Kardiomyopatie reprezentovať veľká skupina choroby, ktoré vedú k narušeniu srdcového svalu. Existuje niekoľko typických mechanizmov poškodenia myokardu ( vlastne srdcový sval), ktoré spájajú tieto patológie. K rozvoju ochorenia dochádza na pozadí rôznych srdcových a extrakardiálnych porúch, to znamená, že kardiomyopatia môže mať rôzne príčiny.

Spočiatku skupina kardiomyopatií nezahŕňala choroby srdiečka sprevádzané léziami chlopní a koronárne cievy (vlastných krvných ciev srdca). Avšak podľa odporúčaní Svetovej zdravotníckej organizácie ( SZO) v roku 1995 by sa tento termín mal vzťahovať na všetky choroby, ktoré sú sprevádzané poruchami myokardu. Väčšina odborníkov však nezahŕňa koronárne srdcové choroby, chlopňové chyby, chronickú hypertenziu a niektoré ďalšie nezávislé patológie. Otázka, ktoré choroby sa rozumejú pod pojmom „kardiomyopatia“, teda v súčasnosti zostáva otvorená.

Prevalencia kardiomyopatie v modernom svete celkom vysoko. Aj keď sú z tohto konceptu vylúčené vyššie uvedené patológie, vyskytuje sa v priemere u 2–3 ľudí z tisíc. Ak vezmeme do úvahy epidemiológiu koronárne ochorenie chyby srdca a srdcových chlopní, prevalencia tohto ochorenia sa niekoľkonásobne zvýši.

Anatómia a fyziológia srdca

Pri kardiomyopatiách je postihnutý prevažne srdcový sval, ale následky tohto ochorenia môžu postihnúť rôzne časti srdca. Keďže tento orgán funguje ako jeden celok, jeho rozdelenie na časti môže byť iba podmienené. Výskyt určitých symptómov alebo porúch v práci, tak či onak, ovplyvňuje celé srdce. V tomto ohľade, aby ste správne pochopili kardiomyopatiu, mali by ste sa oboznámiť so štruktúrou a funkciami tohto orgánu.


Z anatomického hľadiska má srdce tieto štyri časti (komory):

• Pravé átrium . Pravá predsieň je určená na odber venóznej krvi zo systémového obehu ( všetky orgány a tkanivá). Jeho skratka ( systola) destiluje žilovú krv po častiach do pravej komory.
• Pravá komora. Táto sekcia je druhá v objeme a hrúbke steny ( po ľavej komore). Pri kardiomyopatiách môže dôjsť k jej vážnej deformácii. Bežne sem krv vstupuje z pravej predsiene. Stiahnutím tejto komory sa obsah uvoľní do pľúcneho obehu ( pľúcne cievy), kde dochádza k výmene plynu.
• Ľavá predsieň . Ľavá predsieň, na rozdiel od vyššie uvedených oddelení, pumpuje arteriálnu krv obohatenú kyslíkom. Počas systoly ho vrhá do dutiny ľavej komory.
• Ľavá komora. Kardiomyopatiami je najčastejšie postihnutá ľavá komora. Faktom je, že tento úsek má najväčší objem a najväčšiu hrúbku steny. Jeho funkciou je dodávať arteriálnu krv pod vysokým tlakom do všetkých orgánov a tkanív prostredníctvom rozsiahlej siete tepien. Systola ľavej komory vedie k vytlačeniu veľkého objemu krvi do systémového obehu. Pre pohodlie sa tento objem nazýva aj ejekčná frakcia alebo zdvihový objem.

Krv postupne prechádza z jednej srdcovej dutiny do druhej, ale ľavá a pravá časť nie sú navzájom spojené. V pravých úsekoch prúdi žilová krv do pľúc, v ľavých úsekoch arteriálna krv z pľúc do orgánov. Oddeľuje ich pevná priečka. Na úrovni predsiení sa nazýva interatriálny a na úrovni komôr sa nazýva interventrikulárny.

Okrem komôr srdca veľký význam pri jeho prevádzke sú štyri jeho ventily:

• trojcípa ( trojcípa) ventil- medzi pravou predsieňou a komorou;
• ventil pľúcna tepna – pri výstupe z pravej komory;
• mitrálnej chlopne- medzi ľavou predsieňou a komorou;
• aortálnej chlopne– na hranici výstupu z ľavej komory a aorty.

Všetky ventily majú podobnú štruktúru. Skladajú sa z odolného krúžku a niekoľkých dverí. Hlavnou funkciou týchto útvarov je zabezpečiť jednosmerný prietok krvi. Napríklad trikuspidálna chlopňa sa otvára počas systoly pravej predsiene. Krv ľahko vstupuje do dutiny pravej komory. Počas systoly komôr sa však ventily tesne uzavrú a krv sa nemôže vrátiť. Poruchy vo fungovaní chlopní môžu spôsobiť sekundárnu kardiomyopatiu, pretože za týchto podmienok nie je regulovaný krvný tlak v komorách.

Najdôležitejšiu úlohu pri vzniku kardiomyopatie zohrávajú vrstvy, ktoré tvoria srdcovú stenu. Je to bunkové a tkanivové zloženie orgánu, ktoré do značnej miery určuje jeho poškodenie v rôznych patológiách.

Rozlišujú sa tieto vrstvy steny srdca:

• endokardu;
• myokardu;
• osrdcovníka.

Endokard

Endokard je tenká vrstva epiteliálnych buniek, ktorá lemuje vnútro srdcových komôr. Obsahuje určité množstvo vlákien spojivového tkaniva, ktoré sa podieľajú na tvorbe chlopňového aparátu. Hlavnou funkciou tejto vrstvy je zabezpečiť takzvaný laminárny prietok krvi ( žiadne víry) a prevenciu krvných zrazenín. Pri mnohých ochoreniach ( napríklad Loefflerova endokarditída) dochádza ku zhutneniu a zhrubnutiu endokardu, čo znižuje elasticitu steny srdca ako celku.

Myokard

V skutočnosti pojem „kardiomyopatia“ primárne znamená poškodenie myokardu. Toto je stredná a najhrubšia vrstva steny srdca, ktorú predstavuje svalové tkanivo. Jeho hrúbka sa pohybuje od niekoľkých milimetrov v stenách predsiení po 1 – 1,2 cm v stene ľavej komory.

Myokard vykonáva tieto dôležité funkcie:

• Automatizmus. Automatickosť znamená, že bunky myokardu ( kardiomyocytov) sú schopné samostatne sa kontrahovať s nízkou frekvenciou. To sa vysvetľuje štruktúrou tohto tkaniva.
• Vodivosť. Vodivosť označuje schopnosť srdcového svalu rýchlo prenášať bioelektrický impulz z jednej bunky do druhej. To je zabezpečené prostredníctvom špecifických medzibunkových spojení.
• Kontraktilita. Kontraktilita naznačuje, že kardiomyocyty sa môžu zmenšiť alebo zväčšiť pod vplyvom bioelektrického impulzu, ako akékoľvek svalové bunky. To sa vysvetľuje prítomnosťou myofibríl - špecifických vlákien s vysokou elasticitou v ich štruktúre. Na spustenie kontrakčného mechanizmu je potrebná prítomnosť množstva mikroelementov ( draslík, vápnik, sodík, chlór).
• Vzrušivosť. Excitabilita je schopnosť kardiomyocytov reagovať na prichádzajúci impulz.

V práci myokardu existujú dve hlavné fázy - systola a diastola. Systola je súčasná kontrakcia svalu so znížením objemu srdcovej komory a vypudením krvi z nej. Systola je aktívny proces a vyžaduje kyslík a živiny. Diastola je obdobie svalovej relaxácie. Počas tejto doby zdravý človek srdcová komora sa vráti do predchádzajúceho objemu. Samotný myokard nie je aktívny a proces sa vyskytuje v dôsledku elasticity stien. Keď sa táto elasticita znižuje, srdce ťažšie a pomalšie získava svoj tvar v diastole. To sa odráža v jeho naplnení krvou. Faktom je, že keď sa objem komory rozširuje, je naplnená novou časťou krvi. Systola a diastola sa striedajú, ale nevyskytujú sa súčasne vo všetkých komorách srdca. Kontrakcia predsiení je sprevádzaná relaxáciou komôr a naopak.

Perikard

Perikard je vonkajšia vrstva steny srdca. Predstavuje ho tenká doska spojivového tkaniva, ktorá je rozdelená na dva listy. Takzvaná viscerálna vrstva je pevne spojená s myokardom a pokrýva samotné srdce. Vonkajší list tvorí srdcový vak, ktorý zabezpečuje normálne kĺzanie srdca počas jeho kontrakcií. Zápalové ochorenia osrdcovníka, splývanie jeho vrstiev alebo vápenaté usadeniny v hrúbke tejto vrstvy môžu viesť k symptómom podobným reštrikčnej kardiomyopatii.

Okrem komôr srdca, jeho stien a chlopňového aparátu má tento orgán niekoľko ďalších systémov, ktoré regulujú jeho fungovanie. V prvom rade je to vodivý systém. Skladá sa z uzlov a vlákien, ktoré majú zvýšenú vodivosť. Vďaka nim sa srdcový impulz generuje s normálnou frekvenciou a excitácia je rovnomerne rozložená po celom myokarde.

Okrem toho zohrávajú koronárne cievy dôležitú úlohu vo fungovaní srdca. Sú to cievy s malým priemerom, ktoré vychádzajú zo základne aorty a vedú arteriálnu krv do samotného srdcového svalu. Pri niektorých ochoreniach môže byť tento proces narušený, čo vedie k smrti kardiomyocytov.

Príčiny kardiomyopatie

Ako je uvedené vyššie, podľa najnovšie odporúčania WHO, kardiomyopatie zahŕňajú akékoľvek ochorenia sprevádzané poškodením srdcový sval. V dôsledku toho existuje veľa dôvodov na rozvoj tejto patológie. Ak je dysfunkcia myokardu dôsledkom iných diagnostikovaných ochorení, je zvykom hovoriť o sekundárnych alebo špecifických kardiomyopatiách. Inak ( a takéto prípady v lekárska prax nie sú nezvyčajné), základná príčina ochorenia zostáva neznáma. Potom hovoríme o o primárnej forme patológie.

Hlavné dôvody rozvoja primárnej kardiomyopatie sú:

• Genetické faktory. Kardiomyopatia je často spôsobená rôznymi genetickými poruchami. Faktom je, že kardiomyocyty obsahujú veľké množstvo proteínov zapojených do procesu kontrakcie. Vrodená genetická chyba ktoréhokoľvek z nich môže viesť k poruchám fungovania celého svalu. V týchto prípadoch nie je vždy možné zistiť, čo presne spôsobilo ochorenie. Kardiomyopatia sa vyvíja nezávisle, bez príznakov akejkoľvek inej choroby. To nám umožňuje klasifikovať ho ako skupinu primárnych lézií srdcového svalu.
• Vírusová infekcia. Mnohí vedci sa domnievajú, že za rozvoj dilatačnej kardiomyopatie sú zodpovedné určité vírusové infekcie. Potvrdzuje to prítomnosť vhodných protilátok u pacientov. V súčasnosti sa verí, že vírus Coxsackie, vírus hepatitídy C, cytomegalovírus a množstvo ďalších infekcií sú schopné ovplyvniť reťazce DNA v kardiomyocytoch a narušiť ich normálne fungovanie. Ďalším mechanizmom zodpovedným za poškodenie myokardu môže byť autoimunitný proces, keď protilátky produkované samotným telom napádajú vlastné bunky. Nech je to akokoľvek, medzi vyššie uvedenými vírusmi a kardiomyopatiami existuje súvislosť. K primárnym formám sa zaraďujú z dôvodu, že infekcie sa nie vždy prejavujú typickými príznakmi. Niekedy je jediným problémom poškodenie srdcového svalu.
• Autoimunitné poruchy. Vyššie uvedený autoimunitný mechanizmus môžu spustiť nielen vírusy, ale aj iné patologické procesy. Je veľmi ťažké zastaviť takéto poškodenie srdcového svalu. Kardiomyopatia zvyčajne progreduje a prognóza pre väčšinu pacientov zostáva nepriaznivá.
• Idiopatická fibróza myokardu. Fibróza myokardu sa nazýva postupná náhrada svalové bunky spojivové tkanivo. Tento proces sa tiež nazýva kardioskleróza. Srdcové steny postupne strácajú svoju elasticitu a schopnosť sťahovať sa. V dôsledku toho sa fungovanie orgánu ako celku zhoršuje. Kardioskleróza sa často pozoruje po infarkte myokardu alebo myokarditíde. Tieto ochorenia však patria k sekundárnym formám tejto patológie. Idiopatická fibróza sa považuje za primárnu, keď sa nepodarilo zistiť príčinu tvorby spojivového tkaniva v myokarde.

Vo všetkých týchto prípadoch bude liečba kardiomyopatie symptomatická. To znamená, že lekári sa budú snažiť kompenzovať srdcové zlyhanie, ak je to možné, ale nebudú schopní odstrániť príčinu ochorenia, pretože je neznáma alebo nie je dobre pochopená.

Nasledujúce ochorenia môžu spôsobiť rozvoj sekundárnej kardiomyopatie:

• infekčné poškodenie myokardu;
• ischémia srdca;
• choroby zo skladovania;
• endokrinné ochorenia;
• nerovnováha elektrolytov;
• amyloidóza;
• systémové ochorenia spojivového tkaniva;
• neuromuskulárne ochorenia;
• otravy;
• kardiomyopatia počas tehotenstva.

Infekcia myokardu

Infekčné poškodenie myokardu sa spravidla prejavuje ako myokarditída ( zápal srdcového svalu). Môže to byť buď nezávislé ochorenie, alebo dôsledok systémovej infekcie. Mikróby vstupujúce do hrúbky myokardu spôsobujú zápalový edém a niekedy smrť kardiomyocytov. Namiesto mŕtvych buniek sa vytvárajú presné inklúzie spojivového tkaniva. Toto tkanivo nemôže vykonávať rovnaké funkcie ako zdravý srdcový sval. Z tohto dôvodu sa kardiomyopatia časom rozvíja ( zvyčajne dilatačné, menej často - obmedzujúce).

V dôsledku nedostatku kyslíka dochádza k postupnej alebo rýchlej deštrukcii kardiomyocytov. K tomuto procesu dochádza najakútnejšie pri infarkte myokardu, kedy určitej oblasti vzniká masívna svalová nekróza ( odumieranie) tkaniny. Bez ohľadu na formu IHD dochádza k nahradeniu normálnych svalových buniek spojivovým tkanivom. V budúcnosti to môže viesť k rozšíreniu srdcovej komory a vzniku dilatačnej kardiomyopatie.

Mnohí odborníci neodporúčajú zaraďovať takéto poruchy do kategórie kardiomyopatií s vysvetlením, že príčina ochorenia je jasne známa a poškodenie myokardu je v skutočnosti len komplikáciou. V klinických prejavoch však prakticky neexistujú rozdiely, preto je celkom vhodné považovať ischemickú chorobu srdca za jednu z príčin kardiomyopatie.

Zvyšuje sa riziko vzniku aterosklerózy a ochorenia koronárnych artérií nasledujúce faktory:

• zvýšené lipidy v krvi ( cholesterolu je viac ako 5 mmol/l a lipoproteínov s nízkou hustotou viac ako 3 mmol/l);
• vysoký krvný tlak;
• obezita rôzneho stupňa.

Sú iní, menej významné faktory, čím sa zvyšuje riziko ischemickej choroby srdca. Prostredníctvom ischemickej choroby srdca tieto faktory ovplyvňujú aj rozvoj následných štrukturálnych zmien vedúcich ku kardiomyopatii.

Hypertonické ochorenie

Hypertenzia alebo esenciálna hypertenzia môže tiež viesť k štrukturálnym zmenám v srdcovom svale. Toto ochorenie sa môže vyvinúť z rôznych príčin a jeho hlavným prejavom je stabilné zvýšenie krvného tlaku na viac ako 140/90 mmHg.

Ak príčinou vysokého krvného tlaku nie je patológia srdca, ale iné poruchy, potom existuje riziko vzniku dilatačnej alebo hypertrofickej kardiomyopatie. Faktom je, že pri zvýšenom tlaku v cievach srdce ťažšie pracuje. Z tohto dôvodu môžu jeho steny stratiť elasticitu a nie sú schopné transportovať celý objem krvi. Ďalšou možnosťou je naopak zhrubnutie srdcového svalu ( hypertrofia). Vďaka tomu sa ľavá komora sťahuje silnejšie a ženie krv cez cievy aj v podmienkach vysokého tlaku.

Mnohí odborníci neodporúčajú klasifikovať poškodenie srdcového svalu pri hypertenzii ako kardiomyopatiu. Faktom je, že v tomto prípade je ťažké rozlíšiť, ktorá z týchto patológií je primárna a ktorá sekundárna ( dôsledok alebo komplikácia primárne ochorenie ). Symptómy a prejavy ochorenia sa však v tomto prípade zhodujú s príznakmi a prejavmi kardiomyopatií iného pôvodu.

Príčinou rozvoja esenciálnej hypertenzie, ktorá vedie k následnej kardiomyopatii, môžu byť nasledujúce faktory a poruchy:

• starší vek ( nad 55 – 65 rokov);
• fajčenie;
• genetická predispozícia;
• niektoré hormonálne poruchy.

Skladovacie choroby

Choroby zo skladovania sú špecifické genetické poruchy, ktoré vedú k poruchám metabolizmu v organizme. V dôsledku toho sa akékoľvek metabolické produkty, ktoré sa nevylučujú v dôsledku choroby, začnú ukladať v orgánoch a tkanivách. Najväčší význam pri rozvoji kardiomyopatie majú patológie, pri ktorých sa cudzie látky ukladajú v hrúbke srdcového svalu. Postupom času to vedie k vážnemu narušeniu jeho fungovania.

Choroby, pri ktorých dochádza k patologickému ukladaniu akýchkoľvek látok v hrúbke myokardu, sú:

• Hemochromatóza. S touto chorobou v svalové tkanivoŽelezo sa ukladá a narúša funkciu svalov.
• Choroby z ukladania glykogénu. Toto je názov skupiny patológií, pri ktorých sa v srdci ukladá príliš veľa alebo príliš málo glykogénu. V oboch prípadoch môže byť funkcia myokardu vážne narušená.
• Refsumov syndróm. Táto patológia je zriedkavé genetické ochorenie sprevádzané akumuláciou kyseliny fytánovej. To narúša inerváciu srdca.
• Fabryho choroba. Táto patológia často vedie k hypertrofii myokardu.

Napriek tomu, že tieto ochorenia sú pomerne zriedkavé, priamo ovplyvňujú kontrakciu myokardu, spôsobujú kardiomyopatie rôznych typov a vážne narúšajú fungovanie srdca ako celku.

Endokrinné ochorenia

Kardiomyopatie sa môže vyvinúť na pozadí závažných endokrinných ( hormonálne) poruchy. Najčastejšie dochádza k nadmernej stimulácii srdca, zvýšeniu krvného tlaku, prípadne zmenám v štruktúre srdcového svalu. Hormóny regulujú fungovanie mnohých orgánov a systémov a v niektorých prípadoch môžu ovplyvniť všeobecná výmena látok. Mechanizmy rozvoja kardiomyopatií pri endokrinných ochoreniach teda môžu byť veľmi rôznorodé.

Hlavné hormonálne poruchy, ktoré môžu viesť ku kardiomyopatii, sú:

• poruchy štítnej žľazy ( hyperfunkcia aj hypofunkcia);
• cukrovka;
• patológia kôry nadobličiek;

Načasovanie poškodenia srdcového svalu závisí od povahy ochorenia, závažnosti hormonálne poruchy a intenzitu liečby. Pri včasnom kontakte s endokrinológom sa vo väčšine prípadov dá vyhnúť rozvoju kardiomyopatie.

Nerovnováha elektrolytov

Nerovnováha elektrolytov znamená príliš nízke alebo príliš vysoké hladiny určitých iónov v krvi. Tieto látky sú nevyhnutné pre normálnu kontrakciu kardiomyocytov. Ak je ich koncentrácia narušená, myokard nemôže vykonávať svoje funkcie. Dlhotrvajúca hnačka, vracanie a niektoré ochorenia obličiek môžu viesť k nerovnováhe elektrolytov. Za takýchto podmienok telo spolu s vodou stráca značné množstvo živín. Ak sa takéto poruchy včas neupravia, potom po určitom čase prídu funkčné a následne štrukturálne zmeny v srdci.

Pri fungovaní srdcového svalu zohrávajú najdôležitejšiu úlohu tieto látky:

• draslík;
• vápnik;
• sodík;
• chlór;
• horčík;
• fosfáty.

S včasnou diagnózou nerovnováhy elektrolytov a jej liekovou korekciou sa možno vyhnúť rozvoju kardiomyopatie.

Amyloidóza

Pri srdcovej amyloidóze sa v hrúbke srdcového svalu ukladá špeciálny proteín-polysacharidový komplex nazývaný amyloid. Toto ochorenie sa často vyvíja na pozadí iných chronických patológií, ktoré sú ich priamym dôsledkom. Existuje niekoľko typov amyloidózy. Poškodenie srdca sa vyskytuje len u niektorých z nich.

Po nahromadení v myokarde patologický proteín narúša normálnu kontrakciu kardiomyocytov a zhoršuje fungovanie orgánu. Postupne steny srdca strácajú elasticitu a kontraktilitu a rozvíja sa kardiomyopatia s progresívnym srdcovým zlyhaním.

Poškodenie srdca je možné pri ktorejkoľvek z nasledujúcich foriem amyloidózy:

• primárna amyloidóza;
• sekundárna amyloidóza;
• rodina ( dedičné) amyloidóza.

Systémové ochorenia spojivového tkaniva

Napriek tomu, že srdcový sval pozostáva prevažne z kardiomyocytov, obsahuje aj určité spojivové tkanivo. Z tohto dôvodu pri takzvaných systémových ochoreniach spojivového tkaniva môže byť myokard postihnutý zápalovým procesom. Rozsah poškodenia srdca bude závisieť od mnohých faktorov. Intenzívny zápal môže viesť k difúznej kardioskleróze, pri ktorej sú normálne svalové bunky postupne nahradené spojivovým tkanivom. To sťažuje prácu srdca a vedie k rozvoju kardiomyopatie.

Poškodenie srdca možno pozorovať pri nasledujúcich systémových ochoreniach spojivového tkaniva:

• systémová sklerodermia;

Pre tieto patológie sú veľmi typické komplikácie spojené so srdcovou dysfunkciou. V tomto ohľade je potrebné ihneď po diagnostikovaní konzultovať s kardiológa. Včasná liečba zabráni rýchlemu rozvoju kardiomyopatie, hoci väčšina ochorení v tejto skupine je chronická povaha a z dlhodobého hľadiska sa srdcovým problémom len zriedka dá úplne vyhnúť.

Neuromuskulárne ochorenia

Existuje množstvo chorôb, ktoré ovplyvňujú nervové vlákna a interferujú s normálnym prenosom impulzov z nervu do svalu. V dôsledku narušenia inervácie je činnosť srdca vážne narušená. Nedokáže sa pravidelne a potrebnou silou sťahovať, a preto sa nedokáže vyrovnať s prichádzajúcim objemom krvi. V dôsledku toho sa často vyvíja dilatačná kardiomyopatia. Srdcové steny v ťažké prípady nedokáže ani udržať normálny svalový tonus, čo vedie k nadmernému naťahovaniu.

Dilatačná kardiomyopatia často komplikuje priebeh nasledujúcich neuromuskulárnych ochorení:

• Duchennova svalová dystrofia;
• Beckerova svalová dystrofia;
• myotonické dystrofie;
• Friedreichova ataxia.

Tieto ochorenia majú rôznu povahu, ale sú podobné v mechanizme poškodenia srdcového svalu. Rýchlosť rozvoja kardiomyopatie priamo závisí od progresie ochorenia a stupňa poškodenia nervových a svalových buniek.

Otrava

Existuje tiež množstvo toxínov, ktoré môžu rýchlo narušiť činnosť srdca. Ovplyvňujú najmä systém jeho inervácie alebo priamo svalové bunky. Výsledkom je zvyčajne dilatačná kardiomyopatia.

Otrava nasledujúcimi látkami môže spôsobiť vážne poškodenie srdcového svalu:

• alkohol;
• ťažké kovy (olovo, ortuť atď.);
• niektoré lieky (amfetamíny, cyklofosfamid atď.);
• arzén.

Podobným spôsobom dochádza k poškodeniu srdcového svalu pri ožiarení a niektorých závažných alergických reakciách. Kardiomyopatia je v týchto prípadoch spravidla dočasná a ide o reverzibilnú poruchu. Nezvratným sa môže stať iba vtedy chronická intoxikácia (napríklad u ľudí, ktorí dlhé roky trpeli alkoholizmom).

Kardiomyopatia počas tehotenstva

Kardiomyopatia sa môže vyvinúť neskoro v tehotenstve ( v treťom trimestri) alebo v prvých mesiacoch po narodení dieťaťa. Choroba sa môže vyvinúť prostredníctvom rôznych mechanizmov. Faktom je, že tehotenstvo je normálne sprevádzané zmenami v hemodynamike ( zvýšenie objemu cirkulujúcej krvi, zmeny krvného tlaku), hormonálne zmeny, stresové situácie. To všetko môže ovplyvniť fungovanie srdca, čo vedie k rozvoju kardiomyopatie. Najčastejšie sa tehotné ženy a mladé matky stretávajú s rozšírenou alebo hypertrofickou formou tohto ochorenia. Vzhľadom na celkové oslabenie tela môže v takýchto prípadoch predstavovať kardiomyopatia vážne ohrozenie pre život.

Vo všeobecnosti sú sekundárne kardiomyopatie často reverzibilné. Vyvíjajú sa na pozadí iných patológií a adekvátna liečba základnej choroby môže viesť k úplnému vymiznutiu srdcových symptómov. To predurčuje taktiku liečby takýchto foriem ochorenia.

Zo všetkého vyššie uvedeného môžeme konštatovať, že kardiomyopatie sa vyvíjajú na pozadí rôznych patológií podľa podobných mechanizmov a zákonov. Dôležité je, že bez ohľadu na príčinu sa mnohé z nich prejavujú rovnakými príznakmi a vyžadujú podobnú diagnostiku a liečbu.

Typy kardiomyopatie

Ako je uvedené vyššie, kardiomyopatia môže mať mnoho rôznych príčin a odborníci na celom svete nie vždy dokážu presne určiť, ktoré z nich by sa mali zahrnúť do tejto definície a ktoré nie. V tomto ohľade klasifikácia tohto ochorenia podľa pôvodu ( etiologická klasifikácia) sa v praxi používa zriedka. Oveľa dôležitejšie sú klinické typy kardiomyopatií.


Rozdiel medzi nimi je založený na povahe štrukturálnych zmien v srdcovom svale a prejavoch ochorenia. Táto klasifikácia vám umožňuje rýchlo stanoviť diagnózu a začať správna liečba. Tým sa dočasne vykompenzuje srdcové zlyhanie a zníži sa riziko komplikácií.

Podľa mechanizmu vývoja ochorenia sú všetky kardiomyopatie rozdelené do nasledujúcich typov:

• dilatačná kardiomyopatia;
• hypertrofická kardiomyopatia;
• reštriktívna kardiomyopatia;
• špecifické kardiomyopatie;
• neklasifikovaná kardiomyopatia.

Dilatačná kardiomyopatia

Dilatačná kardiomyopatia je najčastejším typom tohto ochorenia. Môže sa vyvinúť s léziami myokardu rôznych typov a postihuje steny predsiení aj steny komôr. V počiatočných štádiách ochorenia je zvyčajne postihnutá iba jedna zo srdcových komôr. Najnebezpečnejšia je dilatačná komorová kardiomyopatia.

Tento typ ochorenia je rozšírením dutiny srdcovej komory. Jeho steny sa abnormálne naťahujú, nie sú schopné udržať vnútorný tlak, ktorý sa zvyšuje s prietokom krvi. To vedie k množstvu nepriaznivých účinkov a výrazne ovplyvňuje činnosť srdca.

K zväčšeniu (dilatácii) srdcovej komory môže dôjsť z nasledujúcich dôvodov:

• Zníženie počtu myofibríl. Ako bolo uvedené vyššie, myofibrily sú hlavnou kontraktilnou časťou kardiomyocytov. Ak sa ich počet zníži, stena srdca stratí svoju elasticitu a pri naplnení komory krvou sa príliš natiahne.
• Zníženie počtu kardiomyocytov. Typicky sa množstvo svalového tkaniva v srdci znižuje s kardiosklerózou, ktorá sa vyvíja na pozadí zápalové ochorenia alebo ischémia myokardu. Spojivové tkanivo má výraznú silu, ale nie je schopné sťahovať sa a udržiavať svalový tonus. V prvých štádiách to vedie k nadmernému rozťahovaniu steny orgánu.
• Dysfunkcia nervovej regulácie. Pri niektorých nervovosvalových ochoreniach sa tok excitačných impulzov zastaví. Srdce reaguje na zvýšenie tlaku vo svojej komore pri vstupe krvi a vyšle signál ku kontrakcii svalov. V dôsledku porúch inervácie signál nedosahuje, kardiomyocyty sa nesťahujú ( alebo sa nezmršťujú dostatočne silno), čo vedie k dilatácii komory vplyvom vnútorného tlaku.
• Nerovnováha elektrolytov. Pre kontrakciu myokardu sú potrebné normálne hladiny sodíkových, draselných a chloridových iónov v krvi a vo vnútri samotných svalových buniek. Pri nerovnováhe elektrolytov sa koncentrácia týchto látok mení a kardiomyocyty sa nemôžu normálne kontrahovať. To môže tiež spôsobiť rozšírenie srdcovej komory.

Rozšírenie srdcovej komory vedie k tomu, že do nej začne prúdiť viac krvi. Na stiahnutie komory a čerpanie tohto objemu je teda potrebný viac času a väčšia kontrakčná sila. Keďže stena je natiahnutá a stenčená, je pre ňu ťažké vyrovnať sa s takouto záťažou. Navyše, po systole zvyčajne neopustí komoru celý objem krvi. Najčastejšie zostáva jeho významná časť. Z tohto dôvodu sa zdá, že v predsieni alebo komore dochádza k zablokovaniu krvi, čo tiež zhoršuje pumpovaciu funkciu srdca. Natiahnutie stien komory vedie k rozšíreniu otvoru srdcových chlopní. Z tohto dôvodu sa medzi ich ventilmi vytvorí medzera, čo vedie k nedostatočnej činnosti ventilu. Nedokáže zastaviť prietok krvi počas systoly a nasmerovať ju správnym smerom. Časť krvi sa vráti z komory do predsiene cez neúplne uzavreté chlopne. To tiež núti srdce pracovať tvrdšie.

Na kompenzáciu práce srdca pri dilatačnej kardiomyopatii sa aktivujú nasledujúce mechanizmy:

• Tachykardia. Tachykardia je zvýšenie srdcovej frekvencie o viac ako 100 za minútu. To vám umožní rýchlejšie napumpovať aj malý objem krvi a poskytnúť telu na nejaký čas kyslík.
• Posilnenie kontrakcií. Zvyšujúca sa kontrakcia myokardu umožňuje vypudenie väčšieho objemu krvi počas systoly ( zvýšenie zdvihového objemu). Kardiomyocyty však spotrebúvajú viac kyslíka.

Bohužiaľ, tieto kompenzačné mechanizmy sú dočasné. Na udržanie funkcie srdca na dlhší čas telo používa iné metódy. Najmä potreba silnejších kontrakcií vysvetľuje hypertrofiu myokardu. Rozšírené steny zhrubnú v dôsledku rastu kardiomyocytov a zvýšenia ich počtu. Tento proces sa nepovažuje za variant hypertrofickej kardiomyopatie, pretože komory srdca sa rozširujú v pomere k hrúbke ich stien. Problémom je, že rast svalovej hmoty výrazne zvyšuje potrebu kyslíka a z dlhodobého hľadiska vedie k ischémii myokardu.

Napriek všetkým kompenzačným mechanizmom srdcové zlyhanie rýchlo postupuje. Ide o porušenie čerpacej funkcie srdca. Jednoducho prestane pumpovať potrebný objem krvi, čo vedie k stagnácii. Stagnácia sa objavuje aj v veľký kruh krvný obeh, a to ako v malých, tak aj v samotných komorách orgánu. Tento proces je sprevádzaný objavením sa zodpovedajúcich symptómov.

Kritériom pre diagnostiku dilatačnej kardiomyopatie je expanzia dutiny ľavej komory pri jej relaxácii ( v diastole) s priemerom väčším ako 6 cm. Zároveň je zaznamenaný pokles ejekčnej frakcie o viac ako 55 %. Inými slovami, ľavá komora pumpuje len 45 % potrebného objemu, čo vysvetľuje kyslíkové hladovanie tkanív, riziko komplikácií a mnohé prejavy ochorenia.

Hypertrofická kardiomyopatia

Hypertrofická kardiomyopatia je stav, pri ktorom sa zväčšuje hrúbka stien srdcovej komory, ale objem komory zostáva rovnaký alebo sa zmenšuje. Najčastejšie sa steny komôr zhrubnú ( zvyčajne vľavo, menej často vpravo). Pri niektorých dedičných poruchách možno pozorovať aj zhrubnutie medzikomorovej priehradky ( v niektorých prípadoch až 4 – 5 cm). Výsledkom je vážne narušenie činnosti srdca. Za hypertrofiu sa považuje zhrubnutie steny do 1,5 cm alebo viac.

Hypertrofická kardiomyopatia má dve hlavné formy - symetrickú a asymetrickú. Častejšie je asymetrické zhrubnutie stien jednej z komôr. Symetrické lézie komôr sa môžu objaviť pri niektorých skladovacích ochoreniach alebo hypertenzii, ale zvyčajne toto ochorenie zahŕňa dedičné defekty svalového tkaniva.

Hlavné problémy so zhrubnutím stien srdca sú:

• chaotické usporiadanie svalových vlákien v myokarde;
• zhrubnutie stien koronárnych artérií ( obsahujú bunky hladkého svalstva, ktoré tiež hypertrofujú a zužujú priesvit cievy);
• vláknitý proces v hrúbke steny.

Typicky sa dedičná forma ochorenia začína prejavovať od prvých rokov života. Vyskytuje sa častejšie u mužov. Progresia ochorenia môže nastať v Iný ľudia pri rôznych rýchlostiach. Je to spôsobené prítomnosťou predisponujúcich faktorov.

Predpokladá sa, že hypertrofia myokardu sa vyvíja rýchlejšie za nasledujúcich podmienok:

• pôsobenie katecholamínov;
• zvýšená hladina inzulín;
• poruchy štítnej žľazy;
• hypertonické ochorenie;
• povaha mutácie v génoch;
• nesprávny životný štýl.

Zhrubnutý myokard môže spôsobiť veľa problémov veľmi odlišného charakteru. Tento typ kardiomyopatie predisponuje k závažným komplikáciám, ktoré zvyčajne spôsobujú smrť pacientov.

Pri hypertrofickej kardiomyopatii sa pozorujú nasledujúce problémy vo fungovaní srdca:

• Znížený objem ľavej komory (Najčastejšie hovoríme o tomto fotoaparáte) neumožňuje úplný prietok krvi z predsiene. Z tohto dôvodu sa tlak v ľavej predsieni zvyšuje a rozširuje sa.
• Stagnácia krvi v pľúcnom obehu. S poklesom objemu ľavej komory dochádza k stagnácii krvi v pľúcnom obehu. To vedie k súboru symptómov charakteristických pre tento typ kardiomyopatie.
• Ischémia myokardu. V tomto prípade nehovoríme ani tak o aterosklerotickom poškodení ciev ( aj keď výrazne zhoršuje prognózu), ako je to so zvýšením počtu kardiomyocytov. Sval začne spotrebovávať viac kyslíka a cievy, ktoré zostávajú rovnako široké, nedokážu zabezpečiť normálnu výživu. Z tohto dôvodu dochádza k nedostatku kyslíka alebo, vedecky, k ischémii. Ak v tejto chvíli pacient dáva fyzická aktivita a prudko zvyšuje svalovú potrebu kyslíka, môže dôjsť k infarktu, hoci koronárne cievy sú v skutočnosti prakticky nezmenené.
• Riziko arytmie. Nesprávne organizované svalové tkanivo ľavej komory nemôže normálne prenášať bioelektrické impulzy. V tomto ohľade sa komora začne nerovnomerne zmršťovať, čo ďalej narúša funkciu čerpania.

Všetky tieto poruchy spolu poskytujú symptómy a charakteristické diagnostické znaky, pomocou ktorých možno tento typ kardiomyopatie zistiť.

Reštriktívna kardiomyopatia

Obmedzujúce ( kompresný) Kardiomyopatia je variantom poškodenia myokardu, pri ktorom je značne znížená elasticita stien srdca. Z tohto dôvodu sa počas diastoly, keď sa sval uvoľní, komory nemôžu roztiahnuť s požadovanou amplitúdou a prispôsobiť sa normálnemu objemu krvi.

Obvyklou príčinou reštrikčnej kardiomyopatie je masívna fibróza srdcového svalu alebo jeho infiltrácia cudzorodými látkami ( pre skladovacie choroby). Primárnou formou tohto typu ochorenia je idiopatická fibróza myokardu. Často sa kombinuje so zvýšením množstva spojivového tkaniva v endokarde ( Loefflerova fibroplastická endokarditída).

Pri tomto type ochorenia sa vyskytujú nasledujúce poruchy vo fungovaní srdca:

• zhrubnutie a zhutnenie myokardiálneho a/alebo endokardiálneho tkaniva v dôsledku vlákien spojivového tkaniva;
• zníženie diastolického objemu jednej alebo viacerých komôr;
• dilatácia predsiení v dôsledku zvýšeného tlaku v nich ( krv je zadržaná na tejto úrovni, pretože nevstupuje do komôr celá).

Tri formy kardiomyopatie uvedené vyššie ( dilatačné, hypertrofické a reštriktívne) sa považujú za základné. Majú najväčší význam v lekárskej praxi a často sa považujú za nezávislé patológie. O existencii iných druhov sa rôzni odborníci spochybňujú a v tejto veci zatiaľ neexistuje konsenzus.

Špecifická kardiomyopatia

Špecifická kardiomyopatia sa zvyčajne vzťahuje na sekundárne lézie myokardu, keď je známa základná príčina. V tomto prípade sa mechanizmus vývoja ochorenia môže úplne zhodovať s tromi klasickými formami ochorenia uvedenými vyššie. Jediný rozdiel je v tom, že pri špecifickej kardiomyopatii je poškodenie srdcového svalu komplikáciou a nie primárnou patológiou.

Vnútorná klasifikácia konkrétnych foriem zodpovedá dôvodom, ktoré ju spôsobili. Ide napríklad o zápalové, alergické, ischemické a iné typy ( úplný zoznam uvedené vyššie v časti "príčiny kardiomyopatie"). Srdcové symptómy a prejavy ochorenia sa prakticky nebudú líšiť.

Neklasifikovaná kardiomyopatia

Neklasifikovaná kardiomyopatia je kardiomyopatia, ktorá kombinuje príznaky viacerých typov ochorení. K tejto forme možno pripísať napríklad variant s ventrikulárnou hypertrofiou a predsieňovou dilatáciou. Existuje veľa variantov symptómov a prejavov s ním. V skutočnosti sú spôsobené poruchami, ktoré sú charakteristické pre všetky tri hlavné typy kardiomyopatií.

Symptómy kardiomyopatie

Takmer všetky symptómy pozorované u pacientov s kardiomyopatiami nie sú špecifické pre túto skupinu ochorení. Sú spôsobené pravostranným alebo ľavostranným srdcovým zlyhaním, ktoré sa vyskytuje aj pri iných srdcových patológiách. Väčšina pacientov teda pociťuje len celkové prejavy ochorenia, ktoré poukazujú na srdcové problémy a nutnosť návštevy lekára.


Typické ťažkosti a symptómy pre rôzne typy kardiomyopatií sú:

• zvýšená srdcová frekvencia;
• bledá koža;
• mierna bolesť na hrudníku;
• zväčšená pečeň a slezina;
• závraty a mdloby;
• zvýšená únava.

Dýchavičnosť

Tento príznak predstavuje problémy s dýchaním, ktoré niekedy vedú k záchvatom udusenia. Útoky sa môžu objaviť na pozadí fyzickej aktivity, stresu av neskorších štádiách ochorenia bez akýchkoľvek vonkajšie vplyvy. Dýchavičnosť sa vysvetľuje stagnáciou krvi v pľúcnom obehu v dôsledku ľavostranného srdcového zlyhania. Ľavá strana srdca neprečerpáva prichádzajúci objem krvi a hromadí sa v cievach pľúc.

Kašeľ

Mechanizmus kašľa je rovnaký ako mechanizmus dýchavičnosti. Je tiež charakteristická špecificky pre kardiomyopatiu postihujúcu ľavú stranu. Čím viac klesá srdcová ejekčná frakcia, tým častejšie a závažnejšie sú záchvaty kašľa. Keď začne pľúcny edém, počujete aj vlhké chrapoty a objaví sa spenený spút. Tieto príznaky naznačujú akumuláciu tekutiny priamo v dutine alveol ( najmenšie funkčné časti pľúc, kde dochádza k výmene plynov).

Zvýšená srdcová frekvencia

Palpitácie sú častou sťažnosťou u pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou ( menej časté pri iných typoch tohto ochorenia). Normálne človek v pokoji necíti tlkot srdca. Ak je však zvýšený alebo rytmus kontrakcií nie je stabilný, môže sa to prejaviť ako zvýšený tep srdca, pociťovaný na úrovni hrudník a na úrovni ciev krku alebo v hornej časti brucha.

Bledosť kože

Bledosť kože a pier sa vysvetľuje znížením srdcovej ejekčnej frakcie. Zhoršuje sa pumpovacia funkcia srdca a do tkanív netečie dostatok krvi. Prvým príznakom je bledá pokožka. Zároveň môžu končeky prstov a nosa ochladnúť alebo dokonca zmodrieť ( akrocyanóza).

Edém

Opuchy sa objavujú hlavne na nohách. Sú charakteristické pre kardiomyopatiu postihujúcu pravú stranu srdca. V týchto prípadoch sa krv nezadržiava v pľúcnom obehu, ale v systémovom obehu. Vplyvom gravitácie klesá do dolných končatín, odkiaľ čiastočne vychádza cievne lôžko s tvorbou edému.

Stredná bolesť na hrudníku

Takáto bolesť sa objavuje najčastejšie pri hypertrofickej kardiomyopatii, kedy postupne vzniká relatívna ischémia myokardu. Samotná bolesť je dôsledkom nedostatku kyslíka srdcového svalu. V prvých štádiách ochorenia sa objavuje po fyzickej aktivite, keď sa zvyšuje potreba kyslíka myokardu.

Zväčšená pečeň a slezina

Tento príznak sa vysvetľuje stagnáciou krvi v systémovom obehu. Pozoruje sa pri pravostrannom srdcovom zlyhaní. K zväčšeniu pečene a sleziny dochádza nasledovne. Na pozadí zhoršenia fungovania pravej predsiene alebo komory sa venózna krv hromadí v širokej vene cava. Opäť v dôsledku gravitácie je tlak v dolnej dutej žile väčší ako v hornej dutej žile. Zvýšený tlak sa šíri do najbližších ciev, ktoré prúdia do tejto žily. Je to portálna žila, ktorá zbiera krv z čriev, pečene a sleziny. Ako sa srdcové zlyhanie zhoršuje, v systéme portálnej žily sa hromadí stále viac krvi, čo vedie k zväčšeniu orgánov.

Závraty a mdloby

Tieto príznaky naznačujú nedostatok kyslíka v mozgovom tkanive. Môžu sa vyskytnúť závraty dlho, ale mdloby sa najčastejšie vyskytujú neočakávane. Sú spôsobené prudkým poklesom krvného tlaku, ak srdce náhle prestane pumpovať krv. Zvyčajne to nie je ani tak kvôli kardiomyopatii, ako kvôli jej komplikáciám. Najčastejšie sú mdloby sprevádzané komorovými arytmiami.

Zvýšená únava

Tento príznak je charakteristický pre takmer všetky srdcové choroby sprevádzané znížením srdcového výdaja. V tomto prípade sa pozoruje kyslíkové hladovanie svalov, čo vysvetľuje ich slabosť a zvýšenú únavu.

Diagnóza kardiomyopatie

Diagnóza kardiomyopatie je celkom jasná zložitý proces. Faktom je, že klinický obraz poškodenia myokardu je takmer u všetkých typov tohto ochorenia veľmi podobný. Dokonca môže byť ťažké rozlíšiť primárne formy ochorenia od sekundárnych. V tomto ohľade lekár pri stanovení diagnózy vychádza nielen z údajov všeobecného vyšetrenia pacienta, ale predpisuje aj niektoré špecifické inštrumentálne vyšetrenia. Iba získaním všetkých možných informácií je možné presne určiť typ kardiomyopatie a predpísať správnu liečbu.


Nasledujúce diagnostické metódy sa používajú priamo na zistenie a klasifikáciu ochorenia:

• fyzické vyšetrenie;
• elektrokardiografia ( EKG);
• echokardiografia ( EchoCG);
• rádiografiu.

Fyzikálne vyšetrenie

Fyzikálne vyšetrenie vykonáva všeobecný lekár alebo kardiológ, aby zistil známky poškodenia srdca. Napriek tomu, že každá z kardiomyopatií má určité znaky, ktoré sú pre ňu charakteristické, údaje získané pri fyzickom vyšetrení stále nestačia na stanovenie odôvodnenej diagnózy. Toto je len prvá etapa diagnostiky tejto patológie.

Fyzikálne vyšetrenie zahŕňa nasledujúce metódy:

• palpácia ( palpácia častí tela pacienta na diagnostické účely);
• perkusie ( poklepanie prstom na hrudnú stenu);
• auskultácia ( počúvanie srdcových šelestov a zvukov pomocou stetoskopu);
• vizuálne vyšetrenie kože, tvaru hrudníka, základné diagnostické postupy ( meranie pulzu, frekvencie dýchania, krvného tlaku).

Všetky tieto metódy sú bezbolestné a pre pacienta bezpečné. Ich nevýhodou je subjektivita posudzovania. Lekár interpretuje získané údaje podľa vlastného uváženia, takže presnosť diagnózy úplne závisí od jeho kvalifikácie a skúseností.

Nasledujúce príznaky sú charakteristické pre rôzne kardiomyopatie odhalené počas fyzikálneho vyšetrenia:

• Na dilatačnú kardiomyopatiu charakteristické sú opuchy nôh a opuch krčných žíl. Pri palpácii môžete cítiť pulzáciu v hornej časti brucha ( v epigastriu). Pri auskultácii pľúc je možné počuť vlhké chrasty. Prvý srdcový zvuk na vrchole srdca bude oslabený. Perkusie určuje zväčšenie srdca ( posunutie jeho hraníc). Krvný tlak je často normálny alebo nízky.
• Akékoľvek zmeny pri fyzickom vyšetrení môžu na dlhú dobu neprítomný. Apex impulz ( projekcia srdcového hrotu na prednú stenu hrudníka) je často posunutý a posilnený. Hranice orgánu sa pri poklepaní zvyčajne posúvajú doľava. Počas auskultácie je zaznamenané rozdelenie prvého srdcového zvuku, pretože kontrakcia komôr neprebieha synchrónne, ale v dvoch fázach ( Najprv sa stiahne nezväčšená pravá komora a potom hypertrofovaná ľavá). Krvný tlak môže byť normálny alebo zvýšený.
• Počas vyšetrenia sa často zaznamenáva opuch nôh a opuch krčných žíl. V neskorších štádiách ochorenia možno pozorovať zväčšenie pečene a sleziny v dôsledku stagnácie krvi v systémovom kruhu. Perkusia odhalí mierne zväčšenie srdca na pravej aj ľavej strane. Počas auskultácie je zaznamenané oslabenie I a II srdcových zvukov ( v závislosti od toho, ktorá komora je ovplyvnená).

Elektrokardiografia

Elektrokardiografia je štúdium elektrickej aktivity srdca. Táto diagnostická metóda je veľmi jednoduchá na implementáciu, netrvá veľa času a poskytuje pomerne presné výsledky. Bohužiaľ, pri kardiomyopatiách sú informácie, ktoré je možné s jeho pomocou získať, obmedzené.

Štandardné EKG sa vykoná inštaláciou špeciálnych elektród na končatiny a hrudník pacienta. Zaznamenajú prechod elektrického impulzu a zobrazia ho vo forme grafu. Dešifrovaním tohto grafu môžete získať predstavu o štrukturálnych a funkčných zmenách v srdci.

Elektrokardiogram sa sníma pozdĺž 12 hlavných osí ( vedie). Tri z nich sa nazývajú štandardné, tri sú vystužené a šesť hrudných. Iba dôsledná analýza údajov zo všetkých zvodov môže pomôcť pri stanovení presnej diagnózy.

Znaky na EKG charakteristické pre každý typ kardiomyopatie sú:

• Na dilatačnú kardiomyopatiu možno zistiť príznaky hypertrofie ľavej komory ( menej často - ľavá predsieň alebo pravá komora). Úsek RS-T vo zvodoch V5, V6, I a aVL sa často posúva pod izočiaru. Môžu sa vyskytnúť aj poruchy rytmu.
• Pre hypertrofickú kardiomyopatiu Charakteristické znaky zhrubnutia steny ľavej komory a odchýlka elektrickej osi srdca doľava. Môžu byť pozorované deformácie komplexu QRS odrážajúce excitáciu komorového myokardu. Pri relatívnej ischémii možno pozorovať pokles RS-T segmentu pod izolín.
• Na reštriktívnu kardiomyopatiu Zmeny EKG môžu byť rôzne. Charakteristický je pokles napätia komplexu QRS a zmeny vlny T. Zaznamenávajú sa aj špecifické znaky preťaženia predsiení krvou ( podľa tvaru vlny P).

Všetky kardiomyopatie sú charakterizované zmenami tep srdca. Impulz sa nešíri správne cez srdcový sval, čo vedie k arytmiám rôznych typov. O odber EKG podľa Holtera sa do 24 hodín zistia ataky arytmie u viac ako 85 % pacientov s kardiomyopatiou bez ohľadu na jej typ.

Echokardiografia

Echokardiografia sa tiež nazýva ultrazvuk srdca, pretože využíva ultrazvukové vlny na získanie snímok. Táto metóda vyšetrenie je pre kardiomyopatiu najinformatívnejšie, pretože pomáha vidieť komory srdca a jeho steny na vlastné oči. Echokardiografické zariadenie môže merať hrúbku steny, priemer dutiny a v Dopplerovom režime ( dopplerografiu) – a rýchlosť prietoku krvi. Na základe tejto štúdie sa zvyčajne robí konečná diagnóza.

V prípade kardiomyopatií môže echokardiografia odhaliť nasledujúce charakteristické abnormality:

• S rozšírenou formou srdcová dutina sa rozširuje bez výrazného zhrubnutia stien. Súčasne môžu byť iné komory srdca mierne zväčšené. Ventily môžu stále fungovať normálne. Ejekčná frakcia krvi klesá najmenej o 30-35%. V rozšírenej dutine sa môžu objaviť krvné zrazeniny.
• V hypertrofickej forme odhaľuje sa zhrubnutie steny a obmedzenie jej pohyblivosti. V tomto prípade je dutina komory často znížená. Zistilo sa, že mnohí pacienti majú problémy s chlopňami. Keď sa ľavá komora stiahne, krv je čiastočne vrhnutá späť do predsiene. Turbulencie v krvnom obehu vedú k tvorbe krvných zrazenín.
• S obmedzujúcou formou Zistí sa zhrubnutie endokardu ( v menšej miere - myokard) a zníženie objemu ľavej komory. Dochádza k porušeniu plnenia dutiny krvou v diastole. Ochorenie je často sprevádzané nedostatočnosťou mitrálnej a trikuspidálnej chlopne.
• Pre konkrétne formy je možné zistiť ohnisko fibrózy, poruchu chlopne, fibróznu perikarditídu alebo iné ochorenia, ktoré viedli k rozvoju kardiomyopatie.

Rádiografia

Röntgen hrudníka je diagnostický postup, pri ktorom cez telo pacienta prechádza lúč röntgenových lúčov. Poskytuje predstavu o hustote tkaniva, tvare a veľkosti orgánov hrudnej dutiny. Táto štúdia zahŕňa dávkované ionizujúce žiarenie, preto sa neodporúča vykonávať ju častejšie ako raz za šesť mesiacov. Okrem toho existuje kategória pacientov, u ktorých je táto diagnostická metóda kontraindikovaná ( napríklad tehotné ženy). V niektorých prípadoch je však možné urobiť výnimku a rádiografia sa vykoná pri dodržaní všetkých bezpečnostných opatrení. Toto sa zvyčajne robí na rýchle a lacné vyhodnotenie štrukturálnych zmien v srdci a pľúcach.

Röntgenové lúče vo väčšine prípadov naznačujú zvýšenie obrysov srdca, jeho tvaru ( má tvar gule) a posunutie orgánu v hrudníku. Niekedy je možné vidieť zvýraznený vzor pľúc. Objavuje sa v dôsledku rozšírenia žíl, keď dochádza k stagnácii v pľúcnom obehu. Rozpoznať typ kardiomyopatie na základe výsledkov RTG je takmer nemožné.

Okrem vyššie uvedených základných metód môže byť pacientovi predpísané množstvo rôznych diagnostických postupov. Sú nevyhnutné na odhalenie sprievodných ochorení, čo je dôležité najmä pri podozrení na sekundárnu kardiomyopatiu. Potom je potrebné odhaliť a diagnostikovať primárnu patológiu, aby sa začala účinná liečba.

Pacientom s kardiomyopatiou možno predpísať nasledujúce diagnostické postupy:

• EKG so stresom ( cyklistická ergometria). Táto metóda nám umožňuje identifikovať, ako sa počas fyzickej aktivity mení práca srdca a základné fyziologické ukazovatele. Niekedy to pomáha poskytnúť pacientovi správne odporúčania do budúcnosti a posúdiť riziko komplikácií.
• Všeobecný a biochemický krvný test. Mnohé choroby zo skladovania môžu zmeniť vzorec periférnej krvi a koncentrácie mnohých chemikálií. presne tak Krvný test na hormóny. Táto štúdia nám umožňuje identifikovať endokrinné ochorenia, ktoré by mohli spôsobiť kardiomyopatiu.
• Koronarografia a ventrikulografia. Tieto postupy sú invazívne metódy, pri ktorých sa špeciálna látka zavádza do dutiny srdca alebo do lúmenu koronárnych ciev. kontrastná látka. Umožňuje vám lepšie vidieť obrysy orgánu a krvných ciev na röntgen. Zvyčajne sú tieto štúdie predpísané iba niektorým pacientom pri rozhodovaní o chirurgickej liečbe. Dôvodom je náročnosť vykonávania týchto diagnostických postupov a ich vysoká cena.
• Biopsia endokardu a myokardu. Tento postup zahŕňa odber vzorky tkaniva priamo zo steny srdca. Na tento účel sa do dutiny orgánu cez veľkú nádobu vloží špeciálny katéter. Táto metóda sa používa extrémne zriedkavo kvôli vysokému riziku komplikácií a zložitosti implementácie. Ale získaný materiál nám často umožňuje identifikovať príčinu fibrózy, prítomnosť vrodených abnormalít svalového tkaniva alebo povahu zápalového procesu.
• Genetický výskum. Genetické štúdie sú predpísané pre tých pacientov, ktorí už mali prípady srdcovej patológie v ich rodine ( nie nevyhnutne kardiomyopatia). Majú podozrenie na dedičné príčiny choroby a vykonávajú testy DNA. Keď sa zistia defekty v určitých génoch, môže sa stanoviť správna diagnóza.

Vo všeobecnosti je diagnostika kardiomyopatie veľmi zložitý proces vzhľadom na rôznorodosť foriem ochorenia. Môže trvať mnoho mesiacov, kým lekári sformulujú konečný záver. Často nie je možné identifikovať hlavnú príčinu kardiomyopatie, napriek všetkým vyššie uvedeným štúdiám.

Liečba kardiomyopatie

Taktika liečby kardiomyopatie úplne závisí od toho, či je patológia primárna alebo sekundárna, ako aj od mechanizmov, ktoré viedli k zlyhaniu srdca. Pri sekundárnych kardiomyopatiách je liečba zameraná na odstránenie primárneho ochorenia ( napríklad užívanie protizápalových liekov a antibiotík na infekcie myokardu). Pri primárnych formách sa pozornosť venuje kompenzácii srdcového zlyhania a obnove funkcie srdca.

Preto je na začatie liečby potrebná presná diagnóza. Pacientom s podozrením na kardiomyopatiu sa odporúča hospitalizácia až do jeho finálnej formulácie. Pri absencii závažných symptómov je však povolená diagnostika a liečba na ambulantnej báze ( s pravidelnými návštevami kardiológa alebo terapeuta).

Kardiomyopatia sa môže liečiť nasledujúcimi spôsobmi:

• liečba drogami;
• chirurgický zákrok;
• prevencia komplikácií.

Medikamentózna liečba

Lieky resp konzervatívna liečba hrá najdôležitejšiu úlohu v liečbe kardiomyopatie. Pomocou rôznych farmaceutických liekov sa lekári snažia obnoviť normálnu činnosť srdca, a predovšetkým kompenzovať srdcové zlyhanie. Súčasne sa vykonáva takzvané „vyloženie srdca“. Faktom je, že aj prečerpanie bežného objemu krvi môže byť pre choré srdce problém. Na tieto účely najviac rôzne skupiny drogy.

Lieky používané pri liečbe rôznych typov kardiomyopatií

Skupina drog	Mechanizmus akcie	Názov lieku	Odporúčané dávkovanie
Inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu	Lieky v tejto skupine znižujú krvný tlak a stres na srdce. To spomaľuje progresiu srdcového zlyhania.	Enalapril	Od 2,5 mg 2-krát denne.
		Ramipril	Od 1,25 mg 1-krát denne.
		Perindopril	Od 2 mg 1 krát denne.
Beta blokátory	Táto skupina liekov dobre bojuje proti arytmiám a tachykardii, ktoré sa pozorujú u väčšiny pacientov s kardiomyopatiami.	metoprolol	50 – 100 mg 2-krát denne.
		propranolol	40 – 160 mg 2 – 3-krát denne.
Blokátory vápnikových kanálov	Bojujú tiež proti arytmii a stabilizujú činnosť srdcového svalu.	verapamil	40 – 160 mg 3-krát denne.
		Diltiazem	90 mg 3-4 krát denne.

V prípade potreby môže lekár výrazne zmeniť dávky vyššie uvedených liekov a pridať lieky z iných farmaceutických skupín. Napríklad diuretiká (napr. diuretiká) znížiť opuchy pri kongestívnom zlyhaní srdca a zmierniť prvé príznaky pľúcneho edému. Protidoštičkové lieky bojujú proti tvorbe krvných zrazenín a znižujú pravdepodobnosť tromboembólie. Srdcové glykozidy zvyšujú srdcové kontrakcie, čo kompenzuje poruchy dilatačnej kardiomyopatie. Jediným pravidlom pre ich použitie je povinná konzultácia so špecialistom. Bez nej je riziko závažných komplikácií a dokonca smrti pacienta vysoké.

Chirurgia

Chirurgická liečba kardiomyopatií sa používa zriedka. Zvyčajne je potrebné pri sekundárnych formách tohto ochorenia odstrániť príčinu, ktorá problém spôsobila. Napríklad kardiomyopatie spojené s vrodenými srdcovými chybami často vyžadujú operáciu na nahradenie srdcových chlopní. O vhodnosti chirurgickej liečby v každom konkrétnom prípade sa treba poradiť s ošetrujúcim lekárom.

Prevencia komplikácií

Takéto situácie sa často vyskytujú ( najmä pri primárnych kardiomyopatiách), keď neexistuje úplná liečba patológie. Potom sa pacient musí naučiť so svojou chorobou žiť. V prvom rade ide o zmenu životného štýlu a odstránenie faktorov, ktoré môžu spôsobiť komplikácie.

Prevencia komplikácií kardiomyopatie zahŕňa dodržiavanie nasledujúcich pravidiel:

Úplné ukončenie športu nie je najlepšou voľbou, pretože pohyb podporuje krvný obeh a uľahčuje prácu srdca. Ťažká fyzická aktivita však prudko zvyšuje potrebu kyslíka v myokarde a zvyšuje riziko ischémie.

Diéta. Diéta pre kardiomyopatiu sa nelíši od stravy pre srdcové zlyhanie. Mali by ste obmedziť príjem živočíšnych tukov ( prispievajú k rozvoju aterosklerózy), soľ ( až 3 – 5 g denne na boj proti opuchom), alkohol. Prechod na zdravú výživu ( mliečne výrobky, zelenina a ovocie) zlepší celkovú pohodu pacienta a zmierni jeho stav. Niekedy sa odporúča poradiť sa s odborníkom na výživu, aby vám vytvoril individuálny jedálniček s optimálnym množstvom živín.

Aby sa vzdali fajčenia. Fajčenie vedie k rozvoju aterosklerózy a ovplyvňuje nervový systém, ktorý reguluje činnosť srdca. Pri kardiomyopatiách to môže vyvolať ischémiu alebo záchvat arytmie.

Pravidelné vyšetrenie u kardiológa. Kardiomyopatie zvyčajne postupuje v priebehu času. V tejto súvislosti je potrebné sledovať vaše zdravie a pravidelne podstupovať určité diagnostické postupy ( EKG, EchoCG). To umožní včasné zmeny v priebehu liečby a zabráni komplikáciám choroby.

Vo všeobecnosti môžeme povedať, že neexistuje jednotný štandard pre manažment pacientov s kardiomyopatiami. V každom jednotlivom prípade špecialista predpisuje priebeh liečby na základe špecifických symptómov a syndrómov prítomných u pacienta.

Komplikácie kardiomyopatie

Rozvoj kardiomyopatie je spojený s rizikom mnohých rôznych komplikácií, ktoré môžu ohroziť život pacienta. Preventívne opatrenia a terapeutické opatrenia sú zamerané na prevenciu týchto komplikácií.

Väčšina nebezpečné komplikácie Kardiomyopatie sú:

• zástava srdca;
• infarkt myokardu;
• tromboembolizmus;
• arytmie;
• pľúcny edém.

Zástava srdca

Ako už bolo spomenuté vyššie, pri rôznych typoch kardiomyopatie sa môžu vyskytnúť rôzne typy srdcového zlyhania. Najbežnejší je chronický nedostatok. Prejavuje sa postupným znižovaním srdcového výdaja a kyslíkovým hladovaním tkanív.

Akútne srdcové zlyhanie sa vyvíja náhle a môže mať formu kardiogénny šok. Bez naliehavých resuscitačných opatrení to rýchlo vedie k smrti pacienta, pretože nedostatok kyslíka je pre mozgové bunky smrteľný.

Z hľadiska rozvoja srdcového zlyhania sa rozlišuje systolická a diastolická forma. Systolický je oslabenie srdcovej kontrakcie a zníženie ejekčnej frakcie. Zvyčajne sa vyskytuje pri dilatačnej kardiomyopatii. Vznik diastolického srdcového zlyhania je založený na nedostatočnom plnení komory krvou pri jej relaxácii. Tento mechanizmus je typický skôr pre reštrikčnú kardiomyopatiu.

Infarkt myokardu

Infarkt je akútna nekróza oblasti srdcového svalu v dôsledku nedostatku kyslíka. Ide o najzávažnejšiu formu prejavu ischemickej choroby srdca. Najčastejšie sa srdcový infarkt vyskytuje u pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou, pretože ich myokard potrebuje viac kyslíka a živín. Vrodené anomálieštruktúra koronárnych artérií, ateroskleróza a hypertenzia výrazne zvyšujú riziko tejto komplikácie.

Infarkt sa prejavuje ostrou bolesťou za hrudnou kosťou, ktorá môže vyžarovať do ľavého ramena. Pacient rýchlo zbledne, objaví sa studený pot a dýchavičnosť. Pulz môže byť veľmi slabý a nepravidelný. Včasným zásahom je možné zastaviť nekrózu myokardu. Ak pacient prežije, na mieste smrti zdravých buniek sa vytvorí náplasť spojivového tkaniva ( poinfarktová fokálna kardioskleróza). To zase v budúcnosti zhorší srdcové zlyhanie.

Tromboembolizmus

Ako je uvedené vyššie, akákoľvek forma kardiomyopatie so sebou nesie riziko krvných zrazenín. Je to spôsobené porušením normálneho prietoku krvi z jednej komory orgánu do druhej. Rôzne turbulencie a stagnácia tekutiny v srdci vedú k aktivácii takzvaného koagulačného systému. Vďaka nemu sa krvné doštičky a iné krvinky zlepia a vytvoria krvnú zrazeninu.

Tromboembolizmus je uvoľnenie vytvorenej krvnej zrazeniny zo srdcovej dutiny a jej fixácia v jednom z periférne cievy. To spôsobí náhle zastavenie prívodu krvi do orgánu alebo anatomickej oblasti. Z tohto dôvodu začne tkanivo odumierať.

Najnebezpečnejšie typy tromboembólie sú:

• pľúcna embólia ( keď sa v pravej časti srdca vytvorí krvná zrazenina);
• cievna mozgová príhoda ( ak sa krvná zrazenina dostane do mozgu);
• črevná nekróza ( s upchatím mezenterických tepien zásobujúcich črevá);
• trombóza ciev končatín, ktorá vedie k smrti tkaniva a gangréne.

Prevencia krvných zrazenín je povinnou súčasťou liečby kardiomyopatie akéhokoľvek typu.

Arytmie

Ako je uvedené vyššie, arytmie sa vyskytujú u takmer 90 % pacientov s kardiomyopatiami. Sú spôsobené štrukturálnymi zmenami v tkanivách, v dôsledku ktorých sa bioelektrický impulz nemôže normálne šíriť po celom myokarde. V závislosti od lokalizácie arytmie, supraventrikulárne ( predsiene) a komorové formy. Ventrikulárna arytmia sa považuje za najnebezpečnejšiu, pretože s ňou prakticky nedochádza k čerpaniu krvi cez systémový obeh.

Pľúcny edém

Pľúcny edém sa vyvíja v dôsledku závažnej stagnácie krvi v cievach pľúcneho obehu. Táto komplikácia sa pozoruje pri kongestívnych kardiomyopatiách v ľavej časti srdca. Ak predsieň alebo komora prestane pumpovať normálny objem krvi, nadbytočná krv sa hromadí v cievach pľúc. Postupne sa rozširujú a tekutá časť krvi ( plazma) začne presakovať cez steny alveol.

Hromadenie tekutiny v alveolách je sprevádzané ťažkými dýchacími ťažkosťami, vlhkým chrapotom a uvoľňovaním perovitého ružového spúta. Medzi arteriálnym vzduchom a krvou prakticky nedochádza k žiadnej výmene plynov. Žiadne naliehavé zdravotná starostlivosť Pľúcny edém vedie k smrti pacienta na zástavu dýchania a krvného obehu.

Kardiomyopatia je skupina zápalových ochorení tkaniva srdcového svalu s rôznymi príčinami. Zastaraný názov pre túto skupinu ochorení je dystrofia myokardu. Táto choroba postihuje ľudí rôznych vekových skupín a nemá žiadnu preferenciu pohlavia. Lekári dlho nevedeli určiť skutočný dôvod rozvoj kardiomyopatie a v roku 2006 sa American Heart Association rozhodla chápať príčinu ako skupinu dôvodov, ktoré za určitých podmienok a okolností spôsobujú poškodenie myokardu.

Existujú: hypertrofická kardiomyopatia, dilatačná kardiomyopatia, reštriktívna kardiomyopatia. Tieto typy kardiomyopatie majú svoje vlastné vlastnostiúčinky na srdcový sval, ale princípy liečby sú rovnaké a sú zamerané najmä na odstránenie príčin kardiomyopatie a liečbu chronického srdcového zlyhania.

Hypertrofická kardiomyopatia (HCM) je ochorenie charakterizované hypertrofiou (zhrubnutím) steny ľavej a/alebo príležitostne pravej srdcovej komory.

Na obrázku zdravé srdce a srdce pacienta s hypertrofickou kardiomyopatiou

Dilatačná kardiomyopatia (DCM) je ochorenie myokardu charakterizované rozvojom dilatácie dutín srdca (zvýšené objemy všetkých komôr srdca), s výskytom systolickej dysfunkcie, avšak bez zväčšenia hrúbky steny.

Reštriktívna kardiomyopatia je pomerne zriedkavá a je charakterizovaná stuhnutím srdcových stien a zlou schopnosťou vstúpiť do relaxačnej fázy. Výsledkom je, že dodávka krvi a kyslíka do ľavej srdcovej komory sa sťažuje a krvný obeh v celom tele je narušený. V niektorých prípadoch sa pozoruje reštriktívna kardiomyopatia u detí spôsobená dedičnými faktormi.

Príčiny kardiomyopatie

Poškodenie myokardu pri kardiomyopatii môže byť primárnym alebo sekundárnym procesom v dôsledku systémových ochorení a je sprevádzané rozvojom srdcového zlyhania a v ojedinelých prípadoch neočakávaná smrť.

Existujú tri skupiny hlavných príčin rozvoja primárnej kardiomyopatie: vrodené, zmiešané a získané. Sekundárne zahŕňajú kardiomyopatie spôsobené akoukoľvek chorobou. Ako bolo uvedené vyššie, existuje veľa príčin tejto patológie, ale s rozvojom kardiomyopatie budú príznaky podobné bez ohľadu na príčinu, ktorá spôsobila tento stav.

Vrodená srdcová patológia sa vyvíja v dôsledku porušenia tvorby tkaniva myokardu počas embryogenézy. Existuje mnoho dôvodov, od zlých návykov nastávajúcej matky až po stres a zlú výživu. Známe sú tiež kardiomyopatie v tehotenstve a zápalové kardiomyopatie, ktoré možno v podstate nazvať myokarditída.

Sekundárne formy zahŕňajú nasledujúce typy.

Skladovacia alebo infiltratívna kardiomyopatia. Je charakterizovaná akumuláciou patologických inklúzií medzi bunkami alebo v bunkách.

Toxická kardiomyopatia. Závažnosť poškodenia srdcového svalu pri interakcii s liekmi, najmä protinádorovými, je rôzna: od asymptomatických zmien na EKG až po fulminantné srdcové zlyhanie a smrť. Dlhodobá konzumácia alkoholu vo veľkých množstvách môže viesť k rozvoju zápalu srdcového svalu (alkoholická kardiomyopatia), táto príčina je u nás na prvom mieste ako najčastejšie identifikovaná.

Endokrinná kardiomyopatia(metabolická kardiomyopatia, dismetabolická kardiomyopatia) vzniká v dôsledku metabolických porúch v srdcovom svale, čo často vedie k degenerácii steny a poruche kontraktility srdcového svalu. Dôvodom sú choroby endokrinného systému, menopauza, obezita, nevyvážená výživa, choroby žalúdka a čriev. Ak sa kardiomyopatia rozvinie v dôsledku ochorenia štítnej žľazy a cukrovky, dochádza k hypertrofickej kardiomyopatii.

Nutričná kardiomyopatia vzniká ako dôsledok podvýživy a najmä pri dlhodobých diétach s obmedzeným množstvom mäsových výrobkov alebo pôstu, nedostatok vitamínu B1, selénu a karnitínu ovplyvňuje srdce.

Symptómy kardiomyopatie, ktoré sa môžu objaviť u pacienta.

Symptómy sa môžu objaviť v akomkoľvek veku, zvyčajne nie sú pre pacienta veľmi viditeľné a až do určitého bodu ho neznepokojujú. Pacienti s kardiomyopatiou dosahujú normálnu dĺžku života a dožívajú sa vysokého veku. Priebeh ochorenia však môže byť komplikovaný rozvojom závažných komplikácií.

Príznaky sú pomerne časté a možno ich ľahko zameniť s inými ochoreniami. Patrí medzi ne dýchavičnosť, ktorá sa v počiatočnom štádiu vyskytuje iba pri ťažkej fyzickej námahe; bolesť na hrudníku, závrat, slabosť. Tieto príznaky sa vyskytujú v dôsledku dysfunkcie kontraktility srdca.

Vynára sa otázka, kedy by ste mali vyhľadať pomoc lekára? Mnohé z uvedených symptómov môžu byť fyziologickým znakom každého z nás alebo nemusia byť závažného charakteru, ako prejav chronickej patológie. Stojí za zváženie, či má bolesť na hrudníku dlhotrvajúci „boľavý“ charakter a je kombinovaná so silnou dýchavičnosťou. Ak sú opuchy nôh, pocit nedostatku vzduchu počas fyzickej aktivity a poruchy spánku. Nevysvetliteľné mdloby, ktoré sa môžu vyskytnúť v dôsledku nedostatočného zásobovania mozgu krvou. Nečakajte na vývoj ďalších komplikácií, poraďte sa s lekárom.

Diagnostické opatrenia.

• Je potrebné, aby sa vás lekár podrobne spýtal, či sa u vás v rodine nevyskytlo ochorenie srdca, alebo či existujú príbuzní, ktorí náhle zomreli, najmä v r. v mladom veku.
• Je potrebné vykonať dôkladné vyšetrenie a vypočuť si zvuky srdca, pretože frekvencia a počet zvukov sa dajú s úplnou istotou povedať o konkrétnej patológii srdca.
• Aby sa vylúčili iné srdcové patológie, je potrebné vykonať biochemický výskum krv (markery nekrózy myokardu, zloženie krvných elektrolytov, sérová glukóza a lipidové spektrum).
• Je potrebné venovať osobitnú pozornosť funkčným ukazovateľom, ktoré odrážajú stav obličiek a pečene. Všeobecné klinické vyšetrenia krvi a moču.
• Röntgen hrudníka pomáha odhaliť u väčšiny pacientov príznaky zväčšenia ľavých srdcových komôr, čo poukazuje na preťaženie. V niektorých prípadoch však rádiografia nemusí vykazovať žiadnu patológiu.
• Elektrokardiografia sa má vykonať u všetkých pacientov s podozrením na kardiomyopatiu. Môžete byť požiadaní, aby ste zaznamenali Holterov monitor elektrokardiogramu, ktorý sa vykonáva na vyhodnotenie porúch srdcového rytmu a účinkov na nervový systém.
• Ultrazvukové vyšetrenie je „zlatým“ štandardom v diagnostike kardiomyopatií.
• Magnetická rezonancia je indikovaná u všetkých pacientov pred operáciou. Metóda má lepšie rozlíšenie ako EchoCG, umožňuje vyhodnotiť štrukturálne vlastnosti myokardu a vidieť patologické zmeny.

Nie je možné sami pochopiť, ktoré zo širokej škály podobných chorôb máte. Správna diagnóza môže vykonávať iba kardiológ. Je potrebné odlíšiť choroby sprevádzané zväčšením ľavého myokardu: aortálna stenóza, hypertrofia myokardu na pozadí arteriálnej hypertenzie, amyloidóza, srdce atléta, genetická patológia. Ak chcete vylúčiť genetické choroby a syndrómy je potrebné konzultovať s odborníkom na genetické poruchy. Konzultácia s kardiochirurgom je potrebná, ak: dôjde k výraznému zvýšeniu hrúbky steny ľavého srdca, zvýšenému tlaku vo výtokových cestách ľavej komory alebo neúčinnosti medikamentóznej liečby. Je tiež potrebné podstúpiť konzultáciu s arytmológom.

Liečba kardiomyopatie.

Liečba kardiomyopatie je pomerne zložitá a zdĺhavá. Je to spôsobené polyetilogickou povahou tejto patológie. Zatiaľ čo liečba kardiomyopatie závisí od konkrétnej príčiny, cieľom liečby je maximalizovať srdcový výdaj a zabrániť ďalšiemu poškodeniu funkcie srdcového svalu. Počas liečby je veľmi dôležité dodržiavať všetky opatrenia predpísané lekárom.

Je veľmi dôležité venovať pozornosť bodom, ktoré musí pacient nezávisle odstrániť. Pri výraznej telesnej hmotnosti je veľmi dôležité dodržiavať diéty a životný štýl pre postupné a efektívne chudnutie. Zlé návyky, ako je alkohol a fajčenie, majú menší vplyv na rozvoj srdcových ochorení ako priame rizikové faktory. Intenzívna fyzická aktivita a alkohol by mali byť úplne vylúčené zo životného štýlu, aby sa znížilo zaťaženie srdca. V niektorých prípadoch, v počiatočných štádiách ochorenia, môžu tieto opatrenia uľahčiť liečbu a zabrániť jej rozvoju.

Medikamentózna liečba je predpísaná chorým ľuďom, u ktorých sa vyvinuli výrazné klinické prejavy kardiomyopatie. Lieky zo skupiny β-adrenoblokátorov, ktorých predstaviteľmi sú Atenolol a Bisoprolol.

V prítomnosti porúch rytmu je potrebné predpísať antikoagulanciá kvôli zvýšenému riziku tromboembolických komplikácií.

Pri plánovaní chirurgickej intervencie a prevencii rozvoja infekčná endokarditída sú potrebné antibiotiká.

Liek Verapamil možno predpísať, ak hlavná skupina liekov nemá žiadny účinok. Liek priaznivo pôsobí na symptómy kardiomyopatie tým, že znižuje závažnosť dysfunkcie srdcového svalu.

Chirurgická intervencia sa vykonáva podľa prísnych indikácií a ak je liečba drogami neúčinná. Ak je kardiomyopatia spojená s poruchami rytmu, potom je potrebné implantovať kardiostimulátor, ktorý bude udržiavať srdcový rytmus na správnej frekvencii. Ak existuje riziko rozvoja neočakávaná smrť(v rodine boli epizódy) je nutná implantácia defibrilátora. Toto zariadenie dokáže rozpoznať ventrikulárnu fibriláciu, abnormálny rytmus, ktorý bráni srdcu pracovať v správnom režime, a vyslať impulz, ktorý, ako to bolo, reštartuje srdce pre správnu koordinovanú prácu.

Závažné varianty kardiomyopatie, ktoré nie je možné korigovať chirurgickými metódami, možno považovať za potenciálnu možnosť transplantácie srdca. Takéto operácie sa však vykonávajú iba na vysoko špecializovaných klinikách.

V liečbe kardiomyopatie pomocou kmeňových buniek sa dosiahli určité pokroky.

Po absolvovaní niektorej z liečebných metód je nutná observácia u praktického lekára alebo lekára. všeobecná prax, je potrebná konzultácia s kardiológom v kardiologickom centre alebo ambulancii. Frekvencia pozorovaní je 1 – 2-krát ročne, podľa indikácie aj častejšie. Ak dôjde k zhoršeniu, mali by sa vykonať opakované štúdie Všeobecná podmienka alebo pri plánovaní zmeny liečby. Pacienti s anamnézou život ohrozujúcich arytmií by sa mali každoročne podrobiť Holterovmu skenovaniu. Monitorovanie EKG. Pre úspešná liečba a zlepšenie kvality života, pacienti potrebujú: znížiť nadmernú telesnú hmotnosť, prestať fajčiť a alkohol, kontrolovať krvný tlak, obmedziť intenzívnu fyzickú aktivitu.

Komplikácie kardiomyopatie a prognóza.

• Zástava srdca. Kardiomyopatia môže viesť k zníženiu prietoku krvi z ľavej komory, čo vedie k zlyhaniu srdca.
• Dysfunkcia ventilov. Dilatácia ľavej komory môže sťažiť prechod krvi cez chlopne, čo spôsobí spätný tok krvi. To spôsobuje, že srdce pumpuje menej efektívne.
• Edém. Kardiomyopatia môže spôsobiť hromadenie tekutín v pľúcach, brušných tkanivách, nohách a chodidlách, pretože vaše srdce nedokáže pumpovať krv tak efektívne ako zdravé srdce.
• Poruchy srdcového rytmu (arytmie). Zmeny v štruktúre srdca a zmeny tlaku na srdcové komory môžu spôsobiť problémy so srdcovým rytmom.
• Náhla zástava srdca. Kardiomyopatia môže spôsobiť náhle zastavenie srdiečka.
• Embólia. Hromadenie krvi (stáza) v ľavej komore môže viesť k tvorbe krvných zrazenín, ktoré sa môžu dostať do krvného obehu, prerušiť prietok krvi do životne dôležitých orgánov a spôsobiť mŕtvicu, srdcový infarkt alebo poškodenie iných orgánov.

Prognóza závisí od mnohých faktorov, od toho, ako efektívne budete liečení a dodržujte všetky pokyny lekára, aký stupeň príznakov máte v štádiu počiatočného zistenia. Efektívne spôsoby prevencia tejto patológie nebola vyvinutá. Preto aktívny životný štýl správnej výživy Toto je kľúč k vášmu zdraviu!

Všeobecný lekár Zhumagaziev E.N.

Medzi mnohými patológiami srdca sa rozlišuje kardiomyopatia. Táto patológia sa vyskytuje bez zjavného dôvodu a je sprevádzaná dystrofickými léziami srdcového svalu. V tomto článku vám povieme, čo je táto anomália, prečo vzniká a čo má charakteristické znaky. Tiež zvážime hlavné metódy jeho diagnostiky a liečby.

Popis patológie

Mnohí pacienti po diagnostikovaní kardiomyopatie ani nevedia, čo to je. V kardiológii existuje veľa srdcových ochorení, ktoré sa vyskytujú na pozadí zápalového procesu, prítomnosti malígny novotvar alebo ischemická choroba.

Primárna kardiomyopatia nie je spojená s takýmito javmi. Toto je všeobecná definícia patologických stavov myokardu neurčitej etiológie. Sú založené na procesoch degenerácie a sklerózy srdcových buniek a tkanív.

Typy primárnych ILC

Lekári robia túto diagnózu pacientovi za nasledujúcich okolností:

• Vyšetrenie odhalilo známky dystrofického poškodenia srdcového svalu.
• Po testoch nebolo zistené:
  • vrodené srdcové abnormality;
  • chyby srdcových chlopní;
  • systémové lézie koronárnych ciev;
  • perikarditída;
  • hypertenzia.
• Existujú nepríjemné príznaky: zväčšenie srdca, arytmia, progresívne srdcové zlyhanie.

Kardiomyopatia je skupina srdcových patológií idiopatického pôvodu. Sú charakterizované prítomnosťou vážneho poškodenia myokardu pri absencii vrodených alebo získaných srdcových anomálií.

Prečo vzniká a ako sa vyvíja?

Prečo vzniká kardiomyopatia? Jeho dôvody môžu byť veľmi odlišné. Všetko závisí od toho, o akú kardiomyopatiu ide - primárnu alebo sekundárnu. Primárne môžu byť vrodené, získané alebo zmiešané. Vrodený sa vyvíja v období vnútromaternicového vývoja, keď sa vyskytujú abnormality srdcových buniek. V tomto prípade zohrávajú dôležitú úlohu:

• dedičnosť;
• génové abnormality;
• matka má zlé návyky;
• stres počas tehotenstva;
• nesprávna výživa ženy počas tehotenstva.

Príčiny patológie

Získané alebo zmiešané kardiomyopatie sa vyskytujú v dôsledku:

• tehotenstvo;
• myokarditída;
• poškodenie toxickými látkami;
• hormonálne poruchy;
• imunitné patológie.

Sekundárna kardiomyopatia sa vyvíja na pozadí určitých ochorení. Medzi nimi:

• Genetické poruchy (hromadenie abnormálnych inklúzií medzi srdcovými bunkami).
• Prítomnosť nádorov.
• Otrava drogami, toxickými látkami alebo alkoholom;
• Porušenie metabolických procesov v myokarde. Vzniká v dôsledku:
  • menopauza;
  • zlá výživa;
  • nadmerná hmotnosť;
  • endokrinné poruchy;
  • ochorenia tráviaceho systému.

Najčastejšie sa táto patológia pozoruje u dospelých. Ale môže sa vyskytnúť aj u detí, najmä z fyziologických dôvodov - v dôsledku narušeného vývoja srdcových buniek v období rastu a vývoja.

Symptómy

Často sú príznaky ochorenia skryté. Pacienti môžu žiť dlhý život bez toho, aby vedeli, že majú nebezpečnú patológiu. Zároveň sa však rozvíja a vyvoláva vážne komplikácie. Počiatočná fáza Kardiomyopatie sa ľahko zamieňajú s inými chorobami. Jeho charakteristické vlastnosti:

• dýchavičnosť (s intenzívnou fyzickou námahou);
• bolesť srdca;
• všeobecná slabosť;
• závraty.

Príznaky ochorenia

Následne výraznejšie a nebezpečné znaky. Medzi nimi:

• zvýšený krvný tlak;
• únava, letargia;
• bledosť kože, vzhľad modrastého odtieňa;
• opuchy (najmä dolných končatín);
• silná bolesť na hrudníku;
• zvýšená srdcová frekvencia, arytmia;
• periodická strata vedomia.

Symptómy zvyčajne závisia od typu kardiomyopatie, ako aj od závažnosti patologického stavu. Ak chcete určiť ochorenie, musíte sa poradiť s lekárom a podrobiť sa dôkladnému vyšetreniu.

Klasifikácia a charakteristika

Existuje mnoho typov kardiomyopatie. V závislosti od príčin sa rozlišujú tieto formy patológie:

• ischemická (vyskytuje sa v dôsledku ischemického poškodenia srdcových buniek);
• dysmetabolické (spojené s metabolickými poruchami);
• dishormonálny (vyvíja sa v dôsledku hormonálnej nerovnováhy, napríklad u žien počas tehotenstva alebo po menopauze);
• genetické;
• alkoholik;
• liečivé alebo toxické;
• takotsubo alebo stres (nazývaný aj syndróm zlomeného srdca).

ILC klasifikácia

Väčšina lekárov na určenie anatomických a funkčných zmien srdcového svalu rozdeľuje kardiomyopatiu do nasledujúcich typov:

• dilatačné;
• hypertrofické;
• obmedzujúce;
• arytmogénna pravá komora.

Majú svoje vlastné vývojové črty a špecifické vlastnosti. Pozrime sa na každú z nich podrobnejšie. Dilatovaná alebo stagnujúca forma sa teda najčastejšie vyskytuje pod vplyvom infekcie, toxického poškodenia, metabolických, hormonálnych a autoimunitných porúch.

Dilatovaná forma

Prejavuje sa príznakmi zlyhania pravej a ľavej komory, bolesťami v srdci, ktoré neuvoľňujú lieky s obsahom dusičnanov, zrýchleným tepom a arytmiou. Vyznačuje sa:

• rozšírenie srdcových komôr;
• hypertrofia;
• zhoršenie kontraktilnej funkcie srdca.

Dochádza aj k deformácii hrudníka, ktorá sa nazýva srdcový hrb. Pri tejto forme má pacient záchvaty srdcovej astmy, pľúcny edém, ascites, opuch krčných žíl a zväčšenú pečeň.

Hypertrofická kardiomyopatia

Hlavnou príčinou hypertrofickej formy ochorenia je autozomálne dominantný typ dedičnej patológie, ktorá sa častejšie vyskytuje u mužov v v rôznom veku. Vyznačuje sa:

• hypertrofia myokardu (môže byť fokálna alebo difúzna, symetrická alebo asymetrická);
• zníženie veľkosti srdcových komôr (s obštrukciou alebo bez nej - porušenie odtoku krvi z ľavej komory).

Špecifikom tejto formy je prítomnosť príznakov aortálnej stenózy u pacienta. Medzi nimi:

• kardialgia;
• zvýšená srdcová frekvencia;
• závraty, slabosť, strata vedomia;
• dyspnoe;
• nadmerná bledosť kože.

Táto patológia často spôsobuje náhlu smrť pacienta. Napríklad u športovcov počas tréningu.

Pri reštriktívnej forme dochádza k zvýšenej rigidite (tvrdosť, nepoddajnosť) myokardu a znížená schopnosť relaxácie srdcových stien. V tomto prípade je ľavá komora zle naplnená krvou, čo vedie k zhrubnutiu stien predsiení. Kontraktilná aktivita myokardu je zachovaná, srdce nie je náchylné na hypertrofiu.

Reštriktívna kardiomyopatia prechádza niekoľkými štádiami vývoja:

1. Nekrotické. Prejavuje sa rozvojom koronárnych lézií a myokarditídy.
2. Trombotické. V tomto štádiu sa rozširuje endokard, v srdcovej dutine vznikajú vláknité usadeniny a v myokarde vznikajú krvné zrazeniny.
3. Fibrotický. V tomto prípade sa šíri fibróza tkaniva myokardu a dochádza k obliterujúcej endarteritíde koronárnych artérií.

Táto forma je charakterizovaná prítomnosťou príznakov závažného zlyhania obehu. To sa prejavuje dýchavičnosťou, slabosťou, opuchom, ascitom, zväčšením pečene, opuchom krčných žíl.

Reštriktívny typ patológie

Stačí arytmogénna kardiomyopatia pravej komory zriedkavá patológia, ktorá sa pravdepodobne vyvíja v dôsledku dedičnej predispozície, apoptózy, vystavenia vírusovej infekcii alebo chemickej otravy. Vyznačuje sa nahradením srdcových buniek vláknitým tkanivom. Na pozadí tejto choroby sa pozorujú:

• extrasystol alebo tachykardia;
• ventrikulárna fibrilácia;
• fibrilácia predsiení;
• tachyarytmie.

Diagnostické metódy

Na identifikáciu choroby by ste mali navštíviť kardiológa. Na začiatok vykoná vyšetrenie a rozhovor a preštuduje si zdravotný záznam pacienta. Potom by sa malo vykonať dôkladné vyšetrenie na určenie formy a závažnosti patológie, možné dôvody. Pacientovi sa často predpisuje:

• krvný test na hormóny;
• chémia krvi;
• ultrasonografia srdce (určte veľkosť srdca a jeho ďalšie parametre);
• elektrokardiografia (zaznamenáva príznaky zväčšenia myokardu, srdcovej arytmie a porúch vedenia vzruchu);
• RTG pľúc (odhalí dilatáciu a zväčšenie myokardu, možné preťaženie v pľúcach);
• echokardiografia (stanovenie dysfunkcie myokardu);
• ventrikulografia;
• sondovanie srdcových dutín na morfologické vyšetrenie;
• Magnetická rezonancia.

Takáto diagnostika sa vykonáva iba špeciálne zdravotníckych zariadení. Predpisuje ho ošetrujúci lekár, ak existujú vhodné indikácie.

Možnosti liečby

Kardiomyopatia je dosť ťažko liečiteľná. Je dôležité, aby pacient dodržiaval všetky pokyny lekára. Existuje niekoľko spôsobov terapie.

Medikamentózna terapia

Ide o liečbu pomocou špeciálnych liekov. Pre túto patológiu sa často predpisujú:

• beta-blokátory (Atenolol, Bisoprolol) pomáhajú zlepšovať srdcovú funkciu a znižovať jej potrebu kyslíka;
• antikoagulanciá (znižujú zrážanlivosť krvi), aby sa zabránilo rozvoju trombózy (Heparín, Warfarín);
• lieky, ktoré znižujú krvný tlak (ACE inhibítory - Captopril a analógy);
• antioxidanty (Carvedilol);
• diuretiká (furasemid) na zníženie opuchov a zníženie krvného tlaku.

Akékoľvek lieky by sa mali užívať len podľa pokynov lekára. Samoliečba môže mať škodlivý vplyv na zdravie alebo dokonca viesť k smrti.

Chirurgická intervencia

Ak lieky nemajú požadovaný účinok a pacient sa zhoršuje, môže sa použiť chirurgická liečba. V tomto prípade existujú tieto metódy:

• implantácia kardiostimulátora (pri poruchách srdcového rytmu);
• implantácia defibrilátora;
• transplantácia srdca darcu.

Posledný postup je veľmi zložitý a nebezpečná operácia. Vykonáva sa, ak iné metódy nepomáhajú a pacient zomrie.

Prevencia komplikácií

Keď sa u pacienta vyskytne kardiomyopatia, zvyšuje sa riziko negatívnych komplikácií. Aby ste sa im vyhli, mali by ste dodržiavať tieto odporúčania:

• viesť zdravý životný štýl;
• vyhnúť sa nadmernému zaťaženiu srdca;
• vyhnúť sa stresu a negatívnym emóciám;
• prestať fajčiť, nezneužívať alkoholické nápoje;
• Zdravá strava;
• dodržiavať režim spánku a odpočinku.

Prevencia kardiovaskulárnych ochorení

Ak je patológia sekundárna, to znamená, že vznikla na pozadí konkrétnej choroby, potom by mal pacient neustále sledovať svoje zdravie. Musí tiež podstúpiť liečbu a dodržiavať pokyny lekára.

Predpoveď

Predpovedanie choroby je veľmi ťažké. Spravidla pri ťažkom poškodení myokardu - chronické srdcové zlyhanie, poruchy srdcového rytmu (arytmia, tachykardia), tromboembolické komplikácie - smrť môže nastať kedykoľvek.

Forma patológie ovplyvňuje aj očakávanú dĺžku života. Ak sa zistí kongestívna kardiomyopatia, pacientovi sa podáva nie viac ako 5-7 rokov. Transplantácia srdca predlžuje život človeka v priemere o 10 rokov. Operácia aortálnej stenózy často končí smrťou (viac ako 15 % operovaných zomrie).

Treba tiež pripomenúť, že ženy s touto diagnózou by nemali plánovať dieťa. Existuje vysoká pravdepodobnosť, že nastávajúca matka zomrie ešte pred pôrodom.

K dnešnému dňu neexistujú žiadne špecifické preventívne opatrenia, ktoré by mohli chrániť pred rozvojom ochorenia.

Kardiomyopatia sa nazýva patologický stav neznámeho pôvodu. Môže byť buď vrodená alebo získaná.

Liečba choroby je dlhý proces, ktorý nie vždy prináša pozitívny výsledok.

Zdroj: https://simptomov.com/kardio/kardiomiopatiya/

Kardiomyopatia je nedostatočne preskúmaná patológia srdcového svalu. Predtým bolo možné počuť tento názov - myokardiopatia (z kombinácie slov: myokard a patológia). Táto voľná interpretácia sa však dnes neuplatňuje, pretože v ICD-10 kardiomyopatia zaberá dve sekcie - I 42 a I 43.

Je logickejšie používať názov kardiomyopatia, to znamená v množnom čísle, pretože aj v ICD-10 dve časti uvádzajú tucet a pol odrôd, ktoré sa líšia charakteristikami a príčinami výskytu.

Všimnite si, že patológia má mimoriadne nepriaznivú prognózu. Existuje vysoká pravdepodobnosť komplikácií, ktoré môžu viesť k náhlej smrti.

Dôležité. Skupina kardiomyopatie kombinuje patológie, ktoré predstavujú selektívnu deformáciu srdcového svalu (myokardu).

Podstatou selektivity je, že štrukturálne a funkčne sa mení iba srdcový sval, ale dôležité časti tela s ním spojené, napríklad koronárne artérie a chlopňový aparát srdca, nepodliehajú zmenám.

Pokrok v chápaní podstaty kardiomyopatií bol poznačený klasifikáciou z roku 1980, ktorá odkazovala na neznámy pôvod patológií srdcového svalu. A až v roku 1996 sa rozhodnutím medzinárodnej spoločnosti kardiológov ustálila definícia kardiomyopatií ako rôznych ochorení myokardu, ktoré sa vyznačujú poruchami srdcovej činnosti.

Ochorenia sú charakterizované patologickými zmenami v myokarde, ktoré sa prejavujú zlyhávaním srdca, arytmiou, únavou, opuchmi nôh a celkovým zhoršením fungovania organizmu. Existuje značné riziko vzniku závažných porúch srdcového rytmu, ktoré môžu byť smrteľné.

Choroba postihuje ľudí akejkoľvek vekovej kategórie bez ohľadu na pohlavie. Kardiomyopatie sú rozdelené do niekoľkých typov v závislosti od špecifického účinku na srdcový sval:

• hypertrofický,
• dilatačné,
• arytmogénny,
• pankreas,
• obmedzujúce.

Všetky typy ochorenia možno rozdeliť na primárnu (príčina neznáma) a sekundárnu kardiomyopatiu (dedičná predispozícia alebo prítomnosť množstva ochorení, ktoré narúšajú obranyschopnosť organizmu). Podľa štatistík sú najčastejšie dilatačné a reštriktívne kardiomyopatie.

Hypertrofická kardiomyopatia - zhrubnutie stien ľavej komory (poškodenie myokardu), pričom dutiny zostávajú rovnaké alebo sa zmenšuje objem, čo výrazne ovplyvňuje srdcové rytmy.

K zníženiu kontraktilnej funkcie dochádza v dôsledku zhrubnutia stien komory v dôsledku inklúzií zjazveného tkaniva, ktoré nemá funkčnosť buniek srdcového svalu. V dôsledku zníženia ejekcie krvi sa v komorách hromadia zvyšky krvi. Dochádza k preťaženiu, ktoré vedie k zlyhaniu srdca. DCM, kvôli preťaženiu, dostal iný názov - kongestívna kardiomyopatia.

Predpokladá sa, že genetické faktory pri vzniku dilatačnej kardiomyopatie sú zodpovedné až za 30 % prípadov ochorenia. Vírusovú povahu zaznamenávajú štatistiky v 15% prípadov.

Situácia s nerovnomerným zhrubnutím stien dutín srdca má svoj vlastný názov - kardiomegália. V opačnom prípade sa táto patológia nazýva „obrovské srdce“.

Ako variant tejto formy patológie je diagnostikovaná ischemická kardiomyopatia.

Je typické, že pri tejto diagnóze sú mnohopočetné aterosklerotické cievne lézie a je možné, že došlo k infarktu (predsa len, jazvovité tkanivo v srdcovom svale odniekiaľ pochádza).

Dôležité. Ischemická kardiomyopatia nie je podobná ochoreniu koronárnych artérií s bolesťou na hrudníku, ale je založená na expanzii steny a včasnom zlyhaní srdca. Najviac (deväť z desiatich!) dopadá na mužov do 50 rokov.

Okrem toho je potrebné poznamenať, že zlyhanie srdca spôsobené stagnáciou krvi (tj kongestívna kardiomyopatia) je častou príčinou náhlej smrti.

Štatistiky ukazujú, že na základe pohlavia DCM postihuje mužov o 60 % častejšie ako ženy. Platí to najmä pre vekové skupiny od 25 do 50 rokov.

Vo všeobecnosti môže byť príčinou choroby:

• akýkoľvek toxické účinky– alkohol, jedy, drogy, protirakovinové lieky;
• vírusová infekcia - pravidelná chrípka, herpes, vírus Coxsackie atď.;
• hormonálna nerovnováha – nedostatok bielkovín, nedostatok vitamínov atď.;
• ochorenia, ktoré spôsobujú autoimunitnú myokarditídu - lupus erythematosus alebo artritída.
• dedičnosť (rodinná predispozícia) – až 30 %.

Osobitná pozornosť sa venuje podtypu DCM nazývanému alkoholická kardiomyopatia. Dôvodom vývoja tohto špecifického podtypu je vystavenie jedu etanolu.

Hoci sa táto skutočnosť týka zneužívania alkoholu, samotný pojem „zneužívanie“ nemá jasné hranice. Sto gramov stačí na to, aby jeden organizmus určil zneužívanie.

A pre ostatných je tento zväzok „ako zrno pre slona“.

Pozor!Štatistiky hovoria, že alkoholická forma dilatácie predstavuje 50% všetkých prípadov dilatačnej kardiomyopatie. Navyše, chronickí alkoholici nikdy neuznajú svoju závislosť ako príčinu svojej choroby.

Okrem bežné príznaky Alkoholická forma sa vyznačuje:

• zmena farby tváre a nosa smerom k červenej,
• žltnutie skléry,
• výskyt nespavosti,
• nočné dusenie,
• chvenie rúk,
• zvýšená excitabilita.

Reštriktívna kardiomyopatia

V systémovom obehu dochádza k stagnácii krvi v žilách, už pri minimálnej fyzickej aktivite dýchavičnosť a slabosť, opuchy, tachykardia a pulsus paradoxus. Kardiohemodynamika je narušená (pružná tuhosť komôr sa prudko zvyšuje), v dôsledku čoho sa prudko zvyšuje intraventrikulárny tlak v žilách a pľúcnej tepne.

Príčiny primárnej kardiomyopatie

Dôvody, ktoré vyvolávajú vývoj tejto choroby, sú úplne odlišné. Primárna patológia je často spôsobená nasledujúcimi faktormi:

• autoimunitné procesy, ktoré vedú k sebadeštrukcii tela. Bunky vo vzťahu k sebe pôsobia ako „zabijáci“. Tento mechanizmus spúšťajú tak vírusy, ako aj určité patologické javy, ktoré postupujú;
• genetika. Na úrovni embryonálneho vývoja dochádza k poruche tvorby tkaniva myokardu spôsobenej nervozitou, nesprávnou stravou alebo fajčením, prípadne alkoholizmom matky. Ochorenie sa vyvíja bez príznakov iných ochorení v dôsledku pôsobenia kardiomyocytov na proteínové štruktúry podieľajúce sa na kontrakcii srdcového svalu;
• prítomnosť v tele veľká kvantita toxíny (vrátane nikotínu a alkoholu) a alergény;
• zlé fungovanie endokrinného systému;
• akékoľvek vírusové infekcie;
• kardioskleróza. Spojivové vlákna postupne nahrádzajú bunky srdcového svalu a zbavujú steny elasticity;
• predtým trpel mikrokarditídou;
• všeobecné ochorenie spojivového tkaniva (ochorenia, ktoré sa vyvíjajú so slabou imunitou, spôsobujú zápalové procesy s výskytom jaziev v orgánoch).
• kumulatívne, ktoré je charakterizované tvorbou patologických inklúzií v bunkách alebo medzi nimi;
• toxické, ku ktorému dochádza, keď srdcový sval interaguje s protinádorovými liekmi a tým sa poškodí; časté pitie alkoholu počas dlhého obdobia. Oba prípady môžu spôsobiť vážne zlyhanie srdca a smrť;
• endokrinný, ktorý sa objavuje v procese metabolických porúch v srdcovom svale, stráca kontraktilné vlastnosti a dochádza k degenerácii steny. Vyskytuje sa počas menopauzy, gastrointestinálneho ochorenia, cukrovky;
• nutričné, vznikajúce z podvýživy počas diét, pôstu a vegetariánskeho jedálneho lístka.

Kardiomyopatia. Symptómy a znaky

Príznaky závisia od typu samotnej choroby. S rozvojom dilatačnej kardiomyopatie sa zväčšujú všetky štyri dutiny srdca a rozširujú sa komory a predsiene. V dôsledku toho sa srdcový sval nedokáže vyrovnať so záťažou.

Známky DCM. Aj pri minimálnej fyzickej námahe dochádza k dýchavičnosti; nohy opuchnú a objaví sa pocit únavy; oblasť okolo úst, krídla nosa, ušné lalôčiky, prsty, členky a chodidlá zmodrajú.

Pri hypertrofickej kardiomyopatii dochádza k zhrubnutiu stien srdca, čo má za následok zmenšenie veľkosti samotných srdcových dutín. To ovplyvňuje uvoľňovanie krvi pri každej kontrakcii. Jeho množstvo je oveľa menšie, ako je potrebné pre normálny krvný obeh v tele.

Príznaky hypertrofickej kardiomyopatie. Objavuje sa tachykardia, bolesť v oblasti srdca, bledá pleť, neustále mdloby, slabosť a dýchavičnosť.

S rozvojom reštriktívnej kardiomyopatie dochádza k zjazveniu srdcového svalu. Srdce sa nikdy nemôže uvoľniť, jeho práca je narušená.

Príznaky reštriktívnej kardiomyopatie. Koža nadobúda modrastú farbu, záchvaty dýchavičnosti sa stávajú častejšími, dochádza k opuchom nielen končatín, ale aj brucha, zväčšuje sa veľkosť pečene. Tento typ kardiomyopatie sa považuje za najzávažnejší a zriedkavý.

Používa sa röntgen, echokardiografia, Holter mount, elektrokardiografia a fyzikálne vyšetrenie. Každá z týchto metód má svoje výhody a vlastnosti. Všetky procedúry sú absolútne bezbolestné a nepredstavujú žiadne nebezpečenstvo. Bohužiaľ, aká presná bude diagnóza závisí od kvalifikácie odborníka, pretože vzhľadom na podobnosť symptómov môžu vzniknúť pochybnosti o type CMP.

Na pochopenie rozsahu poškodenia srdca sa najčastejšie používa fyzikálne vyšetrenie (palpácia, perkusie, diagnostické postupy). Na stanovenie diagnózy to však často nestačí, takže do komplexu vyšetrenia sú zahrnuté ďalšie metódy.

Elektrokardiogram je grafické znázornenie funkcie srdca. Pri podrobnom štúdiu skúseným lekárom jeho dekódovanie umožňuje stanoviť presnú diagnózu.

Najmodernejšou metódou je diagnostika pomocou echokardiografie. Táto metóda poskytuje jasnú vizualizáciu stavu srdca, čo umožňuje bez dodatočného výskumu jasne diagnostikovať, aký druh kardiomyopatie má pacient. Metóda je vhodná úplne pre každého, dokonca aj pre tehotné ženy a deti. Dá sa to mnohokrát opakovať.

Rádiografia zahŕňa použitie röntgenových lúčov. Nevyžaduje prípravu a je relatívne lacný. Ale diagnóza touto metódou nie je indikovaná pre každého kvôli účinkom lúčov na ľudské telo. A prijaté informácie sú neúplné a zhustené, takže je predpísané dodatočné vyšetrenie.

Holter monitoring je vyšetrenie pomocou prístroja, ktorý je nutné nosiť na tele celý deň bez toho, aby ste si ho zložili. Nespôsobuje žiadne nepríjemnosti, keďže váži menej ako kilogram. Diagnóza vo všeobecnosti závisí od samotného pacienta.

Musí viesť písomný záznam o všetkých fyzických aktivitách, užívaných liekoch, bolestiach, s ktorými sa stretol atď. Okrem toho zabudnite na hygienické postupy počas vyšetrenia. Ale táto metóda je najpresnejšia.

Počas dňa sa pozoruje podrobný výkon srdcového svalu.

Liečba

Metódy liečby sú relatívne rovnaké, zamerané na odstránenie základnej choroby.

Špecialista môže predpísať terapiu, ktorá podporí celkové fungovanie srdca, spomalí ďalší vývoj a zlepší stav myokardu. Pacient potrebuje pravidelné pravidelné sledovanie kardiológom nemocničné ošetrenie a dodržiavanie pravidiel zdravý imidžživot (mierna fyzická aktivita, správna výživa, vzdanie sa zlých návykov atď.).

Terapeutická liečba priamo závisí od štádia vývoja ochorenia. Ak ide o primárne ochorenie, je potrebné obnoviť normálnu činnosť srdcového svalu a vylúčiť srdcové zlyhanie.

V prípade sekundárneho ochorenia je hlavnou úlohou liečba základného ochorenia. Napríklad, keď dôjde k infekcii, na začiatku sú predpísané antibiotiká a liečba protizápalovými liekmi.

A až potom dôjde k obnoveniu srdcovej činnosti.

Ak je ochorenie príliš pokročilé, je potrebná operácia (transplantácia srdca). Chirurgický zákrok na liečbu kardiomyopatie je pomerne zriedkavý. Používa sa iba v prípade sekundárnej formy ochorenia, pri eliminácii primárneho ochorenia. Príkladom je ochorenie srdca.

Predpoveď

Z prognostického hľadiska sú kardiomyopatie mimoriadne nepriaznivé. Výsledné srdcové zlyhanie bude neustále postupovať. Nebezpečenstvo spočíva v tom, že patológia sa nemusí prejaviť dlho. Áno, zdá sa, že existujú nejaké nepríjemné pocity, ale často ich možno pripísať každodennému stresu, únave počas práce atď.

Postupne však vznikajú arytmické alebo tromboembolické komplikácie, ktoré môžu viesť k náhlej smrti v pomerne mladom veku.

Štatistiky sú neúprosné pre dilatačnú kardiomyopatiu. Po diagnostikovaní je päťročná miera prežitia iba 30%. Hoci systematická liečba môže stav stabilizovať na neurčito.

Extrémne dôležité! Ani po diagnostikovaní DCM nenechávajte liečbu na náhodu! Aj pri systematickej liečbe sa dá žiť pomerne dlho.

Transplantácia srdca môže poskytnúť dobré výsledky prežitia. Boli zaznamenané prípady prekročenia 10-ročnej miery prežitia po takýchto operáciách.

Subaortálna stenóza sa pri hypertrofickej kardiomyopatii veľmi neosvedčila. Jeho chirurgická liečba má vysoké riziká. Podľa štatistík každý šiesty pacient v krátkom čase zomiera buď počas operácie alebo po nej.

Veľmi dôležité!Ženy s diagnózou kardiomyopatie tehotenstvo je kontraindikované kvôli vysokému riziku úmrtnosti matiek.

Zdroj: http://serdcet.ru/kardiomiopatiya.html

Z tohto článku sa dozviete: čo je kardiomyopatia, čo to môže byť. Prečo odborníci vnímajú túto chorobu inak, jej príznaky a či je možné úplne vyliečiť.

Kardiomyopatia môže znamenať akúkoľvek poruchu štruktúry srdca vo forme výrazného nárastu veľkosti (kardiomegália), čo vedie k neschopnosti myokardu vykonávať svoju funkciu - k zlyhaniu srdca. Táto definícia, ktorú poskytuje medzinárodná klasifikácia chorôb, však nie je úplne správna. V tomto prípade možno väčšinu srdcových patológií považovať za kardiomyopatiu.

Mnohí kardiológovia vnímajú ako túto patológiu iba tie prípady srdcového zlyhania, ktoré nie sú podobné žiadnemu inému ochoreniu myokardu. Asi 50% takýchto pacientov v počiatočných štádiách nevykazuje vôbec žiadne srdcové ťažkosti alebo sú minimálne vyjadrené (periodický nepríjemný pocit na hrudníku, všeobecná slabosť).

U zvyšných 50% sa ochorenie zistí v štádiu výrazných zmien na srdci alebo komplikácie - dýchavičnosť pri námahe alebo aj v pokoji, opuchy nôh a celého tela, poruchy mozgu. V tomto ohľade pacienti nemôžu vykonávať fyzickú aktivitu alebo dokonca opustiť miestnosť. Je tiež možná smrť v dôsledku zlyhania srdca v dôsledku kardiomyopatie.

Patológiu je možné úplne vyliečiť iba transplantáciou srdca. Všetka ostatná liečba pod dohľadom kardiológa je zameraná na spomalenie progresie zmien na myokarde a obehového zlyhania.

Opis choroby, jej typy

Podľa moderných koncepcií je kardiomyopatia skupina bezpríčinných dystrofických lézií srdca, ktoré nie sú spojené so zápalom (karditídou), poruchou krvného zásobovania, hypertenznou a nádorovou degeneráciou myokardu.

Pri tejto chorobe srdce stráca svoju normálnu štruktúru, zväčšuje sa (kardiomegália), ochabuje a nie je schopné pumpovať krv.

V dôsledku toho sa prejavy zlyhania krvného obehu vyskytujú v celom tele.

To všetko znamená, že:

• pravá kardiomyopatia - iba tie zmeny v myokarde, ktoré nie sú podobné žiadnym iným srdcovým ochoreniam;
• choroba je samostatná idiopatická patológia - taká, ktorej príčiny je ťažké alebo dokonca nemožné zistiť;
• hlavným prejavom ochorenia je zlyhanie srdca spôsobené výraznými štrukturálnymi zmenami v myokarde (zhrubnutie, stenčenie, deštrukcia);
• liečba je zameraná najmä na redukciu prejavov obehového zlyhania a zlepšenie výživy myokardu.

Opísané znaky charakterizujú primárnu (pravú) formu kardiomyopatie. Je pomerne zriedkavý (nie viac ako 5% srdcových patológií), ale hlavne u ľudí v produktívnom veku (30–55 rokov).

Rôzni špecialisti majú na túto diagnózu rôzne názory: niektorí ju používajú v každodennej praxi, iní ju považujú za nesprávnu.

Je to spôsobené tým, že sekundárne zmeny v myokarde spôsobené srdcovou a extrakardiálnou patológiou sú v skutočnosti jej prirodzeným prejavom. Preto je vhodné rozlíšiť sekundárnu kardiomyopatiu v prípadoch, keď sú príznaky poškodenia srdca rovnako výrazné so základnou patológiou.

V závislosti od kauzálnej patológie môže byť sekundárna kardiomyopatia:

• Chlopňové – spôsobené poškodením ventilov.
• Hypertenzívne - zhrubnutie (hypertrofia) myokardu na pozadí neustáleho zvyšovania tlaku (nazýva sa aj hypertenzné srdce).
• Zápalové - dôsledok prebiehajúceho alebo pomalého zápalového procesu v myokarde.
• Metabolický (metabolický) - výsledok narušeného metabolizmu v dôsledku chorôb štítnej žľazy, nadobličiek a akumulácie abnormálnych bielkovín v tele.
• Toxické – zmeny v srdci v dôsledku vystavenia rôznym toxickým látkam (alkohol, chemikálie, niektoré lieky).
• Systémové a autoimunitné - ako komplikácia leukémie, sarkoidózy, lupus erythematosus, sklerodermie, reumatoidnej artritídy a iných ochorení spojivového tkaniva.
• Myodystrofické a neuromuskulárne - prejav všeobecnej patológie svalového tkaniva a prenosu nervových impulzov z nervov do svalov (napríklad svalová dystrofia Duchenne, Becker, Friedreichova ataxia, Nuanove syndrómy).

Jediným chorým orgánom pri primárnej (pravej) kardiomyopatii je srdce a všetky ostatné prejavy a komplikácie vznikajú v dôsledku jeho zlyhania. Pri sekundárnej forme tohto ochorenia je poškodenie myokardu, naopak, spôsobené poruchami v štruktúre a funkcii iných orgánov.

Čo sa deje so srdcom pri rôznych typoch skutočnej kardiomyopatie

V závislosti od toho, ako presne sa srdce mení, môže byť primárna (skutočná) kardiomyopatia:

1. Hypertrofické – zväčšenie srdca (kardiomegália) v dôsledku zhrubnutia myokardu (hypertrofia srdcového svalu). Takto upravené bunky sú defektné, keďže nedostávajú normálnu výživu, nie sú schopné plniť svoju funkciu alebo zužujú priesvit ciev, do ktorých sa uvoľňuje krv.
2. Dilatačná – ťažká kardiomegália v dôsledku stenčovania stien myokardu a rozširovania jeho dutín, čo je sprevádzané nadmerným prekrvením a neschopnosťou pumpovať ju do ciev.
3. Reštriktívna - kardiomyopatia, pri ktorej nedochádza k kardiomegálii, pretože myokard sa stáva hustým a nepružným (neschopným sa natiahnuť a uvoľniť), čo zhoršuje jeho schopnosť naplniť sa krvou. Výsledkom je stagnácia krvi v žilách a nedostatok krvi v tepnách.
4. Arytmogénna pravá komora - deštrukcia a jazvová náhrada myokardu pravej komory, sprevádzaná arytmiami (prerušeniami), príznakmi stagnácie krvi v pľúcach a nedostatku kyslíka vo všetkých orgánoch a tkanivách tela.

Príčiny záhadnej patológie

Všetky nezhody medzi odborníkmi týkajúce sa kardiomyopatie, jej zákernosti a tajomstva sú spôsobené nedostatkom spoľahlivo preukázaných príčin. Objaví sa bez viditeľných predpokladov, akoby z ničoho nič, prejaví sa zväčšením srdca a príznakmi srdcového zlyhania. Niektoré dôvody sú však stále spojené s patológiou:

• Genetická predispozícia a mutácie. Štruktúra a fungovanie buniek myokardu je udržiavaná rôznymi špeciálnymi proteínmi. Poruchy v ich produkcii (syntéze) môžu nastať v dôsledku porúch (mutácií) na úrovni génov. Preto sa choroba prenáša medzi blízkymi príbuznými a nemá zjavné príčiny.
• Infekcia vírusom. Existuje skupina vírusov (Epstein-Barr, Coxsackie, cytomegalovírus, hepatitída C atď.), Ktoré keď vstúpia do tela, nespôsobujú výraznú imunitnú odpoveď a môžu v ňom zostať roky a desaťročia. Vzhľadom na to, že imunitné bunky neneutralizujú vírusové bunky, vstupujú do srdca a ničia DNA buniek. V dôsledku toho strácajú svoju štruktúru.
• Autoimunitný proces je abnormálna reakcia imunitného systému na vlastné tkanivo myokardu. Imunitné bunky ich ničia, vnímajú ich ako cudzie. Dôvody na spustenie takéhoto procesu sú veľmi rôznorodé ( alergické reakcie, infekcia vírusmi a baktériami, genetické poruchy atď.), ale je mimoriadne ťažké ich stanoviť.
• Idiopatické faktory sú príčiny, ktorých pôvod nie je možné zistiť a dokonca ani predpokladať (neprimeraná fibróza myokardu).

Iba v 40–50 % prípadov je možné zistiť príčiny primárnej kardiomyopatie. Vo zvyšných 50–60 % prípadov sa zisťujú len charakteristické zmeny na srdci a známky obehového zlyhania, ktoré nemajú dôvod.

Skoré a špecifické príznaky: prečo je ich tak málo?

Pacienti s kardiomyopatiou nevykazujú žiadne sťažnosti, kým sa neobjaví srdcové zlyhanie - neschopnosť myokardu pumpovať krv.

Po dobu 2–3 až 5–7 rokov od okamihu svojho nástupu choroba prebieha skryto a postupne ničí srdce. Preto kardiomyopatia nemá ani skoré, ani špecifické príznaky.

Sú reprezentované bežnými srdcovými prejavmi, ktoré vás nútia navštíviť lekára:

• slabosť a únava;
• nepohodlie a ťažkosť v oblasti srdca;
• závraty;
• bledá alebo modrastá koža;
• opuch nôh alebo celého tela;
• zvýšenie veľkosti brucha;
• poruchy srdcového rytmu (prerušenia, arytmia).

Ako a kedy sa kardiomyopatia prejavuje, závisí od veku pacienta, stavu srdca a iných orgánov. Tieto faktory odrážajú pripravenosť tela prispôsobiť sa zmenám krvného obehu.

Čím vyššie sú adaptačné schopnosti, tým dlhší je asymptomatický priebeh.

Ale u 60-70% pacientov, ktorí nemajú klinické prejavy Údaje EKG, Ultrazvuk a röntgen hrudníka, môžete zistiť príznaky ochorenia:

• zvýšenie veľkosti srdca;
• zhrubnutie (hypertrofia) a dystrofia myokardu;
• rozšírenie dutín komôr a predsiení;
• znížená kontraktilita myokardu;
• zvýšený tlak v pľúcnej tepne, pľúcnych cievach a ich rozšírenie.

Pre zväčšenie kliknite na fotografiu

Príznaky srdcového zlyhania a zmeny na srdci závisia od typu kardiomyopatie (popísané v tabuľke).

Charakteristiky ochoreniaDilatačné Hypertrofické Reštriktívne

Kto ochorie častejšie	Mladí muži a ženy vo veku 30-35 rokov	Väčšinou muži vo veku 35 – 55 rokov	Muži a ženy 30-60 rokov
Ako sa mení srdce	Ostro zväčšený v dôsledku rozšírenia všetkých dutín, myokard je zahustený	Ostro zväčšené v dôsledku zhrubnutia ľavej komory, dutiny sú zmenšené	Žiadna zmena veľkosti, steny zhrubnuté, dutiny zmenšené
Povaha srdcových porúch	Častejšie zlyhanie ľavej komory - stagnácia krvi v pľúcach	Podľa typu aortálnej stenózy - cerebrovaskulárne príhody	Srdce neprijíma ani nepumpuje krv - ťažká stagnácia
Hlavné príznaky	Dýchavičnosť Slabosť Ťažkosť v hrudníku Modrosť kože Sipot v pľúcach Opuch krčných žíl Kardiomegália Opuch nôh Tupé tlkot srdca	Závraty Mdloby Slabosť Bolesť v hrudi Bledá koža Hypotenzia Palpitácie	Dýchavičnosť Slabosť Závraty Napätie žíl Opuch nôh Zväčšená pečeň a brucho Nafúknutá modrastá tvár
Ďalšie funkcie	Srdce je plné krvi, ale oslabený myokard ho nedokáže pumpovať	Medzikomorová priehradka je zhrubnutá – vypudzovanie krvi do aorty je sťažené	Steny srdca sú husté, ako škrupina, nenaťahujú sa ani nezmršťujú

Symptómy a klinické prejavy najbežnejších typov kardiomyopatie: dilatačná, hypertrofická a reštriktívna - sa pri miernom zlyhaní srdca líšia len nepatrne. Ak je dekompenzovaný (závažný), príznaky sa stávajú rovnakými u všetkých pacientov v dôsledku zlého fungovania všetkých častí srdca (komôr aj predsiení).

Okrem včasného zlyhania obehu sa môžu vyskytnúť ďalšie komplikácie, ktoré si vyžadujú urgentnú liečbu:

1. Arytmia (fibrilácia predsiení, fibrilácia).
2. Tromboembolické komplikácie - tvorba krvných zrazenín v srdci s ich ďalším oddeľovaním a migráciou do ciev pľúc (PE), mozgu (mŕtvica), čriev (črevná gangréna), nôh (gangréna chodidiel).
3. Srdcový blok.
4. Náhla zástava srdca.

Diagnostické metódy

Podozrenie na kardiomyopatiu – indikácia na diagnózu:

• rozšírené EKG;
• rentgén hrude;
• echokardiografia;
• biochemický a všeobecný krvný test, troponíny, lipidové spektrum;
• tomografia hrudníka;
• katetrizácia srdcových dutín s biopsiou (odber tkaniva na analýzu).

Je možné sa vyliečiť

Kardiomyopatia je zle liečená - nedá sa vyliečiť, môžete len znížiť závažnosť symptómov a rýchlosť progresie patologických zmien v myokarde. Na tento účel kardiológovia predpisujú komplexnú konzervatívnu terapiu:

1. Diéta, ktorá vylučuje tučné jedlá živočíšneho pôvodu, pečivo a iné potraviny s vysokým obsahom cholesterolu. Zahŕňa zeleninu a ovocie, rastlinné oleje, diétne mäso.
2. Dávkovaná fyzická aktivita je šetrný režim, ktorý eliminuje prepätie a stres.
3. Celoživotná liečba ACE inhibítormi - lieky: Berlipril, Enap, Lipril alebo blokátory angiotenzínu: Losartan, Valsacor.
4. Užívanie betablokátorov: Bisoprolol, Propranolol, Carvedilol, Nebival. Liečba nimi prebieha pod kontrolou tlaku a srdcovej frekvencie (znižujú ich).
5. Dusičnany: Nitroglycerín, Isoket, Nitro-mic, Nitro-long (kontraindikované pri nízkom krvnom tlaku).
6. Diuretiká: Trifas, Lasix, Furosemid, Hypotiazid – znižujú opuch a prekrvenie pľúc.
7. Liečba glykozidmi - liekmi, ktoré zvyšujú kontraktilitu myokardu: Digoxin, Strophanthin.
8. Metabolická terapia - zlepšenie výživy myokardu: Preductal, Vitamíny E a B, Mildronát, ATP.

Jedinou možnosťou úplného vyliečenia je operácia – transplantácia srdca, ktorá je indikovaná pri progresívnych deštruktívnych zmenách myokardu a obehovom zlyhaní.

Prognóza pre rôzne typy kardiomyopatie

Z hľadiska prognózy liečby je kardiomyopatia nevďačná choroba.

• Miera prežitia pacientov počas 5 rokov, napriek liečbe, s dilatovanými a reštriktívnymi formami nepresahuje 40%.
• Hypertrofický variant je priaznivejší - 5-ročná miera prežitia je 60–70% a pri včasnej liečbe pacienti žijú desiatky rokov.

Vo všeobecnosti je priebeh nepredvídateľný a môže kedykoľvek nadobudnúť iný charakter.

Včasná transplantácia srdca u mladých pacientov (pred ťažkými komplikáciami) umožňuje 10-ročnú mieru prežitia 30–50 %. Tehotenstvo je doživotne kontraindikované. Neexistujú žiadne metódy prevencie.

Bez ohľadu na to, aká závažná je patológia, využite každú šancu na zotavenie!

Kardiomyopatia je celá skupina patológií kardiovaskulárneho systému, ktoré narúšajú fungovanie myokardu a vedú k vážnym následkom pre celé telo. Všetky tieto srdcové choroby sú spojené podľa typického mechanizmu vývoja a existencie, ale ich príčiny môžu byť odlišné. Odborníci poznamenávajú, že patológie, ako je koronárna choroba srdca, vrodená patológia chlopní a chronická hypertenzia, nemôžu byť zahrnuté do skupiny, pretože sú nezávislé a spôsobujú iné zmeny v myokarde ako kardiomyopatie.

Čo je kardiomyopatia

Výskyt srdcovej kardiomyopatie je približne 3 prípady na 1000 ľudí, častejšie sa vyskytuje u dospelých, zriedkavo sa vyskytuje u detí a dospievajúcich. Podľa definície je kardiomyopatia patológia myokardu, ktorá je sprevádzaná štrukturálnymi a funkčnými poruchami pri absencii zmien v koronárnych artériách, ventilovom aparáte a nie je spojená s arteriálnou hypertenziou. Všetky kardiomyopatie sú rozdelené do dvoch veľkých skupín:

• idiopatické (primárne), ktorých príčiny zostávajú nejasné;
• sekundárne (špecifické), ktorých etiológia je jasne viditeľná.

Zo sekundárnych kardiomyopatií sa rozlišujú tieto formy:

• alkoholik – vyvolaný nadmernou konzumáciou alkoholu;
• infekčné – vírusové a bakteriálne – jeho príčinou je zápalová reakcia v myokarde, následne vedúca k narušeniu jeho štruktúry (do tejto skupiny možno zaradiť aj tonsilogénnu kardiomyopatiu, ktorá vzniká v dôsledku existencie chronického ložiska infekcie v mandlích );
• antracyklín (liečivý) - spôsobený liečbou antracyklínovými antibiotikami, ktoré majú kardiotoxické vlastnosti, alebo inými liekmi;
• toxické - spôsobené otravou jedmi, chemikáliami a inými toxickými látkami, ktoré poškodzujú myokard;
• arytmogénny - vzniká po chemickom alebo vírusovom poškodení myokardu a kombinuje sa s rôzne druhy arytmie, vrátane závažných porúch rytmu;
• tyreotoxický - vyskytuje sa pri otrave tela nadmernou hladinou hormónov štítnej žľazy;
• dishormonálna - spojená s hormonálnou nerovnováhou v tele (táto forma zahŕňa menopauzálnu kardiomyopatiu - ochorenie, ktoré sa vyskytuje počas patologickej menopauzy);
• dysmetabolický - objaví sa, ak je v tele závažná metabolická dysfunkcia ( metabolické poruchy môže sprevádzať endokrinné ochorenia a poruchu rovnováhy elektrolytov a nedostatok potrebných prvkov v myokarde);
• postradiácia – nastáva po liečenie ožiarením na hrudníku a mediastíne alebo po vystavení ionizujúcemu žiareniu;
• neuroendokrinné - poruchy srdca spôsobené neuroendokrinnými poruchami;
• steroid – vzniká po dlhodobom užívaní steroidov (anabolické steroidy);
• šport - nie je v skutočnosti kardiomyopatia, je to zvýšenie veľkosti srdca u športovcov, ktoré je zahrnuté v koncepte „atletického srdca“;
• stresom vyvolaná – Takotsubo kardiomyopatia, alebo syndróm zlomeného srdca, je spôsobená ťažkým nervovým šokom, najčastejšie reverzibilným;
• peripartum - vyvíja sa u žien v poslednom mesiaci tehotenstva alebo do 5 mesiacov po pôrode, vyznačuje sa vysokou úmrtnosťou;
• kardiomyopatia komplexného pôvodu – ochorenie spája viacero príčin a predpokladov pre jeho vznik.

Primárne kardiomyopatie sú ochorenia, ktorých povaha je nešpecifikovaná a patogenéza nejasná. Existujú tri hlavné typy primárnych kardiomyopatií – dilatačné (kongestívne), hypertrofické (subaortálna stenóza, môže byť symetrická a asymetrická, obštrukčná a neobštrukčná), reštriktívna (endomyokardiálna stenóza, môže byť obliterujúca a difúzna). Zmeny na srdcovom svale pri týchto ochoreniach nastávajú podľa odlišné typy, no napriek tomu majú mnoho spoločných znakov: dystrofický a sklerotický obraz v kardiomyocytoch (bunkách myokardu), ktorý skôr či neskôr vedie k rozvoju príznakov srdcového zlyhania a iných komplikácií. Komorová funkcia je ovplyvnená najmä pri kardiomyopatii, ale ochorenie ovplyvňuje fungovanie celého srdca.

Dilatačná kardiomyopatia je sprevádzaná príznakmi rozšírenia dutín srdca, hypertrofie myokardu a zníženia jeho kontraktility. Symptómy sa môžu objaviť v mladom veku - do 35 rokov. Hemodynamika pri tomto ochorení je spôsobená znížením pumpovacej funkcie srdcového svalu, čo má za následok zvýšený tlak v ľavej a pravej srdcovej dutine. Patologická anatómia pri dilatačnej kardiomyopatii odráža hypertrofiu ľavej komory, prudké rozšírenie dutín srdca.

Hypertrofická kardiomyopatia je lokálne alebo difúzne zhrubnutie myokardu, zmenšenie komorových komôr. Je to dedičné ochorenie a vyskytuje sa väčšinou u mužov. Zriedkavo sa príznaky objavia u novorodencov, ale väčšinou sa progresia ochorenia začína v dospievaní alebo neskôr. Pri asymetrickej kardiomyopatii dochádza k zhrubnutiu medzikomorového septa, pri symetrickej kardiomyopatii steny komory hypertrofujú rovnomerne. Obštrukčná kardiomyopatia zasahuje do odtoku krvi z ľavej komory, pri neobštrukčnej stenóze chýba výtokový trakt.

Reštriktívna kardiomyopatia je najnepriaznivejším typom ochorenia, je zriedkavá a zahŕňa fibrózu myokardu, nesprávne organizovanú diastolickú funkciu, poruchu srdcovej hemodynamiky spojenú so zachovaním kontraktility srdcového svalu a absenciou príliš veľkej hypertrofie.

Infiltrácia, nekróza a fibróza pri reštrikčnej kardiomyopatii prebieha v troch štádiách:

1. Prvý (nekrotický). Pozoruje sa infiltrácia myokardu eozinofilmi, vyskytuje sa koronaritída a myokarditída.
2. Druhý (trombotický). Dochádza k hypertrofii endokardu, v blízkosti stien srdcových dutín sa tvoria fibrinózne vrstvy a objavujú sa krvné zrazeniny.
3. Tretia (fibrotická). Progreduje fibróza myokardu, vzniká nešpecifická obliterujúca endarteritída koronárnych artérií.

Klasifikácia akejkoľvek formy kardiomyopatie podľa typu kurzu je nasledovná:

• láskavý;
• progresívny;
• benígne s prídavkom fibrilácie predsiení;
• neočakávaná smrť.

Ochorenie môže byť podľa kliniky asymptomatické, infarktové, vegetatívno-vaskulárne, pseudovalvulárne, fulminantné, dekompenzované, arytmické atď.

Príčiny ochorenia

Ako už bolo uvedené, sekundárne kardiomyopatie sú dôsledkom alebo komplikáciou iných patológií, ktoré vedú k poškodeniu srdcového svalu. Existuje veľa dôvodov pre takéto ochorenia a je dosť ťažké uviesť každý z nich. Spomedzi špecifických kardiomyopatií nie je zvyčajne ťažké nájsť príčinu. Naopak, primárne kardiomyopatie majú často nejasnú etiológiu, zmiešanú genézu alebo sa vo všeobecnosti vyvinú bez zjavnej príčiny u úplne zdravého človeka. Tento typ ochorenia môžu pravdepodobne vyvolať nasledujúce faktory:

• zaťažená dedičnosť (vrodené genetické chyby proteínov kódujúcich kardiomyocyty, ako aj génové mutácie pri tvorbe nového organizmu);
• predchádzajúce vírusové infekcie (vírus hepatitídy C, vírus B, vírus Coxsackie, cytomegalovírus a pod.), ktoré v organizme spúšťajú autoimunitnú reakciu a vedú k poškodeniu myokardu;
• existujúce imunitné ochorenia, ktoré vyvolávajú smrť myocytových buniek srdcového svalu.

Čo sa týka sekundárnych kardiomyopatií, môžu byť spôsobené rôznymi chorobami a vonkajšími vplyvmi:

• hypertenzia, ischemická choroba srdca a niektoré neischemické patológie srdca a koronárnych ciev;
• priame poškodenie myokardu vírusmi alebo baktériami;
• hormonálna nerovnováha a endokrinné patológie, diabetes mellitus, akromegália;
• nerovnováha elektrolytov - draslík, vápnik, sodík, chlór, horčík, fosfor;
• systémové ochorenia spojivového tkaniva - lupus, vaskulitída, dermatomyozitída, reumatoidná artritída atď.;
• amyloidóza;
• otravy a intoxikácie alkoholom, ťažkými kovmi, jedmi, drogami;
• neuromuskulárne patológie - myodystrofie, myotonické dystrofie, ataxie;
• akumulačné choroby - hemochromatóza, ukladanie glykogénu, Fabryho choroba, Refsumov syndróm;
• sklerodermia;
• srdcové nádory;
• radiačné poškodenie srdca.

Faktory ako fajčenie a alkoholizmus, vysoká hladina cholesterolu v krvi, ťažká obezita, cukrovka, vysoký krvný tlak, staroba, stres a obličkové patológie výrazne zvyšujú riziko vzniku sekundárnej kardiomyopatie.

Príznaky prejavu

Neexistujú žiadne špecifické príznaky týchto patológií, takmer všetky sa podobajú príznakom iných srdcových chorôb. Takmer všetky zložky klinického obrazu sú spôsobené srdcovým (komorovým) zlyhaním, ktoré postihuje jednu alebo obe časti srdca. Stáva sa tiež, že mladý muž, ktorý si neuvedomuje svoju existujúcu patológiu a považuje sa za úplne zdravého, náhle zomrie, čo sa stáva častejšie medzi športovcami.

Niektoré príznaky by mali byť povinné prinútiť pacienta zamyslieť sa nad potrebou návštevy kardiológa. U detí sa ochorenie prejavuje podobne, ale všetky znaky môžu narastať rýchlejšie ako u dospelých. Tie obsahujú:

1. Poruchy dýchania, najmä dýchavičnosť, ktorá môže viesť k záchvatom udusenia. Dýchavičnosť sa najčastejšie objavuje po fyzickej námahe, pri strese a s progresiou ochorenia na pozadí stagnujúcich procesov v pľúcnom obehu sa dýchavičnosť zisťuje aj v pokoji.
2. Kašeľ, ktorý je spôsobený aj poškodením ľavej strany srdca. Čím viac sa ejekčná frakcia ľavej komory znižuje, tým častejšie sú záchvaty. vlhký kašeľ a pískanie na hrudi. Pri pľúcnom edému z dýchacieho traktu sa u pacienta pri kašli vyvinie spenený spút.
3. Poruchy srdcového rytmu a zvýšené palpitácie. Často tento príznak sprevádza hypertrofickú kardiomyopatiu. Pacient môže pociťovať silný a hlasný tlkot srdca v hrudníku, ako aj pulzujúcu krv na krku alebo v hornej časti brucha.
4. Bledá koža. Tento príznak je spojený aj s poklesom ejekčnej frakcie, keďže do tkanív prúdi menej krvi. Bledosť je často sprevádzaná modrosťou nechtových platničiek, končekov prstov, ako aj nadmerným chladom končatín.
5. Opuch. Spravidla sa prejavuje na dolných končatinách a je charakteristickejšia pre poškodenie pravej strany srdca. Opuch sa dá zistiť večer a po nočnom odpočinku zmizne. V pokročilých štádiách kongestívneho zlyhania srdca môže byť opuch takmer konštantný.
6. Bolesť na hrudníku, v oblasti srdca. Keďže v pokročilom štádiu kardiomyopatie sa vyvíja kyslíkové hladovanie tkaniva myokardu, dochádza k ischémii, ktorá sa prejavuje bolesťou na hrudníku. Bolesť je spravidla totožná s bolesťou pri záchvate angíny.
7. Závraty a iné cerebrálne symptómy. Sú spôsobené hypoxiou mozgového tkaniva spojenou s poklesom výdaja krvi. Z rovnakého dôvodu môže človeku klesnúť krvný tlak, môže náhle stratiť vedomie, neustále pociťovať slabosť a jeho výkonnosť je znížená.
8. Zväčšenie peritoneálnych orgánov - pečene a sleziny. TO tento jav Výsledkom je aj kongestívne zlyhanie srdca. Pacient pociťuje nepohodlie v oblasti pečene, pretože krv sa hromadí v dutej žile, čo vedie k opuchu a stagnácii v pobrušnici.

Kardiomyopatia je veľmi závažné ochorenie, pri ktorej len eliminácia rizikových faktorov môže zastaviť progresiu. Ale ak príčiny patológie nie sú jasné, potom sú komplikácie veľmi pravdepodobné.

Takmer u všetkých pacientov s dilatačnou kardiomyopatiou sa rozvinie srdcové zlyhanie, ktoré sa zhoršuje fibriláciou predsiení. Smrť môže nastať do 5 rokov, čo je takmer nevyhnutné u 70 % pacientov bez pravidelnej liečby. Hypertrofická kardiomyopatia má priaznivejšiu prognózu a často sa dá úspešne korigovať operáciou. Najzávažnejšia prognóza a ťažké komplikácie pozorované pri reštrikčnej kardiomyopatii – arteriálna a pľúcna tromboembólia, fatálne arytmie, je vysoké riziko skorého nástupu syndrómu náhleho úmrtia.

Vykonávanie diagnostiky

Stanovenie diagnózy môže byť náročné, ak pacient vyhľadá pomoc na obvodnej ambulancii, podrobí sa vyšetreniu na diaľku a nemôže navštíviť špecializované kardiocentrum. Na to, aby bola diagnóza správna, ako aj na odlíšenie typov kardiomyopatie, je potrebná celá škála vyšetrení pod vedením skúseného kardiológa. Diagnostické metódy a ich možné výsledky sú nasledovné:

1. Fyzikálne vyšetrenie - palpácia, perkusie, auskultácia srdca, vonkajšie vyšetrenie tela. Zisťuje sa patologické pulzovanie v bruchu a krku, opuchy nôh, bledé a modré sfarbenie kože, vlhké chrapoty na pľúcach, oslabenie srdcových ozvov, posunutie hraníc srdca a pod.
2. EKG. Existujú príznaky hypertrofie myokardu, rôzne poruchy srdcové rytmy, vodivosť, zmeny komorové komplexy. Najčastejšími arytmiami sú ventrikulárna tachykardia a fibrilácia predsiení. Ak EKG nedáva potrebné informácie, Vykonáva sa Holterovo monitorovanie, počas ktorého 85% ľudí s kardiomyopatiami zistí určité typy arytmií.
3. Ultrazvuk srdca s dopplerovskou sonografiou. Vyskytuje sa zhrubnutie medzikomorovej priehradky, zmeny pohybu chlopní a zmenšenie dutiny ľavej komory. Okrem presné rozmery srdca a jeho komôr nám táto technika umožňuje identifikovať hemodynamické poruchy, systolickú a diastolickú dysfunkciu. Namiesto ultrazvukového vyšetrenia je vhodné urobiť MRI alebo CT vyšetrenie srdca, ktoré dáva ucelenejší obraz o ochorení.
4. Rentgén hrude. Zisťuje sa dilatácia, hypertrofia srdcového svalu, zväčšenie celkovej veľkosti srdca, nadobúdanie tvaru gule a prekrvenie pľúc.
5. generál, biochemické testy krv, všeobecný rozbor moču, krvné testy na hormóny. Tieto techniky sú potrebné na odlíšenie príčin sekundárnej kardiomyopatie, napríklad na zistenie nerovnováhy elektrolytov.
6. Ventrikulografia, koronárna angiografia. Techniky sú invazívne, ale s ich pomocou môžete objasniť diagnózu a lepšie preskúmať štruktúru srdca. Ak sa vykonáva sondovanie srdcových dutín, umožňuje to odobrať bioptickú vzorku na morfometriu.

Liečebné metódy

Medikamentózna liečba

Všetky opatrenia pri primárnych kardiomyopatiách sú zamerané na prevenciu progresie srdcového zlyhania, ako aj na prevenciu iných komplikácií nezlučiteľných so životom. Plánovaná hospitalizácia pacienta je potrebná v intervaloch určených lekárom potrebná liečba v nemocnici. Podľa národných odporúčaní je pri stabilnom priebehu indikovaná ambulantná liečba a pravidelné pozorovanie s vyšetreniami 1-2x ročne. Osoba je urgentne hospitalizovaná na kardiologickom oddelení v prípade nezvládnuteľného záchvatu tachykardie, extrasystoly, fibrilácie a flutteru predsiení a iných závažných komplikácií.

Lieky, ktoré je potrebné použiť na liečbu kardiomyopatie, sú nasledovné:

1. diuretiká na zníženie venóznej a pľúcnej kongescie;
2. srdcové glykozidy a betablokátory na zníženie čerpacej funkcie srdca a kontraktility myokardu;
3. antiarytmiká, blokátory vápnikových kanálov na úpravu srdcového rytmu;
4. antikoagulanciá, protidoštičkové látky na prevenciu trombózy a tromboembolizmu;
5. ACE inhibítory na zníženie krvného tlaku;
6. antioxidanty (beta-alfa blokátory a iné lieky) a vitamíny na zlepšenie metabolizmu v myokarde.

Pri sekundárnych kardiomyopatiách treba vylúčiť vplyv rizikových faktorov – normalizovať hormonálne pozadie, vziať do úvahy kontraindikácie liekov, vyhnúť sa zneužívaniu alkoholu atď. V niektorých prípadoch budete musieť užívať glukokortikosteroidy, cytostatiká, antibiotiká a antivírusové látky.

Tradičná terapia

Ľudové lieky na kardiomyopatiu nesú symptomatický účinok, preto môžu pacientovi poslúžiť na normalizáciu jeho stavu. Ak to schváli váš lekár, môžete použiť nasledujúce predpisy:

1. Zmiešajte lyžicu plodov kaliny, plodov hlohu a kvetov nechtíka. Túto zmes zalejte 400 ml vriacej vody a vložte do termosky. Nechajte cez noc. Nasledujúci deň užívajte 150 ml infúzie trikrát denne v priebehu mesiaca.
2. 30 g materinej dúšky nalejte 500 ml vriacej vody, nechajte hodinu a potom prefiltrujte. Pite 50 ml štyrikrát denne po dobu najmenej 21 dní.
3. Zmiešajte nasekaný cesnak a med v pomere 1:1. Nechajte týždeň v chladničke, občas premiešajte. Potom začnite liečbu užívaním polievkovej lyžice prípravku raz denne ráno pred raňajkami. Kurz 1 mesiac.
4. Lyžicu ľanového semienka zalejte litrom vriacej vody a nechajte hodinu vo vodnom kúpeli. Vypite pohár produktu, kým sa nevyčerpá na deň. Opakujte terapiu mesiac.

Keďže kardiomyopatia je spojená so závažnými arytmiami, v niektorých prípadoch možno pacientovi odporučiť implantáciu kardiostimulátora, ktorý udrží požadovaný srdcový rytmus. Ak dôjde k záchvatom fibrilácie predsiení alebo rodinnej anamnéze zástavy srdca, je potrebné zaviesť defibrilátor. V závažných prípadoch kardiomyopatie sa používajú chirurgické zákroky, ako je septálna myotómia, protetika mitrálnej chlopne, transplantácia srdca. Žiaľ, aj po transplantácii srdca existuje riziko recidívy ochorenia, ak je primárne. Existujú aj celkom úspešné prípady liečby kardiomyopatie kmeňovými bunkami, ale zatiaľ sa terapia nerozšírila.

Diétne odporúčania pre pacienta sú nasledovné: strava by mala obsahovať čo najviac rastlinnej potravy, obmedziť množstvo tuku a soli. Mnohí pacienti by sa mali stravovať podľa rady odborníka na výživu, aby sa ich hmotnosť normalizovala. Je tiež potrebné vylúčiť zlé návyky a patogénne vplyvy vonkajšie faktory, praktizujte miernu alebo minimálnu fyzickú aktivitu.

Čo nerobiť

Ťažká fyzická aktivita, fajčenie a zneužívanie alkoholu sú prísne zakázané pre akýkoľvek typ kardiomyopatie. Ženy s kardiomyopatiou by sa mali vyhýbať tehotenstvu, pretože tento stav predstavuje vysoké riziko úmrtia matky.

Prevencia patológie

Preventívne opatrenia pre primárne typy kardiomyopatie neboli vyvinuté. Sekundárnym formám možno predchádzať účinnou prevenciou srdcových patológií, metabolických porúch, odvykaním od alkoholu a fajčenia, vyhýbaním sa preťaženiu a stresu a eliminovaním vplyvu iných rizikových faktorov na organizmus.

Dokonca aj ten najneskúsený človek v medicíne vie, že výraz „kardio“ sa používa na označenie srdcových ochorení a odborník, ktorý sa zaoberá touto oblasťou, sa nazýva kardiológ. Ak však rozoberieme názov choroby, akou je kardiomyopatia, obraz bude menej jasný. V preklade z gréčtiny znamená „cardia“ srdce a „pathos“ znamená utrpenie. Ale akékoľvek ochorenie kardiovaskulárneho systému prináša pacientovi neuveriteľné utrpenie.

Abstraktný názov choroby je spôsobený skutočnosťou, že v modernej kardiológii neboli typy kardiomyopatií úplne študované. Preto treba uznať, že pod týmto všeobecným pojmom sa neskrýva konkrétne ochorenie, ale množstvo znakov, ktoré prispievajú k patologickým zmenám srdcového svalu (myokardu) a srdcových komôr, čo vedie k zlyhaniu srdca a.

História a klasifikácia

Starý názov pre skupinu ochorení srdcového svalu s z rôznych dôvodov– . Termín kardiomyopatia bol zavedený v roku 1957 na návrh Wallacea Brigdena. V tom čase však neexistovala jasná klasifikácia. Dlhodobo panuje zmätok vo výklade terminológie primárnych a sekundárnych znakov kardiomyopatie. Brigdenovi nasledovníci však rozvinuli tému selektívnej deformácie srdcového svalu bez ovplyvnenia iných anatomických oblastí.

Skoršia klasifikácia z roku 1980 sa vyznačovala chápaním kardiomyopatie ako ochorenia srdcového svalu neznámeho pôvodu. Zostávajúce lézie myokardu, ktoré viedli k patológii iných orgánov, sa rozhodli považovať za špecifické. Skúsenosti kardiológov nahromadené v celosvetovom meradle vyústili do novej klasifikácie o 16 rokov neskôr.

Podľa najnovších údajov Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO) z roku 1996, prijatých na základe rozhodnutia Medzinárodnej kardiologickej spoločnosti, sa pod kardiomyopatiou označujú rôzne ochorenia myokardu spojené so srdcovou dysfunkciou.

V závislosti od toho, ako je možné určiť príčinu ochorenia alebo mechanizmus jeho účinku na srdcový sval, existujú 4 formy kardiomyopatie:

1. Reštriktívne;
2. Arytmogénny.

To, čo sa týkalo špecifických ochorení myokardu, sa v roku 1980 začalo označovať termínom špecifická kardiomyopatia:

• ischemická;
• ventil;
• Hypertenzívne;
• zápalové;
• Po pôrode;
• Kardiomyopatia ako dôsledok systémových a neuromuskulárnych ochorení.

Dilatačná kardiomyopatia

Dilatačná kardiomyopatia(DCM) je ochorenie, ktoré sa prejavuje v . Hrúbka stien srdcového svalu sa v tomto prípade nemení, ale existuje systolická dysfunkcia keď má postihnutá srdcová komora (ľavá alebo obe) zníženú kontraktilnú funkciu, ktorá pomáha vytláčať krv. Vzhľadom k tomu, ejekcia krvi klesá a jej zvyšky sa hromadia v komorách, dochádza, čo vedie k. Preto sa rozšírená forma niekedy nazýva stagnujúca.

Kardiológovia tvrdia, že táto choroba môže byť idiopatická (primárna), ktorej príčiny nie sú medicíne stále jasné. Sekundárna kardiomyopatia je spôsobená nasledujúcimi faktormi:

1. dedičnosť;
2. Dôsledok dysregulácie imunitných procesov;
3. Vírusový pôvod;
4. Toxické účinky na poškodenie myokardu (alkohol, drogy, intoxikácia ťažkými kovmi, intoxikácia drogami);
5. Choroby endokrinného systému;
6. Zriedkavé prípady v posledných mesiacoch tehotenstva alebo do šiestich mesiacov po pôrode (0,5 % všetkých prípadov);
7. Choroby spojivového tkaniva;
8. Pretrvávajúca arytmia.

Choroba nemá žiadne preferencie pohlavia ani veku. V prípade dedičnosti, ktorej štatistiky priraďujú 20–25 %, môže byť výsledok najviac nepredvídateľný.

Vzorec vývoja dilatačnej kardiomyopatie je taký, že bunky v rôznych oblastiach srdcového svalu začínajú odumierať. Tie, samozrejme, nezomrú sami od seba. Sú na to dobré dôvody. Spravidla ide o nejaké zápalové procesy v srdcovom svale, v dôsledku ktorých sa choré, vírusom infikované bunky stávajú pre telo nebezpečnými a imunitný systém zbavuje sa ich.

Svalové tkanivo buniek je nahradené spojivovým tkanivom, ktoré nemá vlastnosti vlastné myokardu (elasticita, rozťažnosť, kontraktilná činnosť). Potom, aby sa vyrovnali s čerpacími funkciami srdca, komory sa rozšíria, niekedy sa zväčšia niekoľkokrát. Tvrdou prácou, snahou dodávať kyslík do všetkých orgánov a tkanív, srdce zvyšuje svoj rytmus . V pokročilom stave môžu pretrvávajúce arytmie viesť až k náhlej smrti.

Stav pacientov s dilatačnou kardiomyopatiou

Pred rozvojom srdcového zlyhania sa DCM nijako špeciálne neprejavuje. Symptómy kardiomyopatie závisia aj od toho, či sa na rozvíjajúcom sa patologickom procese podieľa jedna alebo obe komory. Spravidla je to ľavá komora, ktorá je pumpou, od ktorej závisí stav srdcovej činnosti.

Nedostatok kyslíka sa vám okamžite pripomenie dýchavičnosťou, zvýšenou únavou a zrýchleným tepom. Na začiatku ochorenia sa tieto príznaky objavujú len pri fyzickej aktivite, no potom sa prejavia aj v pokoji. Symptómy kardiomyopatie zahŕňajú závraty, bolesť na hrudníku a pod ľavou lopatkou a nespavosť. Neskôr sa môže objaviť opuch.

Diagnostika

Ak nebudete odkladať návštevu lekára, aby ste si nevyprovokovali vážne komplikácie, ľudia s kardiomyopatiou sa dožijú vyššieho veku. Diagnózu môže stanoviť len odborník – kardiológ, keďže väčšina vyššie uvedených príznakov sa môže vyskytnúť aj pri iných ochoreniach.

Hlavnou diagnostickou metódou je ultrazvuk, ktorý dáva 100% správnu odpoveď pre všetky formy kardiomyopatií. nemôže poskytnúť taký jasný obraz o konkrétnych zmenách ako ultrazvuk, ale laboratórny výskum vám umožňuje vytvoriť spoľahlivý obraz o všeobecnom stave pacienta (nedostatok vitamínov, vystavenie toxickým látkam). hrá dôležitú úlohu, keď potrebujete zistiť, ako zväčšené sú kamery.

Liečba dilatačnej kardiomyopatie

Prístup k liečbe DCM sa príliš nelíši od liečby srdcového zlyhania. Liečba sekundárnej dilatačnej kardiomyopatie spočíva v odstránení predchádzajúcej choroby, ktorá k nej viedla patologické zmeny. Terapia je zameraná na redukciu. Betablokátory sú účinné. V prípade neuspokojivej prognózy sa pacientom ponúka chirurgická intervencia, počnúc výmenou chlopne až.

Hypertrofická kardiomyopatia

Hypertrofická kardiomyopatia(HCM) je nezávislé ochorenie. Pre neho charakteristické je zhrubnutie stien ľavej komory. HCM môže byť buď vrodená alebo získaná. vedie k tomu, že steny komory sú také tuhé a husté, že do nej vstupuje menej krvi, ako je potrebné. V momente výronu krvi z komory dochádza aj k výronu menšieho množstva.

Podľa normy by sa pri zvýšenej fyzickej aktivite malo zvýšiť uvoľňovanie krvi, čo sa v skutočnosti nedeje. V tomto momente sa tlak vo vnútri komory iba zvyšuje, čo vedie k zrýchleniu srdcovej frekvencie.

Ochorenie je charakterizované určitým nesúladom medzi stavom koronárneho systému, ktorý sa nelíši od zdravého človeka, a zvýšenou hmotnosťou samotného myokardu. Nedostatočný prietok krvi v koronárnych artériách spôsobuje.

Ochorenie, rovnako ako v prípade dilatačnej kardiomyopatie, sa nepociťuje okamžite. Neskôr sa však objaví dýchavičnosť a závraty. V aktívnom stave, s nedostatočným prekrvením mozgu, môže dôjsť k mdlobám.

Priebeh ochorenia

Ľavá komora je pomerne výkonná srdcová komora, ktorá po dlhú dobu „zodpovedne“ znáša neznesiteľné zaťaženie bez toho, aby majiteľ vedel o nástupe choroby. Príznaky malátnosti sa objavujú už v poslednom štádiu, keď ľavá komora stráca svoju polohu. Existujú prípady, keď je ovplyvnená pravá komora, ale je to extrémne zriedkavé. Oveľa častejšie je postihnutá priehradka medzi oboma komorami.

Choroba sa vyvíja veľmi pomaly, takže pacienti nemusia pociťovať blížiace sa nebezpečenstvo aj desiatky rokov. Obraz je celkom bežný, keď sa srdcové zlyhanie „náhle“ rozvinie v starobe. Vo všeobecnosti je prognóza v porovnaní s inými formami kardiomyopatie celkom priaznivá, aj keď sa choroba rozpozná neskoro. Len prítomnosť fibrilácie predsiení môže výrazne zhoršiť priaznivú prognózu.

Odhalenie

Skúsený kardiológ môže mať podozrenie na prítomnosť príznakov HCM aj pri pozornom počúvaní srdcového rytmu. Koniec koncov, sú pozorovaní tí, ktorí trpia obštrukčnou hypertrofickou formou kardiomyopatie. Čím vyšší je stupeň obštrukcie (obštrukcie), tým je šelest zreteľnejší. Žiaľ, neexistujú žiadne vonkajšie znaky na identifikáciu inej formy HCM. V tomto prípade prichádza k Pomoc EKG, týmto spôsobom sa však kardiomyopatia u detí predškolského veku nezistí.

Hlavnou výskumnou metódou je echokardiografia, ktorá umožňuje stanoviť úroveň hypertrofie. V zložitejších situáciách, keď je problém o chirurgická intervencia medicína sa uchyľuje k srdcovému sondovaniu s prenosom stavu na röntgenové televízne zariadenie.

Boj proti HCM

Medikamentózna liečba je súbor liekov, ktoré vám umožňujú aktivovať procesy napĺňania komôr srdca krvou (anaprilín, metaprolol atď.). Cielený je aj boj s ťažkou arytmiou. Lieky však vyberá lekár na individuálnom základe, pretože diabetes mellitus alebo bronchiálna astma sú vážnymi kontraindikáciami. Pod neustála kontrola Zisťuje sa krvný tlak a pulz pacienta.

Ak sa počas vyšetrenia ocitnú, potom sa spolu s vyššie uvedenými liekmi používajú prostriedky na prevenciu tvorby trombu. Ale tieto lieky tiež vyžadujú neustále sledovanie rýchlosti zrážania krvi. Chirurgický zákrok je účinný, keď má pacient obštrukčnú formu a liečba liekmi nepriniesla výsledky. V tomto prípade je spravidla odrezaná časť hypertrofovaného myokardu ľavej komory.

Video: hypertrofická kardiomyopatia - smrť v dokonalom zdraví

Reštriktívna kardiomyopatia

Reštriktívna kardiomyopatia(RCMP) je ochorenie, ktoré sa prejavuje nedostatočnou rozťažnosťou myokardu. Pochádza z latinského „restrictio“ - obmedzenie. Títo obmedzené príležitosti myokardu viesť k tomu, že komory trpia nedostatkom krvného zásobenia a následne sa vyvinie chronické srdcové zlyhanie.

Príčiny reštriktívnej kardiomyopatie je oveľa ťažšie určiť, pretože táto oblasť vedomostí si stále vyžaduje seriózne štúdium. Primárna forma je taká zriedkavá, že lekári pochybujú, či by sa táto choroba mala klasifikovať ako nezávislá choroba. Vyskytuje sa v krajinách s tropickým podnebím a je zvyčajne spôsobená eozinofilmi.

Ide o krvinky alergického pôvodu. Po prekonaní zápalového procesu vo vnútornej výstelke srdca (endokardu) táto výstelka zhrubne a stratí svoju elasticitu. Niekedy dochádza k adhéziám medzi endokardom a myokardom. Stále častejšie ide o sekundárne ochorenie spôsobené poruchami v celom tele: metabolické poruchy, metabolizmus bielkovín alebo železa.

Stav pacienta

Počiatočné ťažkosti sa líšia od vyššie uvedených kardiomyopatií, avšak dýchavičnosť, únava a opuchy nôh po určitom čase vedú k ťažké následky. Fungovanie pečene je narušené, čo vedie k jej zväčšeniu a následne sa v brušnej oblasti môže vyvinúť vodnateľnosť. Srdcový rytmus je taký nestabilný, že má za následok časté mdloby.

Diagnostika

Výrazná pulzácia žíl na krku pomáha lekárovi stanoviť správnu diagnózu. To naznačuje obštrukciu prietoku krvi do srdca. Srdcové šelesty sa dajú zistiť aj pri vstupnom vyšetrení. EKG, echokardiografia, magnetická rezonancia rozlíšia i. V kontroverzných prípadoch sa však lekári stále uchyľujú k ozvučeniu, pretože reštriktívna kardiomyopatia je podobná symptómom ako perikarditída a ak sa zistí, liečba sa vykonáva presne opačným smerom. Kompletná klinická a biochemická analýza nebude zbytočná, pretože účinnosť liečby závisí od správnej diagnózy.

Liečba reštriktívnej formy

Liečba je komplikovaná prebytočnou tekutinou v tele a potom sú predpísané silné lieky. Väčšina liekov tradične používaných na srdcové zlyhanie má malý účinok pri reštrikčnej kardiomyopatii.

V závislosti od postihnutých oblastí viesť k pozitívny výsledok môže byť nainštalovaný kardiostimulátor. Ak sú príčinou zápalové procesy spôsobené chorobami, ako je sarkoidóza alebo hemochromatóza, potom sa najskôr liečia. Ak je nedostatočnosť atriogastrických chlopní, potom moderná medicína sú k dispozícii ich protetiky. Keď je endokard výrazne ovplyvnený, potom chirurgicky odstráňte všetky postihnuté oblasti.

Arytmogénna kardiomyopatia

Arytmogénna kardiomyopatia pravej komory(AP-CM) je ochorenie, ktoré sa považuje za pomerne zriedkavý jav. Lekárske štatistiky tvrdia, že sa vyskytuje v priemere 1:5000 a má dedičnú povahu, ktorá sa nie vždy prejaví. Toto je taký nejasný popis. Choroba však priťahuje čoraz väčšiu pozornosť lekárskych vedcov, pretože mladí ľudia, ktorí sa aktívne venujú športu, z tohto dôvodu často zomierajú.

Možno je skutočný obraz choroby oveľa širší, ale diagnostika sa dnes nevykonáva. Nahradenie pravej komory spojivovým alebo tukovým tkanivom vedie k smrti. Niekedy sa na abnormálnom procese podieľa aj ľavá komora.

Niektorí lekári majú tendenciu považovať príčiny AP-CM okrem genetickej závislosti za prenesené. Tento názor je však zatiaľ na úrovni výskumu. Ochorenie sa vyskytuje najmä u ľudí mladších ako 40 rokov.

Video: smrť na vrodenú kardiomyopatiu na futbalovom ihrisku

Na čo sa pacienti sťažujú?

Názov choroby hovorí sám za seba. Pacienti typicky trpia ventrikulárnymi arytmiami. Pacienti sa sťažujú na paroxyzmálny rýchly srdcový tep, ktorý sa najčastejšie vyskytuje pri výraznej fyzickej námahe. Ak sa už vyskytli prípady v rodine skorá smrť Ak máte takéto príznaky, mali by ste sa okamžite poradiť s lekárom.

Diagnostika

Diagnóza je ťažká, pretože choroba je málo študovaná, ale posúdením súhrnu všetkých dostupných znakov je celkom možné vyvodiť správny záver. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou vám napríklad umožňuje vidieť oblasť nahradenú spojivovým tkanivom alebo tukom.

Podobnosť lézií pravej komory, podobne ako dilatačná kardiomyopatia a myokarditída, sťažuje diagnostiku. Ohnisková povaha arytmogénnej kardiomyopatie sa stáva difúznou iba pri neskoré štádiá. Na časté mdloby by sa mal mať na pozore samotný pacient, ale aj lekár. A už pri histologickom vyšetrení, keď sa vykoná biopsia steny pravej komory, sa obraz konečne vyjasní.

Liečba arytmogénnej CMP

Liečba kardiomyopatie v tomto prípade spočíva v zmene životného štýlu a znížení fyzickej aktivity, čo môže nejakým spôsobom spomaliť degeneráciu myokardu. Vykonáva sa aj liečba drogami. Ide o lieky, ktoré zabraňujú arytmii. V skupine s vysokým rizikom smrti je indikovaný ICD (kardioverter-defibrilátor). V najťažších prípadoch vás môže zachrániť iba transplantácia srdca.

Špecifické formy ochorenia

Ischemická kardiomyopatia

Ischemická kardiomyopatia je zo všetkých špecifických foriem azda jediná, ktorá súvisí s poruchou prekrvenia myokardu. Okrem toho sa choroba prejavuje pravidelne, čomu mnohí pacienti jednoducho nevenujú pozornosť. Ak sa však neporadíte s lekárom včas, môže sa to ukázať ako veľmi vážne. Štatistiky informujú o nepriaznivých skutočnostiach: všetkých pacientov trpiacich klinická forma ischemická choroba srdca, 58 % – pacienti s ischemickou kardiomyopatiou. Choroba sa týka ľudí stredného veku, ktorí sú v prvých štádiách pozorovaní, čo vedie k zníženiu prietoku krvi.

Alkoholická kardiomyopatia

Alkoholická kardiomyopatia je najrozšírenejšia. Choroba neprichádza odnikiaľ, ale má jasný vzťah príčiny a následku. Nadmerný príjem alkoholu vedie k dysfunkcii srdcových dutín. Najprv sa mení malá nerovnomerná hypertrofia myokardu a potom pokračuje v progresii pod vplyvom jedu, ako je etanol.

Ako jeden z typov toxickej kardiomyopatie môže byť alkoholová forma zhoršená inými škodlivými nečistotami v produktoch obsahujúcich alkohol. A to platí pre milovníkov piva. Koniec koncov, výrobcovia do nej pridávajú kobalt na zvýšenie peny, čo vedie k oveľa závažnejšej otrave ako alkohol.

Ak chcete začať liečbu srdcových ochorení, musíte obmedziť alebo vylúčiť konzumáciu alkoholu, ako aj obnoviť metabolické (metabolické) procesy, ktoré sú zvyčajne u alkoholikov narušené. V opačnom prípade bežiaci proces nadobudne nezvratné formy.

Metabolická kardiomyopatia

Treba povedať, že iný charakter výskytu má metabolická kardiomyopatia, ktorá sa na prvý pohľad od alkoholickej kardiomyopatie príliš nelíši, keďže vedie k poruchám metabolizmu. To znamená, že dystrofia myokardu je spôsobená inými faktormi, ktoré nie sú zápalového pôvodu. Môže to byť nedostatok vitamínov, dysfunkcia niektorých samostatné telo(obličky, pečeň), nadmerná fyzická aktivita. Teda všetko, čo vedie k prepätiu srdcového svalu. Alkoholická kardiomyopatia je charakterizovaná zápalom v srdcovom svale a metabolickými zmenami na bunkovej úrovni. Aj keď to môže byť spôsobené aj otravou alkoholom.

Pojem dysmetabolická kardiomyopatia sa vzťahuje aj na prepätie srdca, ale na pozadí hormonálnej nerovnováhy. Často sa to stáva už v mladom veku medzi ľuďmi, ktorí sa športu venujú profesionálne. Nadmerná fyzická aktivita spojená s nedostatkom vitamínov a mikroelementov vedie k narušeniu činnosti srdca. Metabolická a dysmetabolická kardiomyopatia môžu mať podobné príčiny a symptómy, ale liečebný prístup je úplne odlišný.

Dyshormonálna kardiomyopatia

Dyshormonálna kardiomyopatia je tiež hormonálneho charakteru, len u ženskej populácie v období menopauzy, kedy sa pacientka sťažuje na celkovú nevoľnosť, bolesti srdca a zrýchlený tep. Rovnako ako v prípade dysmetabolickej formy, tieto príznaky nevyžadujú liečbu srdca. Stojí za to znížiť fyzickú aktivitu a pravidelne užívať vitamíny. Medikamentózna liečba je obmedzená na miernu sedatíva ako valeriána lekárska. V liečbe zohráva úlohu skôr psychoterapia a pokojné vysvetlenie lekára o bezpečnosti symptómov, ktoré sa pri liečbe vyskytli. menopauza, pretože príznaky sú spôsobené nedostatkom pohlavných hormónov. Niekedy sa to stane počas skorej puberty, ale príznaky sú mierne a nevyžadujú liečbu. Mali by ste sa však poradiť s odborníkom, aby ste vylúčili iné, vážnejšie poškodenie srdcového svalu.

Takže každá najmenšia zmena životného štýlu, či už športové aktivity, puberta alebo pokles reprodukčných funkcií, nám vždy pripomína so špecifickými znakmi, že srdce je jedným z hlavných orgánov v ľudskom tele.

Video: liečba hypertrofickej kardiomyopatie