינוס הראשי, מחלקות גבמסלולים, רקמות של החלל הפרפרינגאלי.

יתרון רב ערך של טומוגרפיה ממוחשבת הוא האפשרות של הערכה אובייקטיבית של רדיקליות ויעילות טיפול כירורגי, לאחר טיפול בקרינה - מידת נסיגה של הגידול, כמו גם אפשרות לקבוע את הישנות הניאופלזמה בשלב פרה-קליני מוקדם לפני הופעת הסימנים הקליניים הראשונים.

הדמיית תהודה מגנטית מציינת את מידת כלי הדם של הגידול עם ניגודיות רקמות טובה יותר. התפשטות אנגיופיברומה לחלל הגולגולת בהדמיית תהודה מגנטית מתבטאת תחילה בדפורמציה, דילול ולאחר מכן היעלמות של האזור הכהה של עצמות בסיס הגולגולת, עם תזוזה נוספת של האונות הקדמיות והקדמיות של המוח. על הגבול עם אנגיופיברומה. הדמיית תהודה מגנטית מדמיינת בבירור תצורות בעלות צפיפות נמוכה בטומוגרפיה ממוחשבת, מבדילה בין פלישת גידול אמיתית לסינוסים הפרה-נאסליים ושינויים ברקמה משנית כאשר הגידול חוסם את יציאת הסינוס, כמו גם שינויים משניים משניים לאחר ניתוח. בידול טוב של רקמות רכות מאפשר להבחין בין רקמות רגילות, hypervascularized וגידול. בין החסרונות של הדמיית תהודה מגנטית ניתן למנות את הקושי לפרש את מבנה השכבה הקורטיקלית של העצם, הימצאות הסתיידויות, הקושי להבדיל בין ניאופלזמות שפירות וממאירות.

אנגיוגרפיה של קרוטידים מאפשרת לקבוע את מקורות אספקת הדם העיקריים לגידול לצורך דה-וסקולריזציה לאחר מכן לפני הניתוח בשיטת החסימה האנדוסקולרית. פיברואנדוסקופיה מרחיבה משמעותית את אפשרויות האבחון על ידי בחינת כל דפנות חלל האף-לוע, תצורת וגודל הגידול, צבע ומצב הקרום הרירי; מאפשר ביופסיה ממוקדת לאימות מורפולוגי של האבחנה.

הרזולוציה הגבוהה של ציוד אקוגרפי משמשת לאבחון דיפרנציאלי של אנגיופיברומה נעורים עם מורסה בלוע, פוליפ choanal, גידול ממאיר של האף-לוע. לצייר תשומת - לב מיוחדתעל הצורך במחקרים גנאלוגיים, סרולוגיים, קרדיולוגיים וגנטיים-ביוכימיים בפתולוגיה זו.

אבחון דיפרנציאלי. אבחון דיפרנציאלי של אנגיופיברומה נעורים מתבצע עם אדנואידים, סינוסיטיס, אתמוידיטיס, היפרטרופיה של טורבינות, פוליפים של חלל האף וסינוסים paranasal, עם גידולים שפירים וממאירים אחרים. אבחון מאוחר של המחלה אופייני, במיוחד בילדים מקבוצת הגיל הצעירה. המורכבות של אבחון מוקדם של אנגיופיברומה נובעת מהמחסור ואי הספציפיות של תסמינים קליניים מוקדמים, מורכבות האנטומיה הטופוגרפית של האף, הסינוסים הפראנזאליים והלוע, כמו גם חוסר הנגישות של סקירה חזותית מפורטת של תצורות אנטומיות אלה. בילדים צעירים.

בקשר לאפשרות של נזק למבנים אנטומיים שכנים, לפני התערבות כירורגית מורכבת, יש צורך להתייעץ עם רופא עיניים, נוירופתולוג, מנתח כלי דם; במצב חמור של המטופל, הטיפול תואם את מכשיר ההחייאה, במיוחד ב תקופה שלאחר הניתוח. לפני הניתוח לבירור מצבו הסומטי של המטופל לאחר הצורך בדיקה קליניתצריך להתייעץ עם רופא ילדים.

יַחַס. מטרות הטיפול. הסרה רדיקלית של הגידול, במידת האפשר עם דימום מינימלי, מניעת הישנות הגידול. אינדיקציות לאשפוז הן אבסולוטיות, ללא קשר לשלב של תהליך הגידול, מידת החומרה והשכיחות.

טיפול לא תרופתי. טיפול רנטגן לפני או אחרי הסרת אנגיופיברומה. אינדיקציות לטיפול בקרני רנטגן הן התפשטות תוך גולגולתית של גדילה אנגיומטית, שכיחות מופרזת שלה עם נזק למבנים אנטומיים שכנים, חוסר האפשרות לספק הסרה כירורגית רדיקלית של רקמת הגידול כאשר היא גדלה לאזורים אנטומיים חיוניים, צמיחה חוזרת של אנגיופיברומה. הטיפול בקרינה מתבצע באמצעות מכשיר y-מרוחק בתנאים של תזוזה כלפי מטה של ​​הלסת התחתונה והלשון עם הגנה מקסימלית על גלגל העין והלשון משני שדות רוחביים מנוגדים ביחס מינון של 2:1 (2 חלקים מהצד הפגוע ). מנות בודדות - 1.6-1.8 Gy, מינון כולל - 15-20 Gy, מינון מקסימלי - 40-45 Gy עם פיצול מהלך החשיפה למשך 3-4 שבועות.

טיפול רפואי. עם התפתחות אנמיה פוסט-המוררגית, המתפתחת כתוצאה מדימומים ספונטניים מאסיביים מהאף, מתבצע תיקון התרופתי שלה.

כִּירוּרגִיָה. הסרת אנגיופיברומה של בסיס הגולגולת בילדים היא פעולה מסוכנת ביותר בשל האפשרות של דימום מסיבי, במידה רבה בלתי מבוקר. דימום מוגבר של הגידול נובע מאספקת הדם שלו מהמערכת של חיצוני ופנימי עורקי הצווארואנסטומוזות מפותחות היטב. לכן יש צורך בהכנה קפדנית במיוחד לפני הניתוח ובמתן דימום יעיל במהלך ואחרי פעולת הסרת האנגיופיברומה.

אפשרות הטיפול הניתוחי נקבעת באופן אינדיבידואלי, תוך התחשבות בגודל, לוקליזציה של הגידול, מידת ההתפשטות לסינוסים הפאראנזאליים, המסלול, הפוסה הפטריגופאלית והרטרומנדיבולרית וחלל הגולגולת. דה-וסקולריזציה של הגידול על ידי חסימה אנדווסקולרית של כלי הזנת גידולים היא הכי הרבה שיטה יעילההכנה לפני הניתוח, מניעת איבוד דם במהלך הניתוח ובתקופה המוקדמת שלאחר הניתוח. אספקת הדם העיקרית של אנגיופיברומה נעורים מתבצעת ממאגר ה-aa. לסתות. חסימת הכלים המספקים את הגידול מתבצעת רק באגן של עורק הצוואר החיצוני עם כדורי הידרוג'ל וגליל בקוטר 0.4-0.6 מ"מ. במקביל, איבוד דם תוך ניתוחי מצטמצם פי שניים בממוצע, מה שמספק צורת עבודה נינוחה יותר למנתחי אף אוזן גרון ומרדימים. עם זאת, סיבוכים אפשריים: ביטויים קלינייםשבץ איסכמי עם כאב ראש חמור, hemiparesis ו paresis עצב הפנים, אשר מפסיקים במהירות לאחר טיפול מתאים; כאשר גליל ההידרוג'ל נעקר, עלולים להתפתח אובדן ראייה חלקי וסיבוכים אחרים. לפני חסימה של עורקי הצוואר, יש לשקול את הסימפטום של עיכוב. חומר ניגודבצד של עורק הצוואר המשותף המהדק באופן זמני במהלך אנגיוגרפיה של חיסור דיגיטלי כסימן לא חיובי מבחינה פרוגנוסטית לתאונה חמורה של כלי דם מוחיים לאחר מכן.

לאחר ביצוע חסימה אנדווסקולרית, ניתוח להסרת הגידול מתבצע ביומיים הבאים; במועד מאוחר יותר, הסבירות להחזרת אספקת דם בשפע לרקמת הגידול עולה עקב מחזור הדם המוגדר היטב בילדות, מה שמגביר את הסיכון לדימום תוך ניתוחי מסיבי, מה שמקשה על הסרה קיצונית של הגידול. חסימה אנדווסקולרית כמו שיטה עצמאיתהטיפול משמש לגידולים שאינם ניתנים לניתוח בתחילה בשילוב עם טיפול בקרינהכדי למנוע דימום.

לפני הניתוח, כדי לשפר את תהליך הדימום, לילדים רושמים סודיום menadione bisulfite ו-etamsylate. בהתחשב במאפייני הגוף של הילד, בצמיחה הפעילה וההיווצרות המתמשכת של שלד הפנים, הניתוח בילדים מקבוצת הגיל הצעירה (עד גיל 12) מתבצע במשורה ככל האפשר, ללא כריתה של החזית. תהליך של הלסת העליונה ועצם האף על מנת למנוע דפורמציה של האף החיצוני והאזור הפרנאסאלי. במידה משמעותית של שכיחות של גידול אנגימטי עם נביטה לתוך הפוסה pterygopalatine ו- retromandibular ולתוך חלל הגולגולת, הפעולה מתבצעת בגישת מור, ולאחר מכן מריחת תפר קוסמטי. הסרת אנגיופיברומה אנדונאלית אינה מספקת הסרה רדיקליתגידולים יחד עם אחוז גבוה של צמיחה אנגיומטית חוזרת.

בילדות, הניתוח להסרת אנגיופיברומה של בסיס הגולגולת מתבצע ללא קשירה מונעת של עורקי הצוואר החיצוניים, אשר נמצא בשימוש נרחב בחולים מבוגרים, מאחר והוא אינו יעיל בילדים עקב אנסטומוזות נרחבות בעורק הצוואר הפנימי והעורקים. הצד הנגדי, פיצוי מהיר משחזר אספקת דם בולטת עוד יותר לגידול ב בְּהֶקְדֵם הַאֶפְשַׁרִילאחר קשירתם. יש לקחת בחשבון גם את אספקת הדם הפעילה לגידול ברוב החולים מהעורקים האתמואידיים השייכים למערכת של עורק הצוואר הפנימי. קשירת עורק הצוואר החיצוני בילדים אינה מעשית, לא יעילה ויכולה לגרום לעלייה מפצה בלחץ במערכת העורקים הפנימית עם דימום תוך ניתוחי מוגבר. יחד עם זאת, יש צורך לקחת בחשבון סיבוכים חמורים בעת קשירת עורקי הצוואר הפנימיים בילדים (תהליכים נמקיים במסלול בצד הקשירה עם ספיגה של רקמות גלגל העין; היווצרות של ציסטות איסכמיות בגוף. האונה הקדמית של המוח).

ישנה חשיבות רבה לתמיכה בהרדמה והמטולוגית מוסמכת של הניתוח, מניעה בזמן ותיקון איבוד דם. אינטובציה עדינה של קנה הנשימה עם קיבוע בטוח של הצינור, צנתור של שני ורידים מרכזיים ושני ורידים היקפיים, ייצוב לחץ דםבמהלך הפעולה על ידי חיבור ל וריד היקפימכשיר עם החדרת אמינים לחץ (דופמין); בזמן הדימום העז ביותר, מתבצע עירוי של מסת אריתרוציטים ופלזמה בו זמנית, ליטר אחד כל אחד מתן תוך ורידיאטמסילאט, חומצה אמינוקפרואית, הורמונים גלוקוקורטיקואידים.

לאחר הסרת הגידול מבצעים טמפונדה אחורית, טמפונדה צפופה של חלל לאחר הניתוח וחלל האף לפי מיקוליץ'. עם יעילות לא מספקת של טמפונדה של פצע הניתוח והמשך דימום אינטנסיבי, מבוצעת טמפונדה צפופה של oropharynx ו-laryngopharynx; על צינור אנדוטרכיאלי, חולים מועברים ליחידה לטיפול נמרץ לאוורור מלאכותי של הריאות במהלך היום. ככל שהמוסטזיס יעיל מושג, הטמפון הלוע מוסר ומוציא אותו. בשלושת הימים הראשונים לאחר הניתוח, הילדים נמצאים ביחידה לטיפול נמרץ, שם הם ממשיכים לקבל עירוי פעיל וטיפול בהמוסטטי. ספוגית האף-לוע מוסרת למחרת הניתוח, הספוגית היא סינוס מקסילריוחלל האף - ביום השני. אם מתרחש דימום בתקופה המוקדמת שלאחר הניתוח, חוזרת על הטמפונדה של החלל לאחר הניתוח.

בתקופה שלאחר הניתוח יש צורך בהשגחה של רופא החייאה, רופא עיניים, רופא ילדים, רדיולוג (במידת הצורך טיפול בקרינה). תנאי טיפול משוערים בממוצע 30 יום. השגחה רציפה של רופא אף אוזן גרון עם פיברואנדוסקופיה במשך שלוש שנים לאחר מכן התערבות כירורגית, סריקת סי טיכל חצי שנה, אישור נכות. חל איסור מוחלט להשתמש בכל סוג של טיפול פיזיותרפיה, טיפול עצמי ללא הסכמת הרופא המטפל.

תַחֲזִית. תיתכן הישנות הגידול. ממאירות גידול נדירה ביותר: בתצפיות שלנו - מקרה אחד שנתיים לאחר הסרת הגידול (עבור 296 ילדים מנותחים).